SINDROME DE CROUZON
El Síndrome de Crouzon, es una disostosis craneofacial congénita que se caracteriza para el
cierre precoz intrauterino de las suturas coronal, sagital y lambdoidea, por lo que produce
crecimiento anormal del cráneo, hipoplasia maxilar y asimetría facial. Su origen recae en la
mutación del gen responsable por la codificación de los receptores del factor de crecimiento
fibroblástico tipo 3, por lo que la cicatrización y la producción de colágeno se hallan alteradas.
CARATERISTICAS CLINICAS
El síndrome de Crouzon a diferencia de otras enfermedades produce alteraciones en dos esferas
importantes: estructuras craneofaciales y aparato estomatológico.
ALTERACIONES CRANEOFACIALES
Durante los primeros meses de vida las características faciales pueden ser poco notorias,
haciéndose evidentes a partir del primer año, por lo que a la inspección se busca la fusión precoz
de una o varias suturas craneales, siendo en orden de afección: sagital (40-60% de los casos),
coronal (20-30% de los casos) y sutura metópica (menos del 10% de los casos) de modo que se
produce una reducción de las fosas craneales anterior, media y posterior.
ALTERACIONES ESTOMATOLÓGICAS
Debido a la micrognatia maxilar característica de este síndrome, se producen alteraciones
como: paladar en forma de V invertida, labio superior corto, prognatismo mandibular y arco
inferior en forma de “U”, y como producto de estas alteraciones, se producen una serie de
maloclusiones dentales tanto de tipo II o III de Angle, en combinación con mordidas cruzadas,
abiertas, anteriores o posteriores, además de agenesia de piezas dentarias.
DIAGNOSTICO RADIOLOGICO
Cuando se termina el diagnóstico clínico, se pueden confirmar la fusión de las suturas craneales
con las técnicas radiográficas comunes, como las radiografías extraorales de cabeza y la
tomografía computarizada, en las cuales se pueden observar imágenes similares a impresiones
digitiformes o líneas radiopacas pertenecientes a las suturas ya consolidadas pudiendo existir
deformaciones angulares. Por otro lado, en el diagnóstico ortodóntico es muy útil las
radiografías panorámicas para saber la disposición general de los dientes y la radiografía lateral
de cráneo para hacer un estudio sobre la relación entre maxilares.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Otros síndromes muy parecidos al de Crouzon son los de Apert, Pfeiffer y disostosis
cleidocraneal, asimismo el síndrome de Apert es el que más similitud tiene, debido a que
comparten muchos signos clínicos, de los cuales en el campo odontológico se destacan:
hipoplasia maxilar, asimetría facial, cara plana, mandíbula prominente, mal oclusión Clase III,
paladar ojival (generalmente fisurado), apiñamiento dental, retardo en la erupción, anomalías
dentarias e hiperplasia gingival.
TRATAMIENTO
El síndrome de Crouzon no tiene cura definitiva, el tratamiento propuesto es para resolver las
displasias funcionales, por lo que debe ser interdisciplinario, mismo que significa que debe ser
tratado por un grupo de profesionales como: para así obtener resultados excelentes desde el
punto de vista funcional, estético y psicosocial, que repercutirá en la mejoría de calidad de vida
del paciente.
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Los métodos quirúrgicos utilizados para esta patología son principalmente la craneotomía
(extirpación y reemplazo de porciones del hueso craneal); que se recomienda antes de cumplir
el primer año y cuyo objetivo es descomprimir la masa cerebral y mantener la forma craneal lo
menos deformada posible, así también con el paso de los años, en la pubertad se pueden realizar
otras cirugías como: el avance del tercio medio facial que mejora el flujo nasal y tracciones del
maxilar en edades tempranas para el tratamiento de las apneas del sueño.
Con respecto a estructuras lesionadas como el paladar o los ojos, se puede tratar el exoftalmos,
el prognatismo y el paladar hendido con una cirugía maxilofacial, no obstante, las últimas dos
patologías requieren de tratamiento ortondóntico. En algunos casos durante la pubertad del
paciente, es necesario planificar una cirugía maxilofacial y ortognática, para corregir la
hipoplasia media facial, porque al avanzar el tercio medio de la cara se incrementa el volumen
intracraneal e intraorbitario.
TRATAMIENTO ORTODÓNTICO
Generalmente en la adolescencia se elige este tipo de operaciones que corregirá sobre todo el
tercio inferior de la cara, para ello se programará el plan de tratamiento que variará según la
gravedad de cada caso.
se planifica exámenes básicos como:
• Radiografías periapicales.
• Radiografías panorámicas.
• Cefalogramas, para evaluar la relación entre la mandíbula superior y la inferior.
• Tomografía computarizada, para evaluar el crecimiento del cráneo, la medida orbital y las
relaciones de las mandíbulas, las imágenes captadas por esta técnica pueden ser reconstruidas
en tres dimensiones y permitir una mejor manipulación de los datos.
• Análisis de modelos.
• Exámenes del oído, con el fonoaudiólogo y otorrinolaringólogo.
• Examen de la vista con el oftalmólogo.
PRONOSTICO
el pronóstico es favorable o desfavorable debido a que son muchos los factores que influyen en
el tema, tales como las condiciones económicas de la familia y las condiciones psicosociales del
paciente.
