Manual CTO

de Medicina y Ciruga

8. a
edicin
01. Introduccin: anatoma, 04. Enfermedades
semiologa y fisiologa vasculares cerebrales 28
del sistema nervioso 1 4.1. T e r r i t o r i o s vasculares c e r e b r a l e s 28
4.2. Clasificacin y f a c t o r e s d e r i e s g o 29
4.3. Enfermedades cerebrovasculares
1.1 Breve r e c u e r d o a n a t m i c o 1
isgumicas 30
1.2. A l t e r a c i o n e s d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s 2
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa 37
1.3. T r a s t o r n o s d e la funcin m o t o r a 4
4.5. M a l f o r m a c i o n e s vasculares 39
1.4. T r a s t o r n o s d e la s e n s i b i l i d a d 6
4.6. Hemorragia subaracnoidea 40
1.5. T r a s t o r n o s d e la coordinacin. Ataxias 8
1.6. Alteracin d e los pares craneales 9
1.7. T r a s t o r n o s c a m p l m t r i c os y p u p i l a r e s 11
1.8. Sndromes l o b a r e s 12 05. Trastornos
1.9. Sndromes troncoenceflicos 13
1.10. Reflejos y sndromes m e d u l a r e s 14
del movimiento 45
1.11. Seccin y shock m e d u l a r 16
5.1. Temblor 46
1.12. Fisiologa d e l s i s t e m a n e r v i o s o 17
5.2. Distonas 47
1.13. Transmisin sinptica 18
5.3. Mioclonas 48
5.4. Tics 48
5.5. Sndrome d e piernas Inquietas 48
02. Coma. Muerte enceflica 19 5.6. Corea. E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n 49
5.7. E n f e r m e d a d d e Parkinso n idioptlca 50
2.1. Coma 19 5.8. O t r o s sndromes p a r k l n s o n i a n o s 54
2.2. Signos de valor localizados 19 5.9. A t r o f i a s multisistmlcas (AMS) 55
2.3. M u e r t e enceflica 21

06. Enfermedades por

03. Demencias 22 alteracin de la mielina 57
3.1. C o n c e p t o y clasificacin 22
6.1. Esclerosis mltiple (EM) 57
3.2. Enfermedad de Alzheimer 23
6.2. Otra s e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s 61
3.3. Demencia fronto-temporal
( E n f e r m e d a d d e Pick) 26
3.4. D e m e n c i a vascular 26
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy 27
07. Epilepsia 63 10. Enfermedades nutricionales
y metablicas del sistema
7.1. Clasificacin 63
7.2. Fisiopatologa 65 nervioso 81
7.3. Diagnstico d i f e r e n c i a 65
66 10.1. E n f e r m e d a d e s neurolgicas
7.4. Etiologa
A l g u n o s sndromes epilpticos especficos 66 d e b i d a s a dficits n u t r i c i o n a l e s 81
7.5.
T r a t a m i e n t o . Frmacos a n t i c o m i c i a l e s 67 10.2. E n f e r m e d a d e s metablicas s e c u n d a r i a s 83
7.6.
7.7. Epilepsia y e m b a r a z o 69

11. Neuropatas 86
08. Enfermedades degenerativas
11.1. Consideraciones generales 86
del sistema nervioso 70 11.2. S n d r o m e d e Guillaln-Barr 88
11.3. Polineuropata d e s m i e l i n i z a n t e
8.1. Ataxias h e r e d o d e g e n e r a t i v a s 70
i n f l a m a t o r i a crnica (PDIC) 89
8.2. E n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a 72
11.4. Neuropata diabtica 90
11.5. Neuropatas e n la infeccin p o r VIH 91
11.6. Neuropatas disproteinmicas 91
09. Enfermedades 11.7. Neuropatas h e r e d i t a r i a s sin base
metablica c o n o c i d a 92
virales y prinicas 11.8. M o n o n e u r i t i s mltiple 92
del sistema nervioso 75 11.9. Mononeuropatas 93

9.1. Encefalitis herptica y otras e n c e f a l i t i s virales 75

9.2. Paraparesia espstica t r o p i c a l 77
9.3. Leucoencefalopata m u l t i f o c a l
12. Enfermedades
p r o g r e s i v a (LMP) 77 de la placa motora 94
9.4. Panencefalitis e s c l e r o s a n t e
s u b a g u d a (PESS) 78 12.1. M i a s t e n i a gravis 94
9.5. E n f e r m e d a d e s prinicas 78 12.2. O t r o s sndromes m i a s t e n i f o r m e s 97

V
13. Miopatas 100 16. Hidrocefalia 114
13.1. Distrofias m u s c u l a r e s 100 16.1. C o n c e p t o y clasificacin 114
13.2. Miopatas congnitas 102 16.2. Etiopatogenia 115
13.3. Miopatas metablicas 103 16.3. Clnica 115
13.4. Miopatas m i t o c o n d r i a l e s 104 16.4. Tratamiento 116
16.5. H i d r o c e f a l i a crnica d e l a d u l t o 117

14. Cefaleas 105

17. Tumores intracraneales 118
14.1. Consideraciones generales 105
14.2. Cefalea t e n s i o n a l 106 17.1. Consideraciones generales 118
14.3. Migraa 106 17.2. Metstasis c e r e b r a l e s 119
14.4. Cefalea e n [Link] o d e H o r t o n 107 17.3. Gllomas 120
14.5. Otras cefaleas p r i m a r l a s 108 17.4. Tumores del plexo coroideo 123
17.5. Tumores embrionarios. Tumores
neuroectodrmicosprlmitivos (PNET) 123

15. Sndrome de hipertensin 17.6. Tumores neuronales y neurogliales mixtos 124

17.7. Meningioma 124
intracraneal 109 17.8. N e u r i n o m a d e l VIII par
(schwannoma vestibular) 125
15.1. Flslopatologa 109 17.9. T u m o r e s d e la regin p i n e a l 126
15.2. Etiologa d e l sndrome 17.10. Tumores hipofisarios 126
d e hipertensin i n t r a c r a n e a l 110 17.11. T u m o r e s d e o r i g e n disembrioplsico 127
15.3. Clnica 110 17.12. Linfoma cerebral p r i m a r i o 128
15.4. Sndromes d e herniacin c e r e b r a l 110 Hemangioblastoma 128
17.13.
15.5. Diagnstico 111 17.14. T u m o r e s d e la b a s e c r a n e a l 128
15.6. Tratamiento 111
15.7. S n d r o m e d e hipertensin i n t r a c r a n e a l
b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebr) 112
15.8. Edema cerebral 113
 * 1

18. Traumatismos 21. Anomalas del desarrollo 155

craneoenceflicos 130 21.1. Craneosinostosis 155
21.2. Malformacin d e Chiari 156
18.1. Escala d e c o m a d e G l a s g o w 130
21.3. Quistes aracnoideos 157
18.2. M a n e j o d e l TCE e n U r g e n c i a s 131
21.4. Disrafismo espinal 157
18.3. Fracturas craneales 131
21.5. Encefalocele 158
18.4. Conmocin cerebral 133
21.6. Sinus pericranii (variz e s p u r i a ) 159
18.5. Hematoma epidural 134
18.6. Hematoma subdural 134
18.7. Contusin c e r e b r a l hemorrgica 135
18.8. Lesin a x o n a l d i f u s a 135 22. Neurociruga funcional 160
18.9. Neumoencfalo 135
18.10. C o m p l i c a c i o n e s y secuelas 22.1. N e u r a l g i a d e l trigmin o 160
del n e u r o t r a u m a central 135 22.2. N e u r a l g i a d e l glosofarngeo 161
22.3. Ciruga d e l d o l o r i n t r a t a b l e 161
22.4. Ciruga d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson 161
22.5. Ciruga d e la e p i l e p s i a 161
19. Absceso cerebral
22.6. Neurociruga d e los t r a s t o r n o s m e n t a l e s
y empiema subdural 137 (Psicociruga) 161

19.1. Absceso cerebral 137

19.2. Empiema subdural 139
Bibliografa 162

20. Patologa raquimedular 140

20.1. Dolor lumbar 140
20.2. Lumbocitica. H e r n i a discal l u m b a r 141
20.3. C e r v i c o b r a q u i a l g i a . H e r n i a discal cervical 145
20.4. E s p o n d i l o s i s cervical 146
20.5. Estenosis d e l canal l u m b a r 146
20.6. Espondilollstesis 147
20.7. Espondilodiscitis 147
20.8. Lesiones m e d u l a r e s traumticas 148
20.9. T u m o r e s intrarraqudeos 150
20.10. Absceso epidural espinal 152
20.11. Siringomielia 152
20.12. Anomalas d e la unin c r a n e o c e r v i c a l 153

Vil
 Neurologa y neurociruga

o .
INTRODUCCIN: ANATOMA, SEMIOLOGA
Y FISIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO

Orientacin
Aspectos esenciales
MIR
En los ltimos aos, ha fJJ La a s o c i a c i n d e a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e caractersticamente e n la
disminuido la importancia de h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y e n las lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s .
este tema en el MIR, pero una
lectura atenta es fundamental j~2~] El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascculo g e n i c u l a d o ) s o n los d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n
porque ayudar a entender el s i s t e ma p i r a m i d a l . En este s i s t e ma e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesin se c a r a c t e r i z a p o r a f e c -
los dems temas y, por tanto, tacin d e a m p l i o s g r u p o s m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertona e n
a responder las preguntas de " h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesin d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en
tipo caso clnico en las que los el asta a n t e r i o r d e la mdula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a p o r afectacin d e msculos a i s l a d o s o pequeos g r u p o s ,
datos semiolgicos son la clave reflejos miotticos d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s .
diagnstica.
["3") Existen f u n d a m e n t a l m e n t e dos vas sensitivas: el sistema c o l u m n a dorsal-lemnisco m e d i a l (sensibilidad epicrtica,
se decusa a nivel d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los ncleos d e G o l l y B u r d a c h ) y el sistema anterolateral
(sensibilidad protoptica: d o l o r , t e m p e r a t u r a y tacto grosero; las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a nivel m e d u l a r ) .

["4"] La distribucin d e l dficit s e n s o r i a l es i n d i c a t i v o d e la l o c a l i z a c i n d e la lesin. N i v e l s u s p e n d i d o para s e n s i -

b i l i d a d d o l o r o s a y trmica, c o n c o n s e r v a c i n d e la tctil y p r o p i o c e p t i v a (dficit d i s o c i a d o d e la s e n s i b i l i d a d ) ,
se v e e n lesiones c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l i a .

Qfj En e l sndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y escasa o n u l a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s ; e n e l

sndrome c e r e b e l o s o hemisfrico, lleva a s o c i a d a a t a x i a d e los m i e m b r o s y , c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l
a n t e r i o r , dismetra, a s i n e r g i a , d i s d i a d o c o c i n e s i a y discronometra.

[~6"j H a y q u e pensar e n lesin del t r o n c o enceflico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vas largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n e l nivel d e la lesin.

["7") Los sndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cpsula i n t e r -

na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .

fg] En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s sndromes: lateral o d e W a l l e n b e r g (oclusin d e la arteria v e r t e b r a l

o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusin d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .

La neurologa se c a r a c t e r i z a p o r u n a correlacin precisa e n t r e los signos y sntomas q u e presenta el p a c i e n t e y

las estructuras anatmicas daadas, d e m a n e r a q u e la historia clnica, c o n u n a c o r r e c t a exploracin neurolgica,

sigue s i e n d o la base d e l diagnstico.

E x p l o r ac i n n e u r o l g ic a

La exploracin neurolgica bsica d e b e c o n s t a r d e los siguientes a p a r t a d o s : 1 . N i v e l de c o n s c i e n c i a . 2. E x p l o -

racin d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s ( l e n g u a j e , p r a x i a s , gnosias). 3. Pares c r a n e a l e s y c a m p o v i s u a l . 4 . Funcin

m o t o r a . 5. Funcin sensitiva . 6. C o o r d i n a c i n , esttica y m a r c h a .

1.1. Breve recuerdo anatmico

(T) Preguntas
( F i g u r a 1)
-MIR 09-10, 222, 224
MIR 07-08, 52
MIR 05-06, 53,54
- MIR 04-05, 54
-MIR 03-04, 28
-MIR 02-03, 132, 1 4 1 , 2 0 4 Hemisferios cerebrales
MIR 01-02, 221
- MIR 00-01, 238, 246
- MIR 00-01F, 6 6 , 2 1 3
-MIR 99-00, 197, 198 En c a d a h e m i s f e r i o se d i s t i n g u e n :
- MIR 98-99, 58, 229 L a c o r t e z a c e r e b r a l o sustancia gris, d e u n o s 2 o 3 m m d e espesor. Presenta n u m e r o s o s p l i e g u e s q u e f o r m a n
- MIR 98-99F, 228
-MIR 97-98, 251 las c i r c u n v o l u c i o n e s c e r e b r a l e s , surcos y fisuras y d e l i m i t a n reas c o n f u n c i o n e s d e t e r m i n a d a s , d i v i d i d a s

1
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

en c u a t r o lbulos, q u e se d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l, t e m p o r a l y
Tronco del encfalo
o c c i p i t a l . Los lbulos f r o n t a l y parietal estn separados p o r la cisura
d e R o l a n d o . La cisura p a r i e t o o c c i p i t a l separa el lbulo parietal del
o c c i p i t a l , y el lbulo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e la cisura El t r o n c o del encfalo est d i v i d i d o anatmicamente e n : mesencfalo,
d e Silvio. p r o t u b e r a n c i a y b u l b o raqudeo.
La sustancia b l a n c a , f o r m a d a p o r sistemas d e fibras q u e c o n e c t a n M es e n c f a l o : en l se p u e d e n e n c o n t r a r los ncleos d e los pares
e n t r e s diferentes p u n t o s d e la c o r t e z a cerebral o la c o r t e z a c o n craneales III y IV, adems d e los tubrculos cuadrigminos, el n -
los distintos ncleos del n e u r o e j e , f o r m a n d o la cpsula interna, la c l e o r o j o , y la sustancia nigra.
cpsula externa y la cpsula e x t r e m a . P r o t u b e r a n c i a o p u e n t e : d o n d e se l o c a l i z a n los ncleos d e los pares
C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r fibras q u e i n t e r c o n e c t a n a m b o s h e m i s - craneales V m o t o r , V I , V I I y V I I I , y los pednculos cerebelosos m e -
ferios. dios, q u e c o n e c t a n el t r o n c o del encfalo c o n el c e r e b e l o .
Bu l b o r a q u d e o : en el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r los ncleos d e los
pares craneales IX, X, XI y XII, as c o m o los centros d e c o n t r o l d e las
f u n c i o n e s cardacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras a c t i v i -
dades reflejas c o m o el vmito.

Cerebelo

Posterior al t r o n c o del encfalo, se encarga d e la va m o t o r a i n d i r e c t a ,

s e c u e n c i a n d o las actividades m o t o r a s , r e a l i z a n d o las c o r r e c c i o n e s n e -
cesarias en su realizacin y r e g u l a n d o el t o n o postural y el e q u i l i b r i o
(Figura 2).

Figura 1. Anatoma d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l

Diencfalo

T l a m o : ncleo d e sustancia gris l o c a l i z a d o en la z o n a m e d i a l del

c e r e b r o , a a m b o s lados del tercer ventrculo. Es el c e n t r o d e integra-
Hemisferios cerebelosos
cin d e las seales sensoriales en su c a m i n o h a c i a la c o r t e z a .
H i p o t l a m o : e n c a r g a d o d e la regulacin d e las f u n c i o n e s viscerales:
Figura 2. Partes anatmicas d e l c e r e b e l o
homeostasis, c i c l o sueo-vigilia, c o n t r o l e n d o c r i n o , etc.

Ganglios de la base
1.2. Alteraciones
Los ncleos grises del c e r e b r o son f o r m a c i o n e s d e sustancia gris situa-
de las funciones superiores
das en la p r o x i m i d a d d e la base del c e r e b r o . Son el ncleo c a u d a d o ,
p u t a m e n y plido (los dos ltimos c o n s t i t u y e n j u n t o s el ncleo l e n t i -
cular). Entre estos ncleos se e n c u e n t r a n interpuestas dos lminas d e Las alteraciones d e las f u n c i o n e s superiores t r a d u c e n afectacin d e la
sustancia b l a n c a , llamadas cpsula interna y cpsula e x t e r n a. sustancia gris c o r t i c a l .
 Neurologa y neurociruga

Trastornos del lenguaje Fluencia Comprensin Nominacin Repeticin

BROCA No S No No

Los trastornos d e l lenguaje son los siguientes: WERNICKE S No No No

D isa r t r i a . Es u n trastorno especfico d e la
CONDUCCIN S S No No
articulacin d e l lenguaje e n el q u e las b a -
ses del m i s m o (gramtica, comprensin y GLOBAL No No No No

eleccin de la palabra) estn intactas.

TRANSCORTICAL MOTORA No S No S
Disprosodia. Es u n a alteracin e n las i n -
flexiones y ritmo del habla, resultando un T R A N S C O R T I C A L SENSITIVA S No No S

discurso montono. Tabla 1. Diagnstico diferencial d e las afasias

A f asia . Es un a prdida o d e t e r i o r o d e l
lenguaje causado p o r dao cerebral , c o n
integridad de las estructuras neuromusculare s f o r m a d o r a s d e l m i s - Estos c i n c o tipos d e afasia se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a los c o n c e p t o s de
m o . Responde a lesiones e n el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a f l u e n c i a , comprensin, nominacin y repeticin (Tabla 1).
la d o m i n a n c i a c e r e b r a l , a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la poblacin La f l u e n c i a es la produccin verbal d u r a n t e la conversacin. La afasia
es diestra; de ellos, ms del 9 9 % presentan u na fuerte d o m i n a n c i a no f l u e n t e se caracteriza p o r u na escasa produccin verbal (menos
hemisfrica i z q u i e r d a para las f u n c i o n e s lingsticas. de 5 0 palabras p o r m i n u t o ) , p o b r e articulacin, t e n d e n c i a a frases
Por e l l o , en pacientes diestros, prcticamente slo las lesiones h e - cortas (a m e n u d o una nica palabra) y agramatismo (una o r g a n i z a -
misfricas i z q u i e r d a s causarn afasia. Las personas zurdas p r e s e n- cin anmala d e las frases). La afasia f l u en te se caracteriza p o r una
tan u n patrn d e d o m i n a n c i a hemisfrica d i s t i n t o , d e f o r m a q u e las produccin verbal n o r m a l o excesiva (100-200 palabras p o r m i n u -
f u n c i o n e s lingsticas se e n c u e n t r a n representadas en a m b o s h e m i s - to), ausencia d e disartria, l o n g i t u d n o r m a l de la frase y una ausencia
ferios; en ellos, lesiones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar lugar a de c o n t e n i d o lingstico en lo q u e se est h a b l a n d o ; es frecuente la
afasia, pero son m e n o s graves q u e las q u e aparecen c o n las mismas sustitucin d e unas palabras p o r otras (parafasias), neologismos, o
lesiones e n pacientes diestros y t i e n e n m a y o r g r a d o d e recuperacin incluso presentar u n lenguaje del t o d o i n i n t e l i g i b l e (jergafasia). Casi
funcional. sin excepciones , las afasias n o fiuentes se deben a lesiones anteriores
El rea anterio r d e l lenguaje est r e l a c i o n a d a c o n la produccin a la cisura de Rolando, y las fiuentes son posteriores a d i c h a cisura.
lingstica, c o r r e s p o n d e al rea 4 4 d e B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o La c o m p r e n si n se refiere al e n t e n d i m i e n t o d e l lenguaje h a b l a d o , y
"rea d e B r o c a " . El rea d e Broca c o r r e s p o n d e a la pars o p e r c u l a r o se v a l o r a p o r rdenes verbales (cerrar los o j o s , a b r i r la b o c a , etc.) o
pars t r i a n g u l a r d e la circunvolucin f r o n t a l inferior. El rea posterior por preguntas q u e r e q u i e r an la contestacin s o n o .
del lenguaje, t r a d i c i o n a l m e n t e r e f e r i d o c o m o "rea de W e r n i c k e " , La n o m i n a c i n es la c a p a c i d a d d e l p a c i e n t e para r e p r o d u c i r los
es el rea c o r t i c a l r e l a c i o n a d a c o n la comprensin del lenguaje h a - n o m b r e s de o b j e t o s , u n a parte d e los m i s m o s o su c o l o r , c u a n d o
b l a d o . El rea d e W e r n i c k e c o r r e s p o n d e al gyrus supramarginale s o son presentados p o r el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e en todas las afasias.
parte posterior d e la circunvolucin t e m p o r a l superior. La r e p et ici n es la c a p a c i d a d para repetir el lenguaj e h a b l a d o , b i e n
sean palabras o frases. Se conserva e n las afasias transcorticales .

Ti p os d e a f asia Los pacientes c o n a f asia d e B r o c a presentan i n c a p a c i d a d para e m i t i r

lenguaje, (tanto h a b l a d o c o m o escrito, s u p r i m i r esta frase), c o n c o m -
Se p u e d e n d i s t i n g u i r c i n c o tipos d e afasia (Figura 3): afasia d e Broca o prensin conservada. Se p r o d u c e p o r lesin en el rea de Broca en el
m o t o r a , afasia d e W e r n i c k e o sensitiva, afasia d e conduccin, afasia lbulo f r o n t a l d o m i n a n t e , y p u e d e ser aislada o b i e n i m p l i c a r h e m i p a -
transcortical m o t o r a y afasia t r a n s c o r t i c a l sensitiva, q u e c o r r e s p o n d e n resia d e r e c h a u otros signos d e lesin f r o n t a l , adems de depresin o
a lesiones e n distintas reas cerebrales. frustracin, al ser conscientes d e su dficit. El pronstico d e r e c u p e r a -
cin es g e n e r a l m e n t e ms f a v o r a b l e q u e en aqullos c o n afasia g l o b a l .

Afasia transcortical m o t o r a Afasia de conduccin

Las afasias d e W e r n i c k e n o suelen asociarse a otras f o c a l i d a d e s n e u r o -
l o g a s . Los pacientes n o c o m p r e n d e n , y a su v e z , presentan a u m e n t o
de la f l u e n c i a , i n c l u s o v e r b o r r e a , c o n a b u n d a n t e s parafasias. N o son
conscientes de su p r o b l e m a lingstico. T i e n e n peor pronstico d e r e -
cuperacin, an c o n terapi a intensiva.

La afasia de co n d ucci n puede darse c o n lesiones del fascculo arcuato, y

la que afecta a la nsula, crtex auditivo adyacente y sustancia blanca sub-
yacente. La comprensin est conservada, pero el paciente presenta d i f i c u l -
tad para nominar y repetir, c o n lenguaje fluente y abundantes parafasias.

Las afasias t r a nsc o r t ica l es m o t o r a o sensitiva t i e n e n las mismas c a -

ractersticas q u e las afasias motoras o sensitivas puras c o r r e s p o n d i e n -
tes, pero se caracterizan p o r conservar la c a p a c i d a d d e repeticin. Se
p r o d u c e n p o r infartos extensos e n las zonas de vascularizacin frontera
de las grandes arterias cerebrales. Las causas ms frecuentes d e afasias
Afasia motora o de Broca Afasia sensitiva Afasia transcortical
o d e Wernicke sensitiva transcorticales son: a n o x i a secundaria a parada cardiorrespiratoria, obs-
truccin o estenosis significativa d e la arteria cartida, intoxicacin p o r
Figura 3. Localizacin anatmica d e las p r i n c i p a l e s t i p o s d e afasia monxido d e c a r b o n o o d e m e n c i a .

3
Manual CTO de M e d i c i na y Ciruga, 8. edicin a

Ti p os d e a p r a x i as
RECUERDA
H a b i t u a l m e n t e slo se afecta el l e n g u a j e e n lesiones d e l h e m i s f e r i c
m i n a n t e ( i z q u i e r d o , en p a c i e n t e s d i e s t r o s ) : el d e r e c h o es u n h e m i s f e r i o Las ms i m p o r t a n t e s son las siguientes:
ms " p r c t i c o " ( a p r a x i a d e la construccin y el v e s t i d o , r e c u e r d a m e l o - A p r a x i a i d e o m o t o r a : es el t i p o ms comn de a p r a x i a . Consiste en
das), m i e n t r a s q u e el i z q u i e r d o es ms " i n t e l e c t u a l " ( h a b l a , lee, e s c r i b e ,
la i n c a p a c i d a d para desarrollar un a c t o m o t o r p r e v i a m e n t e a p r e n d i -
suma, interpreta partituras).
d o en respuesta a una o r d e n v e r b a l . A p a r e c e c o n lesiones en reas
frontales y parietales i z q u i e r d a s .
La a f a s i a g l o b a l es la f o r m a ms g r a v e y f r e c u e n t e d e afasia, s e c u n d a - A p r a x i a i d ea t o r i a : es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o una s e c u e n -
ria a g r a n d e s lesiones q u e a f e c t a n a las reas a n t e r i o r e s y p o s t e r i o r e s cia o r d e n a d a de actos m o t o r e s ([Link].: e n c e n d e r un c i g a r r i l l o ) a pesar
d e l l e n g u a j e y c o n l l e v a n dficit m o t o r e s graves. Tales lesiones s u e l en de p o d e r realizar cada a c t o p o r separado de f o r m a c o r r e c t a. G e n e -
r e s p o n d e r a o c l u s i o n e s d e la a r t e r i a cartida i n t e r n a o a r t e r i a c e r e - r a l m e n t e , se ve en e n f e r m e d a d e s cerebrales bilaterales. Puede o b -
bral m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . El pronstico d e recuperacin es servarse en d e m e n c i a s t i p o A l z h e i m e r y en estados c o n f u s i o n a l e s .
malo. A p r a x i a c o n s t r u c t i va : es la i n c a p a c i d a d para d i b u j a r o c o n s t r u i r f i -
guras o formas b i d i m e n s i o n a l e s o t r i d i m e n s i o n a l e s . Se e x p l o r a so-
l i c i t a n d o al p a c i e n t e q u e efecte sobre un papel la c o p i a de varios
Agnosias d i b u j o s m o d e l o (crculo, c u b o , etc.). A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e
c o n lesiones hemisfricas derechas. Los pacientes c o n lesiones d e -
rechas p i e r d e n las relaciones espaciales entre las distintas partes del
La a g n osi a es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r un estmulo v i s u a l , tctil m o d e l o , y aqullos c o n lesiones i z q u i e r d a s , los s i m p l i f i c a n n o t a b l e -
o a u d i t i v o c u a n d o n o hay alteracin en la compresin ni defectos en mente.
las sensibilidades p r i m a r i a s visuales, sensitivas o a u d i t i v a s . Reflejan u n A p r a x i a del vest i d o : es la i n c a p a c i d a d del p a c i e n t e para vestirse de
problema a nivel cortical. f o r m a c o r r e c t a c u a n d o se le entregan las distintas piezas del vestua-
rio. Se ve ms f r e c u e n t e m e n t e en lesiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s d e r e -
chas o bilaterales.
Ti p os d e a g n o s i a s U n t i p o e s p e c i a l es la a p r a x i a de la m a r c h a , e n d o n d e el p a c i e n -
te en posicin bpeda n o es c a p a z d e i n i c i a r la d e a m b u l a c i n
La a g n osia visual se d e f i n e c o m o la i n c a p a c i d a d para c o n o c e r los objetos p o r h a b e r p e r d i d o los p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s para c a m i n a r .
o estmulos q u e se presentan en el c a m p o visual de un paciente alerta, Sin e m b a r g o , e n d ec bit o, p ue d e re ali z ar la din m ica de d e a m-
atento, no disfsico y c o n una percepcin visual n o r m a l . U n a variante es b ulaci n. C aract erstica m e n t e, a p arece e n la hidrocefalia n or m o -
la p roso p a g n osia o i n c a p a c i d a d para reconocer rostros h u m a n o s p r e v i a- te nsiva (ju nto a inco ntin e ncia urin aria y d e m e ncia) y en lesiones
m e n t e c o n o c i d o s o aprender nuevos. La si m u lta n a g n osia es la i n c a p a c i - fro ntales bilaterales.
dad para p e r c i b i r dos estmulos de f o r m a simultnea. A m b a s responden A p r a x i a b u c o l i n g u o f ac i a l : es la i n c a p a c i d a d para abrir o cerrar la
a lesiones occipitale s bilaterales en las reas de asociacin. b o c a o los ojos c u a n d o se lo i n d i c a el e x a m i n a d o r , a u n q u e lo p u e d e
hacer de f o r m a espontnea.
La a g n osi a tctil es, anlogamente a la v i s u a l , la i n c a p a c i d a d para re-
c o n o c e r el s i g n i f i c a d o de estmulos tctiles c u a n d o la s e n s i b i l i d a d tctil
p r i m a r i a es n o r m a l en un p a c i e n t e alerta y n o disfsico. El p a c i e n t e ser
i n c a p a z de r e c o n o c e r u n o b j e t o por el t a c t o c o n ojos cerrados, a u n q u e 1.3. Trastornos
s describir sus caractersticas de f o r m a , tamao o c o n s i s t e n c i a : es la
ast er e o g n osi a , q u e h a b i t u a l m e n t e r e s p o n d e a lesiones en la porcin de la funcin motora
a n t e r i o r del lbulo parietal c o n t r a l a t e r a l .

La a t o p o g n osia es la i m p o s i b i l i d a d para l o c a l i z a r u n estmulo tctil, y la Fisiologa de la funcin motora

a g ra f o estesia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r una d e t e r m i n a d a f i g u r a
trazada sobre la s u p e r f i c i e c o r p o r a l .
La funcin m o t o r a est s o m e t i d a a un c o n t r o l m u y estrecho en el q u e
Otras formas de agnosia son la asomatognosia, o falta de r e c o n o c i m i e n t o i n t e r v i e n e n distintas partes del Sistema N e r v i o s o Central (SNC). Entre
de partes del c u e r p o c o m o propias (generalmente h e m i c u e r p o i z q u i e r - ellas, es necesario m e n c i o n a r la c o r t e z a m o t o r a , los ganglios bsales,
do), y la anosognosia, o i n c a p a c i d a d para reconoce r su e n f e r m e d a d ; el c e r e b e l o y la mdula e s p i n a l .
en estos casos, el paciente no r e c o n o c e su hemiparesia u o t r o defecto
neurolgico q u e acontece (p. e j . : sndrome de Antn en pacientes c o n
afectacin o c c i p i t a l bilateral q u e niegan su ceguera cortical). A m b a s sue- Sist e m a p i r a m i d a l
len responder a lesiones parietales no d o m i n a n t e s (derechas), aunque
tambin puede n observarse en lesiones izquierdas. Las neuronas de la capa c o r t i c a l V de la c o r t e z a m o t o r a p r i m a r i a (rea
4 de B r o d m a n n ) , del rea m o t o r a s u p l e m e n t a r i a (en la cara m e d i a l del
hemisferio), de la c o r t e z a p r e m o t o r a (rostral a la c o r t e z a m o t o r a p r i m a -
Apraxias ria) y de la c o r t e z a somatosensltiv a p o s c e n t r a l , e m i t e n axones para el
sistema p i r a m i d a l . Este sistema est f o r m a d o por dos tractos p r i n c i p a l e s ,
el haz c o r t i c o e s p i n a l y el haz c o r t i c o n u c l e a r o fascculo g e n i c u l a d o .
La a p r a x i a es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o actos motores ante una
o r d e n verbal o imitacin en u n p a c i e n t e c o n una a d e c u a d a c o m p r e n - A m b o s estn c o m p u e s t o s p o r dos neuronas m o t o r a s : la p r i m e r a moto-
sin y sin dficit m o t o r e s o sensitivos p r i m a r i o s q u e interfiera n c o n el n e u r o n a , q u e se o r i g i n a en la c o r t e z a y cuyas fibras d e s c i e n d e n por la
d e s a r r o l l o del m o v i m i e n t o . cpsula interna (MIR 09-10 , 2 2 4 ) hasta el asta a n t e r i o r de la mdula o

4
 Neurologa y neurociruga

hasta los ncleos m o t o r e s de los pares craneales, r e s p e c t i v a m e n t e , y la Tras la apertura d e los canales, se p r o d u c e la entrada masiva d e s o d i o a
segunda m o t o n e u r o n a , q u e se e x t i e n d e hasta la fibra muscular . favor d e gradient e (en el interio r d e la m e m b r a n a m u s c u l a r , el p o t e n c i a l
Fascc u l o g e n i c u l a d o : r e c i b e este n o m b r e por su situacin en la es de unos -80 m V ) . D e este m o d o , hay un c a m b i o local en el p o t e n c i a l
cpsula interna (g en us = r o d i l l a ) y se encarga del c o n t r o l v o l u n t a r i o (pasa de -80 a + 6 0 m V ) , d e n o m i n a d o p o t e n c i a l de placa m o t o r a , q u e
de la m u s c u l a t u r a inervada por los pares craneales. se t r a n s m i t e a la f i b r a m u s c u l a r g e n e r a n d o u n p o t e n c i a l de accin m u s -
H a z c o r t i c o e s p i n a l : discurre por el b r a z o posterior d e la cpsula i n - cular y la contraccin m u s c u l a r .
terna, y a su vez p u e d e n diferenciars e dos tractos a partir del b u l b o
raqudeo: La a c e t i l c o l i n a desaparece c o n r a p i d e z de la h e n d i d u r a sinptica por
- T r a c t o c o r t i c o es p i n a l la t era l ( T C E L ) : es c r u z a d o y discurre por la la presencia de la e n z i m a acetilcolinesterasa , y por difusin f u e r a de
regin dorsal del cordn lateral d e la mdula. Sus axones t e r m i - d i c h a h e n d i d u r a . Se c o n s i d e r a q u e la sinapsis ha f i n a l i z a d o c u a n d o se
nan p r i n c i p a l m e n t e en las neuronas m o t o r a s del asta a n t e r i o r de recapta el n e u r o t r a n s m i s o r l i b e r a d o .
la cara dorsolateral (que proyectarn, a su vez, a la m u s c u l a t u r a
distal).
- T r a c t o c o r t i c o es p i n a l a n t e r i o r o ve n t r a l ( T C E V ) : ipsilateral, d i s - C e r e b e l o y g a n g l i o s bsales
c u r r e por la regin m e d i a l del cordn a n t e r i o r. Sus axones ter-
m i n a n en las de la cara v e n t r o m e d i a l ( m u s c u l a t u r a axial) (MIR A m b o s f o r m a n parte de la va m o t o r a i n d i r e c t a , n o c o n s c i e n t e , r e c i b en
00-01, 238). estmulos corticales y m o d u l a n la funcin d e l t r a c t o p i r a m i d a l a travs
del tlamo. Son sistemas c o m p l e j o s y multisinpticos.
La lesin de las neuronas m o t o r a s corticales o del haz p i r a m i d a l , tras
una fase de shock m e d u l a r i n i c i a l c o n parlisis f l a c c i d a , t e r m i n a en Bsicamente, el c e r e b e l o a y u d a a secuenciar las a c t i v i d a d e s m o t o r as
una parlisis espstica c o n h i p e r a c t i v i d a d de los reflejos t e n d i n o s o s . La y a efectuar las a d a p t a c i o n e s correctoras d e estas actividades segn
espasticidad d e p e n d e de la prdida de la inhibicin de las p r o y e c c i o - se r e a l i z a n . Adems, i n t e r v i e n e en la regulacin de la postura y del
nes b u l b o e s p i n a l e s (acompaantes del haz c o r t i c o e s p i n a l ) , ya q u e en equilibrio.
a n i m a l e s de experimentacin se ha c o m p r o b a d o q u e la seccin e x c l u -
siva del haz p i r a m i d a l no c o n d u c e a espasticidad (MIR 98-99F, 2 2 8 ) . Los ganglios bsales, sin e m b a r g o , c o n t r i b u y e n a p l a n i f i c a r y regular los
C u a n d o sta se e n c u e n t r a establecida, se p u e d e a b o l i r por la seccin patrones c o m p l e j o s de m o v i m i e n t o m u s c u l a r , m e d i a n t e el c o n t r o l de la
de las races dorsales al i n t e r r u m p i r el a r c o miottico. La lesin de las i n t e n s i d a d relativa de m o v i m i e n t o s , de la direccin y de la secuencia
neuronas motoras d e l asta anterior cursa c o n una parlisis f l a c c i d a e de m o v i m i e n t o s necesarios.
h i p o a c t i v i d a d d e los reflejos t e n d i n o s o s .

Trastornos motores
Fisiologa d e la p laca m o t o r a (Fi g u ra 4)

La a c e t i l c o l i n a es el neurotransmisor e m p l e a d o en la placa m o t o r a (unin U n a vez vista la fisiologa de la funcin m o t o r a , el siguiente paso es el

neuromuscular), ya q u e sta n o es sino un m o d e l o de sinapsis qumica. estudio de los trastornos m o t o r e s d e f i c i t a r i o s (paresias o parlisis). El
La a c e t i l c o l i n a se sintetiza en el citosol de la segunda m o t o n e u r o n a y se dficit de fuerza se c u a n t i f i c a c o m o f i g u r a en la T a b l a 2.
a l m a c e n a en vesculas en el t e r m i n a l presinptico. En reposo, se l i b e -
ran espontneamente pequeas cantidades, d a n d o lugar a potenciales
N o contraccin ni m o v i m i e n t o . Parlisis c o m p l e t a
de placa en m i n i a t u r a . C u a n d o un potencial de accin recorre el axn y
alcanza la terminacin presinptica, la despolariza, abrindose canales
Contraccin p e r o n o m o v i m i e n t o
de c a l c i o regulados por voltaje y e n t r a n d o grandes cantidades de d i c h o
ion a la terminacin. El c a l c i o atrae vesculas de a c e t i l c o l i n a y p r o v o c a
M o v i m i e n t o pero no contra gravedad
su exocitosis (salen unas 125 vesculas). La a c e t i l c o l i n a se u n e a sus re-
ceptores, situados en la m e m b r a n a muscular subyacente a la terminacin
M o v i m i e n t o c o n t r a g r a v e d a d p e r o n o c o n t r a resistencia
axonal y c u y a estructura es la de canales inicos.

M o v i m i e n t o c o n t r a resistencia p e r o m e n o r q u e la e x t r e m i d a d contra -

Clula de Schwann lateral o la esperada para la e d a d

Fuerza n o r m a l

Tabla 2. Cuantlficacin del dficit de la fuerza m o t o r a

Otras alteraciones de la funcin m o t o r a , c o m o los trastornos extrapi-

ramidales, las crisis c o m i c i a l e s m o t o r a s , los trastornos de la c o o r d i -
nacin, as c o m o las ataxias y la apraxia o trastorno no paraltico del
m o v i m i e n t o sern tratadas ms adelante en este captulo.

Las parlisis p u e d e n derivar de:

Lesiones de la va p i r a m i d a l a n i v e l c o r t i c o e s p i n a l o c o r t i c o b u l b a r
(primera motoneurona).
Lesiones de la m o t o n e u r o n a del asta a n t e r i o r m e d u l a r y de los n -
Figura 4. Placa m o t o r a cleos m o t o r e s troncoenceflicos (segunda m o t o n e u r o n a ) .

5
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Lesiones del n e r v i o perifrico. Hay u n a u m e n t o del t o n o muscular en " h o j a d e navaja", consistente

Lesiones d e la placa n e u r o m u s c u l a r (miastenia gravis, sndrome en una m a y o r resistencia a la movilizacin pasiva de los m i e m b r o s ,
miastnico d e Eaton-Lambert, b o t u l i s m o , etc.). mxima al iniciar el desplazamiento y q u e cede progresivamente, d i -
Miopatas (Figura 5). ferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales, d o n d e la
resistencia a la movilizacin pasiva es constante a lo largo d e t o d o el
rango d e m o v i m i e n t o (rigidez plstica o en barra d e p l o m o ) .
1. m o t o n e u r o n a (piramidal)
a

En las lesi o n es c o r t i c a l e s , la distribucin del dficit m o t o r ms c o -

mn es la hemiparesi a f a c i o b r a q u i o c r u r a l c o n t r a l a t e r a l a la lesin.
Las lesiones bilaterales d e la va p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a l , crnica-
m e n t e establecidas, c o n d u c e n al c u a d r o d e parlisis p s e u d o b u l b a r ,
c a r a c t e r i z a d o p o r disartria, disfagia, disfona, parlisis facial b i l a t e -
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l (risa y l l a n t o i n a p r o p i a d o s ) .
Las l esi o n es t r o n c o e n c e f l ic as asocian a la hemiparesia c o n t r a l a -
teral clnica d e pares craneales del l a do d e la lesin (hemiplejas
cruzadas) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 4 ) .
Las l esi o n es m e d u l a r es cursan c o n paraparesia o tetraparesia, segn
la localizacin lesional. C u a n d o la p a r a p l e j i a se instaura d e f o r m a
a g u d a , la etiologa ms f r e c u e n t e son los t r a u m a t i s m o s ; otras causas
Decusacin son i s q u e m i a y sangrado m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s . Las m i e l i -
Va corticoespinal medial (10%) tis d e s m i e l i n i z a n t e s (enfermedad d e D e v i c ) , abscesos y h e m a t o m a s
Va corticoespinal lateral (90%)
e p i d u r a l e s , t i e n d e n a desarrollarse ms l e n t a m e n t e , a l o largo d e
horas o das. Las paraplejias subagudas o crnicas suelen deberse a
espondilosis cervical en personas mayores, o a esclerosis mltiple
en jvenes; otras causas son la degeneracin subaguda c o m b i n a d a
Nervio perifrico
de la mdula, t u m o r e s m e d u l a r e s, m e n i n g o m i e l i t i s sifiltica o lesio-
nes frontales bilaterales parasagitales.
Las lesi o n es d e se g u n d a m o t o n e u r o n a p r o d u c e n parlisis q u e p u e d e
afectar a pequeos grupos musculares, e i n c l u s o msculos aislados.
Cursa c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e , f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . El
t o n o m u s c u l a r est d i s m i n u i d o y los reflejos miotticos son hipoac-
2. m o t o n e u r o n a (asta anterior)
a

tivos o ausentes. La respuesta c u t a n e o p l a n t a r es f l e x o r a . La clnica

de segunda m o t o n e u r o n a n o acompaada d e trastornos sensitivos
Placa m o t o r a habla a favor d e lesin central (p. e j . : en la f o r m a d e atrofia m u s c u -
lar espinal d e la ELA); la asociacin d e trastornos sensitivos a p u n t a
a lesin del n e r v i o perifrico. U n a d e las causas ms frecuentes d e
Msculo
tetraparesia f l a c c i d a y arreflxica, sin apenas alteraciones sensiti-
Figura 5. Vas m o t o r a s vas y c o n p o s i b l e afectacin d e pares craneales, es el sndrome d e
Guillain-Barr.
A n i v e l clnico es d e gran i m p o r t a n c i a la diferenciacin entre lesin d e
p r i m e r a y d e la segunda m o t o n e u r o n a (Tabla 3).
RECUERDA
H a y q u e c o n s i d e r a r si hay sntomas a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r el diagns-
1. a
MOTONEURONA 2. a
MOTONEURONA tico, por ejemplo:
1 . m o t o n e u r o n a + afasia = c o r t e z a m o t o r a .
a

Reflejos 1 . m o t o n e u r o n a + pares c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s (sndrome c r u z a d o )

Vivos
a

D i s m i n u i d o s o ausentes
osteotendinosos = t r o n c o d e l encfalo.

Respuesta 2 . m o t o n e u r o n a aislad a = mdula o raz m o t o r a .

a

Extensora (Babinski) Flexora 1 . ' m o t o n e u r o n a + dficit s e n s i t i v o = n e r v i o perifrico.

cutaneoplantar
1." m o t o n e u r o n a + 2 . m o t o n e u r o n a = esclerosis lateral amiotrfica (ELA).
a

Msculos aislados
Amplios grupos o pequeos g r u p o s
Msculo musculares A m i o t r o f i a precoz
Atrofia por desuso Fasciculaciones
Fibrilaciones
1.4. Trastornos
A u m e n t a d o (parlisis

de la sensibilidad
Tono D i s m i n u i d o (parlisis flaccida)
espstica)
(Fig ura6)
Tabla 3. Diagnstico diferencial d e las lesiones d e primera y segunda m o t o n e u r o n a

Sensibilidad somtica
Las lesiones d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a (crtex cerebral, sustancia b l a n -
ca subcortical, cpsula interna, va p i r a m i d a l troncoenceflica y m e -
dular) p r o d u c e n parlisis d e a m p l i os grupos musculares, sin afectar Los sentidos somticos son los m e c a n i s m o s nerviosos q u e recogen i n -
nunca a msculos individuales. N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m - formacin sensorial del c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e los sentidos espe-
portante, salvo la derivada del desuso en fases m u y evolucionadas. N o ciales, q u e s o n : vista, odo, o l f a t o , gusto y e q u i l i b r i o , c u y a fisiologa se
hay fasciculaciones ni fibrilaciones. Los reflejos miotticos estn e x a l - estudia en otros apartados d e esta o b r a . El resto d e los sentidos somti-
tados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo de Babinski). cos se p u e d e n clasificar en tres:

6
 Neurologa y neurociruga

t o d o o nada). La segunda ( a d a p t a b i l i d a d ) i m p l i c a q u e c u a n d o se a p l i c a
un estmulo de f o r m a constante, los receptores se a d a p t a n d e f o r m a
total o p a r c i a l , pasado c i e r t o t i e m p o , de f o r m a q u e r e s p o n d e n c o n una
f r e c u e n c i a de descarga cada vez ms lenta hasta q u e , f i n a l m e n t e , se
reduce al mnimo o desaparece.

Vas se nsi t ivas d el SN C

Los estmulos d e l c u e r p o se d e t e c t a n en los diversos receptores es-

p e c i a l i z a d o s (corpsculos d e P a c i n i , d e Meissner, t e r m i n a c i o n e s d e
R u f f i n i , amielnicas, etc.) y l l e g a n a la mdula p o r las races dorsales
d e los n e r v i o s raqudeos. D e s d e all, p u e d e n seguir f u n d a m e n t a l m e n -
te dos vas:
El s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l . C o n d u c e n impul-
sos l l a m a d o s epicrticos o d e d i s c r i m i n a c i n f i n a y v i b r a t o r i a .
S u b e n p o r las c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e la m d u l a i p s i l a t e r a l , h a -
c i e n d o su p r i m e r a s i n a p s i s en los ncleos b u l b a r e s d e C o l l y
B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o al l a d o o p u e s t o , f o r m a n -
d o el l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t l a m o ( n c l e o v e n t r a l
p o s t e r o l a t e r a l ) . Es u n a va d e c o n d u c c i n m u y rpida y p r e s e n t a
u n a l t o g r a d o d e o r i e n t a c i n e s p a c i a l c o n r e s p e c t o al o r i g e n d e l
estmulo.
El sist e m a a n t e r o l a t e r a l . La s e n s i b i l i d a d q u e c o n d u c e se d e n o m i n a
protoptica, c o n c a p a c i d a d de diversas m o d a l i d a d e s : d o l o r , t e m p e -
ratura y sensaciones de t a c t o grosero T i e ne su p r i m e r a sinapsis en
las astas dorsales de la sustancia gris m e d u l a r y, tras cruza r al lado
opuesto de la mdula, asciende por las c o l u m n a s blancas anteriores
y laterales (fascculo espinotalmico lateral), para t e r m i n a r en t o d o s
los niveles del t r o n c o , y tambin en el ncleo ventra l posterolateral
del tlamo. Es u n sistema ms l e n t o , c o n m e n o r g r a d o de o r i e n t a -
Termoalgsica (dolor y t e m p e r a t u r a )
cin espacial (MIR 97-98, 2 5 1 ) .
Sensibilidad v i b r a t o r i a , posicional y p r o p i o c e p t i v a

D e s d e el tlamo, se d i s t r i b u y e n h a c i a la c o r t e z a s e n s o r i a l (tercera

Figura 6. Vas sensitivas

n e u r o n a q u e p r o y e c t a al crtex p a r i e t a l ) , d o n d e existe u n a r e p r e -
sentacin s e n s i t i v a d e l c u e r p o , el l l a m a d o h o m n c u l o s e n s i t i v o d e
Penfield.
Se n t i d os m e c a n o r r e c e p t o r e s so m ticos. Sensaciones tctiles y de
posicin, q u e se e s t i m u l a n por el d e s p l a z a m i e n t o mecnico de a l - La s e n s i b i l i d a d de la cara es t r a n s m i t i d a por el V par craneal (trig-
gn t e j i d o c o r p o r a l . m i n o ) . La segunda n e u r o n a c r u z a la lnea m e d i a en el t r o n c o y se i n -
Se n t i d os t e r m o r r ec e p t o r es . D e t e c t a n fro y calor . c o r p o r a a la va espinotalmica en posicin m e d i a l , para e n c o n t r a r s e
Se n ti d o al gsico o del d o l o r . c o n la tercera n e u r o n a en el tlamo (ncleo ventral p o s t e r o m e d i a l ) y
proyectar hacia el crtex p a r i e t a l .

R ec e p t o r es se n so r i a l es
Clnica
Para detectar los estmulos, existen una serie de receptores sensoriales
q u e son los encargados de captar estos estmulos, q u e p o s t e r i o r m e n t e La disfuncin sensitiva se clasifica en dos grupos (Figura 7):
se interpretarn en el SNC para dar lugar a la percepcin. S n t o m a s p o si t i v o s : parestesias (percepciones de sensaciones
a n m a l a s sin a p l i c a c i n d e un estmulo a p a r e n t e ) y disestesias
Los receptores sensoriales p u e d e n ser: (sensacin a n m a l a tras a p l i c a c i n d e u n estmulo). En estos c a -
R ec e p t o r es se nso r i a l es p r i m a r i os. En este caso, son las p r o p i a s ter- sos, n o se s u e l e o b j e t i v a r e n la exploracin u n dficit s e n s o r i a l
m i n a c i o n e s nerviosas las q u e actan c o m o sensores. demostrable.
R ec e p t o r es se nso r i a l es sec u n d a r i o s . C o n s t i t u i d o s por clulas espe- S n t o m as n e g ativos: c o n la demostracin en la exploracin de hi -
c i a l i z a d a s neurales o n o neurales, q u e actan c o m o transductoras p oestesia (disminucin d e la percepcin) o a n estesia (ausencia
del estmulo a la n e u r o n a sensorial p r i m a r i a a travs de m e c a n i s m o s c o m p l e t a de percepcin).
sinpticos.
La distribucin de los dficit sensoriales es i n d i c a t i v a de la localizacin
Entre las p r o p i e d a d e s de los receptores sensoriales, c a b e destacar dos lesional d e n t r o del sistema n e r v i o s o .
p r i n c i p a l e s : la descarga repetitiva y la a d a p t a b i l i d a d o fatiga. La p r i m e -
ra hace mencin al h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r es la i n t e n s i d a d del La aparicin de hipoestesia, disestesias y parestesias a n i v e l distal en
estmulo, m a y o r es la f r e c u e n c i a de descarga de los p o t e n c i a l es de ac- m i e m b r o s , c o n distribucin en g u a n te y c a lc e t n , es i n d i c a t i v a de p o -
cin (ya q u e n o p u e d e n a u m e n t a r en i n t e n s i d a d ; recurdese la ley del li neuropata.

7
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin a

C u a n d o aparece un dficit ( g e n e r a l m e n t e un n i v e l s u s p e n d i d o ) para ATAXIA

la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica c o n conservacin de la tctil y pro-
p i o c e p t i v a , se h a b l a de d f ici t d i s o c i a d o d e la se n si b i l i d a d ; es tpico
de lesiones c e n t r o m e d u l a r e s ( s i r i n g o m i e l i a ) p e r o tambin p u e d e apare- SENSITIVA CEREBELOSA VESTIBULAR

cer en algunas f o r m a s de p o l i neuropata leprosa, a m i l o i d e , diabtica y a

neuropata sensitiva h e r e d i t a r i a . HEMISFRICA VERMIANA CENTRAL PERIFRICO
Las lesi o n es m e d u l a r e s tambin d a n niveles sensitivos c u y a d i s t r i b u -
cin es i n d i c a t i v a del n i v e l l e s i o n a l .
\ J
Neuropat Tumoral Ictus
perifrica vertebrobasilar Posicional
Las lesi o n es t a l m ic as afectan a todas las sensibilidades del h e m i c u e r - Vasular
S. tabtico Esclerosis Neuronitis
p o c o n t r a l a t e r a l , i n c l u i d a s las d e la cara. A veces, estas lesiones tal-
01 Postinfeccioso mltiple
micas e v o l u c i o n a n para p r o d u c i r un c u a d r o de d o l o r o hiperpata en el o Deg. subaguda Laberintitis
combinada medular Txico (alcohol) Tumores
h e m i c u e r p o afecto (sndrome de Djerine-Roussy).
ngulo Mnire
Espondilosis Frmacos pontocerebeloso
cervical (fenitona)
Las lesi o n es c o r t i c a l e s p a r i e t a l es o d e las p r o y e c c i o n e s t a l a m o c o r t i -
cales p r o d u c e n una afectacin de las d e n o m i n a d a s sensibilidades
c o m b i n a d a s , c o n conservacin relativa de las p r i m a r i a s (tacto, d o l o r y
t e m p e r a t u r a ) . H a y prdida de la discriminacin e n t r e dos p u n t o s , ato- Y t
Marcha Miembros Marcha Bipedestacin
p o g n o s i a , extincin parietal (frente a d o b l e estimulacin simultnea en y m i e m b r os y marcha
reas c o r p o r a l e s simtricas, no se p e r c i b e la del l a d o a f e c t a d o , g e n e r a l - Romberg Romberg Romberg
m e n t e el h e m i c u e r p o i z q u i e r d o , ya q u e r e s p o n d e n a lesiones parietales (+) (+)
derechas), agrafoestesia y astereognosia.
Figura [Link] d e ataxia y etiologa

Sistema de la sensibilidad pro pioceptiva

c o n s c i e n t e ( n e r v i o perifrico - raz p o s t e -
rior - c o r d o n e s p o s t e r i o r es - l e m n i s c o m e -
d i a l - tlamo - c o r t e z a ) .
Sistema d e la sensibilidad pro pioceptiva
i nco nscien te (haces espinocerebelosos
p o s t e r i o r y a n t e r i o r - pednculos c e r e b e l o -
sos - c e r e b e l o ) .
C e r e b e l o (vrmis - h e m i s f e r i o s c e r e b e l o -
sos).
Si s t e m a v es t i b u l a r (canales s e m i c i r c u l a r e s
- utrculo - sculo).

Los dos p r i m e r o s hacen llegar informacin

sensorial a la c o r t e z a y c e r e b e l o .

El c e r e b e l o p a r t i c i p a en la coordinacin a u t o -
Mdula Nervio Corteza o tlamo mtica del m o v i m i e n t o , la regulacin d e l t o n o
m u s c u l a r y el m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o .
Figura 7. Anatoma d e las a l t e r a c i o n e s d e las s e n s i b i l i d a d
El sistema v e s t i b u l a r est i m p l i c a d o en el
m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s -
c u l a r y la orientacin en el e s p a c i o . Las a c e l e r a c i o n e s lineales son
registradas p o r las mculas d e utrculo y sculo, y las a c e l e r a c i o n e s

1.5. Trastornos de la coordinacin. a n g u l a r e s p o r las c r e s t a s a m p u l a r i s d e los c a n a l e s s e m i c i r c u l a r e s

(para ms d e t a l l e s vase la S e c c i n d e O t orrin olarin g olo ga).

Ataxias ( F i g u r a 8)
Tipos sindrmicos de ataxia
Se d e f i n e la ataxia c o m o t o d o t r a s t o r n o de la coordinacin q u e , sin d e -
b i l i d a d m o t o r a y en ausencia d e a p r a x i a , altera la direccin y a m p l i t u d
del m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o , la postura y el e q u i l i b r i o . A t e n d i e n d o a los distinto s sistemas n e u r o n a l es descritos p r e v i a m e n t e ,
se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres t i p o s sindrmicos d e ataxia (vase Figura
8): 1) ataxia sensitiva, 2) ataxia cerebelosa y 3) ataxia o d e s e q u i l i b r i o
Consideraciones anatmicas vestibular.
A t a x i a se nsi t iva . Se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de trastornos q u e
afectan a la va p r o p i o c e p t i v a c o n s c i e n t e a n i v e l de n e r v i o perifri-
Los sistemas neurolgicos i m p l i c a d o s en la coordinacin m o t o r a son c o , races posteriores, c o r d o n e s posteriores o l e m n i s c o m e d i a l en el
fundamentalmente cuatro: t r o n c o enceflico.
A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s inferiores de

8
 Neurologa y neurociruga

f o r m a simtrica. Es caracterstica d e la ataxia sensitiva la ausencia bilateral y, a m e n u d o , p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l , r o t a t o r i o o v e r t i -

de vrtigo, n i s t a g m o o disartria, y prcticamente diagnstico el c l a r o cal). En el test d e R o m b e r g , la cada es hacia atrs o hacia los lados y
e m p e o r a m i e n t o c u a n d o el p a c i e n t e cierra los o j o s o e j e c u ta m o v i - atrs. La inclinacin d u r a n t e la m a r c h a n o c o i n c i d e c o n la direccin
m i e n t o s en situaciones c o n escasa l u m i n o s i d a d . del c o m p o n e n t e lento del n i s t a g m o ni c o n la direccin d e cada en
En posicin bpeda, con ojos abiertos, hay un aumento de la base de el test d e R o m b e r g . Adems, es f r e c u e n t e la c o e x i s t e n c i a d e otros
sustentacin, y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de signos o sntomas d e disfuncin neurolgica troncoenceflica.
Romberg). El signo d e Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas.
A t a x i a c e r e b e l o sa . La ataxia cerebelosa p u e d e afectar a la bipedes-
tacin, m a r c h a y m i e m b r o s y, a d i f e r e n c i a d e la ataxia sensitiva,
persiste an c o n a y u d a visual y n o se agrava tan i n t e n s a m e n t e c o n 1.6. Alteracin
el c i e r r e d e los o j o s . Se asocia a hipotona, disartria, t e m b l o r cinti-
c o y nistagmo ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 8 ) . de los pares craneales ( F i g u r a d
Se d i s t i n g u e n dos sndromes cerebelosos: 1) sndrome v e r m i a n o , c a -
r a c t e r i z a d o p o r ataxia d e la m a r c h a y escasa o n u l a ataxia d e m i e m -
bros, c o n i n f r e c u e n t e presencia d e hipotona, n i s t a g m o, disartria o
t e m b l o r . Es caracterstico d e la degeneracin cerebelosa alcohlica Parlisis de los pares craneales oculomotores
y del m e d u l o b l a s t o m a en nios. 2) Sndrome hemisfrico, q u e cursa
c o n ataxia d e los m i e m b r o s ipsilaterales a la lesin e i m p l i c a h i p o -
tona, disartria, n i s t a g m o y t e m b l o r . Las parlisis o paresias d e los pares craneales o c u l o m o t o r e s (nervios
A t a x i a vest i b u l a r . La ataxia o d e s e q u i l i b r i o vestibular se caracteriza m o t o r o c u l a r comn (III), pattico (IV) y m o t o r o c u l a r e x t e r n o (VI)) p r o -
por u n trastorno del e q u i l i b r i o d u r a n t e la bipedestacin y m a r c h a , d u c e n d i p l o p a b i n o c u l a r . La diplopa m o n o c u l a r se observa en la l u x a -
sin incoordinacin en los m o v i m i e n t o s d e los m i e m b r o s c u a n d o el cin del c r i s t a l i n o .
p a c i e n t e es e x p l o r a d o en decbito. El vrtigo y el n i s t a g mo estn
tpicamente asociados, y n o hay disartria.
Para diferenciar entre sndrome vertiginoso perifrico (nervio vesti- Locali z aci n d e l e s i o n e s d e l III p a r c r a n e a l
bular y sistema laberntico) y central (ncleos vestibulares y vas d e ( n cl e o m o t o r o c u l a r c o m n ) MIR 99-00F, 6 2 )
conexin), se valorarn los sntomas asociados y la a r m o n i o s i d a d o
c o n g r u e n c i a del trastorno del e q u i l i b r i o o b j e t i v a d o en la exploracin. La lesin p u e d e establecerse a nivel del ncleo, del fascculo, de la
El s n d r o m e p eri f ric o se caracteriza p o r vrtigo o sensacin d e g i r o porcin s u b a r a c n o i d e a , del seno cavernos o o d e la fisura o r b i t a r i a . Cl-
de objetos , g e n e r a l m e n t e i n f l u e n c i a b l e c o n los m o v i m i e n t o s cefli- n i c a m e n t e , cursa c o n d e b i l i d a d d e los msculos inervados (constrictor
cos y d e corta duracin, sntomas vegetativos intensos, acfenos e p u p i l a r , recto superior, inferior, i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) y ptosis (ele-
h i p o a c u s i a u n i l a t e r a l . H a y n i s t a g m o espontneo h o r i z o n t o r o t a t o r i o v a d o r del prpado ipsilateral), p r o d u c i e n d o diplopa vertical u o b l i c u a
hacia u n lado d e la m i r a d a e i n h i b i d o p o r la fijacin v i s u a l . La des- b i n o c u l a r . La causa ms frecuent e es la mononeuropata diabtica (MIR
viacin en el test d e R o m b e r g y en la m a r c h a es en la m i s m a d i r e c - 99-00F, 6 2 ) .
cin y c o i n c i d e c o n la direccin del c o m p o n e n t e lento del nistagmo Las lesiones nucleares aisladas del III par son m u y raras. Se m a n i -
(hacia el l a d o q u e presenta h i p o a c u s i a ) . fiestan clnicamente por d e b i l i d a d d e todos los msculos inervados
El s n d r o m e vest i b u l a r central se caracteriza p o r la disarmona d e p o r el III par ipsilateral (constrictor p u p i l a r , recto superior, inferior,
las respuestas, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o (no c o n l l e v a t o d o s los i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) , ms d e b i l i d a d del recto superior c o n t r a l a -
c o m p o n e n t e s ) . El vrtigo n o se i n f l u e n c i a tan m a r c a d a m e n t e c o n los teral y ptosis bilatera l i n c o m p l e t a .
m o v i m i e n t o s d e la cabeza, su i n t e n s i d a d es m e n o s p r o n u n c i a d a q u e La porcin subaracnoidea puede afectarse especialmente p o r lesio-
el trastorno del e q u i l i b r i o , los sntomas vegetativos son m o d e r a d o s , nes compresivas (aneurismas y herniacin uncal), isqumicas (dia-
no hay h i p o a c u s i a ni acfenos, y el n i s t a g m o espontneo suele ser betes y vasculitis) o a r a c n o i d i t i s bsales. Las lesiones compresivas se

LOCALIZACIN CLINICA DE LA LESIN

Midriasis arreactiva
III PC Mesencfalo
Alteracin d e la mirada vertical

Alteracin d e la mirada horizontal (los ojos se

Protubera
desvan al lado contrario a la lesin)

Parlisis facial: (boca se desva al lado sano)

VII PC Protuberancia Perifrica: completa (superior + inferior)
Central: respeta porcin superior.

Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua,

XII PC Bulbo
q u e se desva hacia el lado de la lesin

v p c Ncleo principal (protuberancia)

Hemihipoestesia facial ipsilateral
Ncleo espinal (prot. y b u l b o)

Figura 9. Localizacin d e los pares c r a n e a l e s e n e l t r o n c o d e l encfalo

9
Man ual C T O d e Med icina y Ciruga, 8 . edicin a

caracterizan i n i c i a l m e n t e p o r midriasis arreactiva d e la p u p i l a , segui- tracraneal (secundaria a t u m o r o hipertensin intracraneal benigna )

da d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a extraocular. Las lesiones isqumi- p u e d e n cursar c o n u n a paresia del V I par. La afectacin a n i v e l de la
cas respetan la p u p i l a , ya q u e estn c o n f i n a d as a la porcin central p u n t a d e l peasco del t e m p o r a l p r o d u c e el sndrome d e G r a d e n i g o
del n e r v i o , y las fibras p u p i l o m o t o r a s se l o c a l i z a n perifricamente. (paresia del V I par, d o l o r f a c i a l ipsilateral p o r afectacin d e l trigmi-
En el seno c a v e r n o s o , la lesin d e l III par se suele asociar a lesin n o y sordera) ( M IR 99-00, 197).
de otros pares craneales (IV y V I : o f t a l m o p l e j i a c o m p l e t a , la p r i m e -
ra y segunda ramas d e l trigmino). A este n i v e l , la p u p i l a p u e d e
RECUERDA
ser n o r m a l , p e r o la asociacin de u n sndrome d e H o r n e r y paresia
El IV PC es el m s l a r g o y d e l g a d o y a d e m s a b a n d o n a el t r o n c o d e l
o c u l o m o t o r a c o m b i n a d a es patognomnica d e lesin e n el seno c a - e n c f a l o p o r su c a r a p o s t e r i o r . Por e l l o , la c a u s a ms f r e c u e n t e d e su
v e r n o s o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 4 1 ) . lesin s o n los t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos .

Por la fisura o r b i t a r i a supe - El V I PC r e a l i z a u n l a r g o r e c o r r i d o a travs d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o ,

d e a h q u e sea s u s c e p t i b l e d e l e s i o n a r se a n t e e l e v a c i o n e s d e la presin
RECUERDA rior d i s c u r r e n los pares III, IV
intracraneal.
Ptosis: y V I y p r i m e r a rama d e l V
Miastenia gravis. (oftlmica) y la v e n a oftlmi-
Sndrome d e Horner.
ca. A este n i v e l , el III par se D a d o su trayect o d e n t r o d e l seno c a v e r n o s o en relacin c o n las
Lesin d e l III PC
d i v i d e e n dos ramas: supe- fibras oculosimpticas q u e r o d e a n a la cartida interna , es d e gran
rior (para el recto s u p e r i or y v a l o r l o c a l i z a d o r la asociacin d e u n sndrome d e H o r n e r y paresia
e l e v a d o r del prpado superior) e i n f e r i o r (para el recto i n f e r i o r , recto ipsilateral d e l V I par (por aneurismas d e cartida interna, fstulas
i n t e r n o , o b l i c u o m e n o r y g a n g l i o c i l i a r [fibras p u p i l o m o t o r a s ] ) . Las c a r o t i d o c a v e r n o s a s , etc.).
lesiones a este n i v e l n o afectan a la segunda rama del trigmino.

Lesin del nervio trigmino o V par craneal

Locali z aci n d e l esi o n es d e l IV p a r c r a n e a l ( n cl e o t r oclea r)

El ncleo d e l IV par se l o c a l i z a en el mesencfalo dorsal i n f e r i o r . Su El n e r v i o trigmino inerva los msculos de la masticacin y recoge la
porcin fascicular se decusa y e m e r g e del t r o n c o en la lnea m e d i a p o s - sensibilidad d e la hemicara ipsilateral. Se c o m p o n e d e tres ramas: oftl-
terior, para d i r i g i r s e hacia a d e l a n t e r e c o r r i e n d o el mesencfalo lateral m i c a , m a x i l a r y m a n d i b u l a r . La manifestacin clnica ms frecuente es el
en la cisterna perimesenceflica. Penetra e n la pared lateral d e l seno d o l o r en la hemicara ipsilateral. Tambin p u e de cursar c o n hipoestesia
c a v e r n o s o y a l c a n z a la rbita a travs d e la fisura o r b i t a r i a s u p e r i or para de la hemicara ipsilateral, desviacin d e la mandbula hacia el lado e n -
inervar el msculo o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l . f e r m o c o n d e b i l i d a d para la masticacin y abolicin del reflejo c o r n e a l .

La parlisis del IV par p r o d u c e clnica d e diplopa vertical q u e a u m e n - Las causas ms frecuentes son la infeccin p o r herpes zster, la escle-
ta al m i r a r hacia a b a j o y al l a d o o p u e s t o de la lesin. Los pacientes rosis mltiple y tambin la neuralgi a idioptica.
presentan, caractersticamente, desviacin d e la cabeza hacia el l a d o
o p u e s t o a la lesin, ya q u e la inclinacin hacia el m i s m o l a d o a u m e n t a
la diplopa (test d e la inclinacin ceflica d e B i e l s c h o w s k y ) . Lesin del nervio facial o VII par craneal

La causa ms f r e c u e n t e d e afectacin unilatera l o bilateral d e l IV par

son los t r a u m a t i s m o s craneales, e s p e c i a l m e n t e frontales. La segunda El n e r v i o facial inerva los msculos d e la mmica f a c i a l , las glndulas
causa e n f r e c u e n c i a es la neuropata isqumica p o r e n f e r m e d a d d e p e - l a g r i m a l , s u b m a x i l a r y s u b l i n g u a l , y los 2/3 anteriores de la lengua. La
queo vaso (diabetes, m o n o n e u r i t i s mltiple, etc.). lesin perifrica o nuclear p r o d u c e d e b i l i d a d d e los msculos d e la
h e m i c a r a ipsilateral c o m p l e t a , d e m a n e r a q u e al intentar elevar ambas
c o m i s u r a s , la b o c a se desva hacia el l a d o sano, el p a c i e n t e presenta
Locali z aci n d e l esi o n es d e l VI p a r c r a n e a l frente lisa y d i f i c u l t a d para cerrar el prpado ipsilateral .
( n cl e o m o t o r o c u l a r e x t e r n o )
La lesin s u p r a n u c l e a r (cortical) p r o d u c e parlisis nicamente d e la
El ncleo d e l V I par se l o c a l i z a en la p r o t u b e r a n c i a inferior, en ntima parte i n f e r i o r d e la h e m i c a r a c o n t r a l a t e r a l (la inervacin d e la parte
relacin c o n la r o d i l l a d e l f a c i a l . Este ncleo presenta dos p o r c i o n e s . inferior es c o n t r a l a t e r a l , mientras q u e la inervacin d e la parte s u p e r i o r
D e u n a d e ellas se o r i g i n a el f ascc u l o l o n g it u d i n al m e d i a l , interneu - es bilatera l y, p o r t a n t o , est preservada). La parlisis facial bilateral
ronas q u e c r u z a n la lnea m e d i a y a s c i e n d e n para hacer sinapsis en el p u e d e aparecer e n el sndrome d e Gulllain-Barr, en la e n f e r m e d a d d e
subncleo del recto i n t e r n o d e l III par c o n t r a l a t e r a l , p e r m i t i e n d o d e L y m e y e n la sarcoidosis.
esta f o r m a la m i r a d a c o n j u g a d a e n el p l a n o h o r i z o n t a l .

La otra porcin d a lugar a las fibras del VI p a r p r o p i a m e n t e dichas, q u e Lesin del nervio estatoacstico
se d i r i g e n hacia a d e l a n t e e n la p r o t u b e r a n c i a y salen del t r o n c o para
u VIII par craneal
i n t r o d u c i r s e en el i n t e r i or d e l seno c a v e r n o s o e inervar f i n a l m e n t e el
recto e x t e r n o , tras pasar p o r la fisura o r b i t a r i a superior.
La lesin del fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e la l l a m a d a o f-
t a l m o p l e j i a i n t e r n u c l e a r (parlisis d e la aduccin de u n o j o c o n Est, a su v e z , c o n s t i t u i d o p o r d o s nervios, el c o c l e a r y el vestibular. El
n i s t a g m o en el o j o a b d u c e n t e ) . Sus causas ms frecuentes son la n e r v i o c o c l e a r es sensorial y t r a n s m i t e los estmulos a u d i t i v o s . El n e r v i o
esclerosis mltiple y las lesiones vasculares. vestibular i n t e r v i e n e e n la regulacin d e l e q u i l i b r i o y e n la orientacin
La porcin s u b a r a c n o i d e a es m u y susceptible d e lesionarse p o r su en el espacio . La lesin del n e r v i o c o c l e a r p r o d u c e tin nitus o acfenos,
largo r e c o r r i d o . Procesos t u m o r a l e s o u n a u m e n t o de la presin in- as c o m o disminucin d e la a g u d e z a a u d i t i v a .

10
 Neurologa y neurociruga

Lesin del nervio glosofarngeo gruentes, mientras q u e las lesiones prximas a la corteza o c c i p i t a l
p r o d u c e n defectos c o n g r u e n t e s.
o IX par craneal La lesin de c i n t i l l a s pticas, adems d e h e m i a n o p s i a homnima
c o n t r a l a t e r a l , p u e d e p r o d u c i r alteraciones en la r e a c t i v i d a d p u p i l a r .

Inerva los msculos c o n s t r i c t o r s u p e r i o r d e la f a r i n g e y estilofarngeo,

UERDA
la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o posterio r de la lengua y d e la o r o f a r i n g e . Su
La c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l s u p e r i o r se p r o d u c e p o r la compresi n
lesin p r o d u c e leve disfagia, prdida d e la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o p o s - d e las f i b r as i n f e r i o r e s d e l q u i a s m a , y u n a d e sus causas s u e l e n ser l os t u -
terior d e la lengua, prdida del reflejo farngeo y desviacin d e la pared m o r e s h i p o f i s a r i o s . En c a m b i o , los c r a n e o f a r i n g i o m a s , q u e c o m p r i m e n

posterior hacia el l a d o sano (signo d e la c o r t i n a d e Vernet). Es m u y rara p r i m e r o las f i b r a s s u p e r i o r e s , p r o v o c a n u n a c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l

inferior.
su lesin aislada.

Las lesiones de radiaciones pticas n o p r o d u c e n alteraciones pupila-

Lesin del nervio vago o X par craneal res. La afectacin d e las radiaciones pticas parietales p r o d u c e una
cuadrantanopsia homnima contralateral inferior, y c u a n d o se afectan
las temporales, se p r o d u c e una cuadrantanopsia homnima superior.
Su lesin intracraneal p r o d u c e disfagia, disartria, disfona y anestesia La lesin o c c i p i t a l a n i v e l d e la cisura c a l c a r i n a , g e n e r a l m e n t e se-
larngea. Es m u y rara su lesin aislada. c u n d a r i a a oclusin emblica d e la arteria cerebral posterior, p r o -
d u c e u n a h e m i a n o p s i a homnima c o n t r a l a t e r a l c o n g r u e n t e c o n res-
p e t o d e la visin m a c u l a r .

Lesin del nervio espinal o XI par craneal

Alteraciones pupilares
Es un n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva los msculos e s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e o
y trapecio. Su lesin p r o d u c e d e b i l i d a d muscular ipsilateral a este n i v e l .
A n i s o c o r i a e s e n c i a l . U n 1 5 - 3 0 % d e la poblacin n o r m a l t i e n e una
d i f e r e n c i a en el tamao p u p i l a r d e 0,4-1 m m c o n una r e a c t i v i d a d
Lesin del nervio hipogloso o XII par craneal n o r m a l a la l u z .
D e f e c t o p u p i l a r a f er e n t e rel a t ivo . Consiste en u n a disminucin d e
la respuesta p u p i l a r c o n s t r i c t o r a frente a u n estmulo l u m i n o s o d i -
Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l (ms- recto, c o n u n a respuesta n o r m a l si se e s t i m u l a el o j o contralatera l
c u l o g e n i o g l o s o ) . Su lesin p r o d u c e h e m i a t r o f i a ipsilateral d e la lengua (respuesta consensual n o r m a l ) , e i n d i c a lesin del n e r v i o ptico i p -
y desviacin d e sta hacia el l a d o de la lesin. silateral (MIR 0 7 - 0 8 , 5 2 ) .
S n d r o m e d e H o r n e r . Se p r o d u c e p o r afectacin d e las fibras p u -
pilares simpticas. La inervacin simptica q u e d i l a t a la p u p i l a se
o r i g i n a a nivel hipotalmico y d e s c i e n d e p o r el t e g m e n t o lateral
1.7. Trastornos troncoencefiico hasta el ncleo i n t e r m e d i o l a t e r a l de la mdula en
los segmentos C 8 - D 2 . D e s d e aqu, pasa al g a n g l i o c e r v i c a l s u p e r i or
campimtricos y pupilares d e la cadena simptica paravertebral y asciende c o n el p l e x o pe-
ricarotdeo, para i n c o r p o r a r s e a la rama oftlmica del trigmino y
a l c a n z a r la p u p i l a a travs d e los nervios ciliares largos. La lesin a
Defectos campimtricos c u a l q u i e r a d e estos niveles p u e d e p r o d u c i r u n sndrome d e H o r n e r ,
q u e cursa c o n la trada d e ptosis, miosis y e n o f t a l m o s . A veces se
s u m a a n h i d r o s i s facial (esto ltimo c u a n d o la lesin es p r e v i a a la
Vase la Seccin d e O ft al m olo ga. bifurcacin carotdea; si la lesin es posterior a la bifurcacin, n o
hay anhidrosis) . La p u p i l a respond e a d e c u a d a m e n t e a la l u z y a los
Las lesi o n es r e t i n i a n as y d el n e rvi o p t ic o c o n d u c e n a la aparicin estmulos cercanos. La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y la p u -
de escotomas. Las lesiones maculares p r o d u c e n escotomas c e n t r a - p i l a responde t a n t o a midriticos c o m o a miticos (MIR 0 3 - 0 4 , 2 8 ) .
les. La retinitis p i g m e n t a r i a caractersticamente p r o d u c e u n a r e d u c - Lesin d e las f i b r as p u p i l a r es p arasi m p ticas. Se o r i g i n a n en el n -
cin concntrica d e l c a m p o v i s u a l . Los defectos arcuatos r e s p o n d e n c l e o d e Edinger-Westphal, l o c a l i z a d o en la porcin superior del n -
a lesiones isqumicas del n e r v i o ptico anterior, g l a u c o m a y papi- c l e o del III par. Desde all, d i s c u r r e n c o n las fibras del III par craneal
l e d e m a . Los escotomas centrales y cecocentrales son u n signo d e hasta el g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y, a travs
neuropata ptica. d e los nervios ciliares c o r t o s , a l c a n z a el msculo c o n s t r i c t o r de la
Las lesi o n es q u iasm ticas, h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u m o r e s p u p i l a . Las fibras parasimpticas d i s c u r r e n en la periferia del III par,
h i p o f i s a r i o s , c r a n e o f a r i n g i o m a s o aneurismas, d a n lugar g e n e r a l - p o r l o q u e son m u y sensibles a la patologa c o m p r e s i v a (aneurismas,
m e n t e a h e m i a n o p s i as heternimas o b i t e m p o r a l e s . Ms raras son herniacin u n c a l ) . La lesin a c u a l q u i e r a d e estos niveles da l u -
las c u a d r a n t a n o p s i as b i t e m p o r a l e s superiores o inferiores y la h e - gar a dilatacin p u p i l a r sin respuesta a la l u z . C u a n d o la dilatacin
mianopsia temporal monocular. p u p i l a r arreactiva se acompaa d e u n a relativa preservacin d e la
Las lesi o n es retr o q u iasm ticas (cintillas, c u e r p o s g e n i c u l a d o s , ra- m o t i l i d a d o c u l a r , la etiologa suele ser c o m p r e s i v a en el espacio
d i a c i o n e s pticas y lbulo o c c i p i t a l ) d a n lugar a defectos c a m p i m - s u b a r a c n o i d e o . Las lesiones isqumicas del III par respetan la p u p i l a
tricos homnimos c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d en c u a n t o al d e f e c t o i n i c i a l m e n t e (ya q u e la i s q u e m i a suele afectar a las fibras internas y,
campimtrico en cada o j o ) est en funcin d e l o anterior o poste- c o m o se ha c o m e n t a d o , las parasimpticas se sitan en la porcin
rior d e la lesin. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos i n c o n - e x t e r n a del III par).

11
Man ual C T O d e Me d ici n a y Ciruga, 8. edici n a

P u p i l a t n ica d e A d i . Se p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a lesin d e l
g a n g l i o c i l i a r p o r causas locales (inflamacin, infeccin o t r a u m a -
t i s m o ) o c o m o parte d e u n a neuropata perifrica o autonmica
(sndrome d e Cuillain-Barr, sndrome d e Fisher, sndrome d e Shy-
Drager, a m i l o i d o s i s , neuropata sensitiva h e r e d i t a r i a , e n f e r m e d a d
de C h a r c o t - M a r i e - T o o t h , diabetes, a l c o h o l i s m o o sndrome para-
neoplsico). Es u n a p u p i l a midritica, g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , q u e
n o r e s p o n d e a la l u z , y c u y a respuesta frent e a la visin c e r c a n a es
lenta y tnica. La a n i s o c o r i a se h a c e ms patente en c o n d i c i o n e s d e
l u m i n o s i d a d . Responde t a n t o a midriticos c o m o a miticos. Puede
acompaarse d e m o v i m i e n t o s v e r m i f o r m e s d e los bordes d e l iris.
P u p i l a d e A r g yl l - R o b e r tso n . Es u n a afectacin p u p i l a r b i l a t e r a l c o n
p u p i l a s pequeas e irregulares q u e r e s p o n d e n escasamente a la l u z ,
p e r o c o n s e r v a n la acomodaci n para la visin cercana (disociacin
cerca-luz o D C L ) . Presenta respuesta a d e c u a d a a miticos y escasa
a midriticos. Parece ser s e c u n d a r i a a u n a lesin mesenceflica ros-
tral y caractersticamente se ve en pacientes c o n neuroles. Otras
causas d e D C L s o n : sarcoidosis, diabetes , a m i l o i d o s i s f a m i l i a r , sn-
d r o m e d e Adi, d i s t r o f ia miotnica, h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s de la
Figura 1 1 . Organizacin somatotpica d e las reas corticales m o t o r a s
regin p i n e a l . La D C L u n i l a t e r a l se observa en lesiones d e l n e r v i o y sensitivas.
ptico y retinianas ipsilaterales.

En el lbulo f r o n t a l , se sita u n c e n t r o d e la m i r a d a c o n j u g a d a . Su
lesin p r o d u c e desviacin oculoceflica c o n j u g a d a hacia el l a d o

1.8. Sndromes lobares ( F i g u r a k

de la lesin. Sin e m b a r g o , su irritacin (crisis c o m i c i a l e s ) desva los
ojos y la c a b e z a hacia el l a d o o p u e s t o .
La lesin d e l rea m o t o r a s u p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e nicialmente
p r o d u c e m u t i s m o , para p o s t e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a afasia m o t o r a

Lbulo frontal (MIR 04-05,54) t r a n s c o r t i c a l . C u a n d o se afecta el rea d e Broca, aparece la afasia

m o t o r a o n o f l u e n t e . Lesiones ms a m p l i a s en esta z o n a c o n d u c e n
al d e s a r r o l l o d e agrafa y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l .
Las reas motora s y p r e m o t o r a s estn especficamente relacionada s La afectacin b i l a t e r a l d e las reas f r o n t a l e s m e d i a l e s parasagita-
c o n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s y su lesin p r o d u c e parlisis es- les c o n d u c e a u n c u a d r o d e a p r a x i a d e la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a

pstica c o n t r a l a t e r a l ( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) . Las reas m o t o r a s p r i - urinaria.

marias, al igual q u e las sensitivas, se o r g a n i z a n somatotpicamente Las reas prefrontales t i e n e n una funcin m e n o s especfica. Su l e -
de f o r m a q u e reas c o r t i c a l es se c o r r e l a c i o n a n c o n reas c o r p o r a l e s sin se ha r e l a c i o n a d o c o n una ausencia d e i n i c i a t i v a y e s p o n t a -
especficas (Figura 11). n e i d a d (estado aptico o ablico), disminucin d e las relaciones

rea motora y premotora Corteza somatosensorial

(parlisis espstica contralateral) (hipoestesia contralateral)

Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviacin hacia la lesin) Radiaciones pticas superiores
(cuadrantanopsia
inferior contralateral)

Corteza p r e f r o n t a l
( m u t i s m o , abulia, m o n a ,
reflejos arcaicos)

rea d e Broca
(afasia m o t o r a)

Corteza visual primaria

(hemianopsi a homnima
contralateral c o n respeto
macular; ceguera cortical)

Corteza a u d i t i v a Radiaciones pticas inferiores

rea d e Wernicke
(alucinaciones auditivas; (cuadrantanopsia superior
(afasia sensitiva)
sordera cortical) contralateral)

Figura 10. Alteraciones d e las funciones superiores y sndromes lobares

12
 Neurologa y neurociruga

interpersonales, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d (a veces c o n e v i d e n t e La afectacin o c c i p i t a l bilateral p r o d u c e : A) ceguera c o r t i c a l p o r

desinhibicin s o c i a l , i n e s t a b i l i d a d e i m p u l s i v i d a d , e s p e c i a l m e n t e afectacin d e las reas visuales p r i m a r i a s (cisuras calcarinas). Los
c o n lesiones frontales bsales) y ligero d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , c o n a u - pacientes c o n lesiones o c c i p i t a l e s mediales extensas d e carcter
sencia d e atencin y concentracin, i n c a p a c i d a d para a n a l i z a r los a g u d o y bilaterales c o n ceguera c o r t i c a l p u e d e n negar su ceguera
p r o b l e m a s y perseveracin. (anosognosia visual) y c o n f a b u l a r sobre l o q u e estn v i e n d o ; es el
sndrome d e Antn; B) p r o s o p a g n o s i a ; C) s i m u l t a n a g n o s i a ; D) sn-
d r o m e d e Balint, q u e i m p l i c a a p r a x i a ptica (fallo para d i r i g i r la m i -
Lbulo parietal rada en u n a direccin ante u n a o r d e n , pudindolo hacer d e f o r m a
espontnea).

Las alteraciones sensitivas q u e aparecen c o m o c o n s e c u e n c i a de la

lesin del lbulo parietal han sido descritas p r e v i a m e n t e (vase el
a p a r t a d o Sn d ro m es sensitivos y ag n osias) e i n c l u y e n astereognosia, 1.9. Sndromes troncoenceflicos
a t o p o g n o s i a , prdida d e la discriminacin e n t r e dos p u n t o s , e x t i n -
cin p a r i e t a l, anosognosia y a s o m a t o g n o s i a .
El d e f e c t o campimtrico p o r lesin parietal es u n a h e m i a n o p s i a
homnima contralatera l c o n g r u e n t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o en los D e m a n e r a general , hay q u e pensar en u n a lesin a n i v e l del t r o n c o del
c a m p o s inferiores ( c u a d r a n t a n o p s i a homnima i n f e r i o r p o r afecta- encfalo s i e m p r e q u e aparezcan asociadas a lesiones d e pares c r a n e a -
cin d e las r a d i a c i o n es pticas superiores). les ipsilaterales c o n "vas largas" ( m o t o r o sensitivo) contralaterales. Los
La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y la del v e s t i d o , as c o m o la anosognosia pares craneales nos d a n el n i v e l d e la lesin (MIR 05-06, 5 4 ) .
y la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l (asomatognosia), se observa n ms
f r e c u e n t e m e n t e c o n lesiones parietales derechas, a u n q u e tambin Dadas las numerosas vas y ncleos q u e c o n f o r m a n esta rea encef-
p u e d e n aparecer en lesiones i z q u i e r d a s . lica, c o n v i e n e d i v i d i r los sndromes clnicos segn las l o c a l i z a c i o n e s
La lesin del lbulo parietal d o m i n a n t e c o n d u c e a la aparicin d e anatmicas d e la f o r m a ms exacta p o s i b l e (Figura 12) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 3 ) .
alexia, sndrome d e G e r s t m a n n (agrafa, alexia, a c a l c u l i a , agnosia
d i g i t a l y desorientacin derecha-izquierda) , astereognosia b i m a n u a l
(agnosia tctil) y a p r a x ia ideatori a e i d e o m o t o r a (tambin p u e d e n Sndromes mesenceflicos
aparecer en lesiones frontales).

S n d r o m e d e W e b e r : es u n sndrome anterior q u e afecta a la va

Lbulo temporal p i r a m i d a l y III par craneal, d a n d o lugar a hemiparesia contralateral
( i n c l u i d a la cara) y paresia del III par del l a d o d e la lesin c o n p u p i l a
d i l a t a d a arreactiva.
Las lesiones d e l lbulo t e m p o r a l d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a - S n d r o m e d e C l a u d e y Be n e d i k t : afectan a III par y ncleo r o j o .
nopsia homnima superior p o r afectacin de las r a d i a c i o n e s pticas Cursan c o n paresia del III par y t e m b l o r o ataxia.
inferiores, afasia d e W e r n i c k e o f l u e n t e , amusia ( i n c a p a c i d a d para S n d r o m e m ese nce f lic o d o rsa l o s n d r o m e d e P a r i n a u d : suele ser
leer y escribir msica) y alteracin en el a p r e n d i z a j e del material s e c u n d a r i o a t u m o r e s d e la pineal o h i d r o c e f a l i a (MIR 98-99, 5 8 ) . El
verbal presentado p o r va a u d i t i v a . d a t o ms caracterstico es u n a parlisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a h a -
La lesin del lbulo t e m p o r a l n o d o m i n a n t e p r o d u c e el m i s m o d e - cia a r r i b a, c o n p u p i l a s g e n e r a l m e n t e dilatadas y acomodacin c o n -
fecto campimtrico, alteracin en las relaciones espaciales, d e t e r i o - servada (fenmeno d e disociacin cerca-luz). C o n los m o v i m i e n t o s
ro en el a p r e n d i z a j e del m a t e r i al n o verbal presentado p o r va visual oculares en el p l a n o h o r i z o n t a l , el o j o q u e a b d u c e p u e d e moverse
y u n a i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r melodas. ms l e n t a m e n t e q u e el a d d u c e n t e (pseudoparlisis del V I par).
La lesin d e c u a l q u i e r a d e los lbulos t e m p o r a l e s p u e d e dar lugar a
a l u c i n a c i o n e s e ilusiones a u d i t i v as y c o m p o r t a m i e n t o psictico c o n
agresividad. Sndromes pontinos anteriores o ventrales
La afectacin t e m p o r a l bilateral p u e d e c o n d u c i r a u n sndrome
amnsico de Korsakoff, sndrome d e Klver-Bucy (apata, p l a c i d e z ,
i n c r e m e n t o en la a c t i v i d a d sexual y falta d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b - S n d r o m e d e locked - in o c a u t i ve r i o : p u e d e ser s e c u n d a r i o a m i e l i -
jetos comestibles ) y sordera c o r t i c a l . nlisis central p o n t i n a ( h i p o n a t r e m i a rpidamente recuperada), i n -
farto (trombosis d e la basilar), t u m o r , h e m o r r a g i a o t r a u m a t i s m o .
Cursa c o n t e t r a p l e j i a y afectacin d e la m o t i l i d a d o c u l a r h o r i z o n t a l .
Lbulo occipital Slo c o n s e r v a n la m o t i l i d a d o c u l a r en el p l a n o v e r t i c a l y el p a r p a -
deo.

La lesin u n i l a t e r a l p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a homnima contra-

lateral c o n g r u e n t e c o n respeto de la visin m a c u l a r y p u e d e cursar
c o n a l u c i n a c i o n e s visuales e l e m e n t a l e s. Sndromes pontinos posteriores o dorsales

Q RECUERDA
S n d r o m e d e F o vi l l e : consiste en hemipleja c o n t r a l a t e r a l , parlisis
Las r e p r e s e n t a c i o n e s v i s u a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s . Por eso , a u n q u e
p u e d e h a b e r parlisis e hipoestesias d e u n s o l o h e m i s f e r i o , para q u e f a c i a l ipsilateral y desviacin c o n j u g a d a de los ojos al l a d o o p u e s t o
exista c e g u e r a o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l , s o n necesaria s d e la lesin, c o n i n c a p a c i d a d para m i r a r hacia el l a d o d e la lesin
lesiones d e a m b o s . (ojos m i r a n d o a la hemipleja).

13
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. a
edicin

Sndromes bulbares

Parlisis de la mirada conjugada hacia arriba S n d r o m e b u l b ar lateral o s n d ro m e de

MESENCFALO
Sndrome de Parinaud Dificultad para la convergencia y a c o m o d a d o . W a l l e n b e r g (MIR 02-03, 2 0 4 ) : es s e c u n d a -
Anisocoria y midriasis
rio a oclusin d e la arteria vertebral o cere-

Sndrome de Claude Ataxia contralateral (NR) belosa p o s t e r o i n f e r i or (PICA).

Hipar
Clnicamente, se c a r a c t e r i z a p o r : 1) sn-
Sndrome de Benedikt ipsilateral Mov. anormales contralaterales
([Link] y balismo) (NR)
d r o m e v e r t i g i n o s o c o n nuseas y vmitos
p o r afectacin d e los ncleos v e s t i b u l a -
res; 2) disartria y d i s f a g ia p o r paresia d e
III par ipsilateral
Sndrome de Weber la c u e r d a v o c a l , f a r i n g e y v e l o del p a l a d a r
Hemiparesia contralateral (VP)
i p s i l a t e r a l , t o d o e l l o s e c u n d a r i o a lesin
d e l ncleo a m b i g u o ; 3) diplopa, quizs
s e c u n d a r i a a la extensin d e la lesin a
la p r o t u b e r a n c i a i n f e r i o r , d o n d e se l o c a -
liza el V I par; 4) hipoestesia f a c i a l i p s i l a -
teral p o r afectacin d e l ncleo t r i g e m i -
n a l ; 5) hipoestesia c o r p o r a l c o n t r a l a t e r a l
p o r afectacin del t r a c t o espinotalmi-
c o ; 6) sndrome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l ; 7)
ataxia cerebelos a ipsilateral secundaria

PROTUBERANCIA a la afectacin del pednculo cerebelo-

so i n f e r i o r y c e r e b e l o (MIR 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) .
Sndrome de Millard-Gubler ' Hemipleja contralateral
respetando la cara (VP)
Paresia del VI y VII RECUERDA
pares ipsilaterales Sndrome b u l b a r m e d i a l = Motor, a d i -
ferencia de Sndrome bulbar latera l =
W a l l e n b e r g (sensitivo).

S n d r o m e b u l b a r m e d i a l : es c o n s e c u e n c i a
de la oclusin d e la arteria espinal anterior
o d e la arteria v e r t e b r a l .
Cursa c o n : 1) paresia, a m i o t r o f i a s y fasci-
c u l a c i o n e s d e la lengua p o r afectacin del
XII par craneal (la lengua p r o t r u i d a se des-
va hacia el l a d o d e la lesin); 2) h e m i p l e -
ja c o n t r a l a t e r al c o n respeto d e la cara; 3)
ataxia sensitiva contralatera l p o r afectacin
del l e m n i s c o m e d i a l .

Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par)

BULBO Sndrome de Wallenberg Hemihipoestesia corporal contralateral (ET)
(sd. sensitivo cruzado) RECUERDA
Los pares c r a n e a l e s n o s d a n el n i v e l d e la
lesin. N o h a y q u e o l v i d a r la regla 2-2-4-4:
los d o s p r i m e r o s pares " n o l l e g a n al t r o n -
Adems: sndrome vertiginoso, disartria y disfagia,
diplopia, sndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa c o " , el III y e l IV l l e g a n al mesencfalo; los
ipsilateral pares V , V I , V I I y V I I I a la p r o t u b e r a n c i a , y
los c u a t r o ltimos al b u l b o .

XII par ipsilateral

1.10. Reflejos
Sndrome bulbar medial Hemipleja contralateral que respeta la cara (VP)
Ataxia sensitiva contralateral (LM) y sndromes medulares
VP: va piramidal; LM; lemnisco medial; ET: va espinotalmica; HR: ncleo rojo
Las neuronas m o t o r as del asta anterior d e la
mdula se d i v i d e n en las m o t o n e u r o n a s a ,
q u e i n e r v a n el msculo estriado, y las moto-
Figura 12. Sndromes d e l t r o n c o d e l encfalo neuronas y, q u e i n e r v an el huso m u s c u l a r .

14
 Neurologa y neurociruga

Existen, adems, e n la sustancia gris m e d u -

lar, las i n t e r n e u r o n a s , c o n m u c h a s c o n e x i o -
nes e n t r e s y c o n las m o t o n e u r o n a s , s i e n d o REFLEJO FLEXOR Inhibicin recproca REFLEJO EXTENSOR CRUZADO
responsables de muchas d e las f u n c i o n e s
ntegradoras de la mdula. As, el h a z c o r - \ t /

t i c o e s p i n a l t e r m i n a casi t o t a l m e n t e e n estas
i n t e r n e u r o n a s , y slo u n a v e z q u e stas h a n
i n t e g r a d o el c o n j u n t o d e seales p r o c e d e n t e s
d e otros lugares, c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n las
Excitada
motoneuronas anteriores.

U n t i p o especial d e estas i n t e r n e u r o n a s s o n
las clulas d e R e n s h a w ( M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 1 ) , q u e
son e x c i t a d a s p o r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s ,
y c u y a funcin es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a s
v e c i n a s (inhibicin recurrente) d e f o r m a s i -
m i l a r a c o m o o c u r r e e n el sistema s e n s i t i v o ,
para c o n s e g u i r u n c o n t r o l ms f i n o d e l m o v i - Inhibida

m i e n t o y s u p r i m i r la t e n d e n c i a d e las seales
elctricas a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s adya-
centes.

Los p r i n c i p a l e s reflejos medulares son los s i -

guientes:
Re f l ej o m i o t t ic o o d e est i r a m i e n t o m u s-
c u l a r (Figura 1 3 ) : la excitacin d e los husos
(al a u m e n t a r la l o n g i t u d d e la fibra m u s c u -
lar) p r o d u c e u n a contraccin refleja d e las
grandes fibras esquelticas q u e los r o d e a n .
Este reflejo se p r o d u c e p o r u n a va m o n o -
Estmulo doloroso
sinptica (no p a r t i c i p a n interneuronas) e n de la m a n o
la q u e u n a fibra sensitiva t i p o la, q u e t i e n e
su o r i g e n en el huso, penetra p o r el asta
posterior y realiza u n a sinapsis d i r e c ta c o n
las neuronas d e l asta a n t e r i o r q u e i n e r v a n
las fibras del m i s m o msculo d e l q u e p r o - Figura 14. Reflejo f l e x o r
c e d e el estmulo. La cuantificacin d e los
reflejos se e x p o n e e n la Tabl a 4 .

Re f l ej o t e n d i n o s o : se p r o d u c e c u a n d o se excita el rgano t e n d i n o s o
Nervio proplorreceptor de G o l g i , c a p a z d e detectar la tensin m u s c u l a r . El estmulo llega
a la mdula a travs d e fibras t i p o Ib, q u e e x c i t a n interneurona s
i n h i b i d o r a s q u e c o n e c t a n c o n el asta anterior. As, un a u m e n t o d e
tensin m u s c u l a r i n h i b e d i r e c t a m e n t e el msculo i n d i v i d u a l , sin
afectar a los msculos adyacentes.
t Ref lej o f le x o r o d e r e t i r a d a (Figura 1 4 ) : ante u n estmulo sensorial
cutneo de c u a l q u i e r t i p o , p e r o sobre t o d o d o l o r o s o (por esto se ha
Mdula espinal
d e n o m i n a d o tambin reflejo n o c i c e p t i v o o d e d o l o r ) , se p r o d u c e
Nervio m o t o r una contraccin d e los msculos flexores d e la e x t r e m i d a d y u n a
relajacin d e los extensores.
Ref lej os m e d u l a r es q u e p r o d u c e n es p as m o m u sc u l a r : b i e n sea p o r
u n a fractura sea, p o r irritacin d e l p e r i t o n e o parietal en u n a p e r i -
t o n i t i s , etc.
Figura 13. Reflejo miottico Ref lej os a u t n o m o s: c o m p r e n d e n mltiples f u n c i o n e s , c o m o c a m -
bios en el t o n o vascular segn la t e m p e r a t u r a l o c a l , sudoracin,
reflejos intestinales y vesicales. Este t i p o d e reflejos suelen ser seg-
0 Arreflexia
m e n t a r i o s , p e r o en ocasiones se desencadenan d e f o r m a simult-
+ Hiporreflexia
nea, en grandes p o r c i o n e s d e la mdula, ante u n estmulo n o c i -
++ Reflejos n o r m a l e s c e p t i v o fuerte o la replecin excesiva d e u n a viscera. Es el l l a m a d o
reflejo e n masa.
+++ Hiperreflexia

++++ Clonus
Es preciso recordar las p r i n c i p a l e s vas q u e recorren la mdula (Figura
Tabla 4. Cuantificacin d e los reflejos o s t e o t e n d i n o s o s 15 y T a b la 5) para p o d e r r e c o n o c e r los sndromes clnicos.

15
Ma n u a l C T O d e Me d ic i n a y Ciruga, 8 . e d ici n
a

Dficit m o t o r . Paraplejia o t e t r a p l e j i a i n i c i a l m e n t e flaccida

y arreflxica {shock medular); posteriormente aparecen
s i g n o s d e afectacin d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . Reflejos
Idioptica ( m e c a n i s m o o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s p o r d e b a j o d e la lesin
apata t ra nsversa inmunoalrgico), vrica, EM, Dficit sensitivo. Se a f e c t a n t o d a s las m o d a l i d a d e s
LES, Sjgren T r a s t o r n os autonmicos. Disfuncin e s f i n t e r i a n a vesical
( u r g e n c i a m i c c i o n a l l o ms tpico) y r e c t a l (estreimiento)
O t r o s sntomas autonmicos s o n a n h i d r o s i s , c a m b i o s
cutneos trficos y disfuncin sexual ( i m p o t e n c i a )

Prdida d e s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica c o n t r a l a t e r a l
(lesin d e l t r a c t o espinotalmico c r u z a d o )
Traumatismos penetrantes,
Hemiseccin m e d u l a r Prdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ipsilateral c o n ataxia
lesiones e x t r a m e d u l a r e s
(S n d r o m e d e Brown - Sq uar d) sensitiva (interrupcin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s )
compresivas
Parlisis espstica ipsilateral (lesin d e la va p i r a m i d a l
cruzada)

Siringomielia, hidromielia Dficit s e n s i t i v o s u s p e n d i d o b i l a t e r a l c o n conservacin

Sn dro me m ed ular central
y tumores centromedulares d e la s e n s i b i l i d a d tctil (dficit sensorial d i s o c i a d o )

Degeneracin s u b a g u d a A t a x i a sensitiva c o n prdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a

c o m b i n a d a d e la mdula y conservacin d e la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica
L e s i n d e l as c o l u m n a s
(dficit d e B12), mielopata La disfuncin c o r t i c o e s p i n a l b i l a t e r a l p r o d u c e e s p a s t i c i d a d ,
p osterolaterales
v a c u o l a r asociada ai SIDA, h i p e r r e f l e x i a e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s y respuesta
compresin m e d u l a r c u t a n e o p l a n t a r e x t e n s o r a (lesin d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a )

A t a x i a sensitiva
I m p l i c a d o l o r e s l a n c i n a n t e s e n piernas, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a
y arreflexia r o t u l i a n a y a q u i l e a
Sn d ro m e cord onal posterior Neurosfilis
La disfuncin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s e n la regin
Z c e r v i c a l d a l u g a r a u n a sensacin d e "descarga elctrica"
d e s c e n d e n t e c o n la flexin d e l c u e l l o ( s i g n o d e L h e r m i t t e )

Paraplejia o t e t r a p l e j i a a g u d a c o n disfuncin vesical

Diseccin artica,
S n d r o m e d e la arteria e i n t e s t i n a l y anestesia d o l o r o s a y trmica p o r d e b a j o
aterosclerosis, ciruga
espinal anterior d e la lesin
d e la a o r t a a b d o m i n a l
N o h a y afectacin p r o p i o c e p t i v a

Tabla 5. Principales sndromes medulares

Cordn posterior Va corticoespinal

1.11. Seccin
y shock medular

C u a n d o se p r o d u c e la seccin r e p e n t i n a d e la mdula, se s u p r i m e n

todas las f u n c i o n e s m e d u l a r e s i n f e r i o r e s a la z o n a d e l traumatismo,

ya q u e la a c t i v i d a d n o r m a l d e las n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e de la

estimulacin tnica f a c i l i t a d o r a d e los sistemas c o r t i c o e s p i n a l , reticu-

loespinal y vestibuloespinal.

Ya se ha c o m e n t a d o a n t e r i o r m e n t e c m o , tras u n a fase d e parlisis

f l a c c i d a , se llega a la e s p a s t i c i d a d , segn las n e u r o n a s m e d u l a r e s r e c u -

p e r a n g r a d u a l m e n t e su e x c i t a b i l i d a d .

En c u a n t o a los r e f l e j os m e d u l a r e s , se r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e e n o r -
Va espinotalmica den de c o m p l e j i d a d : los p r i m e r o s en r e c u p e r a r s e son los reflejos d e

e s t i r a m i e n t o y, p o s t e r i o r m e n t e , los f l e x o r e s , los posturale s a n t i g r a v i t a-

Figura 15. Principales vas m o t o r a s y sensitivas d e la mdula e s p i n a l t o r i o s y el resto d e los reflejos d e la m a r c h a .

16
 Neurologa y neurociruga

1.12. Fisiologa
Fi b ras mielncas y a m iel n icas

La m i e l i n a est f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r la e s f i n g o m i e l i n a , un
del sistema nervioso fosfolpido a i s l a n t e q u e d e p r i m e el f l u j o inico a travs d e la m e m -
b r a n a . En las fibras m i e l i n i z a d a s , sta c o n s t i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e a
Conduccin nerviosa (F i g u r a 1 6) al axn, i n t e r r u m p i d a c a d a 1-3 m m p o r los n o d u l o s de R a n v i e r . Los
iones n o p u e d e n f l u i r a travs d e las gruesas v a i n a s d e m i e l i n a , p e r o
s lo p u e d e n hacer a travs d e los n o d u l o s d e Ranvier. Por t a n t o ,
Las seales nerviosas se t r a n s m i t e n m e d i a n t e potenciale s de accin, los p o t e n c i a l e s de a c c i n slo p u e d e n s u c e d e r en los n o d u l o s y se
q u e son c a m b i o s rpidos del p o t e n c i a l d e m e m b r a n a . d i r i g e n d e n o d u l o a n o d u l o , en u n patrn q u e se c o n o c e c o m o c o n -
duccin saltatoria.
U n p o t e n c i a l de acci n no se p r o d u c e hasta q u e la elevacin i n i c i a l
del p o t e n c i a l de m e m b r a n a sea lo bastante grande c o m o para a l c a n z a r sta t i e n e i m p o r t a n c i a por tres razones:
el d e n o m i n a d o " u m b r a l " para la estimulacin. U n a vez a l c a n z a d o el A u m e n t a la v e l o c i d a d de transmisin nerviosa entre 5 y 5 0 veces en
u m b r a l , se p r o d u c e la siguiente secuencia de a c o n t e c i m i e n t o s : las fibras m i e l i n i z a d a s .
Fase de d es p o l a r i z ac i n . El a u m e n t o de v o l t a j e h a c e q u e se abran Se conserva la energa del axn, p o r q u e slo se d e s p o l a r i z a n los
canales de s o d i o , c o n lo c u a l se p r o d u c e la entrada del m i s m o al n o d u l o s , por lo q u e la prdida de iones es muchsimo m e n o r q u e
interior c e l u l a r y el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se h a c e p o s i t i v o . si la conduccin sucediese de o t r o m o d o y, p o r t a n t o , se necesita
Fase d e r e p o l a r i z ac i n . Se c i e r r a n los canales d e s o d i o y se abren menor metabolismo.
los canales de potasio, p e r m i t i e n d o v o l v e r al p o t e n c i a l basal. D u - El a i s l a m i e n t o s u m i n i s t r a d o por la m i e l i n a p e r m i t e q u e la r e p o l a r i z a -
rante un pequeo lapso de t i e m p o , el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se cin suceda c o n una transferencia mnima de iones y rpidamente.
hace ms n e g a t i v o q u e d u r a n t e el reposo; es una pequea fase de
hiperpolarizacin l l a m a d a p o s p o t e n c i a l p o s i t i v o .
F a s e d e r e p o s o . Se r e c u p e r a el e q u i l i b r i o i n i c o n o r m a l a a m b o s Ve l o c i d a d d e c o n d u cc i n
l a d o s d e la m e m b r a n a , g r a c i a s a la b o m b a N a / K + +
ATP depen-
diente. sta d e p e n d e de varios factores:
M i e l i n a . Es m a y o r en las fibras m i e l i n i z a d a s q u e en las amielnicas.
D i m e t r o de l a f i b r a . M a y o r a m a y o r dimetro.
N o d u l o de Ranvier

Por t a n t o , la v e l o c i d a d de conduccin vara entre 0,5 m/s en las fibras

amielnicas ms pequeas y 1 2 0 m/s en las fibras m i e l i n i z a d a s m u y
grandes. En las fibras nerviosas m i e l i n i z a d a s , la v e l o c i d a d aumenta
a p r o x i m a d a m e n t e c o n el dimetro de las mismas, y en las amielnicas,
lo hace c o n la raz c u a d r a d a de su dimetro.

Tipos de fibras nerviosas

Existen dos c l a s i f i c a c i o n e s: una general , en la q u e estn c o m p r e n d i d a s

las fibras m o t o r a s, sensoriales y autnomas, y otra referida slo a las
sensitivas. Aqu se har referencia a la general (fibras de t i p o s A, B y
C), i n c l u y e n d o la clasificacin sensorial (tipos I, II, III y IV) j u n t o a cada
clase d e fibra sensitiva.
Fi b r as A : c o r r e s p o n d e n a fibras m i e l i n i z a d a s gruesas de los nervios
espinales. Existen diversas clases:
- Fibras A a : poseen u n dimetro entre 10 y 2 0 mieras y una v e l o -
c i d a d de conduccin de 6 0 - 1 2 0 m/s.
- Fibras A B: dimetro d e 8-9 mieras y v e l o c i d a d de 30-70 m/s.
Vaina de mielina
- Fibras A y: fibras motoras del huso m u s c u l a r , de 1 a 8 mieras de
Figura 16. Conduccin n e r v i o s a e n u n a fibra mielnica dimetro y hasta 5 0 m/s.
- Fibras A 8: entre 3 y 8 mieras y hasta 50 m/s. Engloba las fibras
t i p o III de la clasificacin sensorial, d e d i c a d as a la transmisin
P r o p a g a c i n d e l p o t e n c i a l d e acc i n d e l d o l o r a g u d o , la t e m p e r a t u r a fra y el tacto-presin groseros.

U n p o t e n c i a l d e a c c i n q u e s u c e d e en un p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a Fi b r as B: dimetro de 3 mieras y v e l o c i d a d de hasta 15 m/s. Corres-

m e m b r a n a e x c i t a b l e suele e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s de la m i s m a , p o n d e a fibras l e v e m e n t e m i e l i n i z a d a s , encargadas de la i n f o r m a -
lo q u e p r o v o c a la propagacin d e l p o t e n c i a l d e a c c i n . cin autonmica p r e g a n g l i o n a r .
Fi b r as C: no m i e l i n i z a d a s y finas (0,5-2 mieras), son las ms lentas
Este p o t e n c i a l de a c c i n p u e d e viajar en a m b a s d i r e c c i o n e s a travs (0,5-2 m/s). C o m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % de los nervios p e -
d e la m e m b r a n a e x c i t a d a y c u m p l e la ley d e l t o d o o nada, es d e c i r , o rifricos. Son las fibras sensitivas t i p o IV, relacionadas c o n el d o l o r
se p r o p a g a p o r t o d a la m e m b r a n a (si sta se h a l l a e n b u e n estado) o s o r d o c o n t i n u o , el p r u r i t o , la t e m p e r a t u r a c a l i e n t e y el t a c t o grosero.
n o lo h a c e en a b s o l u t o . Tambin son fibras C las autonmicas posganglionares .

17
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

1.13. Transmisin sinptica Neurotransmisores

La transmisin sinptica es la f o r m a d e comunicacin entre neuronas Se ha demostrado la existencia de m u l t i t u d de sustancias qumicas q u e

d e n t r o del sistema nervioso , o entre u n a n e u r o n a y otra clula situada realizan la funcin d e NTS. Pueden clasificarse en dos grupos principales:
en estrecho c o n t a c t o c o n e l l a . T r a n s m i s o r es p e q u e os d e a c c i n r p i d a ( n o r a d r e n a l i n a [ N A ] , do-
p a m i n a [ D A ] , g l u t a m a t o , 5 H T , a c e t i l c o l i n a , xido nitroso [ N O ] ,
Existen dos tipos p r i n c i p a l e s d e sinapsis, las sinapsis elctricas y las C A B A , etc.). La mayora se s i n t e t i z a n en el c i t o s o l d e la t e r m i n a l
sinapsis qumicas. presinptica a travs d e reacciones bioqumicas, y n o suele existir
S i n a p s i s e l c t r i c a s : en este t i p o d e sinapsis, el p o t e n c i a l d e a c - un A R N m especfico para su sntesis (MIR 00-01 F, 2 1 3 ) . O r i g i n a n
c i n presinptico se t r a n s m i t e a la clula postsinptica a travs d e la m a y o r parte d e las respuestas i n m e d i a t a s del sistema nervioso ,
u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e baja r e s i s t e n c i a elctrica l l a m a d o s c o m o la transmisin d e seales sensoriales al c e r e b r o y d e las sea-
u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a (g a p ju nctio n o les m o t o r a s desde ste a los msculos.
ne x us). N e u r o p p t i d o s. Se sintetizan c o m o partes integrantes d e grandes
Si n a p sis q u m ic as: es el t i p o d e sinapsis p r e d o m i n a n t e en el sistema molculas, q u e p o s t e r i o r m e n t e son escindidas para dar lugar al neu-
n e r v i o s o c e n t r a l . En las sinapsis qumicas, la transmisin es u n i d i - ropptido d e f i n i t i v o . D a d o q u e su sntesis es ms laboriosa, se l i b e -
r e c c i o n a l y ms lenta q u e en las sinapsis elctricas. ran c a n t i d a d es m u c h o m e n o r e s , a u n q u e este h e c h o se c o m p e n s a
en parte p o r q u e los neuropptidos son m u c h o ms potentes (VIP,
La transmisin f i n a l i z a al descender la concentracin del n e u r o t r a n s - sustancia P, diversas h o r m o n a s , encefalinas, etc.). Adems, se d i f e -
misor (NTS) en la h e n d i d u r a sinptica, b i e n por la accin d e e n z i m a s r e n c i a n de los pequeos NTS en q u e su accin es ms lenta y p r o -
especficas q u e destruyen el NTS, b i e n p o r difusin o recaptacin del l o n g a d a , i n c l u s o c o n c a m b i o s a largo p l a z o en el nmero y tamao
m i s m o (MIR 98-99, 2 2 9 ) . de sinapsis o d e receptores (MIR 0 2 - 0 3 , 1 3 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 6 ) .

18
 Neurologa y neurociruga

0 2 .
COMA.
MUERTE ENCEFLICA

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Este t e m a es m u y p o c o D El c o m a es el g r a d o ms p r o f u n d o d e disminucin d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a .

i m p o r t a n t e para el M I R . H a y
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e c o m a s o n los t r a s t o r n o s metabllcos.
q u e p r e s t a r a t e n c i n a ios m
c o n c e p t o s d e s t a c a d o s e n los
El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a e n la exploraci n neurolgica a travs d e la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s -
Asp ectos esenciales y repasar
m g o w (vase Captul o 1 8 . Tra u m atism os cra n e o e nce flicos).
los s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r

tu
d e lesin, e s p e c i a l m e n t e la
Los signos c o n v a l o r l o c a l i z a d o r e n el p a c i e n t e e n c o m a s o n : el patrn r e s p i r a t o r i o (vase Figura 1 7 ) , las
e x p l o r a c i n p u p i l a r y los
a l t e r a c i o n e s p u p i l a r e s , los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r e f l e j o s y las p o s t u r a s reflejas.
reflejos troncoenceflicos.

m La p r e s e n c i a d e los r e f l e j o s o c u l o c e f l i c o s ( m o v i m i e n t o c o n j u g a d o d e los o j o s e n direccin o p u e s t a a la

rotacin d e la c a b e z a ) i n d i c a la i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e l t r o n c o d e l encfalo.

2.1. Coma

Fisiopatologa

El n i v e l n o r m a l d e c o n s c i e n c i a d e p e n d e d e la activacin d e los hemisferios cerebrales p o r grupos neuronales

l o c a l i z a d o s en el sistema reticular a c t i v a d o r (SRA) del t r o n c o del encfalo. El SRA se l o c a l i z a en la formacin
reticular c o m p r e n d i d a entre la porcin rostral d e la p r o t u b e r a n c i a y la parte c a u d a l del diencfalo, y t i e n e u n a
i m p o r t a n c i a bsica para el m a n t e n i m i e n t o del estado d e v i g i l i a . Pequeas lesiones localizadas en esta z o n a
p u e d e n d e t e r m i n a r estados d e c o m a .

Las lesiones hemisfricas tambin p u e d e n causar c o m a p o r a l g u n o d e los siguientes m e c a n i s m o s : 1) lesiones

estructurales generalizadas o bilaterales, 2) lesiones unilaterales q u e c o m p r i m e n el h e m i s f e r i o c o n t r a l a t e r a l , y 3)
compresin troncoenceflica secundaria a herniacin.

Los trastornos metablicos son la causa ms f r e c u e n t e d e c o m a sin signos d e f o c a l i d a d c o n funcin t r o n c o e n -

ceflica intacta.

2.2. Signos de valor localizados ( F i g u r a 1 7)

Patrn respiratorio

El patrn respiratori o de u n p a c i e n t e en c o m a p u e d e ser til para l o c a l i z a r el nivel d e disfuncin estructural en

el n e u r o e j e , p e r o las alteraciones metablicas p u e d e n afectar a los centros respiratorios d e la p r o t u b e r a n c i a y
S M P M P P P B b u l b o , d a n d o lugar a patrones similares a los p r o d u c i d o s p o r lesiones estructurales. Por t a n t o , la interpretacin
aHHBHnH de los c a m b i o s respiratorios de un p a c i e n t e c o m a t o s o debe acompaarse de una evaluacin c o m p l e t a y cuida-
- MIR 04-05, 53 dosa del estado metablico del p a c i e n t e.

19
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

PATRN RESPIRATORIO DESVIACIN

PUPILAS
Otras causas

Hemisferios
cerebrales
CHEYNE-STOKES Uremia
Diencfalo Anoxia
(tlamo e ICC
hipotlamo)

HIPERVENTILACIN
NEURGENA CENTRAL
Mesencfalo

Midriticas arreactivas

NO HAY OJOS
DE MUECA

REFLEJO
Protuberancia CORNEAL <3><3
ABOLIDO

Puntiformes reactivas
BOBBING
OCULAR

CLUSTER
REFLEJO
ATXICA DE BIOT
Bulbo raqudeo NAUSEOSO
(AGNICA)
ABOLIDO

Decorticacin Descerebracin
POSTURAS REFLEJAS

Figura 17. Signos d e valor localizador e n u n paciente e n c o m a

Res p i raci n d e C h ey n e - St o k es. Representa u n a situacin e n la q u e

Pupilas
los centros respiratorios se hacen ms d e p e n d i e n t e s de las f l u c t u a -
ciones d e P C O r Se a l t e r n an breves p e r i o d o s d e hiperventilacin
c o n p e r i o d o s ms cortos d e apnea. Puede p r o d u c i r s e e n c o n d i c i o - Los reflejos l u m i n o s o s p u p i l a r e s son m u y resistentes a la disfuncin
nes fisiolgicas (ancianos d u r a n t e el sueo, elevadas altitudes) o metablica, p o r l o q u e alteraciones d e los m i s m o s , f u n d a m e n t a l m e n t e
p o r lesiones estructurales (lesiones corticales bilaterales, disfuncin si son unilaterales, i n d i c a n lesin e s t r u c t u r a l, si se excepta: 1) uso
talmica b i l a t e r a l , herniacin) y trastornos metablicos ( u r e m i a , d e atropnicos e n instilacin, ingesta o resucitacin c a r d i o p u l m o n a r ,
a n o x i a , i n s u f i c i e n c i a cardaca congestiva). c u a n d o se h a usado a t r o p i n a (midriasis arreactiva a la administracin
H i p e r ve n t i l a c i n n e u r g e n a c e n t r a l . Consiste e n respiraciones r e - tpica d e colinrgicos); 2) altas dosis d e barbitricos, s u c c i n i l c o l i n a ,
gulares rpidas y p r o f u n d a s . Se p r o d u c e en lesiones estructurales e n lidocana, f e n o t i a c i n a s o aminoglucsidos. La presencia d e p u p i l a s fijas
mesencfalo y p r o t u b e r a n c i a o p o r procesos metablicos (cetoaci- arreactivas es u n signo de m a l pronstico, y p u e d e observarse en e n c e -
dosis diabtica, acidosis lctica, h i p o x e m i a ) . C u a n d o u n c u a d r o d e falopatas metablicas graves y e n lesiones mesenceflicas.
hiperventilacin rtmica aparec e e n u n p a c i e n t e c o n acidosis, se
h a b l a d e respiracin de Kussmaul (MIR 04-05, 5 3 ) .
RECUERDA
Pupilas midriticas arreactivas: lesin mesenceflica. Pupilas p u n t i f o r m e s
reactivas: lesin p o n t i n a . Alteracin p u p i l a r u n i l a t e r a l : lesin e s t r u c t u r a l .
RECUERDA
El patrn r e s p i r a t o r i o d e C h e y n e - S t o k e s (perodos d e h i p e r v/entilacin
entik
c o n pausas d e a p n e a ) p u e d e a p a r e c e r t a m b i n e n la u r e m i a y e n la
i n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a c o n g e s t i v a . El patrn r e s p i r a t o r i o d e K u s s m a u l La f o r m a , tamao, simetra y respuesta a la luz son d e v a l o r l o c a l i z a d o r
( h i p e r v e n t i l a c i n rtmica c o n r e s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s o b a t i p n e a ) a p a - en la funcin troncoenceflica o d e l III par.
r e c e e n estados d e a c i d o s i s . A m b o s p a t r o n e s p u e d e n a p a r e c e r e n la
hipoxia.

Movimientos oculares
Res p i raci n a p n ustica . Es u n a inspiracin m a n t e n i d a , seguida d e
espiracin y pausa, y se p r o d u c e p o r lesiones e n el t e g m e n t o lateral
d e la p r o t u b e r a n c i a inferior. Re f l ej o c o r n e a l . V a aferente p o r la p r i m e r a rama d e l trigmino y
Res p i raci n a t x ica . Patrn c o m p l e t a m e n t e irregular, presente e n va eferente p o r el f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , al e s t i m u l a r la
pacientes agnicos. Precede al f a l l o r e s p i r a t o r i o y se p r o d u c e p o r crnea suavemente, se p r o d u c e p a r p a d e o b i l a t e r a l . Su alteracin
lesin a nivel b u l b a r d o r s o m e d i a l . i m p l i c a disfuncin de t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r a n c i a ! .

20
 Neurologa y neurociruga

Ref lej os oc u l oc e f l ic os. En el p a c i e n t e i n c o n s c i e n t e , el r e f l e j o es

RECUERDA
n o r m a l si los ojos se m u e v e n e n las rbitas en direccin opuesta a la Las p o s t u r a s r e f l e j a s d e d e c o r t i c a c i n y d e d e s c e r e b r a c i n corres-
rotacin de la cabeza, i n d i c a n d o i n t e g r i d a d d e l t r o n c o d e l encfalo. p o n d e n a unas p u n t u a c i o n e s de 3 y 2, respectivamente, en la v a -
La respuesta oculoceflica es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r la cabeza, l o r a c i n d e la r e s p u e s t a m o t o r a e n la e s c a l a d e l c o m a d e G l a s g o w
(en esta e s c a l a , l a r e s p u e s t a m o t o r a es, a su v e z , e l p a r m e t r o m s
los g l o b o s oculares n o se m u e v e n o lo hacen d e f o r m a d e s c o n j u g a -
importante).
da, s i e n d o entonces sugestivo de lesin estructural a n i v el p o n t o -
mesenceflico. El e n v e n e n a m i e n t o p o r barbitricos tambin p u e d e
i n h i b i r este r e f l e j o .
Ref lej os o c u l o ves t i b u l a r es . Son m o v i m i e n t o s oculares reflejos e n Estados de pseudocoma
respuesta a la irrigacin d e la m e m b r a n a timpnica c o n agua fra.
La respuesta n o r m a l en el p a c i e n t e c o n s c i e n t e es u n n i s t a g m o c o n
desviacin tnica d e los o j o s hacia el l a d o e s t i m u l a d o , s e g u i d o d e Fa l t a d e res p u esta psic gena. El p a c i e n t e aparec e sin respuesta,
u n m o v i m i e n t o d e correccin rpida hacia el l a d o c o n t r a r i o ("los p e r o est fisiolgicamente despierto. La exploracin es n o r m a l y la
ojos h u y e n d e l agua fra"). H a y varios tipos d e respuesta e n p a c i e n - respuesta o c u l o v e s t i b u l a r est intacta.
tes c o m a t o s o s : M u t i s m o ac i n t ic o . Estado d e v i g i l i a sin p o s i b i l i d a d de elabora r res-
- Si la fase lenta est ausente, signific a lesin d e t r o n c o . puesta. Puede ser d e b i d o a dao cerebral bilateral ( c u a d ro aplico),
- Si la fase lenta es n o r m a l , pero n o se o b j e t i v a fase rpida, e n t o n - lesin en porcin superior d e mesencfalo y diencfalo o h i d r o c e f a -
ces existe lesin hemisfrica. lia a g u d a .
- Si las fases lenta y rpida son n o r m a l e s , se d e b e pensar e n u n
c o m a histrico.

M o vi m i e n t o s o c u l a r e s esp o n t n eos. "Rovin g o c u l a r " . O j o s ligera- 2.3. Muerte enceflica

m e n t e divergentes, desplazndose l e n t a m e n t e d e u n l a do a o t r o .
I m p l i c a t r o n c o cerebral i n t a c t o .
"Bobbing o c u l a r " . M o v i m i e n t o s oculares c o n j u g a d o s rpidos hacia El Real D e c r e t o 2 0 7 0 / 1 9 9 9 , d e 3 0 d e d i c i e m b r e , p u b l i c a d o el marte s
a b a j o c o n r e t o r n o lento a la posicin p r i m a r i a . Se asocia a lesiones 4 d e e n e r o d e l 2 0 0 0 , e s t a b l e c e q u e el diagnstico y certificacin d e
p o n t i n a s , pero tambin a encefalopatas toxicometablicas. la m u e r t e d e u n a p e r s o n a podr r e a l i z a r s e tras la c o n f i r m a c i n d e l
cese i r r e v e r s i b l e d e las f u n c i o n e s enceflicas ( m u e r t e enceflica) o
umga d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s ( m u e r t e p o r p a r a d a c a r d i o r r e s -
O RECUERDA
O f t a i m o p l e j a i n t e r n u c l e a r : lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l (en
piratoria).
jvenes hay q u e sospechar e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e mientras q u e ,
e n m a y o r e s , i s q u e m i a e n el t r o n c o d e l encfalo). Se e n t i e n d e p o r m u e r t e enceflica la situacin d e c o m a a r r e a c t i v o d e
etiologa estructural c o n o c i d a (requiere e v i d e n c i a clnica o p o r neuro-
i m a g e n d e lesin destructiv a en el sistema nervios o c e n t r a l , c o m p a t i b l e
D esvi a c i n c o n j u g a d a d e l a m i r a d a . En las lesiones hemisfricas c o n la situacin d e m u e r t e enceflica) y carcter irreversible.
estructurales, los ojos se desvan c o n j u g a d a m e n t e hacia el l a d o d e
la lesin. Las lesiones irritativas los desvan al l a d o o p u e s t o. El diagnstico d e m u e r t e enceflica exige:
U n a exploracin neurolgica sistemtica, c o m p l e t a y rigurosa.
El p a c i e n t e d e b e encontrars e en situacin de e s t a b i l i d a d hemodin-
RECUERDA
m i c a , oxigenacin y ventilacin adecuadas, c o n una temperatura
Las lesiones hemisfricas e s t r u c t u r a l e s desvan los o j o s h a c i a i p s i l a t e r a l ,
m i e n t r a s q u e las lesiones hemisfricas i r r i t a t i v a s y las lesiones t r o n c o e n - c o r p o r a l superior 3 2 C , y n o estar b a j o los efectos de frmacos d e -
ceflicas los desvan h a c i a c o n t r a l a t e r a l . presores del sistema nervios o c e n t r a l , b l o q u e a n t e s neuromusculares
ni presentar alteraciones metablicas.
Se r e c o m i e n d a repetir la exploracin a las seir horas e n lesiones
Las lesiones a n i v e l d e la p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n u n a d e s v i a - destructivas y a las 2 4 horas e n casos d e encefalopata anxica, a u n -
cin d e los o j o s h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesin. Las lesiones q u e el p e r i o d o d e observacin se deja a c r i t e r i o mdico, en funcin
hemisfricas p r o f u n d a s (tlamo) desvan los o j o s h a c i a a b a j o y de las pruebas instrumentales q u e p u e d a n realizarse.
a d e n t r o o h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesin (desviacin o c u l a r Las pruebas instrumentales n o se consideran obligatorias, e i n c l u y e n :
paradjica). - Pruebas q u e evalan la funcin n e u r o n a l : EEG y potenciale s
T r ast o r n o s d esc o n j u g a d o s d e l a m i r a d a . Es la o f t a l m o p l e j i a i n t e r n u - evocados.
clear p o r lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l . Pruebas q u e evalan el f l u j o sanguneo c e r e b r a l : arteriografa d e
c u a t r o vasos, angiografa cerebral p o r sustraccin d i g i t a l , angio-
gammagrafa y D o p p l e r transcraneal.
Posturas reflejas
El diagnstico d e m u e r t e p o r parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a se basa en la
constatacin inequvoca d e ausencia d e l a t i d o cardaco (demostrada
Post u r a d e d esc e r e b r a c i n . Cursa c o n extensin, aduccin y r o - por ECG o ausencia d e p u l s o central) y d e respiracin espontnea p o r
tacin interna d e brazos y extensin d e las piernas. A p a r e c e p o r un p e r i o d o de t i e m p o no i n f e r i or a c i n c o m i n u t o s .
lesiones entre ncleo r o j o y ncleos vestibulares.
Post u r a d e d e c o r t i c a c i n . Presenta flexin d e c o d o , aduccin d e La i r r e v e r s i b i l i d a d del cese d e las f u n c i o n e s cardiorrespiratorias se esta-
h o m b r o y brazos, pronacin e hiperflexin d e muecas. Las piernas b l e c e tras la aplicacin de m a n i o b r a s d e reanimacin c a r d i o p u l m o n a r
estn e x t e n d i d a s . Responde a lesiones hemisfricas p r o f u n d a s o h e - a v a n z a d a d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o a d e c u a d o a la edad y c i r c u n s -
misfricas bilaterales. tancias q u e p r o v o c a r o n la parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a .

21
 DEMENCIAS

Orientacin
Aspectos esenciales
MIR L

Q~J Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y c o n preservacin

En l o s ltimos aos, h a
del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . La p r e v a l e n c i a d e la d e m e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d .
d i s m i n u i d o la i m p o r t a n c i a
d e este t e m a e n el MIR, s i n [~2~ Las d e m e n c i a s se c l a s i f i c a n e n i r r e v e r s i b l e s (la mayora) o r e v e r s i b l e s , y e n c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s (vanse
e m b a r g o , es c l a v e la d i f e r e n c i a las tablas) .
entre cada tipo de d e m e n c i a y
c o n o c e r las caractersticas d e ["3") La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r es la causa ms f r e c u e n t e d e d e m e n c i a e n O c c i d e n t e . Es u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ,
la d e m e n c i a ms f r e c u e n t e , e l de p r e d o m i n i o t e m p o r o p a r i e t a l . Su i n i c i o es i n s i d i o s o y su progresin l e n t a , y la e d a d a v a n z a d a es el p r i n -
Alzheimer. c i p a l f a c t o r d e r i e s go para su d e s a r r o l l o . En su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a
( d o n e p e z i l o , r i v a s t i g m i n a , g a l a n t a m i n a ) e n las fases l e v e y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e los
r e c e p t o r e s glutamatrgicos N M D A ( m e m a n t i n a ) e n fases a v a n z a d a s .

CJJ La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l o d e Pick es tambin u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a c o n afasias, apata, a b u l i a y

otras a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s , p e r o s i n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s .

["5"] Las d e m e n c i a s d e causa v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a m u l t i i n f a r t o p o r

e m b o l i a s b i l a t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y c o n f o c a l i d a d neurolgica) y la e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r
o encefalopata aterosclertica s u b c o r t i c a l , e n la q u e es tpica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinizacin p e r i v e n -
tricular.

3.1. Concepto y clasificacin

La d e m e n c i a c o n s t i t u y e la causa p r i n c i p a l de i n c a p a c i d a d a largo p l a z o en la t e r c e r a e d a d . A f e c t a al 2 % d e la

poblacin e n t r e 6 5 - 7 0 aos y al 2 0 % d e los m a y o r e s d e 8 0 aos.

Se d e f i n e c o m o u n d e t e r i o r o crnico d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o (a d i f e r e n c i a d e l retraso m e n t a l ) y e n

p r e s e n c i a d e u n n i v e l d e c o n s c i e n c i a y atencin n o r m a l e s (a d i f e r e n c i a d e l d eliri u m).

RECUERDA
La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y d eliriu m es q u e , e n este ltimo, est d i s m i n u i d o el n i v e l d e c o n s c i e n c i a y est
a l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atencin).

La prdida d e u n a nica funcin i n t e l e c t u a l n o es c r i - Enfermedad d e Alzheimer (50-90%)

t e r i o s u f i c i e n t e para el diagnstico d e d e m e n c i a . La Infartos cerebrales mltiples ( 5 - 1 0 % )

d e m e n c i a suele afectar a t o d a s las f u n c i o n e s i n t e l e c - A l c o h o l ( 5 - 1 0 %)

T r a s t o r n o s e n d o c r i n o metablicos:
tuales, a u n q u e e n las fases i n i c i a l e s se p u e d e establecer
- Hipotlroidismo
el diagnstico p o r el d e t e r i o r o d e tres d e las siguientes - Deficiencia d e v i t a m i n a B 12

reas: l e n g u a j e , m e m o r i a , destreza v i s u o e s p a c i a l , a f e c - Neoplasias i n t r a c r a n e a l es

t o , p e r s o n a l i d a d o i n t e l e c t o . Las causas ms f r e c u e n t e s H e m a t o m a s u b d u r a l crnico

H i d r o c e f a l ia a presin n o r m a l
de d e m e n c i a p r o g r e s i v a se i n c l u y e n e n la T a b l a 6.
Otras e n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s :
- E n f e r m e d a d d e Pick
La m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s se d e b e n a p r o c e s o s - E n f e r m e d a d d e Parkinso n
Preguntas d e g e n e r a t i v o s d i s e m i n a d o s y/o m u l t i f o c a l e s . Sin em- - Enfermedad de H u n t i n g t o n
- Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
b a r g o , la masa c e r e b r a l n o es u n b u e n i n d i c a d o r d e l
MIR 06-07, 63 Infecciones d e l SNC:
g r a d o d e f u n c i o n a l i d a d i n t e l e c t u a l y, p o r t a n t o , la e x i s - - VIH
- MIR 05-06, 59, 233
- MIR 03-04, 250 t e n c i a d e una a t r o f i a c e r e b r a l g e n e r a l i z a d a en las p r u e - - Sfilis
-MIR 01-02, 56 - Creutzfeldt-Jako b
bas d e i m a g e n n o s i e m p r e es i n d i c a t i v a d e d e m e n c i a .
- MIR 00-01, 51
- MIR 97-98, 37 A u n q u e la m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s son rreversi-
Tabla 6. Causas ms frecuentes d e d e m e n c i a

22
 Neurologa y neurociruga
HE
_ ^j".

bles ( 7 0 % ) y n o t i e n e n t r a t a m i e n t o , salvo el sintomtico, es i m p o r t a n t e PUNTUACIN MXIMA

i d e n t i f i c a r aqullas q u e son p o t e n c i a l m e n t e tratables (MIR 03-04 , 2 5 0 )
Orientacin:
(Tabla 7). Cerca d e l 1 0 % d e las d e m e n c i a s son reversibles si se acta a 5
Q u e ao, estacin, fecha, da d e la s e m a n a y m e s es?
t i e m p o ; e n o t r o 1 0 % , a u n q u e irreversibles, se p u e d e detener la p r o g r e - Cul es su nacin, regin, c i u d a d , h o s p i t a l y piso? 5

sin e l i m i n a n d o los factores d e riesgo; p o r ltimo, u n 1 0 % o b e d e c e n a Rememoracin:

causas psiquitricas ( p s e u d o d e m e n c i a s ). N o m b r e tres o b j e t o s (1 s cada u n o ) y pregntelos
despus al p a c i e n t e ( r e p e t ir los o b j e t o s otras veces
3
hasta q u e los a p r e n d a )
TRATABLES
Atencin y clculo:

ersibles D e b e d e l e t r e a r al revs u n a p a l a b r a d e c i n c o letras

( p o r ej.: lpiz) o e n u m e r a r los siete p r i m e r o s nmeros
5
D e m e n c i a s vasculares (detenindolo e n el 5)
D e m e n c i a s postraumticas
Repeticin:
D e m e n c i a alcohlica
P r e g u n t a r los tres o b j e t o s n o m b r a d o s antes 3

Lenguaje:
Seale u n lpiz. El p a c i e n t e d e b e n o m b r a r ese o b j e t o 2
Enfermedades metabolicocarenciales Enfermedades inflamatorias e El p a c i e n t e d e b e r e p e t i r palabras sencillas c o m o : "no",
- Tiroidea s infecciosas "siempre", " c u a n d o " o " p e r o " 1
- Adrenales - Sfilis Dar al p a c i e n t e las s i g u e n t e rdenes
- Pelagra - Meningitis (dar tres i n d i c a c i o n e s ) : 3
- Dficit d e B u y folato - Encefalitis " T o m e u n p a p e l c o n la m a n o d e r e c h a "
- Dficit d e B, - Vasculitis (LES) " D o b l e e l p a p e l p o r la m i t a d "
- Uremia Procesos intracraneales " P o n g a el p a p e l e n el s u e l o " 1
- Wilson - Neoplaslas El p a c i e n t e d e b e escribir u n a frase a su g u s t o
- Porfiria - Hematoma subdural (que tenga sentido) 1
- Encefalopata heptica - Hidrocefalia normotensiva El p a c i e n t e d e b e copiar, c o n ngulos y cuadrdangulos
- T r . d e calcio Depresin d e interseccin d o s pentgonos d i b u j a d o s 1

N O TRATABLES E IRREVERSIBLES Total 30

Tabla [Link] d e m ini m e ntal

E n f e r m e d a d e s infecciosas:
Enfermedades degenerativas:
- VIH
- Alzheimer
- Creutzfeldt-Jakob
- Pick
Otras: Pueden diferenciarse dos t i p o s d e d e m e n c i a , en funcin de la l o c a l i z a -
- Parkinson
- Esclerosis mltiple cin d e las lesiones: corticales y s u b c o r t i c a l es (Tabla 9 ) .
- Huntington
- D e m e n c i a dialtica

Tabla 7. Clasificacin pronostica d e las d e m e n c i as CORTICALES SUBCORTICALES

Cortez a d e lbulos
Anatoma f r o n t a l e s , parietales Ncleos grises p r o f u n d o s
patolgica y temporales d e l encfalo
RECUERDA Hipocampo
Las p s e u d o d e m e n c i a s s o n d e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b l e s q u e p u e d e n
Retardo p s i c o m o t o r
a p a r e c e r e n t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s . A d i f e r e n c i a d e las d e m e n c i a s , m e j o - Afasia
Movimentos anormales
r a n c o n la a g r i p n i a o privacin d e sueo. Apraxia
Clnica Disartria
Agnosia
Alteraciones posturales
Acalculia
Depresin

Alzheimer
Diagnstico de demencias Huntington
Pick
Parkinson y Parkinson Plus
Creutzfeldt-Jako b
Wilson
Menlngoencefalitis
Ejemplos VIH
Hipoxia
El diagnstico d e las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e clnico: u n a h i s t o - Vascular
Vascular
Neoplaslas
ria clnica d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . A s i m i s m o , el d e s a r r o l l o d e n u m e - Neoplasias
Postraumticas
Postraumtica
rosas tcnicas neuropsicolgicas ha p e r m i t i d o desarrollar patrones d e
afectacin caractersticos d e cada e n t i d a d . Tabla 9. Correlacin anatomoclnica e n las demencias

Entre los e s t u d i o s neuropsicolgicos, el ms e x t e n d i d o es el m ini m e n -

tal test, q u e d e f o r m a rpida p e r m i t e estudiar la m e m o r i a , la o r i e n t a -
cin t e m p o r o e s p a c i a l , el l e n g u a j e , la e s c r i t u r a , la l e c t u r a , el c l c u lo y 3.2. Enfermedad de Alzheimer
las p r a x i s v i s u o e s p a c i a l e s e i d e o m o t o r a s . Se punta d e 0 a 3 0 p u n t o s ,
considerndose n o r m a l d e 2 7 a 3 0 p u n t o s , d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g e r o
d e 2 4 a 2 7 y d e m e n c i a p o r d e b a j o d e los 2 4 p u n t o s ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 3 )
(Tabla 8 ) . Epidemiologa
En los ltimos aos, se h a n a p l i c a d o tcnicas radiolgicas al diagnsti-
c o de las d e m e n c i a s ; f u n d a m e n t a l m e n t e se han r e a l i z a d o estudios c o n La Enfermedad d e A l z h e i m e r (EA) es la causa ms f r e c u e n t e d e d e m e n -
resonancia magntica y SPECT/PET. Es caracterstica la atrofia t e m p o r a l c i a e n O c c i d e n t e . La mayora d e los pacientes i n i c i a los sntomas de la
y las d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s en la fase i n i c i a l d e la e n f e r m e d a d e n f e r m e d a d a partir d e los 6 5 aos, a u n q u e u n d e b u t t e m p r a n o , antes
de A l z h e i m e r , o la atrofia y disfuncin f r o n t a l e n la d e m e n c i a fronto- de los 4 0 aos, tambin p u e d e o c u r r i r , e s p e c i a l m e n t e en a q u e l l o s c a -
temporal. sos afectados d e u n a f o r m a h e r e d i t a r ia d e la e n f e r m e d a d .

23
Man ual C T O de Med icina y Ciruga, 8. edicin a

La p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d se d o b l a cada c i n c o aos a partir de Estas dos alteraciones , o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s y placas seniles, n o son

los 6 0 , d e f o r m a q u e afecta a u n 1 % de los pacientes a los 6 0 aos, a patognomnicas y se p u e d e n e n c o n t r a r en otras f o r m as de d e m e n c i a
u n 2 % a los 65 aos, y a u n 4 % a los 7 0 aos. y en cerebros sanos d e pacientes a n c i a n o s , a u n q u e en m e n o r nmero.
En la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , son e s p e c i a l m e n t e frecuentes en el
h i p o c a m p o y en el lbulo t e m p o r a l .
Anatoma patolgica
- Familiar:

Se caracteriza por una degeneracin progresiva y selectiva de p o b l a - - Enfermedad de Alzheimer familiar:

ciones neuronales en el crtex e n t o r r i n a l , h i p o c a m p o , cortezas de aso- > C r o m o s o m a 21
> C r o m o s o m a 19
ciacin t e m p o r a l , frontal y parietal, ncleos subcorticales y ncleos del
> C r o m o s o m a 14
t r o n c o (/ocu5 coeruleus y ncleos del rafe). N o se afectan las cortezas p r i - > Cromosoma 1
marias motoras y sensitivas, los ganglios bsales ni el cerebelo (Figura 18).
- Hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis:
> C r o m o s o m a 21

E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r espordica
Sndrome d e D o w n
A c u m u l o c e r e b r a l f o c a l d e l pptido p-A4 d e p e n d i e n t e d e la e d a d
Angiopata congfila espordica
M i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusin

Tabla 1 1 . Enfermedades c o n depsito d e protena precursora d e la P-amiloide

Alteracin de neurotransmisores

La somatostatina es el n e u r o t r a n s m i s o r q u e c o n ms f r e c u e n c i a aparece
d i s m i n u i d o , a u n q u e la a c e t i l c o l i n a es el q u e parece ms relacionado
c o n el g r a d o de d e t e r i o r o c o g n i t i v o .
Figura [Link] d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . D e m u e s t r a u n
a u m e n t o m a r c a d o d e l sistema v e n t r i c u l a r y d e los surcos. La cisura d e Silvio
y astas t e m p o r a l e s d e los ventrculos laterales son los ms s e v e r a m e n t e El ncleo basal de M e y n e r t , p r i n c i p a l f u e n t e de inervacin colinrgica
afectados. de la corteza c e r e b r a l, se afecta p r e c o z m e n t e en el curso de la enfer-
m e d a d de A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a un dficit m a r c a d o de colinaace -
A n i v e l macroscpico, la prdida de neuronas se t r a d u c e en una atrofia tiltransferasa (CAT) y de la sntesis de a c e t i l c o l i n a (Ach). La reduccin
g e n e r a l i z a d a , ms grave en los lbulos t e m p o r a l e s , q u e se acompaa de C A T p u e d e a l c a n z ar el 6 0 - 9 0 % , e s p e c i a l m e n t e en los lbulos t e m -
de dilatacin s e c u n d a r ia del sistema v e n t r i c u l a r . porales, e x i s t i e n d o una correlacin entre el g r a d o d e reduccin y el
grado de d e m e n c i a . La acetilcolinesterasa, e n z i m a q u e degrada la A c h ,
se e n c u e n t r a tambin r e d u c i d a en esta e n f e r m e d a d .
Q RECUER D A
Las lesiones histolgicas tpicas d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s o n los
depsitos i n t r a c e l u l a r e s d e t h i p e r f o s f o r i l a d a y las p l a c a s d e p - a m i l o i d e . O t r o s neurotransmisore s afectados en la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r son
El depsito d e esta ltima se p r o d u c e tambin e n c e r e b r o s a n c i a n o s y el cidogammaaminobutrico ( G A B A ) , la s e r o t o n i n a (por afectacin de
e n otras patologas c o m o el sndrome d e D o w n , la angiopata congfila
los ncleos del rafe) y la n o r a d r e n a l i n a (por afectacin del locus co eru-
y la m i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusin.
leus).

Histolgicamente, p u e d e n e n c o n t r a r s e o v i l l o s o m a d e j a s neurofibri-
lares c o m p u e s t o s p o r pares d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s , y en d o n d e es Gentica y factores de riesgo
p o s i b l e i d e n t i f i c a r d os protenas: la protena x en estado d e hiperfos-
forilacin y la u b i q u i t i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 3 ) .
La edad es el p r i n c i p a l factor d e riesgo para el d e s a r r o l l o de la e n f e r m e -
Sin e m b a r g o , el d a t o ms caracterstico d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i - d a d de A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e en u n 2 5 % d e los casos la histo-
m e r son las placas d e a m i l o i d e (placas seniles o neurticas) q u e c o n - ria clnica revela antecedentes f a m i l i a r e s . La e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r
t i e n e n f r a g m e n t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s , r o d e a d o s p o r u n a densa se hereda en un 5 - 1 0 % de los casos c o n carcter autosmico d o m i n a n -
e s t r u c t u r a de m a t e r i a l a m i l o i d e c o m p u e s t o bsicamente p o r protena te y, en algunos casos, c o n una edad de d e b u t p r e c o z ( 4 . - 5 . dcada). a a

P-amiloide (Tablas 1 0 y 11).

Se han i m p l i c a d o tres locus cromosmicos cuyas m u t a c i o n e s se han

Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
asociado a EA de i n i c i o p r e c o z :
Enfermedad de Alzheimer
P a r k i n s o n i s m o postencefaltico G e n d e la p r o te n a precursor a a m i l o i d e en el c r o m o s o m a 2 1 .
Parkinson - d e m e n c i a - ELA
E n f e r m e d a d d e Gerstmann-Straussler G e n de la p r ese n i l i n a I en el c r o m o s o m a 1 4 . Es el locus ms fre-
Enfermedad de Creutzfeldt - Jakob
Enfermedad por cuerpos de Lewy
D e m e n c i a pugilstica c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en los casos de A l z h e i m e r de i n i c i o p r e c o z
difusos
Sndrome d e D o w n (70%).
Envejecimiento normal
G e n d e la p r ese n i l i n a 2 en el c r o m o s o m a 1, c o n una i n c i d e n c i a
Tabla 10. Procesos asociados c o n madejas neurofibrilares
m u y baja.

24
 Neurologa y neurociruga

En t o d os los casos, las m u t a c i o n e s c o n d u c e n a un i n c r e m e n t o en la alteraciones v i s u o c o n s t r u c t i v a s son m u y frecuentes. D e s de el i n i c i o , se

produccin de p-amiloide ( p a r t i c u l a r m e n t e la f o r m a de 42 a m i n o c i - e v i d e n c i a una d i f i c u l t a d en la realizacin d e d i b u j o s (test del reloj a l -
dos), q u e se deposita f o r m a n d o las placas seniles. terado desde el i n i c i o ) , c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o n a l e s o en la c a p a c i -
d a d para orientarse en espacios abiertos. C o n la progresin, el p a c i e n t e
Slo u n 5 % de los casos d e EA se d e b e n a m u t a c i o n e s . La mayora d e p i e r d e la c a p a c i d a d para r e c o n o c e r objetos, personas o lugares, a pesar
estos casos son espordicos, o b i e n o c u r r e n en f a m i l i a s sin un patrn de q u e las f u n c i o n e s visuales p r i m a r i a s se e n c u e n t r a n intactas (agnosia
de herenci a autosmico d o m i n a n t e y d e b u t a n tardamente. Los f a c t o - visual). Las manifestaciones aprxicas son raras en las fases iniciales
res de riesgo asociados a EA espordica s o n : d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e a m e d i d a q u e sta a v a n z a se establece una
V u l n e r a b i l i d a d g en tica . La presencia del a l e l o E4 de la a p o l i p o p r o - apraxia i d e o m o t o r a .
tena E ( c r o m o s o m a 19) c o n f i e r e v u l n e r a b i l i d a d para desarrollar la
EA sin tener una asociacin o b l i g a t o r i a c o n la m i s m a . Desde las fases iniciales, se p u e d e n demostrar sntomas de disfuncin
E d a d . La i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a se d u p l i c a c a d a c i n c o aos a par- e j e c u t i v a , c o n d i f i c u l t a d para p l a n i f i c a r tareas o el r a z o n a m i e n t o abs-
tir d e los 6 0 ; tras los 65 aos, la p r e v a l e n c i a se sita en u n 1 0 % . tracto. I g u a l m e n t e , las alteraciones de c o n d u c t a tambin p u e d e n p r e -
Se x o . Ms f r e c u e n t e en mujeres . sentarse en una fase m e d i a , s i e n d o la apata el sntoma ms f r e c u e n t e,
H ist o r i a de t r a u m a t i s m o c r a n e a l p r evi o . a u n q u e la prdida de inters p o r las relaciones sociales, la a b u l i a o
b i e n agitacin, i r r i t a b i l i d a d , reacciones agresivas o c o n d u c t a s d e s i n h i -
bitorias p u e d e n presentarse.
Factores protectores Los sntomas psiquitricos p u e d e n aparecer, s i e n do la depresin la ms
f r e c u e n t e . Las ideas y c o n d u c t a s paranoide s son habituales en la fase
i n i c i a l - m e d i a de la e n f e r m e d a d , y estn asociadas a u n peor pronsti-
Su c o n o c i m i e n t o es i m p o r t a n t e para la planificacin raciona l del trata- c o . Slo en fases m u y e v o l u c i o n a d a s p u e d e n aparecer signos extrapi-
m i e n t o de esta e n f e r m e d a d : ramidales, c o m o m a r c h a t o r p e , postura e n c o r v a d a , b r a d i c i n e s i a gene-
G e n o t i p o a p o - E 2 . Este g e n o t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n una d i s m i n u - ralizada y r i g i d e z . G e n e r a l m e n t e , la causa de la m u e r t e suele ser una
cin del riesgo para presentar EA, y c o n un i n i c i o ms tardo. e n f e r m e d a d i n t e r c u r r e n t e , sobre t o d o , infecciones .
A n t i i n f l a m a t o r i o s no est er o i d e os (AINE). El uso de los A I N E est
a s o c i a d o c o n u n riesgo ms bajo para EA y c o n u n d e t e r i o r o c o g n i -
t i v o ms lento en pacientes c o n la e n f e r m e d a d . Este efecto podra Tratamiento farmacolgico
deberse a una accin a n t i i n f l a m a t o r i a a nivel d e las placas seniles.
La atencin a c t u a l m e n t e est en el d e s a r r o l lo de frmacos i n h i b i d o -
res de la c i c l o o x i g e n a s a t i p o II. Los potenciales o b j e t i v o s del t r a t a m i e n t o farmacolgico son : 1) mejora
T e r a p i a estro g nica. Se ha d e m o s t r a d o q u e la terapia estrognica c o g n i t i v a ; 2) e n l e n t e c i m i e n t o en la progresin; y 3) retraso en la a p a r i -
en mujeres posmenopusicas d i s m i n u y e el riesgo de EA. Los es- cin de la e n f e r m e d a d .
trgenos tendran varias acciones p o t e n c i a l m e n t e tiles: f u n c i o n e s
neurotrficas, efecto n e u r o p r o t e c t o r y beneficio s sobre el f l u j o san- In h i b i d o r es de la ac e t i lc o l i n est e r asa (MIR 0 1 - 0 2 , 5 6 ) . I n d i c a d o s en
guneo c e r e b r a l. las fases leve y m o d e r a d a de la e n f e r m e d a d ; no m o d i f i c a n a largo
N ive l e d u c a t i v o . Varios estudios han d e m o s t r a d o q u e los niveles p l a z o la progresin de la e n f e r m e d a d , pero p r o d u c e n una mejora
e d u c a t i v o s ms altos estn asociados c o n u n riesgo ms bajo d e de las f u n c i o n e s c o g n i t i v a s d u r a n t e los p r i m e r o s meses d e trata -
desarrollar la e n f e r m e d a d . miento.
- T a c r i n a : su v i d a m e d i a corta o b l i g a a u n a administracin fre-
c u e n t e , y t i e n e frecuentes efectos adversos colinrgicos, adems
Clnica de una p o t e n c i a l h e p a t o t o x i c i d a d grave q u e o b l i g a a c o n t r o l es
regulares. N o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d y ya n o se c o m e r c i a l i z a .
- D o n e p e z i l o : p u e d e administrarse en una sola dosis d i a r i a y tien e
Se trata de una e n f e r m e d a d d e i n i c i o insidioso y progresin lenta, c o n m e j o r t o l e r a n c i a q u e la t a c r i n a , sin alteracin de la a c t i v i d a d
una evolucin m e d i a de unos o c h o o d i e z aos desde el i n i c i o hasta heptica.
la m u e r t e . - R ivast i g m i n a : i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y de la b u t i r i l -
colinesterasa, por lo q u e podra tener u n d o b l e m e c a n i s m o de
La EA suele presentarse c o n u n p e r i o d o preclnico c a r a c t e r i z a d o por accin. Se a d m i n i s t r a c a d a 12 horas, y c o m o efectos secundarios
los errores puntuales d e m e m o r i a , sin q u e existan otros dficit. Poste- son destacables las alteraciones digestivas y la prdida de peso.
r i o r m e n t e se establece una alteracin d e la m e m o r i a reciente (capaci - - G a l a n t a m i n a : i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y m o d u l a d o r de
dad para a l m a c e n ar nueva informacin y recuperarla despus de un los receptores nicotnicos de a c e t i l c o l i n a , c o n lo q u e modificara
p e r i o d o de t i e m p o ) y de la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e . I n i c i a l m e n t e la la transmisin colinrgica por dos vas diferentes. Efectos adver-
m e m o r i a remota se m a n t i e n e intacta, pero en el trascurso de la enfer- sos digestivos. Administracin c a d a 12 horas.
m e d a d , el p a c i e n t e presentar d i f i c u l t a d e s c o n la recuperacin de los
episodios lejanos. La m e m a n t i n a es un antagonista n o c o m p e t i t i v o de los receptores
de N-metil-D-aspartato ( N M D A ) del g l u t a m a t o , i n d i c a d o en las f a -
I n i c i a l m e n t e p u e d e n presentarse alteraciones del lenguaje: d i f i c u l t a d ses m o d e r a d a s y avanzadas de la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r .
para n o m i n a r objeto s o para c o m p r e n d e r rdenes c o m p l e j a s o e n c a - O t r o s t r a t a m i e n t os c o n a n t i i n f l a m a t o r i os, estrgenos, a n t i o x i d a n -
denadas. A m e d i d a q u e la e n f e r m e d a d progresa, aparecen alteraciones tes y factores neurotrpicos, una vez establecida la e n f e r m e d a d , n o
francas d e la nominacin, ausencia d e u n lenguaje espontneo, q u e han d a d o resultados positivos hasta el m o m e n t o . Recientemente ,
en numerosas ocasiones se e n c u e n t r a p a r c o en palabras, f a l t o de sig- se ha ensayado en h u m a n o s c o n factores de riesgo la generacin
n i f i c a d o y c o n errores gramaticales. En la fase f i n a l , el p a c i e n t e tiene d e a n t i c u e r p o s c o n t r a la protena P-amiloide, d a d o q u e en ratones
una alteracin grave d e la formacin y comprensin del lenguaje. Las transgnicos q u e p r o d u c e n exceso de a m i l o i d e se ha d e m o s t r a d o

25
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. e d i c i n
a

una reduccin e n la formacin d e placas, p e r o hasta el m o m e n t o

los efectos secundario s h a n l i m i t a d o el d e s a r r o l l o d e estas nuevas 3.4. Demencia vascular
terapias.

Demencia multiinfarto
3.3. Demencia frontotemporal
(enfermedad de Pick)
Es a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e mltiples reas d e
infarto c e r e b r a l . H a y q u e sospecharla c u a n d o la d e m e n c i a t i e n e u n
i n i c i o b r u s c o , sobre t o d o , si existen antecedentes d e c u a l q u i e r t i p o d e
e n f e r m e d a d vascular cerebral y se acompaa d e signos d e f o c a l i d a d
Es u n t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a prdida neurolgica ( M IR 97-98, 3 7 ) . La causa ms f r e c u e n t e es la e m b o l i a
asimtrica d e neuronas e n las regiones anteriores d e los lbulos f r o n - cerebral b i l a t e r a l r e c i d i v a n t e .
tales y t e m p o r a l e s , c o n n o r m a l i d a d d e l resto d e l c e r e b r o (Figura 19).

Enfermedad de Binswanger

Tambin d e n o m i n a d a encefalopata s u b c o r t i c a l arteriosclertica, es

una f o r m a de d e m e n c i a vascular asociada a H T A y aterosclerosis. Se
caracteriza p o r u n a desmielinizacin difusa d e la sustancia b l a n c a sub-
c o r t i c a l c o n a u m e n t o del tamao v e n t r i c u l a r s u b y a c e n t e (Figura 2 0 ).

Cursa c o m o u n a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l , c o n m a r c h a tpica a pequeos

pasos y base d e sustentacin a m p l i a , parlisis p s e u d o b u l b a r y signos
corticoespinales.

RECUERDA
Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a .
P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s , y se c a r a c t e r i z a n p o r s u a p a -
r i c i n b r u s c a , c o n f o c a l i d a d n e u r o l g i c a , y su c u r s o c l n i c o t'luc-
tuante.

La leucoaraiosis es u n trmino neurorradiolgico q u e describe las reas

hipodensas en la tomografa c o m p u t a r i z a d a o hiperintensas e n la R M ,
Figura 19. E n f e r m e d a d d e Pick
de distribucin p e r i v e n t r i c u l a r y en c e n t r o s e m i o v a l , q u e reflejan la
desmielinizacin. Es tpica d e esta e n f e r m e d a d , p e r o no patognom-
Histolgicamente, hay dos datos caractersticos: 1) neuronas d e Pick: nica.
son neuronas t u m e f a c t a s , plidas, q u e n o se tien c o n las t i n c i o n e s
habituales y localizada s e n los lbulos frontales ; 2) c u e r p o s d e Pick:
son i n c l u s i o n e s citoplasmticas l o c a l i z a d as en las regiones t e m p o r a l e s
anteriores. N o se o b s e r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s ni placas seniles.

Q RECUERDA
La d e m e n c i a d e P i c k se d i f e r e n c i a d e l A l z h e i m e r e n q u e : a p a r e c e e n
ms j v e n e s ; n o c u r s a c o n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s , pese a ser
u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ; las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e s o n
ms p r e c o c e s ; y n o a p a r e c e n o v i l l o s n i p l a c a s neurticas.

Afecta a pacientes d e m e d i a n a e d a d , s i e n d o u n a d e las d e m e n c i a s ms

frecuentes entre los pacientes d e 4 5 a 6 5 aos. Se manifiesta c o m o u n a
d e m e n c i a l e n t a m e n t e progresiva, d o n d e las alteraciones d e la perso-
n a l i d a d son los sntomas ms l l a m a t i v o s : d i f i c u l t a d e s e n las relaciones
sociales, e n la e m o c i n , en el insight y c o n prdida d e las c a p a c i d a d e s
ejecutivas.

A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , la apata y la a b u l i a d o m i n a n
el c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a estos sntomas, los fallo s e n la m e m o r i a
r e c i e n t e y la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e son m u y h a b i t u a l e s . El l e n g u a j e
se v e a f e c t a d o desde las fases i n i c i a l e s , p u d i e n d o presentarse c o m o el
Figura 20. Resonancia magntica c e r e b r a l . Paciente c o n e n f e r m e d a d
p r i m e r sntoma (las llamadas afasias p r i m a r i a s progresivas). N o a p a r e -
d e B i n s w a n g e r ; e n la R M se a p r e c ia h i p e r i n t e n s i d a d d i f u s a p e r i v e n t r i c u l a r
c e n a l t e r a c i o n e s d e t i p o agnosia o a p r a x i a , c o m o e n la EA. c o r r e s p o n d i e n t e al c o n c e p t o d e leucoaraiosis

26
 Neurologa y neurociruga

3.5. Demencia por cuerpos de Lewy

o p r e s e n c i a l es son caractersticas, as c o m o las a l t e r a c i o n e s del sueo

REM (en la fase de atona m u s c u l a r , la p r e s e n c i a d e un a c t i v i d a d fsica

i n c e s a n t e a p o y a el diagnstico).

Es la t e r c e r a causa de d e m e n c i a en el a n c i a n o , despus de la EA y de la

d e m e n c i a v a s c u l a r . El e s t u d i o anatomopatolgico r e v e l a un predomi- Se a c o m p a a h a b i t u a l m e n t e de un p a r k i n s o n i s m o que, aunque fre-

n i o de los c u e r p o s d e L e w y a n i v e l n e o c o r t i c a l . Los p a c i e n t e s p r e s e n t a n c u e n t e m e n t e t i e n e u n p r e d o m i n i o de la clnica rigidoacintica, c o n es-

un d e t e r i o r o c o g n i t i v o l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o de t i p o f r o n t o s u b c o r t i c a l . caso t e m b l o r y m a l a respuesta a la L-DOPA, p u e d e ser indiferenciable

del de la E n f e r m e d a d de P a r k i n s o n (MIR 0 5 - 0 6 , 59). Es f r e c u e n t e la

Las f l u c t u a c i o n e s c o g n i t i v a s son muy frecuentes, con variaciones no- e l e v a d a s u s c e p t i b i l i d a d a los neurolpticos, c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r

tables en la atencin y el e s t a d o de alerta . Las a l u c i n a c i o n e s visuales y cognitivo con su uso (MIR 00-01, 51).

Casos clnicos representativos

U n hombre de 77 aos es trado a la consulta por su esposa para evaluacin. Ella Ante una historia progresiva de 8 aos de evolucin, a partir de los 60 aos, de
refiere que, durante los ltimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes alu- deterioro intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana, descuido en la
cinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo, durante el higiene personal, que lleva al enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares,
ltimo ao, los dficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez ms evidentes con inmovilidad total, incontinencia de esfnteres, prdida de peso, convulsiones,
para ella y para otros miembros de la familia. Estos dficit, todava en una fase leve, mioclonas y muerte, podremos establecer un diagnstico de:
implican la memoria, las habilidades matemticas, la orientacin y la capacidad de
aprender nuevas habilidades. Aunque se han observado fluctuaciones en la capaci- 1) Enfermedad de Parkinson.
dad cognitiva da a da o semana a semana, es evidente un curso en declive definido. 2) Degeneracin hepatolenticular o enfermedad de W i l s o n .
El paciente no ha estado tomando ningn medicamento. El examen fsico revela un 3) Encefalopata e s p o n g i f o r m e d e Creutzfeldt-Jacob p o r "protena prin".
temblor en reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se carac- 4) Demencia vascular.
teriza por pasos cortos y arrastrados, y una disminucin del balanceo de los brazos. 5) D e m e n c i a del t i p o A l z h e i m e r .
i Q u sndrome clnico es ms compatible con los sntomas de este hombre?
RC 5
1) Enfermedad de Parkinson.
2) D e m e n c i a de Creutzfeldt-Jacob.
3) Demencia con cuerpos de Lewy.
4) Demencia vascular.
5) D e m e n c i a del lbulo frontal.

M I R 0 5 - 0 6 , 5 9 ; RC 3

27
 Neurologa y neurociruga

04
ENFERMEDADES
VASCULARES CEREBRALES

Orientacin
Aspectos esenciales
MIR k.

[T~| Los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s ( A C V ) p u e d e n ser isqumicos ( 8 0 - 8 5 % d e los casos) o hemorrgicos ( 1 5 -

Este t e m a es el m s i m p o r t a n t e
2 0 % d e los casos). Los f a c t o r e s d e riesgo s o n e n g r a n m e d i d a c o m u n e s a los d e la patologa isqumica c a r -
d e t o d a l a neurologa, y
daca. Destac a la H T A c o m o p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo e n los A C V t a n t o aterosclerticos c o m o hemorrgicos,
p o r e l l o se d e b e e s t u d i a r
y la fibrilacin a u r i c u l a r , e n el c a s o d e los e m b l i c o s .
en p r o f u n d i d a d . D e n t r o
d e l m i s m o , es f u n d a m e n t a l Qf) Los A C V e m b l i c o s p r o d u c e n u n dficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o y c o n m a y o r t e n d e n c i a a u n a t r a n s f o r m a -
c o n o c e r los t i p o s d e a c c i d e n t e s c i n hemorrgica.
c e r e b r o v a s c u l a r e s , las d i s t i n t a s
etiologas y f a c t o r e s d e r i e s g o , QTJ Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a cartida i n t e r n a se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a ateroscle-
la c l n i c a e n f u n c i n d e los rosis. Su clnica tpica es la a m a u r o s i s fu g a x . Si sta se a c o m p a a d e d o l o r c e r v i c a l y sndrome d e H o r n e r
territorios vasculares afectos, i p s i l a t e r a l e s , h a y q u e s o s p e c h a r u n a d i s e c c i n carotdea.
los m t o d o s diagnsticos, e l
t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a y [~4~] Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r s o n i n f r e c u e n t e s . Su etiologa s u e l e ser
la p r o f i l a x i s . H a y q u e g u i a r s e e m b l i c a , y su c l n i ca tpica c o n s i s t e e n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s d e p r e d o m i n i o c r u r a l ,
p o r los Asp ectos Ese nciales del r e f l e j o s a r c a i c o s y desinhibicin c o n d u c t u a l .
t e m a y n o o l v i d a r las l l a m a d a s
Qf| Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la arteria cerebral m e d i a son los ms frecuentes. Su clnica tpica consiste
de atencin incluidas e n el
texto.
en h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales d e p r e d o m i n i o f a c i o b r a q u i a l , h e m i a n o p s i a homnima c o n t r a -
lateral, afasias (si se afecta el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) , agnosias, a l e x i a c o n agrafa y desviacin o c u l a r ipsilateral.

(~o~] Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r p u e d e n ser distales ( h e m i a n o p s i a h o m -

n i m a c o n t r a l a t e r a l c o n respeto m a c u l a r , a l e x i a y a c a l c u l i a ) o p r o x i m a l e s (sndrome t a l m i c o : h e m i a n e s t e s i a
g l o b a l c o n t r a l a t e r a l , hiperpata e n el h e m i c u e r p o a f e c t o y m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s ) .

|"T~] Los A C V isqumicos p o r afectacin v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n los sndromes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i -

poestesia c o n t r a l a t e r a l e s y lesin ipsilateral d e pares craneales (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a el l a d o d e la lesin).

QTJ Los sndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cpsula i n t e r -

na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a .

|~g~j D e n t r o d e los sndromes l a c u n a r e s , h a y q u e saber q u e se p r o d u c e n p o r afectacin d e pequeos vasos ( l i p o -

h i a l i n o s i s ) y q u e e l ms f r e c u e n t e es el i c t u s m o t o r p u r o ( p o r lesin d e l b r a z o p o s t e r i o r d e la cpsula i n t e r n a
o d e la p r o t u b e r a n c i a a n t e r i o r ) .

QJjj Las t r o m b o s i s v e n o s a s d u r a l e s p u e d e n estar p r o d u c i d a s p o r m u c h a s causas sistmicas y l o c a l e s (vase t a b l a )

y s u e l e n d e b u t a r p o r hipertensin i n t r a c r a n e a l . Es tpico el s i g n o d e la d e l t a v a c a e n la T C .

QTJ La p r i m e r a p r u e b a diagnstica q u e se r e a l i z a a n t e u n A C V es la T C c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e h e -
m o r r a g i a s (los h a l l a z g o s d e la i s q u e m i a p u e d e n n o v i s u a l i z a r s e e n las p r i m e r a s 2 4 - 7 2 h o r a s ).

|l2| El t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a d e los A C V isqumicos c o n s i s t e e n a d o p t a r m e d i d a s d e s o p o r t e ( c o n e s p e c i a l

c o n t r o l d e la tensin a r t e r i a l ) , fibrinlisis c o n rt-PA (salvo c o n t r a i n d i c a c i o n e s ) , antiagregacin y a n t i c o a g u l a -
c i n (si c o n fibrilacin a u r i c u l a r , diseccin carotdea).

[T3] La p r o f i l a x i s y el t r a t a m i e n t o e n fase crnica d e los A C V isqumicos c o n s i s t e e n el c o n t r o l d e los f a c t o r e s d e

riesgo c a r d i o v a s c u l a r (sobre t o d o d e la H T A ) , antiagregacin, h i p o l i p e m i a n t e s ( i n c l u s o e n normocolesterol-
m i c o s ) , anticoagulaci n (en m a y o r e s d e 6 5 aos, si c o n fibrilacin a u r i c u l a r o f a c t o r e s d e r i e s g o c a r d i o v a s -
c u l a r ) y endarterectoma carotdea, si la estenosis es s i g n i f i c a t i v a .

Q~4~j Las h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l n i c a d e hipertensin i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o d e l n i v e l

d e c o n s c i e n c i a . Se c l a s i f i c a n e n h e m o r r a g i a s h i p e r t e n s i v a s ( p r o f u n d a s ) y h e m o r r a g i a s l o b a r e s espontneas
(causa m s f r e c u e n t e e n a n c i a n o s p o r angiopata a m i l o i d e , y e n j v e n e s p o r m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s ).

Preguntas

- MIR 09-10, 63
-MIR 08-09, 62
- MIR 07-08, 64, 153
Es la tercera causa de m u e r t e tras las cardiopatas y el cncer. Su i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a es d e 0,5-1/100.00 0
- MIR 06-07, 55
- MIR 05-06, 53 habitantes. En personas mayores d e 75 aos, esta i n c i d e n c i a a u m e n t a a 2 0 - 3 0 / 1 . 0 0 0 habitantes.
- MIR 03-04, 2 4 1 , 249
- MIR 02-03, 204, 213
- MIR 01-02, 52
- MIR 00-01, 53
- MIR 00-01F, 71
- MIR 99-00, 199 4.1. Territorios vasculares cerebrales
- MIR 99-00F, 60, 63, 70
- MIR 98-99, 61
- MIR 98-99F, 70, 8 0 , 81
- MIR 97-98, 52, 53, 113 Los t e r r i t o r i os vasculares cerebrales estn descritos e n la Figura 2 1 .

28
 Neurologa y neurociruga

rea m o r t o r a y p r e m o t o r a
MMSS y cara

Figura 2 1 . Territorios vasculares cerebrales

A r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r . Se o r i g i n a d e la arteria cartida interna arteria espinal anterior. Lateralmente, d e la arteria vertebral se o r i g i -

en la parte a n t e r i o r del polgono d e W i l l i s . Irriga el crtex m o t o r y na la cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r , q u e irriga la parte posterolateral del
sensitivo de las piernas y pies, crtex f r o n t a l m o t o r s u p l e m e n t a r i o , b u l b o e inferior del c e r e b e l o . La arteria basilar se d i r i g e hacia arriba
centros corticales d e la miccin en los lbulos paracentrales, p o r - y d e l a n t e , en la z o n a m e d i a l a n t e r i o r d e la p r o t u b e r a n c i a . D a lugar a
cin a n t e r o i n f e r i o r del b r a z o a n t e r i o r d e la cpsula interna, porcin pequeas arterias mediales perforantes, c i r c u n f e r e n c i a l es cortas y a
a n t e r o i n f e r i o r d e la cabeza del ncleo c a u d a d o , porcin anterior las arterias cerebelosas a n t e r o i n f e r i o r y anterosuperior . T e r m i n a en
del g l o b o plido (glo b us p allid us) y p u t a m e n e hipotlamo ante- la unin pontomesenceflica, bifurcndose en las arterias c e r e b r a-
rior. Los c u a t r o ltimos t e r r i t o r i os se irrigan a travs d e las arterias les posteriores.
lenticuloestriadas, d o n d e la ms i m p o r t a n t e es la arteria recurrente
de H e u b n e r , q u e se o r i g i n a d e la arteria cerebral anterior a nivel o
distal a la unin d e la c o m u n i c a n t e anterior.
A r t e r i a c o r o i d e a a n t e r i o r . Se o r i g i n a d e la porcin s u p r a c l i n o i d e a 4.2. Clasificacin
y factores de riesgo
de la arteria cartida interna. Irriga la porcin a n t e r i o r del h i p o c a m -
p o , uncus, amgdala, g l o b o plido, c o l a del ncleo c a u d a d o , tlamo
lateral y c u e r p o g e n i c u l a d o , y b r a z o posterior d e la cpsula interna.
A r t e r i a c e r e b r a l m e d i a . Es el vaso ms f r e c u e n t e m e n t e afectado en
los ictus isqumicos. Irriga gran parte del crtex m o t o r y sensitivo Se d i s t i n g u e n dos grandes g r u p o s de lesiones vasculares: isqumicas y
f r o n t o p a r i e t a l , reas frontales para los m o v i m i e n t o s oculoceflicos hemorrgicas.
c o n j u g a d o s , radiaciones pticas, crtex sensorial a u d i t i v o y reas Las lesi o n es isq u m icas representan el 8 0 - 8 5 % d e los casos. Pueden
del lenguaje (hemisferi o d o m i n a n t e ) . Por m e d i o d e las arterias l e n - ser focales (por obstruccin arterial o venosa) o difusas (parada car-
ticuloestriadas, irriga el p u t a m e n , c a b e z a y c u e r p o del ncleo c a u - daca, a n o x i a o hipoperfusin). Tambin p u e d e n clasificarse c o m o
d a d o , g l o b o plido lateral, b r a z o a n t e r i o r d e la cpsula interna y t r o m b t icas o e m b l ic as.
porcin superio r del b r a z o posterior d e la cpsula interna. La h e m o r r a g i a intracranea l representa a p r o x i m a d a m e n t e u n 15-
A r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r . T i e n e su o r i g e n en la circulacin verte- 2 0 % d e todos los accidentes vasculares cerebrales, s i e n d o la h i p e r -
b r o b a s i l a r , a n i v e l distal d e la arteria basilar, y c o m p l e t a p o r detrs tensin arterial (HTA) el p r i n c i p a l factor asociado ( 5 0 - 7 0 % d e los
el polgono d e W i l l i s . Irriga la s u p e r f i c i e i n f e r i o r del lbulo t e m - casos). La mayora d e estas hemorragias estn localizadas p r o f u n d a -
p o r a l , lbulo o c c i p i t a l , ncleo r o j o , sustancia negra, parte m e d i a l m e n t e en los hemisferios cerebrales.
de los pednculos cerebrales, ncleos del tlamo, h i p o c a m p o e
hipotlamo p o s t e r i o r . Los m e c a n i s m o s p o r los q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a c c i d e n t e vascular
Ir r i g ac i n t r o n c o e n c e f l ic a . Las arterias vertebrales, q u e se o r i g i n a n cerebral son bsicamente c u a t r o :
de las subclavias, c o n f l u y e n a nivel d e la unin b u l b o p r o t u b e r a n c i a l Por p atolo ga intrnseca d e los vasos secundaria a aterosclerosis,
para f o r m a r la arteria basilar. Previamente, la arteria vertebral da l i p o h i a l i n o s i s , vasculitis , depsito d e a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s vas-
lugar a dos pequeas arterias mediales q u e c o n f l u y e n para f o r m a r la culares, etc.

29
Man ual C T O d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Por o b st r u cc i n v a sc u l a r s e c u n d a r i a a material emblico o r i g i n a d o

Etiologa
a n i v e l cardaco o en los vasos extracraneales ( e m b o l i s m o arterioar-
t e r i a l , g e n e r a l m e n t e c o n o r i g e n e n la arteria cartida interna).
Por h i p o p er f usi n s ec u n d a r i a a hipotensin o i n c r e m e n t o d e la v i s - In farto a t e r o t r o m b t ic o (Fi g u ra 2 2)
c o s i d a d sangunea.
Por r u p t u r a d e u n vaso sa n g uneo d e n t r o del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o La m a y o r parte d e las enfermedades cerebrales vasculares isqumicas
o d e n t r o del parnquima c e r e b r a l . son o r i g i n a d a s p o r la aterosclerosis y sus c o m p l i c a c i o n e s trombticas y
tromboemblicas. La aterosclerosis p u e d e afectar a los vasos e x t r a c r a -
Los factores de riesgo para la e n f e r m e d a d cerebrovascular son los m i s - neales e intracraneales y p u e d e p r o d u c i r patologa p o r embolizacin
mos q u e para la c a r d i o v a s c u l a r, p e r o e n nuestro caso sin d u d a r l o el arterioarterial o p o r estenosis u oclusin i n situ, d a n d o lugar a s i t u a c i o -
p r i n c i p a l factor d e riesgo es la H T A . Segn el t i p o d e e n f e r m e d a d cere- nes d e b a j o gasto. La localizacin preferente d e las placas d e a t e r o m a
b r o v a s c u l a r los p r i n c i p a l e s factores d e riesgo s o n : es la bifurcacin d e la cartida y el o r i g e n d e la arteria cartida interna.

E n f e r m e d a d v a sc u l a r a t er oscl er t ica : hipertensin, hipercolestero-

lemia, D M y tabaquismo.
E m b o t i c a : fibrilacin a u r i c u l a r e infarto de m i o c a r d i o reciente (ge-
n e r a l m e n t e anterior).
H e m o r r g i c a : la hipertensin es el p r i n c i p a l f a c t o r de riesgo para la
h e m o r r a g i a cerebral p r i m a r i a .
Tambin la hi p ertensi n es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e para
la l i p o h i a l i n o s i s , q u e es la base d e los infartos lacunares.

Q RECUERDA
La H T A es u n f a c t o r d e r i e s g o t a n t o p a r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r cere-
b r a l c o m o p a r a la cardiopata isqumica, p e r o e l riesgo r e l a t i v o es m a -
y o r p a r a la p r i m e r a . A d e m s , e l t r a t a m i e n t o d e la H T A ha d e m o s t r a d o
m a y o r e f e c t o e n la p r e v e n c i n d e la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e b r a l q u e
e n la p r e v e n c i n d e la cardiopata isqumica.

4.3. Enfermedades Figura 22. Angiografa carotdea d o n d e se aprecia afectacin aterosclertica

cerebrovasculares isqumicas
g r a v e e n el o r i g e n d e la arteria cartida i n t e r n a

In farto c a r d i o e m b l ic o
Clasificacin
C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % d e los accidentes d e t i p o is-
qumico. La causa ms f r e c u e n t e de e m b o l i s m o cerebral cardiognico
Las e n f e r m e d a d es cerebrovasculares isqumicas se c l a s i f i c a n e n : es la fibrilacin a u r i c u l a r paroxstica o persistente (lo ms f r e c u e n t e es
A c c i d e n t e is q u m ic o t r a n si t o r i o ( A I T ) . Dficit neurolgico c o n u n a q u e sea u n a fibrilacin a u r i c u l a r (FA) e n u n corazn n o reumtico (va-
duracin m e n o r d e 2 4 horas. En g e n e r a l , la duracin es m e n o r d e se Seccin d e C ar diolo ga y ciru ga cardiovascular), lo cual es lo ms
una h o r a ; si es m a y o r , la T C suele mostrar lesiones isqumicas. p r e v a l e n t e . N o obstante, la FA e n el c o n t e x t o de cardiopata reumtica
Ict us o stroke. Dficit neurolgico q u e d u r a ms d e 2 4 horas, c a u - t i e n e ms riesgo p e r o es ms infrecuente).
sado p o r disminucin d e l f l u j o sanguneo en u n t e r r i t o r i o .
Ic t u s p r o g r es i v o . Es u n dficit neurolgico d e instauracin sbita O t r o s factores d e riesgo son los siguientes:
q u e progresa o flucta m i e n t r a s el p a c i e n t e p e r m a n e c e b a j o obser- T r o m b o s m u r a l es.
v a c i n . Puede ser d e b i d o a estenosis trombtica p r o g r e s i v a d e u n a - A partir d e reas discinticas secundarias a infarto d e m i o c a r -
arteria, d e s a r r o l l o d e e d e m a c e r e b r a l , obliteracin p r o g r e s i v a d e d i o ; el q u e ms f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el infarto a g u d o d e
ramas colaterales o hipotensin a r t e r i a l . m i o c a r d i o ( I A M ) anterior o septal. El 3 5 % d e los I A M anteriores
O t r a causa es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o conversin d e u n i n f a r - desarrollan t r o m b o s murales, y d e ellos el 4 0 % , si n o se anticoa-
to " b l a n c o " e n u n i n f a r t o " r o j o " , q u e a p a r e c e e n el 4 0 % d e los g u l a , p r o d u c e e m b o l i s m o sistmico e n los c u a t r o meses s i g u i e n -
casos, y es ms f r e c u e n t e e n ictus c a r d i o e m b l i c o s extensos p o r tes, p r e c i s a n d o anticoagulacin profilctica d u r a n t e seis meses.
reperfusin tras u n p e r i o d o d e i s q u e m i a q u e ha d a a do el e n d o - - A partir d e cardiomiopatas, f u n d a m e n t a l m e n t e la d i l a t a d a . Em-
telio vascular. El s a n g r a d o p o s t i n f a r t o rara v e z p r o d u c e nuevos b o l i z a n e n u n 1 5 % , c o n u n a m a y o r i n c i d e n c i a si hay fibrilacin
sntomas. a u r i c u l a r . A c t u a l m e n t e es indicacin para a n t i c o a g u l a r si se aso-
c i a n ambas, n o s i e n d o indicacin absoluta d e a n t i c o a g u l a r la
presencia d e cardiomiopata aislada.
RECUERDA
U n i c t u s m a l i g n o es u n i c t us d e l t e r r i t o r i o d e la a r t e r i a c e r e b r a l media
q u e se c o m p l i c a c o n e d e m a c e r e b r a l c o n d e s p l a z a m i e n t o d e la lnea E n f e r m e d a d va l v u l a r . Especialmente frecuente e n pacientes c o n f i -
m e d i a ( s w e l l i n g ) y c o n d i s m i n u c i n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a . Se r e a l i z a brilacin a u r i c u l a r y estenosis m i t r a l . O t r a causa es la e n d o c a r d i t i s
u n a craneotoma d e s c o m p r e s i va slo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e es
infecciosa o n o infecciosa, esta ltima e n asociacin a procesos t u -
joven.
morales d e base.

30
 Neurologa y neurociruga

O t r a s . A u m e n t o d e l tamao v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o , f o r a m e n oval Iln, e n leucocitosis m a y o r de 1 5 0 . 0 0 0 clulas/pl y e n m a c r o g-

p e r m e a b l e y aneurismas v e n t r i c u l a r e s. l o b u l i n e m i a s o m i e l o m a mltiple (la I g M es la nmunoglobulina
q u e p r o d u c e u n m a y o r sndrome d e h i p e r v i s c o s i d a d ) .
S n d r o m e d e h i p e r c o a g u l a b i l i d a d , c o m o el q u e se p r o d u c e en
RECUERDA
pacientes c o n t u m o r e s ( a d e n o c a r c i n o m a s ), d u r a n t e el e m b a r a z o
Los A C V isqumicos e m b l i c o s s u e l e n p r o d u c i r s e e n el t e r r i t o r i o d e la
a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r . C u r s a n c o n u n dficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o o p u e r p e r i o o d u r a n t e el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o n c e p t i v o s orales.
y t i e n e n m a y o r riesgo d e transformacin e n hemorrgicos (sobre t o d o En as o c i ac i n a a n t i c u e r p o s antifosfol pi d os o a n t i c a r d i o l i p i n a s .
tras la reperfusin, p o r d a o e n d o t e l i a l ) . Se d e b e n sospechar e n pacientes c o n abortos d e repeticin y
antecedentes d e t r o m b o s i s venosas.

Los c u a d r o s emblicos se presentan c o n el dficit c o m p l e t o desde A r t er i o p a t a n o a r t er i oscl er t ica : diseccin arterial , e n f e r m e d a d d e

el i n i c i o ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 3 ) . C o n f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o cerebral m o y a m o y a , displasia f i b r o m u s c u l a r .
se p r o d u c e sin o b j e t i v a r s e u n a f u e n t e o b v i a . Se h a b l a d e e m b o l i s m o E n f e r m e d a d sistmica: conectivopata, sndrome m i e l o p r o l i f e r a t i v o ,
de etiologa d e s c o n o c i d a c u a n d o la monitorizacin cardaca, eco- metabolopata.
cardiografa y e c o - D o p p l e r d e t r o n c o s supraarticos n o c o n s i g u e n Tro m b osis ven osa cerebral.
d e m o s t r a r u n a f u e n t e d e mbolos. El 4 0 % d e los ictus isqumicos
se sitan e n esta categora; a veces, e n estos casos, la e c o - D o p p l e r
transesofgica ha d e m o s t r a d o placas d e aterosclerosis embolgenas In farto d e etiolo g a i n d e t e r m i n a d a
en la a o r t a a s c e n d e n t e .
Tras u n e x h a u s t i v o estudio diagnstico, n o se ha e n c o n t r a d o el m e c a -
n i s m o etiopatognico subyacente.
In farto l ac u n a r (Fi g u ra 2 3)

Secundario a arteriopata o lipohialinosi s de pequeo vaso, son menores Sndromes vasculares

de 15 m m de tamao y estn localizados en el t e r r i t o r io de distribucin
de las pequeas arterias perforantes procedentes d e l polgono d e W i l l i s ,
arteria cerebral m e d i a o sistema vertebrobasilar. Los infartos lacunares La localizacin d e los sndromes vasculares ms frecuentes est repre-
representan el 2 0 % d e toda la patologa vascular. La hipertensin arte- sentada en la Figura 2 4 .
rial es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e , observndose en u n 6 5 % d e
pacientes. Otros diagnsticos etiolgicos i n c l u y e n la diabetes mellitus ,
cardiopata, etc. Suelen ocasionar un dficit neurolgico d e ms d e 2 4 Arteria carti d a i n t e r n a
horas d e duracin. Hasta u n 5 0 % de los pacientes presentan a c c i d e n -
tes isqumicos transitorios previos, de u n a duracin a p r o x i m a d a de 3 0 La bifurcacin y el o r i g e n d e la arteria cartida intern a (pared posterior)
m i n u t o s y u n a latencia entre el A I T y el infarto lacunar d e 24-72 horas. es el lugar d e m a y o r i n c i d e n c i a d e a t e r o t r o m b o s i s . P r o d u c e sntomas
bsicamente p o r e m b o l i s m o s arterioarteriales, y m e n o s f r e c u e n t e m e n t e
por b a j o f l u j o , p e r o su oclusin p u e d e ser asintomtica, si se establece
de f o r m a progresiva gracias a la circulacin c o l a t e r a l .

Los sntomas p u e d e n s i m u l a r , e n m u c h o s casos, los d e afectacin de la

arteria cerebral m e d i a . La clnica ms tpica es la amaurosis fu ga (MIR
0 0 - 0 1 , 5 3 ; M I R 99-00F, 6 3 ) p o r oclusin d e la arteria oftlmica, q u e
consiste e n u n a prdida unilateral de la visin q u e se instaura e n 10-15
s y d u r a escasos m i n u t o s .

C o m i e n z a c o m o visin borrosa i n d o l o r a q u e e v o l u c i o n a hasta la c e -

guera m o n o c u l a r c o m p l e t a , c o n resolucin total posterior. En el f o n d o
de o j o p u e d e n observarse en ocasiones mbolos d e colesterol e n vasos
retianos.

Q RECUERDA
En la e x p l o r a c i n d e l f o n d o d e o j o d e la a m a u r o s i s fu ga x pueden o b -
s e r v a r s e c r i s t a l e s d e c o l e s t e r o l e n los v a s o s retianos. Por o t r a p a r t e ,
e n e l f o n d o d e o j o d e la o c l u s i n d e la a r t e r i a c e n t r a l d e la r e t i n a , l o
caracterstico es la p a l i d e z r e t i n i a n a c o n la " m a n c h a c e r e z a " a n i v e l
Figura 23. Localizacin d e los sndromes lacunares ms f r e c u e n t e s
macular.

In farto d e c a u sa i n h a b i t u a l La asociacin d e amaurosis f u g a z , d o l o r c e r v i c a l y sndrome d e H o r n e r

es tpica d e la diseccin d e arteria cartida.
C a u s a s h e m at o l g icas.
- He m o g l o b i n o p a t as. La a n e m i a d e clulas f a l c i f o r m e s es la he-
Q RECUERDA
moglobinopata ms f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i o n a d a c o n ictus.
O t r a s causas d e sndrome d e H o r n e r , a d e m s d e la diseccin carotdea,
- S n d r o m e d e h i p e r v i sc o s i d a d . Se p r o d u c e e n p o l i c i t e m i a s c o n s o n : el sndrome b u l b a r lateral ( W a l l e n b e r g ) , la s i r i n g o m i e l i a c e r v i c a l , la
h e m a t o c r i t o superior al 5 0 % , en t r o m b o c i t o s i s m a y o r d e u n m i - dilatacin a u r i c u l a r y el t u m o r d e P a n c o a s t.

31
Man ual C T O d e Med icina y Ciruga, 8 . edici n a

ACA: arteria cerebral anterio r ACM: arteria cerebral media ACP: arteria cerebral p o s t e r i o r

rea m o r t o r a y p r e m o t o r a MMII Corteza somatosensorial MMII

(parlisis espstica contralateral) (hipoestesia contralateral )

rea m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS
Corteza somatosensorial
y cara (parlisis espstica contralateral)
MMSS y cara
(hipoesttica contralateral)

Centro d e la mirada c o n j u g a d a
(desviacin hacia la lesin)

Corteza visual p r i m a r i a
ACA ( h e m i a n o p s i a homnima
Corteza p r e f o n t r a l contralateral c o n respeto
( m u t i s m o , abulia, moria, macular; ceguera cortical )
reflejos arcaicos)

rea d e Broca
(afasia m o t o r a )

Corteza auditiva
ACM Radiaciones pticas
(alucinaciones auditivas, Tlamo (sndrome talmico)
rea d e W e r n i c k e (hemianopsia homnima
sordera cortical)
(afasia sensitiva) contralateral)

Figura 2 4 . Localizacin d e los sndromes vasculares ms f r e c u e n t e s

Arteria c e r e b r a l a n t e r i o r Puede haber tambin asomatognosi a ( h e m i n e g l i g e n c i a corporal),

anosognosia y desorientacin espacial en lesiones del h e m i s f e r i o
El infarto de la arteria cerebral anterior (ACA) es m u y p o c o habitual, sea no d o m i n a n t e .
por la causa q u e sea, sin embargo, c u a n d o se p r o d u c e n , la causa ms
p r o b a b l e del m i s m o es u n e m b o l i s m o de origen cardaco, no la aterotrom-
RECUERDA
bosis. N o se debe olvidar q u e si se p r o d u c e un mbolo cardaco, la arteria
La afasia n o s l o c a l i z a la i s q u e m i a a n i v e l c o r t i c a l e n el t e r r i t o r i o v a s c u l a r
que se afecta c o n ms frecuencia es la A C M , n o la A C A (MIR 97-98, 52). d e la arteria c e r e b r a l m e d i a d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e .

La oclusin distal a la arteria c o m u n i c a n t e anterior da lugar a:

Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales d e p r e d o m i n i o crural .
Disminucin d e la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y d e l lenguaje espontneo Arteria c o r o i d e a a n t e r i o r
s e c u n d a r i o a afectacin d e reas prefrontales.
Reflejo d e prensin, succin y rigide z paratnica p o r lesin d e las Cursa c o n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s ia contralaterales, i n c l u y e n d o
reas motoras suplementaria s frontales. la cara, y a veces h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l homnima. El diagnstico
A p r a x i a d e la m a r c h a y, a veces, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a p o r afecta- d i f e r e n c i a l c o n afectacin d e la arteria cerebral m e d i a a n i v e l clnico
cin d e l lbulo f r o n t a l parasagital (en lesiones bilaterales). suele ser difcil.

RECUERDA
A r t er i a c e r e b r a l p ost er i o r
En lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s , p u e d e a p a r e c e r la tradai d e H a k i m
A d a m s ( a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n i -
t i v o ) , caracterstica d e la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a . Por lesin o c c i p i t a l , da lugar a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l q u e suele
respetar la visin m a c u l a r . Los reflejos pupilares estn conservados.
I m p l i c a a veces alexia y a c a l c u l i a (MIR 0 1 - 0 2 , 5 2 ) .

A r t er i a c e r e b r a l m e d i a
RECUERDA
Si e x i s t e a l e x i a c o n agrafa, la afectacin v a s c u l a r est e n el t e r r i t o r i o d e
Es el sndrome vascular ms f r e c u e n t e . Cursa c o n : la c e r e b r a l m e d a ; m i e n t r a s q u e si e x i s t e a l e x i a s i n agrafa, el t e r r i t o r i o
H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, d e p r e d o m i n i o fa- a f e c t a d o es el d e la c e r e b r a l p o s t e r i o r .

c i o b r a q u i a l ( M I R 99-00 , 1 9 9 ) .
H e m i a n o p s i a homnima c o n t r a l a t e r a l .
Desviacin oculoceflica hacia el l a d o d e la lesin, c o n c o n s e r v a - Si se afecta la circulacin p r o x i m a l , y d a d o q u e la m a y o r parte d e la
cin d e los reflejos oculoceflicos y o c u l o v e s t i b u l a r e s . irrigacin talmica d e p e n d e d e esta arteria, aparecer u n sndrome t a -
Afasia d e Broca, W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o d e la localizacin lmico c a r a c t e r i z a d o p o r hemianestesia contralateral extensa y para
y extensin d e la afectacin (en lesiones d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) . t o d o s los t i p o s d e sensibilidades, hiperpata o d o l o r en el hemicuer-

32
 Neurologa y neurociruga

p o afectado , m a n o c o n m o v i m i e n t o s p s e u d o a t e t o i d es secundarios a la D isa r t r i a - m a n o t o r p e : cursa c o n paresia facial y t o r p e z a d e la m a n o

prdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o talmica), coreoatetosis ipsilateral, sin afectacin sensitiva. La causa ms f r e c u e n t e es un
y h e m i b a l i s m o p o r extensin lesional a las reas subtalmicas, aste- infarto lacunar e n el b r a z o anterior o la r o d i l l a d e la cpsula inter-
rixis c o n t r a l a t e r a l y dficit e n la supraduccin y c o n v e r g e n c i a o c u l a - na c o n t r a l a t e r a l al h e m i c u e r p o afectado, a u n q u e p u e d e p r o d u c i r s e
res. O t r o s signos y sntomas infrecuentes d e la lesin talmica son la tambin p o r lesiones en la p r o t u b e r a n c i a (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 9 ) .
alteracin e n la m e m o r i a , sueo y regulacin d e la t e m p e r a t u r a , afasia
s u b c o r t i c a l y d e f e c t o t r a n s i t o r i o homnimo d e l c a m p o v i s u a l .

Q RECUERDA
U n a f o r m a s e n c i l l a d e i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o arterial a f e c t a d o e n la e n f e r -
m e d a d isqumica cerebra l es v a l o r a r si existe h e m i p a r e s i a y h e m i a n o p s i a :
el sndrome d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r cursa c o n h e m i p a r e s i a c r u r a l
c o n t r a l a t e r a l y sin h e m i a n o p s i a ; el d e c e r e b r a l m e d i a (el ms f r e c u e n t e )
c u r s a c o n h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a homnim a c o n t r a l a -
terales; y el d e c e r e b r a l p o s t e r i o r cursa s i n h e m i p a r e s i a , p e r o c o n h e m i a -
n o p s i a homnim a c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e r a l , y c o n respeto m a c u l a r .

Sist e m a ve r t e b r o b a s i l a r

Los procesos isqumicos a este n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s "sndromes

c r u z a d o s " , caracterizado s p o r alteraciones d e vas largas c o n t r a l a t e r a -
les (hemiparesia, h e m i h i p o e s t e s i a ) y signos ipsilaterales cerebelosos o
de pares craneales.
Figura 2 5 . RM c e r e b r a l . Se o b s e r v a p e q u e o i n f a r t o
lacunar p r o f u n d o i z q u i e r d o m a r c a d o p o r la f l e c h a

Q RECUERDA
La patologa v a s c u l a r d e l s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los sndromes
c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y afectacin La existencia d e mltiples infartos lacunares p u e d e c o n d u c i r a u n sn-
i p s i l a t e r a l d e pares c r a n e a l e s (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a e l l a d o d e la d r o m e p s e u d o b u l b a r (disartria, disfagia, disfona, parlisis facial b i l a t e -
lesin).
ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .
^ n H i i H

La i s q u e m i a vertebrobasila r p u e d e p r o d u c i r u n a prdida brusca d e la Estudio diagnstico (Fi g ura 2 6 )

c o n s c i e n c i a , c o n o sin recuperacin posterior, p r e c e d i d a d e sntomas
d e disfuncin troncoenceflica (diplopa, vrtigo, ataxia, etc.) (MIR 0 5 -
0 6 , 5 3). Los sndromes ms i m p o r t a n t e s se h a n descrito p r e v i a m e n t e en La prueb a diagnstica i n i c i a l en c u a l q u i e r a d e los t i p o s d e infarto cere-
la seccin d e Se m iolo ga, d e n t r o d e l Captulo Sn d ro m es m ese nce f li - bral es la TC craneal, para establecer el diagnstico d e ictus isqumico
cos, p o ntin os y b ulb ares (MIR 0 9 - 1 0 , 6 3 ) . o hemorrgico, as c o m o para descartar etiologas q u e p u e d e n cursar
c o m o u n proceso vascular (tumores, sangrados, metstasis, etc.) e i n f o r -
m a sobre la extensin d e la lesin isqumica. D u r a n t e las primeras 2 4 -
In fartos l a c u n a r es 72 horas, p u e d e n n o observarse lesiones isqumicas (MIR 9 7 - 9 8 , 5 3 ) ,
a u n q u e es p o s i b l e detectar signos indirectos , c o m o asimetras d e surcos
Los sndromes lacunares ms frecuentes s o n : corticales p o r e d e m a , d e s p l a z a m i e n t o d e estructuras o a u m e n t o d e d e n -
Ict us m o t o r p u r o : es el sndrome l a c u n a r ms f r e c u e n t e , c o n u n a sidad d e la arteria cerebral m e d i a , en su trayecto basal. Es d e escasa
topografa lesional h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a en el b r a z o posterior u t i l i d a d para la visualizacin d e infartos vertebrobasilares d e b i d o a los
de la cpsula i n t e r n a , a u n q u e tambin p u e d e localizarse e n la p o r - artefactos seos q u e genera la fosa posterior. La TC supera a la resonan -
cin anterior d e la p r o t u b e r a n c i a . Consiste en la paresia o parlisis cia magntica en la deteccin d e sangrados, a u n q u e sta es ms sensi-
h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r c i o n a d a (si- ble para la visualizacin de lesiones d e fosa posterior ( p r o c e d i m i e n t o de
m i l a r afectacin e n cara, b r a z o y p i e r n a ), sin afectacin d e otras eleccin) vase (Figura 2 5 ) . En los infartos lacunares, la prueba i n i c i a l de
reas ni d e l nivel d e c o n s c i e n c i a o las f u n c i o n e s superiores. C u a n d o eleccin en la fase aguda es i g u a l m e n t e la T C craneal (para el diagnsti-
se l o c a l i z a n en la r o d i l l a d e la cpsula interna, p u e d e cursar c o n c o d i f e r e n c i a l isquemicohemorrgico), p e ro para su estudio posterior es
paresia facial aislada, y c u a n d o afectan a la parte ms posterior d e necesario realizar u n a R M N craneal, ya q u e la TC n o detecta los infartos
la m i s m a , p u e d e n dar lugar a u n a paresia crural aislada. menores d e 5 m m y los situados e n fosa posterior.
Ict us se nsi t ivo p u r o : resulta d e u n infarto lacunar a nivel d e l ncleo
ventral posterolateral del tlamo. La clnica consta d e u n dficit sen-
sitivo q u e afecta a u n h e m i c u e r p o , i n c l u i d a la cara, s i e n d o m e n o s Profilaxis y tratamiento
f r e c u e n t e la distribucin q u e i r o o r a l (afectacin p e r i b u c a l y d e la
m a n o ipsilateral).
A t a x i a - h e m i p a r esi a : es tambin expresin, g e n e r a l m e n t e , d e u n i n - Tratamiento e n fase a g u d a
farto lacunar l o c a l i z a d o e n el b r a z o a n t e r i o r d e la cpsula interna o
en la p r o t u b e r a n c i a . Cursa c o n hemiparesia c o n t r a l a t e r al (ms grave M e d i d a s g e n e r a l es: evitar h i p e r t e r m i a s , h i p e r g l u c e m i a s y elevacin
en la e x t r e m i d a d inferior) y ataxia ( h a b i t u a l m e n t e e n los m i e m b r o s excesiva d e la tensin arterial, as c o m o descensos bruscos d e esta
c o n dficit m o t o r ) . ltima.

33
Manual C T O de Med icina y Ciruga, 8. edicin a

AIT (< 24 horas)

Sospecha clnica ACV
ICTUS (> 24 horas)

Normal, pero clnica evidente: TA ECG

repetir en 72 horas Analtica Rx trax

TC craneal: eleccin en fase aguda.

Descarta J Se har RM si clnica de fosa posterior
ACV
o sndrome lacunar o sospecha de
trombosis venosa

ISQUMICO ( 8 0 % )
u
<
u HEMORRGICO ( 2 0 % )
< 24 horas > 24 horas
Hiperdensidad
Borramiento estructuras Hipodensidad focal
<
Efecto masa
u

<
9
o EMBLICO INFARTO LACUNAR TROMBOSIS VENOSA OTROS

Procesos spticos Arteritis: t e m p o r a l ,

Embarazo y puerperio Takayasu...
o Deshidratacin (ancianos) Diseccin arterial
Anticonceptivos orales Enf. moyamoya (volutas
Traumatismos craneales de h u m o )
Procesos hematolgicos Estados de
Fibrilacin auricular hipercoagulabilidad
Aterosclerosis T r o m b o mural (IAM) HTA
RM Enf. Binswanger
bifurcacin carotdea Valvulopata (EM) (Lipohialinosis)
Displasia fibromuscular
(HTA, tabaco, colesterol) Suelen ir a cerebral media (80%) Angiografa
s o Vasospasmo
uj u Anticonceptivos orales
ECO Doppler carotdeo
o o Angiografa
RM
Valorar fibrinlisis ECO transesofgico
o segn t i e m p o ECG
u
de evolucin
a

Antiagregacin con AAS

Signo de la 8 vaca
(ticlopidina o clopidogrel de 2. Anticoagulacin Control estricto
enTC con contraste
a

eleccin) (diferida si infarto extenso) de la TA

Estenosis carotdea AAS

Sintomtica Asintomtica Anticoagulacin

> 70%Tromboendarterectoma
50-70%??
< 50% AAS

Figura 2 6 . A l g o r i t m o diagnstico y teraputico d e los a c c i d e n t e s cerebrovasculares

Fibrinlisis c o n rt - PA: est i n d i c a d a la administracin d e rt-PA en La i n c i d e n c i a d e ictus isqumico es d e 1 - 2 % p o r ao tras infarto d e

pacientes c o n : m i o c a r d i o , s i e n d o el riesgo m a y o r d u r a n t e el p r i m e r mes p o s t i n f a r t o
- Ictus isqumico de m e n o s d e tres horas desde la instauracin d e ( 3 0 % ) . En estos pacientes, la p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e :
los sntomas (MIR 0 8 - 0 9 , 6 2 ) . A n t ic o a g u l ac i n o r a l . M a n t e n e r el ndice i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a -
- Paciente m e n o r d e 8 0 aos. d o (INR) entre 2 y 3, si el p a c i e n t e asocia fibrilacin a u r i c u l a r (MIR
- Puntuacin en la escala N1HSS (escala i n t e r n a c i o n a l d e grave- 99-00F, 6 0 ) .
d a d clnica del ictus) m e n o r de d e 2 5 p u n t o s (Tabla 12). Estati n as ( i n h i b i d o r e s d e la H M C - C o A reductasa), i n c l u s o en p a -
- A u s e n c i a d e a l g u n o d e los criterios d e exclusin q u e aparecen cientes c o n niveles de colesterol n o r m a l e s . Su efecto profilctico
en la T a b l a 13 (MIR 0 7 - 0 8 , 1 5 3 ) . parece estar al m a r g e n d e su efecto h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a una
estabilizacin del e n d o t e l i o y placa aterosclertica, efectos a n t i i n -
A n t i a g r e g ac i n : en pacientes q u e n o c u m p l e n criterios d e fibrinli- f l a m a t o r i o s e inhibicin d e la adhesin y agregacin p l a q u e t a r i a .
sis: el uso d e cido acetilsaliclico (AAS) 3 0 0 m g en las p r i m e r a s 4 8
horas tras el ictus isqumico r e d u c e el riesgo d e r e c u r r e n c i a y la tasa La anticoagulacin a largo p l a z o c o n dicumarnicos constituye la terapu-
de m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o . tica d e eleccin en la prevencin p r i m a r i a d e la patologa vascular cere-
bral, en los casos de fibrilacin auricular asociada a patologa valvular.

Q RECUERDA
Pr eve n c i n p r i m a r i a
Las i n d i c a c i o n e s d e anticoagulacin e n fase a g u d a s o n : fibrilacin a u -
r i c u l a r , diseccin carotdea, i c t u s isqumico p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d e
El t r a t a m i e n t o d e la H T A r e d u c e s u s t a n c i a l m e n te el riesgo d e ictus. senos v e n o s o s d u r a l e s . En fase crnica, se a n t i c o a g u l a si se c u m p l e n

U n a disminucin en la presin arterial diastlica d e 5-6 m m H g reduce d o s d e los s i g u i e n t e s c r i t e r i o s : e d a d s u p e r i o r a 6 5 aos, fibrilacin a u r i -

c u l a r , p r e s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r o demostracin d e
el riesgo en u n 4 2 % . El t r a t a m i e n t o d e la H T A diastlica aislada en el
t r o m b o s ntracardacos.
a n c i a n o d i s m i n u y e el riesgo en u n 3 6 % .

34
 Neurologa y neurociruga

Estuporoso 0 No c l a u d i c a . BM 5 0
Coma 1 Claudica. B M 4 1
PIERNA IZ Q UIER D A Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0 4

^Xc.-.:V. Responde ambas correctamente 0 No c l a u d i c a . BM 5 0

Responde una correctamente 1 Claudica. B M 4 1
PREGUNTAS LO C Incorrecto PIERNA D E R E C H A Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0 4

Responde ambas correctamente 0 Ausente 0

Responde una correctamente 1 Presente e n u n a e x t r e m i d a d 1
Incorrecto 2 Presente e n d o s e x t r e m i d a d e s 2
Si est p r e s e n t e , se localiza e n :
RDENES LOC A T A XI A D E M I E M B R O S
Brazo d e r e c h o ( 1 : s; 0: no)
Barzo i z q u i e r d o ( 1 : s; 0: n o )
Pierna d e r e c h a ( 1 : s; 0: no)
Pierna i z q u i e r d a ( 1 : s; 0: no)

Normal 0 Normal 0
MIRA D A Parlisis parcial d e la m i r a d a 1 SE NSIBILI D A D Hipoestesia ligera a m o d e r a d a 1
Deviacin oculoceflica 2 Hipoestesia severa o anestesia 2

Sin dficit campimtricos 0 N o r m a l , sin afasia 0

Cuadrantanopsia 1 Afasia ligera a m o d e r a d a 1
C AMP O S VISUALES LENGUAJE
H e m i a n o p s i a homnima 2 Afasia g r a v e . Broca, Wernicke... 2
H e m i a n o p s i a homnima b i l a t e r a l , c e g u e r a 3 Afasia g l o b a l o m u t i s m o 3

M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simtricos 0 0
Articulacin n o r m a l
Paresia ligera 1 1
PARLISIS FACIAL D ISA TRIA Ligera a m o d e r a d a
Parlisis parcial 2 2
Grave o n a r t r i a
Parlisis c o m p l e t a 3

No c l a u d i c a . BM 5 0 Sin a m o r m a l i d a d 0
Claudica. BM 4 1 Parcial (slo u n a m o d a l i d a d a f e c t a d a ) 1
BRAZ O IZ Q UIER D O Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2 EXTINCIN C o m p l e t a (ms d e u n a m o d a l i d a d ) 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0 4

No c l a u d i c a . BM 5 0
Claudica. BM 4 1
BRAZ O D E R E C H O Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 2
Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 3
Ningn m o v i m i e n t o . B M 0 4

BM Balance motor

Tabla 12. Escala NIHSS (escala internaciona l d e g r a v e d a d clnica d e l ictus)

- A n t i a g r e g a c i n . Se ha d e m o s t r a d o q u e el A A S , en dosis m x i -
Presencia d e h e m o r r a g i a e n TC c r a n e a l p r e v i a a la administracin d e l frmaco mas d e 3 0 0 mg/da, r e d u c e el riesgo d e n u e v o s ictus en a p r o x i -
| Presentacin clnica s u g e s t i v a d e HSA, i n c l u s o c o n T C n o r m a l
m a d a m e n t e u n 2 0 - 3 0 % . Acta a n i v e l p l a q u e t a r i o , produciendo
Dficit neurolgico escaso o sntomas q u e m e j o r a n rpidamente
Escala NIH > 25 p u n t o s u n a inhibicin i r r e v e r s i b l e d e la c i c l o o x i g e n a s a y el tromboxano

C o n v u l s i o n e s al i n i c i o d e l ictus A2.
! Existencia d e ditesis hemorrgica ( t r o m b o p e n i a < 100.000, t r a t a m i e n t o La t i c l o p i d i n a es o t r o a n t i a g r e g a n t e p l a q u e t a r i o , con efectividad
a c t u a l c o n a n t i c o a g u l a n t e s , o t r a t a m i e n t o c o n h e p a r i n a d u r a n t e 4 8 hora s
i g u a l o s u p e r i o r al A A S , q u e i n h i b e la agregacin plaquetaria
previas y TTPA a u m e n t a d o )
TA > 185/110 o n e c e s i d a d d e m a n e j o i.v. a g r e s i v o para r e d u c i r l a mediada por difosfato d e a d e n o s i n a ( A D P ) . N o acta s o b re la

Glucosa sangunea > 4 0 0 o < 5 0 m g / d l c i c l o o x i g e n a s a ni fosfodiesterasa , p o r l o q u e n o m o d i f i c a los n i -

Historia d e ictus p r e v i o y D M c o n c o m i t a n t e veles de t r o m b o x a n o ni d e m o n o f o s f a t o d e a d e n o s i n a cclico
Ictus e n los tres ltimos meses
( A M P c).
Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
A n t e c e d e n t e d e lesin d e SNC: h e m o r r a g i a , n e o p l a s l a , a n e u r i s m a , ciruga... Entre los e f e c t o s a d v e r s os d e la t i c l o p i d i n a , destaca la aparicin

Patologa g r a v e c o n c o m i t a n t e ( e n d o c a r d i t i s , p a n c r e a t i t i s , gastropata d e n e u t r o p e n i a r e v e r s i b l e ( 1 % d e los p a c i e n t e s ) , p o r l o q u e se

u l c e r a t i v a r e c i e n t e , a n e u r i s m a s arteriales, neoplasia s c o n riesgo hemorrgico, d e b e n r e a l i z a r c o n t r o l e s hematolgicos peridicos d u r a n t e los
hepatopata grave)
tres p r i m e r o s meses d e t r a t a m i e n t o . Los t r a s t o r n o s gastrointesti-
Ciruga m a y o r o t r a u m a t i s m o i m p o r t a n t e e n los tres ltimos meses
nales ( f u n d a m e n t a l m e n t e la d i a r r e a ) c o n s t i t u y e n los e f e c t o s i n -

deseables ms f r e c u e n t e s .
Tabla 13. Criterios d e exclusin para la fibrinlisis i.v.
El c i o p i d o g r e l , d e la m i s m a f a m i l i a q u e la t i c l o p i d i n a a la q u e

prcticamente ha d e s p l a z a d o , p e r o c o n m e n o s efectos s e c u n d a -

rios a n i v e l hematolgico, est c o n s i d e r a d o el a n t i a g r e g a n t e d e

s e g u n d a e l e c c i n c u a n d o e x i s t e contraindicacin p a r a adminis-

Prevenci n sec u n d a r i a trar A A S . P u e d e a d m i n i s t r a r s e en u n a sola d o s is d i a r i a .

El d i p i r i d a m o l acta p o r inhibicin d e la f o s f o d i e s t e r a sa p l a q u e -

Pa t o l o g a v a s c u l a r c e r e b r a l c o n o r i g e n e n t e r r i t o r i o c a r o t d e o o t a r i a , e n c a r g a d a d e d e g r a d a r el A M P c. Se e m p l e a a s o c i a d o a

verteb ro basilar: AAS c o m o antiagregante.

35
Man ual C T O d e Med icina y Ciruga, 8. edicin a

RECUERDA
Si la estenosis d e la cartida sintomtica es d e l 5 0 - 6 9 % , se o p t a p o r la
endarterectoma carotdea, en lugar d e p o r la antiagregacin, slo si se
trata d e u n varn j o v e n , n o diabtico, c o n esperanza d e v i d a s u p e r i o r a
c i n c o aos y c o n u n riesgo quirrgico i n f e r i o r al 6 % . Si la estenosis d e
la cartida sintomtica es c o m p l e t a ( 1 0 0 % ) , n o se realiza ciruga, s i n o
antiagregacin.

- A n t i c o a g u l a c i n . La u t i l i d a d d e la anticoagulacin para la p r e -
vencin secundari a d e la patologa vascular carotdea es c o n t r o -
< 50% > 70%
v e r t i d a . Se p u e d e u t i l i z a r t r a n s i t o r i a m e n t e , en pacientes c o n A I T
( n o significativa ) (significativa)
o ictus min or d e repeticin, c u a n d o se o b j e t i v a u n a estenosis
grave d e la cartida i n t e r n a y mientras se prepara la ciruga e l e c-
t i v a ; tambin en lesiones estenticas n o accesibles quirrgica-
m e n t e (arteria basilar) o c u a n d o la ciruga est c o n t r a i n d i c a d a .

In divid uali z acin Pat olo g a va sc u l a r c a r d i o e m b l ic a : si se e v i d e n c i a una f u e n t e car-

Antiagregacin Endarterectoma
del caso dioemblica, la p r o f i l a x i s secundaria d e eleccin es la a n t i c o a g u -
lacin o r a l . C u a n d o el rea d e i s q u e m i a cerebral es a m p l i a , n o se
r e c o m i e n d a la anticoagulacin en fase aguda, d a d o el a l t o riesgo
Figura 27. Prevencin secundaria d e la estenosis carotdea sintomtica d e transformacin hemorrgica del infarto. En estos casos, se r e c o -
m i e n d a realizar u n a anticoagulacin d i f e r i d a .
E n d a r t e r ec t o m a ca r o t d ea (Figura 2 8 ) .

Trombosis venosas

En el 2 5 - 4 0 % d e los casos se desconoce la causa. Se han descrito asocia-

ciones c o n procesos spticos sistmicos o locales (meningitis) en a p r o x i -
m a d a m e n t e un 1 5 % d e las trombosis venosas. Otras etiologas asociadas
aparecen reflejadas en las Tablas 14 y 1 5. Es un proceso de difcil d i a g -
nstico d e b i d o a la v a r i a b i l i d a d de sus manifestaciones clnicas y a la
nespecificidad de los hallazgos en las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s .

La clnica es m u y variada, desde las f o r m a s asintomticas a las q u e

cursan c o n cefalea o c o m a . Suele d e b u t ar c o n u n sndrome d e h i p e r -
tensin i n t r a c r a n e a l , s i e n d o la cefalea el sntoma ms f r e c u e n t e . Puede
seguirse d e un c u a d r o d e f o c a l i d a d neurolgica c o n crisis focales o
generalizadas, h e m i p a r e s i a , afectacin d e pares craneales, etc. En la
exploracin, se p u e d e observar e d e m a d e p a p i l a .

COMUNES PO C O FRECUENTES

Infeccin
Embarazo-puerperio Enf. i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l
Deshidratacin (ancianos) Sndrome d e B e h c e t
A n t i c o n c e p t i v o s orales A n t i c o a g u l a n t e lpico
Coagulopatas ( t r o m b o c i t o s i s . Abuso de drogas
trombocitopenia) Sndromes
Hematolgicos ( a n e m i a cel. f a l c i f o r m e s , HPN) paraneoplsicos
T u m o r (invasin local , p o r ej.: m e n i n g i o m a s )
Es el t r a t a m i e n t o de eleccin en pacientes c o n estenosis carot- Traumatismos
dea sintomtica q u e supera el 7 0 % d e la l u z (MIR 9 7 - 9 8 , 1 1 3 ) .
Tabla 14. Causas d e t r o m b o s i s venosa cerebral
Si la estenosis es i n f e r i or al 5 0 % , hay q u e a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e
antiagregantes (MIR 9 8 - 9 9 F , 7 0 ) . C u a n d o la estenosis se e n c u e n -
tra entre el 5 0 - 6 9 % , la decisin teraputica d e p e n d e d e los fac-
Hemorragia hipertensiva
tores de riesgo vascular (podra indicarse en varones, y sntomas
A n e u r i s m a s arteriales
hemisfricos recientes).
Malformaciones arteriovenosas
Vasculopatas ( a m i l o i d e , M o y a m o y a , vasculitis)
En estenosis carotdeas asintomticas, se ha r e c o m e n d a d o la Coagulopatas

antiagregacin. Sin e m b a r g o , c u a n d o la estenosis es h e m o d i - Hemorragia intratumoral

A b u s o d e d r o g a s (cocana, simpaticomimticos, a n f e t a m i n a s )
nmicamente s i g n i f i c a t i va y e v o l u t i v a en el t i e m p o , p u e d e ser
Secundaria a i n f a r t o v e n o s o
b e n e f i c i o s a la endarterectoma carotdea, s i e m p r e q u e la m o r b i -
m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o supere el 5 % . Tabla 15. Causas d e h e m a t o m a i n t r a p a r e q u i m a t o s o cerebral

36
 Neurologa y neurociruga

En c u a n t o a las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s , son tiles:

L q u i d o c e f a l o r r a q u d e o : el d a t o ms h a b i t u a l es u n a u m e n t o d e
4.4. Hemorragia
presin, q u e se acompaar d e reaccin menngea i n f l a m a t o r i a si
hay u n proceso sptico d e base.
intraparenquimatosa
T C : p u e d e ser n o r m a l o m o s t r a r datos i n d i r e c t o s d e e d e m a cere-
b r a l c o n disminucin d e los surcos c o r t i c a l e s . Puede o b s e r v a r se Los procesos vasculares hemorrgicos representan aproximadamente
un i n f a r t o c o r t i c o s u b c o r t i c a l c o n hemorragizacin m u l t i f o c a l . El el 2 0 % d e los A C V . D a d o q u e la h e m o r r a g i a en el espacio subaracnoi-
s i g n o d e la " 8 v a c a " (Figura 29) es m u y caracterstico, y c o n s i s te d e o o en el parnquima cerebral p r o d u c e menos dao tisular q u e la
en u n r e f o r z a m i e n t o d e las paredes d e l seno t r o m b o s a d o r o d e a n - i s q u e m i a , los pacientes q u e s o b r e v i v e n a la fase aguda p u e d e n mostrar
d o a u n a z o n a c e n t r a l isodensa q u e , tericamente, c o r r e s p o n d e al una m a r c a d a recuperacin f u n c i o n a l .
trombo .
La Figura 31 muestra las causas ms frecuentes d e h e m o r r a g i a i n t r a c r a -
neal espontnea. En este a p a r t a d o se tratar s o l a m e n t e la h e m o r r a g i a
i n t r a p a r e n q u i matosa.

Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares y la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o r r o -
tura d e a n e u r i s m a se revisarn ms d e t e n i d a m e n t e en los dos apartados
siguientes.

ACV HEMORRGICO HEMORRAGIA

(20%) SUBARACNOIDEA
TC craneal:
hiperdensidad

HEMORRAGIA HEMORRAGIA LOBAR

HIPERTENSIVA ESPONTNEA

Rotura microaneurismas de
Charcot Bouchard Sustancia blanca subcortical
Dficit neurolgico focal de
Figura 2 9 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n t r o m b o s i s d e seno l o n g i t u d i n a l superior, comienzo brusco y curso progresivo

d o n d e se o b s e r v a i d e n t i f i c a d o p o r la f l e c h a el s i g n o d e l d e l t a vaco, q u e m u e s - Hemiparesia y Anciano Joven Otras

tra la presencia d e t r o m b o en el i n t e r i o r d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r hemihipoestesia
ANGIOPATIA MALFORMACION
PUTAMEN contralaterales. Desv.
ojos lado lesin. Dism. AMILOIDE |i VASCULAR
nivel consciencia.
R e s o n a n c i a m a g n t ica : es la tcnica d e eleccin, a u n q u e n o e x c l u - A n g i o m a venoso: la
Sd. talmico + h e m i - Causa ms
ye la realizacin d e angiografa cerebral . TLAMO ms frec. asintomtica
pleja contralaterales frec. de h e m . Malf. arteriovenosa: la
A n g io g ra fa c e r e b r a l : es la tcnica diagnstica q u e p e r m i t e asegurar Consciencia preservada no HTA
ms frec. sintomtica
inicial en el
la existencia d e obstruccin venosa, a u n q u e la R M N ha d e m o s t r a d o A n g i o m a capilar
Cefalea occipital, ataxia, anciano.
una b u e n a correlacin c o n la i m a g e n angiogrfica y gran f i a b i l i d a d CEREBELO
vmitos Recidivante (telangiectasias)
diagnstica (Figura 3 0 ) . Hidrocefalia por compr. A n g i o m a cavernoso
IV ventr.
Hay q u e sospecharlas en
Vase esquema
PUENTE paciente
del coma
j o v e n con hemorragia
Tratamiento: control TA (evitar en un lugar atpico e historia
cambios bruscos).
de cefalea unilateral y pulstil
Tratamiento de la HTIC con convulsiones.
| Cerebelosa (> 3 c m de dimetro) En estos casos debe hacerse
Ciruga si Herniacin una angiografa.

Figura 3 1 . Hemorragi a i n t r a p a r e n q u i m a t o sa

La h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a o intracerebral es p r e f e r e n t e m e n t e
causada p o r la r u p t u r a d e arterias situadas p r o f u n d a m e n t e en el cere-
bro.

A d i f e r e n c i a de los ictus isqumicos, d e instauracin sbita, los h e m o -

rrgicos suelen e v o l u c i o n a r en el transcurso de varios m i n u t o s , y suelen
acompaarse d e cefalea, nuseas y vmitos. La sintomatologa n e u r o -
lgica depender d e la localizacin y del tamao d e la h e m o r r a g i a .

Figura 30. TC ( i m a g e n d e la i z q u i e r d a) y RM ( i m a g e n d e la d e r e c h a )
q u e m u e s t r a n t r o m b o s i s d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r " s i g n o d e la 5 vaca" La p r u e b a diagnstica d e eleccin c u a n d o se sospecha una h e m o r r a g i a
en paciente diagnosticado de otitis medi a es la TC craneal (Figura 32).

37
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

RECUERDA
A n t e u n a h e m o r r a g i a l o b a r espontnea y r e c u r r e n t e e n u n a n c i a n o n o
hipertenso, hay q u e sospechar u n a angiopata congfila. En sta, al
i g u a l q u e e n el A l z h e i m e r , se d e p o s i t a p - a m i l o i d e .

O t r a s c a u sas d e sa n g r a d o c e r e b r a l f o c a l . Las distintas c o a g u l o p a -

tas, el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y los trombolticos son otras
causas frecuentes d e h e m o r r a g i a intracerebral d e c u a l q u i e r l o c a l i -
zacin.

RECUERDA
Las neoplasias intracraneales c o n m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o s o n
c o r l o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m n , rion y t i r o i d e s . " C o - m e pu-ri-to").

Figura 3 2 . H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o
A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r cerebral p u e d e sangrar, la
h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l suele ser u n signo d e m a l i g n i d a d . Es espe-
H e m o r r a g i a i n t r a c e r e b r a l f oc a l h i p er t e n siva . Las l o c a l i z a c i o n e s c i a l m e n t e f r e c u e n t e en las metstasis cerebrales d e l m e l a n o m a (las
anatmicas ms frecuentes d e la h e m o r r a g i a cerebral f o c a l d e o r i - q u e c o n ms f r e c u e n c i a sangran), c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n -
gen h i p e r t e n s i v o s o n : p u t a m e n , tlamo, p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o cognico, c a r c i n o m a d e clulas renales y c a r c i n o m a d e t i r o i d e s.
(Tabla 16). Por tanto, la mayora d e las veces se trata d e h e m o r r a - Entre los t u m o r e s p r i m a r i o s , suelen sangrar el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r -
gias p r o f u n d a s , q u e se p r o d u c e n p o r rotura d e m i c r o a n e u r i s m a s d e m e e n los a d u l t o s y el m e d u l o b l a s t o m a e n los nios. N o obstante,
C h a r c o t - B o u c h a r d , l o c a l i z a d o s en las pequeas arterias perforantes. tambin se h a n descrit o hemorragias e n t u m o r e s b e n i g n o s : m e n i n -
C o n m e n o r f r e c u e n c i a , las hemorragias superficiales s o n d e causa g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a d e hipfisis y hemangiobtas-
h i p e r t e n s i v a , e n las q u e h a b i t u a l m e n t e existe algn o t r o p r o c e s o t o m a , entre o t r o s.
patolgico subyacente. El a b u s o crnic o d e d r o g a s simpaticomimticas, e n t re ellas las
a n f e t a m i n a s y la c o c a n a , tambin se ha a s o c i a d o a h e m o r r a g i a s
i n t r a p a r e n q u matosas.
Hemiparesia y hemihipostesla
c o n t r a l a t e r a l e s , d e t e r i o r o d e l nivel F i n a l m e n t e , e n o c a s i o n e s p u e d e verse la transformacin hemorr-
P U T A M E N (35 - 50 % ) d e consciencia , desviacin oculoceflica g i c a d e u n i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la reperfusin d e vasos q u e
hacia el l a d o d e la h e m o r r a g i a haban s i d o daados p o r la i s q u e m i a .
c o n preservacin d e reflejos d e l t r o n c o
El riesgo a u m e n t a c o n e l tamao d e l i n f a r t o , y es m a y o r e n i n f a r -
D e t e r i o r o d e l nivel d e consciencia , tos extensos d e o r i g e n c a r d i o e m b l i c o , p o r l o q u e en estos casos
TLAMO (1 0 - 1 5%) sndrome talmico y hemipleja es d i s c u t i d a la anticoagulacin e n fase a g u d a , q u e p u e d e f a v o r e -
contralaterales
cer la transformacin hemorrgica.

Preservacin Inicial d e nivel d e consciencia ,

cefalea o c c i p i t a l , ataxia,
CEREBELO (1 0 - 3 0%)
vmitos, h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a
( p o r compresin d e l IV ventrculo)
Tratamiento
PR O TUBERANCIA ( 1 0 - 1 5%) Estado d e c o m a , pronstico i n f a u s t o

El t r a t a m i e n t o mdico se basa e n el c o n t r o l d e la tensin arterial y e n la

Tabla 16. Clnica y localizacin d e las hemorragias intracerebrales
utilizacin d e m a n i t o l y otros agentes osmticos para r e d u c i r la presin
intracraneal.
M a l f o r m a c i o n e s va sc u l a r es . Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares (aneu-
rismas y m a l f o r m a c i o n e s arteriovenosas) son la segunda causa d e La i n d i c a c i n quirrgica e n los h e m a t o m a s intraparenquimatosos
h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o espontneo, y d e b e n sospecharse es u n t e m a e n o r m e m e n t e c o n t r o v e r t i d o e n la l i t e r a t u r a , y debe
f u n d a m e n t a l m e n t e en pacientes jvenes n o hipertensos c o n h e m o - c o n s i d e r a r s e d e f o r m a i n d i v i d u a l i z a d a e n f u n c i n d e la e d a d y s i -
rragias superficiales. A u n q u e la rotura d e u n a n e u r i s m a intracraneal t u a c i n neurolgic a d e l p a c i e n t e , e l t a m a o y la l o c a l i z a c i n d e l
caractersticamente p r o d u c e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , a l g u - hematoma.
nos p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s intracerebrales, f u n d a m e n t a l m e n -
te los d e la bifurcacin carotdea, arteria c o m u n i c a n t e posterior y En general, se acepta q u e la ciruga n o est i n d i c a d a en el caso d e h e -
cerebral m e d i a . Se d i a g n o s t i c a n e n la angiografa y r e q u i e r e n c i r u - matomas p r o f u n d o s (ganglios d e la base y t r o n c o d e l encfalo), y se r e -
ga. D e b e sospecharse u n a malformacin arteriovenos a ante u n a c o m i e n d a e n pacientes c o n hemorragi a cerebelosa aguda d e 3-4 c m o
h e m o r r a g i a s u p e r f i c i al e n u n p a c i e n t e j o v e n c o n antecedentes d e ms d e dimetro c o n deterioro del nivel d e consciencia (si el paciente
cefalea o crisis epilpticas. p e r m a n e c e alerta y el h e m a t o m a es d e pequeo tamao, p u e d e n o n e -
A n g i o p a t a a m i l o i d e o co n g f ila . Es la causa ms f r e c u e n t e d e h e - cesitar ciruga) y signos radiolgicos de herniacin transtentorial inversa.
m o r r a g i a espontnea n o hipertensiv a e n pacientes a n c i a n o s , y sue-
len ser d e localizacin lobar s u b c o r t i c a l . Se presentan clnicamente
RECUERDA
c o m o h e m a t o m a s espontneos recurrentes (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ) . A m e -
El h e m a t o m a c e r e b e l o s o es el n i c o h e m a t o m a p r o f u n d o i n t r a c r a n e a l
n u d o aparecen asociados a la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . El d i a g - q u e p u e d e e v a c u a r s e quirrgicamente (slo si es m a y o r d e 3 c m y p r o -
nstico d e certeza slo se o b t i e n e c o n la necropsia , i d e n t i f i c a n d o d u c e d e t e r i o r o c l n i c o o herniacin).

material a m i l o i d e r o j o c o n g o p o s i t i v o e n las arterias cerebrales.

38
 Neurologa y neurociruga

N o hay a c u e r d o en el resto d e situaciones, a u n q u e p a r e ce q u e la c i r u -

ga tendra u n papel s i g n i f i c a t i v o en el t r a t a m i e n t o d e pacientes j v e -
nes c o n hemorragia s lobares sintomticas d e tamao m o d e r a d o , c o n
m a r c a d o efecto d e masa, q u e p r o d u c e n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o del n i v e l
de c o n s c i e n c i a .

En ocasiones, los h e m a t o m a s p r o f u n d o s (putaminales y talmicos) y

los cerebelosos p u e d e n abrirse al sistema v e n t r i c u l a r , p r o d u c i e n d o u n a
h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y u n a h i d r o c e f a l i a a g u d a q u e requerir la
colocacin d e u n drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o .

4.5. Malformaciones vasculares

Este trmino e n g l o b a los siguientes t i p o s d e lesiones vasculares n o

neoplsicas del sistema n e r v i o so c e n t r a l :
M a l f o r m a c i o n e s a r t e r i o ve n o sa s ( M A V) (Figuras 3 3 , 3 4 y 3 5 ) . Es la
anomala vascular sintomtica ms frecuente . Se trata d e arterias
a n o r m a l m e n t e dilatadas q u e d e s e m b o c a n d i r e c t a m e n t e en venas
tambin anmalas (arterializadas), sin q u e exista u n l e c h o c a p i l a r
i n t e r m e d i o ni parnquima cerebral en el interior del n i d o d e la m a l - Figura 34. RM d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a p a r i e t a l d e r e c h a

formacin. En ocasiones se asocia a la formacin de aneurismas.

Se clasifica n en funcin d e tres parmetros: tamao, localizacin
(reas elocuentes cerebrales o no) y f o r m a d e drenaj e v e n o s o (si
d r e n a n a venas superficiales o profundas) .
A u n q u e son visibles en R M y T C c o n contraste, la p r u e b a diagnsti-
ca d e eleccin es la angiografa c e r e b r a l .
La mayora d e las M A V se m a n i f i e s t a n c o m o h e m o r r a g i a i n t r a c r a -
neal, h a b i t u a l m e n t e i n t r a p a r e n q u i m a t o s a . U n a m e n o r proporcin
p r o d u c e crisis o trastornos neurolgicos progresivos. Las d e p e q u e -
o tamao t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a al sangrado q u e las grandes, q u e
a su vez p r o d u c e n c o n ms f r e c u e n c i a crisis.
La h e m o r r a g i a i n i c i a l suele p r o d u c i r s e entre la segunda y cuarta
dcadas d e la v i d a , c o n u n riesgo d e resangrado del 6 - 7 % el p r i m e r
ao, y despus, d e u n 2 - 4 % a n u a l .

Figura 35. I m a g e n angiogrfica d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a

C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , es d e eleccin la ciruga, s i e n d o a l -
ternativas teraputicas la radiociruga estereotctica y la e m b o l i z a -
cin (tambin se realiza en ocasiones p r e v i a m e n t e a la ciruga, para
f a c i l i t a r la intervencin).
A n g i o m a ve n o s o (Figura 3 6 ) . Es la malformacin vascular cerebral
ms f r e c u e n t e , per o rara v e z p r o d u c e sintomatologa ( p o c o f r e c u e n -
tes las crisis y m u y raro el sangrado).
Se trata d e u n a anomala anatmica, a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , en
el d r e n a j e v e n o s o (malformacin c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o r
venas q u e c o n f l u y e n en u n gran t r o n c o v e n o s o , c o n parnquima
cerebral n o r m a l entre los vasos). H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en la a n -
giografa c o n u n patrn en " c a b e z a d e m e d u s a " . N o suelen requerir
Figura 3 3 . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a malformacin a r t e r i o v e n o s a cerebral t r a t a m i e n t o (MIR 07-08 , 6 4 ) .

39
Ma n ual C T O d e Me d ici n a y Ciruga, 8 . edici n a

P u n c i n l u m b a r . Es la p r u e b a ms s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a e l e c -
c i n . Est i n d i c a d a c u a n d o la T C es n e g a t i v a y existe u n a f u e r t e

I
Cefalea brusca e intensa s o s p e c h a clnica ( M IR 0 6 - 0 7 , 5 5 ) . La p r e s e n c i a d e xantocroma se
Rigidez nuca d e t e c t a e n t o d o s los casos a p a r t i r d e las 12 h o r a s tras la h e m o r r a g i a
CLINICA
Vmitos
Fotofobia s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r d e las 4-6 h o r a s ;
adems, p u e d e v e r s e i n c l u s o tres s e m a n a s despus d e h a b e r t e n i d o
el c u a d r o . Las protenas p u e d e n estar e l e v a d a s y la g l u c o s a l i g e r a -
m e n t e d i s m i n u i d a . La p u n c i n traumtica se d i f e r e n c i a d e la H S A
DIAGNSTICO HSA p o r a c l a r a m i e n t o d e l LCR e n la " p r u e b a d e los tres t u b o s " (en la
HSA, los tres t i e n e n el m i s m o a s p e c t o hemtico) y p o r la formacin
de cogulo.

RECUERDA
El T C c e r e b r a l es la p r u e b a i n i c i a l a r e a l i z a r e n el c a s o d e q u e se s o s p e -
IAGNSTICO ETIOLGICO Angiofrafa cerebral 4 vasos c h e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si n e m b a r g o , la p r u e b a m s s e n s i -
b l e es la p u n c i n l u m b a r .

Figura 3 8. Alg orit m o diagnstico d e la h e m o rra g ia su b a r ac n o i d ea esp o ntnea

Diagnstico etiolgico
La distribucin d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a en la TC sin c o n t r a s t e
p u e d e sugerir la localizacin d e l a n e u r i s m a : la h e m o r r a g i a i n t r a p a - An gio grafa d e c u a t r o vasos. Se d e b e realizar tan p r o n t o c o m o sea
r e n q u i m a t o s a es ms f r e c u e n t e , c o n a n e u r i s m a s d e la arteria c e r e b r a l posible y d e b e i n c l u i r los sistemas carotdeos y vertebrobasilar, dada
m e d i a y arteria c e r e b r a l a n t e r i o r ; la h e m o r r a g i a nterhemisfrica es la elevada i n c i d e n c i a d e aneurismas mltiples. Sus o b j e t i v o s son
caracterstica d e a n e u r i s m a s d e la c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y d e la arteria d e f i n i r la localizacin y morfologa del aneurisma, identificar otros
c e r e b r a l a n t e r i o r ; la extensin i n t r a v e n t r i c u l a r nos d e b e hacer sospe- posibles aneurismas n o rotos, delinear los vasos adyacentes al a n e u -
c h a r u n a n e u r i s m a d e arteria c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d e risma y valorar el grado d e vasospasmo. Si la angiografa n o revela
la circulacin p o s t e r i o r ; la p r e s e n c i a d e sangre a n i v e l d e la cisur a d e ningn aneurisma, debera ser repetirse en 2-3 semanas, d a d o q u e la
S i l v i o nos h a c e pensar en la p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a en c e r e b r a l existencia d e t r o m b o s d e n t r o del aneurisma o la existencia d e vasos-
m e d i a o en c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r (Tabla 1 9 y Figura 3 9 ) . p a s m o p u e d e n interferir la visualizacin angiogrfica (Figura 4 0 ) .

D E S C R I P C I N DE H A L L A Z G O S T O M O G R F I C O S

Grado 1 Si n s a n g r e e n la T C

S a n g r e d i f u sa p e r o n o lo b a s t a n t e d e n s a c o m o p a r a f o r m a r c o g u l os
Gradoll
> 1 m m e n sist e m as ve r t ic a l es

Sa n g r e a b u n d a n t e e n f o r m a d e c o g u l o s d e n s o s d e > 1 m m
d e g r o s o r e n el p l a n o ver t ica l (cisu ra interhemisfrica, c ist e r n a
G r a d o III
insular, c ist e r n a a m b i e n s ) o m s d e 3 x 5 m m e n el p l a n o h o ri z o n t a l
(cister n a silvia n a , s u p r ase l a r o i n t e r p e n d u l a r)

H e m a t o m a i n tracere b ral y / o i n trave n tric u lar c o n o sin s a n g r a d o

G r a d o IV
su baracn oideo difuso

T a b l a 1 9 . Esc a l a ra d iol gica d e F i s h e r d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a .

G r a d a c i n s e g n los h a l l a z g o s d e la t o m o g ra f a c o m p u t a r i z a d a

Fi g u ra 4 0 . Aterio grafa c e r e b r a l c o n a n e u r i s m a sac u l a r

Fig ura 3 9 . T C craneal d o n d e se o b serva he m orra gia su baracroi d ea

42
 Neurologa y neurociruga

Complicaciones Va s o s p a s m o . Es la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en pacientes

q u e h a n s u f r i d o u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a del
resangrado, el Vasospasm o se desarrolla l e n t a m e n t e en horas o das
Mdicas y, a u n q u e se aprecia angiogrficamente en el 7 0 % d e los pacientes,
slo es sintomtico en el 3 6 % d e los m i s m o s .
La h i p o n a t r e m i a s u p o n e la c o m p l i c a c i n mdica ms f r e c u e n t e d e Se presenta entre el 4.-12. da postsangrado (mxima i n c i d e n c i a
la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ; se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e el 4 entre 6 y 8. da) y la clnica c o r r e s p o n d e a u n dficit del t e r r i t o r i o
y 10 da, y suele ser d e b i d a a u n sndrome pierde-sal p o r l i b e r a - vascular afectado (por isquemia) o u n e m p e o r a m i e n t o neurolgico
c i n d e l pptido natriurtico. A c a u s a d e u n a e x c e s i v a estimulacin no e x p l i c a b l e p o r otras causas. La c a n t i d a d d e sangre en la T C se
simptica, p u e d e n p r o d u c i r s e a r r i t m i a s cardacas en casi t o d o s los c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d del Vasospasmo. En la p r o f i l a x i s del
p a c i e n t e s ( s i e n d o la t a q u i c a r d i a s i n u s a l la ms f r e c u e n t e ) . T a m b i n Vasospasmo se u t i l i z a u n antagonista del c a l c i o , el n i m o d i p i n o .
se p r o d u c e i s q u e m i a subendocrdic a y reas d e n e c r o s i s miocrdi- El diagnstico del m i s m o pasa p o r descartar otras causas d e e m p e o -
c a f o c a l , c o n los c o n s i g u i e n t e s c a m b i o s electrocardiogrficos, d e t e - r a m i e n t o neurolgico ( h i p o n a t r e m i a , e d e m a c e r e b r a l , resangrado,
r i o r o d e la funcin c a r d a c a y e d e m a p u l m o n a r . En estos casos se i n f e c c i o n e s , etc.) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e una angiografa cerebral
p u e d e n u t i l i z a r n i t r a t o s y a n t a g o n i s t a s d e l c a l c i o . La hipertensin (en la q u e se ver una estenosis d e u n vaso cerebral); ltimamente,
a r t e r i a l se p u e d e c o n t r o l a r c o n R-bloqueantes, q u e adems r e d u c e n tambin p u e d e detectarse c o n u n a e c o - D o p p l e r transcraneal, en la
el riesgo d e a r r i t m i a s . q u e se observa u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d del f l u j o d e la arteria
cerebral m e d i a .
Otras c o m p l i c a c i o n e s mdicas p u e d e n ser e d e m a p u l m o n a r n o cardio- U n a v e z e s t a b l e c i d o el Vasospasmo, la p r i n c i p a l lnea d e t r a t a m i e n -
gnico, t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r , neumonas, h e m o r r a g i a gastro- to es la d e n o m i n a d a terapia " t r i p l e H " (hemodilucin-hipervolemia-
intestinal, etc. hipertensin). Los o b j e t i v o s d e esta terapia son a u m e n t a r la presin
de perfusin cerebral ( e l e v a n d o la presin sistlica sangunea y el
v o l u m e n intravascular) y m e j o r a r la microcirculacin cerebral p o r
m e d i o d e una disminucin d e la v i s c o s i d a d [Link] p r i n c i p a l
Neurolgicas i n c o n v e n i e n t e d e este t r a t a m i e n t o es q u e a u m e n t a el riesgo d e re-
sangrado del a n e u r i s m a , si ste n o ha sido e x c l u i d o d e la circulacin
La h i d r o c e f a l i a , el resangrado p o r r u p t u r a del a n e u r i s m a y el Vasospas- c e r e b r a l , ya sea m e d i a n t e t r a t a m i e n t o quirrgico o e n d o v a s c u l a r . En
m o cerebral c o n i s q u e m i a son las tres p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s n e u - el caso d e q u e fracase la t r i p l e H, se p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t ia
rolgicas d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si u n p a c i e n t e c o n sangrado t r a n s l u m i n a l percutnea y la administracin intraarterial d e sustan-
s u b a r a c n o i d e o sufre u n d e t e r i o r o clnico, n o slo se d e b e n investigar cias vasodilatadoras , c o m o la p a p a v e r i n a .
las m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s , sino q u e es preciso descartar h i p o -
tensin, h i p o x i a o alteraciones electrolticas.
Q RE CUER D A
H i d r o c e f a l i a . Puede desarrollarse d e f o r m a aguda en las primeras
La p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n i m o d i p i n o ; sin e m b a r g o ,
2 4 horas, d e b i d o a q u e la sangre d e n t r o d e las cisternas bsales o en u n a v e z q u e se h a e s t a b l e c i d o , se d e b e a p l i c a r la t r i p l e H y o l v i d a r s e
el sistema v e n t r i c u l a r i m p i d e la n o r m a l circulacin d e lquido cefa- del n i m o d i p i n o .

lorraqudeo. En estos casos, la colocacin d e u n drenaj e v e n t r i c u l a r

e x t e r n o p u e d e m e j o r a r e s p e c t a c u l a r m e n t e la situacin neurolgica
del paciente , a u n q u e u n descenso rpido d e la presin intracraneal Tratamiento
est a s o c i a d o c o n u n m a y o r riesgo d e resangrado.
La h i d r o c e f a l i a tambin p u e d e aparecer semanas despus del san-
g r a d o . Se trata d e una h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e q u e se manifiesta A la h o r a d e m a n e j a r a estos pacientes, se d e b e d i f e r e n c i a r entre el tra-
clnicamente p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y tras- t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y el d e la causa s u b y a c e n t e
tornos d e la m a r c h a (MIR 00-01 F, 71). El t r a t a m i e n t o en este caso es ( g e n e r a l m e n t e u n aneurisma).
la derivacin v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l .
R esa n g r a d o . Se postula q u e es d e b i d o a la r u p t u r a del cogulo pe-
rianeurismtico. El 2 0 % d e los pacientes presenta resangrado en las Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea
primeras dos semanas, u n t e r c i o en el p r i m e r mes y el 5 0 % d e n t r o
de seis meses, si el a n e u r i s m a n o es a b o r d a d o quirrgicamente a n - Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c -
tes. Despus, el riesgo a n u a l d e resangrado d e u n a n e u r i s m a n o n o i d e a son p r e v e n i r el resangrado y el V a s o s p a s m o . Para c u m p l i r el
tratado es de a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % . p r i m e r c o m e t i d o , el p a c i e n t e d e b e ser c o l o c a d o en u n a habitacin
Existen dos p i c o s d e i n c i d e n c i a d e resangrado, q u e t i e n e n lugar en t r a n q u i l a , c o n r e p o s o a b s o l u t o en c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 30 sobre
las primeras 2 4 - 4 8 horas (en las p r i m e r a s 2 4 horas, p u e d e n resan- la h o r i z o n t a l , para f a c i l i t a r el d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . H a y q u e
grar u n 4 % d e los aneurismas) y a la semana. El resangrado tiene m a n t e n e r u n c o n t r o l e s t r i c t o d e la tensin arterial (ni m u y alta ni m u y
una m o r t a l i d a d del 7 5 % , y es ms f r e c u e n t e en mujeres y en p a c i e n - baja). Se d e b e n e v i t a r el estreimiento y los vmitos. El p a c i e n t e d e b e
tes c o n peor situacin neurolgica i n i c i a l . La clnica es la m i s m a r e c i b i r u n a analgesia i m p o r t a n t e , ya q u e el d o l o r c o n l l e v a u n a des-
q u e en el p r i m e r e p i s o d i o , a u n q u e p u e d e n aparecer nuevos dficit carga simptica i m p o r t a n t e q u e e l e v a la tensin a r t e r i a l . Si f u e r a n e -
neurolgicos. cesario, se p u e d e c o n s e g u i r la sedacin d e l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m .
Se han u t i l i z a d o antifibrinolticos (cido tranexmico y e-aminoca- Si hay crisis, el frmaco p r e f e r i d o es la fenitona ( n o d e p r i m e el n i v e l

p r o i c o ) para p r e v e n i r el resangrado m e d i a n t e u n retraso en la lisis d e c o n s c i e n c i a ) . La u t i l i d a d d e la d e x a m e t a s o n a en estas s i t u a c i o n e s

del cogulo, p e r o estos agentes se asocian c o n u n a u m e n t o en el es c o n t r o v e r t i d a , a u n q u e suele usarse para r e d u c i r la sintomatologa

riesgo d e vasospasmo cerebral y d e h i d r o c e f a l i a . La m e j o r f o r m a d e d o l o r o s a . D e b e asociarse n i m o d i p i n o para r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l V a -

evitar el resangrado es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulacin g e n e - s o s p a s m o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r la funcin p u l m o n a r (para evitar

ral p o r va e n d o v a s c u l a r (embolizacin) o m e d i a n t e ciruga. atelectasias y neumonas).

43
Ma n u al C T O d e Me d ici n a y Ciruga, 8 . e d ici n a

RECUERDA
T a n t o e n e l diagnstico c o m o e n e l t r a t a m i e n t o , se d e b e d i f e r e n c i a r la
hemorragia subaracnoidea del aneurisma cerebral.

Trata miento del a n e u ris m a

En el m o m e n t o a c t u a l , e x i s t en d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a f i n a l i d a d lti-

m a es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulacin c e r e b r a l : la e m b o l i z a c i n

p o r va e n d o v a s c u l a r y la craneotoma c o n c l i p a j e quirrgico (Figura

4 1 ) . En los p a c i e n t e s c o n b u e n a situacin neurolgica (grados l-lll), los

a n e u r i s m a s suele n tratarse d e m a n e r a p r e c o z ( d e n t r o d e los p r i m e r o s 4

das); sin e m b a r g o , si la situacin neurolgica es d e s f a v o r a b l e (grados

IV-V), a veces es a c o n s e j a b l e m a n e j a r l o s d e m a n e r a d i f e r i d a (a partir d e

los 1 0 das). El t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l a n e u r i s m a , p o r c u a l q u i e r a de los

dos mtodos, f a c i l i t a el m a n e j o p o s t e r i o r d e las c o m p l i c a c i o n e s , s o b r e

t o d o , d e l V a s o s p a s m o , al d i s m i n u i r el riesgo d e r e s a n g r a d o c o n la t r i p l e

H . En lneas generales, t a n t o la embolizaci n c o m o el c l i p a j e t i e n e n u n

pronstico a c o r t o p l a z o s i m i l a r . En estos ltimos aos, la c o l o c a c i n

de st e n t y b a l o n e s est f a c i l i t a n d o la e m b o l i z a c i n aneurismtica.

Casos clnicos representativos

Hombre de 85 aos, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos aos. Ingre- Un paciente de 65 aos, con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre un
sa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia. En ela T C urgente, se accidente isqumico transitorio en territorio carotdeo derecho. La valoracin clni-
objetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal i z quierdo. El paciente ca y el E C G no muestran evidencia de cardiopata. Se reali z a arteriografa cerebral,
no es hipertenso. Cul, entre las siguientes, es la etiologa ms probable de la he- que muestra estenosis de la arteria cartida interna derecha del 3 0 % . Q u medida
morragia del paciente? teraputica estara indicada en este paciente?

1) Metstasis. 1) Anticoagulacn.
2| Aneurisma. 2) Ciruga carotdea.
3) Traumatismo. 3) A n g i o p l a s t i a carotdea.
4) Txicos o m e d i c a m e n t o s . 4) Antiagregantes plaquetarios.
5} Angiopata a m i l o i d e . 5) Ninguna.

M I R 03-04, 2 4 1 ; RC: 5 M I R 98-99F, 7 0 ; RC: 4

U n hombre de 62 aos acude a Urgencias por presentar, de forma brusca, mareo e Varn de 5 0 aos, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria consis-
inestabilidad. En la exploracin se encuentra un nistagmo hori z ontal, un sndrome tente en prdida de fuer z a y paresias en bra z o y pierna derechas, y amaurosis fugaz
de Horner derecho, una prdida de la sensibilidad dolorosa en la hemicara derecha en ojo i z quierdo. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de cartida interna i z quierda.
y braquiocrural i z quierda, una ataxia de miembros derecha y disfagia. Cul sera su Cul es la actitud correcta?
sospecha diagnstica?
1) A n t i c o a g u l a c i n c o n d i c u m a r n i c o s , 6-12 m e s e s .
1) Infarto d e la arteria basilar. 2) Anticoagulacin c o n heparina, 1 semana.
2) Infarto d e la p r o t u b e r a n c i a . 3) Anticoagulacn c o n heparina y antiagregantes plaquetarios.
3) Infarto d e la arteria vertebral izquierda. 4) Endarterectoma d e cartida i n t e r n a i z q u i e r d a .
4) Infarto d e la arteria c e r e b r a l d e r e c h a . 5) By pass aortocarotdeo c o n v e n a safena autloga.
5) Infarto lateral b u l b a r d e r e c h o .
RC: 4
M I R 02-03, 2 0 4 ; RC: 5
Paciente de 3 0 aos que acude al servicio de Urgencias de un hospital por presentar
U n varn de 5 8 aos, fumador de 2 cajetillas / da, bebedor habitual, hipertenso c o n- de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea con dolorimiento
trolado irregularmente, ha notado en los ltimos das dos episodios bruscos, de 15 en regin cervical derecha. En la exploracin, se objetiva un sndrome de Horner
y 4 5 minutos de duracin, de visin borrosa e n el ojo i z quierdo y parestesias en derecho. Cul es el diagnstico ms probable, entre los siguientes?
mano derecha. La exploracin neurolgica es normal. Entre los siguientes, cul es
el diagnstico ms probable? 1) Estenosis carotdea d e r e c h a .
2) H e m a t o m a subdura l traumtico.
1) Jaqueca acompaada. 3) D i s e c c i n carotdea d e r e c h a .
2) Crisis parciales c o m p l e j a s . 4) T r o m b o s i s d e la arteria central d e la retina.
3) Neuropata ptica alcohlico-tabquica . 5) Sndrome d e H o r t o n .
4) i s q u e m i a c e r e b r a l transitoria e n t e r r i t o r i o carotdeo.
5) Brotes d e e n f e r m e d a d desmielinizante recurrente-remitente. RC: 3

MIR 0 0 - 0 1 , 5 3 ; RC: 4

44
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Orientacin Aspectos esenciales

MIR
Se t r a t a d e u n t e m a i m p o r t a n t e
que incluye dos enfermedades
D La clnica d e los t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o d e p e n d e d e l g a n g l i o basal l e s i o n a d o : e l ncle o subtalmico d e
Luys p r o d u c e h e m i b a l i s m o ; e l ncle o c a u d a d o , c o r e a ; la sustancia negra c o m p a c t a , p a r k i n s o n i s m o ; y las
m u y preguntadas en el lesiones p a l i d a l e s b i l a t e r a l e s , b r a d i c i n e s i a .
e x a m e n : la e n f e r m e d a d
d e Parkinson y la corea d e
Huntington. H a y conocer
LH El t e m b l o r cerebelos o es el ms l e n t o (2,5-4 H z ) y a p a r e c e c o n el m o v i m i e n t o . El t e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o
es el ms rpido (8-12 H z ) y es p o s t u r a l , y el t e m b l o r d e l Parkinson est entre a m b o s (4,5-6,5 H z ) y es d e reposo.
sus caractersticas y s a b e r
El t e m b l o r e s e n c i a l es el ms f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomticos. C o m p a r t e caractersticas c o n el d e l
diferenciarlas d e otros c u a d r os
extrapiramidales. P a r k i n s o n : v e l o c i d a d i n t e r m e d i a , asimtrico, c o e x i s t e n c i a c o n o t r o s t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o (distonas,
r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a ) , p e r o tpicamente es p o s t u r a l , p r e s e n t a h i s t o r i a f a m i l i a r y m e j o r a c o n e l a l c o h o l .

S Las distonas p u e d e n tratarse c o n b e n z o d i a c e p i n a s , o t r o s relajantes m u s c u l a r e s y anticolinrgicos, segn su

gravedad.

tu La t o x i n a botulnica es e l t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n d e las distonas f o c a l e s .

Los t i c s se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y a u m e n t a n c o n e l estrs. La f o r m a ms g r a v e d e tics mltiples es e l

sndrome d e G i l e s d e la T o u r e t t e , q u e se a s o c i a a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Se trata c o n neurolpticos.

La C o r e a d e H u n t i n g t o n l l e v a a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o r n o s psiqui-
[71
t r i c o s . Se h e r e d a d e f o r m a autosmica d o m i n a n t e y p r e s e n t a e l f e n m e n o d e anticipacin ( p o r expansin d e l
t r i p l e t e d e nucletidos C A C ) . Es caracterstica la a t r o f i a d e l ncleo c a u d a d o , y e l t r a t a m i e n t o sintomtico se
h a c e c o n neurolpticos.

El t e m b l o r d e r e p o s o , la b r a d i c i n e s i a , la r i g i d e z y la i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l c a r a c t e r i z a n e l sndrome p a r k i n -
s o n i a n o . La e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n idioptica es la f o r m a ms c o m n d e sndrome p a r k i n s o n i a n o . En e l l a
p r e d o m i n a la clnica d e l t e m b l o r ( f o r m a d e presentacin ms f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a (manifestacin ms
i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d ) , s i e n d o la mejora c o n L-dopa s i g n i f i c a t i v a .

CE La parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a es u n o d e los diagnsticos d i f e r e n c i a l e s d e l P a r k i n s o n idioptico. C o n -

l l e v a distonas, p i r a m i d a l i s m o , parlisis d e la infraversin d e la m i r a d a y d e m e n c i a .

Las a t r o f i a s multisistmicas se c a r a c t e r i z a n p o r clnica p a r k i n s o n i a n a c o n p r e d o m i n i o d e la r i g i d e z y d a t o s

d e afectacin d e otras e s t r u c t u r a s n e r v i o s a s , c o m o la v a p i r a m i d a l , e l c e r e b e l o o e l sistema v e g e t a t i v o , d e s d e
estadios i n i c i a l e s d e la e n f e r m e d a d . La d e m e n c i a n o f o r m a p a r t e d e l c u a d r o .

Los trastorno s d e l m o v i m i e n t o t i e n e n
Putamen
su sustrato patolgico principalmen-
Caudado
te en los g a n g l i o s bsales (Figura 4 2 ) .

A u n q u e son ncleos m o t o r e s , n o p r o -

y e c t a n d i r e c t a m e n t e s o b r e la mdula Plido lateral

e s p i n a l , sino q u e r e c i b e n estmulos

corticales y proyectan de nuevo ha-

Tlamo
cia la c o r t e z a , a travs d e l tlamo, Plido medial

Preguntas para r e g u l a r la a m p l i t u d y v e l o c i d a d

de los m o v i m i e n t o s y p a r t i c i p a r en la
- MIR 09-10, 69
iniciacin de los m i s m o s (Figura 4 3 ) .
- MIR 08-09, 57
Subtlamo
- MIR 06-07, 57, 64
- MIR 05-06, 58 No es posible identificar un tipo
- MIR 04-05, 58,
- MIR 03-04, 239, 242 243 especfico de m o v i m i e n t o produci-
- MIR 02-03, 205, 209 254 d o p o r los g a n g l i o s bsales, p e r o s
-MIR 01-02, 57
p u e d e establecerse u n a correlacin
- MIR 00-01, 253
- MIR 00-01F, 64, 67 e n t r e lesiones d e estos y la clnica
- MIR 99-00, 194, 195
a s o c i a d a . As, la lesin d e l ncleo
201,203
- MIR 98-99F, 72 subtalmico se a s o c i a a h e m i b a l i s m o Fi g u ra 4 2 . A n a t o m a d e l os g a n g l i o s b sales

45
Man ual C T O d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

y corea, la lesin d e l c a u d a d o y p u t a m e n a corea, la lesin d e la p o r - T e m b l o r d e r e p oso . Se p r o d u c e en ausencia d e a c t i v i d a d m u s c u l a r

cin c o m p a c t a d e la sustancia negra a p a r k i n s o n i s m o y, las lesiones v o l u n t a r i a . El e j e m p l o ms tpico es el t e m b l o r o b s e r v a d o en la e n -
palidales bilaterales (encefalopata anxica) a b r a d i c i n e s i a grave. En f e r m e d a d d e Parkinson.
m u c h a s ocasiones, n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r lesin estructural algun a T e m b l o r d e a c c i n . Se p r o d u c e c o n la contraccin m u s c u l a r v o l u n -
en pacientes c o n manifestacione s e x t r a p i r a m i d a l e s . t a r i a , y se s u b d i v i d e en t e m b l o r p o s t u r a l y cintico o d e m o v i m i e n -
t o . El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la postura, y
son e j e m p l o s el t e m b l o r fisiolgico, el t e m b l o r fisiolgico e x a c e r -
b a d o , el t e m b l o r esencial y el t e m b l o r postural q u e p u e d e aparecer
en la e n f e r m e d a d d e Parkinson y otros trastornos d e l m o v i m i e n -
CORTEX
t o . Son e j e m p l o s tpicos d e t e m b l o r postural el q u e se p r o d u c e al
Glut, Aspart beber, c o m e r , a b r o c h a r s e u n botn o e s c r i b i r . El t e m b l o r cintico
GABA a p a r e c e c o n c u a l q u i e r f o r m a d e m o v i m i e n t o , y p u e d e o c u r r i r al
STRIADO
i n i c i o ( t e m b l o r i n i c i a l ) , d u r a n t e ( t e m b l o r de transicin) o al f i n a l del
D A X .
m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) . El t e m b l o r cintico es
GABA GABA
sust. P sust. P caracterstico d e patologa cerebelosa o troncoenceflica (esclero-
SUSTANCIA sis mltiple, vascular, t u m o r a l , patologa d e g e n e r a t i v a ) .
NEGRA

PLIDO
RECUERDA
El t e m b l o r t p i c o d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n es d e r e p o s o , p e r o
t a m b i n es f r e c u e n t e el t e m b l o r p o s t u r a l .

Figura 4 3 . Fisiologa d e los g a n g l i o s bsales

Clnica (Tabla 21)

Los trastornos del m o v i m i e n t o e x t r a p i r a m i d a l se d i v i d e n en h i p e r c i - C i n t ic o

nesias ( t e m b l o r , distona, corea, atetosis, b a l i s m o , m ioclo n us, acatisia,
FISIOLGIC O E X A GE R A D O ++ +
piernas inquietas, etc.) e h i p o c i n e s i a s (parkinsonismos).
ESENCIAL -(+) ++++ + (+)

PARKINSO NIAN O ++++ ++ +

5.1. Temblor MESENCEFLIC O ++ +++ +++

CEREBELOSO + +++
Tabla 2 1 . Correlacin cllnico-etlolgica d e l t e m b l o r
El t e m b l o r se d e f i n e c o m o la presencia d e o s c i l a c i o n es rtmicas d e una
parte del c u e r p o , secundarias a c o n t r a c c i o n e s alternantes o sincrnicas
de g r u p o s musculares opuestos. Puede resultar d e procesos fisiolgicos T e m b l o r f i s i o l g i c o e x a c e r b a d o . Es u n t e m b l o r fisiolgico d e
o patolgicos, y afecta ms f r e c u e n t e m e n t e a m a n o s , cabeza, piernas frecuencia n o r m a l (8-12 H z ) , p e r o d e m a y o r a m p l i t u d . Est
y voz. ausente en reposo y presente c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la
p o s t u r a . Resulta d e u n i n c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d perifrica
(3-adrenrgica a s o c i a d a a u n a u m e n t o d e l n i v e l d e c a t e c o l a m i -
Clasificacin nas c i r c u l a n t e s . Es c o m n e n e s t a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u e -
llos trastornos metablicos q u e c o n l l e v a n una sobreactividad
B-adrenrgica (tirotoxicosis, feocromocitoma, hipoglucemia).
La f r e c u e n c i a d e los t e m b l o r e s patolgicos es r e l a t i v a m e n t e estable y T a m b i n a p a r e c e c o n la i n g e s t a d e a l g u n o s frmacos ( c a t e c o l a -
fcil d e m e d i r m e d i a n t e acelerometra. La Tabla 2 0 presenta u n a c l a s i - m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c o n la r e t i r a d a d e o t r o s ( B - b l o q u e a n t e s ,
ficacin del t e m b l o r t o m a n d o c o m o base su f r e c u e n c i a . morfina y alcohol). Puede controlarse adecuadamente con
B-bloqueantes ( p r o p r a n o l o l ) .

FRECUENCIA TIPO D E TEMBL O R

T e m b l o r ese nci a l (Tabla 22). Es la f o r m a ms comn d e t e m -
b l o r sintomtico (MIR 03-04, 2 4 2 ; MIR 02-03, 205) y el trastor-
Cerebeloso
2,5 - 4 Hz no del m o v i m i e n t o ms frecuente. Se hereda c o n carcter autos-
Disfuncin troncoenceflica
m i c o d o m i n a n t e y alta penetrancia. Se describe historia f a m i l i a r
E n f e r m e d a d d e Parkinso n (reposo)
4 - 4,5 H z en u n 3 0 % d e los pacientes, a u n q u e tambin existe u n a f o r m a
T e m b l o r r u b r i c o o mesenceflico
espordica. Puede c o m e n z a r a c u a l q u i e r edad y persiste d u r a n -
T e m b l o r esencial
5,5 - 7 Hz te t o d a la v i d a . A l i n i c i o es unilateral e intermitente, pero una vez
E n f e r m e d a d d e Parkinso n (postural )
establecido es bilateral y asimtrico, pudindose afectar cual-
Fisiolgico
8- 1 2 H z
Fisiolgico e x a c e r b a d o q u i e r parte del c u e r p o . Tpicamente, p r o d u c e oscilaciones flexo-
extensoras a nivel de la mueca o aproximacin-separacin d e los
Tabla 20. Clasificacin d e l t e m b l o r segn su frecuencia
dedos c u a n d o los brazos estn al frente. Su frecuencia es d e 4-12 H z ,
y se p u e d e asociar a tareas especficas (escribir, mantener u n o b j e t o
A t e n d i e n d o a la situacin f u n c i o n a l en la q u e aparece, el t e m b l o r se en una postura d e t e r m i n a d a , etc.). Se exacerba c o n el estrs, ansiedad
p u e d e clasificar en t e m b l o r d e reposo o t e m b l o r d e accin . y fatiga. Caractersticamente, m e j o r a c o n el a l c o h o l .

46
 Neurologa y neurociruga

C R I T E R I O S D E I N C L U S I N (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 3 ) Frmacos q u e actan s o b r e los A c e t i l c o l i n a , nicotnicos, muscarni-

sistemas colinrgicos cos, anticolinestersicos
Presencia d e t e m b l o r p o s t u r a l v i s i b le y p e r s i s t e n t e ,
Frmacos q u e actan s o b r e los
a f e c t a n d o a las m a n o s o a n t e b r a z o s , q u e p u e d e Neurolpticos, f e n i l e t i l a m i n a , ndoles
sistemas monoaminrglcos
o n o acompaarse d e t e m b l o r cintico. P u e d e ser asimtrico
y afectar a otras p a r t e s d e l c u e r p o Frmacos q u e actan s o b r e A g o n i s t a s B-adrenrgicos, a n f e t a m i -
P r o l o n g a d a duracin (ms d e c i n c o aos) los sistemas adrenrgicos nas, e p i n e f r i n a s , l i t i o , cafena

O t r o s frmacos p r o d u c t o r e s A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o , fenitona,
CRITERIOS DE EXCLUSIO N
d e t e m b l o r d e accin carbamazepina)
Presencia d e o t r a s a l t e r a c i o n e s neurolgicas, c o n la excepcin d e r i g i d e z
Tabla 23. Frmacos q u e p u e d e n p r o d u c i r t e m b l o r
e n r u e d a d e n t a d a (signo d e F r o m e n t )
Existencia d e causas d e t e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o
(p. ej.: h l p e r t i r o i d l s m o )
Exposicin a frmacos tremorgenos o r e t i r a d a d e frmacos

5.2. Distonas
antitremorgenos
Historia d e t r a u m a t i s m o craneal e n los t r e s meses p r e v i o s
al i n i c i o d e los sntomas
Evidencia clnica d e t e m b l o r pslcgeno Concepto
Inicio sbito

Tabla 2 2 , Criterios diagnsticos d e l t e m b l o r esencial

Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s sostenidos q u e p r o d u c e n desviacin o
torsin d e u n rea c o r p o r a l . N o se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y p u e d e n
Casi el 5 0 % d e los pacientes c o n t e m b l o r esencial t i e n e n a l g u n a desencadenarse p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s especficas. G e n e r a l m e n -
f o r m a d e distona a s o c i a d a . Son variantes el t e m b l o r ceflico ais- te cesan d u r a n t e el sueo. C o n f r e c u e n c i a c o e x i s t e n c o n t e m b l o r , b-
l a d o , d e la v o z , l i n g u a l , ortosttico, etc. N o hay datos d e patologa s i c a m e n t e d e t i p o esencial. H a y tambin u n " t e m b l o r distnico", q u e
e x t r a p i r a m i d a l o cerebelosa ( a u n q u e la presencia d e r i g i d e z en r u e - aparece c u a n d o el p a c i e n t e intenta m o v e r u n s e g m e n t o c o r p o r a l en
da d e n t a d a unto al t e m b l o r n o es c r i t e r i o d e exclusin). direccin opuesta a la f u e r za d e la distona.

RECUER D A
El t e m b l o r e s e n c i a l es e l ms f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomtic
Patogenia
P u e d e ser asimtrico y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d e
f o r m a a n l o g a al t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n .
N o se ha o b s e r v a d o n i n g u n a alteracin morfolgica consistente en c e -
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n p r o p r a n o l o l o p r i m i d o n a , habindose rebros d e pacientes c o n distona p r i m a r i a y hay m u y p o c a informacin
u t i l i z a d o en casos refractarios la t o x i n a botulnica. Casos e x c e p c i o - sobre los posibles c a m b i o s bioqumicos subyacentes. C o n la PET se ha
nales son tratados c o n estimulacin talmica. e n c o n t r a d o una disminucin en el m e t a b o l i s m o cerebral en el ncleo
T e m b l o r n e u r o p t ic o . El t e m b l o r es u n a d e las m a n i f e s t a c i o n e s d e l e n t i c u l a r . Es p o s i b l e q u e los sistemas dopaminrgicos y noradrenrgi-
neuropata perifrica y p u e d e observarse en a l g u n o s pacientes c o n cos j u e g u e n un papel en la patognesis d e la distona p r i m a r i a .
neuropata d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o crnica, n e u r o p a -
ta s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r i a (sndrome d e Lvy-Roussy) y n e u r o -
patas paraproteinmicas I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e en la neuropata Clasificacin
asociada a diabetes, u r e m i a y p o r f i r i a .
Caractersticamente, es u n t e m b l o r s i m i l a r al e s e n c i a l , a u n q u e p u e -
de aparecer u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e d e l presente Etiolgicamente, se d i v i d e n en distonas p r i m a r i a s y secundarias. Las
en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . La respuesta farmacolgica a p r o - formas p r i m a r i a s p u e d e n ser espordicas (generalmente d e i n i c i o en
p r a n o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e . el a d u l t o ) o hereditarias (suelen c o m e n z a r en la i n f a n c i a , asociadas a
T e m b l o r r u b r i c o ( m ese n c e f l ic o o d e H o l m e s ) . Las lesiones en la diferentes /ocu5 genticos d e n o m i n a d o s DYT). Las secundarias suelen
va d e proyeccin desde el ncleo d e n t a d o del c e r e b e l o al ncleo ser d e i n i c i o b r u s c o o rpidamente p r o g r e s i v o , y se asocian a otros
v e n t r al posterolateral del tlamo, en las p r o x i m i d a d e s del ncleo sntomas neurolgicos o generales. Adems, se ha d e s c r i to u n g r u p o
r o j o , p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r caracterstico. Est presente e n d e n o m i n a d o "distona p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s -
reposo, e m p e o r a c o n la postur a y llega a ser i n c o n t r o l a d o c o n el tona, q u e tambin presentan otros m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s , q u e las
m o v i m i e n t o . Es c o m n v e r l o a s o c i a d o a esclerosis mltiple o p a t o - d i f e r e n c i a n d e las p r i m a r i a s ( c o m o la distona q u e r e s p o n de a l e v o d o p a
loga vascular d e t r o n c o . Su c o n t r o l teraputico es m a l o . o la distona mioclnica).
T e m b l o r c e r e b e l o s o . El t e m b l o r cintico y su v a r i a n t e , el t e m b l o r
i n t e n c i o n a l , se c o n s i d e r a n caractersticos d e patologa cerebelosa. Los m o v i m i e n t o s distnicos p u e d e n aparecer d u r a n t e el reposo o c o n
Puede llevar asociados signos d e afectacin cerebelosa (ataxia, dis- ciertas actividades musculares v o l u n t a r i a s (distona d e accin). D e n t r o
metra). El t r a t a m i e n t o sintomtico es i n f r u c t u o s o y el o b j e t i v o es de este ltimo g r u p o se i n c l u y e n las distonas o c u p a c i o n a l e s : espasmo
tratar la causa etiolgica s u b y a c e n t e . del escribiente, del j u g a d o r d e golf, del mecangrafo, etc.
T e m b l o r f a r m a c o l g i c o . El t e m b l o r es u n e f e c t o s e c u n d a r i o c o m n
de u n gran nmero d e frmacos. A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a l - A t e n d i e n d o a su distribucin anatmica, las distonas se c l a s i f i c an e n :
q u i e r t i p o d e t e m b l o r , lo ms f r e c u e n t e es q u e sea d e carcter p o s - D ist o n as f oca l es. A f e c t a n a u n a nica parte del c u e r p o . Son espo-
tural y c o n grados variables d e i n c a p a c i d a d (Tabla 2 3 ) . rdicas, n o progresivas y suelen aparecer en la v i d a a d u l t a . I n c l u y e n
la tortcolis o distona c e r v i c a l ( f o r m a ms f r e c u e n te en este g r u -
po), b l e f a r o s p a s m o , h e m i e s p a s m o f a c i a l , etc. Suelen ser idiopticas,
RECUER D A a u n q u e p u e d e n ser secundarias a patologa vascular, esclerosis ml-
El t e m b l o r fisiolgico y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p - b l o q u e a n t e s ; s i n e m -
t i p l e , encefalitis, etc.
b a r g o , el t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se trata c o n antlcolinrgicos.

47
Man ual C T O d e Med icina y Ciruga, 8. edicin a

5.4. Tics
D ist o n as se g m e n t a r i as. A p a r e c e n m o v i m i e n t o s distnicos en reas
c o r p o r a l e s c o n t i g u a s. I n c l u y e el sndrome d e M e i g e , q u e cursa c o n
b l e f a r o s p a s m o y distona o r o m a n d i b u l a r .
Son movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten rregularmente.
Se caracterizan porque se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrs.
RECUERDA
Ei s n d r o m e d e M e i g e se a s o c i distona o r o m a n -
Pueden persistir durante el sueo. Se clasifican en tics primarios (espordicos
dibular. o hereditarios) y secundarios, motores y vocales, en simples y complejos.

D ist o n a m u l t i f o c a l . Afecta a msculos d e ms d e dos regiones n o Sndrome de Giles de la Tourette

contiguas.
He m i d ist o n as. Se asocian c o n lesiones estructurales en los ganglios
bsales contralaterales, p a r t i c u l a r m e n t e el p u t a m e n . Es la f o r m a ms grave d e tics mltiples. Su herencia se presume autos-
D ist o n as g e n e r a l i z a d as. Se c a r a c t e r i z an p o r distona crural s e g m e n - m i c a d o m i n a n t e , en algunos casos asociada al c r o m o s o m a 18 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) ,
taria y distona en al m e n o s u n a parte c o r p o r a l a d i c i o n a l . Las formas a u n q u e n o puede excluirs e una herencia ligada al c r o m o s o m a X.
p r i m a r i a s p u e d e n ser espordicas o hereditarias, suelen d e b u t ar en
las primera s dcadas d e la v i d a y son d e carcter p r o g r e s i v o . Son c r i t e r i os diagnsticos d e esta e n t i d a d (MIR 0 6 - 0 7 , 6 4 ) :
1) Mltiples tics m o t o r es y u n o o ms tics fnicos.
2) Los tics o c u r r e n m u c h a s veces al da, casi t o d o s los das a l o largo
Tratamiento de ms d e u n ao.
3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e los tics c a m b i a c o n el t i e m p o .
4 ) I n i c i o antes d e los 21 aos.
En el t r a t a m i e n t o sintomtico d e la distona leve se u t i l i z a n ben z o - 5) Los m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u s t i f i c a d o s
d i a c e p i n a s ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y otros relajantes m u s - por otros m e d i o s .
culares, c o m o el b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es efectiva en 6) Se asocian a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a .
la distona c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la asociada a p a r k i n s o n i s m o .
En casos d e distona m o d e r a d a o grave, se u t i l i z a n anticolinrgicos Es caracterstica la asociacin c o n trastornos o b s e s i v o - c o m p u l s i v os y
( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i z a la t o x i n a b o t u l n ica c o m o m e - trastorno p o r dficit d e atencin.
dicacin d e eleccin en el t r a t a m i e n t o d e las distonas focales. Son
frmacos d e segunda eleccin el baclofn, la c a r b a m a z e p i n a o el val-
| JJ RECUERDA
p r o a t o . En los casos c o n m a l c o n t r o l farmacolgico se p u e d e realizar
H a y q u e t e n e r p r e s e n t e la a s o c i a c i n e n t r e el sndrome d e G i l e s d e la
t r a t a m i e n t o quirrgico c o n resultados ms favorables en el caso d e q u e T o u r e t t e , el t r a s t o r n o o b s e s i v o - c o m p u l s i v o y el t r a s t o r n o p o r dficit d e
las distonas sean p r i m a r i a s . Los sitios " d i a n a " son el tlamo y, sobre atencin.

t o d o , el segmento i n t e r n o del g l o b o plido. Las tcnicas q u e se u t i l i z a n

son la lesin quirrgica o b i e n la estimulacin cerebral p r o f u n d a .
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n neurolpticos ( h a l o p e r i d o l , p i m o z i d a ) ,
c l o n i d i n a y otros antidopaminrgicos.
RECUERDA
La t o x i n a botulnica es d e e l e c c i n e n e l d e las distonas f o c a l e s .

5.5. Sndrome
5.3. Mioclonas de piernas inquietas ( MIR03-04,239,

Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s , sbitos y d e escasa duracin, causados Trastorno del m o v i m i e n t o q u e se caracteriza p o r disestesias d e p r e d o -

p o r contraccin m u s c u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n d e la asterixis en q u e m i n i o en m i e m b r o s inferiores, q u e aparecen p r e f e r e n t e m e n t e en reposo
estas ltimas son tambin m o v i m i e n t o s rpidos y arrtmicos, p e r o p r o - y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Puede asociarse c o n m o v i m i e n t o s
d u c i d o s p o r pausas breves d e la a c t i v i d a d m u s c u l a r q u e causan prdida peridicos d u r a n t e el sueo.
del t o n o postural (silencio elctrico en el e l e c t r o m i o g r a m a ) .
La etiologa ms f r e c u e n t e es idioptica, d e b i e n d o descartarse la po-
Segn su o r i g e n , p u e d e n clasificarse en corticales, subcorticales, e s p i - lineuropata sensitiva (urmica, diabtica,...), a n e m i a ferropnica o la
nales o perifricas. c o e x i s t e n c i a de otra patologa.

Por su distribucin, se clasifica n en focales ( i m p l i c a n u n g r u p o d e ms-

RECUERDA
culo s discreto), segmentarias o generalizadas (muchas veces d e causa
La f e r r o p e n i a p u e d e manifestarse en f o r m a d e sndrome d e p i e r n
progresiva y asociadas a epilepsia). inquietas.

Por la f o r m a d e presentacin, p u e d e n ser espontneas, d e accin o

reflejas. El t r a t a m i e n t o d e las f o r m a s idiopticas se basa en el uso d e agonistas
dopaminrgicos o l e v o d o p a , as c o m o b e n z o d i a z e p i n a s u opiceos.
En el t r a t a m i e n t o sintomtico d e las mioclonas, resultan m u y efectivos
el c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , p i r a z e t a m , p i r i m i d o n a y 5-hidroxitriptfano. Se debe realizar el diagnstico d i f e r e n c i a l c o n c u a d r o s de acatisia.

48
 Neurologa y neurociruga

de a c e t i l c o l i n a , lo q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d dopaminrgica
5.6. Corea. relativa, q u e es la base patolgica d e esta e n f e r m e d a d (Figura 4 4 ) .

Enfermedad de Huntington
El trmino corea ("baile") hace referencia a m o v i m i e n t o s arrtmicos,
rpidos, irregulares, i n c o o r d i n a d o s e incesantes q u e p u e d e n afectar a
c u a l q u i e r parte del c u e r p o . La Tabla 2 4 muestra u n a clasificacin d e
los sndromes c o r e i c o s.

Enfermedad de H u n t i n g t o n
COREAS Neuroacantocitosis
HEREDITARIOS Sndrome d e Fahr (calcificacin d e los g a n g l i o s
bsales)

Hiperparatiroidismo
H i p o p a r a t i r o i d i s m o c o n calcificacin
C OREAS METABLIC OS
d e los g a n g l i o s bsales
Y END OCRINOS
Hipertiroidismo
Degeneracin h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a

Lupus e r i t e m a t o s o sistmico
VASCULITIS
Panarteritis n o d o s a

ICTUS D E G A N G LI O S
BASALES

Discinesias tardas secundarias al t r a t a m i e n t o

FARMAC OLGIC O
crnico c o n neurolpticos

Tabla 24. Clasificacin d e los sndromes coreicos

La e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n (EH) es la f o r m a ms c o m n d e c o r e a
h e r e d i t a r i o . Puede d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e la m a y o r i n c i - Figura 4 4 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , e n la q u e
se aprecia la m a r c a d a a t r o f i a d e la cabeza d e a m b o s ncleos c a u d a d o s , l o q u e
d e n c i a se sita e n t r e la c u a r t a y la q u i n t a dcadas, e v o l u c i o n a n d o
p r o v o c a la dilatacin d e las astas f r o n t a l e s d e los ventrculos laterales
l e n t a m e n t e h a c i a la m u e r t e en u n p e r i o d o d e 10 a 2 5 aos. La super-
v i v e n c i a es ms c o r t a e n t re i n d i v i d u o s c o n i n i c i o j u v e n i l d e la e n f e r -
m e d a d . La neumona y otras i n f e c c i o n e s i n t e r c u r r e n t e s son la causa
ms f r e c u e n t e d e m u e r t e . Clnica

Gentica Se caracteriza p o r la trada: trastornos del m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i -

t i v o y clnica psiquitrica (MIR 02-03, 2 0 9 ) .

H a y antecedentes f a m i l i a r e s en prcticamente todos los pacientes. Se Trastorn os del m ovi m i e n t o . En la f o r m a q u e debuta en la edad adulta,
hereda c o n carcter autosmico d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a , el trastorno de m o v i m i e n t o ms caracterstico es el corea, q u e en fases
y es el resultado d e u n defecto gentico l o c a l i z a d o en el b r a z o c o r - iniciales p u e de ser s u p r i m i d o p o r la v o l u n t a d . Posteriormente, pued e
to del c r o m o s o m a 4 . Cada i n d i v i d u o c o n u n padre afectado t i e n e u n ser tan v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e al paciente sentarse sin riesgo d e
5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e heredar el gen y e v e n t u a l m e n t e manifestar caer. Es frecuente la asociacin c o n distona y clnica parkinsoniana.
la e n f e r m e d a d . El sexo del p a d r e afectado i n f l u y e en la eda d d e i n i c i o , Las alteraciones en los m o v i m i e n t o s oculares a veces son los signos
de f o r m a q u e si el afectado era el padre o el a b u e l o , la e n f e r m e d a d ms precoces. La prdida d e los m o v i m i e n t o s oculares sacdicos
debutar antes. En la EH se observa el fenmeno d e anticipacin, en rpidos q u e p e r m i t e n la refijacin en distintos o b j e t o s c o n s t i t u y e el
v i r t u d del c u a l el d e b u t se p r o d u c e a edades ms precoces en sucesivas dficit ms c o m n . El habla es hipercintica, disprosdica y p u e d e
generaciones. Esto es d e b i d o al p r o g r e s i v o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e llegar a ser i n i n t e l i g i b l e .
nucletidos (CAG) en el c r o m o s o m a 4 . Los homocigticos son raros, En u n 5 - 1 0 % d e los casos, la e n f e r m e d a d se m a n i f i e s t a antes d e los
pero n o es letal intratero, y las manifestaciones clnicas y e d a d d e 2 0 aos (variante d e W e s t p h a l ) ; en estos casos d e i n i c i o j u v e n i l , la
i n i c i o p u e d e n ser anlogas a los pacientes heterocigticos. rigidez p r e d o m i n a sobre el c o r e a y p u e d e n asociar crisis c o m i c i a l e s
y ataxia cerebelosa. El 9 0 % d e los m i s m o s hereda el gen del padre
afectado.

Anatoma patolgica D e t e r i o r o c o g n i t ivo . A p a r e c e desde las fases iniciale s d e la enfer-

m e d a d y se r e l a c i o n a c o n la patologa d e los g a n g l i os bsales. Su
curso es g e n e r a l m e n t e p a r a l e l o a la alteracin m o t o r a . El t r a s t o r n o
Es caracterstica d e la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n la atrofia del ncleo de la m e m o r i a es c o m n , p e r o se trata d e una d e m e n c i a s u b c o r t i c a l
c a u d a d o , c o n dilatacin secundari a d e las astas frontales d e los v e n - y, a d i f e r e n c i a d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es rara la aparicin
trculos laterales. Puede haber tambin atrofia d e otros ganglios d e de afasias, apraxias y agnosias.
la base ( p u t a m e n y plido) y prdida n e u r o n a l y gliosis en el crtex T r ast o r n os psi q uitricos y d e c o m p o r t a m i e n t o . A p a r e c e n en u n
cerebral (especialment e en las reas frontales). Se baraja la hiptesis 3 5 - 7 5 % d e los pacientes, y g e n e r a l m e n t e en fases iniciales d e la
de la n e u r o t o x i c i d a d i n d u c i d a p o r g l u t a m a t o c o m o base d e la m u e r t e e n f e r m e d a d . La manifestacin ms f r e c u e n t e son los trastornos afec-
de neuronas estriatales. La atrofia del ncleo c a u d a d o genera u n dficit tivos, i n c l u y e n d o depresin u n i p o l a r o b i p o l a r , q u e afecta a u n 5 0 %

49
Manual C T O d e Med icina y Ciruga, 8. edicin a

de los casos. El riesgo d e s u i c i d i o es m a y o r q u e en la poblacin N e u r o p r o t e c c i n . La hiptesis sobre si la e x c i t o t o x i c i d a d m e d i a d a

g e n e r a l . Trastornos psicticos t i p o e s q u i z o f r e n i a aparecen entre u n p o r g l u t a m a t o p u d i e r a c o n d u c i r a degeneracin n e u r o n a l e n esta
5 - 1 0 % d e los casos; d e h e c h o , los pacientes c o n EH p u e d e n haber e n f e r m e d a d ha c o n d u c i d o a la utilizacin, sin ningn xito, d e fr-
estado d i a g n o s t i c a d os d e e s q u i z o f r e n i a aos antes d e c o m e n z a r c o n macos c o m o el b a c l o f e n o (gabargico q u e r e d u c e la liberacin d e
los trastornos d e m o v i m i e n t o . g l u t a m a t o d e las fibras corticoestriatales) o el d e x t r o m e t o r f a n ( i n h i -
b i d o r d e l receptor de g l u t a m a t o N M D A ) .

Diagnstico Puesto q u e n o existe ningn t r a t a m i e n t o patognico e f i c a z, f u n d a -

m e n t a l m e n t e se realiza t r a t a m i e n t o sintomtico. El corea se trata s i n -
tomticamente c o n b l o q u e a n t es de receptores dopaminrgicos ( n e u -
Puede establecerse c o n la historia clnica, la exploracin y los a n t e c e- rolpticos) o c o n deplectores presinpticos d e d o p a m i n a (reserpina o
dentes f a m i l i a r e s (MIR 98-99F, 72), o m e d i a n t e el h a l l a z g o d e u n n - tetrabenacina), pero e n bajas dosis y d u r a n t e p e r i o d o s breves, d a d a la
m e r o excesivo d e tripletes C A G (ms d e 4 0 repeticiones) e n el c r o m o - p o s i b i l i d a d d e discinesias tardas y p a r k i n s o n i s m o c o m o efectos s e c u n -
soma 4 , l o q u e es diagnstico p er se (MIR 99-00, 1 9 4 ) . La T C muestra darios. Respecto a las alteraciones psiquitricas, la depresin se trata
atrofia d e la cabeza d e l ncleo c a u d a d o c o n dilatacin selectiva d e las c o n antidepresivo s tricclicos o ISRS, y e n casos c o n c r e t o s c o n i n h i b i -
astas frontales d e los ventrculos laterales. La R M N p e r m i t e c u a n t i f i c a r dores d e la M A O ; la psicosis se trata c o n neurolpticos (la c l o z a p i n a ,
el g r a d o d e prdida d e v o l u m e n d e l c a u d a d o y p u t a m e n , l o q u e se ha neurolptico atpico, t i e n e m e n o r efecto n o c i v o sobre los trastornos
c o r r e l a c i o n a d o c o n la progresin d e la e n f e r m e d a d . La tomografa p o r motores, dada su baja interferencia sobre el sistema dopaminrgico,
emisin d e positrones (PET) demuestra trastornos metablicos en g a n - p e r o se d e b e recordar q u e es necesario una v i g i l a n c i a hematolgica
glios bsales y en algunas reas corticales. p o r la p o s i b i l i d a d d e alteraciones a este n i v e l , d e las cuales la ms
grave es la agranulocitosis).

Diagnstico diferencial

5.7. Enfermedad
El diagnstico d i f e r e n c i a l se realiza c o n :
N e u r o a c a n t o c i t o s i s . Se hereda c o n carcter autosmico recesivo, de Parkinson idioptica
a u n q u e tambin h a y f o r m a s espordicas. D e b u t a e n la e d a d a d u l -
ta ( 3 . - 4 . dcada) c o n c o r e a , d e m e n c i a , distona o r o l i n g u a l , auto-
a a

m u t i l a c i o n e s c o n m o r d e d u r a s en l a b i o y lengua, crisis c o m i c i a l e s , Es el sndrome p a r k i n s o n i a n o ms c o m n . Afecta ms f r e c u e n t e m e n -

a m i o t r o f i a s y neuropata perifrica. La CPK est a u m e n t a d a . El d i a g - te a varones, c o n u n a edad m e d i a d e c o m i e n z o d e 5 5 aos. Slo u n
nstico se establece d e m o s t r a n d o los a c a n t o c i t o s e n sangre perifri- 5 - 1 0 % d e b u t a antes d e los 4 0 aos. El p r o m e d i o d e i n c i d e n c i a anual
ca. Las B-lipoprotenas plasmticas s o n n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a d e la vara entre 7-19 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 habitantes, y su p r e v a l e n c i a es
e n f e r m e d a d d e Bassen-Kornzweig, d o n d e los a c a n t o c i t o s se asocian a m p l i a m e n t e v a r i a b l e en funcin de la edad y el rea geogrfica.
c o n a b e t a l i p o p r o t e i n e m i a , retinitis p i g m e n t a r i a y dficit neurolgi-
c o p r o g r e s i v o , f u n d a m e n t a l m e n t e ataxia.
Patogenia
n RECUERDA
* En la n e u r o a c a n t o c i t o s i s se p r o d u c e c o r e a c o n hemates espicuiados
(acantocitos), a u t o m u t i l a c i o n e s y crisis c o m i c i a l e s . Es d e s c o n o c i d a . El p a r k i n s o n i s m o es ms comn e n el a n c i a n o , y la
edad avanzada es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e e n la etiologa d e
esta e n f e r m e d a d . Se h a n p o s t u l a d o otros factores d e riesgo c o n inters
D isc i n esi a s tar d as, en pacientes e n t r a t a m i e n t o crnico c o n n e u r o - patognico: genticos, a m b i e n t a l e s , t r a u m a t i s m o s , etc.
lpticos. F a c t o r es g en ticos. A u n q u e h a b i t u a l m e n t e t i e n e carcter espordi-
O t r o s s n d ro m es c o r e i c o s , c o m o el c o r e a h e r e d i t a r i o b e n i g n o , q u e c o , se h a n d e s c r i t o f a m i l i a s c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson (EP) here-
es u n corea n o p r o g r e s i v o c o n i n i c i o e n la i n f a n c i a ; el c o r e a s e - d a d a c o n carcter autosmico d o m i n a n t e , p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a
n il, u n c o m p l e j o sintomtico raro q u e c o m i e n z a despus d e los 6 0 y edad d e i n i c i o ms p r e c o z (45 aos). Sin e m b a r g o , la i n c i d e n c i a
aos, sin trastornos del c o m p o r t a m i e n t o ni historia f a m i l i a r ; el c o r e a s i m i l a r entre gemelos m o n o c i g o t o s y d i c i g o t o s h a c e pensar q u e los
d e Sy d e n h a m , asociado a la f i e b r e reumtica o las distintas f o r m a s factores genticos n o j u e g a n u n papel p r i m o r d i a l . El A D N m i t o c o n -
de corea asociadas a alteraciones metablicas (vase la Tabla 2 4 ) . d r i a l ha sido i m p l i c a d o a travs d e l dficit d e t e c t a d o en el c o m p l e j o
I d e la cadena respiratoria en la sustancia negra y plaquetas d e p a -
cientes p a r k i n s o n i a n o s . Se h a n i d e n t i f i c a d o diferentes genes en la

Tratamiento p a t o g e n i a d e la EP f a m i l i a r , c o m o el g e n de la a-sinuclena y el gen

de la p a r k i n a .
A m b i e n t a l e s . La intoxicacin a c c i d e n t a l de d r o g a d i c t o s p o r la auto-
T e r a p i a d e r e p osici n . El c o m p o r t a m i e n t o neurofarmacolgico d e inyeccin d e M P T P ( m e t i l f e n i l t e t r a h i d r o p i r i d i n a ) da lugar a u n c u a -
la EH es, en c i e r t o s e n t i d o , inverso al q u e se da e n la e n f e r m e d a d d e d r o d e p a r k i n s o n i s m o m u y s i m i l a r al q u e presenta la f o r m a idiop-
Parkinson. H a y u n a ligera h i p e r a c t i v i d a d dopaminrgica y, s e c u n - t i c a , p e r o c o n alteraciones anatomopatolgicas diferentes. La M P T P
d a r i a m e n t e , u n a hipofuncin colinrgica estriatal. Los receptores d e es u n txico q u e , una v e z o x i d a d o p o r la M A O - B a su m e t a b o l i t o
d o p a m i n a , a c e t i l c o l i n a y serotonin a e n el estriado estn d i s m i n u i - ms a c t i v o M P P + , b l o q u e a la funcin m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el c o m -
dos. Adems, se ha d e m o s t r a d o u n a i m p o r t a n t e disminucin d e l p l e j o I d e la c a d e n a respiratoria) y p r o d u c e degeneracin d e l siste-
G A B A e n esta e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , la terapia d e sustitucin m a ngrico. El e s t u d i o d e este m e c a n i s m o d e lesin ha a y u d a d o a
c o n colinomimticos o gabargicos ha resultado i n f r u c t u o s a . c o n o c e r la p a t o g e n i a d e la f o r m a idioptica.

50
 Neurologa y neurociruga

Otras sustancias c o m o el m a n g a n e s o , el a l u m i n i o , el arsnico, el- c i a negra se c o r r e l a c i o n a c o n la a c i n e s i a y r i g i d e z (en p a r k i n s o n i s -

m e r c u r i o , el z i n c , los pesticidas o los h e r b i c i d a s se ha n i m p l i c a d o m o s u n i l a t e r a l e s , la sustancia negra afectada ms i n t e n s a m e n t e es la
en la p a t o g e n i a . Los niveles d e h i e r r o en los g a n g l i o s bsales se han c o n t r a l a t e r a l ) . N o hay rea l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n el t e m b l o r .
descrito elevados en pacientes c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson, p o s - La clnica autonmica se e x p l i c a p o r la afectacin d e las c o l u m n a s
tulndose q u e u n exceso en los procesos o x i d a t i v o s p u e d e c o n d u c i r i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la mdula e s p i n a l y los g a n g l i o s simpticos y
a t o x i c i d a d c e l u l a r suficient e para dar lugar a la e n f e r m e d a d . parasimpticos.

Los dficit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n c o n la lesin del ncleo basal d e

Anatoma patolgica M e y n e r t , locus coerule us, y p r o b a b l e m e n t e por la afectacin neocor-
tcal d i r e c t a . La escasa respuesta d e la i n e s t a b i l i d a d postural al trata-
m i e n t o c o n l e v o d o p a i m p l i c a la participacin lesional de estructuras
En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, hay u n a prdida n e u r o n a l c o n des- n o dopaminrgicas. Los fenmenos d e congelacin se ha n r e l a c i o n a d o
pigmentacin y gliosis p r e f e r e n t e m e n te en la porcin c o m p a c t a d e la c o n defectos noradrenrgicos.
sustancia negra (MIR 0 0 - 0 1 , 2 5 3 ) , a u n q u e tambin p u e d e n afectarse
otros ncleos c o m o locus c o e r u l e u s , ncleos del rafe, ncleo basal d e
M e y n e r t , c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la mdula y ganglios simp- Clnica
ticos y parasimpticos (Figura 4 5 ) .

Es u n sndrome clnico c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e reposo, b r a d i c i n e -

sia, r i g i d e z e i n e s t a b i l i d a d postural (MIR 99-00, 2 0 1 ) . Los dos p r i m e r o s
son los ms tpicos (Figura 4 6 ) .

Limitacin
H i p o m i m i a facial
en la supraelevacin
de la mirada

Rigidez Bradicinesia
(fenmeno Marcha festinante
de rueda dentada) Inestabilidad postural

El m a r c a d o r anatomopatolgico ms caracterstico son los cuerpos

de L e w y , i n c l u s i o n es intracitoplasmticas eosinfilas rodeadas p o r u n
halo perifrico m e n o s d e n s a m e n t e teido q u e se l o c a l i z a n e s p e c i a l -
m e n t e en las neuronas de la sustancia negra, locus coerule us, ncleo
dorsal del vago, ncleo basal d e M e y n e r t y, c o n m e n o r d e n s i d a d , a
nivel n e o c o r t i c a l .

Los c u e r p o s d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s del c i t o e s q u e l e t o n e u r o n a l
a l t e r a d o y se tien c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e a u b i q u i t i n a . Sin e m b a r g o ,
a d i f e r e n c i a de los o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i -
mer, n o se tien c o n a n t i c u e r p o s frente a la protena x. A pesar d e e l l o ,
son i n m u n o r r e a c t i v o s c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e al a m i l o i d e e n c o n t r a d o en
la a m i l o i d o s i s f a m i l i a r t i p o f i n l a n d e sa ( r e l a c i o n a d o c o n u n a mutacin
Figura 4 6 . Paciente c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson
p u n t u a l en el gen q u e c o d i f i c a la g e l s o l i n a, una protena citoplasmtica
m o d u l a d o r a de la actina).
El t e m b l o r d e r e p o s o es u n m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o distal a 4-6 H z q u e
afecta p r e f e r e n t e m e n t e a las m a n o s, p e r o tambin p u e d e afectar a l a -
n RECUERDA
bios, lengua, mandbula y m i e m b r o s inferiores. Rara vez afecta a la
Los cuerpos de Lewy y la prdida neuronal en la porcii
de la sustancia negra son el marcador anatomopatolgico de la en- c a b e z a o cuerdas vocales. Tpicamente, es asimtrico al i n i c i o (MIR
fermedad de Parkinson. 01 -02, 57). C o n s t i t u y e la f o r m a d e presentacin ms f r e c u e n t e ( 6 0 - 7 0 %
d e los pacientes) y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o nica manifestacin de la
e n f e r m e d a d d u r a n t e varios aos. El t e m b l o r postural est presente en
Se p u e d e n establecer correlaciones e n t r e los lugares anatmicos a p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e los pacientes, a s o c i a d o o n o a t e m b l o r
afectados y los h a l l a z g o s clnicos. La prdida c e l u l a r en la sustan- de reposo.

51
Manual C T O d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

o
1) Dos d e los s i g u i e n t e s signos o sntomas:
RECUERDA
Temblor de reposo
El t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s es t p i c a m e n t e asimtrico
Rigidez
al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d .
Bradicinesia
Inestabilidad postural

2) Mejora s i g n i f i c a t i v a c o n L-dopa
La b r a d i c i n e s i a consiste en u n a ralentizacin g e n e r a l i z a d a d e los m o v i -
m i e n t o s . Es la manifestacin ms i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d (MIR 3) Descartar los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s
0 2 - 0 3 , 2 0 5 ) . Resulta d e la prdida d e los m e c a n i s m o s dopaminrgicos
i n h i b i t o r i o s del estriado e h i p o a c t i v i d a d d e las neuronas del g l o b o p- 4) A u s e n c i a d e signos i n c o m p a t i b l e s c o n la E. d e Parkinson:
Oftalmopleja s u p r a n u c l e a r c o n parlisis e n la intraversin d e la m i r a d a
l i d o e x t e r n o . H a y h i p o m i m i a f a c i a l , disminucin d e la f r e c u e n c i a d e
Afectacin c o r t i c o e s p i n a l
p a r p a d e o (MIR 0 5 - 0 6 , 5 8), lenguaje montono e hipfono c o n fcil Afectacin d e asta a n t e r i o r
f a t i g a b i l i d a d , micrografa, d i f i c u l t a d para levantarse d e la silla y girarse Signos c e r e b e l o s o s
Polineuropata
en la c a m a . La m a r c h a es tpica, c o n flexin anterior del t r o n c o , a p e -
Mioclonas
queos pasos, arrastrando los pies y c o n prdida d e l braceo ( m a r c h a Crisis o c u l o g i r a s
festinante) (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 3 ) .
Tabla 25. Criterios diagnsticos d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson

La r i g i d e z es u n i n c r e m e n t o d e la resistencia a la movilizacin pasiva

q u e p r e d o m i n a en la m u s c u l a t u r a f l e x o r a . Es constante a lo largo del Tratamiento
m o v i m i e n t o (rigidez plstica), a u n q u e se p r o d u c e el fenmeno d e r i g i -
dez en rueda d e n t a d a , q u e se c o n s i d e r a c o m o la interferencia del t e m -
b l o r sobre la r i g i d e z plstica d u r a n t e la movilizacin pasiva del m i e m b r o Tratamiento farmacolgico
(se trata d e una explicacin p a r c i a l , d a d a la p o s i b i l i d a d d e rueda d e n -
tada en pacientes sin t e m b l o r d e reposo). Se p r o d u c e p o r desinhibicin En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, existe u n d e s e q u i l i b r i o entre la d o -
p a l i d a l c o n i n c r e m e n t o de la activacin suprasegmentaria d e los m e - p a m i n a y la a c e t i l c o l i n a en los ganglios bsales. C o m o consecuencia
c a n i s m o s reflejos espinales n o r m a l e s y, p o r t a n t o , u n i n c r e m e n t o en la de la lesin de las vas nigroestriadas dopaminrgicas, se p r o d u c e u n a
descarga d e las a - m o t o n e u r o n a s . cada d e los niveles d e d o p a m i n a estriatal, c o n el c o n s i g u i e n t e p r e d o -
m i n i o f u n c i o n a l d e los sistemas colinrgicos. Por t a n t o , la actuacin
farmacolgica ir o r i e n t a d a a p o t e n c i a r los sistemas dopaminrgicos
RECUERDA
( l e v o d o p a y/o agonistas dopaminrgicos) y d i s m i n u i r la a c t i v i d a d c o l i -
En las f o r m a s s e c u n d a r i a s d e p a r k i n s o n i s m o s u e l e p r e d o m i n a r la r i g i -
d e z , y n o el t e m b l o r . nrgica (anticolinrgicos).
La l e v o d o p a (L-dopa) asociada a u n i n h i b i d o r d e la d o p a d e c a r b o x i -
lasa perifrica (carbidopa-benseracida) sigue s i e n d o el t r a t a m i e n t o
La inesta bilida d p ostural se puede manifestar c o m o propulsin (tendencia de p r i m e r a lnea, y es e s p e c i a l m e n t e til en el t r a t a m i e n t o de la
a desplazarse hacia delante) o retropulsin (desplazamiento hacia atrs). b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z ; la falta d e respuesta a l e v o d o p a h a b la en
f a v o r d e sndrome p a r k i n s o n i a n o n o idioptico. La c a r b i d o p a y ben-
Los h a l l a z g o s o c u l a r e s i n c l u y e n limitacin en la supraelevacin d e la seracida, al i n h i b i r la metabolizacin perifrica d e la l e v o d o p a , a u -
m i r a d a y reflejo g l a b e l ar i n a g o t a b l e . m e n t a n la b i o d i s p o n i b i l i d a d d e la m i s m a para su paso a travs d e la
barrera hematoenceflica, p e r m i t i e n d o r e d u c i r la dosis y, p o r tanto,
La d isf u nci n a u t o n m ic a se manifiesta p o r sialorrea, disfagia, estrei- los efectos secundarios. En c u a l q u i e r caso, casi t o d o s los pacientes
m i e n t o , t e n d e n c i a a la hipotensin, hipersudoracin, n i c t u r i a y u r g e n - q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n su respuesta a la l e v o d o p a en 3 - 8
cia m i c c i o n a l . La n i c t u r i a es el sntoma ms p r e c o z y f r e c u e n t e de la aos, a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o n e s m o t o r a s (fenmeno we arin g o ff o
clnica u r i n a r i a . fin d e dosis, h i p e r c i n e s i a p i c o de dosis, distonas f i n d e dosis, d i s c i -
nesias bifsicas, fenmenos o n - off, fallos errticos d e dosis), y d i s c i -
nesias ( p i co d e dosis, bifsicas) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 0 ) . La asociacin d e
RECUERDA
l e v o d o p a c o n agonistas dopaminrgicos p e r m i t e u n c o n t r o l p a r c i a l
La limitacin e n la supraversin d e la m i r a d a es tpica d e l P a r k i n s o n y
la limitacin e n la infraversin d e la parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a de las mismas y la reduccin d e dosis d e l e v o d o p a .
(MIR 04-05, 58).

RECUERDA
Es p r o p i a d e los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s la p o c a r e s p u e s t a a l e -
Los trastornos n o motores en la e n f e r m e d a d d e Parkinson incluyen vodopa.
c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d , d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s superiores (en fases
avanzadas d e la e n f e r m e d a d (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 5 ), al c o n t r a r i o d e l o q u e
o c u r r e en los p a r k i n s o n i s m o s secundarios , d o n d e es ms f r e c u e n t e su I n h i b i d o r es d e la C O M T : los i n h i b i d o r e s d e la catecol-O-metil-
aparicin p r e c o z ) , depresin y trastornos del sueo. transferasa (entacapona, t o l c a p o n a ) a u m e n t a n tambin la b i o d i s p o -
n i b i l i d a d de la l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i s m o , p o r lo q u e
p u e d e n administrarse asociados a l e v o d o p a . Existen f o r m u l a c i o n e s

Diagnstico en las q u e se asocia l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a .

A g o n ist as d o p a m i n r g ic os: se u t i l i z a n en m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s -
te afectacin leve-moderada, e s p e c i a l m e n t e en pacientes jvenes y
El diagnstico d e la e n f e r m e d a d de Parkinson es clnico. Los criterios asociados a l e v o d o p a en fases avanzadas. Se clasifican en ergticos
diagnsticos se resumen en la Tabla 2 5 . El diagnstico d i f e r e n c i a l d e ( c a b e r g o l i n a , p e r g o l i n a , b r o m o c r i p t i n a , lisurida) y n o ergticos (pra-
la e n f e r m e d a d d e Parkinson se i n c l u y e en la Tabla 2 6 (MIR 0 8 - 0 9 , 5 7 ; m i p e x o l , r o p i n i r o l , a p o m o r f i n a ) , estos ltimos ms u t i l i z a d o s en la
MIR 0 6 - 0 7 , 5 7 ) . a c t u a l i d a d (MIR 0 9 - 1 0 , 6 9 ) .

52
 Neurologa y neurociruga

I. P A R K I N S O N I S M O to q u e a u m e n t a la sntesis y l i -
E n f e r m e d a d d e Parkinson
PRIMARIO
Parkinsonismo juvenil
beracin d e d o p a m i n a y p u e d e
O IDIOPATIC O
d i s m i n u i r su recaptacin en la
Postencefalitis. Neuroles. N e u r o b r u c e l o s i s h e n d i d u r a sinptica. A s i m i s m o ,
Infecciones E. d e Creutzfeldt-Jakob. SIDA. Abscesos mic-
se le a t r i b u y e n p r o p i e d a d e s an-
ticos
ticolinrgicas. M e j o r a la b r a d i c i -
B l o q u e a n t e s d e r e c e p t o r e s dopaminrgicos:
nesia, rigidez y t e m b l o r , pero en
- Neurolpticos ( h a l o p e r l d o l , p i m o z i d e ,
etc.) a p r o x i m a d a m e n t e u n ao d e tra-
- D e p l e t o r e s presinpticos d e d o p a m i n a : t a m i e n t o se precisa aadir otros
> [Link] frmacos, p o r la prdida d e e f i -
- Falsos n e u r o t r a n s m i s o r e s :
Drogas cacia.
> a-metildopa
> a-metilparatirosina
- Litio En la a c t u a l i d a d , se prefiere, en
II. P A R K I N S O N I S M O - A n t a g o n i s t a s d e l calcio: las formas iniciales del p a r k i n s o n
SECUN D ARIO , > Flunaricina, c i n a r i c l n a
y en las formas leves, utilizar los
A D QUIRID O - Amiodarona
O SINT OMTIC O - Isoniacida agonistas dopaminrgicos com-
binndolos en ocasiones c o n la
Toxinas MPTP, CO, M n , m e t a n o l , e t a n o l
seligilina, mientras q u e en las
Multiinfarto formas sintomticas (moderado-
Vascular
Shock h i p o t e n s i v o
grave), se utiliza c o m o t r a t a m i e n -
Traumatismo Encefalopata pugilstca (boxeador"sonado") to d e eleccin la l e v o d o p a .

Alteraciones paratiroideas
Hipotlrodismo
Otros Degeneracin h e p a t o c e r e b r a l Tratamiento quirrgico
T u m o r cerebral
de la enfermedad de Parkinson
Hidrocefalia normotensiva
Slringomesencefalia
El t r a t a m i e n t o quirrgico d e la EP
E n f e r m e d a d d i f u s a p o r c u e r p o s d e L e w y (A.D.)
Enfermedad de H u n t i n g t o n comenz en los aos cuarenta,
Enfermedad de Wilson antes d e q u e se dispusiera d e la
E n f e r m e d a d d e Hallervorden-Spat z l e v o d o p a . C o n la aparicin de
III. P A R K I N S O N I S M O
Calcificacin f a m i l i a r d e los g a n g l i o s bsales
HERE D O DEGENERATIVO esta ltima, en los aos sesenta,
Parkinsonismo familiar c o n neuropata perifrica
Neuroacantocitosis decay el inters por la ciruga
C o m p l e j o Parkinson-Demencia-ELA en esta e n f e r m e d a d . La prdida
Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a de efectividad a largo p l a z o de
Sndrome d e Shy-Drager la l e v o d o p a , j u n t o a los efectos
IV. D E G E N E R A C I O N E S Degeneracin estriongrica secundarios asociados c o n su a d -
MULTISISTMICAS Atrofia olivo-ponto-cerebelosa
ministracin, sobre t o d o , las dis-
Fallo autonmic o p r o g r e s i v o
cinesias tardas, ha m o t i v a d o u n
Tabla 26. Diagnstico diferencial d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
resurgimiento de las tcnicas q u i -
rrgicas destinadas al c o n t r o l de
Los a n t ic o l i n r g ic os ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) son tiles para el la sintomatologa d e esta e n f e r m e d a d, f a c i l i t a d o p o r los avances tcnicos
t r a t a m i e n t o d e pacientes jvenes c o n p r e d o m i n i o clnico del t e m - en el c a m p o de la estereotaxia y neurofisiologa, q u e p e r m i t e n localizar
b l o r d e reposo, p e r o se d e b e evitar su uso en personas mayores, las dianas c o n precisin.
dados sus efectos secundarios c o n f u s i o n a l es y d e alteracin d e la
m e m o r i a (MIR 00-01 F, 6 7 ) . A m e n u d o , su utilizacin se v e l i m i t a d a
RECUERDA
por los efectos secundarios antimuscarnicos perifricos, q u e i n c l u -
En e l t r a t a m i e n t o quirrgico, s o n d e e l e c c i n las tcnicas d e e s t i m u l a
yen b o c a seca, visin borrosa, estreimiento, nuseas, retencin c i n s o b r e las a b l a t i v a s . La estimulacin b i l a t e r a l d e l n c l e o subtalmi
u r i n a r i a , trastornos en la sudoracin y t a q u i c a r d i a . c o es la d e m e j o r r e s u l t a d o .

El t r a t a m i e n t o quirrgico p u e d e plantearse en pacientes r e l a t i v a m e n t e

RECUERDA
jvenes, c o n sintomatologa i n c a p a c i t a n t e , q u e n o r e s p o n d en a la m e -
El t e m b l o r d e r e p o s o se t r a t a c o n anticolinrgicos
El t e m b l o r p o s t u r a l c o n p r o p a n o l o l . dicacin o q u e presentan i n t o l e r a n c i a a la m i s m a o efectos secundarios
i m p o r t a n t e s q u e l i m i t a n su uso.

El d e p r e n i l o sele g ili n a , u n i n h i b i d o r selectivo d e la M A O - B , ha Esencialmente, existen dos t i p o s d e tcnicas para el t r a t a m i e n t o q u i -

d e m o s t r a d o en algunos estudios ralentizar el d e s a r r o l l o d e la disca- rrgico d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson: las tcnicas ablativas (lesin
p a c i d a d m o t o r a y d i s m i n u i r el ndice d e progresin de la e n f e r m e - m e d i a n t e termocoagulacin p o r r a d i o f r e c u e n c i a q u e destruye las c l u -
d a d c u a n d o se usa en estadios t e m p r a n o s de la e n f e r m e d a d (efecto las y fibras nerviosas en el lugar d e la lesin) y la estimulacin cerebral
n e u r o p r o t e c t o r ) . Adems, p u e d e ofrecer u n a mejora sintomtica, p r o f u n d a (estimulacin crnica del ncleo a alta f r e c u e n c i a , q u e p r o -
d e b i d o a q u e i n c r e m e n t a las c o n c e n t r a c i o n e s estriatales d e d o p a m i - d u c e u n efecto s i m i l a r al d e la lesin, p e r o reversible). A m b o s p r o c e d i -
na al b l o q u e a r su c a t a b o l i s m o . m i e n t o s t i e n e n c o m o diana ciertos ncleos d e los ganglio s d e la base
La a m a n t a d i n a es dbilmente efectiva para c o n t r o l a r los sntomas. ( g l o b o plido m e d i a l y ncleo subtalmico) y el tlamo (ncleo ventral
Su m e c a n i s m o d e accin es d e s c o n o c i d o , a u n q u e se ha propues- intermedio o VIM).

53
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

En la a c t u a l i d a d , p u e d e decirse q u e la tcnica quirrgica d e eleccin en extensin c e r v i c a l . La m a r c h a es rgida y c o n base a m p l i a . H a y

es la estimulacin bilateral del ncleo subtalmico. En los casos en q u e escasa o nula respuesta al t r a t a m i e n t o c o n l e v o d o p a .
p r e d o m i n a el t e m b l o r , la d i a n a d e eleccin p u e d e ser el V I M (lesin o D ist o n a q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e al c u e l l o (dato caracterstico).
estimulacin). Para la b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z , las dianas preferidas son O t r a f o r m a d e distona presente es el b l e f a r o s p a s m o.
el ncleo subtalmico y el g l o b o plido. D isf u n c i n c o r t i c o b u l b a r o c o r t i c o e s p i n a l c o n a u m e n t o d e reflejos
miotticos, signo d e B a b i n s k i , disartria, disfagia y l a b i l i d a d e m o c i o -
nal (sndrome p s e u d o b u l b a r ) .
Parlisis de l a m i r a d a c o n j u g a d a en el p l a n o v e r t i c a l , e s p e c i a l m e n t e
5.8. Otros sndromes d e la infraversin d e la m i r a d a en fases i n i c i a l e s. Se considera el

parkinsonianos ( F r a 4 7 )
signo clnico ms caracterstico d e esta e n f e r m e d a d .
g u
Demencia.

n RECUER D A
Parlisis s u p r a n u c l e a r progresiva ( e n f e r m e d a d
El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
d e Steele-RChardSOn-OISZeWSk) mientras que en la PSP, las cadas son hacia atrs y ms frecuentes.

D e b e c o n s i d e r a r s e el diagnstico en p a c i e n t es a n c i a n o s c o n f r e c u e n -
Se trata d e una e n t i d a d clnica q u e afecta a anciano s en el m i s m o p e r i o - tes cadas, signos e x t r a p i r a m i d a l e s , r i g i d e z c e r v i c a l y parlisis d e la
d o d e e d a d q u e la e n f e r m e d a d d e Parkinson, y q u e se caracteriza p o r : m i r a d a v e r t i c a l . Los frmacos a n t i p a r k i n s o n i a n o s p r o d u c e n escasos
S n d r o m e p a r k i n s o n i a n o c o n b r a d ic i n esi a , r i g i d e z , escaso t e m b l o r beneficios.
e i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l , s i e n d o frecuentes las cadas, e s p e c i a l m e n t e D e g e n e r a c i n c o r t i c o b a s a l g a n g li nica. Se trata d e u n p a r k i n s o n i -
hacia atrs (MIR 02-03 , 2 5 4 ) . La r i g i d e z es ms e v i d e n t e en la m u s - m o rigidoacintico progresivo , sin respuesta a la l e v o d o p a . Predo-
c u l a t u r a axial q u e en los m i e m b r o s , lo q u e c o n d u c e a u n a postura m i n a en varones, a partir d e los 5 0 aos. Suele ser asimtrico, c o n
presencia d e distona, mioclonas, p u d i e n -
d o c o n l l e v a r t e m b l o r postural d e accin ,
ENFERME D A D
Sntomas A T R O FI A S c o n prdida sensorial c o r t i c a l ( h e m i n e g l i-
D E PARKINS O N NO-
asociados MUL T ISIS T MI C A S
IDIOPATICA genca sensorial), apraxias ( i d e o m o t o r a ) y
el fenmeno d e " m a n o ajena o alienge-
Forma ms comn de sd. Aparicin ms precoz
n a " , s i e n d o la d e m e n c i a u n signo tardo.
parkinsoniano Escaso t e m b l o r
Clnica de presentacin: Mala respuesta a L-DOPA Pueden aparecer trastornos d e la m o t i l i d a d
t e m b l o r d e reposo AP: no cuerpos de Lewy ocular, piramidalismo y deterioro bulbar
Marcha tpica: flexin anterior ni madejas
sin ataxia.
del t r o n c o y pequeos pasos neurofibrilares.
arrastrando los pies sin Prdida neuronal y E n f er m e d a d de Hallervor d en - Sp at z . Es una
SIN demencia
braceo gliosis en diversos entidad c o n herencia autosmica recesiva
inicial
Parlisis supraelevacin de la ncleos
q u e suele debutar en la adolescencia y q u e
mirada
Buena respuesta a L-DOPA se caracteriza clnicamente por la presencia
AP: lesin de la porcin Con p r e d o m i n i o de: de d e m e n c i a , alteraciones de la postura y
compacta de la sustancia Disautonoma: Shy-Drager
t o n o muscular, clnica extrapiramida l (co-
negra cuerpos de Lewy Ataxia: Atrofia
troncoenceflicosy en olivopontocerebelosa rea, distona) y ataxia. En el estudio anato-
ganglios bsales. Sd. PARKINSONIANO espordica mopatolgico se demuestra un a c u m u l o d e
Tratamiento: Parkinsonismo: Degeneracin
Bradicinesia +
hierro en los ganglios bsales, c o n c r e t a m e n -
Fases iniciales: deprenil o estriongrica
selegilina SI no responde, Rigidez + te en plido y porcin reticular d e la sustan-
aadir agonistas DOPA Inestabilidad
cia negra, q u e ofrece u n aspecto caractersti-
El siguiente paso es L-DOPA postural
+/-Temblor d e c o en resonancia magntica c o n o c i d o c o m o
+ carbidopa (con deterioro
funcional significativo) reposo "signo del o j o d e t i g r e " . N o hay trastorno
En jvenes con p r e d o m i n i o sistmico del m e t a b o l i s m o del hierro, por lo
de t e m b l o r : anticolinrgicos
q u e la utilizacin teraputica de quelantes
(nunca en ancianos)
de este metal es intil (Figura 48).
P A R LISIS
SUPRANUCLE AR
CON demencia ENF. D IFUS A P O R
PR O GRESIVA Q RE CUER D A
inicial CUERP O S DE LEWY
(enf. d e Steele -
" La HTA es un factor de riesgo tanto para la
R ic h a r d s o n - O ls z ews k i)
enfermedad vascular cerebral c o m o para la
cardiopata isqumica, pero el riesgo relativo
Distona cervical Predominio de rigidez
es mayor para la primera.
Parlisis infraversin d e la Demencia, alt. psiquitricas,
mirada mioclonas
Frecuentes cadas haca atrs Escaso t e m b l o r
Demencia y sndrome Mala respuesta a L-DOPA Las atrofias multisistmicas tambin p u e -
pseudobulbar AP: cuerpos de Lewy a nivel d e n p r o d u c i r clnica p a r k i n s o n i a n a (se t r a -
Escaso t e m b l o r neocortical
tarn en el siguiente apartado) . O t r o s sn-
Mala respuesta a L-DOPA
AP: madejas neurofibrilares, d r o m e s p a r k i n s o n i a n o s (vase Figura 4 7 .
degeneracin Diagnstico d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d
grnulo-vacuolar
de Parkinson) se tratarn en otros temas d e

Figura 4 7 Diagnstico diferencial d e los sndromes parkinsonianos esta Seccin o en otras partes d e esta o b r a .

54
 Neurologa y neurociruga

m e n t e sin t e m b l o r d e reposo q u e , si existe, n o suele ser en " c u e n t a

de m o n e d a s " . Suele asociarse a clnica cerebelosa y p i r a m i d a l i s m o .
La respuesta a l e v o d o p a es m a l a .
Pi r a m i d a l is m o . Se c o n s i d e ra c o m o tal u n a clara respuesta c u t a n e o -
plantar extensora y la presencia de franca h i p e r r e f l e x i a . Es f r e c u e n t e
la combinacin d e espasticidad y r i g i d e z .
Sig n os y snto mas c e r e b e l o s o s. La ataxia d e la m a r c h a es el signo
c e r e b e l o s o ms c o m n . I n c l u y e tambin h a b la e s c a n d i d a , h i p o f o -
na, dismetra o d i s d i a d o c o c i n e s i a . U n a acinesia grave p u e d e e n -
mascarar estos hallazgos.
Si g n os y s n t o m as a u t o n m i c o s . Suelen p r e c e d e r al resto d e los
sntomas. I n c l u y e n hipotensin, i m p o t e n c i a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a -
ria, etc. La d e m e n c i a y las crisis n o son datos integrantes d e esta
e n t i d a d y, a efectos prcticos, su p r e s e n c i a descarta u n a A M S n o
complicada.

J RECUERDA
No es propio de las atrofias multisistmicas la demencia y las crisis
comiciales.
Figura 4 8 . RM c o n la i m a g e n d e " o j o d e tigre". Se p u e d e a p r e c i a r " la cara
d e tigre", c o n la b o c a abajo, la nariz en m e d i o y la i m a g e n e n o j o d e t i g r e
es la p a r t e n e g r a d e a r r i b a , q u e es l o patolgico
El p r e d o m i n i o clnico p u e d e variar en u n m i s m o p a c i e n t e a lo largo
de su evolucin. C u a n d o p r e d o m i n a la clnica p a r k i n s o n i a n a , se habla
de degeneracin estriongrica; c u a n d o p r e d o m i n a la clnica auton-
RECUERDA
m i c a , d e sndrome d e Shy-Drager (MIR 00-01 F, 64) y, c u a n d o l o hace
El signo del ojo de tigre en la RMN cerebral es caracterstico de la enfer-
medad de Hallervorden - Spatz. la ataxia y el p i r a m i d a l i s m o , se habla p r o p i a m e n t e d e O P C A (forma
espordica).

Las atrofias multisistmicas tambin pueden p r o d u c i r clnica parkinsonia- A n i v e l anatomopatolgico, las A M S presentan prdida n e u r o n a l y glio-
na (se tratarn en el siguiente apartado). Otros sndromes parkinsonianos sis (sin cuerpos d e Lewy) q u e p u e d e afectar a las siguientes estructuras:
(vase Figura 4 7 . Diagnstico diferencial de la enfermedad de Parkinson) sustancia negra, c a u d a d o y p u t a m e n , plido, olivas inferiores, p r o t u b e -
se tratarn en otros temas de esta Seccin o en otras partes de esta obra. rancia, c e r e b e l o y c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s m e d u l a r e s .

La ausencia d e c u e r p o s d e L e w y las d i s t i n g u e d e la e n f e r m e d a d d e
Parkinson idioptica, y la ausencia d e madejas n e u r o f i b r i l a r e s las d i -
5.9. Atrofias Multisistmicas (AMS) f e r e n c i a n d e la parlisis s u p r a n u c l e a r progresiva y del p a r k i n s o n i s m o
postencefaltico. R e c i e n t e m e n t e se ha d e m o s t r a d o la presencia d e i n -
clusiones intranucleares e intracitoplasmticas a n i v e l n e u r o n a l y oligo-
Bajo esta denominacin, se i n c l u y e u n g r u p o heterogneo d e p a t o l o - d e n d r o g l i a l , en los casos d e A M S espordicas.
gas degenerativas del sistema n e r v i o s o referidas a lo largo d e la historia

I
c o n distintas d e n o m i n a c i o n e s : atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA) ,
RECUERDA
degeneracin estriongrica, sndrome d e Shy-Drager y f a l l o autonmi-
Ante un parkinsonismo con clnica disautonmica precoz y falta de res-
c o p r o g r e s i v o, d e p e n d i e n d o d e la combinacin d e signos clnicos, las puesta a L- dopa, dse debe pensar en el sndrome de Shy - Drager.
manifestaciones p r e d o m i n a n t e s y los hallazgo s anatomopatolgicos en
la a u t o p s i a. En la a c t u a l i d a d , se prefiere agrupar estas entidades bajo la
comn denominacin d e d e g e n e r a c i o n e s multisistmicas. En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , los agonistas dopaminrgicos n o son ms
efectivos q u e la l e v o d o p a , a u n q u e algunos pacientes los t o l e r a n m e j o r .
Clnicamente, p u e d e n presentarse c o n u n a combinacin d e : Son caractersticas las discinesias i n d u c i d a s p o r l e v o d o p a crnicamen-
C l n ic a p a r k i n s o n i a n a . Suele d e b u t a r antes q u e la e n f e r m e d a d d e te a d m i n i s t r a d a : espasmos distnicos m a n t e n i d o s d e la m u s c u l a t u r a f a -
Parkinson idioptica, t i e n d e a ser simtrica en su distribucin, c o n c i a l , distonas cervicales o a n t e c o l is d e s p r o p o r c i o n a d o . Se han descrito
p r e d o m i n i o d e acinesia, r i g i d e z y afectacin p o s t u r a l , p e r o general- respuestas ocasionales a la a m a n t a d i n a .

55
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Casos clnicos representativos

U n p a c i e n t e d e 6 0 a o s r e f i e r e q u e , d e s d e h a c e a o s , l e t i e m b l a n las m a n o s a l s o s - 2) Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i n tarda d e l i m i t a c i n e n la m i r a d a

t e n e r la c u c h a r a , e l v a s o o e l b o l g r a f o , s o b r e t o d o si est n e r v i o s o o f a t i g a d o , y vertical, tanto superior c o m o inferior.
e s t o s s n t o m a s m e j o r a n c o n p e q u e a s c a n t i d a d e s d e v i n o . Su p a d r e , y a f a l l e c i d o , 3) E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s i n d e l t e m b l o r a la p i e r n a d e r e c h a .
h a b a p r e s e n t a d o t e m b l o r e n l a s m a n o s y l a c a b e z a . La e x p l o r a c i n n e u r o l g i c a s l o 4) Enfermedad d e Creutzfeldt-Jakob c o n rpido d e t e r i o r o c o g n i t i v o y frecuentes
m u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d s i m t r i c o e n a m b a s m a n o s . Este c u a d r o c l n i c o es p r o b a - mioclonas.
blemente consecuencia de: 5) T e m b l o r esencial f a m i l i a r c o n aparicin de temblor en extremidad superior
izquierda y cabeza.
1) U n hipotiroidismo familiar.
2) U n a enfermedad de Parkinson incipiente. M I R 0 1 - 0 2 , 5 7 ; RC: 3
3) S n t o m a s d e d e p r i v a c i n etlica.
4) U n temblor esencial. U n h o m b r e d e 4 5 a o s d e e d a d es t r a d o a l a c o n s u l t a p o r d e t e r i o r o c o n g n i t i v o p r o -
5) U n a neurosis d e ansiedad orgnica f a m i l i a r . g r e s i v o . La e x p l o r a c i n m u e s t r a m o v i m i e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r e g u l a r e s d e l a s e x t r e m i -
d a d e s . El p a d r e d e l p a c i e n t e f a l l e c i a l o s 6 0 a o s d e e d a d e n u n c e n t r o p s i q u i t r i c o ,
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 RC: 4 y t a m b i n p r e s e n t a b a d i c h o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s d e e x t r e m i d a d e s . C u l es
el diagnstico ms p r o b a b l e ?
H o m b r e de 7 0 aos, c o n t e m b l o r de reposo de 4 herzios y t o r p e z a en e x t r e m i d a d
s u p e r i o r d e r e c h a , d e s d e h a c e u n a o . A l c a m i n a r , e l b r a c e o est d i s m i n u i d o e n e l 1) Corea de Sydenham.
l a d o d e r e c h o . Se i n i c i t r a t a m i e n t o c o n 7 5 0 m i l i g r a m o s d e l e v o d o p a y 7 5 m i l i g r a m o s 2) Enfermedad de Huntington.
d e c a r b i d o p a al da, c o n desaparicin de los sntomas. Q u e n f e r m e d a d y evolucin 3) Enfermedad de Lafora.
s o n las ms p r o b l a b l e s ? 4) Enfermedad de Hallervorden-Spatz.
5) Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a .
1) Corea de H u n t i n g t on con deterioro cognitivo progresivo.
RC: 2

56
 Neurologa y neurociruga

06
ENFERMEDADES
POR ALTERACIN DE LA MIELINA

Aspectos esenciales
MIR
La esclerosi s mltiple ( ) a f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j v e n e s , s i e n d o l a c a u s a m s f r e c u e n t e d e
Tema importante y rentable.
d i s c a p a c i d a d neurolgica e n a d u l t o s jvenes .
H a y q u e c e n t r a r s e e n la
e s c l e r o s i s mltiple, c o n o c i e n d o Se p r o d u c e u n a r e a c c i n inmunolgica c o n t r a los o l i g o d e n d r o c i t o s , clulas f o r m a d o r a s d e la m i e l i n a a n i v e l
sus d i s t i n t a s f o r m a s e v o l u t i v a s d e l S N C . N u n c a se a f e c t a e l S N P .
y el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r a
cada una. Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l L C R d e prcticamente t o d o s los p a c i e n t e s c o n E M , a u n q u e n o
t u
es u n s i g n o especfico (tambin se e n c u e n t r a n e n la neuroles, infeccin p o r sarampin,...).

La f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es la f o r m a ms f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d e
al t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r .

["5"] El t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e e l n m e r o d e b r o t e s es interfern p y a c e t a t o d e g l a t i r a m e r .

El t r a t a m i e n t o sintomtico d e l b r o t e se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s v a o r a l (si e l b r o t e es leve) o v a i n t r a v e n o s a

(si es m o d e r a d o - g r a v e ) .

["7"] Los sntomas sensitivo s (hipoestesias y parestesias) s o n l a clnica d e presentacin ms f r e c u e n t e , s e g u i d o s d e

la n e u r i t i s ptica.

(jjj El s i g n o d e L h e r m i t t e y la oftalmopleja i n t e r n u c l e a r e n u n a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r e n la E M .

["g~| El diagnstico d e E M es c l n i c o , y r e q u i e r e l a e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e d i s e m i n a c i n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s d e
dficit neurolgico separados e n e l t i e m p o ) y d e d i s e m i n a c i n e s p a c i a l (lesiones e n d i s t i n t a s z o n a s d e l S N C ) ;
a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n ser e v a l u a d o s e n u n a nica e x p l o r a c i n : la r e s o n a n c i a magntica.

(TQ[ La c o r r e c c i n rpida d e u n a h i p o n a t r e m i a es l a c a u s a ms f r e c u e n t e d e mielinlisis c e n t r a l p o n t i n a .

Las enfermedades des- Esclerosis mltiple

mielinizantes son un Sndrome d e Devic

conjunto de enferme - E n f e r m e d a d d e Balo

ENFERMEDADES
Enfermedad d e Marchiafava-Bignami
dades neurolgicas q u e D E S M I ELI N I Z A N T ES
Mielinlisis c e n t r a l p o n t i n a
tienden a afectar a a d u l - - Encefalomielitis diseminada aguda
tos jvenes. E n c e f a l o m i e l i t is hemorrgica n e c r o t i z a n t e a g u d a

L e u c o d i s t r o f i a metacromtica. Alteracin f u n c i o n a l
Se caracterizan por d e arilsulfatasa A. Herencia autosmica recesiva
- L e u c o d i s t r o f i a sudanfila
una inflamacin y des-
A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a . Herencia l i g a d a al c r o m o s o m a X
truccin selectiva de ENFERMEDADES
E n f e r m e d a d d e Pelizaeus-Merzbacher. H e r e n c i a recesiva l i g a d a
DISMIELINIZANTES
la m i e l i n a d e l sistema al c r o m o s o m a X
nervioso central, res- L e u c o d i s t r o f i a d e clulas g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d d e K r a b b e

p e t a n d o e n g e n e r a l el Deficiencia d e g a l a c t o c e r e b r o s i d a s a
A c u m u l o d e galactosilceramida
sistema n e r v i o s o p e r i -
Herencia autosmica recesiva
frico (MIR 0 1 - 0 2 , 5 3 )
Tabla 27. Enfermedades p o r alteracin d e la mielina
Preguntas (Tabla 2 7 ) .

- M I R 09-1 0 , 6 4 , 2 2 8
- M I R 08- 0 9 , 5 8

6.1. Esclerosis mltiple (EM)

- M I R 07-0 8 , 6 1
- M I R 0 60 7 , 5 9
- M I R 05- 0 6 , 5 5 , 5 6
- M I R 0 30 4 , 2 4 0 , 2 4 4
- M I R 02-0 3 , 2 0 7
- MIR 0102, 53
Es u n a e n f e r m e d a d d e etiologa d e s c o n o c i d a y p a t o g e n i a a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r presentar, e n el
-MIR 01- 0 2 , 5 4
- M I R 00-0 1 , 5 5 7 5 % d e los casos, u n c u r s o o n d u l a n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y r e m i s i o n e s e n su sintomatologa. E x c e p t u a n d o los
- MIR 9900, 197
t r a u m a t i s m o s , es la causa ms f r e c u e n t e d e d i s c a p a c i d a d neurolgica e n a d u l t o s jvenes y c o n s t i t u y e la f o r m a
- M I R 99-O0F, 6 6 , 2 5 6
- M I R 97-9 8 , 4 1 , 4 2 , 4 8 ms f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d p o r alteracin d e la m i e l i n a e n el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .

57
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

Epidemiologa dirigidos. Las bandas o l i g o c l o n a l e s n o son especficas de la esclerosis

mltiple, p u d i e n d o aparecer en otros trastornos. Tambin en el LCR es
posible objetivar u n a respuesta inespecfica contra distintos virus, entre
Afecta p r e f e r e n t e m e n t e a pacientes entre los 20-45 aos, f u n d a m e n t a l - los q u e destacan el del sarampin, herpes zoster, HTLV-1 y rubola. Es-
m e n t e a mujeres ( 6 0 % d e los casos). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m e pecial atencin ha r e c i b i d o tambin la presencia d e linfocitos T i n m u n o -
u n o se aleja del e c u a d o r en a m b o s hemisferios (la i n c i d e n c i a en zonas rreactivos frente a protenas de la m i e l i n a (protena bsica d e la m i e l i n a ,
geogrficas d e c l i m a t e m p l a d o es s u p e r i or a la q u e se observa en las protena proteolipdica y lipoprotena asociada a la m i e l i n a ) .
zonas tropicales) y p r e d o m i n a en la poblacin d e raza b l a n c a . Distintas
e v i d e n c i a s a p o y a n la participacin d e factores a m b i e n t a l e s en la a p a r i -
cin d e esta e n f e r m e d a d . Curso clnico

n RECUERDA
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas son m u y variables, distinguindose c u a t r o
La EM es mucho ms frecuente en los pases nrdicos, y fueron los
vikingos quienes facilitaron su extensin. f o r m a s e v o l u t i v a s (Figura 4 9 ) .

Gentica EM CURSO CLNICO

Existe u n a clara s u s c e p t i b i l i d a d gentica para el d e s a r r o l l o d e EM. Son

ZfSpzf / V W
e v i d e n c i a s a favor la m a y o r f r e c u e n c i a en g e m e l os u n i v i t e l i n o s y la sus-
c e p t i b i l i d a d en pacientes c o n los antgenos del c o m p l e j o m a y o r d e his-
t o c o m p a t i b i l i d a d HLA-DR2 y H L A - D Q . N o obstante, parece necesaria
la unin d e varios factores a m b i e n t a l e s i n c i d i e n d o sobre u n p a c i e n t e
c o n predisposicin gentica.
F O R M A REMITENTE - FORMA SECUNDARIAMENTE
R E C U R R E N T E (RR) P R O G R E S I V A (SP)

Anatoma patolgica

La alteracin ms caracterstica es la aparicin d e reas o placas d e

A
desmielinizacin b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l del SNC, l o c a l i z a d a s p r e -
f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y s u b p i a l , as c o m o en el t r o n c o
enceflico, mdula espinal y n e r v i o ptico. En ellas hay u n i n f i l t r a d o d e
clulas T ( C D 4 + ) y macrfagos, c o n prctica ausencia de l i n f o c i t o s B y '"J^f j
clulas plasmticas. C u a n d o la placa se c r o n i f i c a , la poblacin linfoci-
FORMA PRIMARIAMENTE F O R M A PROGRESIVA
taria p r e d o m i n a n t e es la d e clulas B y T c o n f e n o t i p o supresor ( C D 8 + ) . P R O G R E S I V A (PP) R E C U R R E N T E (PR)

Estas lesiones son tpicamente ms numerosas d e l o q u e p u d i e r a a n -

ticiparse p o r criterios clnicos, y n o hay n i n g u n a correlacin entre el Figura 4 9 . Formas clnicas d e la esclerosis mltiple
nmero d e placas y su tamao c o n los sntomas clnicos. En u n 3 5 - 4 0 %
de casos son clnicamente silentes y se e v i d e n c i a n en la a u t o p s i a .
F o r m a r e m i t e n t e e n b r o t es ( r e c u r r e n t e r e m i t e n t e o R R ) : el 8 5 %
| H H [ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H | de los p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e e p i s o d i o s o brotes d e d i s -
n RECUERDA
* Nunca se afecta el SNP, porque la clula que forma la mielina a este funcin neurolgica, ms o m e n o s r e v e r s i b l e s , q u e r e c u r r e n e n
nivel es la clula de Schwann, y no el oligodendrocito. el t i e m p o y q u e , a m e d i d a q u e se r e p i t e n , v a n d e j a n d o secuelas
neurolgicas. Se c o n s i d e r a u n b r o t e la aparicin d e sntomas o
signos d e dficit neurolgico, d e ms d e 2 4 horas d e d u r a c i n .
El fenmeno patognico p r i m a r i o podra ser la lesin de los o l i g o d e n - Para c o n s i d e r a r d o s brotes d i s t i n t o s , t i e n e n q u e afectar a d i s t i n t a s
d r o c i t o s , clulas f o r m a d o r a s d e m i e l i n a en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l . partes del SNC, y c o n u n i n t e r v a l o e n t r e e l l o s d e , al m e n o s , u n
El sistema n e r v i o so perifrico n u n c a se afecta. mes.
F o r m a s e c u n d a r i a m e n t e p r o g r esiva (SP): c o n el paso d e los aos,
los pacientes c o n formas RR presentan u n d e t e r i o r o l e n t a m e n t e p r o -
Inmunologa gresivo sin claros brotes. En los 10-15 p r i m e r o s aos d e evolucin
d e las formas RR, el 5 0 % d e los pacientes se t r a n s f o r m a n en u n a
f o r m a SP, c o n l o q u e , en fases tardas, es la f o r m a e v o l u t i v a ms
U n o d e los aspectos ms importantes en esta patologa es la presencia, f r e c u e n t e . N o existen i n d i c a d o r e s exactos q u e p r e d i g a n cundo se
hasta en u n 9 5 % d e los pacientes c o n EM, de bandas o l i g o c l o n a l es d e producir el paso d e f o r m a RR a SP, o si l o har.
IgG en el LCR, q u e n o estn presentes en suero, y q u e se traduce n en F o r m a p r i m a r i a p r o g r esiva (PP): el 1 0 % d e los pacientes presentan
la activacin d e u n nmero r e d u c i d o d e clones d e linfocitos B c o n a u - un curso p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d , sin b r o -
m e n t o d e la sntesis intratecal (dentro d e la barrera hematoenceflica) d e tes. La f o r m a ms f r e c u e n t e d e c o m i e n z o es c o n una paraparesia
anticuerpos, sin saberse c o n cierta precisin contra qu antgenos estn espstica progresiva. Son las formas d e ms difcil diagnstico, dada

58
 Neurologa y neurociruga

la ausencia d e diseminacin t e m p o r a l , q u e se c o n s i d e r a u n a d e las Es f r e c u e n t e la l esi n d e l a v a p i r a m i d a l , c o n la clnica c o r r e s p o n -

caractersticas d e la e n f e r m e d a d . d i e n t e d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . La distribucin d e l dficit d e f u e r z a
F o r m a p r o g r esiva r e c u r r e n t e (PR): el 5 % d e los pacientes presentan es v a r i a b l e segn la l o c a l i z a c i n d e la lesin: h e m i p a r e s i a , para-
d e t e r i o r o p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o , per o en el curso d e la e n - paresia, t e t r a p a r e s i a , e t c . En las l esi o n es med ulares, es f r e c u e n t e
f e r m e d a d aparecen brotes. la a s o c i a c i n c o n u r g e n c i a m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y prdida d e la
sensibilidad c o r d o n a l posterior q u e c o n d u c e a ataxia sensitiva y
En las primeras fases n o hay claros factores q u e p u e d a n d e t e r m i n a r el s i g n o d e R o m b e r g . Si la lesin c o r d o n a l es a n i v e l c e r v i c a l , p u e d e
curso q u e adoptar la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e el c o m p o r t a m i e n t o y a p a r e c e r u n a e s p e c i e d e d e s c a r g a elctrica d e s c e n d e n t e al f l e x i o n a r
g r a v e d a d d e la m i s m a es, en u n p r i m e r m o m e n t o , i m p r e d e c i b l e . Exis- el c u e l l o ; es el si g n o d e L h e r m i t t e , q u e tambin p u e d e a p a r e c e r e n
t e n , n o obstante, a l g u n o s factores q u e p u e d e n considerarse pronsticos otros trastornos c o n c o m p r o m i s o de cordones posteriores a nivel
de una evolucin ms grave, i d e n t i f i c a b l e s en el d e b u t y los p r i m e r o s c e r v i c a l , c o m o la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , la tabes d o r s a l y la m i e l o p a -
brotes, y q u e estn descritos en la Tabla 2 8 . ta p o r r a d i a c i n . Las f o r m a s m e d u l a r e s s o n las d e p e o r pronstico,
d a d o q u e c o n e l e v a d a f r e c u e n c i a se h a c e n p r o g r e s i v a s .

Paci e n t e va r n
D eb ut e n e d a d avan z ada
RECUERDA
E n f e r m e d a d p r o g r esiva d e s d e el i n ici o d e los s n t o m as
E n u n a n c i a n o c o n s i g n o d e L h e r m i t t e , d e b e s d e sc a r t a r espon dilosis
Si g n o s m o t o r es y c e r e b e l o s o s e n el d e b u t
cervica l ms q u e E M .
Escasa rec u p eraci n d e u n b r o t e
C o r t o i n t erva l o e n t r e los d o s p r i m e r o s b r o tes
M lti p les lesi o n es e n RM e n el d e b u t
Es f r e c u e n t e en estos p a c i e n t e s la clnica d e diplopa, g e n e r a l m e n t e
Tabla 2 8 . Marca d o res pronsticos q u e p r e d ice n u n a evol uci n ms g rave d e la EM s e c u n d a r i a a lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l , q u e o r i g i n a
u n a o f t a l m o p l e j a i n t e r n u c l e a r . Su aparicin en u n p a c i e n t e j o v e n
nos d e b e h a c e r s o s p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e en m a y o r e s d e 5 0 aos,
Sntomas la etiologa s u e l e ser v a s c u l a r ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) . T a m b i n p u e d e o b -
servarse parlisis d e l V I par, p e r o s o n raras las d e l III y IV.

La mayora d e los sistemas f u n c i o n a l e s del SNC se vern afectados a l o La afectacin del c e r e b e l o o d e sus vas d e conexin a n i v e l t r o n c o e n -
largo d e la evolucin d e la e n f e r m e d a d , p r e s e n t a n d o el p a c i e n t e una ceflico c o n d u c e a la aparicin d e ataxia, disartria cerebelosa (palabra
a m p l i a v a r i e d a d d e sntomas. La T a b l a 2 9 muestra los sntomas neuro- escandida), n i s t a g m o y t e m b l o r cintico.
lgicos ms frecuentes al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 6 4 ; M I R
09-10, 2 2 8 ; M I R 0 5 - 0 6 , 5 6 ; M I R 99-00F, 6 6 ) . La disfuncin c o g n i t i v a es c o m n en casos a v a n z a d o s, s i e n d o la prdi-
da d e m e m o r i a la manifestacin ms f r e c u e n t e . La depresin aparece
r e a c t i v a m e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c o n la e v o -
S n t o m a s se nsitivos ( 6 1 % )
- Hi p o est esia ( 3 7 % ) lucin.
- Parestesias ( 2 4 % )
Visi n b orrosa p o r neuritis p tica ( 3 6 % ) Tambin en fases avanzadas, es caracterstica la sintomatologa f r o n t a l
D e b i l i d a d y otros s n t o m as m o t o r e s ( 3 5 % )
con euforia y comportamiento desinhibido.
D i p l o p a ( 1 5 % )
Ata x ia ( 1 1 % )
O t r o s sntomas s o n la f a t i g a i n t e n s a c o n la m a r c h a o e j e r c i c i o
Tabla 2 9 . Clnica d e presentacin
m o d e r a d o y sntomas paroxsticos, c o m o c r i s i s c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) ,
distona, vrtigo, a c f e n o s o n e u r a l g i a d e l trigmino ( M I R 9 7 - 9 8 ,
Los snto mas sensitivos son los ms frecuentes, e i n c l u y e n parestesias o 48).
hipoestesias d e v a r i a b l e distribucin. Es caracterstica la s e n s i b i l i d a d al
calor, c o n reaparicin o e m p e o r a m i e n t o d e los sntomas c o n el a u m e n -
to d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (MIR 02-03 , 2 0 7 ) . Diagnstico
La n e u ri t is p tica ( N O ) es u n a manifestacin m u y f r e c u e n t e en el curso
de la e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e s i v i d a d cl- A n h o y sigue s i e n d o u n diagnstico p o r exclusin, d a d a la ausencia
nica vara desde ligera visin borrosa y prdida d e la saturacin del de pruebas diagnsticas d e certeza, y e x i g e u n diagnstico d i f e r e n c i a l
c o l o r a amaurosis. Es ms f r e c u e n t e la neuritis r e t r o b u l b a r ( f o n d o d e e x h a u s t i v o . La base para el diagnstico sigue s i e n d o la clnica (MIR
o j o n o r m a l ) q u e la p a p i l i t i s (tumefaccin papilar en el f o n d o d e o j o ) . El 99-00F, 2 5 6 ) .
p a c i e n t e c o n neuritis ptica presenta d o l o r c o n la movilizacin o c u l a r
(MIR 9 7 - 9 8 , 4 1 ) y el e x a m e n campimtrico d e m u e s t ra e s c o t o m a ceco- Existen d i s t i n t o s c r i t e r i o s diagnsticos, s i e n d o los ms u t i l i z a d o s
c e n t r a l . En fases crnicas, p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p a p i l a r (atrofia los d e Poser ( 1 9 8 3 ) y los p r o p u e s t o s r e c i e n t e m e n t e p o r M c D o n a l d
ptica). C u a n d o u n p a c i e n t e d e b u t a c o n N O , la presencia d e bandas ( 2 0 0 1 ) , p e r o en t o d o s , el diagnstico clnico d e la EM r e q u i e r e la
o l i g o c l o n a l e s (BOC) en LCR o la existencia d e u n a R M patolgica son e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e diseminacin t e m p o r a l (dos o ms e p i s o -
signos d e m a l pronstico para el d e s a r r o l l o d e EM. En c o n d i c i o n e s n o r - d i o s d e dficit neurolgico, separados e n t re s p o r al m e n o s u n mes
males, el riesgo d e desarrollar EM tras N O oscila entre u n 3 5 - 7 5 % . sin nuevos sntomas) y diseminacin espacia l (sntomas y signos q u e
i n d i c a n al m e n o s dos lesiones i n d e p e n d i e n t e s en el SNC). D e estas
lesiones se p u e d e t e n e r e v i d e n c i a clnica (algn s i g n o a n o r m a l e n la
RECUERDA
exploracin) o en prueba s c o m p l e m e n t a r i a s (demostracin p o r m e d i o
Escoto m a c ec o c e n t r a l y d olor c o n la m ovi l i z aci n o c u l a r su gieren
de p o t e n c i a l e s e v o c a d o s o p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o
n e u r i t is p t i c a . E n u n a d u l t o j o v e n es i n d i c a t i v o d e E M .
lugar a sntomas clnicos).

59
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Pruebas complementarias Tratamiento

L C R : aparece u n a ligera elevacin d e los linfocitos y de las protenas N o existe e n este m o m e n t o t r a t a m i e n t o c o n c a p a c i d a d para curar la
totales en el 4 0 % d e los pacientes; a u m e n t o d e las g a m m a g l o b u l i n a s e n f e r m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 4 2 ) (Figura 5 1 ) .
en el 7 0 % ; elevacin d e IgG en el 8 0 % , y bandas o l i g o c l o n a l e s en
algo ms del 9 0 % (MIR 07-08, 6 1 ; M I R 01-02, 54), a u n q u e n i n g u n o
de estos datos es patognomnico. Las bandas o l i g o c l o n a l e s reflejan
EM REMITENTE-RECURRENTE
la existencia d e a c t i v i d a d inmunolgica p r i m a r i a en el SNC, y p u e -
d e n aparecer en otras enfermedades q u e cursen c o n inflamacin del
SNC, c o m o neuroles, S I D A o panencefalitis esclerosante subaguda.
Potenciales evoca d os: se trata de estudiar los potenciales generados en
el SNC tras la estimulacin d e u n rgano sensorial perifrico. La detec-
cin de un enlentecimient o en la conduccin de alguna va sensorial
sugiere lesin desmielinizante, an en ausencia de clnica. Se valoran
Sntoma Tratamiento
los potenciales somatosensoriales, auditivos y visuales, pero su r e n d i - neurolgico a g u d o de base
miento, en comparacin c o n el de las pruebas d e imagen, es m u y bajo,
por lo q u e actualmente se emplean casi exclusivamente los visuales.

RECUERDA
Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l LCR s o n u n h a l l a z g o p r e s e n t e Pseudobrote Brotes Brotes
en varias enfermedades (EM, panencefalitis esclerosante subaguda, frecuentes espordicos
neuroles, S I D A ) .

f
N e u r o i m a g e n : la R M es la p r u e b a ms sensible en la EM (MIR 03- Moderado Leve
grave (sensitivo) Interfern p
0 4 , 2 4 4 ) (Figura 5 0 ) . Permite d e t e r m i n a r en u n s o l o e s t u d i o la d i - Observacin
o glatiramer
seminacin espacial ( d e m o s t r a n d o distintas lesiones) y t e m p o r a l acetato
( d e m o s t r a n d o lesiones agudas [captadoras d e contraste] y crni -
y y
cas), p o r lo q u e se ha c o n v e r t i d o en la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a ms
Corticoterapia Corticoterapia
til. La R M cerebral c o n v e n c i o n a l detecta lesiones en el 9 5 % d e i.v. oral
los pacientes. La administracin d e g a d o l i n i o p e r m i t e v a l o r a r c o m o
recientes las lesiones captantes. Las nuevas tcnicas d e R M (espec-
Buena Intolerancia
t r o s c o p i a , R M N d e difusin, R M N f u n c i o n a l ) p e r m i t e n detectar el
respuesta o n o respuesta
dao a x o n a l y la atrofia cerebral en los pacientes c o n EM. H a y dis-
tintos criterios radiolgicos para a u m e n t a r la s e n s i b i l i d a d y especifi-
d a d diagnsticas d e la R M N , q u e se basan en el nmero d e lesiones,
su localizacin (ms f r e c u e n t e m e n t e periventriculares) , su tamao y y y
morfologa, y la captacin o n o d e contraste. Continuar Cambio de
tratamiento tratamiento

Figura 5 1 . Ma n ej o teraputico d e la esclerosis mltiple

Q RECUERDA
La R M es la m e j o r p r u e b a diagnstica, y a q u e p u e d e o b j e t i v a r la d i s e -
m i n a c i n e s p a c i a l y t e m p o r a l (las l e s i o n e s a g u d a s c a p t a n c o n t r a s t e ) .
T r a t a m i e n t o si n t o m t ic o d el b r o t e : a u n q u e n o hay c o n s e n s o a
propsito d e la dosis ms a d e c u a d a y la m e j o r va d e a d m i n i s t r a -
c i n , se acepta q u e los brotes d e i n t e n s i d a d s u f i c i e n t e c o m o para
alterar las a c t i v i d a d e s d e la v i d a d i a r i a r e q u i e r e n la administracin
d e c o r t i c o i d e s en alta dosis p o r va i n t r a v e n o s a , d u r a n t e 3-7 das
( M I R 0 5 - 0 6 , 5 5 ) , c o n o sin reduccin p r o g r e s i v a p o s t e r i o r p o r va
o r a l . Los brotes d e i n t e n s i d a d leve (sintomatologa e x c l u s i v a m e n t e
sensitiva) p u e d e n tratarse c o n c o r t i c o i d e s p o r va o r a l , c o n r e d u c -
cin p r o g r e s i v a d e la dosis d u r a n t e u n mes. C u a n d o u n p a c i e n t e
c o n esclerosis mltiple sufre u n d e t e r i o r o b r u s c o , hay q u e v a l o r a r
si es u n n u e v o b r o t e , c o n n u e v a a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , o se
trata d e u n e m p e o r a m i e n t o t r a n s i t o r i o ( p s e u d o b r o t e ) d e b i d o a f i e -
bre, infeccin c o n c o m i t a n t e , a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a a m b i e n t a l o
e f e c t o adverso al t r a t a m i e n t o ; en este caso, est c o n t r a i n d i c a d a la
administracin d e c o r t i c o i d e s .

RECUER D A
Los b r o t e s s e n s i t i v o s l e v e s se t r a t a n c o n c o r t i c o i d e s o r a l e s ; el resto d e
Fi g u ra 5 0 . RM c e r e b r a l (a) y c e rvic a l (b) d o n d e se o b s e r v a n p l ac as b r o t e s , c o n c o r t i c o i d e s i n t r a v e n o s o s . Los c o r t i c o i d e s n o d i s m i n u y e n el
d e d esm ieli n i z aci n a f e c t a n d o a s u st a n c i a b l a n c a t p ic o d e la E M n m e r o d e b r o t e s d e la e n f e r m e d a d .

60
 Neurologa y neurociruga

T r a t a m i e n t o p a r a m o d i f ic a r el c u rso d e la e n f e r m e d a d : t r a t a m i e n t o SECUELAS FRMACO

i n m u n o m o d u l a d o r . En funcin de las formas clnicas, estara i n d i c a -
Baclofeno
do en: Espasticidad
Benzodiacepinas
- F o r m a r e m i t e n t e - r ec u r r e n t e : en t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d cl-
Amantadina
n i c a d e m o s t r a d a p o r haber p a d e c i d o al menos dos brotes en los Fatiga
Pemollna
tres ltimos aos.
S n t o m a s paroxsticos Carbamazepina
- Forma sec u n d a r i a m e n t e progresiva: en a q u e l l o s pacientes ( d o l o r , distonas, t e m b l o r ) Gabapentlna
que hayan tenido una forma secundariamente progresiva
Disfuncin erctil Sildenafilo
c o n brotes e n los ltimos aos, s i e m p r e q u e todava p u e d a n
H i p e r r e f l e x i a vesical Anticolinrgicos
deambular.
(urgencia miccional, incontinencia) (oxibutina, tolterodina)
- F o r m a p r i m a r i a m e n t e p r o g r esiva : n o hay pruebas d e q u e se o b -
tenga b e n e f i c i o c o n los i n m u n o m o d u l a d o r e s . Atona v e s i c a l (retencin) Colinomimticos ( b e t a n e c o l )

- P r i m e r e p i s o d i o s u g e r e n t e d e e sc l e r o s i s m l t i p l e : se p u e d e I n h i b i d o r e s d e la recaptacin
Depresin
p l a n t e a r INF p 1a en p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o , si la de serotonina

R M i n d i c a a l t o riesgo d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d (nueve o ms Tabla 3 0 . T r a t a m i e n t o sintomtico d e las secuelas

lesiones).

Los frmacos existentes son los siguientes (MIR, 08-09, 5 8 ; M I R 06- Esclerosis mltiple y embarazo
07, 59):
- A c e t a t o d e g l a t i r a m e r : es u n a n l o g o antignic o d e la p r o -
tena bsica d e la m i e l i n a . Su a d m i n i s t r a c i n subcutnea Las pacientes e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r nmero d e brotes d u -
d i a r i a r e d u c e en u n 3 0 % el n m e r o d e b r o t e s e n las f o r m a s rante la gestacin y m a y o r nmero en los p r i m e r o s tres meses p o s p a r t o .
RR.
Sus efectos secundarios son reacciones locales a la inyeccin Este e m p e o r a m i e n t o se a t r i b u y e a los niveles altos d e p r o l a c t i n a q u e
( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e disnea, p a l p i t a c i o n e s , d o l o r torcico y e n - p u e d e n generar u n a estimulacin del sistema i n m u n i t a r i o .
r o j e c i m i e n t o f a c i a l , q u e d u r a m e n o s d e 3 0 m i n u t o s , en relacin
c o n la inyeccin, q u e aparece d e f o r m a idiosincrsica en el 1 5 %
de los pacientes.
- I n t e r f e r n B (1 a y 1 b ) : r e d u c e n tambin e n u n 3 0 % el nmero 6.2. Otras enfermedades
desmielinizantes
de b r o t e s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 0 ;
M I R 0 0 - 0 1 , 5 5 ) ; su va d e administracin es p a r e n t e r a l , i n -
t r a m u s c u l a r (INF p 1a) o subcutnea (INF p 1 b ) , y sus e f e c t o s
s e c u n d a r i o s ms f r e c u e n t e s son los cutneos (ms en el 1 b ) , y
u n sndrome p s e u d o g r i p a l en relacin c o n la i n y e c c i n , q u e S n d r o m e d e D e v i c . Se c o n s i d e ra u n a v a r i a n t e d e la EM, a u n q u e
r e s p o n d e a los A I N E . Entre u n 5 y u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s tambin p u e d e p r o d u c i r s e este sndrome en la sarcoidosis y la t u -
t r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n , en berculosis. Se asocia a neuritis ptica bilateral y m i e l i t i s transversa.
el p r i m e r ao d e t r a t a m i e n t o , a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u e Los dos sntomas p u e d e n presentarse simultneamente o separados
restan e f i c a c i a al frmaco. por u n i n t e r v a l o de p o c o s das o semanas.
- O t r o s : e x i s t e n o t r o s frmacos q u e podran m o d i f i c a r el c u r s o La m i el i t is t r a n sve rsa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mielogrfico
n a t u r a l de la e n f e r m e d a d , en casos s e l e c c i o n a d o s : c o m p l e t o , s i e n d o e n t o n c es sombro el pronstico d e recuperacin.
> A z a t i o p r i n a : su administracin p o r va oral r e d u c e el nmero E n f e r m e d a d d e M a r b u r g . Es u n proceso f u l m i n a n t e q u e se c o n s i d e -
de brotes, p e r o precisa administrarse d u r a n t e dos o ms aos ra u n a v a r i e d a d monofsica aguda d e esclerosis mltiple. Cursa c o n
para o b t e n e r esos resultados, y son necesarios c o n t r o l e s he- una desmielinizacin del t r o n c o enceflico q u e lleva a la m u e r t e en
matolgicos y hepticos peridicos p o r sus p o t e n c i a l e s efec- el c u r s o d e meses, sin q u e responda al t r a t a m i e n t o . El diagnstico es
tos secundarios. p ost m orte m.
> M i t o x a n t r o n a : nmunodepreso r d e l i n f o c i t o s T y B. Su E n f er m e d a d d e Balo . Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e monofsi-
a d m i n i s t r a c i n es i n t r a v e n o s a ; sus e f e c t o s secundarios ca, d e mal pronstico, q u e se caracteriza a nivel anatomopatolgico
s o n a l o p e c i a , l e u c o p e n i a s y u n a cardiopat a d o s i s - d e p e n - por reas concntricas de desmielinizacin en la sustancia blanca
diente. subcortical. Su diagnstico es e s t r i c t a m e n t e histolgico y p o r reso-
n a n c i a magntica.
E n f e r m e d a d d e M a rc h i a f a va - Bi g n a m i . Consiste en u n a d e g e n e r a -
Podra ser eficaz en f o r m a s progresivas.
cin p r i m a r i a del c u e r p o c a l l o s o (zona m e d i a l , c o n bordes dorsal
y v e n t r a l conservados), q u e se present i n i c i a l m e n t e c o n especial
Q RECUERDA f r e c u e n c i a en varones i t a l i a n o s de m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h a b i -
" El t e m b l o r f i s i o l g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B - b l o q u e a n t e s ; s i n e m - t u a d o s al c o n s u m o d e a l c o h o l (vino). Tambin aparece en pacientes
b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n r - d e s n u t r i d o s y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es txica o metablica.
gicos.
La alteracin anatomopatolgica es s i m i l a r a la e n c o n t r a d a en la
> M e t o t r e x a t o : tambin precisa administracin d u r a n t e largo t o x i c i d a d por a l c o h o l metlico, arsnico o c i a n u r o .
t i e m p o , a u n q u e c o n la v e n t a j a d e u n a administracin s e m a - La presentacin ms f r e c u e n t e es la d e m e n c i a inespecfica. Los sn-
n a l . C o m p a r t e los efectos s e c u n d a r i o s d e otros i n m u n o s u - t o m a s mentales estn casi s i e m p r e presentes y t i e n e n caractersticas
presores. de estados manacos, depresivos, p a r a n o i d e s , etc. Las c o n v u l s i o n e s
son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o he-
T r a t a m i e n t o si n t o m t ic o d e las s ec u e l a s : vase la Tabla 3 0 . miparesias.

61
Ma n u al C T O d e Med icina y Ciruga, 8. ed ici n a

i n f e c c i o s o ms f r e c u e n t e , s i e n d o otras causas v a r i c e l a , rubola, In-

RECUERDA
Degeneracin d e l c u e r p o c a l l o s o e n u n c o n s u m i d o r d e v i n o o r i e n t a a e n flu e n z a o Myco plas m a.
f e r m e d a d d e Marchiaava-Bignami. La gravedad clnica es variable, y cursa con fiebre, cefalea, meningis-
m o y deterioro progresivo del nivel de consciencia. Las crisis son c o -
munes, as c o m o la clnica m o t o r a (hemiparesia, tetraparesia) y cere-
Mi el i n l isis c e n t r a l p o n t i n a . Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e del belosa. En el LCR, hay pleocitosis linfocitaria y ligera proteinorraquia.
t r o n c o c e r e b r a l , c a r a c t e r i z a da por signos de parlisis p s e u d o b u l b a r C o m o t r a t a m i e n t o , se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s en altas dosis por va
(disartria, disfagia), paraparesia o tetraparesia, c o n s e r v a n d o el par- intravenosa.
p a d e o y los m o v i m i e n t o s oculare s verticales. G e n e r a l m e n t e aparece La m o r t a l i d a d es d e l 5 - 2 0 % , y la mayora de los pacientes q u e d a n
2-6 das despus d e la correccin rpida de estados de h i p o n a t r e - c o n secuelas neurolgicas p e r m a n e n t e s .
m i a , p e r o tambin se ha descrito asociada a a l c o h o l i s m o crnico y a E n c e f a l o m i e l i t is h e m o r r g ic a n e c r o t i z a n t e a g u d a . Es u n cuadro
trasplante heptico. Tien e un p o b r e pronstico, y no hay t r a t a m i e n - clnico, de i n i c i o b r u s c o , varios das despus de una infeccin de
to e f e c t i v o . vas respiratorias altas, c o n una evolucin clnica s i m i l a r a la de la
E n c e f a l o m i e l i t is d i s e m i n a d a a g u d a . Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i - e n c e f a l o m i e l i t i s a g u d a d i s e m i n a d a , pero ms e x p l o s i v a .
z a n t e , d e i n i c i o sbito y curso monofsico, g e n e r a l m e n t e asociada
a inmunizacin p r e v i a ( e n c e f a l o m i e l i t i s p o s v a c u n a l ) o a n t e c e d e n te Anatomopatolgicamente, hay destruccin intensa de la sustancia
de e n f e r m e d a d infecciosa exantemtica ( e n c e f a l o m i e l i t i s postinfec- b l a n c a s u b c o r t i c a l y es caracterstica la presencia d e mltiples h e m o -
ciosa). Las v a c u n a s ms i m p l i c a d a s eran las de la rabia y la v i r u e l a , rragias de pequeo tamao en disposicin p e r i v e n u l a r , c o n intensa re-
p e r o su i n c i d e n c i a es c a d a vez m e n o r . El sarampin es el agente accin i n f l a m a t o r i a de las m e n i n g e s .

Casos clnicos representativos

U n h o m b r e de 2 8 a n o s a c u d e a consulta, refirien d o d esd e h a c e die z das u n c u a d r o 1) TC cerebral con contraste.

d e a l t e r a c i n d e la se nsi b ili d a d d e h e m i c u e r p o q u e i n c l u y e la c a r a . T i e n e c o m o a n - 2) Estudio r u t i n a r i o del LCR.
t ec e d e n t es h a b er p a d ec i d o u n a visi n b orrosa por el ojo i z q u ier d o h a c e u n a o , que 3) Estudios serolgicos d e v i r u s .
r e c u p e r p or c o m p l e t o e n u n m e s . E n la e x p l o r a c i n a c t u a l , se o b j e t iva u n a hemihi- 4) Resonancia magntica c e r e b r a l .
p oestesia i z q u i er d a c o n signo d e Ba b i nski de ese l a d o . Q u p r u e b a dia g n stica es la 5) Potenciales evocados visuales.
ms a p r o p i a d a p a ra c o n o c e r la etiologa ms frecu en te d e este p r oceso?
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 4 ; RC: 4

62
 Neurologa y neurociruga

07.
EPILEPSIA

r
Aspectos esenciales
Orientacin

MIR
Q~J El EEC p e r m i t e d i f e r e n c i a r e n t r e crisis p a r c i a l e s y g e n e r a l i z a d a s : las p r i m e r a s s o n aqullas q u e slo a c t i v a n
Es r e c o m e n d a b l e c o n o c e r la
u n a regin c o n c r e t a d e l crtex, m i e n t r a s q u e e n las ltimas se p r o d u c e u n a a c t i v i d a d elctrica simultnea e n
c l a s i f i c a c i n d e la e p i l e p s i a
a m b o s h e m i s f e r i o s , activndose t o d o el crtex.
y e n t e n d e r las d i f e r e n c i a s
e n t r e crisis p a r c i a l e s ( s i m p l e s rj") Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s n o a l t e r a n la c o n c i e n c i a , y las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s s.
y complejas) y generalizadas.
H a y a l g u n a s caractersticas
fjj Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s p u e d e n p r o d u c i r sntomas m o t o r e s , s e n s i t i v o s , autnomos, sensoriales o p s q u i -
m u y propias d e cuadros
cos, d e p e n d i e n d o d e l rea c o r t i c a l a f e c t a.
f r e c u e n t e s , c o m o las a u s e n c i a s ,
q u e se h a n p r e g u n t a d o [~4~] Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s p r o d u c e n alteracin d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y a u t o m a t i s m o s c o n p e r i o d o d e
con frecuencia. H a y q u e
confusin tras las c r i s i s.
t e n e r p r e s e n t e l a etiologa
m s f r e c u e n t e d e las c r i s i s , j~5~] Las crisis generalizadas ms i m p o r t a n t es son las ausencias, o pequeo m a l , y las crisis tnico-clnicas, o gran m a l .
segn los g r u p o s d e e d a d y
las i n d i c a c i o n e s y e f e c t o s fJTJ Es tpico d e las a u s e n c i a s los e p i s o d i o s b r u s c o s y r e p e t i t i v o s d e desconexin d e l m e d i o c o n descargas g e n e -
s e c u n d a r i o s d e los p r i n c i p a l e s
r a l i z a d a s y simtricas d e p u n t a - o n d a a 3 H z e n e l EEG. A p a r e c e n e n nios, resolvindose a m e n u d o e n la
anticonvulsivos.
a d o l e s c e n c i a , y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e c o n frmacos.

["7"] Las crisis tnico-clnicas s o n e l t i p o d e c r i s is ms f r e c u e n t e s e n los t r a s t o r n o s metablicos.

f~3~| La c a u s a ms f r e c u e n t e d e c o n v u l s i o n e s segn e d a d es: n e o n a t o s , encefalopata hipxica; lactantes y nios,

crisis f e b r i l e s ; a d o l e s c e n t e s y a d u l t o s jvenes, t r a u m a t i s m o s ; y e n m a y o r e s , la e n f e r m e d a d cerebrovascular.
Los t u m o r e s seran la c a u s a ms f r e c u e n t e e n a d u l t o s d e e d a d m e d i a .

fg~j El sndrome d e W e s t a p a r e c e e n e l p r i m e r a o d e v i d a , y se c a r a c t e r i z a p o r la trada: e s p a s m o s infantiles,

alteracin d e l d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r e h i p s a r r i t m i a .

El sndrome d e L e n n o x - C a s t a u t es la e v o l u c i n q u e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s c o n W e s t a los 2-4 aos.

ou El c i d o v a l p r o i c o es e l a n t i c o n v u l s i v o m s u t i l i z a d o p o r su a m p l i o e s p e c t r o . P r o d u c e a l o p e c i a y h e p a t o -
toxicidad.

tm La c a r b a m a z e p i n a es d e e l e c c i n e n las crisis p a r c i a l e s , p e r o n o d e b e a d m i n i s t r a r s e e n las a u s e n c i a s .

h e p a t o t o x i c i d a d , a n e m i a aplsica y sndrome d e Stevens-Johnson.
Produce

La A C T H es d e e l e c c i n e n e l t r a t a m i e n t o d e l sndrome d e W e s t .

U n a c o n v u l s i n o crisis epilptica es u n fenmeno paroxstico o r i g i n a d o p o r u n a a c t i v i d a d a n o r m a l , e x c e s i v a y

sincrnica d e u n g r u p o d e n e u r o n a s d e l S N C y q u e p u e d e cursar clnicamente d e d i s t i n t as f o r m a s .

Epilepsia es la existencia de crisis epilpticas recurrentes debidas a un proceso crnico subyacente. La existencia de una

convulsin aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables n o es necesariamente una epilepsia.

U n s n d ro m e e p il p tico es u n a epilepsia c o n u n c o n j u n t o d e sntomas y signos q u e h a b i t u a l m e n t e se presentan j u n -

tos, s u g i r i e n do u n m e c a n i s m o subyacente comn.

Se h a b l a d e estat us e p i l p t ic o c u a n d o u n a crisis d u r a ms d e 3 0 m i n u t o s o c u a n d o existen crisis repetidas, entre

las c u a l e s el p a c i e n t e n o r e c u p e r a la c o n s c i e n c i a .

- M I R 09-10, 68, 163

- M I R 07-08, 55, 154
- M I R 06-07, 53
- M I R 05-06, 61
- M I R 04-05, 61
7.1. Clasificacin oabia3i)
- M I R 03-04, 248
- M I R 00-01, 54
- M I R 99-00,215
Las c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s (focales) son aqullas e n las q u e la a c t i v i d a d elctrica q u e d a c i r c u n s c r i t a a u n rea
- M I R 99-00F, 71
- M I R 98-99F, 67, 69, 7. c o n c r e t a d e la c o r t e z a c e r e b r a l , c o n i n d e p e n d e n c i a d e q u e d u r a n t e la crisis la c o n s c i e n c i a est c o n s e r v a d a (par-

63
Ma n u al C T O de Med icina y Ciruga, 8 . ed ici n a

cales simples) o alterada (parciales c o m p l e j a s ) . La sintomatologa c o n la f r e c u e n c i a del t r a z a d o anmalo.

q u e cursa la crisis depender del rea c o r t i c a l d o n d e se sitan las n e u -
ronas causantes de la m i s m a . Las crisis parciales c o m p l e j a s se o r i g i n a n
RECUERDA
en el lbulo t e m p o r a l en un 6 0 % de los casos, y en el frontal en el 3 0 % .
La p r d i d a d e c o n s c i e n c i a y los a u t o m a t i s m o s p u e d e n a p a r e c e r e n las
c r isis p a r c i a l e s c o m p l e j a s y e n las a u s e n c i a s . C l n i c a m e n t e se d i f e r e n -
Si m p l es (co n s n to m as m o t o r es, sensitivos, c i a n e n la p r e s e n c i a d e p e r i o d o c o n f u s i o n a l tras la c r isis e n las p a r c i a l e s
a u t n o m o s o psq uicos) c o m p l e j a s , y n o e n las a u s e n c i a s .
CRISIS P A R C I A LE S
Com plejas
C o n g e n erali z aci n s e c u n d a r i a

A u se n c i a s
Existen las d e n o m i n a d a s ausencias atpicas, c o n prdida de c o n s -
Tnico - clnicas
CRISIS G E N E R A L I Z A D A S Tnicas
c i e n c i a de m a y o r duracin, c o n i n i c i o y f i n m e n o s brusco y gene-
At n icas r a l m e n t e signos focales. El EEG muestra trazados de punta-onda a
Mi o c l n ic as frecuencias menores de 3 H z , y suelen responder peor al t r a t a m i e n t o
C o n v u l s i o n es n e o n a t a l es q u e las ausencias tpicas (Tabla 32).
CRISIS NO C L A S I F I C A D A S
E s p a s m o s in fantiles

Tabla 3 1 . Clasificacin d e las crisis epilpticas

RECUERDA
(Liga Internacional d e la Epilepsia, 1981)
Las a u s e n c i a s a t p icas m u es t r a n p u n t a - o n d a a f r e c u e n c i a s m e n o r e s d e 3
H z y t i e n e n u n p e o r p r o n st ic o p o r q u e n o r e s p o n d e n a la m e d i c a c i n y
s u e l e n ser e x p r esi n d e u n a lesi n est r uct u ra l .

Las crisis p a rc i a l es si m p les p u e d e n p r o d u c i r sntomas m o t o r e s , sen-

sitivos, autnomos (sudoracin, piloereccin), visuales (destellos
simples o a l u c i n a c i o n e s c o m p l e j a s ) , a u d i t i v o s (sonidos simples o CRISIS PAR CIAL C O M P L E J A
elaborados), olfativos (olores intensos y p o c o habituales) o psqui-
VS A U S E N C I A T P I C A
cos ( m i e d o , despersonalizacin, d eja vu). Las crisis motoras p u e d e n
c o m e n z a r en u n rea m u y pequea y extenderse g r a d u a l m e n t e (en
segundos o m i n u t o s) a un rea h e m i c o r p o r a l ms extensa (progresin Generali z ada Parcial
j a c k s o n i a n a ) . En ocasiones, tras una crisis m o t o r a , p u e d e persistir
Si n a u r a Pu e d e tener aura
una d e b i l i d a d del rea afectada (parlisis de T o d d ) , a u t o l i m i t a d a en
m i n u t o s u horas. < Maos Adultos
D u r a n t e las crisis p a rc i a l es c o m p l e j as , el p a c i e n t e t i e n e d i f i c u l t a d
Segundos Minutos
para mantener un c o n t a c t o n o r m a l c o n el m e d i o , j u n t o c o n altera-
cin del c o m p o r t a m i e n t o q u e p u e d e ir desde la i n m o v i l i d a d o a u - V a r i a s al d a , i n c l u s o v a r i a s
Va ria b l e
al m i n u t o
t o m a t i s m o s bsicos (chupeteo , deglucin), hasta c o m p o r t a m i e n t o s
ms elaborados; tras la crisis, existe caractersticamente u n p e r i o d o A u to m atism os escasos A u t o m a t i s m o s f r ec u e n t es

d e confusin (MIR 06-07, 5 3 ; M IR 05-06, 6 1 ; M IR 98-99F, 69). Pe r i o d o p oscrtico

No p e r i o d o p o sc r t ic o

VALPR O AT O
C A R BA M A ZE PI N A
RECUERDA ET OSUXAMID A
Las c r isis p a r c i a l e s c o m p l e j a s s o n m s f r ec u e n t es e n a d u lt os, s u e l e n e x -
Tabla 3 2 . Crisis parcial co m p leja (CPC) versus a usencia tpica
p e r i m e n t a r s e n s a c i o n e s e x t ra as y s u o r i g e n es el l b u l o t e m p o r a l , e n la
m a y o r a d e las o c a s i o n e s .

Las c o n v u l s i o n e s t n ico - cl n icas (gran mal) suelen tener u n c o -

m i e n z o b r u s c o , sin aviso p r e v i o , a u n q u e a l g u n o s pacientes refie-
Las crisis g e n er a l i z a d as se o r i g i n a n simultneamente en a m b o s he- ren sntomas p o c o d e f i n i d o s en las horas previas, q u e no d e b e n ser
misferios, a u n q u e es difcil descartar por c o m p l e t o la existencia de c o n f u n d i d o s c o n auras causadas p o r un o r i g e n f o c a l de la crisis. La
una a c t i v i d a d focal i n i c i a l q u e se p r o p a g u e c o n r a p i d e z y q u e , en fase i n i c i a l es una contraccin tnica g e n e r a l i z a d a , acompaada de
ocasiones, es r e c o n o c i b l e por la existencia de sntomas focales p r e - cianosis, a u m e n t o de f r e c u e n c i a cardaca y de la presin arterial,
vios a la prdida de la c o n s c i e n c i a (aura). y midriasis. En 10-20 s g e n e r a l m e n t e c o m i e n z a la fase clnica, de
Las a u se n c i as ( p e q u e o mal) se c o m p o r t a n c o m o breves episodios duracin v a r i a b l e . En el poscrtico, existe ausencia de respuesta a
de prdida brusca del nivel de c o n s c i e n c i a , sin alteracin del c o n - estmulos externos, f l a c i d e z m u s c u l a r e hipersalivacin q u e p u e -
trol postural; caractersticamente, d u r a n segundos y p u e d e n repetirse d e n c o m p r o m e t e r la va area, s e g u i d o de una fase de lenta r e c u -
m u c h a s veces al da, suelen acompaarse de pequeos signos m o t o - peracin del n i v e l de c o n s c i e n c i a (minutos-horas) acompaada de
res bilaterales (parpadeo, masticacin) y se recupera la c o n s c i e n c i a confusin. El p a c i e n t e refiere c a n s a n c i o , cefalea y mialgias d u r a n t e
de f o r m a i g u a l m e n t e brusca, sin confusin posterior ni m e m o r i a del varias horas tras la crisis.
e p i s o d i o (MIR 09-10 , 1 6 3 ; MI R 03-04, 2 4 8 ) . El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una
La e d ad de c o m i e n z o suele estar entre los 4 aos y el i n i c i o de la a c t i v i d a d rpida d e bajo v o l t a j e, c o n descargas generalizadas y po-
adolescencia, siendo la causa ms frecuente de crisis en este rango lipuntas de alto v o l t a j e en la fase tnica; en la fase clnica aparece
de e d a d ; no se acompaan de otros p r o b l e m a s neurolgicos, r e s p o n - una punta-onda a baja f r e c u e n c i a ; y en el poscrtico, hay un enlente-
d e n de f o r m a f a v o r a b le al t r a t a m i e n t o farmacolgico, y entre un 6 0 y c i m i e n t o g l o b a l q u e va resolvindose j u n t o c o n la recuperacin del
un 7 0 % d e los casos r e m i t e n d u r a n t e la a d o l e s c e n c i a. Los hallazgos nivel de c o n s c i e n c i a .
en el EEG son tpicamente descargas generalizadas y simtricas de Son el t i p o de crisis ms frecuentes en el c o n t e x t o d e trastornos m e -
punta-onda a 3 H z (MIR 99-OOF, 67) c o i n c i d i e n d o c o n las crisis, tablicos.
a u n q u e en el EEG interictal existen ms p e r i o d o s de a c t i v i d a d a n o r - Existen c o n v u lsi o n es t nicas p u ras y cl n icas p u ras; son similares a
m a l q u e los visibles clnicamente. La hiperventilacin i n c r e m e n t a la las anteriores, c o n ausencia de a l g u na de las fases.

64
 Neurologa y neurociruga

C r isis at n icas: se c a r a c t e r i z a n por la r e p e n t i n a prdida del t o n o sntomas n u n c a d e b e ser t r a t a d o c o n a n t i c o m i c i a l e s . Es i n f r e c u e n te

m u s c u l a r de escasos segundos de duracin, c o n breve alteracin p o d e r registrar la a c t i v i d a d EEG crtica, por lo q u e la informacin
del n i v e l de c o n s c i e n c i a , sin confusin posterior. Suelen presentarse del EEG se realiza p o r las alteraciones intercrticas presentes.
en el c o n t e x t o de sndromes epilpticos c o n o c i d o s .
Las m i oc l o n as son c o n t r a c c i o n e s breves de los msculos, q u e p u e - CARACTERSTICAS CRISIS EPIL TIC A SINC OPE
d e n estar o r i g i n a d a s en distintos niveles ( c o r t i c a l , s u b c o r t i c a l , m e -
Fact o res d e s e n c a d e n t e s Estrs, m a n i o b r a d e
d u l a r ) . C u a n d o existe o r i g e n c o r t i c a l , son consideradas fenmenos Ha bitual m ente no
inmediatos Valsalva b i p e d est ac i n
epilpticos, m o s t r a n d o el EEG descargas de p u n t a - o n d a bilaterales
S n t o m as p revios No o a u ra S u d o r ac i n , nuseas...
y sincrnicas. Suelen c o e x i s t i r c o n otros tipos de crisis, a u n q u e son
la p r i n c i p a l manifestacin de a l g u n os sndromes epilpticos. + f r ec u e n t e e n
Post ura al inicio In d i f ere n te
b i p e d est ac i n

Paso a i n c o n sc i e n c i a Br usc o + F r ec u e n t e p r o g r esivo

7.2. Fisiopatologa
D u r aci n
Mi n u t os + F r ec u e n t e s e g u n d o s
d e i n c o n sc i e n c i a

D u r aci n
d e m ovimientos 30 - 60 s e g u n d o s M e n o s d e 15 s e g u n d o s
Las crisis son la c o n s e c u e n c i a del d e s e q u i l i b r i o entre los m e c a n i s m o s t nico - cl nicos

e x c i t a t o r i o s e i n h i b i t o r i o s del SNC. El m e c a n i s m o bsico de p r o d u c - E s p u m a p or b o c a

A s p e c t o facial Pali d e z
y ci a n osis
cin de las crisis, a u n q u e no b i e n c o n o c i d o s , sera el siguiente:
Existe i n i c i a l m e n t e una a c t i v i d a d de descarga generada p o r la e n t r a - Bajo nivel d e c o n sc i e n c i a
Mi n u t o s hasta h o r as Poc os m i n u t o s
p osteri o r
da de C a 2 +
y Na +
al i n t e r i o r de la n e u r o n a , c a u s a n d o una d e s p o l a r i -
zacin p r o l o n g a d a de la m e m b r a n a . Esto generara una p u n t a en el D o l o r m u sc u l a r p osteri o r F r ec u e n t e I n f r ec u e n t e

EEG.
Morded ura d e lengua Algunas veces In f r ec u e n t e
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , esta a c t i v i d a d es frenada m e d i a n t e una
hiperpolarizacin m e d i a d a por los receptores G A B A y los canales Incontinencia A l g u n a s vec es In f r ec u e n t e

de K . +
Ta b la 3 3 . D ia g n stic o d i f ere ncial d e la e p i l e p si a
Las descargas repetidas o r i g i n a n u n a u m e n t o del K +
e x t r a c e l u l a r,
del C a 2 +
e x t r a c e l u l a r y de la activacin m e d i a d a p o r los receptores
N M D A , c o n lo q u e se evita q u e tenga lugar la hiperpolarizacin
normal.

Existen m u c h o s m e c a n i s m o s q u e p u e d e n alterar la t e n d e n c i a de las

neuronas a realizar descargas paroxsticas; en ocasiones se p r o d u c e
una transformacin de tod a un rea n e u r o n a l q u e se c o n v i e r t e en hipe-
r e x c i t a b l e de f o r m a crnica, convirtindose en u n f o c o epilptico: este
proceso se c o n o c e c o m o epileptognesis. Punta y onda (focales) Punta y onda (generalizadas)

7.3. Diagnstico diferencial Puntas (generalizadas/focales) Gran mal (generalizadas)

El p r i m e r paso es d i f e r e n c i a r las crisis d e otros sntomas transitorios.

El sncope y las pseudocrisis son las entidades ms f r e c u e n t e m e n t e
c o n f u n d i d a s c o n e p i l e p s i a . En la T a b l a 33 aparecen los p u n t o s c l a v e Paroxsticas (generalizadas/focales)

para d i f e r e n c i a r l o s de las crisis. O t r o s diagnsticos diferenciale s son

accidentes isqumicos transitorios, migraa, n a r c o l e p s i a e h i p o g l u -
FORMAS INTERMITENTES
c e m i a (MIR 09-10, 68).

Q RECUERDA
U n o d e los d i a g n st ic os d i f e r e n c i a l e s m s d i f ci l es s o n las c r isis n e u r -
8 (< 3/s), generalizada o focal
t ic as o c o n v e r s i v a s , q u e s u e l e n estar d e s e n c a d e n a d a s p or u n a e m o c i n
i n t e n sa .

0 (4-7/s)

El e l e c t r o e n c e f a l o g r a m a (Figura 52) sigue s i e n d o el mtodo c o m p l e -

m e n t a r i o de eleccin para d e m o s t r a r el carcter epilptico de una
a (8-13/s)
crisis, y es esencial para d e f i n i r a l g u n o s sndromes epilpticos. Sin
Normal: 10/s (occipital)
e m b a r g o , no es un test q u e p e r m i t a d i a g n o s t i c ar o e x c l u i r epilepsia
p o r s m i s m o . U n EEG c o n v e n c i o n a l suele mostrar alteraciones epi-
leptiformes en u n 5 0 % de pacientes epilpticos, p e r o es i m p o r t a n t e B(15-30/s)
c o n o c e r q u e entre u n 1 0 - 1 5 % de la poblacin n o r m a l p u e d e tener
un EEG patolgico. D e esta f o r m a , u n EEG a n o r m a l en ausencia de Fi g u ra 5 2 . Clasificacin d e Gray - Walter d el E E G
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin a

Est u d i os n e u r o r r a d i o l g ic os. La TC y la R M N son las tcnicas d e c i o n a n c o n u n m a y o r riesgo d e presentar e p i l e p s i a . Las crisis febriles
eleccin, s i e n d o la R M N ms sensible para detectar alteraciones c o m p l e j a s son las q u e t i e n e n signos focales, u n a duracin s u p e r i or
estructurales del sistema nervioso c e n t r a l . a 15 m i n u t o s , o se repiten en el curso del m i s m o e p i s o d i o f e b r i l ; se
r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 % d e i n c r e m e n t o del riesgo d e sufrir e p i l e p s i a
con posterioridad.
Las crisis febriles p u e d e n tratarse c o n d i a z e p a m va rectal o i n t r a -
7.4. Etiologa venosa, a u n q u e d a d o q u e c e d e n espontneamente, el m a n e j o ms
a d e c u a d o es el c o n t r o l d e la t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n pa-
r a c e t a m o l (MIR 99-00 , 2 1 5 ) . En pacientes c o n crisis febriles tpicas
En la T a b l a 3 4 se i n c l u y e n las causas ms frecuentes d e crisis epilpti- recurrentes, p u e d e administrars e d i a z e p a m oral o rectal en s i t u a c i o -
cas, segn la e d a d d e aparicin. En numerosas ocasiones, la etiologa nes d e ascenso trmico. N o est i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n t i n u a d o
es d e s c o n o c i d a (idioptica), a u n q u e existen algunas causas d e e p i l e p - c o n a n t i c o m i c i a l e s c o m o p r o f i l a x i s d e crisis febriles (MIR 07-08,
sia descritas a continuacin: 154).
T r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f l ic o ( T C E ) : la p r o b a b i l i d a d d e presentar

EDAD ETIOLOGA
e p i l e p s i a tras u n TCE est r e l a c i o n a d a c o n la i n t e n s i d a d del m i s m o ;
las heridas abiertas, las fracturas c o n h u n d i m i e n t o o c o n h e m o r r a -
Hipoxia perinatal
gia asociada t i e n e n entre u n 4 0 y u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e
Hemorragia intracraneal
Infeccione s d e l SNC padecer e p i l e p s i a, mientras q u e en los TCE leves, el riesgo es d e u n
Neonatos
T r a s t o r n o s metablicos 5 a u n 2 5 % . Las crisis q u e aparecen en la p r i m e r a hora tras el TCE
(< 1 m e s )
A b s t i n e n c i a d e txicos (inmediatas) n o suelen c o n l l e v a r riesgo d e e p i l e p s i a a largo p l a z o y
A l t e r a c i o n e s genticas
suelen ser crisis generalizadas . Las crisis precoces (entre la p r i m e r a
Alteraciones del desarrollo
hora y el sptimo da tras el TCE) suelen ser ms frecuentes en los
Crisis febriles
nios, se asocian a lesiones traumticas significativas y, a d i f e r e n c i a
A l t e r a c i o n e s genticas
L a c t a n t e s y nios Infeccione s d e l SNC de las i n m e d i a t a s, c o n l l e v a n riesgo d e epilepsi a tarda y suelen ser
(1 m e s - 1 2 aos) Alteraciones del desarrollo crisis parciales; la utilizacin d e medicacin antiepilptica se ha
Traumatismos
d e m o s t r a d o til c o m o prevencin p r i m a r i a d e estas crisis (MIR 9 9 -
- Idiopticas
0 0 F , 71). Por ltimo, las crisis tardas (aqullas q u e aparecen tras la
Traumatismos
p r i m e r a semana) son ms frecuentes en los a d u l t o s , y se trata d e c r i -
Idiopticas
Adolescentes sis parciales c o n t e n d e n c i a a la generalizacin; n o se r e c o m i e n d a la
A l t e r a c i o n e s genticas
( 1 2 - 1 8 aos)
Tumores utilizacin d e medicacin antiepilptica para p r e v e n i r la aparicin
C o n s u m o d e txicos de estas crisis.
Traumatismos
Abstinencia de alcohol
Adultos jvenes
C o n s u m o d e txicos Q RECUERDA
( 1 8 - 3 5 aos)
T u m o r e s (MIR 98-99F, 67) Las crisis q u e a p a r e c e n e n la p r i m e r a h o r a post-TCE (crisis i n m e d i a t a s )
Idiopticas n o c o n l l e v a n m a y o r riesgo d e e p i l e p s i a .

E. c e r e b r o v a s c u l a r
Tumores
Abstinencia de alcohol Pat o l o g a c e r e b r o v a s c u l a r : es la responsable d e l 5 0 % d e los casos
(> 3 5 aos) T r a s t o r n o s metablicos
nuevos d e epilepsia en los mayores d e 65 aos. Las c o n v u l s i o n e s
E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s d e l SNC
en la fase aguda son m e n o s frecuentes y acompaan g e n e r a l m e n t e
Idiopticas
a la patologa emblica, mientras q u e las crisis ms frecuentes c o -
Tabla 34. Etiologa d e las crisis epilpticas segn la e d a d d e inicio
m i e n z a n meses o aos tras el proceso a g u d o , y se r e l a c i o n a n c o n
c u a l q u i e r t i p o d e patologa cerebrovascular.
G e n t i c a : c a d a v e z se estn i d e n t i f i c a n d o ms genes causantes d e
e p i l e p s i a ; en varios casos, la alteracin p r i m a r i a es un m a l f u n c i o -
RECUERDA
n a m i e n t o d e algn c a n a l inico (canalopatas).
En g e n e r a l , las crisis p a r c i a l e s s u e l e n i n d i c a r u n a lesin e s t r u c t u r a l d e l
parnquima n e r v i o s o , s i e n d o p o r e l l o ms r e c i d i v a n t e s y difciles d e
c o n t r o l a r . Las a l t e r a c i o n e s metablicas s u e l e n m a n i f e s t a r s e c o m o crisis
RECUERDA generalizadas.
Las crisi s f e b r i l e s s i m p l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 1 5 m i n u
t o s y n o t i e n e n u n m a y o r riesgo d e p r e s e n t a r e p i l e p s i a e n el f u t u r o .

Fi e b r e : las crisis febriles son u n p r o c e s o tpico d e la e d a d infantil 7.5. Algunos sndromes epilpticos
(entre los tres meses y los c i n c o aos), q u e se r e l a c i o n a ms f r e c u e n -
t e m e n t e c o n el a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a , l o q u e da lugar a una especficos
crisis el p r i m e r da d e u n proceso f e b r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e del
o r i g e n del m i s m o . Las crisis febriles simples son generalizadas , d u -
ran m e n o s d e 15 m i n u t o s , presentan b u e n a recuperacin posterior
y los hallazgos en el p e r i o d o intercrtico son n o r m a l e s o negativos; La ILAE (Liga I n t e r n a c i o n a l C o n t r a la Epilepsia) clasifica varias decenas
c o n f r e c u e n c i a existen antecedentes f a m i l i a r e s d e crisis febriles o de sndromes epilpticos, d e los q u e slo se mencionarn aqu algunos
de e p i l e p s i a; son recurrentes en u n t e r c i o d e los casos ( a u n q u e slo de f o r m a p u n t u a l :
el 1 0 % d e los pacientes sufre ms d e dos e p i s o d i o s ), d e f o r m a ms E p ile psias p a rc i a l es b e n i g n as d e la i n f a n c i a :
p r o b a b l e si la crisis se p r o d u c e en el p r i m e r ao d e v i d a ; n o se rela- - Epilepsia rolndica b e n i g n a .

66
 Neurologa y neurociruga

E p ilepsias d e l a i n f a n c i a c o n m a l a res p u est a a l t r a t a m i e n t o : M l t i p l es ti p os d e c o n v u lsi o n es , e s p e c i a l m e n t e tnicas (las ms fre-

- Sndrome d e W e s t . cuentes y caractersticas), atnicas y ausencias atpicas.
- Sndrome d e Lennox-Gastaut. A f ec t a c i n p s i c o m o t r i z , c o n afectacin nvolutiva d e l d e s a r r o l l o o
E p ile psias g e n e r a l i z a d as d e l a d u l t o : trastornos c o n d u c t u a l e s . N o aparece en todos los casos, p e r o s en
- Epilepsia mloclnica j u v e n i l . la mayora.

RECUERDA
Epilepsias parciales benignas de la infancia
La misma lesin cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta
forma (en < 1 ao con sndrome de West y en > 1 ao con sndrome de
Se c a r a c t e r i z a n p o r ser d e p e n d i e n t e s d e la e d a d , c o n c o m i e n z o des- Lennox-Gastaut), debido a los cambios madurativos que sufre el sistema
pus d e los 18 meses, c o n crisis g e n e r a l m e n t e p o c o frecuentes, sin nervioso central.

d e t e r i o r o neurolgico a s o c i a do y c o n n o r m a l i d a d e n las pruebas c o m -

p l e m e n t a r i a s , salvo el EEG, q u e presenta u n a a c t i v i d a d d e f o n d o n o r -
m a l c o n c o m p l e j o s focales, d e localizacin ms f r e c u e n t e m e n t e e n la A l t e r a c i o n es e n el E E G : en v i g i l i a aparece n c o m p l e j o s de p u n t a - o n -
regin t e m p o r a l m e d i a . M s d e la m i t a d d e los pacientes c o n epilepsi a da lentos, sobre u n r i t m o d e f o n d o l e n t o ; d u r a n t e el sueo aparecen
parcial b e n i g n a d e la i n f a n c i a t i e n e n una epilepsia rolndica. salvas d e puntas. El registro crtico d e p e n d e del t i p o d e crisis.

La epilepsia rolndica d e b u t a sobre t o d o entre los siete y los d i e z aos,

r e m i t i e n d o e n el 9 8 % d e los casos e n t o r n o a los 1 4 aos. El 8 0 % d e las Epilepsias generalizadas del adulto
crisis aparecen d u r a n t e el sueo y suelen presentar f o c a l i d a d f a c i a l . N o
suele r e q u e r ir t r a t a m i e n t o , d a d a su evolucin espontnea. La e p i l e p s i a mioclnica j u v e n i l es el p r o t o t i p o d e e p i l e p s i a g e n e r a l i z a -
da idioptica. S u p o n e el 1 0 % d e todas las epilepsias, y es la e p i l e p s i a
mioclnica ms f r e c u e n t e . La e d a d de i n i c i o es entr e los 8 y 2 5 aos.
Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento La mayora d e los pacientes presentan d i s t i n t o s t i p o s d e crisis, adems
de las mioclnicas: u n 9 0 % p a d e c e crisis tnico-clnicas y, el 3 0 % ,
Existe u n g r u p o d e epilepsias q u e se c a r a c t e r i z an p o r i m p l i c a r altera- ausencias tpicas. Las crisis se presentan c o m o sacudidas musculares
ciones neurolgicas j u n t o a crisis c o n m a l c o n t r o l teraputico. breves, h a b i t u a l m e n t e e n m i e m b r o s superiores, caractersticamente al
despertar, y f a v o r e c i d a s por la privacin p r e v i a d e sueo y el c o n s u m o
En m u c h a s ocasiones, el patrn clnico d e p e n d e d e la fase m a d u r a t i v a d e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a , e x c e p t o e n las crisis
c e r e b r a l , c o n lo q u e es f r e c u e n t e q u e el m i s m o p a c i e n t e pase p o r d i s - graves.
tintos sndromes segn su e d a d . En el p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t e
aparece u n a encefalopata mioclnica n e o n a t a l ; e n la lactancia y p r i -
RECUERDA
mera i n f a n c i a , la epilepsia mioclnica grave d e la i n f a n c i a y el sndro-
La presencia de mioclonas y otros tipos de crisis en un adolescente
m e d e W e s t , y en la segunda i n f a n c i a , el sndrome d e Lennox-Gastaut. despus de irse de fiesta (consumo de alcohol, privacin del sueo) es
tpico de la EMJ.
El s n d r o m e d e W e s t aparece e n el p r i m e r ao d e v i d a , ms f r e c u e n -
t e m e n t e entre el 4. y 7. mes, y p r e d o m i n a en varones (1,5:1). Puede
ser d e o r i g e n criptognico o sintomtico (ms frecuente); d e h e c h o , El EEG muestra a c t i v i d a d paroxstica p u n t a - o n d a e n la mayora d e los
c u a l q u i e r dao cerebral i m p o r t a n t e q u e p u e d a generar epilepsia a esta casos, y s i e m p r e es patolgico d u r a n t e el sueo. U n t e r c i o d e los p a -
e d a d , p r o b a b l e m e n t e lo har e n la f o r m a d e este sndrome, c o n l o q u e cientes presenta a c t i v i d a d paroxstica f o t o s e n s i b l e, a u n q u e n o es f r e -
el listado d e posibles causas es m u y extenso. La trada q u e d e f i n e el c u e n t e q u e tengan u n c o r r e l a t o clnico.
sndrome consta d e :
Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1 -3 s), e n salvas,
ms frecuentemente generalizadas, y de p r e d o m i n i o en musculatura
flexora, q u e aparecen al despertar, n o persistiendo durante el sueo. 7.6. Tratamiento.
D e t e n c i n d el d esa r r o l l o p s i c o m o t o r : p u e d e p r o d u c i r s e u n estanca-
m i e n t o o una regresin d e l o a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o d e la etiologa Frmacos anticomiciales
s u b y a c e n t e ; suele ser menos i m p o r t a n t e en los criptognicos.
H i p s a r r i t m i a i n t ercr t ica : es u n c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e para el d i a g -
nstico d e l sndrome d e W e s t . Es u n a a c t i v i d a d basal d e s o r g a n i z a - Inicio de tratamiento
da, c o n ondas lentas d e a l t o v o l t a j e , intercalndose ondas agudas.
D u r a n t e las crisis aparecen distintos t i p o s d e o n d a s , seguidos d e una
atenuacin del v o l t a j e . La indicacin d e c o m e n z a r u n t r a t a m i e n t o epilptico tras el diagns-
t i c o d e epilepsi a (Figura 53) v i e n e m a r c a d a p o r el riesgo d e presentar
nuevas crisis, q u e a su v e z d e p e n d e d e la etiologa (mayo r riesgo si
RECUERDA
existe lesin estructural), la e d a d (mayo r en menore s d e 16 aos y m a -
La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio impres-
cindible para el diagnstico de West. yores d e 60), el t i p o d e crisis (recurren ms las parciales q u e las g e n e -
ralizadas) y el EEG (mayor riesgo si aparecen descargas p u n t a - o n d a en
el p r i m e r o r e a l i z a d o ) .
El s n d r o m e d e Le n n o x - Gast a u t tiene una e d a d d e i n i c i o v a r i a b l e entre
u n o y siete aos, c o n p i c o mximo entre los 2-4 aos. Las p o s i b i l i d a d e s U n a v e z establecida la c o n v e n i e n c i a d e i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i -
etiolgicas son s u p e r p o n i b l e s a las d e l sndrome d e West. Se c a r a c t e- c i a l , d e b e iniciarse una escalada d e dosis lenta, c o n c o n t r o l d e los n i v e -
riza por la trada d e : les sricos d e l frmaco, si es p o s i b l e , hasta alcanzar las dosis mximas

67
M a n u a l C T O d e Medicina y Ciruga, 8. edicin a

toleradas sin efectos secundarios. Si u n p r i m e r frmaco n o c o n t r o l a las Frmacos antiepilpticos

crisis, es preciso u t i l i z a r u n s e g u n d o a n t i c o m i c i a l , g e n e r a l m e n t e m a n -
t e n i e n d o el t r a t a m i e n t o p r e v i o hasta q u e se a l c a n z a n niveles teraputi-
segn el tipo de crisis
cos, h e c h o lo c u a l se retira el p r i m e r o d e f o r m a progresiva.

A p r o x i m a d a m e n t e u n t e r c i o d e los pacientes n o se c o n t r o l a n c o n m o - N o e x i s t e n reglas a b s o l u t a s s o b r e c u l es el m e j o r t r a t a m i e n t o ,

n o t e r a p i a y precisan la combinacin d e diversos frmacos. N o existe d a d o q u e n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e c u l ser el ms e f e c -
en la a c t u a l i d a d u n a gua teraputica nica para el uso d e p o l i t e r a p i a , t i v o para cada paciente . N o obstante, p u e d e n establecerse unas
p e r o g e n e r a l m e n t e se c o m b i n a n dos frmacos d e p r i m e r a lnea a los p r i o r i d a d e s e n t r e los f r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i s i s ( T a -
q u e se p u e d e aadir u n t e r c e r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e . blas 35 y 36) (MIR 0 7 - 0 8 , 5 5 ) .

T NIC O -
I n d i s t i n t a m e n t e : fenitona, c a r b a m a z e p i n a , f e n o b a r b i t a l
CLNICAS
o valproato
GENERALIZA D AS
Tratamiento en
monoterapia 1. Carbamazepina
PARCIALES
2 Fenitona

1. Clonazepam
MIO CLNICAS
2. V a l p r o a t o
Buen control 7 0 % Control
insatisfactori 1. E t o s u x i m i d a (tpicas)
AUSENCIAS
2. V a l p r o a t o (atpicas) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 )

ST A TUS 1 D i a z e p a m i.v., fenitona i.v, f e n o b a r b i t a l i.v.

EPILPTIC O 2. Anestesia c o n p r o p o f o l y m i d a z o l a m

Tabla 35. T r a t a m i e n t o d e las epilepsias

Buen control 1 5 % Control FRMACO EFECTOS SECUN D ARIOS

insatisfactorio 1 5 %
Difenilhidantoina Hlrsutismo, hiperplasia gingival

Carbamazepina Hepticos y hematolglcos

Totalmente refractarias al Ciruga de la
tratamiento 1 0 % epilepsia 5 % Topiramato S o m n o l e n c i a . Litiasis renal

Etosuximida

Fenobarbital Sedacin.
Sndrome Nios:
p a r k i n shoi n
p iearna oc tyi v hematolgicos
ldad

Figura 53. Control d e las crisis d e reciente c o m i e n z o Ben z o dia z epinas Ver en Psiquiatra

Ac . v a l p r o i c o Hepticos, hematolgicos, p a n c r e a t i t i s , a l o p e c i a

En u n 7 0 % de los nios y u n 6 0 % d e los adultos epilpticos c o n b u e n Lamotrigina Exantema

c o n t r o l teraputico p u e d e suspenderse el t r a t a m i e n t o tras u n a t e m p o r a - Vigabatrina T r a s t o r n o d e l c o m p o r t a m i e n t o y d e l c a m p o visual

da sin crisis. N o hay unos criterio s c o m u n e s , per o se c o n s i d e r a n signos
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal
favorables para p e r m a n e c e r sin crisis tras la retirada d e medicacin la
presencia d e u n EEG n o r m a l , u n a exploracin neurolgica sin altera - Felbamato Hematolgicos
ciones, u n nico t i p o d e crisis y un p e r i o d o d e u n o a c i n c o aos sin
Tabla 36. Efectos adversos d e los principales antiepilpticos
crisis. La m a y o r parte d e las recidivas sucede en los tres p r i m e r o s meses
tras la retirada del t r a t a m i e n t o .
C r isis p a r c i a l es si m p les o
RECUERDA com plejas: carbamazepina,
Mecanismo de accin
La c a r b a m a z e p i n a est i n d i c a d a
fenitona, v a l p r o a t o , l a m o -
e n las a u s e n c i a s .
trigina.
de los frmacos anticomiciales C r isis t n ico - cl n icas g e n e-
r a l i z a d a s : v a l p r o a t o , fenitona, c a r b a m a z e p i n a .
Ausencias: etosuximida, valproato.
A u n q u e la m a y o r a p o s e e m e c a n i s m o s d e a c c i n m l t i p l e s , e x i s - A u s e n c i a s at p icas, crisis tnicas, crisis clnicas, crisis mioclnicas:
ten u n o s m e c a n i s m o s bsicos c o m p a r t i d o s p o r d i s t i n t o s frma- v a l p r o a t o (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 ) .
cos: Sn dro me de West: A C T H , corticoides, clonazepam, valproato, v i -
I n h i b ic i n d e los c a n a l es d e N a : fenitona, c a r b a m a z e p i n a , topira-
+
gabatrina.
mato. Estatus e p i l p t ic o : la p r i m e r a opcin es perfusin d e d i a z e p a m i.v. a
I n h i b ic i n d e los c a n a l es d e C a 2 +
: fenitona, v a l p r o a t o e t o s u x i m i d a . 2 m g / m i n j u n t o c o n fenitona i.v. 2 0 mg/kg; si esto n o es s u f i c i e n t e ,
D i s m i n u c i n d e l i b er aci n d e g l u t a m a t o : l a m o t r i g i n a . aadir f e n o b a r b i t a l 2 0 mg/kg i.v.; y si esto f a l l a , anestesia c o n m i d a -
P o t e n c i a c i n d e la f u n c i n d e los r ec e p t o r es G A B A : b e n z o d i a c e p i - zolam o propofol.
nas, barbitricos.
A u m e n t o de la d is p o n i b i l i d a d d el G A B A : g a b a p e n t i n a , t i a g a b i n a , Existe u n frmaco antiepilptico d e r e c i e n t e uso q u e es el l eve t i r ac e -
vigabatrina. t a m , e x t e n s a m e n t e usado en la clnica d i a r i a p o r ser til t a n t o en las

68
 Neurologa y neurociruga

crisis p a r c i a l e s c o m o g e n e r a l i z a d a s , p o r su p e r f i l farmacodinmico s e g u i m i e n t o . C o m o c o m p l i c a c i o n e s ms f r e c u e n t e s e n las l o b e c t o -

c o n m e n o s i n t e r a c c i o n e s y efectos adversos. Adems tambin est mas t e m p o r a l e s d o m i n a n t e s se h a n d e s c r i t o disfasia ( 6 % ) y t r a s t o r n os
d i s p o n i b l e para va i n t r a v e n o s a . de la m e m o r i a ( 2 % ) .

Tratamiento quirrgico de la epilepsia

7.7. Epilepsia y embarazo
La intervencin quirrgica se plantear e n a q u e l l o s p a c i e n t es c o n c r i -
sis m a l c o n t r o l a d a s , a pesar d e u n a c o r r e c t a m e d i c a c i n d u r a n t e al D u r a n t e el e m b a r a z o d e las gestantes epilpticas, se m a n t i e n e la f r e -
m e n o s u n ao. Estas crisis d e b e n tener la s u f i c i e n t e e s t a b i l i d a d a l o c u e n c i a d e las crisis e n el 5 0 % , c o n mejora en el 2 0 % y u n e m p e o -
largo d e l t i e m p o , e n c u a n t o a su semiologa y su f r e c u e n c i a . P r i m e r o r a m i e n t o e n el 3 0 % , q u e n o es p r e d e c i b l e , ya q u e n o d e p e n d e d e l
hay q u e h a c e r u n diagnstico d e localizacin d e l f o c o epileptgeno. t i p o d e e p i l e p s i a , ni d e l nmero d e crisis e n los ltimos meses, n i d e l
Para e l l o se r e a l i z a n p r u e b a s d e i m a g e n (la r e s o n a n c i a magntica es c o m p o r t a m i e n t o durante embarazos previos.
de e l e c c i n , a u n q u e tambin se u t i l i z a n T C , PET, SPECT y m a g n e t o -
encefalografa) y electrocorticografa ( c o n e l e c t r o d o s s u p e r f i c i a l es y D u r a n t e el e m b a r a z o se o b j e t i v a u n d e s c e n so e n las c o n c e n t r a c i o n e s
e l e c t r o d o s esfenoidales). En o c a s i o n e s , para detecta r el f o c o , es n e c e - plasmticas d e los d i s t i n t o s a n t i c o m i c i a l e s , q u e n o se t r a d u c e e n u n
sario r e c u r r i r a e l e c t r o d o s i n v a s i v o s , s u b d u r a l e s , o i n c l u s o e l e c t r o d o s m a y o r nmero d e crisis. D a d o q u e n o h a y u n frmaco d e elecci n
p r o f u n d o s c o l o c a d o s m e d i a n t e gua estereotctica. d u r a n t e el e m b a r a z o , se d e b e m a n t e n e r el t r a t a m i e n t o p r e v i o ( M I R
98-99F, 75) a la dosis mnima e f i c a z .
Se h a n u t i l i z a d o diversas tcnicas quirrgicas:
Epilepsia l e s i o n a l .
Q RECUERDA
- Epilepsia d e l lbulo t e m p o r a l : reseccin estndar d e l lbulo
Ante una embarazada controlada con un frmaco anticonvulsivo, no se
temporal. deben realizar modificaciones del tratamiento, ya que una crisis convul-
- Epilepsia e x t r a t e m p o r a l : reseccin d e la lesin. siva puede ser fatal para el feto.

Ciruga d e desconexin: t r a n s e c c i o n e s s u b p i a l e s mltiples ( e p i l e p -

sias parciales c u y o f o c o se l o c a l i z a e n reas e l o c u e n t e s ) y c a l l o - Se d e b e r e c o m e n d a r a la p a c i e n t e epilptica q u e p r o g r a m e el e m b a -
sotomas totales o subtotales (mltiples f o c o s irresecables, crisis razo e n u n a poca d e b u e n c o n t r o l d e las crisis, p r e f e r e n t e m e n t e en
tnico-clnicas s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s , c o n v u l s i o n e s t- m o n o t e r a p i a y e n la mnima dosis p o s i b l e . Si el t r a t a m i e n t o es c o n
nicas o atnicas, c o n cadas). valproato o carbamazepina, hay que comenza r un tratamiento c o n
Estimulacin d e l n e r v i o v a g o : c o n v u l s i o n e s p a r c i a l es i n t r a t a b l e s . cido flico desde q u e se a b a n d o n e n los mtodos a n t i c o n c e p t i v o s ,
Estimulacin c e r e b r a l p r o f u n d a , e n diversas partes d e l c e r e b r o . para p r e v e n i r los defectos d e c i e r r e d e l t u b o n e u r a l (