ALTERACIONES DEL DESARROLLO DE LA CADERA
Anatómicamente, la articulación de la cadera es una enartrosis entre la cabeza del
fémur y el acetábulo, y es clave en la extremidad inferior y sus demandas funcionales
exigen estabilidad y flexibilidad.
CRECIMIENTO Y DESARROLLO
La cadera comienza a desarrollarse en torno a la séptima semana de gestación, cuando
aparece un repliegue en el mesénquima del primordio del miembro. Estas células
precartilaginosas se diferencian para dar lugar a una cabeza del fémur y un acetábulo
cartilaginoso completamente formado en torno a la undécima semana de gestación. Al
nacimiento el acetábulo está compuesto de cartílago con un fino reborde de
fibrocartílago que se denomina labrum.
En el neonato, todo el fémur proximal es una estructura cartilaginosa con la forma de
la cabeza femoral y ambos trocánteres. Las tres áreas principales de crecimiento son
la fisis, el cartílago de crecimiento del trocánter mayor y el istmo del cuello femoral.
Entre el cuarto y el séptimo mes de vida aparece el núcleo de osificación del fémur
proximal (en el centro de la cabeza femoral). Este núcleo de osificación sigue
creciendo, junto con su primordio cartilaginoso, hasta la vida adulta, momento en el
que sólo queda una fina capa de cartílago que se reduce gradualmente.
DISPLASIA DE DESARROLLO DE LA CADERA
El término displasia del desarrollo de la cadera (DDC) hace referencia a un espectro
de patologías de la articulación de la cadera inmadura.
EPIDEMIOLOGÍA
La frecuencia de caderas luxadas o luxables es de 1/1.000 recién nacidos vivos. La
incidencia de DDC en recién nacidos en China y África es de cerca del 0%, mientras
que en recién nacidos blancos la incidencia de displasia de cadera es de un 1 % y la de
luxación de un 0,1 %. Estas diferencias se pueden deber a factores ambientales, como
el manejo de los recién nacidos, más que a una predisposición genética. Es más
frecuente en el sexo femenino en una relación de 8 a 1, el proceso se presenta en
forma unilateral en el 73%, con predominio de la cadera izquierda en el 67%, debido a
que permanece contra la columna lumbosacra de la madre durante la posición
intrauterina, siendo la afección bilateral en el 6% de los casos.
CLASIFICACION
La displasia acetabular hace referencia a las alteraciones morfológicas y del
desarrollo del acetábulo.
La subluxación de la cadera se define como el contacto parcial entre la
cabeza del fémur y el acetábulo,
La luxación hace referencia a la ausencia de contacto entre las superficies
articulares de la cadera.
La displasia de desarrollo de la cadera se clasifica en dos grandes grupos:
La DDC típica aparece en individuos por lo demás normales o sin enfermedad
genética o síndrome definido.
La luxación de cadera teratológica suele tener una causa identificable y
aparece antes del nacimiento.
ETIOLOGÍA
Aunque la causa exacta sigue siendo desconocida, se dice que existe un aumento de la
laxitud de la cápsula articular, que no consigue mantener una articulación
femoroacetabular estable. Este aumento de laxitud probablemente es el resultado de
una combinación de factores hormonales, mecánicos y genéticos.
Factores de riesgo
Antecedentes familiares DDC.
Sexo femenino (80%), se cree que es debido a la mayor susceptibilidad de
éstas a las hormonas femeninas de la madre, como la relaxina que aumenta la
laxitud ligamentosa.
Cualquier proceso que se asocie a un menor espacio intrauterino y, en
consecuencia, a una menor libertad de movimientos del feto (oligohidramnios,
elevado peso al nacer y la primiparidad).
ANATOMÍA PATOLÓGICA
En la DDC se pueden desarrollar diversos cambios anatómicos secundarios que pueden
impedir la reducción. Se pueden hipertrofiar el tejido graso del fondo del acetábulo
(pulvinar) y el ligamento redondo, bloqueando la reducción de la cabeza femoral. El
ligamento acetabular transverso también suele estar hipertrofiado, lo que estrecha
de forma efectiva la apertura del acetábulo. Además, el acortamiento del tendón del
iliopsoas hace que esté tenso frente a la cadera, creando una deformidad en la cápsula
articular en reloj de arena, lo que limita el acceso al acetábulo. Con el tiempo, la
cabeza femoral luxada hace presión sobre el reborde acetabular y el labrum,
produciendo que este último se pliegue hacia dentro y se haga más grueso. Cuanto más
tiempo permanece luxada la cadera, más probable es que el acetábulo se desarrolle de
forma anormal.
MANIFESTACIONES CLINICAS
En neonatos: La DDC en neonatos es asintomática y debe detectarse mediante
maniobras específicas de Ortolani y de Barlow.
La maniobra de Barlow: explora la
inestabilidad potencial de una cadera no luxada.
El examinador aduce la cadera flexionada y
empuja suavemente el muslo hacia atrás con
intención de luxar la cabeza femoral. Cuando la
maniobra es positiva, se puede sentir cómo la
cadera se desliza fuera del acetábulo.
Conforme el examinador relaja la presión, se
puede notar cómo la cabeza se reduce de nuevo dentro del acetábulo.
La maniobra de Ortolani: es la opuesta a la
de Barlow: se trata de reducir la cadera
luxada. El examinador agarra el muslo del niño
entre el pulgar y el índice y, con el 4to y 5to
dedo, levanta el trocánter mayor mientras
abduce simultáneamente la cadera. Cuando la
maniobra es positiva, la cabeza femoral se
reducirá en el acetábulo con un suave «clank»
que es palpable pero habitualmente no audible.
En lactantes
Cuando el niño alcanza los 2-3 meses de vida, las partes blandas comienzan a tensarse
y las maniobras de Ortolani y de Barlow ya no son fiables.
En este grupo de edad, el explorador debe buscar otros hallazgos físicos:
Limitación de la abducción de la cadera.
Acortamiento aparente del muslo (signo de Galeazzi).
Localización más proximal del trocánter mayor,
Asimetría de los pliegues glúteos o del muslo.
Otra maniobra útil es la maniobra de Klisic, en
la que el examinador coloca el tercer dedo en el
trocánter mayor y el índice de la misma mano
sobre la espina ilíaca anterosuperior. En una
cadera normal, una línea imaginaria trazada
entre ambos dedos apunta al ombligo. En las
caderas luxadas el trocánter está elevado y la
línea apunta a medio camino entre el ombligo y
el pubis
En niños que caminan
Presentan cojera, una marcha de ánade o
una dismetría.
El lado afectado es más corto que la
extremidad normal y el niño camina
sobre la punta del pie en el lado afecto.
El signo de Trendelenburg es positivo en
el lado afecto y suele observarse una
marcha en Trendelenburg.
Limitación de la abducción del lado
afecto.
Signo de Galeazzi
Hiperlordosis, que aparece
secundariamente a la alteración en la
biomecánica de la cadera.
ESTUDIOS DIAGNÓSTICOS
Ecografía
Puesto que para la evaluación de las estructuras cartilaginosas la ecografía es superior
a las radiografías simples, es el método diagnóstico de elección para la DDC antes de
que aparezca el núcleo de
osificación y nos proporciona
información sobre las
relaciones estáticas del fémur
con el acetábulo, la ecografía
también nos proporciona
información dinámica sobre la
estabilidad de la articulación
de la cadera.
Radiografía simple
El estudio mediante radiografías simples se recomienda una vez que la fisis proximal
del fémur se calcifica, habitualmente en torno a los 4-6 meses de edad. La radiografía
anteroposterior de la pelvis se puede interpretar mediante las diversas líneas
clásicas:
La línea de Hilgenreiner es una línea
horizontal trazada por la parte superior
del cartílago trirradiado.
La línea de Perkins, una línea vertical a
través del borde lateral del acetábulo
osificado, es perpendicular a la línea de
Hilgenreiner. El núcleo de osificación de
la cabeza femoral debe estar situado en
el cuadrante inferomedial de la
intersección de estas dos líneas.
La línea de Shenton es una línea curva que discurre desde la parte medial del
cuello femoral hasta el borde inferior de la rama superior del pubis. En niños con
subluxación o luxación de la cadera esta línea está formada por dos arcos
separados y por tanto se dice que está «rota».
El índice acetabular es el ángulo formado por la línea de Hilgenreiner y una trazada
desde el fondo del acetábulo hasta el margen lateral osificado del techo del
acetábulo. Este ángulo mide el desarrollo del techo óseo del acetábulo. En el recién
nacido, el índice acetabular puede medir hasta 40 grados; a los 4 meses en niños
sanos, debe ser menor de 30 grados.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial más importante deberá efectuarse con la artritis de cadera
en la que aparte de síndrome general infeccioso, existe mayor dolor ante pequeñas
movilizaciones, a veces tumefacción y en la radiografía y ecografía signos propios de
artritis
TRATAMIENTO
Los objetivos del tratamiento son:
Conseguir la reducción articular de preferencia concéntrica.
Mantener la máxima estabilidad de la cadera.
Resolver la frecuente displasia residual.
Recién nacidos y lactantes de menos de 6 meses
Las caderas positivas con la maniobra de Barlow o de Ortolani se deben tratar por lo
general con un arnés de Pavlik. El tratamiento se mantiene ininterrumpidamente en un
arnés de Pavlik durante seis semanas, y se
resuelven un 95% de las inestabilidades de
cadera. Si en las exploraciones y ecografías de
seguimiento no se observa una reducción
concéntrica de la cadera tras 3-4 semanas de
tratamiento se debe abandonar el arnés ya que
puede producir la enfermedad del arnés de
Pavlik , o desgaste de la cara posterior del
acetábulo, que puede hacer que la reducción definitiva sea menos estable.
Niños de 6 meses a 2 años
En esta edad se suele realizar las reducciones cerradas que se realizan en quirófano
bajo anestesia general. La reducción se mantiene con un yeso bien moldeado en
«posición humana» con las caderas en moderada flexión y abducción. Doce semanas
después de la reducción cerrada se retira el yeso; en este momento se suele utilizar
una ortesis de abducción para favorecer el remodelamiento adicional del acetábulo. El
potencial de desarrollo del acetábulo después de la reducción cerrada o abierta es
excelente y dura hasta 4-8 años después de la intervención.
Niños mayores de 2 años
En los niños de 2-6 años con luxación de cadera
el tratamiento suele ser la reducción abierta.
En este grupo de edad se suele realizar una
osteotomía femoral de acortamiento para
disminuir la presión sobre el fémur proximal y
reducir al mínimo el riesgo de osteonecrosis.
Suele realizarse algún tipo de osteotomía
pélvica, para ampliar la cavidad acetabular o modificar su orientación para adaptarla
mejor a las necesidades.
COMPLICACIONES
La complicación más grave de la DDC es la
necrosis avascular de la epífisis femoral. La
cadera es más vulnerable a esta complicación
antes de los 4-6 meses de edad, cuando se
desarrolla el núcleo de osificación. Otras
complicaciones de la DDC incluyen la reluxación,
la subluxación residual, la displasia acetabular y
las complicaciones postoperatorias, incluidas las
infecciones de la herida.
BIBLIOGRAFÍA
NELSON. Tratado de Pediatría, 19va Edición, Volumen 1, Capítulo 670 “Cadera” ,
Pagina 2431-2440
Protocolos Diagnóstico Terapéuticos de la Asociación Española de Pediatría:
Neonatología, Luxación congénita de cadera.