Universidad de

Guayaquil
Facultad de Ciencias
Médicas
Escuela de Medicina
Cátedra de Clínica I

CIRROSIS HEPÁTICA

Docente: Dr. Clay David Viteri

Integrantes:
María Gabriela Táquez Carbo
Jessica Romero
Joel Vera Chilán
Mariela Zambrano Zambrano

Grupo 21
Séptimo Semestre
 CIRROSIS HEPÁTICA
La cirrosis se define histopatológicamente como una alteración difusa del parénquima
hepático caracterizada por una fibrosis hepática intensa junto con áreas nodulares de
hepatocitos, de tamaño variable, denominadas nódulos de regeneración.

 La cirrosis puede ser consecuencia de un gran número de factores etiológicos que

producen inflamación crónica del hígado.
 En la inmensa mayoría de las ocasiones, la cirrosis hepática es una enfermedad
irreversible.
 No obstante, se han descrito casos de reversibilidad de la cirrosis hepática en pacientes
con infección crónica por virus de la hepatitis C tras la eliminación del virus mediante
tratamiento antiviral, o cuando se elimina el factor etiológico, como en algunos casos de
pacientes con hemocromatosis o de cirrosis de origen biliar cuando se consigue eliminar
la causa de la obstrucción.
 La cirrosis hepática es una enfermedad grave que se acompaña de una alta morbilidad y
mortalidad.
 En las fases iniciales, la cirrosis es asintomática o produce síntomas inespecíficos. En esta
fase, el pronóstico es bueno y se habla de cirrosis compensada.
 En fases más avanzadas, la cirrosis puede producir una gran variedad de complicaciones y
se denomina cirrosis descompensada.
 Las complicaciones de la cirrosis son debidas en su mayor parte a la hipertensión portal,
ocasionada por una dificultad para la circulación del flujo venoso a través del hígado, y a
la insuficiencia hepática, secundaria a la disfunción y/o disminución del número de
hepatocitos.
 Además, la cirrosis predispone al desarrollo de carcinoma hepatocelular y debe
considerarse, por tanto, una enfermedad preneoplásica.
 La cirrosis descompensada suele tener mal pronóstico y el único tratamiento curativo es
el trasplante hepático.
 La cirrosis hepática constituye en la actualidad un problema de salud de extraordinaria
importancia en muchas áreas del mundo, incluidos la mayoría de los países europeos. La
cirrosis se halla entre las diez primeras causas de muerte en personas adultas en todo el
mundo. Además, la cirrosis es la séptima causa de años de vida perdidos ajustados por la
discapacidad, por detrás de enfermedades tan relevantes como la diabetes, la enfermedad
pulmonar obstructiva crónica y las enfermedades cardiovasculares.

ETIOLOGÍA
En España, las causas más frecuentes de cirrosis hepática en
los adultos son:
 La infección crónica por el virus de la hepatitis C
(VHC)
 Consumo excesivo de alcohol
 Esteatosis hepática no alcohólica
 Infección por el virus de la hepatitis B (VHB).
Causas menos frecuentes son la cirrosis biliar primaria, la
hemocromatosis, la hepatitis autoinmune, la enfermedad de
Wilson y la colangitis esclerosante primaria, entre otras. En
ocasiones, un mismo paciente puede presentar más de un factor etiológico de cirrosis.

PATOGENIA
La cirrosis es la fase más avanzada de las enfermedades hepáticas caracterizadas por
inflamación crónica y fibrosis hepática progresiva. La fibrosis es consecuencia de la
reparación mantenida del tejido hepático secundaria a una lesión necroinflamatoria. La
persistencia prolongada de la inflamación produce un aumento del número de células
estrelladas hepáticas que se activan y secretan grandes cantidades de colágeno. La fibrosis
hepática avanzada altera la microcirculación hepática y produce áreas isquémicas y el
desarrollo posterior de nódulos de regeneración. El depósito progresivo de colágeno produce
un aumento de la resistencia intrahepática al flujo portal, que determina el desarrollo de
hipertensión portal y posterior disfunción circulatoria sistémica que caracteriza a la cirrosis.
En general, este proceso tarda de años a décadas y son necesarias lesiones repetidas.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la fase de cirrosis compensada, la enfermedad es asintomática o produce síntomas
inespecíficos como astenia y/o anorexia ligeras. En muchos casos, la enfermedad se
diagnostica de forma casual al descubrir la existencia de signos sugestivos en la exploración
física (arañas vasculares, eritema palmar, circulación colateral abdominal), alteraciones
analíticas, marcadores serológicos positivos de los virus de la hepatitis o alteraciones
ecográficas típicas en exploraciones realizadas por otros motivos. En otros casos, la cirrosis
se diagnostica durante el seguimiento de pacientes con hepatopatías crónicas de larga
evolución y de causa conocida, en especial alcoholismo o infección por VHC o VHB.
 En la fase de cirrosis descompensada, la mayoría de los pacientes presentan complicaciones
clínicas secundarias a la hipertensión portal y/o a la insuficiencia hepatocelular. La forma
más frecuente de presentación de la cirrosis descompensada es la ascitis y los edemas. En
otros casos, la enfermedad se presenta con una hemorragia digestiva por varices
esofágicas. En fases más avanzadas de la enfermedad, los pacientes suelen presentar
encefalopatía hepática e infecciones bacterianas. La insuficiencia hepatocelular intensa se
acompaña de ictericia. En la cirrosis descompensada es frecuente la desnutrición y la
atrofia muscular. La cirrosis hepática descompensada puede asociarse a otras
manifestaciones clínicas.
Finalmente, el desarrollo de carcinoma hepatocelular (hepatocarcinoma o carcinoma
primitivo de hígado) es muy frecuente en la cirrosis. La incidencia es particularmente elevada
en los pacientes con infección por VHC y hemocromatosis. También lo es en los pacientes
con cirrosis debida a infección por VHB, en especial en los países asiáticos y africanos. La
exploración física puede ser normal en fases iniciales de la cirrosis. No obstante, en la
mayoría de los pacientes se detecta una hepatomegalia de consistencia aumentada y bordes
duros, en especial en epigastrio. La esplenomegalia es menos frecuente. En fases avanzadas,
la hepatomegalia suele desaparecer. El signo cutáneo más frecuente son las arañas vasculares
en el territorio de la vena cava superior, junto con telangiectasias y eritema palmar. En
algunos pacientes puede observarse fragilidad ungueal y dedos en palillo de tambor..

CIRROSIS POR HEPATITIS AUTOINMUNITARIA

E HIGADO GRASO NO ALCOHOLICO
Otras causas de cirrosis poshepatitica son la hepatitis autoinmunitaria y la cirrosis
consecutiva a esteatohepatitis no alcohólica. Muchos pacientes con hepatitis autoinmunitaria
(AIH, autoimmune hepatitis) presentan cirrosis ya establecida. Es típico que no se beneficien
del tratamiento inmunodepresor con glucocorticoides o azatioprina porque la AIH se
ha“extinguido”. En estos casos, la biopsia hepática no demuestra un infi ltrado infl amatorio
importante. Para establecer el diagnostico se necesitan marcadores inmunitarios positivos
como anticuerpo antinuclear (ANA) o anticuerpos contra musculo liso (ASMA, anti-smooth-
muscle antibody). Cuando los pacientes con AIH presentan cirrosis e inflamación activa
acompanada de incremento de las enzimas hepáticas, el empleo de inmunodepresores
conlleva un beneficio considerable.
Cada vez es más frecuente que los individuos con esteatohepatitis no alcohólica evolucionen
a la cirrosis. Dada la epidemia de obesidad que crece en los países occidentales, se identifica
a un número mayor de pacientes con hígado graso no alcohólico. De estos, un subgrupo
importante padece esteatohepatitis no alcohólica y evolucionan a una fibrosis y cirrosis
acentuadas. En los últimos años, cada vez se ha reconocido más que muchos enfermos que se
consideraban portadores de cirrosis criptogena de hecho tienen esteatohepatitis no alcohólica.
A medida que avanza su cirrosis, se tornan catabólicos y luego pierden los signos indicativos
de esteatosis que se observan en la biopsia. El tratamiento de las complicaciones de la cirrosis
consecutiva a AIH o de la esteatohepatitis no alcohólica es similar al de otras formas de
cirrosis.
CIRROSIS BILIAR
La cirrosis biliar tiene características patológicas que son diferentes de la cirrosis alcohólica o
de la cirrosis poshepatitica y, sin embargo, las manifestaciones de la hepatopatía terminal son
las mismas. La hepatopatia colestasica es resultado de lesiones necroinflamatorias, procesos
congénitos o metabólicos o compresión externa de las vías biliares. Por consiguiente, dos
categorias reflejan los sitios anatómicos de la retencion anormal de bilis: intrahepática y
extrahepática. Es importante la distincion por razones terapeuticas evidentes. La obstruccion
extrahepatica se benefi cia de la descompresión quirurgica o endoscopica de las vias biliares,
en tanto que los procesos colestasicos intrahepaticos no mejoraran con estas intervenciones y
necesitan una estrategia diferente.
Las principales causas de los sindromes de colestasis cronica son la cirrosis biliar primaria
(PBC), la colangitis autoinmunitaria, la colangitis esclerosante primaria (PSC) y la
ductopenia idiopatica del adulto. Estos síndromes por lo general se distinguen clinicamente
entre si por las pruebas
de anticuerpos, los datos colangiograficos y la presentacion clinica. Sin embargo, todos
comparten las manifestaciones histopatologicas de la colestasis cronica, como estasis de
colato, depósito de cobre, transformación xantomatosa de los hepatocitos y fibrosis biliar
irregular. Además, puede haber inflamación portal crónica, actividad de la zona limítrofe e
inflamación
lobular crónica. La ductopenia es resultado de esta enfermedad progresiva ya que los
pacientes desarrollan cirrosis.
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
La PBC se presenta en casi 100 a 200 individuos por millon y hay una fuerte preponderancia
en las mujeres con una mediana de edad de casi 50 años al momento del diagnóstico. Se
desconoce la causa de la cirrosis biliar primaria; se caracteriza por inflamación y necrosis
portal de los colangiocitos en las vías biliares de calibres pequeño y mediano. Prevalecen las
manifestaciones colestasicas y la cirrosis biliar se caracteriza por un incremento en la
concentracion de bilirrubina e insuficiencia hepática progresiva.
El trasplante hepático es el tratamiento indicado en pacientes con cirrosis descompensada
debida a PBC. Se han propuesto diversos tratamientos, pero el del ácido ursodesoxicolico
(UDCA) es el unico aprobado que tiene cierto grado de efi cacia, ya que reduce la rapidez de
progresión de la enfermedad.
Los anticuerpos antimitocondriales (AMA) se presentan en cerca de 90% de los pacientes con
cirrosis biliar primaria. Estos autoanticuerpos reconocen proteínas de la membrana
intermitocondrial que son enzimas del complejo de la piruvato deshidrogenasa (PDC,
pyruvate dehydrogenase complex), el complejo enzimatico de la 2-oxoacido deshidrogenasa
de cadena ramifi cada y el complejo de la 2-oxoglutarato deshidrogenasa. La mayor parte se
relaciona con la piruvato deshidrogenasa. Estos autoanticuerpos no son patogenos, sino más
bien marcadores que ayudan a establecer un diagnóstico de cirrosis biliar primaria.
Anatomía patológica
Los análisis histopatológicos de las biopsias hepaticas de pacientes con cirrosis biliar
primaria han resultado en la identificación de cuatro etapas distintivas de la enfermedad. La
lesión incipiente se denomina colangitis destructiva no supurante crónica y es un proceso
inflamatorio necrosante de las vías portales. Las vias biliares medianas y pequeñas son
infiltradas con linfocitos y experimentan destrucción de los conductos. Puede ocurrir fibrosis
leve y a veces estasis biliar. Conforme avanza, el infiltrado inflamatorio se vuelve menos
intenso, pero se reduce el número de vias biliares y hay proliferacion de conductillos biliares
más pequeños. El aumento de la fibrosis sobreviene con la expansion de la fibrosis periportal
hacia la fibrosis conectora. Al final, sobreviene cirrosis, que puede ser micronodular o
macronodular.

Manifestaciones clinicas En la actualidad, a la mayoria de los pacientes con cirrosis biliar

primaria se les establece el diagnostico mucho antes de las manifestaciones de la enfermedad
terminal y la mayoria de ellos en realidad no presenta síntomas. Cuando ocurren estos, los
mas destacados consisten en un grado importante de fatiga desproporcionada a lo que cabria
esperar por la gravedad de la hepatopatia o la edad del paciente. Se presenta prurito en cerca
de 50% de los enfermos al momento del diagnostico y llega a ser debilitante. Puede ser
intermitente y por lo general es muy molesto por las noches. En algunos casos, el prurito
aparece hacia el termino del embarazo y hay casos a los que se les ha diagnosticado colestasis
gestacional mas que cirrosis biliar primaria. El prurito que se presenta antes de la aparicion de
la ictericia indica enfermedad grave y un pronostico desfavorable.
La exploracion fisica puede mostrar ictericia y otras complicaciones de la hepatopatia cronica
que incluyen hepatomegalia, esplenomegalia, ascitis y edema. Otras manifestaciones que son
especificas de la PBC incluyen hiperpigmentacion, xantelasma y xantoma, que guardan
relacion con las alteraciones en el metabolismo del colesterol que se observan en esta
enfermedad.
La hiperpigmentacion se manifiesta en el tronco y en los brazos y se observa en zonas de
exfoliacion y liquenificacion relacionadas con el rascado progresivo a causa del prurito. El
dolor oseo resultante de la osteopenia o la osteoporosis a veces se presenta al momento del
diagnostico.
Datos de laboratorio Los datos de laboratorio en la cirrosis biliar primaria muestran
anomalias colestasicas en las enzimas hepáticas con elevación en la glutamiltranspeptidasa γ
y la fosfatasa alcalina (ALP, alkaline phosphatase), junto con aumento leve en las
aminotransferasas (ALT y AST). Las inmunoglobulinas casi siempre se incrementan, en
particular la IgM. La hiperbilirrubinemia por lo general se presenta una vez que ha aparecido
la cirrosis. La trombocitopenia, la leucopenia y la anemia se observan en pacientes con
hipertension portal e hiperesplenismo. La biopsia hepatica muestra las manifestaciones antes
descritas y resultan evidentes a todo hepatologo experimentado. Hasta 10% de los individuos
con cirrosis biliar primaria caracteristica tendra manifestaciones de AIH también y se definen
como portadores de un síndrome “superpuesto”. A estos enfermos se les trata como a los
pacientes con cirrosis biliar primaria y pueden evolucionar a la cirrosis con la misma
frecuencia que los pacientes típicos con cirrosis biliar primaria. Algunos pacientes también
requieren fármacos inmunodepresores.
Diagnostico La cirrosis biliar primaria habra de considerarse en los pacientes con anomalias
cronicas en las enzimas hepaticas colestaticas. A menudo se presenta en mujeres de mediana
edad. Los estudios de anticuerpos antimitocondriales (AMA) son negativos y habra de
recordarse que hasta en 10% de los sujetos con PBC son negativos los AMA. La biopsia
hepatica es muy importante en estos enfermos con cirrosis biliar primaria negativa para
AMA. En los que son negativos para AMA con enzimas hepáticas colestaticas se descartara
colangitis esclerosante primaria por medio de una colangiografia.

CIRROSIS BILIAR PRIMARIA

El tratamiento de las manifestaciones típicas de la cirrosis es diferente para la cirrosis biliar
primaria que para otras formas de cirrosis. Se ha demostrado que el ácido ursodesoxicolico
mejora las manifestaciones bioquimicas e histologicas de la enfermedad. La mejoria es mayor
cuando el tratamiento se inicia en una etapa incipiente; la posibilidad de una mejoria
importante con el ácido ursodesoxicolico es reducida en pacientes con cirrosis biliar primaria
que presentan manifestaciones de cirrosis. El ácido ursodesoxicolico se administra en dosis
de 13 a 15 mg/kg por dia; no suele tolerarse bien el farmaco y algunos enfermos tienen
prurito que se agrava con el inicio del tratamiento. Una pequeña proporcion presentara
diarrea o cefalea como efecto secundario del medicamento. Está demostrado que el ácido
ursodesoxicolico reduce la velocidad de la progresion de la cirrosis biliar primaria, pero no la
resuelve ni cura la enfermedad. Los pacientes con cirrosis biliar primaria necesitan
seguimiento a largo plazo por un médico experimentado en la enfermedad. En algunos
individuos se considera el trasplante hepatico en caso de descompensacion hepatica.
Los principales sintomas de la PBC son fatiga y prurito y es importante el tratamiento
sintomatico. Se han intentado diferentes formas de tratar la fatiga, pero ninguna de ellas ha
dado resultado; se recomendaran las siestas frecuentes. El prurito se trata con
antihistaminicos, antagonistas de receptores opiaceos (naltrexona) y rifampicina. La
colestiramina, un farmaco fijador de sales biliares, ha sido de utilidad en algunos pacientes
pero es dificil de tomar. Se ha utilizado la plasmaferesis algunas veces en pacientes con
prurito intratable grave. Hay una mayor frecuencia de osteopenia y osteoporosis en
individuos con hepatopatia colestasica y deben realizarse estudios de la densidad osea.
El tratamiento con un bisfosfonato se instaurara cuando se identifique la enfermedad osea.

COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA

Al igual que en la cirrosis biliar primaria, aun se desconoce la causa de la colangitis
esclerosante primaria. Este trastorno es un sindrome colestasico cronico que se caracteriza
por infl amacion difusa y fibrosis que afecta a todo el arbol biliar y que origina una colestasis
cronica. Este proceso patológico tarde o temprano produce obstruccion del arbol biliar
intrahepatico y extrahepatico, lo que desencadena cirrosis biliar, hipertension portal e
insuficiencia hepatica. Todavia no se conoce la causa de la colangitis esclerosante primaria
pese a muchas investigaciones acerca de los diversos mecanismos relacionados con
infecciones bacterianas y virales, toxinas, predisposicion genetica y mecanismos
inmunitarios, todos los cuales han sido postulados como participantes en la patogenia y la
progresión de este sindrome.
Los cambios patologicos que se presentan en la PSC muestran proliferación de las vias
biliares, lo mismo que ductopenia y colangitis fibrosa (pericolangitis). A menudo, los
cambios de la colangitis esclerosante primaria que se observan en la biopsia hepática no son
patognomonicos y para establecer el diagnostico deben obtenerse estudios de imágenes de las
vías biliares. A veces se observa fibrosis periductal en piezas de biopsia y es de gran utilidad
para establecer el diagnostico. A medida que progresa la enfermedad, la cirrosis biliar es la
manifestación terminal final de la PSC.
Manifestaciones clinicas Las manifestaciones clinicas habituales de la PSC son las que se
encuentran en la hepatopatia colestasica y consisten en fatiga, prurito, esteatorrea, defi
ciencias de vitaminas liposolubles y las consecuencias relacionadas. Al igual que en la PBC,
la fatiga es intensa y no especifi ca. El prurito a veces es debilitante y guarda relacion con la
colestasis.
La intensidad del prurito no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad. Se puede
presentar osteopatia metabolica, como la que se observa en la PSC y debe tratarse.
Datos de laboratorio Es tipico que a los pacientes con PSC se les identifique durante el
curso de una valoracion de las enzimas hepaticas anormales. La mayoria de los enfermos
tiene un incremento por lo menos del doble en los valores de ALP y tambien pueden tener
aumento de las aminotransferasas. Las concentraciones de albumina estan reducidas y los
tiempos de protrombina prolongados en una proporcion sustancial de los casos al momento
del diagnostico. Puede corregirse en cierto grado el tiempo de protrombina prolongado con la
vitamina K parenteral. Un pequeño subgrupo de enfermos tiene elevaciones en la
aminotransferasa de mas de cinco tantos el limite superior de lo normal y, en ocasiones,
manifestaciones de hepatitis autoinmunitaria en la biopsia. Se considera que estos individuos
tienen un sindrome superpuesto de colangitis esclerosante primaria y hepatitis
autoinmunitaria. Los autoanticuerpos a menudo son positivos en pacientes con el sindrome
superpuesto, pero es tipico que sean negativos en los que solo tienen colangitis esclerosante
primaria.
Un autoanticuerpo, el anticuerpo anticitoplasma neutrofilico perinuclear (p-ANCA,
perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody) es positivo en cerca de 65% de los
pacientes con colangitis esclerosante primaria. Más de 50% de los individuos con esta última
enfermedad tambien presenta colitis ulcerosa; por consiguiente, una vez que se establece un
diagnóstico de colangitis esclerosante primaria se llevara a cabo la colonoscopia para buscar
datos de colitis ulcerosa.
Diagnostico Para establecer el diagnóstico definitivo de colangitis esclerosante primaria se
necesitan estudios colangiografi cos. Durante los ultimos anos, la colangiopancreatografia por
resonancia magnetica (MRCP, magnetic resonance cholangiopancreatography) se ha
utilizado como el estudio de imagenes preferible para la valoracion inicial. Una vez que se
detecta a los pacientes de esta manera, algunos investigadores consideran que tambien debe
realizarse la colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP, endoscopic retrograde
cholangiopancreatography) para asegurarse de si existe o no una estenosis dominante. Los
datos colangiograficos tipicos en la colangitis esclerosante primaria son la formacion de
estenosis multifocales y la formacion de cuentas que afectan tanto las vias biliares
intrahepaticas como las extrahepaticas. Sin embargo, aunque la afectación puede ser solo de
las vias biliares intrahepaticas o de las extrahepaticas, lo comun es que ambas resulten
afectadas. Por lo general estas estenosis son cortas y con segmentos interpuestos de vias
biliares normales o un poco dilatadas que tienen una distribucion difusa y que producen el
aspecto tipico de rosario. La vesicula biliar y el conducto cistico pueden estar afectados hasta
en 15% de los casos. Los pacientes con estenosis difusa de las vias biliares intrahepaticas de
grado avanzado tienen un pronostico global desfavorable. En forma gradual sobreviene
cirrosis biliar y los enfermos evolucionan a una hepatopatia descompensada con todas las
manifestaciones de la ascitis, la hemorragia por varices esofagicas y la encefalopatia.
COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA
No hay un tratamiento especifico para la colangitis esclerosante primaria. Un estudio
terminado en fechas recientes, con dosis elevadas (20 mg/kg por dia) de UDCA encontro que
era nocivo. Algunos médicos utilizan UDCA en “dosis PBC” de 13 a 15 mg/kg por dia con
reportes anecdoticos de mejoria.
La dilatacion endoscopica de las estenosis dominantes es de utilidad, pero el tratamiento final
es el trasplante hepatico. Una complicación temida de la colangitis esclerosante primaria es el
desarrollo de colangiocarcinoma, que es una contraindicacion relativa para el trasplante
hepatico. Son frecuentes los sintomas de prurito y el tratamiento es el mencionado con
anterioridad para este problema en pacientes con cirrosis biliar primaria (vease antes en este
capitulo).
CIRROSIS CARDIACA
Definicion Algunos pacientes con insufi ciencia cardiaca congestiva cronica del lado derecho
tienen lesiones hepaticas cronicas y cirrosis cardiaca. Esta es una causa cada vez mas rara de
hepatopatia cronica dados los adelantos logrados en los pacientes con insuficiencia cardiaca.
Etiologia y patologia En el caso de la insufi ciencia cardiaca derecha prolongada se presenta
un aumento en la presion venosa que se transmite por la vena cava inferior y las venas
hepaticas a las sinusoides hepaticas, las cuales se dilatan y se congestionan de sangre. El
higado aumenta de tamaño y se edematiza y con la congestion pasiva prolongada y la
isquemia relativa a causa de la circulacion defi ciente, los hepatocitos centrolobulillares
experimentan necrosis, lo cual ocasiona una fi brosis pericentral. La fi brosis puede
extenderse hacia la periferia del lóbulo hasta que ocurre una fibrosis de distribucion similar
que causa cirrosis.
Manifestaciones clinicas Es tipico que los pacientes tengan signos de CHF y presenten un
higado firme y aumentado de tamano en la exploración fisica. Las concentraciones de ALP se
incrementan en forma característica y las aminotransferasas pueden estar normales o un poco
aumentadas de manera que la AST por lo general está más alta que la ALT. Es poco probable
que los pacientes presenten hemorragia por varices o encefalopatia.
Diagnostico El diagnostico suele establecerse en una persona con cardiopatía clara que tiene
elevacion de la ALP y hepatomegalia. La biopsia hepatica muestra un patron de fi brosis que
puede reconocer un hepatólogo experimentado. Se puede diferenciar del sindrome de Budd-
Chiari al observar la extravasacion de eritrocitos en este último síndrome, pero no en la
hepatopatia cardiaca. La flebopatia obstructiva tambien afecta el flujo de salida hepático y
tiene manifestaciones caracteristicas en la biopsia de higado. La fl ebopatia obstructiva puede
observarse en circunstancias de preparacion para el trasplante de medula osea con
radioterapia y quimioterapia; tambien puede verse con la ingestion de determinadas tisanas,
lo mismo que con alcaloides de la pirrolizidina. Es tipico que esto se observe en paises del
Caribe y raras veces en Estados Unidos. El tratamiento se basa en la atencion de la
cardiopatia subyacente.

TRATAMIENTO ASCITIS
Los pacientes con pequeños volúmenes de ascitis por lo general pueden tratarse con
restricción de sodio de la dieta. Gran parte de las dietas promedio en Estados Unidos
contienen 6 a 8 g de sodio por día y si los pacientes comen en restaurantes o en
establecimientos de comida rápida, la cantidad de sodio de su dieta sobrepasa esta cantidad.
Por consiguiente, es muy difícil que los enfermos modifiquen sus hábitos alimentarios para
ingerir <2 g de sodio por día, que es la cantidad recomendable. Los pacientes a menudo se
sorprenden de darse cuenta de la cantidad de sodio que contiene la dieta estándar
estadounidense y por consiguiente es importante hacerles llegar folletos didácticos. A
menudo, una recomendación sencilla radica en consumir alimentos frescos o congelados,
evitar alimentos enlatados o procesados, que por lo general se conservan con sodio. Cuando
hay una cantidad moderada de ascitis, por lo general se necesitan diuréticos. Lo habitual es
iniciar la espironolactona en dosis de 100 a 200 mg/día en una sola toma y se puede añadir
furosemida en dosis de 40 a 80 mg/día, sobre todo en caso de edema periférico. En los
enfermos que nunca antes han recibido diuréticos, la ineficacia de las dosis antes
mencionadas sugiere que no están cumpliendo con una dieta con restricción de sodio. Si se
confirma el cumplimiento de la prescripción y no se está movilizando el líquido ascítico se
aumenta la espironolactona a 400 a 600 mg/día y se incrementa la furosemida a 120 a 160
mg/día. Si todavía persiste la ascitis con estas dosis de diuréticos en quienes cumplen con una
dieta de poco sodio, entonces se considera que se trata de una ascitis resistente y se
contemplarán otros tratamientos como paracentesis repetidas de gran volumen o un
procedimiento de TIPS (fig. 365-5). Estudios recientes han demostrado que este
procedimiento, si bien permite controlar la ascitis, no mejora la supervivencia en estos
pacientes. Por desgracia, la TIPS suele acompañarse de una mayor frecuencia de
encefalopatía hepática y debe considerarse en forma cuidadosa analizando cada caso. El
pronóstico en los cirróticos con ascitis es desfavorable y algunos estudios han demostrado
que menos de 50% de los pacientes sobrevive dos años después de iniciada la ascitis. Por
consiguiente, se considerará el trasplante hepático en los enfermos que comienzan con ascitis.
PERITONITIS BACTERIANA ESPONTÁNEA
La peritonitis bacteriana espontánea es una complicación frecuente y grave de la ascitis que
se caracteriza por infección espontánea del líquido ascítico sin un origen intraabdominal. En
los cirróticos con ascitis tan grave que necesitan hospitalización, la peritonitis bacteriana
espontánea puede presentarse hasta en 30% de los individuos y conllevar una tasa de
mortalidad intrahospitalaria de 25%. La traslocación bacteriana es el supuesto

mecanismo del desarrollo de peritonitis bacteriana espontánea y consiste en que la microfl

ora intestinal atraviesa el intestino hacia los ganglios linfáticos mesentéricos y esto ocasiona
bacteriemia y siembra bacteriana en el líquido ascítico. Los microorganismos más comunes
son Escherichia coli y otras bacterias intestinales; sin embargo, también se encuentran
bacterias grampositivas como Streptococcus viridans, Staphylococcus aureus y especies del
género Enterococcus. Si se identifi can más de dos microorganismos, se considerará la
peritonitis bacteriana secundaria debida a una víscera perforada. El diagnóstico de peritonitis
bacteriana espontánea se establece cuando la muestra de líquido tiene un recuento absoluto de
neutrófi los >250 células/μL. Se obtendrán cultivos a la cabecera del paciente cuando se
obtenga líquido ascítico por medio de punción. Los enfermos con ascitis presentan fi ebre,
alteraciones en el estado mental, incremento del recuento leucocítico y dolor o malestar
abdominal o pueden no presentar alguna de estas manifestaciones. Por tanto, es necesario
tener un alto grado de sospecha clínica y las punciones peritoneales son importantes para
establecer el diagnóstico. El tratamiento es con una cefalosporina de segunda generación, de
manera que la cefotaxima es el antibiótico que se utiliza con más frecuencia. En los pacientes
con hemorragia por varices aumenta la frecuencia de peritonitis bacteriana espontánea y se
recomienda la profi laxia cuando un enfermo presente hemorragia de la porción superior del
tubo digestivo. Asimismo, en los individuos que han tenido uno o varios episodios de
peritonitis bacteriana espontánea y que se han recuperado, se utiliza la administración de
antibióticos una vez por semana como profi laxia de la recurrencia de peritonitis bacteriana
espontánea.
SÍNDROME HEPATORRENAL
El síndrome hepatorrenal es una forma de insuficiencia renal funcional sin patología renal
que ocurre en cerca de 10% de los pacientes con cirrosis avanzada o insuficiencia hepática
aguda. Se presentan alteraciones notables en la circulación renal arterial en los sujetos con el
síndrome hepatorrenal; éstas incluyen un aumento en la resistencia vascular que se acompaña
de una reducción en la resistencia vascular periférica. Es probable que la causa de la
vasoconstricción renal sea multifactorial y no se ha dilucidado bien. El diagnóstico suele
establecerse cuando hay una gran cantidad de ascitis en personas que tienen un aumento
progresivo en la creatinina. El síndrome hepatorrenal tipo 1 se caracteriza por una alteración
gradual en el funcionamiento renal y una disminución importante de la depuración de
creatinina en una a dos semanas después de la presentación. El síndrome hepatorrenal tipo 2
se caracteriza por una disminución en la tasa de filtración glomerular y un incremento en la
concentración sérica de creatinina, pero es muy estable y conlleva un mejor pronóstico que el
síndrome hepatorrenal tipo 1. El síndrome hepatorrenal suele presentarse en pacientes con
ascitis resistente y es indispensable excluir otras causas de insufi ciencia renal aguda. Por
desgracia el tratamiento ha sido difícil, y antes se utilizaban dopamina o análogos de la
prostaglandina como vasodilatadores renales. Los estudios realizados en forma cuidadosa no
han logrado demostrar un benefi cio claro con estas estrategias terapéuticas. En la actualidad,
los pacientes se tratan con midodrina, un agonista α, junto con octreótido y albúmina
intravenosa. El mejor tratamiento para el síndrome hepatorrenal es el trasplante hepático; la
recuperación del funcionamiento renal es típica en estas circunstancias. En los sujetos con el
síndrome hepatorrenal tipo 1 o tipo 2, el pronóstico es desfavorable, a menos que se lleve a
cabo el trasplante en un periodo breve.

ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
La encefalopatía portosistémica es una complicación grave de la hepatopatía crónica y se defi
ne en términos generales como una alteración en el estado mental y en el funcionamiento
cognitivo que se presenta en pacientes con insuficiencia hepática. En la lesión hepática aguda
con insufi ciencia hepática fulminante, la aparición de encefalopatía es un requisito para el
diagnóstico de una insufi ciencia fulminante. La encefalopatía es mucho más frecuente en
sujetos con hepatopatía crónica. Las neurotoxinas derivadas del intestino que no son
eliminadas por el hígado debido a los cortocircuitos vasculares y la disminución en la masa
hepática llegan al encéfalo y ocasionan los síntomas que se conocen como encefalopatía
hepática. Es típico observar un incremento de las concentraciones de amoniaco en pacientes
con encefalopatía hepática, pero la correlación entre la gravedad de la hepatopatía y la
magnitud del aumento de las concentraciones de amoniaco a menudo no es satisfactoria y la
mayoría de los hepatólogos no se basa en las concentraciones de amoniaco para establecer un
diagnóstico. Otros compuestos y metabolitos que contribuyen a la aparición de encefalopatía
son algunos neurotransmisores falsos y mercaptanos.
Manifestaciones clínicas
En la insuficiencia hepática aguda, los cambios en el estado mental ocurren en un lapso de
semanas a meses. Se observa edema cerebral en estos pacientes, con encefalopatía grave que
se acompaña de edema de la sustancia gris. La herniación cerebral es una complicación
temida del edema cerebral en la insufi ciencia hepática aguda y el tratamiento tiene como
propósito disminuir el edema con manitol y la administración prudente de líquidos
intravenosos. Los cirróticos a menudo padecen encefalopatía como resultado de episodios
desencadenantes como hipopotasemia, infección, un incremento en la carga de proteína
alimentaria o trastornos electrolíticos. Los pacientes pueden estar confusos o mostrar un
cambio en la personalidad. De hecho, se muestran muy violentos y difíciles de tratar; también
pueden tener mucho sueño y difi cultades para despertarse. Debido a que son tan frecuentes
los episodios desencadenantes, deben investigarse con sumo cuidado. Si los pacientes tienen
ascitis, se efectuará punción para descartar la infección. Se buscarán datos de hemorragia de
tubo digestivo y se hidratará en forma apropiada a los enfermos. Los electrólitos deben
determinarse y las anomalías corregirse. En los enfermos con encefalopatía, suele haber
asterixis. Ésta se desencadena haciendo que el paciente extienda los brazos y doble las
muñecas hacia atrás. Con esta maniobra, los individuos con encefalopatía tienen un
movimiento súbito de la muñeca hacia adelante. Para esto se necesita que los pacientes
cooperen con el médico que los examina y, por supuesto, no se puede realizar en pacientes
con encefalopatía grave o que se encuentran en coma hepático. El diagnóstico de
encefalopatía hepática es clínico y un médico experimentado es quien debe reconocer y
conjuntar todas las manifestaciones. A menudo, cuando los pacientes tienen encefalopatía por
primera vez, no se percatan de lo que transcurre, pero una vez que la han experimentado
pueden identifi carla y a menudo se automedican para modifi car el desarrollo o el
agravamiento de la encefalopatía.
TRATAMIENTO ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
El tratamiento es multifactorial e incluye tratar los factores desencadenantes mencionados
con anterioridad. A veces, lo único que se necesita es la hidratación y la corrección del
desequilibrio electrolítico. Antes, se consideraba la restricción de la proteína alimentaria en
individuos con encefalopatía; sin embargo, se piensa que la repercusión negativa de esta
medida en la nutrición global supera el beneficio de tratar la encefalopatía y, por tanto, no es
recomendable. Puede obtenerse cierto beneficio si se sustituye la proteína animal con
proteína vegetal en algunos pacientes con encefalopatía difícil de tratar. La parte fundamental
del tratamiento de la encefalopatía, además de corregir los factores desencadenantes, es la
administración de lactulosa, un disacárido no absorbible, que produce acidificación del medio
colónico. Sobreviene catarsis, que contribuye a la eliminación de productos de nitrógeno en
el intestino causantes del desarrollo de la encefalopatía. La meta del tratamiento con lactulosa
es estimular dos a tres deposiciones blandas por día. Se les pide a los pacientes que ajusten la
cantidad de lactulosa que ingieren para lograr el efecto adecuado. Los antibióticos que no se
absorben bien a menudo se utilizan como fármacos complementarios en pacientes que han
tenido dificultades con la lactulosa. La administración de neomicina y metronidazol se ha
empleado para reducir los efectos secundarios de cada uno: la neomicina para la insuficiencia
renal y la ototoxicidad y el metronidazol por la neuropatía periférica. En fecha más reciente,
la rifaximina en dosis de 550 mg dos veces al día ha sido muy eficaz para tratar la
encefalopatía, sin los efectos secundarios conocidos de la neomicina o del metronidazol. La
complementación con cinc a veces es útil en pacientes con encefalopatía y es relativamente
inocua. La aparición de encefalopatía en enfermos con hepatopatía crónica es un signo de
pronóstico desfavorable, pero puede tratarse en la mayor parte de los casos.
DESNUTRICIÓN EN LA CIRROSIS
Dado que el hígado interviene sobre todo en la regulación del metabolismo proteínico y
energético del organismo, no es de sorprender que los pacientes con hepatopatía avanzada
suelan presentar desnutrición. Una vez que los enfermos tienen cirrosis, son más catabólicos
y se metaboliza la proteína muscular. Existen múltiples factores que contribuyen a la
desnutrición en la cirrosis, como el consumo defi ciente de alimentos, las alteraciones en la
absorción intestinal de nutrientes y los trastornos en el metabolismo de las proteínas. Los
complementos alimenticios en los cirróticos ayudan a evitar el catabolismo.
ANOMALÍAS EN LA COAGULACIÓN
La coagulopatía se presenta en casi todos los cirróticos. Disminuye la síntesis de los factores
de la coagulación y se altera la depuración de anticoagulantes. Además, es posible que ocurra
trombocitopenia por el hiperesplenismo consecutivo a la hipertensión portal. Los factores de
la coagulación dependientes de la vitamina K son los factores II, VII, IX y X. La vitamina K
necesita excreción biliar para su absorción subsiguiente; por tanto, en los individuos con
síndromes colestásicos crónicos, a menudo disminuye la absorción de esta vitamina y su
administración intravenosa o intramuscular puede corregir de una manera rápida esta
anomalía. Es más común que disminuya la síntesis de factores de la coagulación dependientes
de la vitamina K debido a una disminución de la masa hepática y, en estas circunstancias, la
administración de vitamina K por vía parenteral no mejora los factores de la coagulación ni el
tiempo de protrombina. La función plaquetaria suele ser anormal en pacientes con
hepatopatía crónica, además de disminuir la concentración a consecuencia del
hiperesplenismo.
OSTEOPATÍA EN LA CIRROSIS
La osteoporosis es frecuente en pacientes con hepatopatía colestásica crónica debido a la
absorción defi ciente de vitamina D y a una disminución en la ingestión de calcio. La tasa de
resorción ósea sobrepasa la de formación de hueso nuevo en los cirróticos produciendo una
pérdida de hueso. La absorciometría radiográfi ca con doble energía (DEXA) es un método
útil para documentar osteoporosis u osteopenia en pacientes con hepatopatía crónica. Cuando
una DEXA muestra disminución de la masa ósea, el tratamiento consistirá en administrar
bisfosfonatos que son efi caces para inhibir la resorción ósea y para el tratamiento de la
osteoporosis.
ANOMALÍAS HEMATOLÓGICAS EN LA CIRROSIS
Existen múltiples manifestaciones hematológicas en la cirrosis, incluida anemia por diversas
causas, como hiperesplenismo, hemólisis, defi ciencia de hierro y tal vez defi ciencia de
folato por desnutrición. La macrocitosis es una anomalía frecuente en la morfología
eritrocítica que se observa en pacientes con hepatopatía crónica y puede verse neutropenia
como resultado del hiperesplenismo. (Harrison, y otros, 2016)
 Bibliografía
Harrison, T., Resnick, W., Wintrobe, M., Thorn, G., Adams, R., & Besson, P. (2016). En
Harrison. Principios de Medicina Interna. Volumen 2 (págs. 2058-2067). México: Mc
Graw Hill.
https://www.aegastro.es/sites/default/files/archivos/ayudas-practicas/60_Cirrosis_hepatica.pdf