MG Rev Fac Med UNAM Vol.46 No.
4 Julio-Agosto, 2003
Vitligo
Fermn Jurado Santa Cruz1
1
Profesor Adjunto del Curso de Posgrado en Dermatologa. UNAM, Jefe de Enseanza del Centro Dermatolgico Pascua.
Introduccin Una alteracin melanocitopnica adquirida, con predisposi-
cin gentica, caracterizada por manchas acrmicas, bien li-
El color normal de la piel, es el resultado de una mezcla de mitadas, que puede cursar con alteraciones oculares, con pre-
colores: el rojo que proviene de la oxihemoglobina, el azul de la sencia de autoanticuerpos y una elevada incidencia de aso-
hemoglobina reducida, el amarillo de los carotenos y el oscuro o ciacin con enfermedades de origen autoinmune, como
caf de la melanina, de sta ltima depende principalmente el tiroiditis y diabetes mellitus.2,3
color de la piel, as como sus variaciones en los diferentes gru-
pos raciales, bajo diversas condiciones ambientales, con la in- Epidemiologa
fluencia del factor gentico y regulada por el sistema endocrino.
La melanina, se sintetiza en los melanosomas, organelos El vitligo es la discroma adquirida ms frecuente, con
especializados del melanocito, el cual transfiere la melanina distribucin universal, se considera que afecta del 1 al 2% de
a los queratinocitos a travs de sus dendritas, constituye la la poblacin general; en estudios realizados en Amrica Lati-
llamada unidad epidrmica de melanizacin (UEM), cuya na como el de Gay Prieto, se refiere que corresponde del 2 al
funcin se rige por factores genticos, hormonales y estmu- 4% del total de pacientes dermatolgicos.3
los exgenos como la radiacin ultravioleta (RUV). En Mxico, Sal menciona que el vitligo ocupa entre el
El color permanente de la piel o pigmentacin constitutiva, 3 y 5 lugar entre todas las dermatosis, con un 3 a 5% del
est determinada genticamente, se observa en regiones de la piel total. En el Centro Dermatolgico Pascua, se encuentra den-
no expuestas a la RUV y que no han tenido procesos patolgicos tro de las 10 dermatosis ms frecuentes.4
inflamatorios agudos o crnicos, en cambio, el color facultativo Afecta a todas las razas, con predominio en la raza negra;
se origina por factores externos, dicho color se observa en reas en cuanto al gnero se presenta por igual en hombres y muje-
expuestas a RUV, estimulacin hormonal y procesos patolgicos res, aunque algunos autores sealan leve predominio en el
que inducen la melanognesis. Esta coloracin se considera tran- sexo femenino, lo cual se podra explicar, si se considera que
sitoria en la mayora de los casos, ya que al suspenderse el estmu- es un padecimiento ms esttico que sintomtico, ante esto,
lo inductor, el pigmento vuelve al color primario. que la mujer acude con mayor frecuencia a la consulta.3-5
El aumento, disminucin o ausencia en la cantidad de mela- En general, se considera como una dermatosis de la po-
nocitos o en la sntesis de melanina, es el sustrato patognico blacin joven; se ha reportado desde el nacimiento hasta los
de un grupo de enfermedades denominadas discromas, dentro 81 aos, con predominio entre los 10 y 30 aos; el 50% de los
de las cuales se encuentra el vitligo, motivo de esta revisin. enfermos inician antes de la segunda dcada.6,7
Origen del trmino Etiopatogenia
A lo largo de la historia, el vitligo ha recibido diversos nom- A pesar de los grandes avances tecnocientficos, an no se
bres, sin embargo se considera que es Aulo Cornelio Celso (53 ha podido dilucidar la etiologa del vitligo, se han postulado
a.C.-7 d.C.) quien acua el trmino con el que se conoce en la numerosas teoras, algunas con valor positivo, otras no tanto
actualidad, el cual proviene del latn vitilus que significa terne- y cuando se analizan con sentido crtico, se puede advertir en
ra, descripcin analgica con el aspecto de los pacientes. Mosher, muchas de ellas, la presencia de hechos contradictorios.
refiere que el nombre efectivamente se origina de una palabra del De las teoras postuladas destacan cuatro:
latn pero corresponde a vitium, cuyo significado es mancha.1-3
1. Teora gentica: Se sustenta porque en un 30 % de los
Definicin [Link] pacientes existe el antecedente familiar de la dermato-
sis, lo que otorga la susceptibilidad de padecerlo, sin
Encontrar una definicin que rena las caractersticas ne- que hasta ahora se haya podido demostrar algn haplo-
cesarias para describir en forma breve un padecimiento tan tipo relacionado de manera especfica, por lo cual no se
complejo como el vitligo, es difcil, la propuesta por Fitzpa- considera una enfermedad con un patrn de herencia
trick se puede considerar la ms completa y lo define como: definido.8
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Seccin
2. Teora autoinmune: El fundamento principal que apoya esta se encuentra en menor cantidad, al igual que el sistema de
teora, es la coexistencia del vitligo con enfermedades con- catalasas, por lo tanto dichos radicales libres de oxgeno,
sideradas autoinmunes, como la tiroiditis de Hashimoto, seran los causantes de la destruccin melanocitaria.10
lupus eritematoso sistmico, as como la presencia de anti- 4. Teora neural: En modelos animales, se ha podido compro-
cuerpos antinucleares, contra clulas tiroideas y clulas tes- bar que al ser simpatectomizados, disminuye el pigmento del
ticulares entre otras. Se ha postulado:ropque odarobale
posiblemente
FDPel rea denervada, por lo cual se piensa que algunos mediado-
sustradode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c
melanocito, los melanosomas o la melanina, acten como res o neuropptidos, pudieran tener una funcin patognica
antgenos e induzcanVC unaedreaccin
AS, cidemihparG
de autoinmunidad. Esta en los seres humanos, por ejemplo, se ha demostrado que la
hiptesis se ha demostrado parcialmente al encontrar anti- neurotensina, induce factor de necrosis tumoral alfa, citocina
cuerpos antitirosinasa en pacientes con vitligo
arap localizado y proinflamatoria de gran relevancia en la respuesta inmune.7,11
generalizado, sobre todo aqullos con una evolucin rpi-
damente acidmoiB
progresiva,arutaretiL
estos hallazgos
:cihpargideM
no se observan en to- De las cuatro teoras, la ms aceptada es la autoinmune,
sustradode-m.e.d.i.g.r.a.p.h.i.c
dos los pacientes, lo cual puede explicarse de dos maneras: por ello los tratamientos actuales, van dirigidos a regular o
1. Que los mtodos empleados no sean lo suficientemente disminuir la respuesta inmunolgica.
precisos para detectar cantidades mnimas de anticuerpos
circulantes y 2. Que el mecanismo implicado sea de tipo Factores psicolgicos
celular y no humoral, como se ha venido preconizando.9
3. Teora de autotoxicidad: Por medio de microscopia elec- Adems de lo anterior, no podemos olvidar un factor muy
trnica se han observado depsitos de material granular y importante, me refiero al estado emocional del paciente, que
vacuolizacin de la capa basal, en reas limtrofes entre la desde un punto de vista muy particular, no es la causa de la
piel normal y la vitiliginosa, as como un infiltrado de linfo- enfermedad, pero contribuye de una manera indirecta, ya que
citos, posiblemente con una funcin citotxica, ya que estas se ha observado en estos pacientes, que cuando son someti-
alteraciones se observan en pacientes con rpida evolucin. dos a estrs o a un ambiente de soledad, puede existir aumen-
Un segundo mecanismo de autocitotoxicidad, implica al sis- to en la secrecin de cortisol y por lo tanto causar alteracio-
tema enzimtico de la tioredoxin reductasa, que se encarga nes en la inmunocompetencia, esto es precisamente el funda-
de eliminar los radicales libres de oxgeno y que al parecer mento de la psiconeuroinmunologa.12
Figura 1. Manchas
acrmicas en sitio de
roce.
Figura 3. Vitligo en
regin facial.
Figura 2. Distribucin
simtrica del vitligo
en las rodillas.
[Link]
Figura 4. Mancha
acrmica con reas
de repigmentacin
folicular.
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Clasificacin Morfologa
Existen numerosas clasificaciones, de las cuales mencio- La lesin elemental del vitligo es una mancha acrmica y
nar slo dos, la propuesta por la Escuela Mexicana de Der- en casos incipientes hipocrmica. Son lesiones con lmites
matologa, que se basa en la extensin de la dermatosis (cua- bien definidos, de tamao que vara desde puntiformes hasta
dro 1) y la de Fitzpatrick, muy similar a la anterior, que inclu- grandes manchas, de diferentes formas; el nmero es varia-
ye subgrupos de acuerdo al sitio de predominancia (cuadro ble, desde lesiones nicas hasta incontables.10-12 (figuras 1, 2,
2). La primera tiene la cualidad de ser ms prctica para el 3, y 4).
ejercicio cotidiano.2,4
Otras localizaciones
Cuadro clnico
Se ha considerado al vitligo como una entidad que afec-
Las manifestaciones clnicas del vitligo son muy caracte- ta exclusivamente piel y anexos, pero el concepto se ha mo-
rsticas y en general asintomticas, aunque algunos pacientes dificado en la actualidad, al ser cada vez mayores los casos
refieren leve prurito o sensacin de hormigueo, como sn- que afectan otras reas, no mencionadas en las descripcio-
tomas premonitorios. nes tradicionales. Este hecho podra explicarse, si se consi-
dera que el origen del melanocito y el de esas otras estructu-
Topografa ras afectadas es el mismo: la cresta neural o bien que al mi-
grar a ese sitio, se establece una interaccin funcional, de
Puede afectar cualquier regin corporal, con predominio de tal forma que al afectarse los melanocitos, secundariamente
superficies extensoras y salientes seas (cara dorsal de dedos, se altera esa interaccin, ocasionando trastornos funciona-
cara anterior de piernas, codos y rodillas), regiones periorifi- les. A continuacin se anotan las alteraciones encontradas
ciales (prpados, boca, ano, genitales, nariz), tronco en sitios en otros rganos.
de roce o presin, pliegues de flexin y piel cabelluda.
Manifestaciones oculares
Anexos
Se han encontrado alteraciones del pigmento ocular en
Las mucosas se afectan con poca frecuencia y cuando lo 30 a 40% de los enfermos con vitligo, desde iritis en un
hacen predominan sobre todo en genitales masculinos.9 10% de los casos o bien anomalas observadas a travs de
La despigmentacin del pelo o acromotriquia, es frecuente, se transiluminacin del iris, como: coriorretinitis, manchas hi-
ha comunicado en el 9 a 45% de los pacientes, puede manifestarse pocrmicas focales en el epitelio pigmentario retinal y los
como poliosis y coexistir o no con las manchas acrmicas. llamados halu nevus choroidal, estos ltimos en ntima
relacin con la presencia previa o posterior de melanoma
maligno.2,3,13,14,16,17
Cuadro 1. Clasificacin de la
Escuela Mexicana de Dermatologa.
Manifestaciones audiolgicas
Localizado Afecta un segmento corporal
Diseminado Afecta dos o ms segmentos, pero menos Se han reportado en el 16% de los enfermos con vitligo,
del 75% de superficie corporal la alteracin ms comn es la hipoacusia inducida por ruido,
Generalizado Afecta ms del 75% del tegumento cutneo
al parecer est relacionada con los melanocitos del odo in-
terno, cuya funcin sera la de prevenir el dao de las clulas
Cuadro 2. Clasificacin de Fitzpatrick. ciliadas, debido a agentes ambientales ototxicos.18,19
Localizado a) Focal: Presenta una o ms manchas en una Vitligo infantil
sola rea, pero no con distribucin metamrica.
b) Segmentario: Una o ms manchas, que siguen
una distribucin metamrica Debido a la evolucin que presenta el vitligo en la po-
Generalizado [Link]
a) Acrofacial: Afecta cara y extremidades, cuando
predomina en labios y dedos le denominan sn-
blacin infantil afectada, para algunos autores se debe con-
siderar como una variante con caractersticas propias, ya que
drome Lip-tip
b) Vulgar: Manchas diseminadas con distribucin en general la asociacin con enfermedades autoinmunes es
simtrica o asimtrica nula o mnima, lo que favorece un mejor pronstico. En este
c) Universal: Afecta toda la superficie corporal grupo etario, la variedad clnica predominante es la segmen-
Mixto Puede ser segmentario, vulgar y/o acrofacial. taria.20,21
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Seccin
Vitligo y enfermedades asociadas Cuadro 4. Diagnstico diferencial.
Congnitas Adquiridas
Si se considera que el vitligo se puede asociar a enferme-
dades autoinmunes hasta en un 20 a 30% de los casos y la Sndrome de Mal del pinto
coexistencia con enfermedades endocrinas en el 50% de los Vogt-Koyanagi-Harada
enfermos, se le acepta actualmente como un marcador de Piebaldismo Pitiriasis alba
Sndrome de Waardenburg Dermatitis solar hipocromiante
enfermedades sistmicas, sobre todo cuando se inicia des- Incontinencia pigmentaria Hipomelanosis idioptica guttata
pus de los 40 aos de edad, con un curso rpidamente pro- acromiante
gresivo22,23 (cuadro 3). Esclerosis tuberosa Pitiriasis versicolor
Nevo acrmico Lepra caso indeterminado
Diagnstico
los casos, sin embargo, para elegir alguna modalidad tera-
Hacer el diagnstico del vitligo, en general es muy senci- putica, debe considerarse varios factores como: edad, topo-
llo, no se requieren estudios especializados, ya que basta con grafa, extensin de la dermatosis y tiempo de evolucin, sin
la imagen topogrfica y morfolgica, sin embargo en casos pasar por alto los efectos secundarios del tratamiento a nivel
incipientes resulta de mucha utilidad el empleo de la lmpara local o sistmico y desde luego el costo-beneficio, ya que en
de Wood, con la cual, las manchas apenas visibles se hacen muchos casos, este ltimo factor imposibilita el empleo de
ms evidentes. algunas terapias por su poca accesibilidad econmica.
Lo importante y esencial de conocer esta dermatosis, es El tratamiento puede ser tpico, sistmico, combinado,
recordar que no slo es una enfermedad antiesttica, si no quirrgico y cosmtico o de camuflaje, con el objeto de re-
que corresponde a un marcador de enfermedades sistmicas, pigmentar o despigmentar, es importante considerar en algu-
por lo cual es muy importante realizar una minuciosa historia nos casos el empleo de psicoterapia de apoyo. En las siguien-
clnica, para descartar una enfermedad asociada.24 tes tablas se enuncian los tratamientos ms empleados.25-29
Cuadro 5. Tratamiento mdico repigmentante.
Diagnstico diferencial
Local Sistmico
Aunque el vitligo es una enfermedad caracterstica, debe
diferenciarse de todas aquellas patologas cutneas que cur- Toques irritantes: PUVATERAPIA
Eter sulfrico+Nitrato de
san con manchas acrmicas como lesin elemental, en las cloral+cido actico
cuales deben considerarse la edad de inicio, la topografa y glacial. No en prpados,
manifestaciones asociadas; dentro de los principales diagns- ni mucosas.
ticos se encuentran los resumidos en el cuadro 4.8 cido retinoico Esteroides sistmicos
PUVATERAPIA tpica Fenilalanina y UVA
5-fluorouracilo Metotrexato
Tratamiento Corticoides tpicos Ciclosporina
Debido a que se desconoce la causa del vitligo, no existe
Cuadro 6. Tratamiento quirrgico.
un tratamiento especfico o que se considere eficaz en todos
Micropigmentacin (tatuaje)
Injertos autlogos por sacabocado
Cuadro 3. Vitligo y enfermedades asociadas
Injertos autlogos de epidermis
Injertos autlogos de melanocitos
Enfermedad tiroidea 0.62%-12.5%, hipertiroidismo, hipotiroidis-
Injertos de Thiersch: Injertos de espesor parcial, obtenidos con bis-
mo, enf. de Graves, tiroiditis de Hashimoto.
tur o dermatomo
Diabetes mellitus 1-7.1%, adultos, mayores de 40 aos.
Dermabrasin/5-fluorouracilo
Enfermedad de Addison 2% de los enfermos.
Anemia perniciosa 1.6-10.6%, 30 veces ms frecuente en
los pacientes con vitligo que en la po- El tratamiento cosmtico o de camuflaje, consiste en la
blacin general. aplicacin de maquillajes de larga duracin y alta adheren-
Psoriasis
Alopecia areata
0.02%
16% poblacin adulta.
32.3% poblacin infantil.
[Link], que permitan practicar incluso deportes acuticos.
Nevo de Sutton y 8-10% con nevo de Sutton Despigmentacin
melanoma maligno 20% con melanoma maligno
Lupus eritematoso Sobre todo con la variedad discoide
VIH-1 Por dao directo a los melanocitos. Para aquellos pacientes que no han respondido a los diver-
sos tratamientos, que tienen mucho tiempo de evolucin y
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Fermn Jurado Santa Cruz
amplia superficie corporal afectada, una alternativa puede ser Referencias
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[Link]
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156
