PARALISIS FLACIDA AGUDA EN LA INFANCIA
I) DEFINICIN:
Es una definicin operativa, enmarcada en la campaa de la Organizacin
Mundial de la Salud (OMS), de la dcada de los ochenta, con el objetivo de
erradicar la Polio del mundo, por lo que intenta incluir todos los casos de
probable Poliomielitis.
Esta definicin incluye 3 grandes aspectos:
1. Instalacin aguda o hiperaguda en menos de 5 das.
2. Cuadro clnico caracterizado por una disminucin o prdida de fuerzas
y tono muscular (flacidez) de una o ms extremidades (espinal)
pudiendo acompaarse de participacin craneal.
3. Presentarse en nios, menores de 15 aos.
Esta definicin abarca fundamentalmente las enfermedades del sistema
nerviosos perifrico, que cursan con paresia e hipotona y en las cuales se debe
descartar obligatoriamente el virus de la polio, aunque como veremos existen
mltiples etiologas. (Figura 1)
Figura 1: Etiologas de Parlisis Flcida Aguda (P.F.A.)
II) INCIDENCIA
La incidencia en nuestro pas, segn el boletn de Polio de la Organizacin
Panamericana de la Salud (OPS) fue de 1,22/100.000 nios < de 15 aos en el
ao 2005 y de 1,59 en el presente ao.
Los datos para Amrica Latina oscilan entre 0,9 a 1,1/100.000 nios < de 15
aos.
III) ORIENTACION CLINICO ETIOLOGICA:
En funcin de los sntomas y signos clnicos, apoyados en exmenes
complementarios fundamentalmente licuorales y electrofisiolgicos nos
permitir orientarnos sobre si la lesin topogrfica es de:
1) Raz y nervios perifricos presentndose como parlisis distal, bilateral,
simtrica, con participacin facial y progresin ascendente como se
observa fundamentalmente en el Sndrome de Guillain Barre.
2) Medula Espinal, con instalacin de una paraparesia, con compromiso
esfinteriano y nivel sensitivo, ocasionado por una mielitis transversa,
comprensin medular.
3) Asta Anterior de la Mdula, con debilidad asimtrica, sin compromiso
sensitivo asociado a fiebre y signos menngeos, ocasionado por el virus
de la polio salvaje, vacunal u otros agentes virales.
4) Unin neuromuscular, con paresia a predominio craneal y ocular con
reflejos presentes como se puede observar en el sndrome miastnico y el
botulismo.
5) Msculo, con paresia proximal, mialgias en los casos de Miositis y
Dermato o Polimiositis.
(Tabla I)
Las diferentes series, de PFA, luego de campaa de erradicacin de la polio,
muestran como la causa ms comn al sndrome de Guillain Barre (50-60%),
otras causas menos frecuentes la Mielitis Transversa (3-19%), tumores
raqudeos, polio vacunal, traumatismos, toxinas por picadura de garrapatas,
entre otros.
Tabla I: Orientacin Clnico Etiolgica en las PFA
Enfermedad de plexos, races y nervios perifricos:
La causa ms comn de dicha lesin topogrfica es el Sndrome de Guillain
Barr.
Si bien otros agentes infecciosos: virales (entero virus, West Nile), difteria,
Borrelia Burgdorferi, txicos (metales pesados, txicos qumicos como
organofosfordos) , Drogas (estreptoquinasa, citarabina), Neurotoxinas por
picadura de garrapatas en ciertas regiones, y excepcionalmente enfermedades
hereditarias como la Porfiria aguda intermitente, Enfermedad de Refsum y
mitocondriales pueden provocar esta afectacin topogrfica y confundirse con
el Sndrome de Guillain Barr.
Sndrome de Guillain Barre:
Es un trmino aplicado a un espectro de polirradiculoneuropatas agudas,
inmunolgicamente mediadas, generalmente monofsicas y autolimitadas.
Aproximadamente 2/3 de los casos han padecido 1 a 3 semanas antes una
infeccin gastrointestinal o respiratoria (campilobacter jejuni, citomegalovirus,
Epstein Barr, Haemophilis influenzae, varicela zoster, mycoplama pneumoniae)
Los hallazgos clnicos ms frecuentes se ilustran en la Tabla II.
Tabla II: Hallazgos Clnicos del SGB
El diagnstico de esta entidad se basa en Criterios Clnicos, Licuorales,
Electrofisiolgicos y actualmente serolgicos por anticuerpos contra
ganglisicos de la mielina perifrica o del axolema en los ndulos de Ranvier.
Los criterios clsicos aceptados fueron establecidos por Asbury y Cornblath
(1978 -1990)
Criterios Clnicos/LCR/ Electrofisiolgicos
Sntomas y signos requeridos para el diagnstico:
Debilidad muscular progresiva de ms de una extremidad
Ausencia de reflejos de estiramiento
Hallazgos clnicos que apoyan fuertemente el diagnstico:
La debilidad muscular se desarrolla rpidamente (gravedad
mxima a las 4 semanas)
Simetra relativa
Signos y sntomas sensitivos relativamente leves
Pares craneanos: VII par afectado en 50%
en < 5% puede iniciarse por pares craneanos
Recuperacin comienza 2 4 semanas luego de haber alcanzado la
gravedad mxima
Alteraciones autonmicas
Sin fiebre al comienzo de los sntomas neurolgicos
Las variantes clnicas incluyen:
Fiebre inicial
Prdida sensitiva grave
Progresin luego de 4 semanas o recada leve
Cese de la progresin sin recuperacin o con secuelas permanentes
importantes
Alteracin de esfnteres
Afectacin del SNC
Hallazgos en el LCR que apoyan fuertemente el diagnstico:
Protenas elevadas despus de 1 semana
Clulas: no ms de 10 leucocitos / mm3
Hay autores que aceptan hasta 50 leucocitos / mm3
Aproximadamente un 10% de los casos el lquido permanece normal.
Hallazgos neurofisiolgicos que apoyan fuertemente el diagnstico:
VC con disminucin > 60% en 80% de casos (no uniforme por
caracterstica segmentaria del proceso)
Bloqueo de conduccin en 80%
Aumento de latencias distales
Latencia de onda F aumentada o ausente.
Existen signos que deben hacer dudar del diagnstico y otros que lo excluyen:
Hallazgos que ponen en duda el diagnstico:
Presencia de un nivel sensitivo
Marcada o persistente asimetra de los sntomas o de los signos
Disfuncin esfinteriana persistente y grave
Ms de 50 clulas/mm3 en el lquido cefalorraqudeo
Polimorfonucleares en LCR
Hallazgos que descartan el diagnstico
Diagnstico de botulismo, miastenia grave, poliomielitis o neuropata
txica
Trastornos en el metabolismo de las porfirinas
Difteria reciente
Sndrome sensitivo puro sin debilidad
Es de destacar que los criterios diagnsticos de SGB no abarcan el espectro
clnico completo de este trastorno.
Por lo tanto, el diagnstico se debe basar en hallazgos clnicos, de laboratorio
y electrofisiolgicos consistentes y en la exclusin de otras condiciones con
formas de presentacin similar.
Aproximadamente el 10% de los casos no cumplen con estos criterios
diagnsticos, son consideradas Variantes Atpicas de Guillain Barr (Ropper),
las cuales pueden ser:
Formas Regionales
Sndrome Fisher
Cervico-faringo-braquial (frecuentemente ptosis)
Parlisis oculofaringea
Predominio Paraparesia
Parlisis facial bilateral con parestesias distales
Oftalmoplejia con Ac. GQ1b
Formas Funcionales
Ataxia sin disartria o nistagmo
Forma sensitiva pura
Pandisautonmica
Forma motora pura
Forma axonal
En la actualidad se distinguen los diferentes tipos de Sndrome de Guillain
Barr:
Poliradiculopata inflamatoria aguda desmielinizante (PDIA): Es la
forma clsica y supone alrededor del 80% de los casos en occidente y en
menor proporcin en otras regiones orientales. Esta forma habitualmente
cumple los criterios descriptos por Asbury y Cornblath, y la respuesta
autoinmune va dirigida contra la clula de Schwann. Si la intensidad de
la lesin es importante puede existir un dao axonal secundario, con
recuperacin ms lenta y secuelas mayores.
Poliradiculopata inflamatoria aguda axonal motora y sensitiva
(AMSAN): Es un trastorno ms grave que causa degeneracin axonal
motora y sensitiva con mnima o nula desmielinizacin. La recuperacin
es ms lenta, con nervios perifricos inexcitables con una respuesta
autoinmune dirigida contra el axn, a nivel del nodo de Ranvier.
Polineuropata axonal aguda motora (AMAN): En ellos el estudio
neurofisiolgico descubre un trastorno axonal motor sin afectacin
sensitiva y con poca o nula alteracin de la velocidad de conduccin.
Representan aproximadamente el 10 al 20% de los casos del SGB en el
mundo occidental, siendo ms frecuentes en China. Predominan en
verano y estn relacionados con infecciones a Campilobacter Jejuni. El
pronstico depende de la extensin del dao, pudiendo ser bueno con
recuperacin rpida si la lesin afecta las regiones terminales.
Sndrome de Millar-Fisher (SMF): Se caracteriza por la presencia de la
trada oftalmopleja, ataxia y arreflexia. Son poco frecuente (5%) en la
infancia, en general sin afectacin respiratoria y de buen pronstico.
Los estudios electrofisiolgicos muestran habitualmente un patrn
desmielinizante. En el 90 % de los casos se observan anticuerpos
antiganglisidos GQ1b.
El SGB en el nio pequeo ofrece dificultades diagnsticas vinculadas a que
los sntomas iniciales pueden ser difciles de interpretar:
Dolor inicial en el 5080% de nios puede llevar a confundir la
paresia con inmovilidad por dolor
Casi la mitad de los pacientes se van a presentar con ataxia:
debilidad muscular proximal que produce dificultad para
caminar y cadas frecuentes?
disfuncin cerebelosa? ataxia sensitiva?
Presentacin pseudo-encefaloptica con cefaleas, irritabilidad,
dolor paraespinal con meningismo.
Lo cual puede hacer pensar inicialmente en otros diagnsticos, como Miositis,
Cerebelitis, Intoxicacin o infeccin del SNC.
La Resonancia magntica, cuando se indica para descartar diagnsticos
diferenciales, puede evidenciar hiperintensidad con captacin de gadolinio en
las races inflamadas.
En funcin de la clnica; Hughes los clasifica en escalas funcionales:
1. Sntomas y signos leves, pero que le permiten desempear actividades
de andar, correr con dificultad, vestirse, comer y aseo.
2. Puede caminar ms de 5 metros sin ayuda, pero no saltar, correr o
actividades de cuidado personal
3. Puede caminar ms de 5 metros pero con ayuda.
4. Esta en cama
5. Necesita ventilacin asistida
6. Muerte
El 45 % ingresan en estado 3 o menor, 40% estadio 4 y un 15 % estado 5.
Tratamiento:
Todo paciente debe ser ingresado y vigilado estrechamente por posible
trastorno respiratorio y control de las alteraciones autonmicas.
La fisioterapia debe iniciarse lo antes posible para mantener la funcionalidad de
las articulaciones, minimizar la atrofia muscular y evitar una neuropata
compresiva de origen muscular.
La plasmafresis y las inmunoglobulinas intravenosas son tiles, en etapas
precoces, estando indicadas cuando existe empeoramiento en la situacin
funcional o un estado inicial 3 (imposibilidad de caminar en forma
independiente), o compromiso bulbar.
En las formas leves, capaces de caminar, no hay consenso si deben o no ser
tratadas con inmunoterapia, hay autores que sugieren que sera innecesario si
en la segunda semana no pierden la deambulacin.
Entre ambas terapias los ltimos ensayos clnicos realizados en Europa y
Norteamrica, no muestran diferencias significativas, no estando indicado su
empleo combinado.
En nios por su tolerancia se prefiere el uso de Inmunoglobulinas, en planes de
2 g/k en 5 o 2 das.
Las recadas en nios son raras, y en stos casos se recomienda repetir el mismo
tratamiento.
Los cortoesteroides actualmente no estn indicados, si bien fueron
controvertidos, y en los ltimos aos el grupo Holands de Van Koningsveld
postularon que existe un efecto positivo sinergstico con la Ig IV, los resultados
no mostraron diferencias significativas.
La analgesia debe ser realizada en forma escalonada con analgsicos menores,
antineurticos o eventualmente opiceos.
Pronstico:
La evolucin del SGB en la infancia es mejor que en adultos, la mortalidad
alcanza el 1-5% de los nios, de los que un 25 % quedan con secuelas en general
leves en forma de debilidad distal de miembros inferiores.
La mayor afectacin clnica es un signo de peor pronstico. Las formas axonales
en general tienen un peor pronstico que las formas desmielinizantes.
