CLASIFICACIN
La Clasificacin de epilepsias de la ILAE ha sido actualizada para reflejar que se ha mejorado el
entendimiento de las epilepsias y sus mecanismos. La nueva clasificacin nace a raz de un
borrador que se realiz por comentarios pblicos en 2013, el cual se revis toda la
retroalimentacin de la comunidad internacional de epilepsia despus de muchas rondas de
consulta. Es una clasificacin multinivel, designada para atender la clasificacin en diferentes
ambientes clnicos. Se resume en la siguiente:
Clasificacin de Epilepsias . Tomado de : . Instruction manual for the ILAE 2017 operational
classification of seizure types. Epilepsia, 58(4):531542, 2017
1. TIPOS DE CRISIS
Se clasifican por tipo de inicio:
Clasificacin de Epilepsias . Tomado de : . Instruction manual for the ILAE 2017 operational
classification of seizure types. Epilepsia, 58(4):531542, 2017
1.a) CRISIS DE INICIO FOCAL
Originadas dentro de redes limitadas a un hemisferio. Pueden estar discretamente localizadas o
ampliamente distribuidas. Se pueden originar en estructuras subcorticales. (1)
El paciente experimenta una combinacin variada de sntomas de los cuales es total o
parcialmente consciente. (2)
Los sntomas y signos vegetativos consisten en cambios en el color de la piel, aumento de la PA,
piloereccin, dilatacin pupilar, movimiento intestinal, salivacin, taquicardia o bradicardia y
sncope. Los sntomas sensitivos pueden ser elementales en forma de hormigueos, quemazn,
dolor u otras sensaciones desagradables en un rea corporal que se extienden o no al resto de un
hemicuerpo. Las sensaciones ms elaboradas como deformacin o desaparicin del hemicuerpo
tienen su origen en las reas parietales prximas al surco central. (2)
Los sntomas visuales simples consisten en la alucinacin de chispas, luces o colores en el
hemicampo contralateral, poliopsia, palinopsia, etc. (2)
Los sntomas y signos motores son de diverso tipo. Pueden ser clonas de un segmento corporal
que se extienden o no al resto del hemicuerpo (marcha jacksoniana), conducta motora abigarrada
y repetitiva, postura con extensin de la pierna contralateral (o de ambas) y elevacin y
semiflexin del brazo contralateral; el giro de la cabeza es como si mirara a su puo cerrado, etc.
(2)
i) Por Nivel de Conciencia
La conciencia se define por el conocimiento de s mismo y del medio ambiente. Es opcional
describirlo, y solo aplicada cuando se conoce. El clnico debe ver el nivel de conciencia, debe
consultar al paciente si recuerda el evento o casos supuestos que hubiesen pasado durante el
evento. Se debe tratar de distinguir el estado ictal vs el postictal, ya que la conciencia regresa
durante esta ltima. (1)
C. focales Conscientes: se refiere al antiguo trmino crisis parcial simple. Debe tener la
conciencia intacta, es decir debe estar consciente durante la crisis, no exactamente ser
consciente de que tuvo una crisis, pero si se debe verificar que tenga conciencia de haber
tenido la crisis (1)
C. focales con alteracin de conciencia: se refiere al antiguo trmino crisis parcial
compleja(1)
ii) Por ser Motores
Se refiere al signo o sntoma ms temprano y/o relevante en el cuadro de las crisis. Se aade el
trmino a la crisis focal por nivel de conciencia. Se puede omitir la mencin de conciencia si es
inaplicable o desconocido, y se puede clasificar directamente por caracterstica motora o no
motora. (1)
C. focales de inicio Motor: Se refiere a estos comportamientos: atnicos (perdida focal de
tono), tnico (rigidez focal sostenida), clnico (sacudidas rtmicas focales, mioclonicas
(sacudidas focales cortas, irregulares), o espasmos epilpticos (flexin focal o extensin de
brazos y flexin de tronco).
La distincin entre clnico y mioclonico es algo arbitraria, pero clnico implica sacudidas
estereotpicas regularmente espaciadas y sostenidas, mientras que mioclonicas es menos
regular y en menores tiempos.
Menos obvio, actividad hiperkinetica y automatismos (es mas o menos coordinado, casi
sin objetivo, repetitiva actividad motora) (1)
C. focales de inicio No Motor: el arrestro conductual involucra pare del movimiento y falta
de respuesta, debido a que es corto al inicio de la crisis aunque es comn es difcil de
identificar.
Las crisis focales autonmicas presentan sensaciones GI, una sensacin de calor o frio,
rubor, piloereccion, palpitaciones, excitacin sexual, cambios respiratorios y otros efectos
autonmicos.
Las crisis focales cognitivas pueden ser identificadas cuando el paciente reporta o exhibe
dficit de lenguaje, pensamiento o asociados a funciones corticales altas durante las crisis
y cuando estos sntomas sobrepasan otras manifestaciones de la crisis, ejeplos: deja vu,
jamais vu, alucinaciones, ilusiones y pensamiento forzado son ejemplos de fenmenos
cognitivo anormal. O debera ser llamado Crisis focal con alteracin cognitiva
Crisis focales emocionales se presentan ante cambios emocionales como miedo, ansiedad,
agitacin, ira, paranoia, placer, alegra, risa(gelastica) o llanto (dacristica), como algunos
de estos fenmenos son subjetivos deben ser reportados por paciente o cuidador.
Crisis focales sensoriales pueden producir sensaciones somatosensoriales, olfatorias,
visuales, auditivas, gustativas, vestibulares o calor-frio(1)
Las crisis Gelsticas cursan con sensacin de alegra inmotivada y risa automtica
incontrolable. Las muecas faciales que remedan una sonrisa son muy frecuentes en el
curso de crisis complejas del lbulo temporal. Pero las verdaderas crisis gelsticas son muy
raras. Se han descrito sobre todo en pacientes con hamartomas del hipotlamo. (2)
El clnico debe decidir si el evento es una crisis nica unificada con manifestaciones en desarrollo
mientras se propaga, o si son dos crisis separadas. (1)
Una evolucin fluida de signos continuos, sntomas, patrones EEG favorecen el evento a ser crisis
nica. Se nombran por la manifestacin inicial y presencia o ausencia de conciencia alterada en
algn punto durante la crisis. (1)
Todo lo contrario, eventos discontinuos, interrumpidos o no-estereotipicos sealan a una
clasificacin de mas de un tipo de crisis. (1)
iii) Focal a tnico-clonico bilateral
Esta en una categora especial por su recurrencia comn e importancia, aun cuando es el reflejo de
un patrn de propagacin de crisis mas que un tipo nico de crisis. Reemplaza el termino Tonico
clnico generalizado secundario. Se usa bilateral para la propagacin de patrones de crisis y
generalizada para crisis de inicio generalizado. (1)
Descripcion comn de comportamientos durante y despus de crisis
COGNITIVA AUTOMATISMOS
Afasia Agresione
Alteracin de atencin Parpadeo
Deja vu Asentir
Jamais vu Pedalear
Disociacin Perseveracion
Disfasia Empuje plvico
Alucinaciones Desvestirse
Ilusiones
Alteracin de memoria
Pensamiento forzado
EMOCIONAL O AFECTIVA MOTOR
Agitacin Disartria
Ira Distonia
Ansiedad Incoordinacin
Llanto (dacristico) Jacksoniano
Miedo Paralisis
Risa (gelastico) Paresia
Paranoia
Placer
AUTOSOMICO Sensorio
Asistolia Auditivo
Bradicardia Gustativo
Ereccin Sensaciones de frio o calor
Rubor Olfatorio
Gastrointestinal vestibular
Hiper/hipoventilacion
Nausea
Palpitaciones
Piloereccion
taquicardia
LATERALIDAD
Izquierda
Derecha
bilateral
Adaptado de : Fisher R. et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types.
Epilepsia,2017. 58(4):531542
1.b) CRISIS DE INICIO GENERALIZADO
Se originan simultneamente en ambos hemisferios, por lo que la prdida de la conciencia ocurre
desde el principio del ataque.
La clasificacin de las crisis generalizadas es similar a la clasificacin del 1981, con la adicin de
algunos nuevos tipos. La conciencia por lo general se deteriora con crisis generalizadas, por lo tanto,
el nivel de conciencia no se utiliza como un clasificador para estos ataques. La subdivisin principal
es en tipos de convulsiones motor y no motor (ausencia). (1)
CRISIS GENERALIZADAS
Motor No motor (ausencia)
Tnica-clnica Tpico
Clnica Atpico
Tnica Miclnica
Mioclnica Mioclona palpebral
Mioclnica-tnica-clnica
Mioclnica-atnica
Atnica
Espasmos epilpticos
Adaptado de: Fisher, R, Cross, J. Instruction manual for the ILAE 2017 operational
classication of seizure types. Epilepsia. 2017;58(4): 531-542.
i) Motor
Tonicoclnicas:
Sigue siendo el trmino que substituye el tipo de crisis gran mal, aunque el uso popular de la vieja
frase en francs, sin duda persistir. Debido a que existe un nuevo tipo de convulsiones
caracterizado por movimientos mioclnicos que preceden a los movimientos tnicos (refuerzo) y
clnicos (movimientos sostenidos rtmicos), es importante documentar los primeros movimientos
de una convulsin tnico-clnica como tnica. La fase clnica de una convulsin tnico-clnica
tpicamente muestra regularmente la disminucin de la frecuencia de sacudidas en el transcurso del
evento. Durante una convulsin tnico-clnica, la conciencia se pierde antes o simultneamente
con los movimientos de rigidez y sacudidas. Algunas convulsiones tnico-clnicas pueden invocar
un sentimiento inespecfico de una convulsin inminente o un breve perodo de la versin de la
cabeza o del miembro, ninguno de los cuales invalida un inicio generalizado, ya que los procesos
biolgicos nunca exhiben sincrona perfecta. El clnico tiene que juzgar si existe realmente un inicio
focal. (1)
Clnicas:
Las convulsiones clnicas generalizadas comienzan, progresan y terminan con sacudidas rtmicas
sostenidas de los miembros a ambos lados del cuerpo y a menudo la cabeza, el cuello, la cara y el
tronco. Las convulsiones clnicas generalizadas son mucho menos comunes que las convulsiones
tnico-clnicas, que suelen ocurrir en los lactantes, y deben distinguirse de los ataques nerviosos o
estremecimientos. (1)
Tnicas:
Las convulsiones tnicas generalizadas se manifiestan como rigidez o elevacin bilateral de las
extremidades, a menudo con refuerzo del cuello. La clasificacin presume que la actividad tnica no
es seguida por movimientos clnicos. La actividad tnica puede ser una postura anormal sostenida,
ya sea en extensin o flexin, a veces acompaada de temblor de las extremidades. La actividad
tnica puede ser difcil de distinguir de la actividad distnica, definida como contracciones
sostenidas de ambos msculos agonistas y antagonistas que producen movimientos de athetoides
o de torsin, los cuales, prolongados, pueden producir posturas anormales. (1)
Mioclnicas:
Las convulsiones mioclnicas generalizadas pueden ocurrir en aislamiento o en conjuncin con la
actividad tnica o atnica. El mioclonus difiere del clonus por ser ms breve y no repetitivo
regularmente. El mioclono como sntoma tiene posibles etiologas epilpticas y no epilpticas. (1)
Mioclnica-tnica-clnica:
Las convulsiones mioclnicas-tnico-clnicas generalizadas comienzan con unos pocos espasmos
mioclnicos seguidos por una actividad tnico-clnica. Estas convulsiones se observan comnmente
en pacientes con epilepsia mioclnica juvenil [8] y ocasionalmente con otras epilepsias
generalizadas. Es discutible si los tirones iniciales son mioclnicos o clnicos, pero raramente son
suficientemente sostenidos para ser considerados clnicos.
Mioclnica atnica
Una convulsin mioclnica-atnica implica una breve sacudida de los miembros o el tronco, seguido
de una gota floja. Estas convulsiones, anteriormente llamadas convulsiones mioclnicas-astaticas,
son ms comnmente vistas en el sndrome de Doose, pero tambin pueden encontrarse en
Lennox-Gastaut y otros sndromes.
Atnica:
Atnica significa sin tono. Cuando se pierde el tono de la pierna durante una convulsin atnica
generalizada, el paciente cae sobre las nalgas oa veces hacia adelante sobre las rodillas y la cara. La
recuperacin es generalmente en cuestin de segundos. Por el contrario, las convulsiones tnicas o
tnico-clnicas propulsan ms tpicamente al paciente hacia una cada hacia atrs. (1)
Espasmos epilpticos:
Los espasmos epilpticos anteriormente se denominaron espasmos infantiles y el trmino
"espasmos infantiles" sigue siendo adecuado para los espasmos epilpticos que ocurren a la edad
infantil. Un espasmo epilptico se presenta como una sbita flexin, extensin o extensin-flexin
de los msculos predominantemente proximal y troncal. Comnmente se producen en grupos y ms
a menudo durante la infancia. (1)
ii) No motor:
Los tipos de crisis generalizadas no motores comprenden varias variedades de crisis de ausencia. El
Grupo de Trabajo mantuvo la distincin entre la ausencia tpica y la ausencia atpica, ya que los dos
tipos de convulsiones usualmente estn asociados con diferentes hallazgos de EEG, sndromes de
epilepsia, terapias y pronsticos. De acuerdo con la clasificacin de 1981, que se bas en el anlisis
de numerosas grabaciones de video-EEG, las convulsiones son consideradas atpicas cuando se
asocian con cambios en el tono que son ms pronunciados que en ausencia tpica o el inicio o cese
no es abrupto. Un EEG puede ser necesario para asegurar la distincin entre tpica y atpica ausencia
de convulsiones. (1)
Miclnica:
Una crisis de ausencia mioclnica se refiere a una crisis de ausencia con movimientos mioclnicos
rtmicos de tres por segundo, causando la abduccin con trinquete de los miembros superiores que
conduce a la elevacin progresiva del brazo, y asociado con descargas generalizadas de onda de pico
de tres por segundo. La duracin suele ser de 10-60 s. El deterioro de la conciencia puede no ser
obvio. Las crisis de ausencia mioclnica ocurren en una variedad de condiciones genticas y tambin
sin asociaciones conocidas. (1)
Mioclona palpebral:
Las mioclonas palpebrales son sacudidas mioclnicas de los prpados y desviacin hacia arriba de
los ojos, a menudo precipitadas cerrando los ojos o por la luz. La mioclona palpebral puede
asociarse con ausencias, pero tambin pueden ser convulsiones motoras sin una ausencia
correspondiente, por lo que es difcil categorizarlas. La clasificacin de 2017 los agrupa con ataques
no motores (ausencia), lo que puede parecer contraintuitivo, pero la mioclonia en este caso est
destinada a vincularse con ausencia, en lugar de con no motora. Las convulsiones de ausencia con
mioclonia de prpado, convulsiones o paroxismos de EEG inducidos por cierre ocular y
fotosensibilidad constituyen la trada del sndrome de Jeavons. (1)
1.c) CRISIS DE INICIO DESCONOCIDO
Se pueden clasificar como motor, incluyendo tnico-clonico, no motor, o sin clasificar. El termino
sin clasificar comprende crisis con patrones que no encajan en otra categora de crisis presentando
suficiente informacin para categorizar.(1)
Las ms importantes son para tnico clnicos para la que el inicio esta confuso. Mayor
informacin podra reclasificarla como focal o de inicio generalizado.(1)
Espasmos epilpticos y arresto conductual son otros posibles tipos de crisis de inicio desconocido.
Pueden requerir monitoreo detallado por video EEG para esclarecer la naturaleza del inicio. (1)
2. TIPO DE EPILEPSIAS
El segundo nivel de clasificacin es el tipo de epilepsia.
Se asume que el paciente se ha diagnosticado por un profesional.
a. Epilepsia generalizada
Se muestra actividad de ondas altas en EEG. Pueden tener rango de crisis que incluyen ausencias,
mioclonias, atoncas, tnicas y tnicas-clonicas. (3)
El Diagnostico se hace en base clnica, apoyado por hallazgos de descargas interictales EEG. En
caso de crisis generalizadas tnicas-clonicas y normal EEG, se debe buscar evidencia de apoyo
como sacudidas mioclonicas o historia familiar relevante. (3)
b. Epilepsia focal
Incluyen desordenes unifocales y multifocales as como crisis que involucra un hemisferio. Un
amplio rango se pueden hallar como focales concientes, focal con alteracin de conciencia, focal
motora, focal no motora y focal bilateral tnico clnico. El EEG interictal muestra descargas de
forma epilptica focal pero el diagnostico esta hecho en base a clnica y hallazgos EEG.(3)
c. Epilepsia combinada Generalizada y Focal
Existe porque se han hallado pacientes con ambos desordenes. El Diagnostico esta hecho por
fondos clnicos y apoyado por hallazgos EEG. (3)
d. Desconocidas
Se usa este termino para decir que se entiende que el paciente tiene Epilepsia, pero no se puede
determinar si la epilepsia es de tipo focal o generalizada porque hay poca informacin disponible
por multiples razones. (no hay acceso a EEG, o son poco tiles.) (3)
3. SINDROMES EPILEPTICOS
((humbertoo ))
BIBLIOGRAFIA
(1) Fisher R. et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational classification of seizure types.
Epilepsia,2017. 58(4):531542
(2)Farreras P. Medicina interna. 18ava edicin. Editorial Elsevier. Barcelona. Espaa. 2016.
(3) Scheffer I. et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for
Classification and Terminology. Epilepsia, 2017. 58(4):512521.
