CONTENIDO:

ACANTOMA DE CLULAS CLARAS.

1
Dres. E. Herrera, M. Gallardo y N. Lpez
ACANTOSIS NIGRICANS.
2
Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y L. Prez-Villa
ACN.
3
Dres. E. Herrera, M.V. de Glvez y E. Herrera-Acosta
ADENOMA SEBCEO.
4
Dres. E. Herrera, A. Matilla y R. J. Bosch
ALOPECIA AREATA.
5
Dres. E. Herrera, M.V. Mendiola y A. Matilla
ALOPECIA CICATRICIAL.
6
Dres. E. Herrera, A. Matilla y R. J. Bosch
AMILOIDOSIS MACULOSA.
7
Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y A. Matilla
BALANITIS DE CLULAS PLASMTICAS.
8
Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y A. Matilla
CALCINOSIS CUTNEAS.
9
Dres. E. Herrera, A. Sanz y A. Fernndez
CANDIDOSIS.
10
Dres. E. Herrera, E. Herrera-Acosta y A. Sanz
CARCINOMA BASOCELULAR.
11
Dres. E. Herrera, A. Matilla y E. Herrera-Acosta
CARCINOMA ESPINOCELULAR.
12
Dres. E. Herrera, A. Tejera y M.V. Ortega
CICATRICES Y QUELOIDES.
13
Dres. E. Herrera, A. Sanz y M. Frieyro
CILINDROMA.
14
Dres. E. Herrera, A. Sanz y N. Lpez
CLOASMA Y MELASMA.
15
Dres. E. Herrera, P. Snchez y E. Herrera-Acosta
CONDRODERMATITIS NODULAR DEL HLIX.
16
Dres. E. Herrera, A. Sanz y A. Fernndez
DEPSITOS CUTNEOS EXGENOS.
17
Dres. E. Herrera, P. Snchez y A. Sanz
DERMATITIS ATPICA.
18
Dres. E. Herrera, M.V. de Glvez y M.V. Barrera
DERMATITIS DE CONTACTO.
19
Dres. E. Herrera, M.V. Mendiola y N. Lpez
DERMATITIS DE ESTASIS.
20
Dres. E. Herrera, A. Sanz y M.V. Barrera
DERMATITIS FOTOALRGICA Y FOTOTXICA.
21
Dres. E. Herrera y M.V. de Glvez
DERMATITIS HERPETIFORME.
22
Dres. E. Herrera, A. Tejera y A. Matilla
DERMATITIS SEBORREICA.
23
Dres. E. Herrera y G. Ruiz del Portal
DERMATOFIBROMA.
24
Dres. E. Herrera, M. Mendiola y A. Matilla
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS.
25
Dres. E. Herrera, A. Tejera y A. Matilla
DERMATOMIOSITIS.
26
Dres. E. Herrera, M. Frieyro y A. Matilla
 DERMATOSIS FACTICIA.
27
Dres. E. Herrera, M. Frieyro y E. Herrera-Acosta
DERMATOSIS IgA LINEAL.
28
Dres. E. Herrera, R. Castillo y A. Sanz
ECZEMA DISHIDRTICO.
29
Dres. E. Herrera, M. Mendiola y E. Gallego
ECZEMA NUMULAR.
30
Dres. E. Herrera, G. Ruiz del Portal y M.V. Barrera
ELASTOSIS ACTNICA Y ENVEJECIMIENTO CUTNEO. ENFERMEDAD DE FAVRE-
31 RACOUCHOT.
Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y A. Matilla
ENFERMEDAD DE BEHET.
32
Dres. E. Herrera, M. Gallardo y A. Sanz
ENFERMEDAD DE DARIER.
33
Dres. E. Herrera, M. Gallardo y E. Herrera-Acosta
ENFERMEDAD DE GROVER.
34
Dres. E. Herrera, R. Castillo y M.V. Barrera
ENFERMEDAD DE HAILEY-HAILEY O PNFIGO BENIGNO CRNICO FAMILIAR.
35
Dres. E. Herrera, P. Snchez y N. Lpez
ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA Y EXTRAMAMARIA.
36
Dres. E. Herrera, A. Sanz y E. Herrera-Acosta
ENFERMEDADES PERFORANTES.
37
Dres. E. Herrera, R. Castillo y A. Sanz
EPIDERMLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA.
38
Dres. E. Herrera, A. Fernndez y A. Sanz
EPIDERMLISIS AMPOLLOSA HEREDITARIA.
39
Dres. E. Herrera, A. Sanz y R.J. Bosch
ERISIPELA.
40
Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas
ERITEMA ANULAR CENTRFUGO.
41
Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas
ERITEMA CRNICO MIGRATORIO.
42
Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas
ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM.
43
Dres. A. Moreno y J. Marcoval
ERITEMA EXUDATIVO MULTIFORME.
44
Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas
ERITEMA INDURADO DE BAZIN.
45
Dres. A. Moreno y J. Marcoval
ERITEMA NUDOSO.
46
Dres. A. Moreno y J. Marcoval
ERUPCIN POLIMORFA DEL EMBARAZO.
47
Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas
ERUPCIN POLIMORFA LUMNICA.
48
Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas
ERUPCIONES MEDICAMENTOSAS.
49
Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas
ERUPCIONES MEDICAMENTOSAS A QUIMIOTERPICOS.
50
Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas
ESCLERODERMIA.
51
Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas
ESPIRADENOMA.
52
Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas
 EXANTEMAS VIRALES.
53
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl
FASCITIS EOSINOFLICA.
54
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl
FIBROMA PNDULO Y ACROCORDONES.
55
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl
FIBROQUERATOMA DIGITAL ADQUIRIDO.
56
Dres. A. Moreno y J. Marcoval
FIBROXANTOMA ATPICO.
57
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl
FOLICULITIS Y SEUDOFOLICUTIS.
58
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl
GRANULOMA ANULAR.
59
Dres. A. Moreno y J. Marcoval
GRANULOMA FACIAL.
60
Dres. A. Moreno y J. Marcoval
GRANULOMA PIGENO.
61
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl
GRANULOMAS A CUERPO EXTRAO.
62
Dres. A. Moreno y J. Marcoval
HEMANGIOMAS INFANTILES Y MALFORMACIONES VASCULARES.
63
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl
HIDRADENOMA NODULAR.
64
Dres. A. Moreno y J. Marcoval
HIDROCISTOMA APOCRINO.
65
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl
HIPERPLASIA SEBCEA Y RINOFIMA.
66
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl
HISTIOCITOSIS DE CLULAS DE LANGERHANS.
67
Dres. A. Moreno y O. Servitge
ICTIOSIS.
68
Dres. A. Moreno y O. Servitge
IMPTIGO.
69
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl
INFECCIONES HERPTICAS.
70
Dres. A. Moreno y O. Servitge
INFECCIONES POR DERMATOFITOS.
71
Dres. A. Moreno y O. Servitge
INFECCIONES POR MICOBACTERIAS ATPICAS.
72
Dres. A. Moreno y J. Marcoval
LEIOMIOMA.
73
Dres. A. Moreno y O. Servitge
LEISHMANIOSIS CUTNEAS.
74
Dres. A. Moreno y O. Servitge
LEPRA.
75
Dres. A. Moreno y O. Servitge
LESIONES BLANCAS DE LA LENGUA.
76
Dres. A. Moreno y O. Servitge
LINFEDEMA CRNICO.
77
Dres. A. Moreno y O. Servitge
LINFOMAS B PRIMITIVAMENTE CUTNEOS.
78
Dres. A. Moreno y P. Servitge
79 LIPOMA.
 Dres. A. Moreno y J. Marcoval
LIQUEN AMILOIDEO.
80
Dr. L. Requena
LIQUEN ESCLEROSO Y ATRFICO.
81
Dr. L. Requena
LIQUEN ESTRIADO.
82
Dr. L. Requena
LIQUEN NTIDO.
83
Dr. L. Requena
LIQUEN PLANO.
84
Dr. L. Requena
LIQUENIFICACIN Y PRRIGO NODULAR.
85
Dr. L. Requena
LIVEDO RETICULAR.
86
Dr. L. Requena
LUPUS ERITEMATOSO.
87
Dr. L. Requena
MCULA MELANTICA LABIAL Y GENITAL.
88
Dr. L. Requena
MASTOCITOSIS.
89
Dr. L. Requena
MELANOMA.
90
Dr. L. Requena
METSTASIS CUTNEAS.
91
Dr. L. Requena
MICOSIS FUNGOIDE.
92
Dr. L. Requena
MILIARIA.
93
Dr. L. Requena
MIXEDEMA PRETIBIAL.
94
Dr. L. Requena
MOLUSCO CONTAGIOSO.
95
Dr. L. Requena
MUCINOSIS FOCAL.
96
Dr. L. Requena
NECROBIOSIS LIPODICA.
97
Dr. L. Requena
NEUROFIBROMA, NEURILEMOMA Y NEUROMA CUTNEOS.
98
Dr. L. Requena
NEVO DE BECKER.
99
Dr. L. Requena
NEVO DE JADASSOHN.
100
Dr. L. Requena
NEVO DE TEJIDO CONECTIVO.
101
Dr. L. Requena
NEVO EPIDRMICO.
102
Dr. L. Requena
NEVO LIPOMATOSO SUPERFICIAL.
103
Dr. L. Requena
NEVOS MELANOCTICOS.
104
Dr. L. Requena
NDULO REUMATOIDE.
105
Dr. L. Requena
 PANARTERITIS NUDOSA CUTNEA.
106
Dr. L. Requena
PPULA FIBROSA DE LA NARIZ Y ANGIOFIBROMA.
107
Dr. L. Requena
PAPULOSIS LINFOMATOIDE.
108
Dr. L. Requena
PNFIGOS.
109
Dr. L. Requena
PENFIGOIDE AMPOLLOSO, HERPES GESTACIONAL Y PENFIGOIDE
110 CICATRICIAL.
Dr. L. Requena
PERNIOSIS.
111
Dr. L. Requena
PILOLEIOMIOMA Y ANGIOLEIOMIOMA.
112
Dr. L. Requena
PILOMATRICOMA.
113
Dr. L. Requena
PITIRIASIS LIQUENOIDE.
114
Dr. L. Requena
PITIRIASIS ROSADA.
115
Dr. L. Requena
PITIRIASIS RUBRA PILARIS.
116
Dr. L. Requena
PITIRIASIS VERSICOLOR.
117
Dr. L. Requena
POIQUILODERMIA.
118
Dr. L. Requena
POROMAS.
119
Dr. L. Requena
PICADURAS DE ARTRPODOS.
120
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, L. Calzado y D. Azorn
PIODERMA GANGRENOSO.
121
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, D. Azorn y D. Domnguez
PORFIRIA CUTNEA TARDA.
122
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, Ana Saiz y A. Segurado
POROQUERATOSIS.
123
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, M. Garrido y A. Guerra
PSORIASIS.
124
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, L. Calzado y F. Vanaclocha
PRPURA PIGMENTARIA CRNICA.
125
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado
QUEILITIS ACTNICA Y GRANULOMATOSA.
126
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, D. Azorn y A. Guerra
QUERATODERMIA PALMOPLANTAR.
127
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, M. Garrido y B. Rosales Trujillo
QUERATOSIS ACTNICA.
128
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Saiz y B. Rosales Trujillo
QUERATOSIS PILAR Y LIQUEN ESPINULOSO.
129
Dres. J.L. Rodrguez Peralto,F. Lpez Ros y A. Segurado
QUERATOSIS SEBORREICA, LENTIGO SOLAR Y QUERATOSIS LIQUENOIDE
130 BENIGNA.
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, L. Calzado y J. Cuevas
 QUISTES INFUNDIBULAR Y TRICOLMICO. SEUDOQUISTES CUTNEOS.
131
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, J. Cuevas y R. Carrillo

RADIODERMITIS.
132
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, S. Alonso y A. Segurado
ROSCEA.
133
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, F. Lpez-Ros y A. Guerra
SARCOIDOSIS CUTNEA.
134
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Saiz y L. Calzado
SARCOMA DE KAPOSI.
135
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Saiz y B. Rosales Trujillo
SARNA.
136
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Saiz y B. Rosales Trujillo
SEUDOLINFOMA.
137
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, B. Rosales Trujillo y A. Saiz
SEUDOXANTOMA ELSTICO.
138
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, Ana Saiz y C. Galera
SFILIS.
139
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, S. Alonso y P. Ortiz
SNDROME DE SWEET.
140
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, D. Domnguez y R. Carrillo
SIRINGOMAS.
141
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Saiz y B. Rosales Trujillo
TRICOEPITELIOMA.
142
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Saiz y R. Carrillo
TROMBOFLEBITIS.
143
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, J. Salamanca y A. Segurado
TUBERCULOSIS CUTNEA.
144
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado
TUMOR DE CLULAS DE MERKEL.
145
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Saiz y R. Carrillo Gijn
TUMOR GLMICO SOLITARIO Y MLTIPLE.
146
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, S. Alonso y R. Carrillo
VASCULITIS LEUCOCITOCLSTICA.
147
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Saiz y A. Segurado
VASCULITIS LIVEDOIDE (ATROFIA BLANCA).
148
Dres. J.L. Rodrguez Peralto,J. Salamanca y A. Segurado
VASCULITIS SPTICAS.
149
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, J. Salamanca y A. Segurado
LCERAS VENOSAS Y ARTERIALES.
150
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Saiz y P. Ortiz
URTICARIA Y ANGIOEDEMA.
151
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, A. Segurado y R. Carrillo
VERRUGAS VRICAS.
152
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, M. Garrido y L. Calzado
VITLIGO.
153
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, J. Salamanca y B. Rosales Trujillo
XANTELASMA.
154
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, M. Garrido y B. Rosales Trujillo
XANTOGRANULOMA JUVENIL.
155
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, S. Alonso, R. Carrillo
XANTOMAS.
156
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, M. Garrido, R. Carrillo
 INTRODUCCIN

La dermatopatologa es una superespecialidad tersticas clnicas y patolgicas y revelndose

(no nos gusta el trmino subespecialidad) que diversas claves que facilitan el diagnstico. Tam-
vincula a la Dermatologa y a la Anatoma Pato- bin constan, aunque de forma ms escueta pero
lgica. Para ser un buen dermatopatlogo es actualizada, la definicin, etiopatogenia, clasifi-
necesario conocer de forma exhaustiva tanto los cacin, diagnstico diferencial y tratamiento.
rasgos clnicos como patolgicos de las enferme- Hemos cuidado de forma exquisita la calidad de
dades de la piel, teniendo especial relevancia en el las imgenes, habiendo logrado una calidad ico-
terreno de las enfermedades inflamatorias. Nin- nogrfica excelente en las 656 fotos que contiene.
guna otra rama de la medicina une de forma tan En este libro, adems de los autores, han cola-
estrecha dos especialidades tan diferentes, ni en borado mltiples dermatlogos y patlogos de
ninguna otra se pueden evidenciar de forma tan nuestro mbito cercano y de gran prestigio. En
manifiesta las correlaciones clnico-patolgicas. El todos ellos brota la ilusin del conocimiento de la
seguimiento iconogrfico de las enfermedades Dermatopatologa. Queremos mostrarle nuestro
cutneo-mucosas y la facilidad de toma de biop- ms profundo agradecimiento por aportar sus
sia, permiten estudiar de forma secuencial los conocimientos y compartir su amistad. Somos
procesos inflamatorios y neoplsicos. conscientes del alto costo econmico que supone
El desarrollo de nuestra vida profesional como editar con calidad un libro de estas caractersti-
dermatlogos y como patlogos, corrobora lo ante- cas, por lo que mostramos nuestro ms profundo
riormente expuesto y ha dado lugar a la elabora- agradecimiento a Laboratorios Menarini y en
cin de este libro, como fruto de nuestros conoci- especial al Dr. Rubn Junyent. Por ltimo, pero
mientos y gran amistad. Es el primer libro de nunca lo ltimo, queremos dar las gracias a nues-
autores espaoles donde se profundiza en Derma- tros hijos y esposas por la paciencia que han teni-
topatologa. No hemos pretendido hacer un trata- do con nosotros y saber entender el tiempo de
do ni un libro de texto ms, pues ya los hay dedicacin que le hemos detrado.
muchos y buenos. Hemos realizado un libro don- Aunque con algo de retraso, nuestro empeo
de se explicita de forma clara y concisa la clnica ha llegado a su fin. Nos sentimos muy satisfechos
y la anatoma patolgica de las enfermedades de haber trabajado de forma conjunta, pues
cutneas, tanto inflamatorias como neoplsicas hemos profundizado mucho ms en el conoci-
demostrando la utilidad de la correlacin clnico- miento de la Dermatopatologa y hemos conse-
patolgica. Va dirigido tanto a mdicos dermat- guido estrechar aun ms, si cabe, nuestros lazos
logos y patlogos como a mdicos residentes en de amistad. Hemos trabajado duro pero nos
formacin de ambas especialidades. La facilidad hemos divertido. Esperamos que nuestro esfuerzo
de manejo al ordenar las patologas por ndice tenga la enorme compensacin de que "Dermato-
alfabtico y la cuidada iconografa clnica y pato- patologa: Correlacin clnico-patolgica", sea de
lgica, tambin lo hace asequible a mdicos de utilidad para todos los compaeros que lo consul-
otras especialidades, fundamentalmente a Medici- ten relacionados o no con la Dermatologa y la
na de Familia y a los alumnos de Medicina. Anatoma Patolgica.
En el libro se desarrollan 156 patologas en un
total de 704 pginas, que incluyen la mayora de Enrique Herrera Ceballos
las enfermedades cutneas. Todos los captulos se Abelardo Moreno Carazo
han elaborado de forma homognea y sistemtica, Luis Requena Caballero
recogiendo, de forma amplia y precisa, las carac- Jos Luis Rodrguez Peralto

17
 Tema 1
ACANTOMA DE CLULAS CLARAS

Dres. E. Herrera, M. Gallardo y N. Lpez

DEFINICIN 5 cm o ms. La superficie con frecuencia es hme-

da y pueden mostrar una red vascular puntiforme.
Tumor epidrmico benigno poco frecuente, soli- Presenta un collarete escamoso perifrico caracte-
tario o mltiple, que tambin recibe el nombre de rstico y una superficie costrosa. Su coloracin
acantoma de clulas plidas, acantoma Degos y vara del rosado al pardo aunque existen formas
acantoma de clulas claras de Degos y Civatte. pigmentadas. Habitualmente es una lesin nica
A pesar de que con anterioridad ha habido au- pero tambin puede ser mltiple, existiendo una
tores que lo han considerado como una variedad forma eruptiva de la enfermedad con cientos de
de queratosis seborreica o lntigo senil, sobre todo lesiones. Se ha descrito el desarrollo de un carci-
en las formas pigmentadas, hoy da, es considera- noma espinocelular en el interior de un acantoma
do universalmente como una neoplasia epitelial de clulas claras y en algunos de los pacientes con
benigna independiente. lesiones mltiples se ha observado asociacin a
venas varicosas o ictiosis (Figs. 1 y 2).
Su incidencia es similar en hombres y mujeres y
suele aparecer normalmente alrededor de los 40
ETIOPATOGENIA aos.

La etiologa de este tumor es desconocida, aun-

que la expresin de involucrinas y de los antge- HISTOPATOLOGA
nos de membrana epitelial pueden sugerir que el
acantoma de clulas claras deriva del epitelio su- Histopatolgicamente muestra una epidermis
perficial o de la vaina epitelial externa del folculo hiperplsica de tipo psoriasiforme cuya zona cen-
piloso. Otra posibilidad sera la que indica que tral muestra acantosis y queratinocitos que se tien
podra tratarse de una hiperplasia reactiva de ori- de forma plida a excepcin de los de la membra-
gen inflamatorio ya que la expresin de las cito- na basal que, en la mayora de las veces, manifies-
queratinas es similar a la que se ve en algunas der- tan unas caractersticas tintoriales normales (Figs. 3
matosis inflamatorias. y 4). La palidez de los queratinocitos se debe a la
presencia de abundante glucgeno que se pone de
manifiesto mediante la tincin de PAS. En ocasio-
CLNICA nes se evidencian melanocitos tanto en la capa
basal como entre los queratinocitos de las capas
Generalmente se presenta como una lesin ni- superiores. Si el pigmento es muy intenso, el diag-
ca localizada en la porcin inferior de las piernas, nstico diferencial con el melanoacantoma es dif-
tanto en su cara anterior como posterior y a veces cil. Un hecho caracterstico es la dificultad de
en muslos. Tambien se han descrito en otras loca- visualizar la porcin intraepidrmica de los anejos
lizaciones como abdomen, escroto y casos poco cutneos. Es frecuente observar neutrfilos intratu-
comunes de aparicin en el tronco. La lesin tpica morales, en la costra paraqueratsica que a veces
es una placa pequea o ndulo epidrmico asinto- cubre al tumor y en la dermis papilar mezclados
mtico, con aspecto carnoso, cupuliforme, bien con infiltrado mononuclear y alrededor de vasos
circunscrito, de crecimiento lento, que mide entre dilatados. Se ha descrito una variante con intensa
10 y 20 mm de dimetro aunque pueden alcanzar actividad mittica y pleomorfismo celular.

19
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Acantoma de clulas claras en pantorrilla derecha.

Figura 2. Acantomas de clulas claras mltiples en pan-

torrillas asociados a venas varicosas.

20
 Acantoma de clulas claras

Figura 3. Acantoma de clulas claras. Visin completa del tumor.

Figura 4. A mayor aumento se observan clulas claras salpicadas por exocitosis

de neutrfilos.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL ma, el granuloma piognico, el fibroma, el histioci-

toma, el carcinoma basocelular, el melanoma ame-
Clnicamente el diagnstico diferencial hay que lantico, el queratoacantoma, las verrugas vricas y
hacerlo con el poroma ecrino, que suele aparecer el triquilemoma.
en la planta del pie o la palma de la mano, con el Histopatolgicamente, el diagnstico diferencial
hidradenoma de clulas claras, que aparece en la habra que hacerlo con la queratosis seborreica, la
cabeza, especialmente en la cara y los prpados, papulosis de clulas claras y el acantona de clulas
con la queratosis seborreica irritada, el hemangio- grandes. En la queratosis seborreica la tincin de

21
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

PAS es negativa para las clulas tumorales. La divas tras un tratamiento correcto. Este tumor
papulosis de clulas claras muestra menos acanto- benigno puede tratarse mediante la exresis-biop-
sis y las clulas plidas se sitan, fundamentalmen- sia completa o la escisin simple y curetaje tras
te, en la membrana basal. En el acantoma de clu- haber tomado una biopsia para la confirmacin
las grandes, los queratinocitos tienen un tamao diagnstica. Para lesiones extensas, mltiples o
dos veces el normal y las estructurales anexiales aquellas que se encuentren sobre prominencias
epidrmicas estn conservadas. seas, o para pacientes con tratamientos de anti-
coagulacin en los cuales puede verse dificultada
la ciruga tambin se ha descrito resolucin com-
TRATAMIENTO pleta y buenos resultados estticos usando criote-
rapia con nitrgeno lquido, pudiendo, en algunos
El acantoma de clulas claras no muestra regre- de estos casos, ser la forma de tratamiento ms
sin espontnea ni tampoco se han descrito reci- adecuada.

22
 Tema 2
ACANTOSIS NIGRICANS

Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y L. Prez-Villa

DEFINICIN 7. Acantosis nigricans inducida por medicamen-

tos (corticoides, estrgenos o cido nicotnico)
La acantosis nigricans (AN), es un proceso ca- 8. Acantosis nigricans mixta.
racterizado por engrosamiento cutneo e hiper-
pigmentacin pardo-griscea en forma de placas
generalmente simtricas y con preferencia topo- CLNICA
grfica por los pliegues y caras de flexin de
extremidades. En los pliegues (axilas, cuello, submamarios,
periumbilicales, ingles, perin), la piel est engro-
sada, con mayor resalte del plisado normal, colora-
cin oscura de aspecto sucio, y suele existir cierto
ETIOPATOGENIA prurito. En estas mismas zonas se aprecian, a
menudo, formaciones tipo fibromas blandos (acro-
Se conoce que hay una hiperactividad epidr- cordn). La afectacin de la mucosa oral, conjunti-
mica y fibroblstica, con resistencia insulnica peri- val y genital es posible con desarrollo de lesiones
frica y elevacin de los niveles de insulinemia en prominentes papilomatosas. Puede existir querato-
la que pueden influir factores genticos y/o adqui- dermia palmoplantar y engrosamiento de la piel de
ridos. En la pseudoacantosis el factor fundamental los nudillos (Figs. 1 y 2).
es el roce repetido que estimula a los queratinoci- Como claves diagnsticas podamos citar la pre-
tos y melanocitos. sencia de placas papilomatosas parduzcas simtri-
cas en pliegues y caras extensin extremidades, la
presencia de lesiones tipo fibromas blando y la
posibilidad de formaciones papilomatosas en mu-
CLASIFICACIN cosas, engrosamiento en palmas y plantas.

Existen varias formas de muy distinto significa-

do clnico:
1. Acantosis nigricans maligna. Asociada a neo- HISTOPATOLOGA
plasia maligna, generalmente intra-abdominal,
que con frecuencia corresponde a un adeno- Microscpicamente, las claves diagnsticas son:
carcinoma gstrico, pero tambin puede aso- papilomatosis, hiperqueratosis y acantosis la cual,
ciarse a carcinoma bronquial. paradjicamente, suele ser escasa. La papilomato-
2. Acantosis nigricans benigna familiar. Herencia sis consiste en una proyeccin de la dermis, a
autosmica dominante. modo de dedo de guante, recubierta por una del-
3. Acantosis nigricans asociada a obesidad (pseu- gada capa epidrmica; en los valles, entre las pro-
doacantosis nigricans). yecciones papilares, se observa una marcada hiper-
4. Acantosis nigricans asociada a distintos sn- queratosis, con cmulo de material queratsico, as
dromes, especialmente con cuadros de resisten- como una discreta acantosis. Adems, puede exis-
cia insulnica. tir una hiperpigmentacin de la membrana basal
5. Acantosis nigricans acral. (que se debe a la hiperqueratosis de largo tiempo
6. Acantosis nigricans unilateral. de evolucin y no a una alteracin melanoctica).

23
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Placa parduzca con superficie papilomatosa en axila caracterstica de

acantosis nigricans.

Figura 2. Hiperpigmentacin y lesiones verrucosas en la piel

facial (signo de Leser-Trlat), que puede asociarse a acantosis
nigricans maligna.

24
 Acantosis nigricans

Figura 3. Papilomatosis, hiperqueratosis y acantosis.

Las lesiones de las mucosas presentan engrosa- El diagnstico diferencial histolgico hay que
mientos del epitelio, con hiperplasia y acantosis realizarlo con el nevus epidrmico, con acantosis
papilar (Fig. 3). ms marcada y ortoqueratosis compacta y con la
queratosis seborreica, constituida por clulas basa-
lioides mezcladas con clulas escamosas, as como
DIAGNSTICO DIFERENCIAL con la papilomatosis confluente y reticular (Gou-
gerot y Cartaud), histolgicamente idntico al de la
El diagnstico diferencial clnico es fcil y se acantosis nigricans, pero con dilatacin de los va-
refuerza con la imagen histopatolgica. Lo ms sos sanguneos de la dermis superficial.
importante es distinguir la forma maligna, de la
hereditaria y de la asociada a obesidad. Entre los
datos sugerentes de malignidad reseamos: a) TRATAMIENTO
Aparicin despus de los 40 aos. b) Ausencia de
antecedentes familiares y de obesidad. c) Cuadro En los casos de AN maligna es fundamental la
clnico florido. d) Presencia de lesiones en muco- localizacin y tratamiento de la tumoracin con lo
sas y de dermatoglifos marcados en los dedos que cede el cuadro. De forma sintomtica se usan
(paquidermatoglifos). Adems, es posible su aso- emolientes y queratolticos (urea, alfahidroxiac-
ciacin con lesiones verrucosas diseminadas (papi- dos, cido saliclico, etc). En los casos de pseudoa-
lomatosis cutnea florida o signo de Leser-Trlat). cantosis la clave teraputica est en reducir peso.

25
 Tema 3
ACN

Dres. E. Herrera, M.V. de Glvez y E. Herrera-Acosta

ADEFINICIN HISTOPATOLOGA

Enfermedad inflamatoria de los folculos pilose- Los rasgos histopatolgicos del acn depende-
bceos que localiza preferentemente en cara, cue- rn de la lesin que se biopsia. Al existir seborrea,
llo, y parte superior de tronco. Se caracteriza por observaremos una hipertrofia del folculo pilose-
polimorfismo lesional y afecta sobre todo a los ado- bceo como consecuencia del aumento de tamao
lescentes y jvenes. de la glndula sebcea. En el acn comedoniano,
evidenciaremos, en un principio, una pequea
dilatacin del canal infrafundibular que se acom-
paa de aumento de retencin de las clulas cr-
ETIOPATOGENIA neas e hipergranulosis subyacente. Posteriormen-
te, la dilatacin aumenta de tamao, se convierte
Proceso de etiologa multifactorial donde bsica- en una cavidad pseudoqustica, de pared delgada
mente existe: 1. Queratinizacin anor-mal en las y escasas clulas sebceas, que se rellena de un
unidades pilosebceas. 2. Hiperproduccin seb- material compacto queratinoso y restos detritus
cea como respuesta exagerada de la glndula seb- bacterianos. Puede ser una cavidad abierta o cerra-
cea a los andrgenos. 3. Proliferacin de microor- da, observndose en este caso algn pelo en su
ganismos (aumento de propionibacterium acnes). interior (Fig. 3). La ruptura de la pared del come-
dn motiva una reaccin de la dermis subyacente
con presencia de un infiltrado inflamatorio a base,
en un principio de neutfilos y posteriormente lin-
MANIFESTACIONES CLNICAS focitos, clulas plasmticas y clulas gigantes a
cuerpo extrao dando lugar a la pstula (Fig. 4). La
Lesiones polimorfas de localizacin preferente reparacin cicatricial de todo el proceso hace que,
en cara, regin superior de trax y hombros. La al pincipio, se observen fibroblastos y neocolge-
lesin inicial es el comedn, a partir del cual se des- no. Si hay cicatrices hipertrficas y queloides moti-
arrollan el resto de lesiones (ppulas, pstulas quis- van engrosamiento de la dermis junto a bandas de
tes, ndulos y cicatrices) (Fig. 1). colgeno de gran tamao y grosor de tonalidad
Segn la lesin clnica predominante podemos eosinfila. En el cloracn hay una hiperqueratyosis
clasificar el acn en: a) Acn fisiolgico o preacn folicular con dilatacin folicular en cuello de
con hipersecrecin sebcea e hiperqueratosis foli- botella. Se observan grandes quistes y mnimos
cular. b) Acn comedognico con comedones y focos de inflamacin. En el acn fulminans los
ausencia de lesiones inflamatorias. c) Acn papulo- comedones apenas se observan existiendo grandes
pustuloso con ppulas y pstulas superficiales. d) lesiones inflamatorias con necrosis folicular y de la
Acn pustulonodular con pstulas profundas y epidermis suprayacente.
ndulos. e) Acn nduloqustico con quistes,
ndulos y cicatrices. f) Formas especiales de acn:
Acn neonatal, acn excoriado, acn queloideo, DIAGNSTICO DIFERENCIAL
pioderma facial, acn conglobata (Fig. 2), acn
fulminans, erupciones acneiformes por medica- Clnicamente se basa en la presencia de lesiones
mentos. inflamatorias polimorfas en cara y regin superior

26
 Acn

Figura 1. Acn pstulo-nodular con pstulas profundas

y ndulos.

Figura 2. Acne conglobata en espalda. Forma especial

de acn.

27
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Comedones ocupando infundbulos foliculares dilatados.

Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observa el infundbulo folicular

dilatado ocupado por queratina ortoqueratsica y basfila.

28
 Acn

de tronco en personas jvenes. Habr que realizar- da y evitar en lo posible el uso de cosmticos gra-
lo con el nevus comedoniano, la enfermedad de sos y factores estresantes.
Favre-Racouchot, la dermatitis perioral, roscea y la a) Acn comedoniano: tratamiento tpico con
foliculitis de la barba. queratolticos, geles exfoliantes, retinoides (treti-
Histopatolgicamente el diagnstico diferen- nona, isotretinoina) y bacteriostticos (cido aze-
cial hay que hacerlo con aquellas patologas que laico, perxido de benzoilo). b) Acn papulo-pus-
cursan con procesos granulomatosos. La presen- tuloso: En las formas ms leves suele ser suficien-
cia de restos de pelo o queratina ayudan al diag- te con antibiticos tpicos (eritromicina, clindami-
nstico. La clnica, la localizacin de las lesiones cina). Para lesiones pustulosas ms profundas aa-
y la edad del paciente son de gran ayuda para el dir antibiticos orales (minociclina, tetraciclinas,
patlogo. eritromicina, doxiciclina). c) Acn pustulonodular:
requiere tratamiento sistmico. Pueden utilizarse
antibiticos, isotretinona y en mujeres tambin
pueden asociarse anticonceptivos orales y antian-
TRATAMIENTO drgenos. d) Acn ndulo-qustico. Tratamiento
sistmico con isotretinona y corticoides. Adems,
Existen numerosos medicamento tiles en el corticoiodes intralesionales y tratamiento quirrgi-
acn. Su eleccin ir en funcin de la forma clnica co de lesiones profundas y quistes. e) Otros trata-
y la intensidad del proceso. En todos los casos es mientos: dermoabrasin, criociruga, peeling qu-
necesario realizar buena higiene de la zona afecta- mico, laserterapia.

29
 Tema 4
ADENOMA SEBCEO

Dres. E. Herrera, A. Matilla y R. J. Bosch

DEFINICIN CLNICA

El adenoma sebceo (AS) es un tumor benigno Clnicamente se manifiesta como una tumora-
poco frecuente, compuesto por lbulos sebceos cin solitaria, generalmente de 0,5 a 1 cm de di-
incompletamente diferenciados, que se presenta metro, de superficie lisa, localizado en la cara o
habitualmente de forma solitaria en la cara de per- cuero cabelludo de personas de edad avanzada
sonas mayores. (Figs. 1 y 2).
Como claves diagnsticas clnicas indicamos:
1. Tumoracin solitaria de crecimiento lento.
2. Tamao 0,5-1 cm, superficie lisa y coloracin
ETIOPATOGENIA discretamente amarillenta.
3. Localizacin en cara o cuero cabelludo de per-
La etiopatogenia del AS es mejor conocida des- sonas de edad avanzada.
de que hace 25 aos se vincul su presencia en el
sndrome de Muir-Torre. En este proceso, de
herencia autosmica dominante, existe una inesta- HISTOPATOLOGA
bilidad gentica por alteracin de algunos genes
encargados de reparar los errores del empareja- Microscpicamente, el tumor se caracteriza por
miento del DNA. Este fallo es la causa de la pre- lbulos sebceos puntiagudos, separados por tabi-
sentacin de neoplasias en la piel, pudindose ques de tejido conectivo. Estos lbulos sebceos
sumar, o no, la presencia de queratoacantomas y estn compuestos por dos tipos de clulas: clulas
neoplasias malignas internas, que caracteriza al germinales (pequeas y oscuras, que corresponden
sndrome. Una alteracin espordica similar podra a clulas basalioides indiferenciadas) como capa
ser la causa del AS aislado. perifrica y clulas sebceas maduras en las reas
centrales del lbulo; entre estos dos tipos celulares
existen clulas transicionales y la maduracin no es
tan ordenada como en las glndulas sebceas nor-
males (Figs. 3 y 4).
CLASIFICACIN La proporcin entre clulas basaliodes y clu-
las sebceas es variable segn el caso, aunque las
El AS se clasifica dentro de los tumores benig- clulas maduras suelen superar en nmero a las
nos de los anejos epidrmicos, en su caso con basalioides.
diferenciacin sebcea. Conceptualmente, como Los lbulos sebceos se advierten inicialmente
autntico tumor benigno, debe diferenciarse de en la dermis intermedia, si bien hay a veces que
la condicin de Fordyce, por presencia de gln- alcanzan la epidermis, e incluso pueden producir
dulas sebceas heterotpicas, de la hipertrofia aperturas hacia la superficie cutnea, con reempla-
simple de la glndula que existe tanto en la zamiento parcial de la epidermis por un epitelio
hiperplasia sebcea como en el nevus sebceo, y basalioide con diferenciacin sebcea.
del denominado epitelioma sebceo o sebaceo- Existen casos en donde se observa una degene-
ma de difcil separacin del carcinoma baso- racin holocrina central, de magnitud variable, con
celular. detritus derivados de las clulas sebceas maduras,

30
 Adenoma sebceo

Figura 1. Lesin tumoral de 8 mm de dimetro en proximidad de canto interno.

El resto de las lesiones son fibromas.

Figura 2. Lesiones papulosas amarillentas, algunas con depresin central, mlti-

ples en la frente, tpicas de hiperplasia sebcea.

que dan lugar a una zona de cavitacin (transfor- lioma sebceo. El carcter mltiple de las prime-
macin qustica). Estos adenomas sebceos qusti- ras, con tpica depresin central suele permitir su
cos suelen aparecer exclusivamente en pacientes distincin clnica, mientras que la diferenciacin
con el sndrome de Muir-Torr. del epitelioma sebceo es histopatolgica. Otros
tumores que deben considerarse clnicamente en
el diagnstico diferencial son el carcinoma baso-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL celular y muchos otros tumores anexiales.
El diagnstico diferencial histolgico hay que
El diagnstico diferencial clnico debe esta- realizarlo con patologas en donde aumenten o se
blecerse con la hiperplasia sebcea y con el epite- alteren las glndulas sebceas, especialmente con:

31
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Presencia de lbulos sebceos tpicos.

Figura 4. Lbulos compuestos por clulas germinales y clulas sebceas maduras.

la hiperplasia sebcea, constituida por grandes TRATAMIENTO

lbulos sebceos maduros sin los tabiques fibrti-
cos que poseen glndulas sebceas normales y el En tratamiento del AS es lgicamente la extirpa-
epitelioma sebceo (sebaceoma), formado por cin quirrgica que lo resuelve completamente. Su
nidos de clulas basalioides, entremezcladas con diagnstico obliga a descartar la posibilidad de sn-
clulas sebceas solitarias o agrupadas en racimos, drome de Muir-Torre.
y donde las clulas sebceas exceden en nmero
al componente sebceo maduro.

32
 Tema 5
ALOPECIA AREATA

Dres. E. Herrera, M.V. Mendiola y A. Matilla

DEFINICIN de exclamacin o admiracin. Puede presentarse

con distintas formas clnicas: a) Alopecia areata
La Alopecia Areata (AA) o alopecia circunscrita ofisica, que afecta al borde de implantacin fron-
es una prdida localizada de pelo, generalmente tal y temporal y regin occipital; b) Alopecia area-
en cuero cabelludo, sin inflamacin visible, en for- ta total, con prdida de pelo de todo el cuero
ma de reas redondas bien delimitadas. La AA total cabelludo (Fig. 2); c) Alopecia areata universal del
es la prdida de todo el pelo del cuero cabelludo y pelo de todo el cuerpo. La afectacin de las uas
la AA universal es la prdida de la totalidad del se manifiesta como traquioniquia. Las depresiones
pelo corporal tanto del cuero cabelludo como del puntiformes se dan en un 20% de casos.
resto del cuerpo.

ETIOPATOGENIA Y EPIDEMIOLOGA HISTOPATOLOGA

Ms frecuente en nios y varones, aunque pue- Microscpicamente, las lesiones activas se ca-
de aparecer en cualquier momento de la vida. La racterizan por un infiltrado linfocitario peribulbar
incidencia en las consultas de dermatologa es del (a modo de panal de abejas), con algunos macr-
2% y en un 30% de los casos existen antecedentes fagos y, ocasionalmente, eosinfilos y clulas plas-
familiares. mticas (Fig. 3); el infiltrado puede invadir el bul-
Se considera un proceso autoinmune y plurifac- bo piloso (infiltrado linfocitario intrabulbar),
torial en el que sobre una base gentica intervie- causando incontinencia pigmentaria o puede rode-
nen factores autoimunitarios y psquicos. Se ha ar a la porcin suprabulbar adyacente. Los linfoci-
demostrado la presencia de linfocitos T CD8 (+) tos infiltran la matriz del epitelio bulbar, produ-
alrededor de los folculos afectados, hecho que ciendo dao (tumefaccin hasta necrosis celular)
motivara la detencin de los mismos en la fase de en las clulas de la matriz pilosa y edema extrace-
anagen. Puede asociarse a otros procesos autoin- lular, lo cual promueve la formacin de microves-
munes como vitligo y tiroiditis de Hashimoto. culas en el bulbo superior, por encima de la papila
drmica (Fig. 4). El proceso inflamatorio afecta a
los folculos en anagen que prematuramente pasan
CLNICA a catagen, por lo que disminuyen los folculos en
anagen y aumenta el nmero de folculos en
Placas de alopecia bien delimitadas, no inflama- catagen y telogen, con hialinizacin de tractos
torias, ni cicatriciales con pelos cortos que se afilan fibrosos (que incluyen folculos pilosos miniaturi-
proximalmente dando lugar a los pelos en signo zados).
de exclamacin o pelos peldicos que son diag-
nsticos.
Como claves diagnstica clnicas podemos DIAGNSTICO DIFERENCIAL
resear la presencia de placas alopcicas bien
delimitadas, una o mltiples en cuero cabelludo o El diagnstico diferencial clnico de la AA hay
resto del tegumento (Fig. 1). La superficie de la que hacerlo, fundamentalmente, con todos aque-
piel es blanca, sin escamas, con pelos en signo llos cuadros que cursen con placas de alopecia,

33
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Alopecia areata en placas con pelos peldicos.

Figura 2. Alopecia areata total.

34
 Alopecia areata

Figura 3. Infiltrado inflamatorio peribulbar.

Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observa el infiltrado linfocitario

alrededor de los bulbos foliculares.

35
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

entre ellos la tia tonsurante, tricotilomana, sfilis do inflamatorio; la pseudopelada, con prdida de
secundaria y la alopecia cicatricial. folculos pilosos y glndulas sebceas (que se
El diagnstico diferencial histolgico hay que reemplazan por tejido fibroso, que contiene fibras
realizarlo con aquellos procesos que produzcan elsticas) y la alopecia por picadura de garrapata,
alopecia parcheada, tales como: la tinea capitis, donde los folculos no estn lesionados sino que
que muestra una foliculitis crnica (a menudo gra- se encuentran en fase de efluvio telognica (pro-
nulomatosa), con neutrfilos intrafoliculares y pre- ducido por un anticoagulante presente en la saliva
sencia de esporas o hifas micticas; la tricotiloma- de la garrapata).
na y la alopecia traccional, en las que no existen
signos inflamatorios, ni aparecen folculos en
miniatura; cuadros en los que no existe inflama- TRATAMIENTO
cin y se observa un marcado incremento de uni-
dades terminales en telogen (sin fibrosis), provo- No existe tratamiento eficaz. Las distintas opcio-
cando un aumento telognico, como el sndrome nes teraputicas van a depender de la intensidad
de prdida anagnica (sin disminucin de los fol- clnica. Como tratamientos se han utilizado corti-
culos terminales), alopecia triangular congnita coides tpicos e intralesionales, minoxidilo, antra-
(donde existe una sustitucin de los folculos ter- lina, difenciprona. Entre los tratamientos va oral
minales por folculos vellosos) y la alopecia focal destacan los corticoides y psolarenos con ultravio-
familiar; la sfilis secundaria, con presencia (esca- letas A.
sa o abundante) de clulas plasmticas en infiltra-

36
 Tema 6
ALOPECIA CICATRICIAL

Dres. E. Herrera, A. Matilla y R. Bosch

DEFINICIN d) Por tumores (carcinomas cutneos, metsta-

sis y otros), y linfomas.
Alopecia cicatricial (AC), se refiere a un grupo e) De causa desconocida: Pseudopelada de
de procesos con prdida de cabello en los que Brocq.
existe una desaparicin de los folculos piloseb-
ceos como consecuencia de diversos procesos, por
lo que es permanente sin posibilidad de repobla- CLNICA
cin.
La AC se manifiesta en forma de placas en cue-
ro cabelludo con marcado dficit de cabellos y en
ETIOPATOGENIA los que la piel muestra una superficie lisa blanque-
cina, atrfica o fibrosa. Aunque la ausencia de fol-
Son mltiples los procesos que pueden conducir culos debera en principio hacer positivo el signo
a la ausencia de folculos y su sustitucin por un del pellizcamiento, pues su falta permitira el ple-
tejido fibroso cicatricial. Van desde la ausencia des- gado entre los dedos de la piel del cuero cabellu-
de el nacimiento de piel y anejos en un rea del do, la presencia de inflamacin en unos casos y de
cuero cabelludo, y consecuente reparacin del fibrosis en otros, hacen que generalmente sea
defecto con una cicatriz, a la fibrosis tras la destruc- negativo.
cin por procesos traumticos o inflamatorios de La pseudopelada de Brocq presenta un cuadro
diversa ndole como se indica a continuacin en la clnico que suele iniciarse en vrtex con peque-
clasificacin de las alopecias cicatriciales. En el caso as lesiones fusiformes alopcicas discretamente
de los tumores es la expansin celular de los mis- deprimidas (como pisadas en la nieve), que
mos la que conduce a destruccin de los folculos. van confluyendo hasta formar grandes placas en
las que quedan pelos aislados que pueden llegar
a afectar a la prctica totalidad del cuero cabellu-
CLASIFICACIN do (Fig. 1). Se considera un cuadro clnico rela-
cionado con liquen plano o lupus eritematoso,
1. CONGNITAS. Aplasia circunscrita del vrtex. aunque no siempre es posible encontrar una
2. ADQUIRIDAS. correlacin clnico-patololgica (Fig. 2).
a) Por traumatismos mecnicos, fsicos o qumi- Como claves diagnsticas clnicas significamos:
cos (traumatismos, ciruga, quemaduras, ra- 1. Presencia de placas alopcicas con fibrosis y
diodermitis). atrofia. 2. Ausencia de folculos pilosos (signo
b) Tras infecciones micticas (tia inflamato- pellizcamiento positivo si no hay fibrosis significa-
ria), bacteriana (foliculitis decalvante), vri- tiva). 3. Bsqueda de posible presencia de lesiones
cas (varicela o herpes zoster), y otras (mico- activas del proceso bsico que ha motivado la des-
bacterias, leishmanias). truccin de los folculos pilosos activos.
c) Por procesos inflamatorios que afectan al
folculo: liquen plano pilar, lupus eritemato-
so discoide crnico, morfea, liquen escleroa- HISTOPATOLOGA
trfico, porfiria hepatocutnea tarda, muci-
nosis folicular. Microscpicamente, se caracteriza por una pr-

37
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Aspecto caracterstico de la pseudopelada de Brocq con zonas de alope-

cia por confluencia de pequeas placas y con pelos aislados en su seno.

Figura 2. Alopecia cicatricial que clnicamente sugiere la posibilidad de lupus eri-

tematoso o liquen plano pilar dada la existencia de eritema e hiperqueratosis foli-
cular en los folculos de la zona perifrica.

dida de los folculos pilosos y glndulas sebceas, linfocitario, que rodea a los dos tercios superiores
que son reemplazadas por tejido fibroso, que con- del folculo. La epidermis no suele estar afectada
tiene fibras elsticas por lo que la tincin elstica por el infiltrado inflamatorio. En fases tardas pue-
de orceina resulta muy til en la alopecia cicatricial de existir atrofia epidrmica.
(Figs. 3 y 4).
Las bandas de tejido fibroso se disponen por
encima del nivel de la unin de los msculos erec- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
tores del pelo. Un dato caracterstico es la presen-
cia en cortes transversales de la fibroplasia lame- El diagnstico clnico de AC es fcil, dado lo
lar (laminar) folicular. caracterstico de sus manifestaciones. La historia y
Las lesiones precoces presentan un infiltrado evolucin del cuadro es fundamental para encajar-

38
 Alopecia cicatricial

Figura 3. Alopecia cicatricial: prdida de folculos pilosos y glndulas sebceas,

fibrosis, en la tincin convencional de hematoxilina-eosina.

Figura 4. Alopecia cicatricial: columnas de fibrosis tei-

das con el tricrmico de Masson.

39
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

lo dentro de las distintas formas etiolgicas posi- TRATAMIENTO

bles.
El diagnstico diferencial histopatolgico hay No existe tratamiento capaz de repoblar una
que realizarlo con las alopecias cicatriciales del alopecia cicatricial. El tratamiento debe conseguir
lupus discoide eritematoso y del liquen plano pila- en primer lugar la inactividad de la enfermedad de
ris, entidades en las que los tractos fibrosos care- base. Ms adelante se valorar la posibilidad de
cen de fibras elsticas; adems, en la alopecia cica- extirpacin de la zona alopcica dependiendo de
tricial idioptica la inmunofluorescencia directa es su tamao. Cabe la posibilidad de autotransplante
negativa, siendo positiva para inmunoglobulinas y de cabellos desde las zonas conservadas siempre
complemento a lo largo de la membrana basal y que la situacin del tejido rena las condiciones
rodeando a los folculos en el lupus, y existiendo suficientes para ello.
Ig M y C3 en los cuerpos coloides del liquen plano.

40
 Tema 7
AMILOIDOSIS MACULOSA

Dres. E. Herrera, R. J. Bosch y A. Matilla

DEFINICIN AMILOIDOSIS GENERALIZADAS

La amiloidosis maculosa (AM), es un proceso a) Primaria (enfermedad de Lubarsch-Pick).

caracterizado por placas reticulares hiperpigmenta- b) Secundaria: Asociada a mieloma, senil...
das muy pruriginosas generalmente localizadas en c) Heredofamiliar.
la espalda, y en las que se detecta la presencia de
sustancia amiloide.
CLNICA

ETIOPATOGENIA El proceso es ms frecuente en mujeres de edad

media y se localiza en la zona alta de la espalda,
Las amiloidosis son enfermedades metablicas especialmente en zonas escapular o paravertebral,
caracterizadas por depsito extracelular de una con cierta tendencia a la simetra en ocasiones. Se
protena fibrilar que se denomina amiloide, se tie trata de placas de bordes imprecisos del tamao de
con rojo Congo y da una birrefringencia verde con la palma de la mano, o algo menores. Su superficie
la luz polarizada. Esta sustancia presenta un com- es lisa pero la pigmentacin reticulada que presen-
ponente fibrilar de caractersticas distintas en los ta motiva un efecto ptico que sugiere la presencia
diferentes tipos de amiloidosis, y un componente P de pequeas zonas algo deprimidas. El cuadro es
que es igual en todas ellas y proviene de filamen- intensamente pruriginoso, por lo que el rascado es
tos epidrmicos degenerados o se produce por habitual (Figs. 1 y 2).
secrecin fibroblstica. Claves diagnsticas:
La AM ltimamente se ha relacionado con la 1. Pigmentacin reticulada de bordes imprecisos
notalgia parestsica, de manera que dificulta la 2. Localizacin en zona alta de espalda
salida de las races nerviosas del canal medular 3. Predominio en mujeres en edad media de la
provocaran alteraciones de la sensibilidad y picor vida
en ciertas zonas de la espalda. El rascado de la
zona sera el responsable de la aparicin en una
fase posterior del depsito de sustancia amiloide. HISTOPATOLOGA

La amiloidosis consiste en el depsito extracelu-

CLASIFICACIN lar de material hialino eosinoflico de origen ant-
logo, por el plegamiento anormal de protenas
El depsito cutneo de amiloide puede ocurrir (AA, ATTR, A A, A2M y AK, en la amiloidosis
de forma exclusiva en la piel, o junto a otros rga- cutnea), las cuales tienen caractersticas tintoriales
nos en el curso de amiloidosis sistmicas. y una ultraestructura fibrilar.
Microscpicamente, la sustancia proteincea
AMILOIDOSIS CUTNEAS LOCALIZADAS patolgica depositada (amiloide) es amorfa, eosi-
noflica e hialina que, con su acumulacin progre-
a) Amiloidosis maculosa. siva, invade y produce atrofia por presin de las
b) Liquen amiloide. clulas y estructuras adyacentes (Figs. 3 y 4); la tin-
c) Amiloidosis nodular. cin especial preferente (fijacin en formol y cor-

41
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Placas pigmentadas de bordes imprecisos e

irregulares en la espalda tpicas de amiloidosis maculosa.

Figura 2. Detalle de la pigmentacin reticulada de la amiloidosis maculosa que

sugiere una superficie irregular inexistente.

42
 Amiloidosis maculosa

Figura 3. Amiloidosis maculosa: Evidencia de depsitos de amiloide en dermis

papilar.

Figura 4. Amiloidosis maculosa: Detalle de la anterior.

tes de tejido incluido en parafina y observacin en tambin puede demostrarse el amiloide con otras
luz ordinaria) es la del rojo Congo, que muestra los tcnicas (tioflavina T fluorescente, azul de toluidi-
depsitos titulares de color rosa o rojo, pero su na, cresil violeta), pero resultan mucho menos
demostracin es ms llamativa y especfica cuando tiles en la prctica. La sustancia amiloide tiene
se observa despus el amiloide teido con el una ultraestructura fibrilar (filamentos de 6 a 10
microscopio de luz polarizada y se advierte birre- nm) y las proteinas AA, AL y ATTR pueden distin-
fringencia verde (con dicroismo amarillo-verde); guirse en los cortes histolgicos por tincin inmu-

43
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

nohistoqumica especfica. El grado de afectacin y DIAGNSTICO DIFERENCIAL

el patrn disposicin del amiloide, as como otras
caractersticas, es distinto en las diferentes formas El diagnstico diferencial clnico hay que reali-
de amiloidosis localizada cutnea, de las que zarlo con la neudermitis y liquen amiloide. La pla-
solamente comentaremos histopatolgicamente las ca de amiloidosis maculosa es muy pruriginosa, lo
amiloidosis macular. que motiva rascado intenso. Sin embargo, difiere
En la variante macular muestra depsitos ami- de la placa de neurodermatitis por la ausencia de
loides limitados a la dermis papilar. Las tinciones la sequedad habitual en sta, y el aspecto de la
especiales para las sustancias amiloides ofrecen pigmentacin, ya descrito, es distinto del simple
resultados muy variables, pero los depsitos sue- aumento ms marcado del plisado propio de la
len ser evidentes con el rojo Congo y tambin pue- piel. El liquen amiloide presenta tambin sustancia
den marcarse inmunohistoqumicamente con algu- amiloide en dermis papilar, pero clnicamente
nos anticuerpos monoclonales antiqueratinas (p.e., asienta generalmente en piernas en forma de
EKH4). Es preciso resaltar que se precipita amiloi- ppulas agrupadas, formando placas de superficie
de de queratinas (amiloide K), por lo que se tie verrucosa. La presentacin de ambas formas en un
fuertemente con anticuerpos antiqueratina policlo- mismo paciente se ha denominado amiloidosis
nales que contienen una combinacin de anticuer- mixta.
pos contra queratinas basales (K5, K14) y que- El diagnstico diferencial histopatolgico de
ratinas epidrmica superiores (K1, K10); el compo- la amiloidosis macular incluye la hipermelanosis
nente P es siempre positivo. inflamatoria, la cual no muestra amiloide y es muy
Los depsitos de amiloide son menores en la diferente clnicamente.
amiloidosis macular (a veces diminutos o imper-
ceptibles, por lo que puede ser til observar la pre-
paracin histolgica con el casi condensador cerra- TRATAMIENTO
do) que en las otras [Link] estructucturas
anexiales no suelen estar afectados; no obstante, El tratamiento va dirigido a aliviar el prurito
cuando los depsitos amiloideos se localizan en la habitualmente muy intenso, y en general es poco
mitad pilosebcea se puede acompaar de atrofia eficaz. Tpicamente los productos refrescantes
folicular, con prdida pilosa; sta alopecia suele (mentol, alcanfor), no consiguen alivio. El efecto
ser secundaria a la infiltracin de las clulas infla- de corticosteroides y anestsicos locales es escaso,
matorias presentes. y variables los resultados con capsaicina o pramo-
xina.

44
 Tema 8
BALANITIS DE CLULAS PLASMTICAS

Dres. E. Herrera, R. Bosch y A. Matilla

DEFINICIN CLASIFICACIN

La balanitis de clulas plasmticas (BCP) o La BCP se incluye clnicamente entre los pro-
balanitis de Zoom, es un proceso poco frecuente cesos inflamatorios del glande y prepucio (bala-
caracterizado por la presencia de una placa erite- nopostitis), cuyo origen puede ser infeccioso (a
matosa persistente, asintomtica o con discreto menudo de transmisin sexual), o no (Tabla1).
prurito, localizada generalmente a nivel del surco
balano-prepucial, cuyo dato diagnstico caracte-
rstico es la presencia histopatolgica de un infil- CLNICA
trado inflamatorio en banda compuesto principal-
mente por clulas plasmticas. La BCP aparece generalmente como una placa
solitaria de coloracin roja, apenas infiltrada y de
bordes irregulares (Fig. 1). Sin embargo, se han
descrito otras variantes clnicas poco frecuentes
ETIOPATOGENIA tales como la erosiva, pseudoangiomatosa, vege-
tante y nodular o plasmoacantoma, cuyo diagnsti-
La balanitis de clulas plasmticas est conside- co se basa en los hallazgos histopatolgicos (Fig.
rada como un proceso inflamatorio reactivo cuya 2). Se da ms en varones de edad avanzada en los
etiologa exacta no es conocida. En su aparicin que a menudo existe alguna dificultad para descui-
pueden estar implicados factores irritantes, alrgi- brir correctamemente el glande. La enfermedad
cos y/o infecciosos locales. Lo importante es que suele seguir un curso crnico durante meses o
aunque tiene gran tendencia a persistir, al contra- aos.
rio de lo que ocurre con la eritroplasia de Queyrat, Existe un equivalente en la mujer en forma de
nunca se produce degeneracin. una placa rojo brillante aislada en vulva, conocida
como vulvitis circunscrita plasmocelular.

Tabla 1

Balanitis de origen infeccioso Balanitis no infecciosas

Cndida Dermatitis irritativa-alrgica
Estreptococo -hemoltico Lquen escleroatrfico genital
Bacteroides Eritema fijo medicamentoso
Trichomona vaginalis Balanitis ciricinada (S. de Reiter)
Sfilis Balanitis de clulas plasmticas
Herpes genital Lesiones premalignas y malignas (eritroplasia)
Virus de papiloma humano Psoriasis
Dermatitis seborreica Otras dermatosis

45
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Balanitis clulas plasmticas: Placa eritematosa persistente en surco

balanoprepucial.

Figura 2. Balanitis clulas plasmticas: Formacin eritematosa friable en surco

balanoprepucial en un caso poco frecuente de balanitis de clulas plasmticas
vegetante.

Como claves diagnsticas indicamos: 1. Placa HISTOPATOLOGA

eritematosa discretamente infiltrada a nivel de sur-
co balanoprepucial. 2. Placa sintomtica o con dis- Microscpicamente, se advierte un infiltrado de
creto prurito. 3. Persistencia del cuadro, que no clulas plasmticas (aunque en algunos casos
responde a tratamientos antifngicos y antiinfla- pueden ser escasas), con formacin de cuerpos de
matorios, lo que debe conducir al estudio histopa- Russell, de disposicin en banda en la dermis
tolgico imprescindible para el diagnstico. superficial y de carcter policlonal (Fig. 3). Dentro

46
 Balanitis de clulas plasmticas

Figura 3. Balanitis de clulas plasmticas: infiltrado inflamatorio en banda.

Figura 4. Balanitis de clulas plasmticas: capilares dilatados y abundantes clu-

las plasmticas.

del infiltrado inflamatorio tambin pueden identifi- La epidermis est adelgazada y frecuentemente
carse hemates, linfocitos, mastocitos y polimorfo- muestra desaparicin de sus estratos superiores, e
nucleares (eosinfilos y neutrfilos). Rara vez pue- incluso existe denudacin epitelial focal (como
den constituirse folculos linfoides. Los capilares consecuencia de las hendiduras subepidrmicas).
aparecen dilatados, propiciando extravasacin eri- Es frecuente observar en la epidermis permeacin
trocitaria y depsitos de hemosiderina (Fig. 4). de hemates, as como fenmenos de necrosis de

47
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

queratinocitos, los cuales estn edematosos y se- plasia de Queyrat (que presenta alteraciones ma-
parados entre s por edema intercelular uniforme. durativas variables del epitelio), con la sfilis (con
Tambin se reconoce una variante nodular, infiltrado plasmocelular perivascular prominente)
denominada plasmoacantoma, que corresponde a y con los plasmocitomas cutneos (donde el denso
una proliferacin epitelial verruciforme con infil- infiltrado de clulas plasmticas tiene un carcter
tracin por clulas plasmticas. Aunque el plasmo- monoclonal).
acantoma haba sido descrito como una entidad
separada, su presentacin en las mismas localiza-
ciones y la coexistencia de ambas lesiones en los TRATAMIENTO
mismos pacientes hacen que se consideren como
dos expresiones de una misma entidad. De entrada lo ms empleado son los corticoides
de baja-media potencia que puede mejorar algo,
aunque recidiva rpidamente tras su suspensin.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL Tambin se han empleado antibiticos y agentes
antifngicos, hormonoterapia tpica, as como
El diagnstico diferencial clnico de las BCP electrocoagulacin de las lesiones. Los tratamien-
debe establecerse con las denominadas lesiones tos mas ampliamente aceptados actualmente son la
rojas del glande: eritroplasia de Queyrat, infeccio- criociruga y la circuncisin en los casos en los que
nes por Cndida u otros microrganismos, sfilis, existan dificultades para descubrir el glande.
psoriasis, lquen ruber plano, enfermedad de Paget Recientemente se han presentado algunos casos
extramamaria y erupciones por drogas. tratados con lser de CO2 con buena evolucin,
El diagnstico diferencial histolgico de esta por lo que se puede considerar una alternativa
entidad se establece principalmente con la eritro- actual a la terapia clsica.

48
 Tema 9
CALCINOSIS CUTNEAS

Dres. E. Herrera, A. Sanz y A. Fernndez

DEFINICIN gran dolor y riesgo de infeccin secundaria. En

el sndrome CREST tambin se puede observar
Se denominan calcinocis cutneas a aquellas con frecuencia calcificacin cutnea, aunque
enfermedades cutneas que cursan con calcifica- suele ser menos grave que en la dermatomiosi-
cin, entendindose como tal al depsito en la piel tis y normalmente se restringe a las manos y
de sales de calcio amorfas e insolubles, mientras extremidades (Fig. 2). b) Paniculitis: Algunos
que por osificacin se entiende el depsito de cal- casos de paniculitis lobulillar (pancreatitis,
cio y fsforo sobre una matriz proteincea en for- cncer de pncreas, necrosis grasa subcutnea
ma de cristales de hidroxiapatita. La alteracin de del neonato) desarrollan calcificaciones debi-
las vas reguladoras normales del calcio pueden do a la lipolisis de la grasa subcutnea, que al
conducir a la calcificacin y/o osificacin de la unirse con el calcio producen una saponifica-
piel. cin clcica. c) Otras formas de presentacin:
Neoplasias (pilomatrixoma, basalioma, quistes
pilosos), zonas de traumatismos, infecciones
ETIOPATOGENIA parasitarias, pseudoxantoma elstico, sndro-
me de Ehlers-Danlos, y porfiria cutnea tarda.
Segn ocurra el depsito de calcio, las enferme- 2. Calcificaciones metastsicas. a) Insuficiencia
dades calcificantes de la piel se dividen en cuatro renal crnica: El dficit en el aclaramiento del
tipos: 1. Distrfica, en la que un dao previo en la fosfato y la disminucin de la sntesis de vita-
piel facilita el depsito de calcio. 2. Metastsica, en mina D3 dan lugar a un hiperparatiroidismo
la que una disfuncin en los sistemas reguladores secundario que provoca la calcificacin metas-
del calcio determina el depsito de calcio en la tsica. Una forma clnica es la calcificacin
piel normal y otros tejidos. 3. Iatrognica, que nodular benigna, con depsitos extensos de
relaciona los depsitos de calcio con pruebas o calcio en la piel y articulaciones. b) La calcifila-
tratamientos mdicos. 4. Idioptica o aquella en la xia es la calcificacin vascular progresiva con
que no se determina una causa. necrosis de la piel. Clnicamente debuta con
placas violceas reticuladas, que desarrollan
vesculas y ulceracin debido a la isquemia. Son
CLNICA lesiones muy dolorosas, y pueden provocar la
muerte por gangrena y sepsis.
1. Calcificacin distrfica. Las calcificaciones 3. Calcificaciones idiopticas. Tales como calcino-
distrficas pueden presentarse en las siguien- sis nodular de Winer, ndulos calcificados idio-
tes patologas: a) Enfermedades autoinmunes pticos del escroto.
del tejido conjuntivo. En la dermatomiositis
infantil el 50-70% de los nios desarrollan
algn grado de calcificacin cutnea. Puede HISTOPATOLOGA
ocurrir en forma de pequeos depsitos en
nalgas, codos, hombros (Fig. 1), o ms rara- En el estudio histopatolgico de las calcinosis
mente de forma difusa en la forma grave de cutneas, con frecuencia el patlogo no hace ms
calcinosis universales afectando las fascias que confirmar lo que, por otra parte, es evidente
musculares. La extrusin de calcio produce clnica y/o radiolgicamente y es la presencia de

49
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Calcinosis cutis. El material calcificado protuye a travs de la piel.

Figura 2. Ndulo de consistencia leosa en la palma de la mano en paciente con

sndrome de CREST.

depsitos de calcio. Estos se identifican fcilmente encuadrar una calcinosis en los tipos bsicos:
por su caracterstico color azul con la hematoxili- distrfico, metastsico e idioptico y finalmente en
na-eosina (Figs. 3 y 4). Muy pocas veces es necesa- una entidad determinada requiere una adecuada
ria la tcnica de Van Kossa, con la que toman un correlacin clnico-patolgica. Existen, de todas
color negruzco, para su diagnstico definitivo. formas, algunas particularidades, ninguna total-
Quizs, en algunos casos de pseudoxantoma els- mente especfica, en relacin al tamao, forma y
tico sea til cuando los depsitos son escasos. El localizacin de los depsitos. Estos son pequeos,

50
 Calcinosis cutneas

Figura 3. Ndulo calcificado subepidrmico. Depsitos de material clcico for-

mando pequeos glbulos subepidrmicos. Eliminacin transepidrmica del mate-
rial clcico.

Figura 4. Calcinosis escrotal idioptica. Grandes depsitos clcicos, amorfos, en

piel escrotal.

globulares y superficiales en el ndulo calcificado ca, metastsica y tumoral. En esta ltima se pueden
subepidrmico. Son grandes y amorfos en la calci- ver centros cavitados con restos calcificados y
nosis escrotal idioptica. Tambin de gran tamao necrticos rodeados de clulas gigantes de cuerpo
y denso, con frecuencia de localizacin subcut- extrao e hialinizacin. Esta reaccin perifrica no
nea adems de drmica, en la calcificacin distrfi- es infrecuente en cualquier tipo de calcinosis cut-

51
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

nea. Hiperplasia epidrmica y eliminacin transe- TRATAMIENTO

pidrmica del calcio se ve en distintas entidades
como el ndulo calcificado subepidrmico. En la calcificacin distrfica el tratamiento clsi-
En las calcinosis distrficas el estudio histopato- co consiste en una dieta baja en calcio y fosfato,
lgico puede aportar datos sobre la enfermedad de hidrxido de aluminio y etidronato sdico. Tam-
base como en los casos de enfermedades del tejido bin se ha usado la combinacin de colchicina y
conectivo, pancreatitis enzimtica o quistes epider- probenecid, as como el diltiazem. En la calcifila-
moides rotos. Raramente se puede ver en la calci- xia, tratamiento sistmico de soporte, desbrida-
nosis escrotal idioptica restos epiteliales lo que miento quirrgico de las heridas que lo precisen y
apoya la idea de que la patognesis de esta enfer- tratamiento antibitico. La paratiroidectoma se
medad es la calcificacin progresiva del contenido recomienda en los pacientes suficientemente sanos
de quistes epidermoides o tricolemales con des- para someterse a la intervencin. El pronstico es
truccin final del revestimiento epitelial. muy malo
Por ltimo, la calcificacin de las paredes de En todos los casos de calcificacin cutnea pue-
vasos subcutneos con necrosis y ulceracin cut- de realizarse extirpacin quirrgica de las lesiones
nea en enfermos con insuficiencia renal es lo que si son muy dolorosas o interfieren con la funcin.
se ha denominado calcifilaxis.

52
 Tema 10
CANDIDOSIS

Dres. E. Herrera, E. Herrera-Acosta y A. Sanz

DEFINICIN gues, rea perigenital y ungeal-periungueal. 2.

Formas diseminadas y profundas que incluyen la
Tambin se le denomina candidiasis o monilia- candidosis mucocutnea y el granuloma candidsi-
sis y se define como un grupo de manifestaciones co. 3. Formas sistmicas con septicemia.
clnicas causadas por levaduras oportunistas del
gnero Candida, principalmente C. Albicans. Se
presenta en cualquier raza, sexo o edad. Se pue- CLNICA
den clasificar en superficiales y profundas, en cut-
neas, mucosas o internas y, segn la evolucin, en Cuando afecta la boca causa enrojecimiento y
agudas, subagudas o crnicas. placas blanquecinas dando lugar al muguet. Pue-
Es una enfermedad cosmoplita que en los ltimos den ser lesiones asintomticas o quemantes y afec-
20 aos se ha incrementado su frecuencia en todo el tar a una sola rea o ser difusas. Es frecuente la
mundo, motivando el 25% de las micosis superficia- afectacin de las comisuras dando lugar a queiltis
les. En el 35% de casos hay afectacin ungeal, en el angular.
30% se afecta la piel y en el 20% las mucosas. En los pliegues motiva eritema, descamacin,
maceracin y collarete descamativo perifrico.
Pueden observarse lesiones satlits papulosas,
ETIOPATOGENIA vesiculosas o pustulosas. El erosio interdigitale
es la infeccin por cndidas de los espacios inter-
Las candidosis estn ocasionadas por la infec- digitales del ama de casa o personal que mantie-
cin de unas levaduras del gnero Candida, que ne mucha humedad en las manos. Las vaginitis
habitualmente son saprofitos de la naturaleza as causan inflamacin, prurito, leucorrea y eritema o
como de las mucosas, el tubo digestivo y vagina placas blanquecino-amarillentas en vulva (Fig. 1).
del ser humano. La especie ms aislada es la C. En glande hay erosiones, maceracin y placas
Albicans y tiene dos serotipos (A y B). Candida se blanquecinas. En las uas, la lmina ungeal est
vuelve patgeno en condiciones propicias y de engrosada con estras transversales. Puede haber
inmunosupresin y se favorece por modificacin oniclisis y perionixis.
del terreno del husped (medicamentos, des- La candidosis mucocutnea crnica en nios se
equilibrios hormonales, enfermedades que afectan relaciona con defectos de la funcin leucocitaria y
al estado general o factores higinicos). linfocitaria y endocrinopatas. En adultos se asocia
Los linfocitos cumplen una funcin importante en a enfermedades malignas. La sintomatologa es
la defensa ya que Th1 liberan citocinas que activan similar a la clsica pero de una cronicidad deses-
macrfagos y neutrfilos de accin candicida. Por perante (Fig. 2).
otro lado la proliferacin de Th2 manifiesta suscepti-
bilidad a la infeccin pues las citocinas producen
inhibicin de los Th1 y el efecto fagoctico. HISTOPATOLOGA

Independiente de la localizacin, en la infec-

CLASIFICACIN cin por cndidas los hallazgos histolgicos son
similares. La clave diagnstica es la presencia de
1. Formas circunscritas que afectan boca, plie- polimorfonucleares en la capa crnea (Fig. 3). Con

53
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Candidosis vulvo-vaginal.

Figura 2. Candidosis de lengua.

54
 Candidosis

Figura 3. Panormica. Mucosa oral. Hiperplasia epitelial. Clulas inflamatorias

en capa crnea.

Figura 4. Detalle de la figura anterior donde se observan

esporas y seudohifas en la capa crnea.

55
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

frecuencia se pueden ver las esporas y las pseudo- de candidosis sistmicas mediante la tcnica de
hifas con la tincin de H-E. Cuando son escasas es PCR.
recomendable utilizar el PAS lo que facilita mucho Clnicamente el diagnstico diferencial se har
la identificacin de cndidas, generalmente de una con las tias inguinales, inframamarias o de pis y
forma mucho ms significativa que la esperada. uas, con la dermatitis de contacto de manos, con
Los polimorfonucleares motivan cambios espongi- la psoriasis invertida, dermatitis seborreica.
formes en las capas altas del estrato espinoso. A Histopatolgicamente la candidosis, tanto cut-
veces se forman autnticas pstulas subcrneas. La nea como mucosa, no suele confundirse con otros
epidermis, en su conjunto, puede ser discretamen- procesos. Sin embargo, no es infrecuente, que no
te acantsica con cambios espongiticos y suele sea diagnosticada correctamente al no pensar en
haber un infiltrado inflamatorio crnico de intensi- ella y no valorar la presencia de las esporas y
dad variable en la dermis subyacente. De forma pseudohifas. Como norma el PAS debe ser una tc-
extraordinaria, en la candidosis mucocutnea cr- nica que debe pedirse cuando se observan poli-
nica, en el infiltrado se identifican histiocitos epite- morfonucleares en capa crnea. Hay que tener
lioides y clulas de tipo Langhans, adquiriendo presente que la presencia de cndidas en la boca
este un aspecto vagamente granulomatoso. no siempre tiene un significado patolgico.
En las formas crnicas se produce una hiperpla- En casos de hiperplasia psoriasiforme puede
sia epidrmica algo psoriasiforme e incluso, en confundirse con la psoriasis con la que comparte
casos, como la candidosis angular, llega ser pseu- la presencia de polimorfonucleares en capa cr-
doepiteliomatosa. La capa crnea se suele engro- nea. La ausencia de datos caractersticos de la pso-
sar con una hiperqueratosis compacta indicando la riasis como la exudacin cclica papilar y la pre-
cronicidad del proceso. sencia de vasos dilatados en las papilas drmicas
En las formas graves diseminadas, asociadas a hacen el diagnstico diferencial. La identificacin
inmunodepresin o debilitamiento, llegan a verse del agente patgeno, las candidas, es definitivo.
pequeos microabscesos en la dermis superficial Quizs, en casos de candidiasis crnica en las
con presencia de escasas esporas. Se han descrito que la hiperplasia epidrmica es muy marcada
imgenes semejantes a una vasculitis leucocitocls- pueda plantearse un carcinoma escamocelular
tica. bien diferenciado. Faltan criterios histolgicos de
En enfermos VIH positivos se han descrito malignidad como atpia, desorganizacin, falta de
autnticas foliculitis supurativas por candidas. maduracin y mitosis.
La presencia de polimorfonucleares neutrfilos
en la capa crnea acompaada de las caractersti-
cas esporas y pseudohifas de las cndidas, cuya TRATAMIENTO
identificacin es facilitada con la realizacin de
una tcnica de PAS, es clave para el diagnstico Eliminar factores favorecedores de la infeccin.
histopatolgico (Fig. 4). La nistatina, es un frmaco especfico pero no se
absorbe por tubo digestivo. Se usa como crema,
grageas (500000 U), polvo o suspensin varias
DIAGNSTICO DIFERENCIAL veces al da de una a varias semanas. En las formas
superficiales son tambin tiles el clotrimazol, eco-
El diagnstico de laboratorio se realiza median- nazol, terbinafina, amorolfina y ciclopiroxolamina.
te la clnica, el estudio micolgico tanto directo El itraconazol y fluconazol, en formas mucotutne-
como cultivo en medio de Saboureaud y en casos as crnicas, son efectivos.

56
 Tema 11
CARCINOMA BASOCELULAR

Dres. E. Herrera, A. Matilla y E. Herrera-Acosta

DEFINICIN de Gorlin es de herencia autonmica dominante y

el gen responsable localiza en el brazo largo del
Neoplasia epitelial de malignidad limitada por cromosoma 9 (9q22.3-31) y se le conoce con el
su crecimiento lento y su excepcional capacidad nombre de patched.
para dar metstasis. A lo largo del tiempo ha reci-
bido diferentes nombres como ulcus rodens, epite-
lioma malpighiano de Darier, epitelioma anexial CLNICA
de Foot y basalioma. No se le conoce lesin pre-
cursora. Es el ms comn de los tumores cutneos Los carcinomas basocelulares predominan en
malignos y localiza fundamentalmente en la cara adultos, son tres veces ms frecuentes que los car-
de sujetos de edad mediana o avanzada. cinomas espinocelulares. La mayora de los carci-
nomas basocelulares localizan en cabeza y cuello
aunque tambin ocurren en tronco.
Clnicamente los carcinomas basocelulares se
ETIOPATOGENIA clasifican en: 1. Planos (superficial eritematoso,
pagetoide y esclerodermiforme o morfeiforme)
El carcinoma basocelular se origina a partir de (Fig. 1). 2. Perlados (simple, ulcerado, cicatricial,
clulas madre indiferenciadas y pluripotentes de lcero-cicatricial y lcero-vegetante (Figs. 2 y 3). El
la capa basal epidrmica y folculos pilosebceos. tumor fibroepitelial de Pinkus es una variedad con
En su origen intervienen factores extrnsecos (fac- clnica e histopatologa peculiar. La presencia de
tores medioambientales) e intrnsecos (factores pigmento es un epifenmeno y puede ocurrir en
del husped o genticos). La radiacin ultraviole- cualquier variante clnica.
ta acumulada juega un papel etiopatognico fun- Las formas planas no presentan irregularida-
damental. Tambin se consideran factores extrn- des en su superficie a excepcin de mnimas ele-
secos las radiaciones ionizantes, los agentes vaciones del contorno y algunas escamas, erosio-
qumicos (hidrocarburos policclicos aromticos, nes o costras. Las formas perladas son las ms
clorofenoles y arsnico). Como factores intrnse- frecuentes. Se manifiestan mediante elevaciones
cos intervienen sndromes genticos asociados a translcidas o congestivas, surcadas por telan-
sensibilidad a ultravioleta as como el xeroder- giectasias que se denominan perlas. Pueden
ma pigmentosum, el sndrome de Bazex-Dupr- ulcerarse, pseudocicatrizar, hacerse terebrantes o
Christol, albinismo y sndrome de Gorlin. Las for- vegetantes pudiendo llegar a ser enormemente
mas infiltrantes se relacionan con aumento del destructivas.
nmero de filamentos de actna y DNA tetraploi- El sndrome de Gorlin clnicamente se caracteri-
de, colgenas tipo IV, disminucin de la produc- za por presentar mltiples carcinomas basocelula-
cin de amiloide, aumento de la produccin de res, a veces ms de cien, de predominio en tronco
los glucosaminoglicanos fibroblsticos y aumento y cara. Se asocia con piqueteado palmo-plantar,
de la adherencia de las clulas tumorales a los fibromas, quistes, lipomas y nevus melanocticos.
fibroblastos. Es posible que la expresin de las Adems fibromas ovricos, calcificaciones de la
integrinas alfa-1 y beta-2 se relacionen con el cre- hoz del cerebro, retraso mental, cataratas, estrabis-
cimiento tumoral. mo, queratoquistes maxilares odontognicos y
El sndrome del nevus basocelular o sndrome mltiples patologas asociadas.

57
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Carcinoma basocelular superficial plano en tronco.

Figura 2. Carcinoma basocelular perlado en canto interno de ojo.

HISTOPATOLOGA posicin aleatoria y con agrupamiento de clulas

en la periferia, a modo de empalizada, rodeados
Microscpicamente, los carcinomas basocelula- por unos espacios claros de retraccin. Las clu-
res muestran, a pequeo aumento, una estructura las tumorales presentan un ncleo hipercromtico
formada por nidos de clulas basalioides, en dis- con citoplasma relativamente pequeo y mal defi-

58
 Carcinoma basocelular

Figura 3. Carcinoma basocelular ndulo-qustico en punta nasal.

Figura 4. Carcinoma basocelular superficial.

nido. Existen numerosas figuras mitsicas, a veces en forma de pseudpodos citoplasmticos. En la

atpicas, y un nmero bastante alto de clulas en periferia de los nidos neoplsicos, las clulas tie-
apoptosis. En las zonas de alto ndice de prolifera- nen morfologa cilndrica, larga y estrecha, con
cin, podemos encontrar, al microscopio electrni- escaso citoplasma y ncleo de tamao considera-
co, engrosamiento y duplicacin de la membrana ble y fuertemente basfilo. Estas clulas tienen
basal, mientras que dnde no se desarrolla sta, menos desmosomas, lo cul parece ser responsa-
con mucha frecuencia se advierten proyecciones ble, en cierta medida, de la retraccin que aparece

59
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgicas

Figura 5. Carcinoma basocelular slido.

Figura 6. Carcinoma basocelular con nidos de clulas basalioides (con disposi-

cin en empalizada en la periferia), rodeados por unos espacios claros de retrac-
cin.

60
 Carcinoma basocelular

entre los nidos tumorales y el estroma (Fig. 6). DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Adems, los espacios claros peritumorales se pro-
ducen por degeneracin vacuolar de las clulas El diagnstico diferencial clnico de las formas
neoplsicas perifricas. superficiales hay que hacerlo con eczema numular,
El carcinoma basocelular presenta una conside- psoriasis y enfermedad de Bowen. Las formas per-
rable variabilidad en su morfologa, y como conse- ladas hay que diferenciarlas de nevus melanocti-
cuencia, se han definido numerosos subtipos histo- cos maduros, queratosis seborreicas, carcinomas
patolgicos. El carcinoma basocelular slido o espinocelulares, tricoepiteliomas, melanomas y
nodular es la variante ms frecuente (Fig. 5). Se tumores anexiales.
compone de islotes slidos de clulas basalioides En cuanto al diagnstico diferencial histopatol-
con agrupamiento perifrico y disposicin al azar gico, hay muchas neoplasias cutneas que pueden
de las clulas centrales. El tipo micronodular es simular histolgicamente un carcinoma basocelu-
similar al slido, pero con menor tamao de los lar. En general, el diagnstico se establece basn-
nidos. Cuando, debido a la degeneracin celular dose en la conexin epidrmica, la retraccin y
de las clulas centrales, se observan uno o ms mucina estromal, las imgenes de apoptosis y las
espacios qusticos, se denomina carcinoma baso- figuras de mitosis.
celular qustico. El carcinoma basocelular superfi- De manera especial, el diagnstico diferencial
cial (Fig. 4) est compuesto por mltiples peque- se establece en funcin del subtipo microscpico
os islotes de clulas basalioides unidas a la de carcinoma bsaocelular. En el patrn nodular o
porcin inferior de la superficie de la epidermis, y micronodular: espiradenoma ecrino, el hidroade-
generalmente confinada a la dermis papilar. El car- noma nodular y tricoepitelioma/tricoblastoma. En
cinoma basocelular pigmentado contiene melani- el patrn superficial: queratosis actnica y quera-
na. El carcinoma basocelular tipo adenoide consis- tosis seborreica. En el patrn queratsi- co e
te en bandas finas de clulas basalioides en un infundbuloqustico: tricoepitelioma/tricoblastoma,
patrn reticular, con abundante mucina estromal. hamartoma folicular basalioide, carcinoma cloaco-
El carcinoma basocelular infiltrativo, formado por gnico y queratosis seborreica reticulada. En el
cordones o nidos alargados de clulas basalioides patrn infiltrativo o esclertico (morfeiforme):
entre las bandas del colgeno drmico. El tipo cacinoma anexial microqustico y tricoepitelioma
esclerosante est constituido por bandas elongadas desmoplsico. En el patrn adenoide y fibropite-
y estrechas y pequeos islotes de clulas neoplsi- lioma (de Pinkus): carcinoma adenoide qustico
cas embebidas en un estroma fibroso denso. El tr- cutneo primario, tumor mixto maligno de la piel
mino queloidal se ha utilizado en los casos en que (siringoma condroide maligno) y adenocarcinoma
aparecen bandas de colgeno esclertico en el papilar digital agresivo. En el patrn metatpico:
estroma. El tipo queratsico es una variante similar carcinoma escamoso (espinocelular). En el patrn
al tipo slido, pero con diferenciacin escamosa y de clulas claras: adenoma sebceo, tricolemoma,
queratinizacin de los centros de los islotes, sin hidradenoma de clulas claras, acantona de clulas
diferenciacin folicular. En caso de aparecer dicha claras, nevus o melanoma de clulas balonizantes
diferenciacin, estamos ante un carcinoma basoce- y metstasis (p.e., carcinoma de clulas renales
lular tipo folicular. El carcinoma basocelular meta- convencional).
tpico compuesto por nidos y bandas de clulas
que maduran a clulas ms grandes y plidas. El
carcinoma basoescamoso es un carcinoma basoce- TRATAMIENTO
lular que se diferencia a carcinoma de clulas esca-
mosas. Otros tipos morfolgicos (que no variantes El tratamiento de eleccin de cualquier forma
anatomoclnicas) son el fibroepitelioma (de Pin- de carcinoma basocelular es la reseccin quirrgi-
kus), los carcinomas basocelulares con diferencia- ca. Tambin se emplea la electrocoagulacin, la
cin neuroendocrina o anexial (con diferencia- radioterapia, la crioterapia, el lser, los inmunomo-
cin sebcea, ecrina, apocrina o matricial), los duladores y la quimioterapia local.
carcinomas basocelulares pleomrficos, de clulas
claras, en anillo de sello, granulares, adamanti-
noide, etc.

61
 Tema 12
CARCINOMA ESPINOCELULAR

Dres. E. Herrera, A. Tejera y M.V. Ortega

DEFINICIN nocelular in situ con capacidad para un creci-

miento invasivo. Se presenta como una mcula o
Neoplasia epitelial maligna derivada de los placa eritematosa bien delimitada y asintomtica
queratinocitos. Es el segundo tumor cutneo de crecimiento lento y centrfugo (Fig. 1) La locali-
maligno ms frecuente. Puede ocurrir de novo, sin zacin ms usual es la cabeza y el cuello. Puede
lesin precursora o, como es ms habitual, a partir aparecer en mucosas. Cuando localiza en el glande
de una lesin precursora (queratoma, queiltis o recibe el nombre de Eritroplasia de Queyrat (Fig.
leucoplasia). Localiza fundamentalmente en extre- 2).
midades, es de crecimiento lento y puede metasta- Las formas invasivas localizadas, normalmente
tizar a ganglios regionales u otros rganos. se inician como una pequea zona hiperqueratsi-
ca y sobreelevada que evoluciona tornndose
verrucoso o papilomatoso (Fig. 3). A veces, se
ETIOPATOGENIA ulceran y sangran pudiendo invadir estructuras
profundas o metastatizar preferentemente a gan-
Origen multifactorial dependiendo de factores glios linfticos y posteriormente a otros rganos.
extrnsecos (factores medioambientales) e intrnse- Presentan un peor pronstico aquellos carcino-
cos (factores del husped o genticos). El dao mas espinocelulares mayores de 2 cm, con ms de
solar continuado es el factor ambiental ms impor- 4 mm de profundidad, gran atpia celular, invasin
tante, dando lugar a mutaciones del gen supresor perineural, o bien son secundarios a lesiones cr-
P53. Tambin se consideran factores extrnsecos el nicas o cuando localizan en ciertas reas de la
arsnico, el alquitrn y los hidrocarburos, las radia- cabeza como los prpados, labios, cuero cabelludo
ciones ionizantes, lceras crnicas y cicatrices pos- y especialmente en pabelln auricular.
tquemadura, la infeccin por el virus del papiloma El queratoacantoma es una neoplasia epitelial
humano, principalmente el VPH-16 y la inmunode- de crecimiento rpido. Se origina apartir de la epi-
presin, principalmente en pacientes transplanta- dermis de la vana folicular externa del folculo
dos. Entre los factores genticos se pueden consi- piloso. Se discute su malignidad. La etiopatogenia,
derar el fototipo (I y II) y sndromes hereditarios la clnica y la histopatologa, en la mayora de los
(Xeroderma pigmentosum, albinismo, epidermo- casos, es similar a la del carcinoma espinocelular.
displasia verruciforme, poroqueratosis actnica, La lesin inicial es un ndulo rojizo o del color de
epidermolisis ampollosa distrfica recesiva). la piel que tras varias semanas desarrolla un carac-
terstico crter central hiperqueratsico de creci-
miento progresivo (Fig. 4). Dejado a su evolucin
CLNICA puede autoinvolucionar pudiendo regresar com-
pletamente.
Clnicamente los carcinomas espinocelulares se
pueden clasificar en: 1. Intraepidrmicos (Enfer-
medad de Bowen y Eritroplasia de Queyrat). 2. HISTOPATOLOGA
Invasivos localizados (Cuerno cutneo, ulcerado,
cupuliforme, ulcero-vegetante y verrucoso). 3. Microscpicamente, en el carcinoma espinoce-
Penetrantes y destructores. lular se advierten varios subtipos histolgicos: 1)
La enfermedad de Bowen es un carcinoma espi- Convencional que se caracteriza por la prolifera-

62
 Carcinoma espinocelular

Figura 1. Enfermedad de Bowen.

Figura 2. Enfermedad de Queyrat.

63
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Carcinoma espinocelular desarrollado en el labio inferior afecto de una

queilitis actnica de larga evolucin.

Figura 4. Queratoacantoma en el dorso de la mano con la caracterstica hiper-

queratosis central formando un cuerno cutneo.

cin de clulas epiteliales escamosas con ncleos cional; se desarrolla a partir de la epidermis y tiene
alargados y pleomrficos y mitosis (a veces atpi- un crecimiento drmico, entre los haces de colge-
cas) en cantidad variable. Se inicia en la epidermis no, rodendose de un estroma mixoide (Fig. 5).
con crecimiento hacia la dermis, con frecuentes Este subtipo suele asociarse a traumas previos y/o
globos crneos y ocasionales imgenes de inva- radioterapia. Frecuentemente existe ulceracin. 3)
sin perineural (Fig. 5). 2) Fusocelular que est Acantoltico o adenoacantoma o pseudoglandular
constituido por clulas atpicas, fusiformes, eosino- en el que se advierten estructuras tubulares y alve-
flicas, con ncleos pleomrficos y vesiculares, y olares formadas por clulas poligonales, con fre-
con mayor actividad mittica que el tipo conven- cuentes clulas disqueratsicas y ocasionales clu-

64
 Carcinoma espinocelular

Figura 5. Carcinoma espinocelular: acantosis y papilomatosis, con marcada

hiperqueratosis.

Figura 6. Carcinoma espinocelular: proliferacin de clulas epiteliales escamosas,

con ncleos alargados, pleomrficos y mitosis.

las en anillo de sello. Suelen aparecer en cabeza y baja; la reaccin fibrosa y la inflamacin es menos
cuello, como un ndulo ulcerado. 4) Verruciforme marcada que en las otras formas, siendo inusual la
que se caracteriza por marcada papilomatosis y invasin vascular y/o perineural. 5) Productor de
acantosis, siendo la porcin superficial semejante a mucina, en el que las clulas neoplsicas son
la de una verruga vulgar. Presenta escasa atipia idnticas a las del tipo convencional, pero de
citolgica, poca disqueratosis y actividad mitsica mayor tamao y citoplasma ms plido, con positi-

65
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

vidad al PAS y al mucicarmn. Ocasionalmente for- que no se observa el hipercromatismo nuclear,

man estructuras glandulares, remedando a ductos propio del carcinoma escamoso, y con el carcino-
ecrinos. Representa una variante anatomoclnica, ma basocelular con diferenciacin metatpico,
por su mayor agresividad. que posee caractersticas intermedias entre el car-
cinoma escamoso y el basocelular. Adems, hay
que efectuar el diagnstico diferencial con otras
DIAGNSTICO DIFERENCIAL neoplasias en el caso de variantes microscpicas
bien definidas del carcinoma espinocelular: a) En
El diagnstico diferencial clnico de la enfer- la fusocelular, con el melanoma fusocelular y el
medad de Bowen hay que realizarlo con la psoria- fibroxantoma atpico, especialmente; b) En la
sis, la dermatitis seborreica, la queratosis actnica, acantoltica, con las dermatosis acantolticas; c) En
el carcinoma espinocelular, el carcinoma basocelu- la verruciforme, con las verrugas vulgares y condi-
lar superficial y la enfermedad de Paget. En las loma acuminado; d) En la mucinosa y con clulas
formas invasivas localizadas debe realizarse con la en anillo de sello, con las metstasis de tumores
queratosis actnica, el carcinoma basocelular, las productores de mucina y con clulas en anillo de
verrugas vulgares, la queratosis seborreica, el sello (carcinoma colnico, gstrico...).
melanoma maligno amelantico, el tumor de Mer-
kel, la hiperplasia pseudoepiteliomatosa, el fibro-
sarcoma y el fibroxantoma atpico. TRATAMIENTO
El diagnstico diferencial histolgico hay que
establecerlo, en el caso del carcinoma conven- El tratamiento de eleccin de cualquier forma
cional con la hiperplasia pseudocarcinomatosa, de carcinoma espinocelular es la reseccin quirr-
donde se observan hileras de clulas escamosas gica. Tambin se emplea la electrocoagulacin, la
invadiendo la dermis, pero donde faltan la desdife- radioterapia, la crioterapia, el lser, los inmunomo-
renciacin celular y las mitosis; verrugas irritadas duladores y la quimioterapia local.
y queratosis seborreicas irritadas, entidades en las

66
 Tema 13
CICATRICES Y QUELOIDES

Dres. E. Herrera, A. Sanz y M. Frieyro

DEFINICIN que localiza en el sitio de una herida previa y se

extiende ms all de los lmites de lesin original,
Las cicatrices hipertrficas y los queloides son con prolongaciones en forma de dientes. El color
lesiones motivadas por reparacin fibrosa excesiva es de rosado a morado y puede haber hiperpig-
de los tejidos cutneos como consecuencia de un mentacin. La superficie cutnea es lisa y brillante,
traumatismo, herida o un proceso inflamatorio en pudiendo existir reas focales ulceradas (Fig. 1). La
la piel. La cicatriz hipertrfica se mantiene limita- cicatriz hipertrfica tiene un aspecto similar, sien-
da al lugar exacto de la herida y, con el tiempo, do lineal cuando es tras herida quirrgica y papu-
tiende a disminuir, mientras que el queloide se lonodular si es consecuencia de lesiones infla-
extiende ms all de los lmites de la lesin origi- matorias. Por lo general, ambas lesiones son
nal invadiendo la piel vecina con prolongaciones asintomticas o ligeramente pruriginosos, aunque
en forma de dientes y puede seguir aumentando los queloides pueden ser dolorosos y molestos con
de tamao durante dcadas. la palpacin (Fig. 2).
Como claves clnicas diagnsticas podemos
considerar las proyecciones en dentadura del que-
ETIOPATOGENIA loide, ausentes en la cicatriz hipertrfica y adems
la cicatriz hipertrfica no sobrepasa los lmites de
Es desconocida. En ambos procesos se han la lesin original y frecuentemente se observa una
observado las mismas alteraciones bioqumicas y mejora espontnea en los primeros meses, mien-
microscpicas, aunque ms acusadas en los que- tras que esto no sucede en el queloide.
loides, siendo lo ms caracterstico el aumento de
la actividad de los fibroblastos y de la sntesis de
colgeno. Aparecen como consecuencia de trau- HISTOPATOLOGA
matismos o tras lesiones de la piel en personas
predispuestas. Las localizaciones ms comunes son Las cicatrices no patolgicas muestran una fibro-
aquellas donde hay mayor tensin y la piel es mas sis que podemos denominar modulante. Los fibro-
gruesa (zona superior de la espalda y regin prees- blastos discretamente aumentados en nmero en
ternal). El lbulo de la oreja es una localizacin los estadios iniciales y acompaados de produccin
frecuente tras la colocacin de pendientes. Tam- de colgeno se distribuyen de forma ordenada y
bin pueden aparecer de forma espontnea, sin paralela a la epidermis. No ocurre as en las cicatri-
antecedentes de lesin alguna. Los que surgen en ces hipertrficas, que toman una configuracin
una zona de quemadura o escaldadura suelen ser nodular y estn constituidas por fibroblastos que de
de mayor tamao. Tambin son ms frecuentes en forma evidente estn aumentados en nmero, sien-
la raza negra, en las personas con grupo sanguneo do la produccin de fibras de colgeno mayor que
A y antes de los 40 aos de edad. en las cicatrices no patolgicas. Fibroblastos y
fibras de colgeno tienden a distibuirse en fasccu-
los desordenados. Suele haber en estadios iniciales
CLNICA un discreto infiltrado linfocitario perivascular y algo
de mucina intersticial (Figs. 3 y 4).
El queloide se muestra como un tumor duro, En las cicatrices queloideas lo caracterstico es
fibroso, de bordes irregulares y bien delimitados, la presencia de amplias bandas de colgeno hiali-

67
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Queloide sin factor traumtico desencadenante en paciente joven.

Figura 2. Cicatriz hipertrfica lineal bien delimitada en cara anterior de trax en

paciente sometida a estereotoma media.

68
 Cicatrices y queloides

Figura 3. Cicatriz hipertrfica. Fascculos de fibroblastos y bandas de colgeno.

Figura 4. Queloide. Anchas bandas de colgeno hialinizado, intensamente eosi-

nfilas.

nizado, que suelen ser intensamente eosinoflicos. DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Los fibroblastos que corren paralelos a las bandas
son mas escasos que en las cicatrices hipertrficas. Clnicamente habra que hacerlo con el carci-
Claves diagnsticas histopatolgicas 1. Cicatri- noma basocelular morfeiforme, dermatofibroma,
ces hipertrficas: Presencia de fibroblastos y ban- dermatofibrosarcoma protuberans, granuloma de
das de colgeno en fascculos con disposicin cuerpo extrao, tumor desmoide, sarcoidosis, xan-
nodular. 2. Queloides: Presencia de amplias ban- togranuloma juvenil, leiomioma, neuroma.
das de colgeno hialinizado. Histopatolgicamente el diagnstico diferencial

69
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

se plantea con el dermatofibroma, el dermatomio- TRATAMIENTO

fibroma (fibromatosis en placa drmica), las fibro-
matosis superficiales y la fibromatosis con cuerpos En la actualidad se realiza aplicacin intralesio-
de inclusin (fibromatosis digital infantil). nal de glucocorticoides consiguindose un adelga-
El dermatofibroma, considerado por algunos zamiento de la lesin y mejora del prurito en la
autores como un proceso reactivo (dermatofibro- mayora de los casos. Recientemente se han descri-
sis) y no una autntica neoplasia, es difcil diferen- to otras posibilidades terapeticas preventivas
ciar de las cicatrices patolgicas, sobre todo cuan- como los geles y cremas de silicona. El lser de
do la biopsia es parcial y no vemos la arquitectura colorante pulsado tambin podra ser una alternati-
en su conjunto. La presencia de bandas colagni- va teraputica. En queloides de gran tamao, otra
cas atrapadas en la periferia (fibrosis pseudoque- posibilidad sera la escisin quirrgica, asociada a
loidea), la forma en pastilla y la hiperplasia epi- la inyeccin intralesional de glucocorticoides o
drmica con pigmentacin son datos que apoyan interferon alfa-2b para intentar limitar recidivas. Un
el diagnstico de dermatofibroma. En el dermato- enfoque de tratamiento combinado con modalida-
miofibroma los fascculos de clulas de apariencia des quirrgicas y no quirrgicas es el mejor para el
fibroblstica se distribuyen caractersticamente tratamiento y prevencin de los queloides en la
paralelas a la epidermis. En las fibromatosis se actualidad.
alternan reas celulares con otras predominante- En definitiva, ambas lesiones pueden plantear
mente colagnicas y suele afectar en profundidad, serios problemas al paciente cuando son de gran
tejido subcutneo y fascia. Cuerpos intracitopls- tamao o localizan en determinadas topografas,
micos, eosinoflicos y globoides son la clave de la como en la regin facial o lbulo auricular.
fibromatosis de inclusin.

70
 Tema 14
CILINDROMA

Dres. E. Herrera, A. Sanz y N. Lpez

DEFINICIN maligna en cilindrocarcinoma, sobre todo en las

lesiones mltiples de cuero cabelludo.
Tumor benigno anexial de origen ecrino o apo-
crino, an por definir. Es una neoplasia frecuente y
predomina en mujeres en una proporcin 9:1. HISTOPATOLOGA
Habitualmente localiza en cabeza y cuello siendo
el cuero cabelludo la localizacin de eleccin. El cilindroma es una neoplasia intradrmica sin
Pueden ocurrir formas solitarias o mltiples. conexin con la epidermis, que est constituida por
islotes celulares bien definidos que se amoldan
entre s en un patrn caracterstico en rompecabe-
ETIOPATOGENIA zas o en mosaico. Con frecuencia cada islote est
rodeado de una banda hialina tipo membrana
Existen opiniones discrepantes en cuanto a su basal, eosinoflica y homognea que suele ser grue-
origen apocrino o ecrino. Las formas mltiples son sa. Ese tipo de material puede verse en el interior
heredo-familiares con carcter autosmico domi- de los islotes formando pequeos glbulos hialinos
nante, localizndose, en este caso, el gen transmi- o sustituyndolos en su prctica totalidad. Dos
sor en el cromosoma 16q12-q13. Adems se ha tipos de clulas se pueden diferenciar en los islotes
observado su asociacin a tricoepiteliomas mlti- neoplsicos; unas pequeas, perifricas, de aspecto
ples y espiroadenomas en el sndrome de Rasmus- basalioide (citoplasma escaso y ncleos redondea-
sen y a adenomas de glndula partida, pudiendo dos e hipercromticos) y otras centrales de citoplas-
representar todos ellos diferentes manifestaciones ma amplio y claro y ncleos vesiculosos y ovales.
fenotpicas de la misma alteracin genotpica. Con frecuencia variable, dependiendo en parte del
Existen numerosos hallazgos histopatognicos nmero de secciones estudiadas, pueden verse
que apoyan la idea de que el cilindroma y el espi- estructuras ductales en el interior de los nidos neo-
roadenoma son la misma neoplasia. plsicos, as como reas con las caractersticas pro-
pias de un espiroadenoma (espirocilindroadeno-
ma). Algunos cilindromas muestran hallazgos de
CLNICA diferenciacin folicular y/o sebcea (Figs. 2, 3 y 4).
Como claves diagnsticas podemos sealar que
El 90% de las lesiones localizan en cabeza y cue- es tumor intradrmico, la presencia de nidos
llo asentando el 60% de ellas en cuero cabelludo. tumorales amoldados en rompecabeza y nidos
Clnicamente se manifiestan como tumores globu- tumorales de clulas basalioides perifricas y cla-
losos, hemisfricos, lisos, eritematosas o telangiec- ras centrales as como la visualizacin de material
tsicos, de consistencia firme, en ocasiones doloro- tipo membrana basal rodeando los nidos y en for-
sos y de tamao variable (Fig. 1). Se inician hacia la ma de glbulos hialinos en su centro.
pubertad o inicios de la edad adulta, crecen lenta-
mente y en las formas mltiples, llegan a cubrir
todo el cuero cabelludo y zonas colindantes dando DIAGNSTICO DIFERENCIAL
la imagen tpica de tumor en turbante.
El cilindroma es una lesin biolgicamente be- Clnicamente el diagnstico diferencial del cilin-
nigna aunque se ha descrito su transformacin droma mltiple o formas en turbante es fcil por su

71
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Cilindroma de zona occipital de cuero cabelludo.

Figura 2. Islotes tumorales que se acoplan unos con otros con una disposicin en
rompecabezas.

72
 Cilindroma

Figura 3. Membrana basal gruesa y eosinfila. Glbulos hialinos. Estructura duc-

tal en uno de los nidos.

peculiar forma de presentacin. Las formas solita- Criterios de malignidad histolgica que se presen-
rias, al tener una presentacin clnica poco caracte- tan en los otros tipos de carcinoma basocelular
rstica habra que diferenciarlas clnicamente del tambin estn presentes en este tipo, tales como su
carcinoma basocelular, quiste epidrmico o espiro- carcter infiltrante y las reas de necrosis en masa.
adenoma (en el caso de que no se considere un Probablemente el cilindroma y el espiroadeno-
tumor similar al cilindroma). Todas ellos pueden ma sean la misma neoplasia con distinta expresin
localizar en cuero cabelludo y pueden mostrar morfolgica. El espiroadenoma suele estar consti-
aspecto qustito o pseudoqustico. tuido por islotes ms grandes, sin las caractersticas
Desde el punto de vista histopatolgico, su bandas y glbulos hialinos del cilindroma y con
patrn es altamente caracterstico y permite un linfocitos entre las clulas neoplsicas. No es infre-
fcil diagnstico. Existe un tipo de carcinoma cuente ver formas de transicin entre ambos tipos
basocelular, muy poco frecuente, que presenta de tumores.
tambin la membrana basal engrosada tan caracte-
rstica del cilindroma. Estos carcinomas basocelula-
res se consideran que muestran una clara diferen- TRATAMIENTO
ciacin tricolemal, ya que las clulas que lo
componen imitan con sus citoplasmas amplios y En las formas solitarias la extirpacin quirrgica
claros, y su disposicin en empalizada perifrica a es curativa. Las formas mltiples son ms compli-
la vaina radicular externa del pelo. No presentan cadas de tratar obtenindose buenos resultados
las clulas basalioides perifricas del cilindroma. con lser de CO2 y microciruga de Mohs.

73
 Tema 15
CLOASMA Y MELASMA

Dres. E. Herrera, P. Snchez y E. Herrera-Acosta

DEFINICIN CLNICA

Melanosis adquirida de evolucin crnica y Esta discroma es ms evidente en mujeres de

asintomtica que cursa con lesiones hiperpigmen- piel oscura que estn embarazadas o toman anti-
tadas de color marrn claro u oscuro, de bordes conceptivos y adems viven en reas soleadas.
mal delimitados, simtricas, localizadas en zonas Las lesiones caractersticas son mculas de color
expuestas a la luz solar, habitualmente en frente, marrn claro u oscuro y a veces, dependiendo del
pmulos, labio superior y mentn. fototipo del paciente, pueden ser incluso negruz-
Los dos trminos se refieren al mismo proceso cas. Los bordes son, caractersticamente, irregula-
pero se denomina cloasma cuando el proceso apa- res y mal delimitados (Fig. 1).
rece durante el embarazo. La localizacin principal es la zona central de la
Ocurre en todas las razas pero es ms frecuente cara sobre todo en mejillas, frente, nariz, labio
en zonas tropicales. Suele aparecer tras la puber- superior y barbilla, pudiendo tambin manifestar-
tad, en mujeres de edad mediana (9:1 en relacin se, aunque en un pequeo porcentaje de casos,
al varn) y tez morena (fototipo III-IV). en reas malares o mandibulares y de forma oca-
sional en dorso de antebrazos. Por su localizacin
se puede clasificar el cloasma en centrofacial,
malar y mandibular (Fig. 2). Por la localizacin del
pigmento tambin se puede clasificar en epidrmi-
ETIOPATOGENIA co (color marrn claro), drmico (color gris o azul
cenizo) o mixto (color marrn oscuro). La luz de
Es desconocida. Es muy aceptada la interaccin Wood sirve de gran ayuda pues aumenta el con-
de factores raciales (ms frecuente en zonas tropi- traste del color en el tipo epidrmico. El melasma
cales), genticos (fototipos III-IV), hormonales no ocasiona sintomatologa subjetiva alguna,
(estrgenos y progesterona) nutricionales, cosm- representando tan slo un problema esttico.
ticos (cidos grasos, contaminantes fotoactivos de
aceites minerales, petrolato, cera de abejas, Sudn
III, parafenilendiamina y perfumes), radiaciones
ultravioleta (exacerban la melanognesis) y frma- HISTOPATOLOGIA
cos (metales, fenitona, mesantina, mefentona y
quinacrina). La histopatologa de esta discroma se caracteri-
La supresin de estos factores no siempre con- za por la presencia de un mayor contenido de
lleva a la desaparicin de las lesiones. As, las melanina en los queratinocitos del cuerpo mucoso
mculas pigmentadas que aparecen en el primer y basales. En la dermis hay melanfagos y presen-
trimestre del embarazo suelen desaparecer varios cia de degeneracin del colageno como conse-
meses despus del parto; las que son desencade- cuencia de la elastosis solar. Con la tincin de Fon-
nadas por la ingesta de anticonceptivos orales tana-Massn se hace ms evidente la presencia de
suelen persistir varios aos tras la supresin del melanina (Figs. 3 y 4).
anticonceptivo y las que aparecen en mujeres de Ultraestuccturalmente se demuestra un aumen-
edad media tienden a mantenerse el resto de la to del nmero de melanosomas inyectados en el
vida. interior de los queratinocitos.

74
 Cloasma y melasma

Figura 1. Cloasma en frente en mujer embarazada.

Figura 2. Melasma centrofacial.

75
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Presencia de un mayor contenido de melanina en los queratinocitos del

cuerpo mucoso y basales.

Figura 4. A mayor aumento se aprecia la hiperpigmentacin de la hilera basal y

la presencia de melanfagos en la dermis papilar.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL lides, melanosis peribucal de Broca, melanosis

calrica, melanosis de Riehl y melanosis facial por
Ante un posible melasma o cloasma hay que colagenopatas.
hacer el diagnstico diferencial con las mculas
hiperpigmentadas postinflamatorias ya que cual-
quier enfermedad inflamatoria cutnea puede TRATAMIENTO
dejar una hiperpigmentacin residual al curar. Este
hecho es muy frecuente en el liquen plano y en las Es muy importante prevenir su aparicin y para
fototoxias. Tambin con otras melanosis como ef- ello es fundamental evitar la exposicin solar y

76
 Cloasma y melasma

aplicar diariamente un filtro solar con dixido de mentantes. En la actualidad est muy valorada la
titanio, xido de zinc o ambos, para que sea capaz frmula de Kligman a base de una combinacin de
de bloquear la accin de la radiacin UVA. Deben hidroquinona 4%, tretinoina 0.05% y acetnido de
evitarse los cosmticos y los anticonceptivos hor- fluocinolona 0.01%. Otros tratamientos empleados
monales con resultados variables son el cido gliclico, el
Una vez que la enfermedad se ha establecido cido azelaico, el cido kjico y el cido ascrbico.
hay que despigmentar la zona y para ello existen El uso de la dermoexfoliacin qumica es discuti-
distintas posibilidades. La ms extendida es la apli- ble y se estn valorando los resultados con lser de
cacin de cremas con hidroquinona al 2-4% con conmutacin Q, de rub o de neodimio (QSNd-
unos resultados moderados. Para aumentar su efi- YAG).
cacia se tiende a aadir tretinoina y otros despig-

77
 Tema 16
CONDRODERMATITIS NODULAR DEL HLIX

Dres. E. Herrera, A. Sanz y A. Fernndez

DEFINICIN malmente en la porcin superior, y frecuentemente

en el lado derecho, aunque tambin pueden locali-
Proceso inflamatorio localizado que afecta al zarse en el antehlix, trago, concha y antitrago, en
pabelln auricular, caracterizado por ser muy dolo- orden decreciente de frecuencia (Fig. 2). Ocasio-
roso. La edad de comienzo, en la mayora de los nalmente, las lesiones son mltiples o/y bilatera-
casos, es superior a los 40 aos y es ms frecuente les. En mujeres, la oreja izquierda y derecha est
en hombres que en mujeres afectada por igual, y la proporcin de lesiones en
el antehlix y trago es mayor.
Los ndulos alcanzan un tamao mximo en
ETIOPATOGENIA unos pocos meses, y despus se mantienen inalte-
rados indefinidamente.
Los principales factores etiopatognicos son la Son claves diagnsticas clnicas de la condro-
presin y el compromiso del aporte circulatorio dermatitis nodular del hlix, la asociacin de dolor
local. Es ms comn en pacientes que duermen y sensibilidad en zonas tpicas del pabelln auri-
habitualmente de un lado durante la noche, pero cular, acompaado de eritema y un ndulo infla-
pueden influir otros factores como el fro y la pre- matorio es caracterstica.
sin producida por audfonos, auriculares, etc. Se
cree que la alteracin del tejido conectivo por expo-
sicin solar crnica es otro factor involucrado. HISTOPATOLOGA
Se han descrito casos de condrodermatitis no-
dular del hlix en esclerodermia sistmica.
Cuando la lesin est totalmente establecida
presenta una zona de ulceracin central, craterifor-
CLNICA me que contiene material queratinoso, restos celu-
lares y parte del colgeno degenerado con necrosis
El dolor en una zona puntual del pabelln auri- fibrinoide localizado en dermis que es clave en el
cular es el principal sntoma que presenta la con- diagnstico (Fig. 3). Con frecuencia variable el car-
drodermatitis nodular del hlix. La intensidad del tlago subyacente puede presentar cambios dege-
mismo es variable, con un rango que va desde una nerativos y/o inflamatorios (Fig. 4). En los bordes
ligera molestia (ms frecuente en mujeres) a dolor de la lcera el epitelio es hiperplsico, a veces de
severo, que puede impedir conciliar el sueo. El forma marcada (hiperplasia pseudoepiteliomatosa)
dolor se inicia por la presin sobre el pabelln y en la dermis hay una proliferacin vascular de
auricular, y ocasionalmente por la exposicin al tipo tejido de granulacin con infiltrado inflamato-
fro, y aunque suele ser breve puede persistir rio predominantemente linfocitario, aunque pue-
durante una hora o ms. den verse plasmticas, histiocitos y ocasionales
Clnicamente se muestra como un ndulo glo- neutrfilos. Prcticamente siempre la dermis adya-
buloso u ovoide de 0,5 a 2 cm. de dimetro, rodea- cente presenta una intensa elastosis solar.
do de piel hipermica (Fig. 1). La superficie de la Son claves del diagnstico histolpatogico la
lesin es, a menudo escamosa o costrosa, cubrien- presencia de colgeno degenerado (aspecto fibri-
do una pequea lcera. En hombres los ndulos noso) en dermis y la perforacin epidrmica en
localizan, casi en el 90% de casos, en el hlix, nor- forma de crter.

78
 Condrodermatitis nodular del hlix

Figura 1. Ndulo indurado doloroso en la cara externa del trago de una mujer de
49 aos. Esta localizacin es ms frecuente en el sexo femenino.

Figura 2. Condrodermatitis nodularis hlicis. Ndulo ulcerado en zona superior

de antehlix. En la cara supero externa del hlix se observa otra lesin indurada.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL Desde el punto de vista histopatolgico, los

hallazgos histolgicos son lo suficientemente
La condrodermatitis nodular del hlix hay que caractersticos para su diagnstico. En biopsias
diferenciarla, desde el punto de vista clnico, del parciales o en lesiones iniciales o evolucionadas
carcinoma basocelular y espinocelular y queratosis en las que no se ve la zona ulcerada, el diagnsti-
actnicas, debido a la localizacin y la ulceracin. co es ms difcil. La presencia del colgeno drmi-
El diagnstico diferencial incluye tambin pernio- co degenerado y los datos clnicos permiten suge-
sis y ndulo elasttico. rir el diagnstico.

79
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Condrodermatitis nodular mostrando signos de liqueinificacin en la

epidermis.

Figura 4. Detalle de la figura anterior mostrando degeneracin del cartlago y

proliferacin vascular en la dermis superficial.

TRATAMIENTO o recurrentes puede ser necesaria una reseccin

ms amplia en cua.
El tratamiento quirrgico es de eleccin. Puede La corticoterapia intralesional es de ayuda en el
consistir en escisin del ndulo con un pequeo 25% de los casos. Otros tratamientos de resultado
margen de piel sana. La extirpacin aislada del car- ms impredecible son la crioterapia con nitrgeno
tlago, adems de ser cosmticamente superior, lquido y el lser CO2.
resulta curativa en el 70% de los casos si la lesin En todos los casos deben hacerse esfuerzos
est localizada en el antehlix, y en el 90% de los para reducir el trauma y la presin sobre el pabe-
casos cuando lo est en el hlix. En casos severos lln auricular.

80
 Tema 17
DEPSITOS CUTNEOS EXGENOS

Dres. E. Herrera, P. Snchez y A. Sanz

INTRODUCCIN den provocar dematitis, resultando las pruebas epi-

cutneas positivas a estos metales. En el caso de la
Vamos a incluir en este captulo aquellos proce- dermatitis al color rojo, las pruebas epicutneas tie-
sos motivados por la introduccin de una sustancia nen muy baja sensibilidad y son ms tiles las intra-
externa en la piel, bien con fines meramente deco- dermorreacciones. F) Pseudolinfomas: la tinta del
rativos (tatuajes) u otras sustancias empleadas para tatuaje, al ser insoluble, es fagocitada por los
corregir defectos como los parafinomas, oleomas, macrfagos. Se observa un infiltrado inflamatorio
implantes de silicona, colgeno y New-Fill. drmico que simula un verdadero linfoma cutneo.
G) Granulomas de cuerpo extrao dando lugar a
una reaccin granulomatosa con un nmero varia-
TATUAJES ble de clulas gigantes que contienen pigmento. H)
Granuloma sarcoideo o reacciones sarcoide-like,
Clnica. El tatuaje es el resultado de la introduc- sugirindose el papel de derivados de metales con-
cin en la piel de pigmentos insolubles. Estos pig- tenidos en la tinta de los tatuajes como el berilio o
mentos se aplican mediante agujas que se introdu- el circonio (Fig. 1).
cen en la dermis. Los pigmentos que se utilizan son Histopatologa. El pigmento del tatuaje es
el carmn, ndigo, bermelln, tinta china, verde cro- generalmente refrctil y se localiza tanto en macr-
mo, azul cobalto, manganeso, rojo veneciano, alu- fagos perivasculares, en fibroblastos y entre las
minio, titanio, xido de zinc, carbonato plomado, fibras de colgeno. No suele provocar reaccin gra-
sulfuro de cinabrio, mercurio y sulfato de cadmio. nulomatosa a cuerpo extrao. Se han descrito reac-
Aunque las reacciones a los tatuajes son infre- ciones de hipersensibilidad en forma de infiltrado
cuentes, s son muy variadas. Se podran clasificar linfohistiocitario difuso o mezclado con clulas
en: A) Reacciones de fotosensibilidad. Muy fre- plasmticas y eosinfilos. A veces la reaccin infla-
cuente con el sulfato de cadmio. B) Infecciones. matoria es tan intensa que obliga al diagnstico
Casos de inoculacin de ttanos, sfilis, hepatitis B, diferencial con un linfoma (pseudolinfoma asocia-
C y D, tuberculosis, VIH y lepra. Tambin se han do a tatuaje) Tambin se dan las reacciones de tipo
descrito verrugas vulgares y molluscum cotagiosum liquenoide con o sin hiperplasia epidrmica y gra-
siguiendo el trayecto lineal del tatuaje desde pocos nulomatosas de tipo sarcoideo. Pueden producirse
das hasta un ao despus de realizado ste. C) infecciones por mala higiene y que determinadas
Cicatrices hipertrficas y queloides. D) Lupus dis- enfermedades como la psoriasis y el liquen plano
coide eritematoso sobre todo en zonas de pigmen- se manifiestan en las zonas de tatuaje (Fig. 3).
to rojo. E) Dermatitis de contacto, apareciendo la El tratamiento de los tatuajes es su elimina-
hipersensibilidad desde semanas a aos despus cin, existiendo distintas opciones. Si las lesiones
de la realizacin del tatuaje. La reaccin puede ser son pequeas se puede realizar una escisin elp-
slo a uno de los colores utilizados. Es ms fre- tica con resultado satisfactorio. Otros tratamientos
cuente con las tintas rojas, que contienen mercurio, incluyen la dermoabrasin, quimioabrasin, crio-
adems de sales frricas, pigmentos orgnicos ciruga y lser, siendo esta ltima la opcin tera-
vegetales y otras partculas metlicas como alumi- putica ms empleada y la que ofrece mejores
nio, hierro, calcio, titanio, slice y cadmio. Tambin resultados cosmticos. Los lseres ms utilizados
las sales de cadmio de los pigmentos amarillos, el son el de neodimio YAG y el de alejandrita, ambos
cromo de los verdes y el cobalto de los azules pue- en modo Q-Switched, que los hace ms selectivos

81
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Granuloma sobre tatuaje en espalda.

Figura 2. Lesiones por silicona lquida en cara anterior

de pierna.

para lesiones pigmentarias. Los tatuajes monocro- INYECCIN DE SUSTANCIAS PARA CORREGIR
mticos requieren menos sesiones que los multi- DEFECTOS
coloreados, que necesitan a veces el empleo de
varios tipos de lser. Clnica. La inyeccin de una sustancia en la
piel va seguida generalmente por una serie de

82
 Depsios cutneos exgenos

Figura 3. Depsitos de material extrao correspondiente a tatuaje negro con esca-

sa reaccin inflamatoria.

Figura 4. Reaccin granulomatosa con clulas gigantes que fagocitan material

extrao refringente (New Fill).

acontecimientos de magnitud variable, siendo tpi- cuentes y aparecen entre los 2 y los 12 meses tras
ca la respuesta por parte del husped tendente a la la inyeccin, afectando el lugar de la inyeccin o
reabsorcin del material inyectado. A veces se pro- toda la regin. Clnicamente se ven ndulos o
ducen reacciones adversas que pueden ser a corto inflamacin que pueden ocasionar fstulas, lceras,
plazo, intermedias y a largo plazo. Las reacciones eliminacin de pus o material de relleno, destruc-
adversas a corto plazo son frecuentes e incluyen cin tisular y cicatrices. Las reacciones adversas a
dolor, prurito, edema, equimosis, discromas, ele- largo plazo se presentan aos despus de la inyec-
vacin excesiva o embolismo. Aparecen dentro de cin como induraciones o ndulos, dolorosos o
los dos primeros das tras la inyeccin y suelen no, en el sitio de la inyeccin.
desaparecer espontneamente en el transcurso de Comentamos a continuacin las reacciones pro-
1 a 2 semanas, aunque el prurito puede mantener- vocadas por las sustancias empleadas con ms fre-
se varios meses. Las intermedias son poco fre- cuencia.

83
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Parafinoma. El parafinoma es debido a una Histopatologa. En parafinomas y oleomas la

reaccin granulomatosa tras la inyeccin de aceites imagen histolgica es caracterstica y se ha denomi-
minerales como la parafina. Esta sustancia se utili- nado en queso suizo por la presencia de espacios
z como vehculo de muchos frmacos y desde el qusticos de variable tamao entre los adipocitos
punto de vista esttico para rellenar imperfeccio- con discreta reaccin de clulas gigantes multinu-
nes cutneas en cara, mamas y genitales funda- cleadas de citoplasma vacuolado y bandas de tejido
mentalmente. El tiempo que va desde la inyeccin fibroso hialino. Los implantes de silicona lquida
de parafina hasta el desarrollo del parafinoma producen una reaccin similar. Algunos nuevos
vara desde semanas hasta 40-50 aos. La suscepti- microimplantes estticos como el New-Fill pueden
bilidad de algunas personas a desarrollar el parafi- producir una importante reaccin granulomatosa
noma se intenta explicar por la inexistencia de una (Fig. 4). Suelen aparecer raramente reacciones an-
enzima para metabolizar aceites minerales exge- malas en los implantes de colgeno. Cuando ocu-
nos y/o por las impurezas qumicas que presenten rren, stas son granulomatosas de cuerpo extrao,
las parafinas usadas. abscesos y granulomas necrobiticos que recuer-
Desde el punto de vista clnico las lesiones pue- dan al granuloma anular.
den aparecer como placas o ndulos indurados,
indoloros, de consistencia firme, que pueden estar
adheridos a piel suprayacente y a fascia profunda; DIAGNSTICO DIFERENCIAL
con el tiempo se pueden producir ulceraciones.
Las localizaciones ms frecuentes son cara, mama, Los datos clnicos (tatuaje y diferentes tipos de
nalgas y muslos, pero tambin se han descrito en implantes) y la identificacin del material extrao
zona genital tras ser utilizada como lubricante para en la biopsia hacen el diagnstico diferencial.
dilataciones uretrales o en inyecciones para au- En casos de reaccin tipo pseudolinfoma en los
mentar el tamao del pene. tatuajes puede ser necesario estudio de inmunohis-
Para diagnosticar el parafinoma es imprescindi- toqumica y la demostracin de ausencia de clona-
ble sospecharlo, y hacer una anamnesis exhaustiva. lidad por PCR.
El nico tratamiento efectivo es la extirpacin
quirrgica completa y amplia de la lesin. A pesar
de esto hay que tener en cuenta la posibilidad de TRATAMIENTO
recidiva in situ si queda algn resto de lesin.
Reacciones adversas por silicona lquida. Las El tratamiento de los tatuajes es su eliminacin,
siliconas lquidas son biolgicamente inertes y se existiendo distintas opciones. Si las lesiones son
consideran por tanto no inmunognicas. Se han pequeas se puede realizar una escisin elptica
utilizado para corregir arrugas, reducir cicatrices, con resultado satisfactorio. Otros tratamientos inclu-
reconstruir reas atrficas y deprimidas de la piel y yen la dermoabrasin, quimioabrasin, criociruga y
en implantes para aumento de mamas. A pesar de lser, siendo esta ltima la opcin teraputica ms
sus caractersticas se han producido reacciones del empleada y la que ofrece mejores resultados cosm-
tipo de ndulos inflamatorios o siliconomas de ticos. Los lseres ms utilizados son el de neodimio
aparicin hasta muchos aos despus de la inyec- YAG y el de alejandrita, ambos en modo Q-Swit-
cin de la silicona lquida, sin que se conozca real- ched, que los hace ms selectivos para lesiones pig-
mente la causa de esta reaccin (Fig. 2). mentarias. Los tatuajes monocromticos requieren
Las lesiones son muy difciles de tratar y gene- menos sesiones que los multicoloreados, que
ralmente quedan defectos permanentes y cicatrices requieren a veces el empleo de varios tipos de lser.
desfigurantes. El nico tratamiento del parafinota es la extirpa-
New-Fill. El New-Fill es un material de relleno cin quirrgica completa y amplia de la lesin. A
de empleo ms reciente, no permanente pero que pesar de esto hay que tener en cuenta la posibili-
es inyectado para crear un efecto permanente pro- dad de recidiva in situ si queda algn resto de
vocando una reaccin de cuerpo extrao. lesin. En el caso de reacciones adversas por silico-
Implantes de colgeno. Se han descrito absce- na lquida, las lesiones son muy difciles de tratar y
sos, granulomas y ndulos hasta 6 aos despus generalmente quedan defectos permanentes y cica-
de la inyeccin de gel de colgeno sin que se trices desfigurantes. Con el New-Fill, en algunos
conozca la causa. casos se han obtenido buenos resultados teraputi-
En algunos casos se han obtenido buenos resul- cos mediante inyecciones locales de esteroides.
tados teraputicos mediante inyecciones locales de
esteroides.

84
 Tema 18
DERMATITIS ATPICA

Dres. E. Herrera, M.V. de Glvez y M.V. Barrera

DEFINICIN tienden a liquenificarse por el rascado (Fig. 2). Se

asocia a xerosis, pitiriasis alba, queratosis pilar,
Dermatosis inflamatoria de curso crnico-recu- dermatosis friccional, queilitis descamativa, der-
rrente que cursa con prurito y lesiones de morfolo- matitis palmo-plantar juvenil, pliegue de Dennie-
ga y distribucin caracterstica en funcin de la Morgan o intertrigo infraauricular. c) Etapa del
edad del paciente. Forma parte de la triada atpi- adulto. Desde la pubertad hasta la edad adulta. Se
ca, (dermatitis, asma y rinoconjuntivitis), o predis- caracteriza por placas engrosadas y liquenificadas
posicin a padecer diversos procesos por respues- preferentemente en la cara, pliegues, dorso de
ta exagerada del paciente a diferentes estmulos. manos y pies. Se asocia a eccema numular y dishi-
drosis palmoplantar. El estrs propio de esta edad
puede exacerbar o desencadenar brotes de DA.
ETIOPATOGENIA El diagnstico se fundamenta en criterios clni-
cos y son necesarios 3 criterios mayores y 3 crite-
Proceso multifactorial donde intervienen fac- rios menores (Tabla 1).
tores intrnsecos (alteracin gentica, trastornos
inmunolgicos, piel alterada) y factores extrnse-
cos que pueden desencadenar o exacerbar el brote HISTOPATOLOGA
(alrgenos alimentarios, aeroalrgenos, microorga-
nismos). La DA no presenta un cuadro histopatolgico
patognomnico situndose en el enclave de las
reacciones eczematosas, por lo que en el epitelio
CLNICA encontraremos espongiosis y vesiculacin. En las
lesiones agudas se visualizar espongiosis y vesi-
Lesiones cutneas tipo eccematoso que inclu- culacin y edema intercelular. No es infrecuente
yen: eritema, ppula, exudacin, costra y descama- observar exocitosis linfoctica. En la dermis hay
cin, con prurito intenso y rascado secundario que edema de los capilares del plexo superficial y
llevan a excoriacin, liquenificacin y sobreinfec- tumefaccin de las clulas endoteliales as como
cin de las mismas. infiltrados perivasculares de linfocitos, clulas plas-
Se clasifica en formas clnicas en funcin de la mticas, polinucleares neutrfilos y eosinfilos
edad del paciente, siendo la morfologa y la distri- (Fig. 3). En la fase subaguda se observa acantosis
bucin de las lesiones caracterstica en cada etapa: irregular y apenas se visualiza espongiosis y vesi-
a) Etapa infantil precoz. Desde las 6-8 semanas de culacin. En los estadios crnicos la hiperquerato-
vida hasta los 2 aos. Inicialmente aparece una sis se hace ms evidente y la epidermis se hace
erupcin pruriginosa simtrica en ambas mejillas, hiperplsica tipo psoriasiforme. Los vasos se hacen
frente y cuello respetando las regiones periocula- an ms prominentes a costa de la tumefaccin de
res, perioral y raz nasal (zonas seborreicas), y las clulas endoteliales. En el infiltrado perivascu-
posteriormente tiende a diseminarse (Fig. 1). b) lar los mastocitos aumentan su presencia (Fig. 4).
Etapa infantil tarda. Desde los 2 aos a la puber- Las clulas de Langerhans estn aumentandas
tad. Los nios se muestran inquietos por el pruri- tanto en la dermis como en la epidermis.
to. Es caracterstico observar lesiones tipo prrigo Como signos claves para el diagnstico de DA
y placas eccematosas en pliegues y flexuras que dentro del contexto del eczema podramos citar la

85
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Dermatitis atpica infantil precoz.

Figura 2. Dermatitis atpica infantil tarda.

86
 Dermatitis atpica

Figura 3. Dermatitis atpica en fase aguda con espongiosis, vesiculacin, edema

intercelular.

Figura 4. Dermatitis atpica en fase crnica. La epidermis muestra hiperplasia

psoriasiforme.

atrofia de las glndulas sebceas, la presencia de de DA con la dermatitis seborreica es muy compli-
vasodilatacin y engrosamiento de los capilares de cado. En el resto de las edades hay que hacerlo
dermis superficial y la presencia de acantosis epi- con las dermatitis irritativas de contacto, con el
drmica. eczema alrgico de contacto, con lesiones de pr-
rigo y en casos muy crnicos con el liquen simple.
Cuadros similares a la dermatitis atpica se pueden
DIAGNSTICO DIFERENCIAL presentar en procesos metablicos (fenilcetonuria,
acrodermatitis enteroptica, dficit de zinc, dietas
Durante el periodo neonatal, el diagnstico de insuficientes en histidina), en el sndrome de la

87
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Tabla I. Criterios diagnsticos de la Dermatitis Atpica. Hanifin y Rajka.

Criterios mayores
- Prurito
- Dermatitis crnica recurrente
- Morfologa y distribucin caracterstica
- Historia personal o familiar de atopia

Criterios menores
- Xerosis o piel seca
- Queratosis pilar/exageracin de pliegues palmares
- Pitiriasis alba
- Dermatitis inespecfica de manos y pies
- Ezcema del pezn
- Queilitis
- Acentuacin perifolicular
- Conjuntivitis recidivante
- Intolerancia a la lana y a los disolventes de las grasas
- Oscurecimiento periocular
- Queratocono
- Catarata subcapsular anterior
- Pliegue de Dennie-Morgan
- Pliegue del cuello
- Fisuras infraauriculares
- Edad temprana de inicio
- Tendencia a infecciones cutneas
- Aumento de los niveles sricos de IgE
- Reactividad inmediata tipo I en los tests cutneos
- Tendencia a infecciones cutneas y dficit de la inmunidad celular
- Intolerancia a algunos alimentos
- Reactivacin por causa ambiental o emocional
- Dermografismo blanco
- Blanqueamiento retardado
- Vasoconstriccin/palidez facial
- Cambio de la temperatura de los dedos
- Sudoracin anormal con prurito
- Disminucin de la actividad de las glndulas sebceas
- Personalidad atpica

hiperinmunoglobulina E, en el sndrome de Wis- vantes (sustancias irritantes, alrgenos alimenta-

kott-Aldrich y en el sndrome de Netherton. rios).
Histopatolgicamente, no hay datos significati- Tratamiento sintomtico. Para el prurito anti-
vos que lo diferencien de las dermatitis eczemato- histamnicos orales antiH-1. En lesiones exudativas
sas irritativas o del eczema alrgico de contacto e se utilizan soluciones astringentes (sulfato de zinc
incluso con cualquier patologa en la que ocurra el 1/1.000, permanganato potsico 1/10.000). En
patrn histopatolgico de las dermatitis espongi- fase ms costrosa pueden aplicarse cremas o/w
ticas. con corticoides y/o antibiticos, y en eccema cr-
nico cremas w/o o pomadas con corticoides. Tam-
bin pueden utilizarse el tacrolimus o el pimecroli-
TRATAMIENTO mus. Si existe sobreinfeccin debe aadirse
cobertura antibitica. En DA severa se utiliza trata-
Medidas generales. Mantener la piel hidratada miento sistmico (corticoides orales, inmunosupre-
utilizando baos aplicando a los pocos minutos sores, inmunofern, inhibidores de la fosfodieste-
una crema emoliente que evite la evaporacin del rasa, o fototerapia).
agua y la sequedad cutnea. Evitar factores agra-

88
 Tema 19
DERMATITIS DE CONTACTO

Dres. H. Herrera, M.V. Mendiola y N. Lpez

DEFINICIN repetidos del mismo que da lugar a lesin celular

sin que existan mecanismos inmunolgicos.
La dermatitis de contacto o eczema de contacto
constituye un sndrome motivado por la reaccin
cutnea de una sustancia aplicada en la piel. Pue- CLNICA
de ser una reaccin eczematosa aguda o crnica y
est causada por un irritante primario o por un Similar en ambos casos. Localizacin variada y
mecanismo de sensiblizacin a un alrgeno tpico. siempre en relacin con el agente causal. La clni-
Es una dermatosis frecuente, afecta a ambos ca puede ser: 1. Aguda, con eritema, edema, ves-
sexos y a todas las razas y puede presentarse a culas, ampollas y en casos extremos necrosis.
cualquier edad. Es la causa dermatolgica ms fre- Existe prurito quemante (Fig. 1). 2. Subaguda,
cuente de enfermedad profesional. con placas eritematosas con descamacin. 3. Cr-
nica con lesiones en placas liquenificadas y zonas
de descamacin y excoriacin. A veces grietas y
ETIOPATOGENIA fisuras (Fig. 2). En casos muy intensos y de expo-
sicin prolongada al antgeno pueden aparecer
Cualquier sustancia u objeto que est en con- lesiones a distancia o ides.
tacto con la piel puede ocasionar una dermatitis El diagnstico se basa en la clnica, profesin y
de contacto. El mecanismo puede ser: A) Alrgico hbitos del paciente. Las pruebas epicutneas sir-
por el modelo clsico de inmunidad celular (reac- ven para diferenciar el eczema de contacto de ori-
cin de hipersensibilidad retardada de tipo IV). Es gen irritativo del de origen alrgico y, en este
necesaria fase de sensibilizacin, fase de latencia y caso, identificar el antgeno.
de reexposicin o desencadenante. El antgeno
suele ser un hapteno que una vez en la epidermis,
previa unin a una protena, conforma un antge- HISTOPATOLOGA
no completo que, mediante las clulas de Langer-
hans, es presentado a los linfocitos T que prolife- Los diferentes tipos de eczemas o dermatitis de
ran como clulas T efectoras y de memoria contacto tienen los mismos rasgos histopatolgicos
penetrando en la circulacin sangunea. En la fase y van a depender de la fase evolutiva en la que se
de desencadenamiento, 48 h. despus de la expo- biopsien. Como rasgos generales evidenciaremos
sicin, los linfocitos sensibilizados reconocen a espongiosis, exocitosis y en dermis superficial
los alergenos dando lugar a una transformacin infiltrado perivascular, fundamentalmente de tipo
blstica y proliferacin clonal con liberacin de linfocitario.
citocinas mediadoras de la inflamacin. Tambin En la fase aguda hay un predominio de vescu-
participan otras clulas sanguneas. Es posible la las e incluso ampollas intraepidrmicas motivadas
sensibilizacin por va oral o parenteral. El fen- por la espongiosis y el intenso edema intra e inter-
meno de autoeczematizacin por protenas epi- [Link] situacin de estas vesculas sigue un
drmicas es frecuente en lesiones en piernas. patrn muy ordenado pudiendo observarse tanto a
B) Irritativo que origina una inflamacin de la piel nivel vertical como horizontal (Fig. 4). Adems hay
secundaria a la exposicin de un agente irritante, exoserosis, paraqueratosis y exocitosis de linfoci-
en concentracin y tiempo suficiente o contactos tos. En la dermis hay vasodilatacin e infiltrado

89
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Eczema de contacto alrgico en regin facial por aplicacin de cosmti-

cos.

Figura 2. Eczema de contacto alrgico en dorso de ambos pies en fase crnica

por calzado.

perivascular mononuclear de clulas redondas, cadores muy raros en la micosis fungoide. En la

macrfagos y clulas de Langerhans. Estudios con fase subaguda la espongiosis, vesiculacin y exoci-
marcadores celulares han demostrado que predo- tosis son de menor intensidad, dando paso a una
minan los linfocitos colaboradores CD4 positivos. discreta acantosis y paraqueratosis. En las fases
Tambin muestran positividad para Leu 8 y 9, mar- crnicas la acantosis en mucho ms marcada mos-

90
 Dermatitis de contacto

Figura 3. Dermatitis de contacto aguda con presencia de vesculas espongiticas,

exocitosis de linfocitos y edema en dermis papilar.

Figura 4. Dermatitis de contacto subaguda. Se observa algn

foco de espongiosis, hiperqueratosis con paraqueratosis y acanto-
sis. Intenso infiltrado en dermis superficial.

91
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

trando hiperqueratosis y paraqueratosis (Fig. 4). dermatitis solar, toxicodermias, eczema dishidrti-
No se observa vesiculacin y el infiltrado drmico co, psoriasis, fundamentalmente de manos, y tias
es ms leve. de manos y pies.
A veces podemos observar pstulas subcrneas Histopatolgicamente el diagnstico diferencial
con exocitosis de neutrfilos y lesiones purpricas. con la dermatitis atpica, dermatitis seborreica o
Es tambin interesante dedicarle unas lneas a cualquier otra patologa que curse con patrn de
la dermatitis de contacto linfomatoide, variante de dermatitis espongitica es muy difcil y a veces
dermatitis alrgica de contacto que recuerda a la imposible. El dermatopatlogo se apoyar en la
micosis fungoide. La positividad para CD4 y Leu 8 informacin clnica y dar la compatibilidad.
y 9 son de gran utilidad.
Es muy difcil diferenciar un eczema alrgico de
un eczema irritativo. A favor del primero estara la TRATAMIENTO
presencia de mayor espongiosis y a favor del
segundo la presencia de ms clulas balonizadas y Es fundamental evitar la reexposicin a agen-
necrticas que motivara mayor dao epidrmico. tes irritantes y sensibilizantes. El tratamiento es
De cualquier forma, en los eczemas irritativos, el similar al resto de los eczemas y depende de la
mayor o menor dao epidrmico ocasionado va a fase clnica del proceso. En periodo agudo, aplicar
venir dado por el agente causal. apsitos hmedos y corticoides tpicos. En ocasio-
nes puede ser necesario administrar corticoides va
oral. En fases subagudas y crnicas se pueden
DIAGNSTICO DIFERENCIAL prescribir ciclos cortos de corticoides tpicos, anti-
histamnicos y emolientes. El tacrlimus y pime-
El diagnstico diferencial clnico hay que hacer- crlimus, immunosupresores tpicos, son sustitu-
lo con la dermatitis atpica, dermatitis seborreica, tos muy vlidos de los corticoides.

92
 Tema 20
DERMATITIS DE ESTASIS

Dres. E. Herrera, A. Sanz y M.V. Barrera

DEFINICIN tizacin generalizada. Si el comienzo es lento e

insidioso, se observa dilatacin y varicosidades
Dermatitis eczematosa secundaria a hiperten- de las venas superficiales, edema, prpura,
sin venosa de la extremidades inferiores. Tam- hemosiderosis, pigmentacin marrn difusa, ulce-
bin se le conoce como dermatitis gravitatoria, racin o placas pequeas de atrofia. La localiza-
eczema varicoso, dermatitis hiposttica o dermati- cin habitual es la cara lateral o medial de las
tis lipoesclerosa. piernas y las caras posteriores y laterales de los
Predomina en mujeres de edad media o avanza- maleolos. El prurito es de intensidad variable y la
da, incompetencia venosa o antecedentes previos clnica puede reagudizarse como consecuencia
de trombosis venosas profundas. de aplicacin de cremas. La cronicidad del proce-
so lleva al endurecimiento e incluso esclerosis de
la zona dando lugar a lipoesclerosis. La sobrein-
feccin y la autoeczematizacin son sucesos fre-
ETIOPATOGENIA cuentes. Sobre esta zona, un mnimo traumatismo
condiciona una prdida de la continuidad cut-
El mecanismo exacto por el que los pacientes nea y, habitualmente, aparicin de una lcera
con hipertensin venosa desarrollan un eczema es (Figs. 1 y 2).
deconocido. Como factores predisponentes siem-
pre se consideran los traumatismos, el enrojeci-
miento, el encostramiento y la aplicacin continua-
da y crnica de corticoides tpicos. Un mecanismo HISTOPATOLOGA
patognico bastante aceptado, se fundamenta en
que el aumento de la presin hidrosttica del siste- La epidermis suele presentar en casos de larga
ma venoso motiva el depsito de fibringeno en la evolucin, hiperqueratosis con paraqueratosis
dermis que, a su vez, se deposita pericapilarmente focal e hiperplasia irregular. Los cambios espon-
y en el intersticio. La pericapilaritis ocasionada por giticos suelen ser discretos a menos que se aada
la fibrina impedira la difusin normal de oxgeno una dermatitis de contacto. El hallazgo caractersti-
y otros nutrientes que son fundamentales para la co es la proliferacin de vasos de pequeo calibre
viabilidad cutnea. Tambin la afectacin de los que se agrupan en lbulos en dermis superficial
shunts arteriovenosos de la zona condiciona y/o profunda (Fig. 3). Se acompaa de fibrosis,
hipoxia y deficiente nutricin cutnea. depsitos de hemosiderina y hemosiderfagos,
adems de un infiltrado inflamatorio constituido de
linfocitos, histiocitos y clulas plasmticas, a veces
abundantes (Fig. 4). Suele verse extravasacin eri-
CLNICA trocitaria. En la acroangiodermatitis la proliferacin
vascular es muy marcada.
Una dermatitis de estasis de inicio rpido est Como claves para el diagnstico histopatolgi-
habitualmente asociada a una trombosis venosa co podemos considerar la proliferacin de vasos
profunda. En los estudios iniciales, la piel se infla- de pequeo calibre y su agrupacin en lbulos as
ma rpidamente volvindose eritematosa, caliente como la presencia de pigmento hemosidernico,
y eczematosa pudiendo llevar a una autoeczema- hemosiderfagos y fibrosis.

93
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Dermatitis de estasis bilateral en estadio inical.

Figura 2. Dermatitis de estasis sobre la que asienta lce-

ra venosa.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL diagnstico diferencial con la dermatitis de contac-

to, el eczema numular, psoriasis, infecciones,
La clnica es muy caracterstica por lo que el liquen plano hipertrfico y prpura de Schamberg.
diagnstico clnico no es difcil. Habra que hacer El diagnstico diferencial histopatolgico hay

94
 Dermatitis de estasis

Figura 3. Vasos de pequeo calibre agrupados en lbulos en dermis papilar. Epi-

dermis hiperplsica e hiperqueratsica (dermatitis de estasis de larga evolucin).

Figura 4. Pequeos vasos proliferados junto con depsitos de hemosiderina y

hemosiderfagos.

que hacerlo con la acroangiodermatitis (seudosar- TRATAMIENTO

coma de Kaposi) que se diferencia del sarcoma de
Kaposi por la agrupacin lobular de los vasos pro- Hay que aliviar los sntomas e intentar tratar las
liferados y no como canales disecantes alrededor causas. Si hay eczema y picor es necesario aplicar
de vasos preexistentes (signo del promontorio) y cremas de corticoides tpicos de alta potencia y cre-
de anejos como ocurre en el sarcoma de Kaposi. mas emolientes. El control de los edemas pretibiales
En caso de duda el CD34 slo tie las clulas fusi- se realiza mediante elevacin de piernas y uso de
formes en este ltimo. medias de compresin elstica. A veces es necesario
recurrir a la ciruga vascular para prevenir la reten-
cin de lquidos y favorecer el drenaje venoso.

95
 Tema 21
DERMATITIS FOTOALRGICA Y FOTOTXICA

Dres. E. Herrera y M.V. de Glvez

DEFINICIN frmacos (tetraciclinas, AINEs, amiodarona (color

azulado), clorpromacina (color gris).
Enfermedades cutneas que se producen por el
aumento de capacidad de reaccin de la piel a las Dermatitis fotoalrgica
radiaciones lumnicas tras la administracin de Existe alteracin inmunolgica por lo que afec-
una sustancia fotosensibilizante. Se conocen como ta a un pequeo porcentaje de personas con idio-
reacciones de fotosensibilidad y pueden desenca- sincrasia especial. Se produce ms por contacto
denarse tanto por contacto como por la administra- con la sustancia fotosensibilizante que por va sis-
cin sistmica del agente fotosensibilizante. Si tmica. Aparece con pequeas cantidades de la
existe implicacin inmunolgica se denomina der- sustancia y dosis pequeas de radiacin. Las lesio-
matitis fotoalrgica y si no dermatitis fototxica. nes son ms polimorfas que en la fototoxia (ppu-
las, vesculas, lesiones eccematosas), y pueden
sobrepasar las zonas descubiertas. Las sustancias
ETIOPATOGENIA fotosensibilizadoras ms frecuentes son frmacos
como fenotiacinas, sulfamidas, AINEs, quinidina, y
La sustancia fotosensibilizante absorbe la ener- por va tpica: antimicronianos (hexaclorofeno,
ga lumnica de una determinada longitud de onda. diclorofeno, bitionol), cremas solares (PABA, ben-
Posteriormente cede esa energa y se producen zofenonas, cinamatos) y fragancias (ambrosa
radicales libres y especies reactivas de oxgeno almizclada, 6-metilcumarina, aceite de sndalo)
que pueden lesionar estructuras celulares. En las (Fig. 2).
fotoalergias la sustancia qumica, tras absorber El diagnstico se realiza mediante la historia cl-
fotones, se une a unas protenas de membrana y se nica (exposicin a una determinada sustancia pre-
transforma en un alrgeno. via a la exposicin lumnica). Por la clnica, en la
fototoxia las lesiones recuerdan a un eritema solar
exagerado, y en fotoalergia las lesiones recuerdan
al eccema alrgico de contacto.
CLNICA El fototest muestra cambios en la dosis eritema
mdica (MED) con disminucin cuando el pacien-
Dermatitis fototxica te toma un frmaco determinado, y MED normal
No existe un mecanismo inmunolgico, puede cuando se retira ste. La prueba del fotoparche es
afectar a muchas personas siempre que exista til en fotoalergias. Cada sustancia se aplica por
dosis elevada de irradiacin y cantidad suficiente duplicado, una zona se irradia y la otra no; si la
de sustancia qumica. Las lesiones aparecen tras zona irradiada es positiva y la otra no, existir
la primera exposicin, son monomorfas, y se fotoalergia.
caracterizan por eritema intenso, edema y vesicu-
lacin en reas de piel fotoexpuestas, marcando
claramente los bordes de las zonas descubiertas, HISTOPATOLOGA
y onicolisis ungueal (Fig. 1). Formas particulares
de fototoxia: fitofotodermatitis (dermatitis de los La histopatologa de la reaccin fototxica agu-
prados, apio) (Fig. 3), dermatitis de Berloque, da muestra epidermis con edema intercelular y
fotosensibilidad en tatuajes (sulfuro de cadmio), grado variable de queratinocitos apoptticos que a

96
 Dermatitis fotoalrgica y fototxica

Figura 1. Reaccin fototxica a antipaldicos.

Figura 2. Reaccin fotoalrgica a fragancias.

97
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Fitofotodermatitis.

Figura 4. Dermatitis fotoalrgica subaguda con hiperqueratosis y espongiosis.

veces, dependiendo de la intensidad del proceso, la incontinecia pigmentaria. En fases crnicas se

ocupan la totalidad de la epidermis. Tambin se visualiza elastosis y telangiectasias (Figs. 5 y 6).
observa exocitosis eosinoflica en grado variable y La histopatologa de la dermatitis fotoalrgica es
edema y vasodilatacin de los capilares de dermis similar a la que ocurre en las dermatosis con patrn
superficial con infiltrado perivascular linfohistioci- espongiotico. Si bien hay espongiosis, paraquerato-
tario y numerosos eosinfilos y neutrfilos. En sis y acantosis, la aparicin de vesculas es rara.
fases avanzadas hay hiperqueratosis e hipergranu- Existe un infiltrado de clulas mononucleadas de
losis, acantosis e incluso atrofia. Los melanocitos mediana intensidad, de localizacin perivascular en
se hacen hiperplsicos, aumentando la melanina y dermis superficial. Un dato que, a veces permite

98
 Dermatitis fotoalrgica y fototxica

Figura 5. Dermatitis fototxica. Queratinocitos necrticos en capas altas de la epi-

dermis.

Figura 6. Dermatitis fototxica. Detalle de la anterior.

diferenciar este proceso de la dermatitis de contac- DIAGNSTICO DIFERENCIAL

to, es que el infiltrado de la dermatitis fotoalrgica
es de localizacin ms profunda y se pueden El diagnstico diferencial de las reacciones de
encontrar fenmenos de elastosis solar (Fig. 4). fotoalergia hay que hacerlo con las reacciones
La reaccin liquenoide fotoinducida es similar fototxicas. Clnicamente es, a veces muy difcil. La
al liquen plano y se diferencian por la presencia de presencia de mayor nmero de queratinocitos
eosinfilos, paraqueratosis y edema e infiltrado apoptticos apoyara el diagnstico de dermatitis
perivascular en dermis superficial y profunda. fototxica mientras que la presencia de espongio-

99
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Tabla 1. Dermatitis fotoalrgica y fototxica

Diferencias clnicas e histopatolgicas

D. Fotoalrgica D. Fototxica

Dosis necesaria para reaccin Pequea Alta

Inicio de manifestaciones clnicas Ms de 24 h. Minutos
Lesin clnica Eczema Quemadura
Topografia Aras foto/no fotoexpuestas reas fotoexpuestas
Presencia pigmentacin Si No
Histopatologa Reaccin espongitica Necrosis epidrmica
Reacciones cruzadas Si No

sis y vesiculacin hara inclinarse hacia una derma- TRATAMIENTO

titis fotoalrgica. En relacin con otros procesos,
desde el punto de vista clnico la fototoxia habr Evitar sustancias fotosensibilizantes y exposi-
que diferenciarla de eccemas de contacto, fotoder- cin solar, y utilizar filtros solares.
matosis idiopticas, y sobre todo de quemaduras En lesiones exudativas lociones astringentes, en
solares tras exposicin solar intensa. Tambin inflamacin leve locin calmante tpica, en derma-
habra que hacer el diagnstico diferencial con titis ms intensa corticosteroides tpicos. En cua-
aquellas otras enfermedades fotoinducidas tales dros graves corticoides sistmicos.
como el lupus eritematoso sistmico y porfirias.

100
 Tema 22
DERMATITIS HERPETIFORME

Dres. E. Herrera, A. Tejera y A. Matilla

DEFINICIN extensin de antebrazos, codos, rodillas y piernas

afectadas de forma simtrica.
Tambin denominada enfermedad de During- Al ser una dermatosis asociada a enteropata
Brocq. Es una dermatosis caracterizada por una sensible al gluten se puede observar en estos
erupcin papulovesiculosa crnica, simtrica y pacientes esteatorrea y anemia ferropnica debido
recidivante principalmente en zonas de extensin a la malabsorcin que se produce.
de extremidades acompaada de quemazn y En estos pacientes existe una mayor frecuencia
prurito. Con frecuencia se asocia a enteropata de linfomas del tracto gastrointestinal y de ciertas
sensible al gluten por lo general asintomtica. enfermedades autoinmunes como la gastritis atrfi-
ca y la anemia perniciosa.

ETIOPATOGENIA
HISTOPATOLOGA
Es un proceso de probable origen inmune en
virtud de la alta prevalencia de HLA-B8, DR3, Microscpicamente, las lesiones se inician con
DQW2 y A1 encontrada en estos pacientes y de su acmulos de neutrfilos y eosinfilos en la zona
asociacin a la enteropata sensible al gluten. Es superior de dermis papilar: microabscesos papi-
caracterstica de esta dermatosis la aparicin de lares. A las 36-48 horas, el infiltrado va aumentan-
depsitos de IgA en la piel sin conocerse an los do y se produce una separacin entre dermis
antgenos contra los que reacciona en la piel. La papilar y epidermis, formndose ampollas multilo-
IgA activara el complemento inicindose una res- culadas (Fig. 3). As evoluciona hasta perder las
puesta inmune que provocara el dao tisular y las redes de crestas, su unin a la epidermis, y consti-
consecuentes manifestaciones clnicas. tuir una ampolla uniloculada (Fig. 4). Es frecuente
encontrar, en la dermis superior y media, un infil-
trado linfo-histiocitario perivascular, pero sin llegar
a producir afectacin vascultica. Una clave diag-
CLNICA nstica son los depsitos inmunofluorescentes gra-
nulares de IgA en dermis papilar de la piel perile-
Comienza con la aparicin de placas eritemato- sional (aparentemente no afectada) y en la mucosa
sas, urticariformes o papulosas. La erupcin puede oral.
ser precedida horas antes por quemazn y prurito
(Figura 1). Posteriormente evoluciona a vesculas,
con un caracterstico agrupamiento herpetiforme
de las mismas que facilita el diagnstico (Figura 2). DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La aparicin de ampollas ocurre ms infrecuente-
mente. A veces slo existen lesiones costrosas lo Desde el punto de vista clnico se debe realizar
que puede dificultar el diagnstico. Tras diversos con multitud de procesos como el eritema multi-
brotes a veces queda una discroma residual. forme, escabiosis, eczemas, urticaria, excoriacio-
Las principales reas de afectacin son la cintu- nes neurticas, penfigoide ampolloso, dermatosis
ra escapular, glteos, cuero cabelludo y reas de acantoltica transitoria y herpes gestationis.

101
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Dermatitis herpetiforme con afectacin extensa en tronco y extremida-

des.

Figura 2. Agrupamiento herpetiforme caracterstica de las lesiones vesiculosas

sobre fondo eritematoso.

El diagnstico diferencial histolgico incluye de neutrfilos en la unin dermo-epidrmica, pero

principalmente a la dermatosis bullosa lineal IgA y sin producir microabscesos. En las lesiones del
al Lupus eritematoso bulloso. En la dermatosis lupus eritematoso bulloso se produce afectacin
bullosa lineal IgA, se producen cmulos uniformes vascultica y, por inmunofluorescencia directa,

102
 Dermatitis herpetiforme

Figura 3. Dermatitis herpetiforme. Ampollas multiloculadas, que contienen neu-

trfilos y eosinfilos.

Figura 4. Dermatitis herpetiforme. Ampolla uniloculada, con infiltrado inflamato-

rio linfo-histiocitario perivascular, en la dermis superior y media.

aparecen cmulos en membrana basal de IgG, y dermatitis herpetiforme el espacio de la ampolla

C3, con patrn granular en el 50% de los casos. de menores dimensiones que en las entidades
Otros diagnsticos diferenciales microscpicos anteriormente citadas, as como la nica donde
pueden ser el penfigoide cicatricial, y la erup- se producen agregados de neutrfilos en la der-
cin pustulosa secundaria a drogas, siendo en la mis papilar.

103
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

TRATAMIENTO para la sulfapiridina por da. Es necesario en aque-

llos casos asociados a enteropata por gluten la eli-
La dermatitis herpetiforme mejora sustancial- minacin del mismo de la dieta, hecho difcil de
mente con el empleo de dapsona y sulfapiridina. cumplir por parte del enfermo por las amplias res-
Mejora que comienza a las pocas horas de la pri- tricciones alimentarias que requiere. Pero eficaz en
mera toma. Las dosis son variables, usndose entre la reduccin o eliminacin por completo de la
100 y 400 mg al da de dapsona y entre 1 y 1,5 g medicacin requerida por el enfermo.

104
 Tema 23
DERMATITIS SEBORREICA

Dres. E. Herrera y G. Ruz del Portal

DEFINICIN lctea. B) Dermatitis seborreica infantil. C) Falsa

tia amiantcea. D) Eritrodermia descamativa de
Dermatosis eritemato-descamativa de evolucin Leiner-Mousses. 2. Dermatitis Seborreica en el
crnica y recurrente que localiza en cara, cuero adulto: Pitiriasis cpitis. B) Pitiriasis esteatoide.
cabelludo, pliegues y regiones medio-torcicas e C) Dermatitis seborreica facial, mediotracica y
interescapulares. medioescapular y pbica. 3. Dermatitis Seborreica
Tambin se le conoce como eczema seborreico en enfermos inmunocomprometidos.
o pitiriasis seca y esteatoide. Enfermedad frecuente La costra lctea se manifiesta en los primeros
en pases desarrollados, no existiendo diferencias meses de vida y se manifiesta mediante placas
de gnero. Puede afectar tanto a nios como a escamosas, untuosas al tacto, de color grisceo que
adultos o ancianos. localizan en cuero cabelludo (Fig. 1). Tambin
pueden existir lesiones eritemato-descamativas
centrofaciales y mediotorcicas. La falsa tia
ETIOPATOGENIA amiantcea se manifiesta como gruesas escamo-
costras en cuero cabelludo, de color blanco-gris-
La causa es desconocida. Se consideran facto- ceo que al despegarse dejan zonas hmedas. La
res predisponentes, los factores genticos, emo- eritrodermia descamativa de Leiner Mousses
cionales, atpicos, neurolgicos, bacterianos, comienza de forma repentina, a los pocos meses
endocrinos, alimentarios, medicamentosos, estrs de vida, con lesiones en cuero cabelludo, evolu-
y alcoholismo. Tambin se ha relacionado con la cionando de forma rpida a lesiones eritematosas y
disminucin de cidos grasos esenciales y biotina. descamativas que ocupan casi todo el tegumento.
Aunque se conoce que existe un cambio cuantitati- Suele acompaarse de candidiasis de pliegues,
vo y cualitativo en la composicin del sebo con infecciones locales y sistmicas, diarreas. A veces
transformacin de triglicridos en cidos grasos el pronstico es malo. Las manifestaciones clnicas
ms irritantes con mayor cantidad de colesterol y de la dermatitis seborreica infantil o clsica del
menor de escualeno, no se sabe cual es la causa de adulto slo se manifiestan en la edad de presenta-
la citada alteracin aunque se implica en ello la cin. Conforman lesiones eritemato-descamativas
accin del Pityrosporum ovale, levadura lipfila que localizan en la zona de insercin de cuero
que forma parte de la flora cutnea normal y se cabelludos, pliegues retroauriculares, conducto
convierte en oportunista con potencial patgeno. auditivo externo, surcos nasolabiales y nasogenia-
En pacientes con SIDA hay disminucin de linfoci- mos, cejas, glabela, zona mediotorcia e interesca-
tos CD4. En nios se desconoce la causa aunque se pular, axilas, ingles, ombligo, pubis (Fig. 2). Suele
sabe que del 15-35% de los pacientes que durante ser pruriginosa. En pacientes HIV (+) las manifes-
la infancia padecieron dermatitis seborreica, pade- taciones clnicas de la dermatitis seborreica son
cen en la edad adulta, psoriasis o dermatitis atpica. mucho ms intensas.

CLNICA HISTOPATOLOGA

La dermatitis seborreica se puede clasificar en: Los cambios histopatolgicos que se observan
1) Dermatitis Seborreica en la infancia: a) Costra son los mismos que ocurren en una dermatitis

105
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Dermatitis seborreica infantil.

Figura 2. Dermatitis seborreica facial del adulto.

106
 Dermatitis seborreica

Figura 3. Hiperqueratosis y paraqueratosis relacionada con un folculo piloso y

asociada con exocitosis de neutrfilos. Se pueden observar, en la capa crnea,
estructuras fngicas. Crestas epidrmicas adelgazadas.

Figura 4. Dermatitis seborreica se asocia a SIDA. Se observa necrosis del epitelio

en la epidermis superficial, exocitosis de linfocitos e infiltrado en dermis superficial
linfocitos y clulas plasmticas.

espongitica aguda, subaguda y crnica, segn el estructuras fngicas sobre todo con la tcnica de
estadio de la lesin biopsiada. En lneas generales PAS. Siempre se observa acantosis con crestas epi-
se caracteriza por la presencia de hiperqueratosis drmicas adelgazadas, ms manifiestas en las for-
y paraqueratosis relacionada con los folculos mas crnicas y que se diferencian de la psoriasis
pilosos y asociada con exocitosis de neutrfilos por su distribucin irregular. Tambin es frecuente
(Fig. 3). Se pueden observar, en la capa crnea, observar exocitosis de linfocitos. En dermis edema

107
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

y dilatacin vascular con diferentes grados de El diagnstico diferencial histopatolgico de la

intensidad as como infiltrado perivascular superfi- dermatitis seborreica es difcil, sin la ayuda de la
cial de linfocitos, histiocitos y eosinfilos. clnica, tanto con el grupo de las dermatitis espon-
En las formas crnicas el diagnstico diferencial giticas como con formas leves de psoriasis, sobre
con la psoriasis no es fcil siendo un dato de utili- todo de tipo facial. Es frecuente que el dermatopa-
dad a favor de la dermatitis seborreica, la evidencia tlogo, en estos casos, ms que un diagnstico his-
de costras escamosas en el centro del folculo. topatolgico, indique una compatibilidad de datos
Si la dermatitis seborreica se asocia a SIDA, es histolgicos con el diagnstico clnico. A veces es
frecuente observar queratinocitos necrticos en la tambin muy difcil hacer diagnstico diferencial
epidermis superficial y mayor exocitosis de linfoci- con las dermatofitosis que han sido tratadas con
tos e infiltrado ms intenso, en dermis superficial, corticoides tpicos debido a la mayor presencia de
de clulas plasmticas y eosinfilos (Fig. 4). dermatofitos. La positividad del PAS nunca debe
La histopatologa de la pitiriasis (caspa) de la ser excluyente para el diagnstico de dermatitis
dermatitis seborreica muestra pequeos focos de seborreica.
paraqueratosis en el interior de una hiperquerato-
sis ortoqueratsica.

TRATAMIENTO
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
La dermatitis seborreica no tiene tratamiento
Desde le punto de vista clnico hay que hacerlo definitivo. Dependiendo del grado de afectacin se
con psoriasis, dermatitis seborrica, tias de cuero puede utilizar desde jabones no alcalinos o susti-
cabelludo y piel lampia, candidosis, lupus erite- tutivos del jabn, a lociones o crema a base de ci-
matoso, fotodermatosis, pitiriasis versicolor y piti- do salclico, azufre, selenio, ketoconazol u otros
riasis rosada. De psoriasis facial a veces es indistin- derivados azlicos, ciclopiroxolamina, terbinafina,
guible dando lugar a formas de sebopsoriasis. En hidrocortisona, tacrlimus, y primecrlimus, inmu-
nios hay que valorar el diagnstico diferencial nosupresores macroactmicos. A nivel general se
con la histiocitosis X tipo Letterer- Siwe. puede complementar con Biotina a altas dosis.

108
 Tema 24
DERMATOFIBROMA

Dres. E. Herrera, M. Mendiola y A. Matilla

DEFINICIN liso, pudindose estas formas interpretarse como

una diferenciacin miofibroblstica.
El dermatofibroma, tambin llamado histioci-
toma fibroso benigno, histiocitoma solitario,
hemangioma esclerosante, histiocitoma cutis o CLNICA
fibrosis nodular subepidrmica, es un tumor
benigno de origen fibroblstico o histioctico, Clnicamente se presenta como un tumor a
muy frecuente, nico o en nmero escaso, aun- modo de ppula o ndulo drmico, pequeo, ni-
que a veces puede ser mltiple, como ocurre en co o mltiple y de coloracin variable entre
pacientes inmunodeprimidos por tratamientos marrn, rojiza y negro-azulada (Fig. 1). General-
inmunosupresores prolongados o VIH. Se ha mente es asintomtico, de crecimiento lento y
descrito una variante familiar de dermatofibro- mide pocos milmetros de dimetro aunque puede
mas mltiples. Puede aparecer a cualquier edad, llegar a tener un tamao entre 2 y 3 centmetros. Se
pero lo ms frecuente es en adultos entre la 3.- han descrito formas gigantes y polipoideas. Tam-
5. dcada. Es ms comn en mujeres de media- bin existen dermatofibromas mltiples y agrupa-
na edad y localiza, sobre todo, en extremidades dos.
inferiores. Como claves clnicas diagnsticas podemos
considerar su presentacin con forma papulosa
rosada o ndulos marrones grisceos en extremi-
dades inferiores, de pequeo dimetro y que la
ETIOPATOGENIA compresin lateral origina un hoyuelo caractersti-
co (signo del hoyuelo) (Fig. 2).
Como sus diferentes nombres indican se le
considera un supuesto origen fibroblstico o his-
tioctico, con carcter tumoral o reactivo. Aunque
lo ms frecuente es que aparezca espontneamen- HISTOPATOLOGA
te, en el 20% de los pacientes existe un anteceden-
te previo de traumatismo o picadura de insecto. Microscpicamente, es un tumor drmico, con
En su histognesis se pueden diferenciar varias lmites mal definidos, simtrico, con hiperplasia
etapas: a) Tejido de granulacin con numerosos epidrmica suprayacente (interponindose una
eritrocitos extravasados. b) Inflamacin granulo- banda drmica no afectada: grenz zone), hiper-
matosa. c) Fibrosis. Se podra concluir que el der- pigmentacin basal y elongacin de las crestas
matofibroma, histognicamente, es un tipo diferen- interpapilares, que no suele extenderse hasta teji-
ciado de inflamacin granulomatosa y fibrosante do adiposo subcutneo (Fig. 3). Est constituido
que ocasiona un tumor. primordialmente por fascculos de clulas fusifor-
En los ltimos aos, mediante inmunohisto- mes (de aspecto fibroblstico), histiocitos espumo-
qumia se ha comprobado que muchas clulas sos y ocasionales clulas gigantes multinucleadas,
expresan factor XIIIa, hecho que le ha valido a as como linfocitos, entremezclados en un estroma
algunos autores a denominarlo dendrocitoma mixoide, con finos vasos sanguneos, en propor-
drmico. El CD34 es negativo y suele mostrar cin variable (Figs. 4 y 5). Pueden verse haces
positividad focal a viventina y actina de msculo atrapados de colgeno hialinizado (intensamente

109
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Dermatofibroma. Lesin tumoral en forma de cpu-

la, marrn rojiza de superficie lisa y consistencia firme, en cara
volar de antebrazo.

Figura 2. Signo del hoyuelo. Caracterstico del Dermatofibroma. Al pellizcar late-

ralmente la lesin se hunde en su totalidad formando una depresin redondeada.

110
 Dermatofibroma

Figura 3. Dermatofibroma. Tumor drmico, con lmites mal definidos y cubierto

por epidermis hiperplsica.

Figura 4. Dermatofibroma. Fascculos de clulas fusiformes y haces de colgeno

hialinizado atrapados.

acidfilos), rodeados de clulas tumorales, en la refleja las diferentes caractersticas histolgicas que
periferia de la lesin. puede presentar. Y as, el histiocitoma fibroso celu-
La gran cantidad de sinnimos que tiene este lar es un dermatofibroma muy celular, con escaso
tumor (dermatofibroma, histiocitoma, hemangioma colgeno y abundantes fascculos de fibroblastos
esclerosante, fibrosis nodular subepidrmica) dispuestos en patrn verticilar (estoriforme); sue-

111
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 5. Dermatofibroma. Histiocitos espumosos entre las clulas fusiformes.

len extenderse al tejido subcutneo y pueden reci- invade el tejido celular subcutneo o su invasin
divar. El histiocitoma fibroso aneurismtico o es mnima. La variante aneurismtica de dermato-
angiomatoide muestra canales o espacios de aspec- fibroma puede confundirse con el sarcoma de
to vascular, rodeados de histiocitos que contienen Kaposi y con el hemangioma fusocelular, siendo
hemosiderina, junto a fibroblastos. Otros subtipos de gran utilidad la inmunoreactividad que presen-
histolgicos del dermatofibroma se denominan de tan las clulas endoteliales frente al CD31, as
acuerdo al aspecto microscpico ms relevante: como la ausencia de fibras de colgeno atrapadas
histiocitoma fibroso epitelioide, lipidizado, de clu- y la presencia de espacios pseudovasculares debi-
las claras, atrfico y atpico. dos a la hemorragia. Las lesiones melanocticas
pueden ser diferenciadas del dermatofibroma gra-
cias a su positividad frente a marcadores inmuno-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL histoqumicos tales como la protena S-100.

El diagnstico diferencial clnico hay que reali-

zarlo con cicatrices, sarcoma de Kaposi, dermatofi-
brosarcoma protuberans y metstasis cutneas de TRATAMIENTO
carcinomas. En las formas pigmentadas hay que
diferenciarlo del nevus azul y melanoma maligno Al ser un tumor de comportamiento benigno, el
primario. tratamiento no suele ser necesario, pues la cicatriz
El diagnstico diferencial histolgico hay que suele ser menos esttica que el tumor. Se indicar
establecerlo con cuatro entidades, principalmete, extirpacin quirrgica cuando plantee problemas
el dermatofibrosarcoma protuberans, el sarcoma estticos por el tamao o de diagnstico diferen-
de Kaposi, el hemangioma fusocelular y las lesio- cial. La criociruga puede ser una opcin con resul-
nes melanocticas. El dermatofibrosarcoma protu- tados variables. La vaporacin con lser de CO2
berans es, caractersticamente CD34 positivo, y puede dar resultados satisfactorios, aunque a veces
carece de clulas espumosas y clulas gigantes la cicatriz queda pigmentada debido a la profundi-
multinucleadas, adems, el dermatofibroma no dad de la lesin.

112
 Tema 25
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS

Dres. E. Herrera, A. Tejera y A. Matilla

DEFINICIN despus de varias recidivas locales y se localizan

preferentemente en el pulmn.
Tumor de malignidad intermedia con un alto
ndice de recurrencias y potencial metasttico bajo.
Neoplasia infrecuente de crecimiento lento e indo- HISTOPATOLOGA
loro. Se considera de origen drmico y se caracteri-
za por una invasin local subclnica y agresiva, Microscpicamente, el dermatofibrosarcoma
afectando frecuentemente al panculo adiposo lo protuberans (DFSP) se caracteriza por grupos com-
que produce un alto ndice de recidivas locales. pactos de clulas pequeas, monomorfas, de
ncleos pequeos ovales o fusiformes y escaso
citoplasma plido, con escasas mitosis (ndice
ETIOPATOGENIA mitsico generalmente inferior a 5 m/10 c.g.a.),
inmunohistoqumicamente CD 34 positivas, en fre-
De causa desconocida. Estudios ultraestructura- cuente disposicin verticilar o estoriforme y con
les inducen a pensar en un origen fibroblstico o zonas ms hipercelulares en el centro de la lesin;
histioctico. Inmunohistoqumicamente las clulas en la periferia, se advierte infiltracin difusa del
neoplsicas son CD34 positivas. estroma drmico, que frecuentemente se extiende
Se ha identificado en la mayora de los casos un a la grasa subcutnea, produciendo un patrn en
reordenamiento de los cromosomas 17 y 22 con el colador o panal de miel; la extensin hasta la fas-
resultado de la fusin del gen COL1A1 que sinteti- cia o el msculo es un fenmeno tardo. En ocasio-
za el colgeno 11 y el gen PDGFB que sintetiza la nes, el DFSP puede presentar reas con cambios
cadena beta del factor de crecimiento derivado de heterogneos sobreaadidos, tales como: cambio
las plaquetas. mixoide, reas semejantes a fibrosarcoma (con o
sin clulas gigantes, clulas dendrticas con pig-
mento melnico (tumor de Bednar o DFSP pig-
CLNICA mentado) o zonas de hialinizacin (semejantes al
queloide) (Figs. 3 y 4).
Se presenta, habitualmente en adultos jvenes o
de mediana edad. Muy raro en nios y excepcio-
nalmente congnito. Clnicamente, al inicio, se DIAGNSTICO DIFERENCIAL
manifiesta, como una placa rojo-azulada, indurada
sobre la que progresiva y lentamente van apare- Clnicamente debe realizarse con el dermatofi-
ciendo ndulos o protuberancias que coaelescen y broma, las cicatrices hipertrficas y los queloides,
se extienden adquiriendo un color pardo-rojizo o el melanoma maligno amelantico, las metstasis
violeta. La piel suprayacente puede ulcerase o cutneas de carcinoma, la morfea, el linfoma y el
adquirir un aspecto atrfico denominndose der- fibrosarcoma.
matofibrosarcoma atrfico. El diagnstico diferencial histolgico hay que
Las localizaciones ms frecuentes son el tronco establecerlo principalmente con el dermatofibroma
y la zona proximal de las extremidades (Figs. 1 y 2). celular, sobre todo cuando la biopsia del DFSP es
La afectacin ganglionar es infrecuente, al igual muy superficial, y no se aprecia claramente el
que las metstasis sistmicas. stas suelen aparecer patrn estoriforme. El dermatofibroma presenta

113
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Localizacin de la lesin en el tronco, una de las ubicaciones ms fre-

cuentes del dermatofibrosarcoma protuberans.

Figura 2. Dermatofibrosarcoma protuberans localizado en hombro.

hiperplasia epidrmica pigmentada, mientras que cia de fibras de colgeno atrapadas; inmunohisto-
en el DFSP la epidermis es atrfica; el infiltrado qumicamente el dermatofibroma es CD34 negati-
inflamatorio es escaso en el DFSP; las clulas espu- vo (aunque a veces presenta positividad focal en la
mosas son abundantes en el dermatofibroma y no periferia de la lesin, a modo de collarete). Tam-
es frecuente verlas en el DFSP, as como la presen- bin hay que diferenciar al DFSP del histiocitoma

114
 Dermatofibrosarcoma protuberans

Figura 3. Dermatofibrosarcoma protuberans. Proliferacin de clulas pequeas,

monomorfas, de ncleos pequeos ovales o fusiformes y escaso citoplasma plido,
con escasas mitosis. Extensin de la infiltracin a la grasa subcutnea, producien-
do un patrn en colador o panal de miel.

Figura 4. Dermatofibrosarcoma protuberans. Tincin inmunohistoqumica de

clulas neoplsicas con CD 34.

115
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

fibroso maligno, el cual presenta ms pleomorfis- TRATAMIENTO

mo celular, mayor nmero de mitosis y necrosis;
del neurofibroma difuso, con positividad inmuno- El nico tratamiento curativo eficaz es la ciruga
histoqumica a la protena S-100 (negativa en el debiendo realizarse con un amplio margen de esci-
DFSP, aunque en los casos de tumor de Bednar, las sin debido a la frecuente extensin subclnica. Es
clulas pigmentadas son positivas) y del liposarco- muy beneficioso el estudio histopatolgico de los
ma mixoide, cuando el DFSP presenta cambios mrgenes intraoperatoriamente para establecer
mixoides, pero la presencia de lipoblastos y vasos extensin del tumor. Por este motivo, la ciruga
anserinos es propio del liposarcoma y no del DFSP microgrfica de Mohs se perfila como la tcnica de
con cambio mixoide. eleccin debido a los bajos ndices de recidiva que
muestra.

116
 Tema 26
DERMATOMIOSITIS

Dres. E. Herrera, M. Frieyro y A. Matilla

DEFINICIN cos. Una mayor predisposicin gentica para

HLA DR3 y DRW52. 2. Mecanismo inmunitario.
Enfermedad de etiologa autoinmunitaria que La presencia de autoanticuerpos circulantes fren-
afecta fundamentalmente al msculo esqueltico y te antgenos musculares (anti-JO 1, anti-Mi, anti-
a la piel. Se caracteriza por un proceso inflamato- PM1, anti-PM/Scl), linfocitos CD8+ y macrfagos
rio no supurativo con predominio de inflamacin que invaden fibras musculares. 3. Virus. Se han
linfocitaria. Se denomina polimiositis cuando se involucrado distintas partculas vricas en su
respeta la piel y dermatomiositis cuando la poli- etiologa. Es ms frecuente en mujeres (excepto
miositis se asocia a una erupcin cutnea caracte- el tipo III) y en edades comprendidas entre los
rstica. La tercera parte de los casos se asocian a 45 y 60 aos.
diferentes enfermedades del tejido conectivo y una
dcima parte a neoplasias malignas.
CLNICA

ETIOPATOGENIA 1. Lesiones cutneas. Las ppulas de Gottron,

manifestacin patognomnica, se presentan en
La causa es desconocida, pero parece que un 70% de los casos. Consisten en maculo-ppu-
contribuyen varios factores: 1. Factores genti- las eritemato-violceas sobre superficies articu-

CLASIFICACIN

I. PM Idioptica Primaria 30% Sin clnica cutnea

II. DM Idioptica Primaria 30% Erupcin cutnea tpica y miositis sin demostracin de
enfermedad asociada. Alteraciones cutneas pueden
preceder a ser posteriores al sndrome muscular

III. DM o PM asociada 10% Ms frecuente en mayores 60 aos. Manifestaciones

con neoplasia musculares y cutneas indistinguibles de otros grupos.
Los tumores ms frecuentes son pulmonares, ovricos,
mamarios, gastrointestinales y mieloproliferativos

IV. DM o PM infantil asociada 10-20% Frecuente vasculitis en piel, msculos, gastrointestinal y

a vasculitis otros rganos. Mortalidad hasta 1/3 aunque mejor
pronstico que DM/PM adulto. Frecuente calcificacin
subcutnea

V. DM o PM asocida con 20% Las enfermedades asociadas ms frecuentes son:

enfermedad del tejido esclerosis sistmica progresiva, artritis reumatoide,
conectivo conectivopata mixta y el lupus eritematoso

117
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Ppulas de Gottron en articulaciones interfalngicas y meta-

carpofalngicas.

Figura 2. Lesiones cutneas poiquilodrmicas de larga evolucin en

cara anterior de tronco.

Figura 3. Eritema en zonas fotoexpuestas en paciente con dermato-

miositis.

118
 Dermatomiositis

Figura 4. Dermatomiositis. Discreta hiperqueratosis e infiltrado inflamatorio

mononuclear perivascular. Atrofia epidrmica y degeneracin vacuolar de la capa
basal.

Figura 5. Dermatomiositis. Discreta hiperqueratosis y presencia de infiltrado peri-

vascular y perianexial.

lares interfalngicas y metacarpofalngicas, telangiectasias; este hecho se conoce como sig-

incluso en rodillas, codos y periungueales (Fig. no de Gottron, pudiendo evolucionar dejando
1). Con la evolucin del proceso pueden apare- pequeas cicatrices atrficas o hipopigmenta-
cer placas simtricas, formadas por confluencia das. El rash heliotropo, se observa en el 60 % de
de las ppulas, con superficie descamativa y los casos, es un eritema violceo, a veces acom-

119
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

paado de edema, que afecta de forma simtri- requiere observar necrosis segmentaria de fibras
ca a los prpados, Adems puede extenderse a musculares esquelticas, que se manifiesta por
otras reas faciales, al cuero cabelludo, la parte prdida de la estriacin del msculo, fagocitosis de
superior del trax y la superficie de extensin los fragmentos musculares degenerados e hialini-
de las extremidades. El eritema, puede ser tran- zacin eosinfila de fibras musculares, as como,
sitorio o persistente, y sobre l pueden apare- infiltrado inflamatorio mononuclear intersticial,
cer reas atrficas, que se deben a isquemia, entre fibras musculares y alrededor de los vasos.
dando lugar a verdaderas ulceraciones y en Las lesiones ms antiguas muestran un cuadro
nios son frecuentes las calcificaciones subcu- inespecfico de atrofia de fibras musculares y fibro-
tneas. Otras manifestaciones cutneas seran sis intersticial difusa con escasa inflamacin.
fotosensibilidad entre un 50-80%, telangiecta-
sias y eritema periungueales, eritema psoriasi-
forme del cuero cabelludo, telangiectasias gin- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
givales, mucinosis y lesiones lupus-like. Las
lesiones de larga duracin pueden evolucionar Clnicamente hay que realizarlo con lupus erite-
a una poiquilodermia (Fig. 2). matoso, enfermedad mixta del tejido conjuntivo,
2. Lesiones musculares. Debilidad muscular miopata por esteroides, triquinosis, toxoplasmo-
aguda o subaguda, simtrica y difusa en mscu- sis, erisipela, angioedema.
los proximales de extremidades, tronco y cuello El diagnstico diferencial histolgico hay que
(cinturn plvico y escapular) realizarlo con dos entidades fundamentalmente:
3. Otros sntomas. Artralgias o artritis transitoria lupus eritematoso y con la enfermedad mixta del
no erosiva, alteraciones ECG, arritmias o mio- tejido conectivo. Debido a que los datos histopato-
carditis, disfagia, fibrosis pulmonar, fenmeno lgicos son muy parecidos, el diagnstico diferen-
de Raynaud, afectacin renal, etc. cial se basa en los hallazgos de la inmunofluores-
Los siguientes criterios son utilizados para defi- cencia: en la dermatomiositis podemos encontrar
nir la DM/PM: 1. Debilidad muscular proximal y depsitos intercelulares de inmunoglobulinas, con
simtrica, con disfagia y debilidad muscular respira- ocasionales cuerpos coloides conteniendo IgM y a
toria o sin ella. 2. Elevacin de las enzimas muscu- veces IgA en el msculo esqueltico; en cambio,
lares sricas (CPK, transaminasas, LDH y aldolasas). en el lupus eritematoso se detecta depsito lineal,
3. Alteraciones EMG caractersticas. 4. Alteraciones a lo largo de la membrana basal, de IgG e IgM
en la biopsia muscular. La presencia de dos de (banda lpica) y en la enfermedad mixta del tejido
estos criterios, en asociacin a los cambios derma- conectivo la piel afectada muestra tincin epidr-
tolgicos, hacen probable el diagnstico de DM, mica nuclear moteada para IgG.
mientras que la presencia de tres o ms, lo confir-
ma. La PM queda definida si rene los cuatro crite-
rios. TRATAMIENTO

En pacientes mayores de 50 aos se recomien-

HISTOPATOLOGA da descartar un tumor maligno. Los corticoides son
el tratamiento de eleccin. Las dosis son de 1 a 2
Microscpicamente, las lesiones cutneas se mg/Kg de peso al da., disminuyendo gradualmen-
caracterizan por hiperqueratosis variable con acan- te cuando los niveles de enzima muscular se apro-
tosis (p.e., en ppulas de Gottron) o con atrofia ximen a la normalidad. La evolucin se valora con
epidrmica y degeneracin vacuolar de la capa los niveles sricos de CK. En general se mantiene
basal. En la dermis se observa ectasia vascular, durante varios aos intentando dar la dosis mnima
infiltrado inflamatorio mononuclear perivascular y e interrumpir el tratamiento en pacientes que per-
depsito de cido hialurnico (Fig. 4 y 5). En el manezcan clnicamente estables. Los inmunosu-
tejido subcutneo puede haber reas de paniculitis presores (azatioprina) se administran en casos gra-
asociadas con degeneracin mucoide de clulas ves que no responden a los glucocorticoides
adiposas (en lesiones precoces) o focos de calcifi- despus de 1-3 meses de tratamiento o recidivas
cacin (en lesiones antiguas). No obstante, para frecuentes. Tambin son tiles ciclofosfamida y
efectuar el diagnstico de dermatomiositis se metotrexato.

120
 Tema 27
DERMATOSIS FACTICIA

Dres. E. Herrera, M. Frieyro y E. Herrera-Acosta

DEFINICIN o cuadrados. La superficie es necrtica o presenta

bandas lineales, bilaterales, simtricas y se encuen-
El trmino dermatitis facticia se aplica a las tran localizadas en lugares accesibles para las
lesiones cutneas provocadas de manera cons- manos agresoras. Los agentes ms utilizados para
ciente o inconsciente y en las que el paciente nie- la provocacin de las lesiones son las uas, instru-
ga la autora de las mismas. Por lo general, la mentos puntiagudos y sustancias qumicas (Figs. 1
anamnesis es difcil y nos proporciona poca infor- y 2).
macin. Las lesiones, aunque pueden simular
otras dermatosis, tienen peculiaridades distintas,
presentando unos bordes muy ntidos y distribu-
ciones caprichosas. En general se encuentran HISTOPATOLOGA
localizadas en zonas situadas al alcance a la mani-
pulacin del paciente. El estudio dermatopatolgico de una dermatitis
artefacta o facticia no proporciona ningn dato a
favor del diagnstico. No existe una especificidad
de datos que apoyen el diagnstico. No hay lmites
ETIOPATOGENIA precisos que permitan diferenciar si una lesin es
autoprovocada o no. Las lesiones pueden ser abra-
Son ms frecuentes en pacientes del sexo sivas, escoriadas, ulceradas, necrticas, impetigini-
femenino, en adolescentes, adultos jvenes y en zadas, eczematizadas, liquenificadas, hemorragi-
pacientes con familiares que trabajan en el mbi- cas, etc. Tambin podemos encontrar paniculitis,
to de la atencin de la salud. Los pacientes tie- celulitis, abscesos y granulomas en cuyo caso
nen frecuentemente rasgos de personalidad his- habr que buscar siempre la presencia de un cuer-
trica y presentan trastornos de la dinmica po extrao mediante barrido con luz polarizada. La
familiar y en relacin con el mdico. En ocasio- presencia de telangiectasias en dermis superficial
nes hay rentoflia. puede presuponer la existencia de traumatismos
repetidos aunque no delimita si son intencionados
o no (Figs. 3 y 4).

CLNICA

Las lesiones de la piel pueden provocarse por DIAGNSTICO DIFERENCIAL

medios mecnicos o mediante la aplicacin de irri-
tantes qumicos o casticos y su morfologa es tan El diagnstico clnico debe realizarse por
variada como los diferentes mtodos empleados, exclusin, y se basa en la morfologa de las lesio-
pudiendo ser eritematosas, vesiculosas, ampollo- nes, la personalidad del paciente y el estado de
sas o gangrenosas. Sera claves diagnsticas que la estrs psicosocial actual. Estos pacientes suelen
forma y disposicin de las lesiones sean tan pecu- mostrar desconocimiento en la evolucin de las
liares que no se observan en ningn otro proceso. lesiones y negacin de la responsabilidad de las
Los bordes son, a menudo, angulados o geomtri- mismas. Si los contornos de una lesin son relati-
cos con lneas casi perfectas, crculos, rectngulos vamente ntidos, si las lesiones tienen forma geo-

121
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. lceras de contornos bien definidos en dorso

de mano autoprovocadas en paciente familiar de perso-
nal sanitario.

Figura 2. Lesiones erosivas bilaterales y simtricas de

meses de evolucin en zonas accesibles al paciente.

122
 Dermatosis facticia

Figura 3. Dermatitis artefacta que simula quemadura de 2. grado superficial con

despegamiento subepidrmico.

Figura 4. Liquenificacin como consecuencia de rascado intenso y contnuo en

lesin de dermatitis artefacta de la nuca.

mtrica o slo estn presentes en lugares fcil- TRATAMIENTO

mente accesibles, puede hacerse el diagnstico
de enfermedad facticia con seguridad. El diagns- El tratamiento es extremadamente difcil y el
tico diferencial debe hacerse con los simuladores mdico debe evitar ser acusador, mostrndose
(en los que existe un fin voluntario), con infeccio- comprensivo pues nos encontramos ante un
nes, picaduras de artrpodos, vasculitis, colage- paciente emocionalmente enfermo y es la patolo-
nopatas, excoraciones neurticas, neurodermati- ga psiquitrica de la persona enferma la que debe
tis, tricotilomana, onicotilomana y el acn ser curada, resultando recomendables la psicotera-
excoriado. pia y/o los frmacos psicoteraputicos.
Histopatolgicamente habr que excluir la posi- Adems debe intentarse la curacin de las lesio-
bilidad de una patologa no autoprovocada acorde nes cutneas, resultando til la oclusin de la zona
con los rasgos clnicos proporcionados. en las que asientan.

123
 Tema 28
DERMATOSIS IgA LINEAL

Dres. E. Herrera, R. Castillo y A. Sanz

DEFINICIN frecuentes son el tronco y la mucosa oral. Las

lesiones suelen ser ms numerosas, su distribu-
Enfermedad vesiculo-ampollosa adquirida defi- cin es mas dispersa y son raras las imgenes
nida por la evidencia, mediante inmunofluorescen- en rosetn.
cia directa, de una banda lineal y homognea de Algunos casos se han relacionado con la
IgA en la membrana basal dermoepidrmica. ingesta de medicamentos como la vancomicina,
el ltio y el diclofenaco as como asociacin a
neoplasias hematolgicas linfoides.
PATOGENIA

Desconocida. Se han identificado, hasta el CLAVES DEL DIAGNSTICO CLNICO

momento, numerosos antgenos implicados en su
etiologa, pero ninguno de ellos especfico. En la forma infantil, la edad de aparicin, la
distribucin simtrica e inicial de las lesiones en
cara, rea peribucal y perin. Es tpica la distribu-
CLNICA cin en rosetn con ampollas nuevas alrededor
de otras en fase de curacin.
Es heterognea. Distribucin simtrica de ppu- En la forma del adulto, la mayor incidencia en
las y placas urticariales, vesculas y ampollas tensas mujeres y la localizacin ms frecuente en el tron-
de tamao variable, que se disponen, en forma co y la mucosa oral.
arqueada o anular, en tronco, superficie de flexin La forma infantil es autolimitada y suele remitir
de miembros y mucosa oral. a partir de los 2 aos de su inicio. La forma del
Segn la edad de aparicin se distinguen: adulto tiene una evolucin impredecible que va
desde la remisin espontnea hasta las formas per-
1. Forma Infantil o Enfermedad ampollosa crni- sistentes o de curso en brotes.
ca de la infancia
Se inicia antes de los 5 aos y afecta por
igual a ambos sexos. Las lesiones se distribuyen HISTOPATOLOGA
tpicamente en cara, rea peribucal y perin
extendindose al resto de localizaciones. Es La forma juvenil y la del adulto son idnticas
tpica la distribucin en rosetn con ampollas desde el punto de vista histopatolgico.
nuevas alrededor de otras en fase de curacin El hallazgo clave es la presencia de polimorfo-
(Figs. 1 y 2). nucleares neutrfilos junto con abundante polvo
El diagnstico diferencial debe realizarse con nuclear en las papilas drmicas acompaado de
la Dermatitis herpetiforme infantil y el Penfigoi- necrosis del colgeno que puede tomar un color
de ampolloso infantil. azulado. Cuando las lesiones evolucionan dan alu-
gar a ampollas subepidrmicas, observndose en
2. Forma del Adulto periferia microabscesos papilares. Eosinfilos tam-
Es ms frecuente en mujeres y se inicia tras bin pueden identificarse en el interior de las
la pubertad con un pico mximo de incidencia ampollas, pudiendo llegar a ser muy abundantes
a partir de los 50 aos. Las localizaciones mas en la dermis superficial (Figs. 3 y 4).

124
 Dermatosis IgA lineal

Figura 1. Vesculas en formacin sobre placas eritematoedematosas figuradas y

anulares, en el tronco de un varn de 9 meses.

Figura 2. Ampollas tensas sobre base eritematosa en la superficie flexora de la

mueca en el mismo paciente.

En el estudio de inmunofluorescencia se de- con un patrn lineal homogneo en la zona de la

muestra la presencia de depsitos de IgA con un membrana basal.
patrn lineal homogneo en la zona de la mem-
brana basal.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL

CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO Desde un punto de vista clnico debe realizarse
con la dermatitis herpetiforme del adulto, el penfi-
Ampolla subepidrmica con neutrfilos, micro- goide ampolloso, penfigoide cicatricial y la epider-
abscesos papilares y presencia de depsitos de IgA molisis ampollosa adquirida.

125
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Ampolla subepidrmica con clulas inflamatorias (neutrfilos).

Figura 4. Polimorfonucleares neutrfilos ocupando la am ampolla. Aislados eosi-

nfilo.

Histopatolgicamente, la dermatosis IgA lineal ampolloso, el infiltrado de neutrfilos no suele

es indistinguible de la dermatitis herpetiforme, localizarse en los vrtices de las papilas drmicas,
pero tambin lo puede ser del lupus eritematoso mantenindose ntegramente su dibujo, suceso
sistmico ampolloso, del penfigoide ampolloso, de que no ocurre en la dermatosis IgA lineal que pue-
la epidermlisis ampollosa adquirida y de algunas de desdibujarse en su totalidad.
formas de erupcin medicamentosa. De la misma forma que la clnica, los resultados
La presencia de mucina drmica apoya el diag- de la inmunofluorescencia directa son determinan-
nstico de lupus eritematoso. En el penfigoide tes para el diagnstico final. La IgA, en la dermati-

126
 Dermatosis IgA lineal

tis herpetiforme se deposita de forma granular en TRATAMIENTO

los vrtices de las papilas mientras que en la IgA
lineal. Los depsitos de IgA en la dermatitis herpe- En ambos casos el tratamiento de eleccin es la
tiforme son de forma granular en la punta de las dapsona o la sulfapiridina. En casos resistentes o
papilas mientras que en la dermatitis IgA lineal son que no responden a sulfonas puede ser necesario
lineales y homogneos en la zona de la membrana aadir corticoides orales o el empleo combinado
basal. de estos ltimos e inmunosupresores sistmicos.

127
 Tema 29
ECZEMA DISHIDRTICO

Dres. E. Herrera, M. Mendiola y E. Gallego

DEFINICIN focos de espogiosis van confluyendo y formando

vesculas que desplazan el acrosiringio. El conteni-
Tambin se le denomina dermatitis eczematosa do de las vesculas es principalmente lquido, aun-
dishidrtica, pmpholix y eczema parptico y se que puede contener algunas clulas de Langerhans
definira como dermatosis vesiculosa, recurrente y y, rara vez, algn queratinocito acantoltico. Oca-
crnica que afecta palmas y plantas en la que inter- sionalmente puede haber polimorfonucleares, en
vienen factores derivados de la sudoracin sobre cuyo caso es importante descartar la presencia de
un fondo atpico. Predomina en varones (3:1) y es dermatofitos. Existe, adems, un moderado infiltra-
ms frecuente en jvenes y adultos y en pocas de do inflamatorio linfocitario perivascular superficial,
calor y humedad. con ligera exocitosis de linfocitos dentro de las
vesculas. En las lesiones persistentes, el estrato
crneo se encuentra muy desorganizado, con re-
ETIOPATOGENIA as irregulares de paraqueratosis y exudacin celu-
lar inflamatoria asociada (Figs. 3 y 4).
Desconocida o multifactorial. En un 50% de
casos se desarrolla sobre terreno atpico encon-
trando elevacin de la IgE en el 35% de los pacien-
tes. Tambin se valoran otros factores como hiper- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
hidrosis, alergia a nquel (pruebas epicutneas
positivas a sulfato de nquel en el 30% de casos), Desde el punto de vista clnico habra que reali-
cobalto y cromo. El estrs emocional puede desen- zarlo con psoriasis palmo-plantar, tia de la mano
cadenar los brotes. y pies, eritema polimorfo, eczema de las manos y
dermatitis atpica.
El diagnstico diferencial histolgico hay que
CLNICA establecerlo principalmente con las infecciones
por dermatofitos que muestran vesculas subcrne-
Clnicamente se caracteriza por erupcin sbita as con abundantes neutrfilos, y con la dermatitis
de vesculas duras como en granos de mijo, muy alrgica de contacto de palmas y plantas, donde se
pruriginosas, en palmas de manos, plantas de pies observan vesculas intraepidrmicas y presencia de
y caras laterales de dedos de ambas extremidades. eosinfilos.
La confluencia de estas vesculas pueden confor-
mar grandes ampollas que nunca se rompen y evo-
lucionan dejando un collarete escamoso que pue-
de motivar lesiones eritemato-descamativas y TRATAMIENTO
liquenificacin (Figs. 1 y 2).
Si se identifica la causa, habra que eliminarla.
En la fase aguda se recomiendan fomentos a base
HISTOPATOLOGA de sulfato de Zinc (1/1.000), permanganato potsi-
co, solucin de Burow, cremas con corticoides
Microscpicamente se observa espongiosis del tpicos, lociones de eritromicina al 2%, tacrlimus
estrato espinoso y capa crnea engrosada. Los o primecrlimus y ciclos cortos de corticosteroides

128
 Eczema dishidrtico

Figura 1. Eczema dishidrtico. Vesculas profundas mili-

mtricas, agrupadas en cara anterior de la mano de la
mano.

Figura 2. Eczema dishidrtico . Mltiples vesculas en

cara anterior de mano y dedos.

129
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Eczema dishidrtico. Capa crnea engrosada, espongiosis y moderado

infiltrado inflamatorio linfocitario perivascular superficial, con ligera exocitosis de
linfocitos.

Figura 4. Eczema dishidrtico. Vescula intraepidrmica y marcada espongiosis

en el estrato espinoso adyacente.

orales. En casos resistentes podra indicarse PUVA, emulsiones, corticosteroides tpicos de potencia
pentoxifilina y cromoglicato disdico. En la fase media en ciclos de 7 noches y proteccin adecua-
crnica, se recomendar adecuada hidratacin con da ante los roces con guantes de algodn y vinilo.

130
 Tema 30
ECZEMA NUMULAR

Dres. E. Herrera, G. Ruz del Portal y M.V. Barrera

DEFINICIN encontrar a veces costras melicricas como conse-

cuencia de sobreinfeccin por el estafilococo dora-
El eczema numular tiene como sinnimos la der- do (Fig. 1). En otros casos las placas son secas y
matitis numular, el eczema microbiano y dermatitis descamativas. Localizan preferentemente en las
microbiana. Se define como una dermatitis inflama- caras de extensin de las extremidades, dorso de
toria crnica muy pruriginosa que se manifiesta manos y pies y tronco. En las piernas de los ancia-
mediante placas eczematosas y liquenificadas en nos y en manos de mujeres jvenes son muy
forma de moneda de diferente tamao y de evolu- caractersticos. El picor suele ser intenso (Fig. 2).
cin crnica y recidivante. En ocasiones se encuen- Las lesiones aparecen rpidamente pero evolu-
tra sensibilizacin a un foco bacteriano primitivo. cionan de forma crnica durante 3-5 aos con
Afecta a ambos sexos por igual aunque se ma- mejoras y empeoramientos transitorios. Hay que
nifiesta ms en varones, nios o adultos. Su inci- buscar siempre un foco infeccioso extracutneo.
dencia es mayor en climas fros.

HISTOPATOLOGA
ETIOPATOGENIA
Patologa con patrn de reaccin espongitica
Es desconocida aunque la teora infecciosa tie- cuyas imgenes histopatolgicas varan segn el
ne muchos adeptos. Otros lo relacionan con la estadio en el que se haya realizado la biopsia. En
atpia y eczema de contacto tanto alrgico como fases agudas, hay espongiosis que motivan vescu-
irritativo. En lneas generales podra intervenir las asociadas con acantosis y exocitosis de clulas
mecanismos de autosensiblizacin, autoeccemati- inflamatorias, fundamentalmente linfocitos y algn
zacin, atpica, infecciones bacterianas crnicas neutrfilo. En etapas posteriores aparece una
de origen nasofarngeo o cutneo, infecciones por hiperplasia epidrmica psoriasiforme con hiper-
estafilococo dorado, clima fro, estrs, insuficiencia queratsis orto y paraqueratsica en cuyo seno se
venosa, deficiencias nutricionales, higiene inade- aloja pstula con detritus bacterianos y eosinfilos.
cuada y alcoholismo. La dermis muestra infiltrado perivascular, ms
intenso que el del eczema de contacto, compuesto
por linfocitos, eosinfilos, neutrfilos y clulas
CLNICA plasmticas (Figs. 3 y 4).
En lneas generales, a diferencia de lo que ocu-
Desde el punto de vista clnico se puede clasifi- rre en el eczema de contacto, la dermatitis numular
car en: 1) Eczema numular verdadero con formas tiene un patrn espongitico desordenado.
localizadas y formas generalizadas. 2) Eczema Es una patologa que tiende a la cronicidad por
numular en nios que forma parte de la dermatitis lo que en estadios finales el proceso recuerda al
atpica liquen simple crnico.
Las lesiones cutneas son placas bien constitui-
das y conformadas por pequeas papulo-vesculas
agrupadas que coalescen. Las placas suelen tener DIAGNSTICO DIFERENCIAL
forma de moneda y tamao mayor a cinco cent-
metros con bordes imprecisos y en ellas podemos Se suele hacer con la clnica aunque a veces

131
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Eczema numular en dorso de pi.

Figura 2. Eczema numular con mltiples lesiones, algunas liquenificadas, en

antebrazos y dorso de manos.

hay que recurrir al estudio histopatolgico y al hacerlo con la dermatitis atpica, erupcin fija
estudio micolgico. La tia corporal puede reque- medicamentosa y enfermedad de Bowen.
rir el examen directo y el cultivo de las escamas. La El diagnstico diferencial histopatolgico es
dermatitis de contacto mediante una buena historia difcil hacerlo con el resto de patologas de patrn
clnica. La histologa nos sirve para diferenciar del espongitico. El aspecto desordenado lo diferencia
psoriasis y la micosis fungoide. Tambin hay que de la dermatitis de contacto.

132
 Eczema numular

Figura 3. Espongiosis que motiva vesculas asociadas con acantosis y exocitosis de

clulas inflamatorias, fundamentalmente linfocitos y algn neutrfilo.

Figura 4. Hiperplasia epidrmica psoriasiforme con hiperqueratsis orto y para-

queratsica en cuyo seno se aloja pstula con detritus bacterianos y eosinfilos.

TRATAMIENTO ser efectivos, sobretodo si aadimos una pasta de

coaltar. Antibiticos orales como la cloxacilina o la
La piel debe limpiarse con sustitutos del jabn. eritromicina pueden ser eficaces. En casos muy
Es fundamental la hidratacin de la piel mediante resistentes se puede utilizar la diaminodifenilsulfo-
cremas emolientes. Los corticoides tpicos suelen na y el metotrexate.

133
 Tema 31
ELASTOSIS ACTNICA Y ENVEJECIMIENTO CUTNEO.
ENFERMEDAD DE FAVRE-RACOUCHOT
Dres. E. Herrera, R. Bosch y A. Matilla

DEFINICIN CLNICA

Por elastosis actnica (EA), entendemos los Existen distintas formas clnicas de los cambios
cambios en el color y textura de la piel inducidos inducidos por el sol:
por el efecto acumulativo de las radiaciones ultra- 1. Elastoma difuso de Dubrehuil.
violeta. Afectan, pues, a reas fotoexpuestas, que 2. Cuadros en las distintas zonas: a) Cuello: Cutis
muestran un tono amarillento pajizo, presencia de romboidal de la nuca. b) Orbita: Elastoidosis
arrugas (Fig. 1) y en algunas zonas cuadros carac- senil a quistes y comedones de Favre-Racou-
tersticos como el cutis romboidal de la nuca y la chot. c) Extremidades superiores: Pseudocica-
elastoidosis senil orbitaria con quistes y comedo- trices estelares espontneas. Prpura senil de
nes (Favre-Racouchot). Bateman.
La Elastosis Actnica ocurre fundamentalmente
en las zonas fotoexpuestas, cara, cuello, cuero
cabelludo en pacientes con alopecia, antebrazos y
ETIOPATOGENIA dorso de manos, aunque en los ltimos aos estas
zonas se han ampliado hasta llegar en ocasiones a
La piel como cualquier otro rgano sufre cam- la totalidad de la superficie cutnea (Fig. 2).
bios derivados del paso del tiempo (cronoenvejeci- La afectacin difusa de la cara (frente, mejillas) y
meinto) en relacin con modificaciones hormona- zonas laterales del cuello con piel de tonalidad ama-
les, de oxigenacin, metablicas, nutricionales, etc. rillento-anaranjada, arrugas marcadas y descolga-
Pero adems est especialmente sujeta a la accin miento se ha denominado elastoma difuso de
de agentes externos, y en particular de la radiacin Dubreuilh. En la cara posterior del cuello las arrugas
solar (fotoenvejecimiento). Dentro de las radiacio- pueden ser ms marcadas y presentar lneas que
nes ultravioleta solares que llegan a la superficie dibujan la llamada cutis romboidal de la nuca. En la
cutnea, las UVB (de mediana longitud de onda) zona orbitaria (nariz, zonas zigomticas y tempora-
son las de mayor actividad biolgica pero poco les), es frecuente la formacin de lesiones comedo-
penetrantes, mientras que las UVA (de larga longi- nianas y qusticas conocido como elastoidosis senil
tud de onda), son menos potentes pero tienen a quistes y comedones de Favre-Racouchot.
importancia por su mayor capacidad de penetra- Son claves diagnsticas bsicas para el diagns-
cin, llegando hasta la dermis media. tico clnico de la elastosis solar y cuadros afines: 1.
En la epidermis (queratinocitos, melanocitos y Afectacin de zonas habitualmente expuestas. 2.
anejos), estas radiaciones producen atrofia, pig- Personas con antecedentes de gran exposicin
mentacin irregular y sequedad. Sobre fibras dr- solar por motivos laborales, deportivos, de estilo
micas promueven cambios en la colgena que de vida, etc. 3. Coloracin cetrina de la piel con
toma un aspecto ms amorfo y cambia sus apeten- arrugas marcadas y piel laxa.
cias tintoriales hacindose basoflica. Clnicamente
se traduce en un tono creo de la piel, presencia
de arrugas ms marcadas y tendencia al descolga- HISTOPATOLOGA
miento. En algunos casos llega a un grado mximo
con masas homogneas caractersticas en el milium Microscpicamente, en el dao actnico leve se
coloide. advierten abundantes de fibras elsticas (real-

134
 Elastosis actnica y envejecimiento cutneo. Enfermedad de Favre-Racouchot

Figura 1. Tpica coloracin amarillenta por elastosis en piel envejecida con mlti-
ples arrugas y sequedad.

Figura 2. Piel elastsica y presencia de lesiones comedonianas y qusticas propias

de la elastoidosis con quistes y comedones de Favre-Racouchot.

mente, cambio elastsico del colgeno) en la der- tual de las fibras elsticas (aunque esta tincin
mis papilar. En los casos de lesin ms establecida puede llegar a perderse, focalmente, en las lesio-
el colgeno de la dermis reticular superior y la der- nes muy evolucionadas). Por lo general, la epider-
mis papilar estn reemplazadas por cmulos de mis se encuentra atrfica y puede observarse un
fibras elsticas, engrosadas y serpentiginosas, incremento del nmero de melanocitos y de clu-
que confluyen formando masas amorfas basfilas, las de Merkel (Figs. 3 y 4).
dejando una pequea banda de colgeno normal En el sndrome de Favre-Racouchot, adems de
debajo de la epidermis (grenz zone); puede pro- una intensa elastosis solar, se observan comedones
ducirse eliminacin transepidrmica de material y folculos pilosebceos dilatados, que contienen
elastsico, el cual contiene elastina y fibronectina detritus de queratina; las glndulas sebceas se
(pero no fibrilina) y es positivo con la tincin habi- encuentran atrficas. Recientes estudios de pacien-

135
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Elastosis solar: epidermis atrfica y colgeno drmico elastsico.

Figura 4. Elastosis solar: cmulos de fibras elsticas, engrosadas y degeneradas.

tes con exposicin solar pronunciada y presencia neo), van dirigidos buena parte de los esfuerzos de
de comedones, pero sin cambio elastsico del la lucha contra el envejecimiento. Es fundamental
colgeno, sugieren que la elastosis solar y el sn- la prevencin evitando la exposicin solar excesi-
drome de Favre-Racouchot podran ser dos proce- va, y el uso de sustancias fotoprotectoras.
sos independientes. Para corregir el dao ya establecido los medios
ms usados son las tcnicas renovadoras de distin-
ta agresividad (diferentes tipos de peelings),
TRATAMIENTO pero para el dao a nivel drmico la nica posibili-
dad es el tratamiento quirrgico mediante la resec-
A la solucin de los cambios inducidos por la cin del tejido sobrante.
radiacin solar en la piel (fotoenvejecimiento cut-

136
 Tema 32
ENFERMEDAD DE BEHET

Dres. E. Herrera, M. Gallardo y A. Sanz

DEFINICIN ral, ano, perin, o recto, y son similares a las

que se observan en la mucosa oral. Adems en
Enfermedad sistmica compleja caracterizada el escroto pueden aparecer mculas, ppulas y
por la presencia de aftas orales recurrentes junto foliculitis. No es infrecuente la presencia de
con, al menos, dos de los siguientes sntomas o adenopatas regionales y fiebre.
signos: ulceraciones genitales recurrentes, vasculi- 2. Lesiones cutneas. Semejantes a las del eritema
tis retiniana o uveitis anterior o posterior, lesiones nudoso con ndulos inflamatorios dolorosos en
cutneas o resultado positivo de la prueba de la brazos y piernas. Tambin pueden aparecer
patergia. Adems de estos criterios internacionales, pstulas y placas inflamatorias que recuerdan a
los criterios de ODuffy incluyen sinovitis, menin- las del sndrome de Sweet, lesiones similares a
goencefalitis y vasculitis pustulosa cutnea en las del pioderma gangrenoso y lesiones purpri-
ausencia de enfermedad intestinal, colagenopatas cas palpables de vasculitis necrotizante (Fig. 2).
o infeccin herptica. 3. Lesiones sistmicas. Pueden ocurrir: a) Ocula-
res: uvetis posterior y anterior, vasculitis reti-
niana, vitritis, hipopin o iroclitis, ceguera por
ETIOPATOGENIA atrfia del nervio ptico, glaucoma o cataratas
secundarias. b) Musculoesquelticas: artralgias y
La etiologa es desconocida. Se han postulado artritis, siendo la ms frecuente la oligoartritis
diversas causas infecciosas, inmunolgicas y gen- asimtrica no erosiva. c) Neurolgicas: menin-
ticas pero an no existen pruebas evidentes a favor goencefalitis, hipertensin intracraneal benigna,
de ninguna de ellas. Podra ser el resultado del parlisis de pares craneales, lesiones del tronco
depsito de neutrfilos en las zonas de vasculitis enceflico, lesiones piramidales, extrapiramida-
mediada por inmunocomplejos. les y psicosis. d) Vasculares: aneurismas, oclu-
siones arteriales, trombosis venosas, varices y
vasculitis coronaria. e) Digestivas: aftas a lo lar-
CLNICA go de todo el tubo digestivo.

Predomina en hombres entre la tercera y cuarta

dcadas. Puede manifestarse mediante: HISTOPATOLOGA
1. Lesiones mucocutneas. Las lesiones orales
pueden ser nicas o mltiples. Se presentan La histopatologa de la enfermedad de Behet
como lceras en sacabocado desde 2 mm hasta es inespecfica y poco puede aportar el patlogo.
ms de 10 mm de dimetro, muy bien delimita- Por otra parte hay temas controvertidos como son
das con bordes redondeados o en relieve, base la frecuencia de la presencia de lesiones histolgi-
necrtica, griscea y rodeada por un halo rojo cas de vasculitis y su papel patognico (Figs. 3 y
brillante. Localizan en labios, lengua, mucosa 4). Respecto a este tema, hay trabajos de revisin
bucal, paladar blando y duro, amgdalas e inclu- en que la vasculitis de vasos drmicos est presen-
so faringe y cavidad nasal. Son muy dolorosas y te en el casi 50% de los casos ya sea en forma de
ocasionan un olor de boca ftido (Fig. 1). Las vasculitis necrotizante o linfocitaria con depsitos
lesiones genitales se asientan en escroto, pene, de fibrina en la pared de los vasos. Esto apoyara la
uretra, vulva, crvix, vagina, pliegue genitocru- idea de que la enfermedad de Behet es una enfer-

137
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Aftas orales.

Figura 2. Lesiones cutneas de la enfermedad de Behet.

medad asociada a vasculitis separada por tanto de les inespecficas y lo mismo se puede decir de las
las dermatosis neutroflicas. Otro punto de vista es acneiformes en las que se puede ver una foliculitis
que la vasculitis sera slo un epifenmeno como aguda supurativa o bien un infiltrado difuso de
consecuencia de los cambios inflamatorios. Si exis- polimorfonucleares en dermis formando o no abs-
te consenso sobre que las lesiones clnicas de fle- cesos, imitando a un sndrome de Sweet. Esto es lo
bitis se correlacionan con lesiones histopatolgicas que se ve en las lesiones patergicas.
evidentes de tromboflebitis, y que las que imitan al Por ltimo, cuando la reaccin inflamatoria
eritema nodoso tanto clnica como histolgicamen- afecta al tejido subcutneo imita al eritema nodo-
te presentan hallazgos de vasculitis necrotizante de so La afectacin es septal y perilobulillar y se
los vasos subcutneos. observa edema e infiltrado preferentemente linfo-
Las lesiones aftosas son ulceraciones superficia- citario con aislados neutrfilos. Puede verse, en

138
 Enfermedad de Behet

Figura 3. Lesin aftosa en enfermedad de Behcet.

Figura 4. Afta bucal en enfermedad de Behcet mostrando ulceracin superficial

inespecfica.

algunos casos, vnulas con depsitos de fibrina en de dermatosis y artritis que simule esta enferme-
la pared y trombosis. No se observa nunca la evo- dad. Puede utilizarse la prueba de patergia para la
lucin a una paniculitis septal granulomatosa evaluacin de estos pacientes que tambin puede
como s ocurre en el eritema nodoso verdadero. ser positiva en pacientes con pioderma gangreno-
so, sndrome de Sweet y sndrome intestinal aso-
ciado a dermatosis y artritis.
DIAGNSTICO DIFERENCIAL El listado de diagnsticos diferenciales histopa-
tolgicos, teniendo en cuenta la mltiple expresin
Desde el punto de vista clnico debe dife- de la enfermedad, es especialmente largo y poco
renciarse de la estomatis herptica o aftosa, del especfico y, adems, no se pueden incluir claves
pnfigo, del cncer oral y del sndrome de Stevens- diagnsticas patognomnicas. Esta es una de las
Johnson. Los pacientes con enfermedad inflamato- enfermedades en las que slo la unin de datos
ria intestinal, con Bay-pass intestinal o con una clnicos y patolgicos pueden llevar a un diagns-
operacin Bilroth II pueden presentar un sndrome tico definitivo.

139
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

TRATAMIENTO dosis de 100 mg/da. En ocasiones se ha recurrido

a la administracin de dapsona o de pentoxifilina.
La enfermedad no tiene tratamiento nico y Para casos graves refractarios o con afectacin sis-
definitivo. Para las aftas se utilizan glucocorticoides tmica podemos usar el metotrexato a una dosis
tpicos e intralesionales, sucralfato y tratamientos oral semanal de 7,5 a 20 mg, as como otros trata-
sintomticos como anestsicos locales. Para la pre- mientos ms agresivos como corticoides orales,
vencin de nuevos brotes puede usarse colchicina azatioprina, clorambucil, ciclosporina y ciclofosfa-
a dosis de 0,6 mg/2-3 veces al da o talidomida a mida.

140
 Tema 33
ENFERMEDAD DE DARIER

Dres. E. Herrera, M. Gallardo y E. Herrera-Acosta

DEFINICIN secundaria. El cuero cabelludo se cubre general-

mente con costras grasosas. Los labios pueden pre-
La enfermedad de Darier es una genodermato- sentar costras, fisuras, inflamacin y ulceraciones
sis de herencia autosmica dominante en la que superficiales y puede haber una queratosis en pla-
se producen anomalas en la queratinizacin de la cas con erosiones superficiales en el dorso de la
epidermis, las uas y las mucosas que se manifies- lengua. Normalmente hay pequeas ppulas blan-
tan mediante ppulas foliculares aisladas o agru- quecinas con una depresin central en las encas y
padas. Evolucin crnica. Se distribuye por todo el paladar, o reas con placas verrucosas con
el mundo, predomina en varones. Aparece en la aspecto de empedrado. Tambin puede haber
niez y empeora en la adolescencia y en la edad compromiso de la orofaringe, el esfago, la hipofa-
adulta. ringe, la laringe y la mucosa anorectal. En las pal-
mas y las plantas a menudo se observa una quera-
tosis punctata tanto sobreelevada como con una
ETIOPATOGENIA depresin central, y en el dorso de los pies y las
manos, as como en las rodillas, codos y antebra-
Recientemente se ha localizado el gen respon- zos pueden detectarse ppulas planas semejantes a
sable de la enfermedad en el locus 12q23-q24.1. verrugas. Las uas muestran hiperqueratosis
Dicho gen codifica una ATPasa que interviene en subungeal, fragilidad y astillamiento, con estras
la diferenciacin de la epidermis y la comunica- longitudinales de color blanco y rojo, son delgadas
cin intercelular, aunque se desconoce cual es el y muestran unas muescas caractersticas en forma
mecanismo patognico molecular exacto. de V en el margen distal. Existen raras variantes
vesiculosas, hemorrgicas, flexurales y con distri-
bucin unilateral o zosteriforme.
Comienza en la primera o segunda dcada de
CLNICA la vida, pero no est presente en el nacimiento, y
afecta a hombres y mujeres por igual. La enferme-
La enfermedad de Darier se caracteriza por la dad con frecuencia empeora durante el verano,
aparicin de mltiples ppulas aisladas, firmes, de principalmente debido al calor y a la humedad, y
coloracin amarillenta, marrn-rojiza o a veces y tambin puede ser exacerbada por la luz UV y el
sobre todo al inicio casi del color de la piel normal. traumatismo mecnico.
Su superficie es costrosa y escamosa, son prurigi-
nosas y con frecuencia malolientes. Se distribuyen
por las reas seborreicas del cuerpo, siendo el cue-
llo, las orejas, los pliegues nasolabiales, la frente, HISTOPATOLOGA
el cuero cabelludo, los hombros, las ingles, la cara
anterior del trax y la lnea media de la espalda los El estudio histopatolgico de una lesin papu-
lugares predilectos para esta enfermedad (Figs. 1 y losa tpica muestra la presencia de acantolisis
2). Las lesiones tienden a coalescer, y a formar pla- suprabasal que da lugar a la formacin de una
cas que a veces se tornan muy gruesas, y forman mnima fisura. Posteriormente la grieta va aumen-
masas verrugosas que son malolientes, en especial tando de tamao hacindose visibles unas proyec-
en las reas intertriginosas, debido a la infeccin ciones de la dermis papilar, de forma irregular,

141
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Lesiones en regin preesternal.

Figura 2. Detalle de la figura anterior mostrando ppulas de superficie queratsi-

ca.

cubiertas por una sola capa de clulas y se le cono- las disqueratsicas: Los cuerpos redondos y los
ce con el nombre de villi. Cada lesin est col- granos.
mada por un tapn hiperqueratsico con paraque- Los cuerpos redondos son estructuras de gran
ratosis focal. No es raro observar en algunas tamao, localizadas en la capa granulosa. Presen-
lesiones muy evolucionadas hiperplasia pseudopa- tan un ncleo excntrico e irregular, a veces pic-
pilomatosa (Figs. 3 y 4). ntico, rodeado de un halo claro dentro de restos
Quizs lo ms representativo de esta enferme- citoplasmticos basfilos y eosinfilos. Los granos
dad es la presencia de dos tipos diferentes de clu- estn ubicados en la capa crnea y son clulas

142
 Enfermedad de Darier

Figura 3. Hiperqueratosis con tapn crneo donde se evidencia un cuerpo redon-

do. En la porcin inferior grietas suprabasales.

Figura 4. Acantolisis suprabasal con cuerpos redondos y granos.

pequeas, de ncleo alargado y citoplasma con cionamiento de la bomba celular de calcio dando
abundantes grnulos de queratohia-lina. lugar a trastornos en las uniones intercelulares.
En las lesiones tpicas y evolucionadas se obser-
va hiperqueratosis y paraqueratosis
Como antes se ha comentado, recientemente se DIAGNSTICO DIFERENCIAL
ha localizado el gen responsable de la enfermedad
en el locus 12q23-q24.1. Dicho gen codifica una La enfermedad de Darier puede confundirse
ATPASA, cuya mutacin, ATPA2A2, alterara el fun- con la dermatitis seborreica debido a la distribu-

143
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

cin y al aspecto creo de las lesiones, tambin TRATAMIENTO

deben considerarse el pnfigo familiar benigno y
el pnfigo foliceo. Las formas localizadas y linea- Consiste fundamentalmente en evitar las exa-
les de la enfermedad deben distinguirse de los cerbaciones frecuentemente asociadas con la ex-
nevos epidrmicos. posicin a la luz ultravioleta y en tratar las sobrein-
Histopatolgicamente hay que distinguir la fecciones bacterianas producidas generalmente
enfermedad de Darier del disqueratoma verrugoso, por Staphylococcus aureus. Los retinoides orales
la enfermedad de Hailey-Hailey, pnfigo vulgar y son los frmacos de eleccin en los casos impor-
la dermatosis acantoltica transitoria. tantes aunque tambin la ciclosporina puede con-
En la enfermedad de Darier las grietas suelen trolar brotes severos. Para la enfermedad localiza-
ser suprabasales mientras en el pnfigo benigno y da, los retinoides tpicos como el tazaroteno o el
pnfigo vulgar son intraepidrmicas; los anejos adapaleno, pueden ser eficaces. Para las lesiones
estn intactos, hecho que no ocurre en el pnfigo hipertrficas se pueden considerar la dermoabra-
vulgar. En el pnfigo vulgar no hay cuerpos sin, la escisin con lser o la escisin seguida de
redondos ni granos y la inmunofluorescencia es la aposicin de un injerto.
positiva. En cualquier caso, la informacin clnica
es imprescindible para el dermatopatlogo.

144
 Tema 34
ENFERMEDAD DE GROVER

Dres. E. Herrera, R. Castillo y M.V. Barrera

DEFINICIN con peor respuesta al tratamiento mdico y de cur-

so mas crnico pudiendo persistir durante meses o
Enfermedad cutnea inflamatoria que se mani- aos. c) Crnica asintomtica. Descrita en varo-
fiesta como una erupcin de lesiones papulosas, nes con enfermedad oncolgica; aparecen ppulas
eritematosas, independientes, en nmero variable persistentes con predileccin por la regin subma-
y muy pruriginosas, que localiza en reas fotoex- maria, asintomticas y de curso crnico.
puestas del tronco, preferentemente en varones de
edad media y avanzada.

HISTOPATOLOGA

ETIOPATOGENIA En la enfermedad de Grover o dermatosis acan-

tolitica transitoria, pueden presentarse rasgos
Desconocida. El calor y la sudoracin son facto- caractersticos de la enfermedad de Darier, pnfi-
res precipitantes. Suele aparecer en meses clidos go vulgar y enfermedad de Hailey-Hailey. El
tras exposicin solar excesiva, sudoracin intensa patrn de la enfermedad de Darier es el ms
por ejercicio fsico, sndromes febriles prolongados caracterstico.
y pacientes encamados. Recientemente se ha des- Es habitual encontrar, en un caso caracterstico,
crito en pacientes inmunodeprimidos y con neo- presencia de hiperqueratosis, paraqueratosis, acan-
plasias hematolgicas y es frecuente que se asocie tosis y acantolisis, que da lugar a la presencia espa-
a otras dermatosis previas como psoriasis, eczemas cios intraepidrmicos (a veces autnticas ampo-
o dermatitis actnica crnica. llas), con presencia de mayor o menor nmero de
clulas acantolticas, cuerpo redondos y granos de
Darier. Puede haber afectacin de los foliculos
pilosos. En muchos casos se conserva infiltrado
CLNICA drmico de clulas redondas con eosinfilos en
nmero variable (Figs. 3 y 4).
Clnicamente se manifiesta mediante mltiples La inmunohistoqumia ha demostrado disminu-
ppulas de coloracin de piel normal o eritemato- cin o ausencia de positividad para las tinciones
sas, de superficie lisa o ligeramente escamosa sien- de desmosaomas as como una redistribucin cito-
do mucho menos frecuente las formas papulovesi- plasmatica de la desmoplaquina I y II, placoglobi-
culosas y erosivas. La distribucin habitual es la na y desmogleina.
zona alta del tronco y proximal de miembros aun- La inmunofluorescencia directa siempre es ne-
que a veces hay formas diseminadas (Figs. 1 y 2). gativa.
Se han descrito tres variantes clnicas: a) Erup-
tiva transitoria. Aparece de forma brusca con
prurito intenso y desproporcionado al nmero de
lesiones, que se intensifica con el calor. Cede DIAGNSTICO DIFERENCIAL
espontneamente en pocas semanas y con trata-
miento aceleramos su curacin. b) Pruriginosa En la forma de ppulas pruriginosas disemina-
persistente. Menos pruriginosa que la anterior pero das habra que hacer diagnstico diferencial con la

145
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Erupcin de ppulas eritematosas diseminadas en tronco en un varn de

65 aos con enfermedad de Grover diseminada.

Figura 2. Ppulas eritematosas aisladas menores de 1 centmetro agrupadas en la

regin centrotorcica en un varn de 45 aos con dao actnico severo en rea
del escote.

milaria rubra, urticaria papulosa, foliculitis por TRATAMIENTO

pytirosporum, foliculitis eosinoflica y erupciones
medicamentosas. Evitar el calor y la sudoracin excesivos. Los
En las formas con componente hiperqueratsi- corticoides tpicos, antipruriginosos tpicos y
co con la Enfermedad de Darier y la variante papu- antihistamnicos sistmicos logran controlar el
lovesculosa y exudativas con el pnfigo vulgar y picor en la mitad de los casos.
el pnfigo foliceo. Los corticoides orales pueden ser tiles en

146
 Enfermedad de Grover

Figura 3. Dermatosis acantoltica transitoria con ampollas intraepidrmicas y

escasas clulas acantolticas.

Figura 4. Disqueratosis acantoltica focal. Abundantes disqueratosis y acantlisis

suprabasal.

casos severos pero son frecuentes las recidivas al empleo reciente de UVB de banda estrecha, para-
retirar el frmaco. Los retinoides sistmicos han djicamente parece ser beneficioso, controlando el
demostrado efectividad en casos persistentes. El prurito en casos resistentes.

147
 Tema 35
ENFERMEDAD DE HALEY-HAILEY
O PNFIGO BENIGNO CRNICO FAMILIAR
Dres. E. Herrera, P. Snchez y N. Lpez

DEFINICIN con formacin de grietas y fisuras, en caras latero-

posteriores del cuello, axilas, pliegues submama-
La enfermadad de Hailey-Hailey o pnfigo be- rios, regiones inguinales, escroto y zona perianal
nigno crnico familiar es una genodermatosis (Fig. 1).
poco frecuente, heredada con un patrn autosmi- Al principio las lesiones son vesculas o ampo-
co dominante con penetrancia y expresividad llas flcidas que surgen sobre piel eritematosa o
variable. Se caracteriza por la aparicin de ampo- normal. Posteriormente se rompen y se erosionan,
llas, erosiones, fisuras y costras, con frecuencia formando placas, bien delimitadas, de contornos
sobreinfectadas, en zonas de piel sometidas a fric- circulares y con collarete descamativo, cubiertas
cin, especialmente en pliegues. Evoluciona en por costras gruesas (Fig. 2). Las lesiones se desarro-
brotes de duracin variable, con gran tendencia a llan durante varias semanas, siendo el proceso ms
recidivar y con escasa respuesta al tratamiento. duradero en verano, apareciendo nuevas lesiones
en la periferia, que avanzan de forma centrfuga y
dejan erosiones, costras y alteraciones de la pig-
ETIOPATOGENIA mentacin.

No es bien conocida. Se sabe que la enferme-

dad es debida a una alteracin generalizada en la HISTOPATOLOGA
adhesin de los queratinocitos por la destruccin
del complejo desmosoma-tonofilamento-queratina. Desde el punto de vista histopatologico, la
El defecto gentico responsable se localiza en el enfermedad de Hailey-Hailey muestra una ampolla
cromosoma 3q21-q24 y se debe a mutaciones del intraepidrmica, con clulas acantoliticas. Inicial-
gen ATP2C1 que codifica una bomba de calcio que mente se observan unas grietas o fisuras supraba-
regula los valores citoplasmticos de este in en el sales que terminan conformando, por aumento de
queratinocito. Slo en el 70% de los casos existen la acantolsis, grandes ampollas revestidas por
antecedentes familiares y hasta en un 30% de los clulas acantoliticas. El suelo de la ampolla suele
casos la enfermedad se produce por mutaciones ser una fina capa de clulas basales sobre la que se
de novo. adhieren queratinocitos parcialmente inconexos
Aunque el defecto estructural suele afectar a la que dan al cuerpo mucoso un aspecto comparable
totalidad de la piel, la localizacin predominante a s. Tambin las papilas drmicas, cubiertas por
en pliegues parece deberse a la actuacin de facto- clulas basales, hacen un muro de ladrillos
res externos como la maceracin, la friccin y la derrumbadoprofusin en las ampollas como vello-
infeccin. sidades en dedo de guante (Figs. 3 y 4).
Suele verse hiperplasia epidrmica, cubierta por
costra paraqueratsica donde se pueden encontrar
CLNICA neutrfilos y restos de bacterias debido a la mace-
racin y sobreinfeccin aadida que muchas lesio-
El proceso suele comenzar al final de la adoles- nes presentan como consecuencia localizacin en
cencia o inicio de la segunda dcada, siendo pliegues.
excepcional antes de la pubertad. Se caracteriza La enfermedad de Hailey-Hailey est motivada
por la presencia de lesiones eritematosas, erosivas, por una alteracin primitiva de la cohesin celular.

148
 Enfermedad de Hailey-Hailey o pnfigo benigno crnico familiar

Figura 1. Fase aguda de la enfermedad de Hailey-Hailey afectado el pliegue axi-

lar e inframamario.

Figura 2. Lesiones cronificadas de la enfermedad de Hailey-Hailey en varn, que

afectan los pliegues inginales.

ltimos trabajos sobre gentica celular, han de- intercelular de los queratinocitos, no conocindose
mostrado que esta enfermedad est motivada por el mecanismo por el cual la alteracin de la bomba
una mltiple mutacin del ATP2C1 en el cromoso- de calcio produce ancantolisis.
ma3q21-24, gen que codifica el funcionamiento de La mayora de las clulas mantienen un ncleo
la bomba celular de calcio, elemento indispensable y citoplasma normal, aunque, en algunas ocasio-
para el mantenimiento de la integridad de la unin nes, en clulas acantolticas se observa homogeni-

149
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Presencia de grietas y cavidades suprabasales

con mltiples queratinocitos acantolticos. En la zona
central se observa la tpica imagen en ladrillos de muro
derrumbado.

Figura 4. Ampollas suprabasales cuyo suelo est constituido por la hilera basal
protuyendo como en dedo de guante en la dermis. Se observan algunas clulas
acantolticas en el techo y en el interior de la ampolla.

150
 Enfermedad de Hailey-Hailey o pnfigo benigno crnico familiar

zacin del citoplasma que, cuando es muy mani- en muro de ladrillos derrumbados, los anejos
fiesta, puede dar lugar a confusin con los grnu- suelen estar afectados y la inmunofluorescencia es
los de Darier. positiva. En la enfermedad de Darier, se observan
La dermis es normal a excepcin de presenta numerosos cuerpos redondos y granos, hay afecta-
un infiltrado inflamatorio superficial y de variable cin de las anejos y las grietas suprabasales son
intensidad y los anejos suelen estar respetados muy evidentes. Con la enfermedad de Grover, en
Estudios inmunohistoqumicos has demostrado su variante pnfigo benigno familiar, la diagnstico
en la piel lesionada la presencia las desmoplaqui- diferencial histopatolgico es imposible.
nas I y II, desmoglena 2 y 3 y desmocolinas. Estu-
dios ultraestructurales han demostrado anomala
en la unidad desmosoma-tonofilamento que da TRATAMIENTO
lugar a un menor nmero de desmosomas y de
tonofilamentos. El tratamiento es difcil. Se utilizan antibiticos
tpicos o sistmicos para controlar la sobreinfec-
cin, siendo las tetraciclinas por va sistmica las
DIAGNSTICO DIFERENCIAL que mejores resultados ocasionan. Tambin se
emplea clindamicina tpica, mupirocina o agentes
Desde el punto de vista clnico hay que hacer antifngicos. A veces se obtienen buenos resulta-
el diagnstico diferencial con el intrtrigo, la can- dos con corticosteroides tpicos, sistmicos o con
didisis, el imptigo, la psoriasis invertida y la der- ambos juntos.
matitis de contacto. En casos graves se emplea ciclosporina, retinoi-
Existen tambin formas atpicas de la enferme- des, dapsona, metotrexato, talidomida, puvatera-
dad que plantean problemas de diagnstico dife- pia e incluso radioterapia superficial.
rencial con la enfermedad de Darier y con los pn- En algunos casos en los que persisten las cica-
figos. trices, resulta eficaz el uso de la dermoabrasin o
Desde el punto de vista histopatolgico habra la vaporizacin con lser de dixido de carbono.
que hacer diagnstico diferencial con aquellas En las formas ms severas de la enfermedad, a
patologas que muestran ampollas intraepidrmi- veces, hay que recurrir al tratamiento quirrgico,
cas suprabasales, tales como la enfermedad de extirpando la piel afectada y reparando el defecto
Darier, el pnfigo vulgar y la enfermedad de Gro- resultante mediante colgajos o injertos en los que
ver. En el pnfigo vulgar, no se observa la imagen no recidiva la erupcin.

151
 Tema 36
ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA Y EXTRAMAMARIA

Dres. E. Herrera, A. Sanz y E. Herrera-Acosta

La enfermedad de Paget mamaria (EPM) y la de bordes irregulares y bien delimitadas. La retrac-

extramamaria (EPEM) son dos procesos dermato- cin del pezn no es infrecuente. El comienzo es
lgicos diferentes que slo tienen en comn el insidioso, meses o aos, pudiendo ser asintomtica
nombre del autor que las describi por lo que las o producir picor, dolor, quemazn. Al desprender-
vamos a considerar, desde el punto de vista clni- se las escamo-costras pueden dejar lesiones exul-
co, en dos apartados. ceradas o ulceradas secretantes y a veces he-
morrgicas. El tamao puede llegar a 15 cm. de
dimetro. Si bien en un principio no hay indura-
cin, mas adelante se indura e infiltra pudindose
ENFERMEDAD DE PAGET MAMARIA palpar ndulos subyacentes. En este caso la pre-
sencia de metstasis ganglionares es ms frecuente
DEFINICIN (Fig. 1).

La enfermedad de Paget mamaria (EPM) es un

carcinoma de la piel que afecta a la epidermis del
pezn y/o la areola a partir de un carcinoma intra- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
ductal subyacente de los conductos galactforos
por lo que es ejemplo de metstasis epidermotro- El diagnstico diferencial clnico de la EPM hay
pas. Son excepcionales los casos en los que no se que hacerlo con la dermatitis eczematosa del
ha detectado una neoplasia subyacente. Supone pezn, con psoriasis, hiperqueratosis por reten-
entre el 1-4% de todos los cnceres mamarios y cin del pez, imptigo, papiloma ductal benigno
aparece en mujeres mayores de 50 aos. Es excep- y carcinoma espinocelular incipiente. Quizs el
cional en hombres. ms complicado de realizar en la dermatitis ecze-
matosa del pezn. En este caso las lesiones son
bilaterales, muy pruriginosas y secretantes. Tienen
ETIOPATOGENIA una respuesta rpida a la aplicacin de corticoi-
des tpicos. La biopsia cutnea despeja cualquier
El carcter glandular de las clulas de Paget es duda.
incuestionable. La positividad frente al antgeno
carcinoembrionario (CEA), antigeno epitelial apo-
crino (AEA), antgeno de membrana de los glbu-
los blancos de la leche (HMFG), antgeno de mem- ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA
brana epitelial (EMA) y citoqueratinas de bajo peso
molecular (KA4, PKK1, RGE53, entre otras) reafir- DEFINICIN
man su carcter glandular.
Tumor cutneo que localiza en zonas anogeni-
tales y axilares. La discusin sobre su origen,
CLNICA intraepidrmico o como resultado de metstasis
epidrmicas de un tumor subyacente, an sigue
Las lesiones cutneas se manifiestan como pla- viva. Es una enfermedad muy infrecuente, con pre-
cas unilaterales, eritemato-descamativas, ovaladas, dominio de 3:1 a favor de la mujer, siendo la locali-

152
 Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria

Figura 1. Enfermedad de Paget mamaria.

Figura 2. Enfermedad de Paget en vulva.

zacin vulvar la ms frecuente de todas aunque pene, trax, abdomen y conducto auditivo exter-
tambin se puede observar en escroto, regin no. La edad media de aparicin ocurre entre los
perianal, axila, ingle, regin gltea, pubis, rodilla, 60-70 aos.

153
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Enfermedad de Paget mamaria. Clulas claras en distintos niveles de la

epidermis.

Figura 4. Clulas neoplsicas de citoplasma azulado por la presencia de mucina

intracitoplsmica. Ncleos vacuolados con pequeos nucleolos.

ETIPATOGENIA simplificar que la EPEM: 1. Deriva de un adenocar-

cinoma in situ de las glndulas sudorparas ecrinas
La histognesis del tumor no es uniforme. Pue- y apocrinas, que migrara a la epidermis a travs
de tener un origen epidrmico y anexial multifocal de los conductos sudorparos. 2. Surgira como
o bien puede ocurrir una extensin superficial de enfermedad metastsica de adenocarcinomas dis-
un adenocarcinoma subyacente. Siguiendo las opi- tantes. 3. Surgira de la invasin por contiguidad de
niones ms defendidas en la literatura, podemos un adenocarcinoma de un rgano vecino (recto,

154
 Enfermedad de Paget mamaria y extramamaria

crvix, vejiga...). 4. Se originara a partir de la pro- Frecuentemente, aunque no siempre, se de-

pia epidermis como un adenocarcinoma, perma- muestra la presencia de mucopolisacridos neutros
neciendo limitada en esta rea durante un periodo con la reaccin de Pas-diastasa o con la tincin de
de tiempo variable. Esta es la teora que en la mucicarmin en las clulas neoplsicas. En ocasiones
actualidad tiene ms adeptos. la positividad con el azul alcian indica la presencia
En resumen, tras el anlisis de las tcnicas de de mucopolisacridos cidos.
inmunohistoqumia, podemos afirmar la naturaleza Inmunohistoqumicamente, las clulas de Paget
glandular de las clulas de Paget de la EPEM, se tien de forma variable con el antgeno carcino-
pudiendo tener su punto de partida en el aparato embrionario (CEA), el antgeno epitelial de mem-
secretor sudorparo. Su origen podra ser a partir brana (EMA), las citoqueratinas de bajo peso y la
de una clula epidrmica pluripotencial que expe- protena 15 del fluido de la enfermedad macro-
rimentara una diferenciacin glandular y una qustica (GCDFP15). El Cerb-2 es caracterstico de
transformacin maligna. la enfermedad de Paget mamaria, aunque recien-
temente tambin se ha demostrado su positividad
en la extramamaria.
CLNICA Sin criterios absolutos, la positividad para la cito-
queratina 20 apoya que la enfermedad de Paget
El comienzo de la EPEM es lento, insidioso extramamaria sea secundaria mientras que la positi-
existiendo, habitualmente, prurito. Clnicamente se vidad para la GCDFP15 es caracterstica de la extra-
manifiesta como una placa eritemato-descamativa, mamaria primaria.
erosionada y exudativa que al desecarse motiva Para el diagnstico histopatolgico es clave el
costras. Bordes geogrficos y bien delimitados. En hallazgo de clulas neoplsicas de citoplasma claro
definitiva recuerda a un eczema. La lesin puede en distintos niveles de la epidermis aisladas o en
alcanzar un gran tamao ocupando toda la vulva o pequeos nidos (patrn pagetoide) as como reali-
la totalidad de los pliegues inguinales o axilares zar estudio inmunohistoqumico especfico.
(Fig. 2).

DIAGNSTICO DIFERENCIAL DIAGNSTICO DIFERENCIAL

HISTOPATOLGICO
Clnicamente, al principio del proceso, hay que
realizarlo con el liquen esclero-atrfico, el pnfigo Desde el punto de vista microscpico el diag-
Hailey-Hailey, eczemas, candidiasis, neurodermi- nstico diferencial hay que hacerlo con aquellas
tis, psoriasis invertida, y eritroplasia de Queyrat. neoplasias que presentan el citado patrn pagetoi-
de. En los casos de enfermedad de Paget pigmen-
tada el diagnstico puede ser muy difcil con el
HISTOPATOLOGA melanoma de extensin superficial (pagetoide), ya
que incluso en algunos casos las clulas de Paget
Tanto en la enfermedad de Paget mamaria como pueden contener pigmento melnico en su cito-
extramamaria el patrn de disposicin de las clu- plasma. En casos de duda, la negatividad con el
las neoplsicas en la epidermis es caracterstico uso de marcadores melanocticos como la Protena
(patrn pagetoide) y consiste en la infiltracin de S100, el HMB45 y el Melan-A descarta un melano-
las distintas capas de la epidermis, generalmente de ma.
forma mas intensa en las mas bajas, por clulas de En la queratosis actnica pagetoide y la enfer-
citoplasma amplio y claro, a veces eosinoflico, medad de Bowen, a veces hay que recurrir a la
conteniendo ncleos vesiculares. Se disponen en inmunohistoqumica. En estos procesos las clulas
forma aislada o en pequeos nidos, llegando a for- proliferadas no se tien con el antgeno carcino-
mar ocasionalmente luces glandulares. A veces embrionario, el antgeno epitelial de membrana y
toman la morfologa de clulas en anillo de sello. la protena 15 del fluido de la enfermedad qustica
La atpia puede variar. Pueden verse mitosis atpi- y no se demuestra la presencia de mucina intraci-
cas. La epidermis casi siempre es acantsica y suele toplsmica.
ser hiper o paraqueratsica. En los casos de Paget La reticulosis pagetoide (enfermedad de Worin-
anogenital puede haber una llamativa hiperplasia ger-Kolopp), una forma de micosis fungoide, las
epidrmica, a veces papilomatosa o imitando un clulas neoplsicas son linfocitos T y como tales se
fibroepitelioma de Pinkus (Figs. 3 y 4). marcan con el CD3.

155
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

En la disqueratosis pagetoide las clulas estn pronstico es variable. Si no hay tumor mamario
en las capas altas de la epidermis, no tienen atpia palpable ms del 90% de los pacientes sobreviven a
ni mucina. No se tien con el antgeno carcinoem- los 5 aos. Si se palma masa mamario el pronstico
brionario. es del 38% a los 5 aos.
En el caso de la EPEM, la extirpacin debe ser
controlada al miscroscopio pues la lesin subya-
TRATAMIENTO cente suele tener mayores dimensiones que la visi-
ble. Se har linfadenectomia si los ganglios de dre-
El tratamiento de la EPM incluye ciruga, radiote- naje son palpables, si no se puede hacer la tcnica
rapia y/o quimioterapia como cualquier otro cncer de ganglio centinela. Si no se detecta tumor subya-
de mama. Se realizar linfadenectoma si los gan- cente ni ganglios linfaticos afectados el pronstico
glios axilares correspondientes son palpables, si no de la EPEM tras la extirpacin quirrgica es de una
se puede realizar la tcnica de ganglio centinela. El supervivencia superior al 90% a los 5 aos.

156
 Tema 37
ENFERMEDADES PERFORANTES

Dres. E. Herrera, R. Castillo y A. Sanz

DEFINICIN de cuello y en espalda, aunque no es infrecuente

encontrar lesiones en miembros y mejillas. No
Las dermatosis perforantes (DP), constituyen un existe prurito y a veces pueden autoevolucionar o
grupo heterogneo de enfermedades caracteriza- persistir durante toda la vida. El tratamiento es
das por la migracin transepidrmica de compo- poco agradecido aunque a veces da buen resulta-
nentes de la matriz extracelular de la dermis tras do la crioterapia.
un proceso inflamatorio y/o degenerativo. En la La colagenosis perforante reactiva se
actualidad se incluyen cinco entidades bien dife- caracteriza por la eliminacin transepidrmica de
renciadas segn el material eliminado: colgeno. Existen casos familiares pero no se han
1. Elastosis perforante serpiginosa. demostrado bases hereditarias. Los traumatismos
2. Colagenosis perforante reactiva. locales y el fro pueden jugar cierto papel etiolgi-
3. Enfermedad de Kyrle. co. Clnicamente se manifiesta por aparicin, en la
4. Foliculitis perforante. infancia, de un brote de lesiones papulosas de
5. Dermatosis perforante adquirida (DPA). pequeo tamao (< 5 mm) del color de la piel que
se umbilican dando lugar a un tapn queratsico.
Habitualmente localizan en los planos de exten-
GENERALIDADES sin de codos y rodillas pudiendo encontrar tam-
bin lesiones en nalgas, cara y cuero cabelludo. El
Son enfermedades poco frecuentes y la clnica fenmeno isomorfo de Koebner a veces se pone
puede ser muy similar en todas ellas. Las lesiones de manifiesto. Las lesiones llegan a desaparecer,
elementales son ppulas del tamao de la punta de dejando cicatriz atrfica o bien rebrotar. Al igual
un alfiler hasta 1 cm., con centro umbilicado y que todas las dermatosis perforantes, el tratamien-
tapn central adherido que a la extraccin manual to es poco efectivo pudindose tratar mediante
deja una superficie crateriforme sangrante. Las cremas emolientes, corticoides tpicos, cido reti-
lesiones suelen dejar cicatriz residual y son asinto- noico tpico e isotretinoina oral.
mticas o ligeramente pruriginosas. El prurito La enfermedad de Kyrle se caracteriza por
intenso es tpico de la dermatosis perforante una alteracin en la queratinizacin en la que se
adquirida. invierte el sentido de sta y en lugar existir una
La elastosis perforante serpinginosa es queratinizacin hacia la superficie, existe una
una dermatosis perforante reactiva que se caracte- queratinizacin hacia la dermis hecho que motiva
riza por la eliminacin transepidrmica de fibras la perforacin de la membrana basal. Es una
elsticas provenientes de la dermis superior. Se la enfermedad de causa desconocida con probable
considera una enfermedad hereditaria autonmica herencia autonmica dominante. Ocurre con ms
recesiva con tres formas o variantes: idioptica, frecuencia en el sexo femenino y se han descrito
asociada a otras enfermedades y secundaria a tra- dos variantes; a) la forma idiopatica que afecta a
tamientos con D-penicilamina. Clnicamente se jvenes; b) la forma sintomtica que ocurre en
manifiesta mediante la aparicin en varones jve- adultos con diabetes y/o fallo renal. Clnicamente
nes (4/1) de un brote de lesiones ppulo-querat- se inicia mediante una ppulo queratsica, de
sicas, con bordes elevados y tapn queratsico color oscuro que puede afectar o no al folculo.
central pudiendo confluir formando lneas, crcu- Siempre estn colmadas por tapn queratsico y,
los o arcos. Tpicamente localizan en cara laterales a veces, son pruriginosas. Las lesiones pueden

157
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Ppulas umbilicadas, crateriformes con tapn queratsico central en la

rodilla de un paciente con una dermatosis perforante adquirida por insuficiencia
renal crnica

Figura 2. Ppulas eritematoescamosas, hiperpigmentadas de distribucin folicular,

confluentes en mujer con foliculitis perforante. Se observan lesiones excoriadas por
el rascado y fenmeno de Koebner .

crecer y hacerse verrugosas. La localizacin ms fallo renal. Como tratamiento tpico se puede uti-
tpica es las extremidades inferiores con predilec- lizar queratolticos y como tratamiento general, en
cin en piernas (Fig. 1). El curso es habitualmente los casos en los que sea posible debido al estado
crnico aunque pueden involucionar dejando del paciente, se obtienen buenos resultados con
cicatriz. La incidencia de esta enfermedad es acitretino, aunque no son raras las recurrencias al
mayor en pacientes que estn en hemodilisis por dejar la medicacin.

158
 Enfermedades perforantes

Figura 3. Colagenosis perforante. Fibras de colgeno verticales atravesando la epi-

dermis. Crter con material necrtico.

Figura 4. Foliculitis perforante. Perforacin del pelo a nivel del

infundbulo con presencia de material queratinoso y necrtico
de coloracin basfila.

159
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 5. Canales epidrmicos de eliminacin con material necrtico basfilo y

fibras elsticas.

La Foliculitis perforante es una enfermedad la epidermis en la profundidad del crter ver

en la que se elimina por va transfolicular, colge- fibras de colgeno atravesndola dispuestas verti-
no y fibras elsticas. Es de causa desconocida y calmente (Fig. 3).
ocurre en pacientes de ambos sexos y edades Enfermedad de Kyrle. Invaginaciones epidr-
medias. Son lesiones queratsicas que ocupan el micas repletas de material queratsico en cuyo
poro de salida del folculo piloso motivando una fondo la epidermis se adelgaza de forma marcada
ppula queratsica de pequeo tamao. Localizan con paraqueratosis llegando a producirse su rotu-
con mayor frecuencia en extremidades y cursa por ra, lo que provoca una reaccin granulomatosa en
brotes. A veces el diagnstico diferencial con la la dermis adyacente.
enfermedad de Kyrle folicular es imposible. Como Foliculitis perforante. Perforacin del infun-
tratamiento tpico pueden utilizarse corticoides y dbulo folicular con ocupacin del folculo piloso
queratolticos y por va general el acitretino. A dilatado por material queratinoso y basfilo. Se
veces se consiguen buenos resultados con Puva- pueden ver tallos pilosos tortuosos (Fig. 4).
terapia (Fig. 2). El fenmeno de perforacin (eliminacin tran-
sepidrmica) se puede ver en una larga serie de
entidades de las que citamos el granuloma anular
HISTOPATOLOGA perforante, el pseudoxantoma elstico perforante
o la necrobiosis lipodica perforante. La condro-
Elastosis perforante serpiginosa. Epidermis dermatitis nodular del hlix est considerada
hiperplsica formando canales de eliminacin de actualmente como una enfermedad perforante
variable configuracin que contienen restos de (Fig. 5).
coloracin basfila y fibras elsticas fragmentadas,
eosinfilas y brillantes. Las fibras elsticas estn
aumentadas en nmero en la dermis papilar y reti- TRATAMIENTO
cular y son mas gruesas de lo habitual.
Colagenosis Perforante reactiva y adqui- El tratamiento de las enfermedades perforantes
rida. En lesiones totalmente establecidas se es poco efectivo pudindose tratar mediante cre-
observa una lesin umbilicada con un crter cen- mas emolientes, corticoides tpicos, cido retinoi-
tral que esta relleno de material paraqueratsico, co tpico, isotretinoina o acetretino oral, puva-
fibras de colgeno degenerado y clulas inflama- terapia, crioterapia.
torias. Es clave observar cuando persiste parte de

160
 Tema 38
EPIDERMLISIS AMPOLLOSA ADQUIRIDA

Dres. E. Herrera, A. Fernndez y A. Sanz

DEFINICIN matoria, parecida al penfigoide ampolloso, con

vesculas y ampollas en pliegues y zonas de fle-
La Epidermolisis Ampollosa Adquirida (EAA) es xin que curan sin quistes de milium ni cicatrices
una enfermedad ampollosa rara, con localizacin atrficas. b) EAA que recuerda al penfigoide cica-
subepidrmica de la ampolla. Se estima, en Europa tricial, con posible afectacin del cuero cabelludo
occidental, una incidencia anual de 0,25 casos por y alteraciones oculares. c) EAA infantil se superpo-
milln. Suele producirse en pacientes adultos, aun- ne clnicamente con la dermatosis ampollosa IgA
que se han observado algunos casos peditricos. lineal y el penfigoide ampolloso.
En la EAA, la afectacin de las membranas
mucosas es variable. Se han observado lesiones en
boca, esfago, laringe y membranas oculares.
ETIOPATOGENIA

Existen evidencias de que la EAA es una enfer-

medad donde la inmunidad puede jugar un papel HISTOPATOLOGA
patognico importante. En los pacientes se ha
demostrado la presencia de autoanticuerpos IgG En la variante clsica se observa la caractersti-
dirigidos contra el colgeno tipo VII, el componen- ca ampolla subepidrmica e infiltrado inflamatorio
te fundamental de las fibrillas de anclaje localiza- en el interior de la cavidad, estando ausente, o es
das en la regin de la sublmina densa de la unin mnimo, en la dermis (Fig. 3).
dermoepidrmica. Otro dato que sustentara la teo- En la variante inflamatoria el infiltrado inflama-
ra de origen autoinmune es la mayor prevalencia, torio es prominente en la dermis superficial subya-
en estos pacientes, de alelos HLA tipo II. Por otro cente a la ampolla y en el interior de esta, estando
lado, la enfermedad no siempre responde a trata- predominantemente constituido por neutrfilos y
mientos inmunosupresores. eosinfilos, siendo, en algunos casos, estos lti-
mos, muy abundantes. El patrn recuerda al del
penfigoide ampolloso y al de la dermatitis herpeti-
CLNICA forme/dermatosis IgA lineal (Fig. 4).
La membrana basal, en el techo de la ampolla,
Clsicamente la EAA es una enfermedad ampo- se puede poner en evidencia con la tincin de PAS
llosa no inflamatoria cuyas lesiones se producen o mediante estudio de inmunoperoxidasa usando
por roces o traumatismos. Las ampollas se desarro- anticuerpos anti-colgeno VII.
llan, sobre piel no inflamada, en las zonas acras o La inmunofluorescencia directa muestra un
pronas (codos, rodillas, dorso de las manos, pies y depsito lineal de IgG y C3 a lo largo de la zona de
dedos) y curan con cicatrizacin atrfica, presencia la membrana basal. A veces es slo de IgA.
de milia y trastornos de la pigmentacin. En oca- Seran hallazgos claves para el diagnstico his-
siones pueden producirse mutilaciones, sindactilia topatolgico de la forma clsica la presencia de
o prdida de las uas. Tambin puede afectarse el ampolla subepidrmica sin/con mnimo compo-
cuero cabelludo, con la subsiguiente alopecia cica- nente inflamatorio y en la forma inflamatoria, la
tricial (Figs. 1 y 2). evidencia de ampolla subepidrmica con neutrfi-
Otras variantes clnicas incluyen: a) EAA infla- los y eosinfilos.

161
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Epidermolisis ampollosa adquirida. Ampollas en la cara lateral externa

del pie, en la zona de friccin.

Figura 2. Epidermolisis ampollosa infantil. En recin nacidos, las lesiones son

idnticas al penfigoide ampolloso infantil.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL ma pobre en infiltrado inflamatorio debe diferen-

ciarse sobre todo de la epidermlisis ampollosa
La aparicin de lesiones ampollosas por roces o congnita y de la porfiria cutnea tarda. El estudio
traumatismos tambin ocurre en las epidermolisis de inmunofluorescencia es decisivo. En la porfiria
ampollosas congenitas o en la porfiria cutnea tar- hay depsitos PAS positivos en las paredes de los
da, pero la IFD, la edad tarda, y la falta anteceden- vasos de las papilas.
tes familiares permiten diferenciarlas. El penfigoide ampolloso no se puede diferen-
El tipo inflamatorio de la EAA no puede dife- ciar de la forma inflamatoria de la EAA ni por los
renciarse clnicamente del penfigoide ampolloso o hallazgos histolgicos ni de inmunofluorescencia.
del pnfigo cicatricial, siendo necesario el uso de Se necesita el mtodo de la piel despegada (salt-
tcnicas de inmunopatologa. split skin) usando una solucin de ClNa 1M. Por
Desde el punto de vista histopatolgico, la for- inmunofluorescencia indirecta se demuestran los

162
 Epidermolisis ampollosa adquirida

Figura 3. Ampolla subepidrmica, en epidermlisis ampollosa adquirida.

Figura 4. Mnimo infiltrado inflamatorio en el suelo de la ampolla, en epidermli-

sis ampollosa adquirida.

depsitos en el techo de la ampolla en el penfigoi- rio. Se han empleado corticoides sistmicos y otros
de y en el suelo en la EAA. agentes inmunosupresores estndar (metotrexate,
ciclofosfamida, azatriopina) con distintos resulta-
dos. El empleo de colchicina ha resultado benefi-
TRATAMIENTO cioso en algunos pacientes, lo que junto a sus
mnimos efectos adversos, lo hacen un frmaco
La enfermedad suele ser crnica, de pronstico recomendable de primera eleccin. Otros frmacos
variable, aunque sin peligro para la vida del empleados han sido la dapsona, inmunoglobulinas
paciente. El tratamiento es difcil y poco satisfacto- por va intravenosa, el oro o la ciclosporina.

163
 Tema 39
EPIDERMLISIS AMPOLLOSA HEREDITARIA

Dres. E. Herrera, A. Sanz y R.J. Bosch

DEFINICIN 3. Epidermlisis ampollosa distrfica (EAD). La

alteracin del colgeno VII impide el anclaje de
La epidermlisis ampollosa hereditaria (EAH), la epidermis, producindose ampollas subepi-
incluye una serie de procesos de base gentica drmicas que se reparan con cicatrices.
cuyo rasgo comn es la facilidad para desarrollar a) EAD dominante, con los tipos de Cockayne-
ampollas por trauma o roce. Touraine (hipertrfica) y de Pacini (atrfica),
que dan lesiones en extremidades no excesi-
vamente agresivas.
CLASIFICACIN Y ETIOPATOGENIA b) EAU recesiva, de tipo Hallopeau-Siemens,
con cicatrices diseminadas con grave repercu-
La clasificacin ms ampliamente aceptada en sin y desarrollo de carcinomas y la EAD no
la actualidad divide las mltiples enfermedades Hallopeau-Siemens que es ms leve (Fig. 2).
encuadradas en la EAH, cada una de ellas con una
alteracin gentica propia, en tres grandes grupos,
cada uno con ciertos rasgos etiopatognicos pro- CLNICA
pios y significacin pronstica distinta:
1. Epidermlisis ampollosa simple (EAS). Las pato- El rasgo clnico fundamental es la presencia de
logas incluidas se deben a mutaciones en los ampollas que aparecen con mayor facilidad de lo
genes que codifican la queratina 5 14, o la que correspondera a los traumatismos o roces res-
plectina, y motivan ampollas intraepidrmicas ponsables. El cuadro comienza desde el nacimiento
que curan sin cicatriz. o ms adelante en la vida, siendo en general de
a) EAS de Weber-Cockayne. Localizada en peor pronstico cuanto ms precoces. Las lesiones
manos y pies y desarrollo habitual en la se pueden reparar sin ningn tipo de secuela o
juventud (Fig. 1). dejar cicatrices, causar quistes de milium, motivar
b) EAS de Koebner. Ms precoz, con ampo- adherencias y deformidades que pueden llegar a ser
llas generalizadas y formacin de quistes muy importantes determinando un mal pronstico.
de milium. Como claves diagnsticas clnicas podemos con-
c) EAS de Dowling-Meara. Con distribucin siderar: 1. Aparicin de lesiones ampollosas ante
herpetiforme y posible aparicin aguda. mnimos roces o traumatismos, por lo que predo-
d) EAS con distrofia muscular y ampollas loca- minan en zonas de roce (manos, pies, zona sacra,
lizadas. rodillas, etc.). 2. Presencia de antecedentes de pato-
2. Epidermlisis ampollosa de la unin (EAU). Las logas similares o de consanguinidad en la familia.
ampollas se deben a una formacin anormal de 3. Afectacin o no de mucosas, valoracin de la
los componentes de los hemidesmosomas intensidad de la enfermedad. 4. Existencia o no de
(laminina 5, 19-DEJ-1, integrina b4, etc.), lo que secuelas tras la reparacin de las ampollas.
da lugar a roturas a nivel de la lmina lcida.
a) EAU de Herlitz. Es mortal por afectacin de
mucosas en la lactancia. HISTOPATOLOGA
b) EAU no Herlitz, o leve, con ampollas disemi-
nadas. En la forma EA simple el primer cambio que se
c) EAU con atresia pilrica. observa es la vacuolizacin de los queratinocitos

164
 Epidermolisis ampollosa hereditaria

Figura 1. Ampolla aparecida tras una pequea caminata en un joven afecto de

una epidermlisis ampollosa simple de manos y pies (Weber-Cockaine).

Figura 2. Lesiones ampollosas en un pie en un nio afecto de epidermlisis ampo-

llosa distrfica recesiva de tipo Hallopeau-Siemens en la que destacan su aparicin
precoz, la presencia de lesiones cicatriciales residuales y la prdida ya de las lmi-
nas ungueal.

basales (citlisis). El plano de clivaje se produce a El estudio ultraestructural demuestra el lugar del
este nivel, por ello pueden quedar remanentes de clivaje.
los queratinocitos en el suelo de la ampolla, acom- La EA hemidesmosmica (pseudojuncional) se
paando a la membrana basal. Por inmunopero- presenta histolgicamente como una ampolla sub-
xidasa se pueden evidenciar en el suelo de la epidrmcia sin inflamacin.
ampolla por la tincin positiva para queratina y La EA juncional aparece como una ampolla
colgeno IV o laminina. En las lesiones evolucio- subepidrmica con mnimo componente inflama-
nadas la imagen es de una ampolla subepidrmica. torio linfocitario. La membrana basal se localiza en

165
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Epidermlisis ampollosa distrfica (Hallopeau-Siemens). Ampolla sube-

pidrmica sin reaccin inflamatoria.

Figura 4. Epidermlisis ampollosa juncional. Ampolla subepi-

drmica sin reaccin inflamatoria (no distinguible histolgica-
mente de la forma distrfica).

166
 Epidermlisis ampollosa hereditaria

Figura 5. Epidermlisis ampollosa distrfica (Hallopeau-Siemens). Microscopa

Electrnica. Techo de la ampolla sin alteraciones de los queratinocitos y membrana
basal intacta.

el suelo de la ampolla. Ultraestructuralmente se dos en las papilas que son PAS positivos no evi-
demuestra que el nivel de separacin est en la dentes en la EA congnita.
lmina lcida.
Indistinguible de la juncional la EB distrfica
(dermoltica) tambin se presenta como una TRATAMIENTO
ampolla subepidrmica con mnimo o ausente
infiltrado inflamatorio (Figs. 3 y 4). En las formas Por su carcter hereditario no existe an un tra-
evolucionadas se ve fibrosis de la dermis superfi- tamiento definitivo, aunque el avance vertiginoso
cial. La membrana basal se localiza en el techo de de la biogentica ha permitido conocer la localiza-
la ampolla lo que puede ponerse en evidencia por cin y caractersticas de las alteraciones genticas
inmunohistoqumica o por estudio de microscopa responsables, y ha hecho alumbrar grandes espe-
electrnica (Fig. 5). ranzas de mejorar o resolver las formas ms graves
en un futuro no muy lejano.
El tratamiento de estos procesos es bsicamente
DIAGNSTICO DIFERENCIAL paliativo. Deben usar ropa y calzado adecuado,
evitar actividades con alto riesgo de motivar ampo-
El diagnstico diferencial debe establecerse con llas, y realizar cuidados adecuados de las mismas
todos los procesos cutneos cuya lesin elemental cuando se vayan produciendo.
sea la ampolla. Sin embargo, en general no plantea En la forma distrfica recesiva de Hallopeau-Sie-
dificultades con los procesos autoinmunes ampo- mens se han utilizado corticoides, retinoides y
llosos clsicos de los adultos (pnfigo, dermatitis otros, con resultados variables, pero siempre
herpetiforme, penfigoide), pero en los nios con- pobres en general. En estos pacientes es funda-
viene tener presente la dermatitis herpetiforme mental la vigilancia para descartar y tratar precoz-
infantil, la enfermedad ampollosa por IgA lineal mente los posibles carcinomas espinocelulares que
de la infancia, y el imptigo ampolloso con la his- pueden aparecer, y que constituyen su principal
topatologa, la inmunofluorescencia y los cultivos. causa de muerte en el momento actual en que los
Histopatolgicamente, el diagnstico diferencial cuidados disponibles permiten que alcancen cierta
se realiza con la epidermlisis ampollosa adquirida edad.
clsica donde es decisivo la demostracin de Mencin aparte merecen el consejo gentico y
depsitos en la membrana basal por inmunofluo- las tcnicas de diagnstico prenatal, que deben ser
rescencia directa. La porfiria cutnea tarda presen- tratados con los padres, y siempre dentro de las
ta un engrosamiento hialino de los vasos localiza- normas de la biotica y la conciencia personal.

167
 Tema 40
ERISIPELA

Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas

CONCEPTO DESCRIPCIN CLNICA

Inflamacin aguda de la dermis y la porcin Las lesiones aparecen con mayor frecuencia
superior del tejido celular subcutneo de etiologa en las extremidades inferiores o en la cara. Son
infecciosa. La distincin entre erisipela y celulitis placas eritematosas, calientes, dolorosas, discre-
puede ser artificiosa puesto que la erisipela puede tamente induradas y relativamente bien delimita-
extenderse al tejido celular subcutneo y la celuli- das, con un borde de crecimiento palpable que
tis puede hacerlo hacia la dermis. puede mostrar vesculas y pstulas (Fig. 1). En el
caso de las celulitis el borde es mucho ms
impreciso.
ETIOPATOGENIA En algunos casos se observan recurrencias en la
misma localizacin inicial.
Infeccin drmica por estreptococos del grupo
A u otros microorganismos. La infeccin se pro-
duce a partir de puertas de entrada tales como CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS
erosiones o microheridas de la piel. Los pacientes
diabticos o con linfedema de las extremidades - Placas induradas calientes y dolorosas relativa-
son ms sensibles a la infeccin. mente bien delimitadas.

Figura 1. Erisipela facial. Eritema, edema, pstulas confluentes y costras de aspec-

to melicrico.

168
 Erisipela

Figura 2. Infiltracin difusa de polinucleares neutrfilos

afectando la totalidad del espesor de la dermis.

Figura 3. La infiltracin por polinucleares afecta a la

porcin mas profunda de la dermis reticular y se extien-
de al panculo superficial.

169
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

- Borde de crecimiento indurado con vesicula- DIAGNSTICO DIFERENCIAL

cin o incluso ampollas.
- Fiebre. Dermatosis neutroflicas difusas: Muestran un
- Extremidades inferiores y cara. patrn microscpico muy similar a la erisipela. En
general, en las dermatosis neutroflicas el infiltrado
se limita a la mitad o dos tercios superficiales de la
DESCRIPCIN HISTOLGICA dermis reticular, se acenta alrededor de los vasos
y se acompaa de cariorrexis focal, ms prominen-
Las lesiones de erisipela muestra un patrn de te alrededor de los vasos. Las caractersticas clni-
dermatosis difusa con afectacin de todo el espe- cas (calor local, signos inflamatorios) son muy dis-
sor de la dermis (Fig. 2). La epidermis es normal. tintas en los dos procesos.
La dermis superficial muestra intenso edema res-
ponsable de la vesiculacin que se observa en
algunos casos. TRATAMIENTO
La dermis est discretamente ensanchada y ede-
matosa y presenta una infiltracin difusa con pre- El tratamiento antibitico oral puede ser sufi-
dominio de polinucleares neutrfilos que no for- ciente en los casos moderados pero debe plantear-
man abscesos. No hay evidencia de nodularidad. se su administracin intramuscular o endovenosa
En casos acentuados, la infiltracin tisular se en los casos ms severos que pueden asociarse a
extiende hasta las partes superficiales del panculo septicemia. Si se presume una etiologa estreptoc-
adiposo (Fig. 3). No hay lesiones vasculares, extra- cica la penicilina es el antibitico de eleccin y
vasacin hemtica ni cariorrexis importante. debe prolongarse un mnimo de 10 das.
En algunos casos, las tinciones con Giemsa o
Gram permiten demostrar la presencia de estrepto-
cocos.

CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO

- Infiltrado difuso drmico por polinucleares neu-

trfilos.
- Edema de la dermis superficial.
- Estreptococos en tinciones especiales.

170
 Tema 41
ERITEMA ANULAR CENTRFUGO

Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas

CONCEPTO es tu tendencia al crecimiento centrfugo aunque

pueden permanecer estacionarias durante tiempo.
Dermatosis caracterizada por la aparicin de La enfermedad puede persistir durante aos, con
lesiones anulares de crecimiento centrfugo que resolucin espontnea de algunas lesiones y apa-
persisten en el tiempo. ricin de nuevas lesiones anulares.
Caractersticamente las lesiones son asintomti-
cas, y slo ocasionalmente los pacientes refieren
ETIOPATOGENIA prurito.

La etiopatogenia del eritema anular centrfugo

es desconocida. En la mayor parte de los pacientes CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS
no se encuentra relacin con ningn agente desen-
cadenante aunque ocasionalmente se ha descrito - Lesiones anulares con predominio de localiza-
asociado a infecciones, tumores malignos, discra- cin en el tronco o porcin proximal de extre-
sias hematolgicas o drogas. midades.
- Crecimiento centrfugo.
- Asintomticas o con discreto prurito.
CLASIFICACIN

- Forma clsica. DESCRIPCIN HISTOLGICA

- Forma superficial.
Las biopsias de lesiones de eritema anular cen-
trfugo se caracterizan por la presencia de un infil-
DESCRIPCIN CLNICA trado drmico perivascular que afecta la dermis
superficial y media (Fig. 3). Las clulas inflamato-
Se trata de lesiones de configuracin anular, rias se localizan alrededor de los vasos bien delimi-
configurando anillos completos o segmentos de tadas de la dermis ms lejana adoptando un patrn
arco en nmero variable. Las lesiones se inician en manguito (Fig. 4). Las paredes vasculares no
como una ppula que pronto se desvanece por el muestran alteraciones, sin evidencia de dao endo-
centro establecindose un borde activo que se telial ni criterios sospechosos de vasculitis.
expande centrfugamente. Pueden ser de gran El infiltrado est constituido exclusivamente por
tamao, llegando a alcanzar los 10 cm y se locali- clulas mononucleares fundamentalmente linfoci-
zan preferentemente en el tronco y en la porcin tos. La aparicin de clulas de la inflamacin agu-
proximal de las extremidades. Las lesiones son eri- da descarta histolgicamente el diagnstico.
tematosas y muestran un borde de crecimiento La epidermis no muestra alteraciones.
que en ocasiones es discretamente elevado y pro- Los cambios ms expresivos de observan en las
minente (variedad profunda) (Fig. 1) mientras biopsias del borde de crecimiento. Las muestras
que en otras ocasiones apenas es palpable y obtenidas del centro de las lesiones muestran una
muestra como un anillo interno de fina descama- gran atenuacin del patrn inflamatorio que se
cin (variedad superficial) (Fig. 2). transforma en una leve dermatitis perivascular
La caracterstica ms importante de las lesines inespecfica.

171
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Eritema anular centrfugo. Variedad profunda, con bordes de avance

infiltrados al tacto.

Figura 2. Eritema anular centrfugo. Variedad superficial; observese en anillo

interno de descamacin.

Las biopsias de las formas superficiales mues- - Epidermis normal.

tran un leve infiltrado perivascular inespecfico. En - Formas superficiales: infiltrado leve inespecfico,
la zona correspondiente al borde de crecimiento se espongiosis focal en el borde de crecimiento.
observa, adems, leve espongiosis con formacin
de alguna vescula y paraqueratosis en la superfi-
cie. DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Otros eritemas figurados de crecimiento centr-

CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO fugo tales como el Eritema Gyratum Repens (aso-
ciado a procesos malignos) o el Eritema Crnico
- Infiltrados linfoides drmicos en manguito. Migratorio (que se comentar posteriormente).

172
 Eritema anular centrfugo

Figura 3. Imagen a bajo aumento, epidermis normal. Infiltrados drmicos perivas-

culares superficiales.

Figura 4. Detalle del infiltrado linfoide perivascular en manguito.

Sfilis. Puede plantear diagnstico diferencial TRATAMIENTO

histolgico por la tendencia perivascular de los
infiltrados. Sin embargo, las lesiones clnicas son No existe tratamiento especfico. En raras ocasio-
muy diferentes y no plantean ningn problema nes puede determinarse un proceso asociado cuya
de diagnstico diferencial. Histolgicamente hay correccin condicione la resolucin de las lesiones.
un componente de plasmticas en el infiltrado as En los casos con descamacin o prurito pueden tiles
como lesin vascular con hinchazn endotelial. los corticoides tpicos.

173
 Tema 42
ERITEMA CRNICO MIGRATORIO

Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas

CONCEPTO dolores musculares, etc.) acompaados de una

lesin cutnea que recibe el nombre de eritema
Dermatosis secundaria a infeccin por la espi- crnico migratorio. Muchos de los pacientes no
roqueta Borrelia burgdorferi, caracterizada por la relacionan la aparicin de la lesin cutnea con la
aparicin lesiones anulares migratorias. picadura previa.
La lesin cutnea consiste en una placa erite-
matosa solitaria (Fig. 1) que se expande perifri-
ETIOPATOGENIA camente de forma lenta pero tenaz. Puesto que
puede evolucionar durante semanas en ocasiones
El eritema crnico migratorio es una infeccin alcanza grandes dimensiones. La placa es asinto-
por espiroquetas de tipo Borrelia burgdorferi mtica. En ocasiones, en el centro de la placa se
(enfermedad de Lyme), que son inoculadas en la desarrolla un ndulo reactivo linfoide con apa-
piel tras la mordedura de garrapatas de tipo Ixo- riencia de linfocitoma cutis. Las variantes america-
des. Se ha logrado cultivar Borrelia de las lesiones nas se caracterizan por la aparicin de nuevas
de los pacientes en las de la mitad de los casos. lesiones aisladas o a brotes persistiendo la patolo-
Otros se caracterizan por la presencia de anticuer- ga cutnea durante meses.
pos sricos a ttulos altos y/o mantenidos al menos La enfermedad puede curar o complicarse con
durante la fase activa de la enfermedad. la aparicin de una meningoradiculitis en las for-
Algunos casos de linfocitoma cutis y prctica- mas europeas o de complicaciones graves neuro-
mente la totalidad de los casos de acrodermatitis lgicas, cardiacas y articulares en las formas ameri-
crnica atrfica estn causados por la variante canas.
europea de enfermedad de Lyme ya que tambin Una rara complicacin tarda es la aparicin de
se ha demostrado la presencia de anticuerpos o se acrodermatitis crnica atrfica en las superficies
han identificado y/o cultivado de las lesiones en extensoras de las extremidades, con atrofia cut-
muchos casos. nea marcada que permite la visualizacin de los
vasos sanguneos suyacentes.

CLASIFICACIN
CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS
- Forma europea.
- Forma americana. - Lesin de expansin anular, a menudo nica,
semanas despus de una picadura.
- Asintomticas.
DESCRIPCIN CLNICA - Complicacin con aparicin de ndulo (linfoci-
toma) o acrodermatitis crnica atrfica.
Existen diferencias de comportamiento clnico
en las variantes europea y americana de la enfer-
medad de Lyme. DESCRIPCIN HISTOLGICA
La enfermedad comienza de forma aguda, 1 2
semanas despus de la picadura con la aparicin Las biopsias de lesiones de eritema crnico
de sintomatologa infecciosa de tipo gripal (fiebre, migratorio son completamente inespecficas. La epi-

174
 Eritema crnico migratorio

Figura 1. Eritema crnico migratorio. En la mitad inferior de la

lesin puede observarse la ppula residual de la mordedura de
garrapata.

dermis es normal y a nivel de la dermis superficial el epitelio epidrmico o anexial. La espiroqueta se

y media se observa un discreto infiltrado linfoide, puede demostrar tambin mediante tcnicas de
puede haber una cierta cantidad de plasmticas inmunofluorescencia indirecta o por PCR.
y/o eosinfilos (Figs. 2 y 3), estos ltimos prefe- En los casos de linfocitoma desarrollado sobre
rentemente en las biopsias de la porcin central de la placa, la morfologa es similar a los linfocitomas
las lesiones. de otra etiologa, ndulos pseudotumorales de
Se pueden visualizar espiroquetas con la tincin predominio superficial compuestos por una mez-
de plata de Warthin-Starry, especialmente si se cla de linfocitos, con plasmticas y eosinfilos.
obtienen las biopsias de la periferia activa de las Puede haber folculos linfoides.
lesiones. Se pueden identificar predominantemen- En las lesiones de acrodermatitis crnica atrfi-
te en la dermis superficial aunque en ocasiones en ca lo ms llamativo es la reduccin del espesor de

175
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 2. Imagen histolgica a bajo aumento. Infiltrado perivascular de linfocitos

y eosinfilos.

Figura 3. Detalla del infiltrado linfoide inespecfico drmico. La epidermis es nor-

mal.

la dermis con presencia de ovillos sudorparos pr- CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO
ximos a la superficie. La epidermis es atrfica con
adelgazamiento y perdida de las crestas interpapi- - Infiltrados linfoides drmicos perivasculares con
lares y puede haber una cierta infiltracin linfoide eosinfilos y plasmticas, inespecficos.
en la dermis ms superficial. - Epidermis normal.

176
 Eritema crnico migratorio

- A veces desarrollo de linfocitoma o de lesiones ras de insecto. Slo en caso de causa etiolgica
atrficas acrales. muy aparente con patrn histolgico adecuado
puede aceptarse como diagnstico una hiperplasia
linfoide reactiva en la piel (linfocitoma). En todos
DIAGNSTICO DIFERENCIAL los dems casos debe sospecharse en primer lugar
un linfoma B primario cutneo, tipo linfoma de la
Otros eritemas figurados: Clnicamente muy zona marginal.
similares. Las principales diferencias con el Eritema
anular centrfugo son que suele tratarse de una
lesin nica y que predomina en partes descubier- TRATAMIENTO
tas. Histolgicamente no hay criterios. El antece-
dente de la mordedura es esencial en el diagnsti- Responde de forma rpida a la penicilina, tetra-
co diferencial en las formas europeas. ciclina y otros antibiticos.
Linfocitomas: pueden ser causados por picadu-

177
 Tema 43
ERITEMA ELEVATUM DIUTINUM

Dres. A. Moreno y J. Marcoval

CONCEPTO irregulares pero que en ocasiones son anulares.

Tambin se han descrito el desarrollo de lesiones
Vasculitis de caractersticas clinicopatolgicas vesiculosas y ampollosas perilesionales o reas
peculiares. amplias de eritema o vesiculacin. La caracterstica
ms importante de las lesiones es su persistencia
en el tiempo con exacerbaciones peridicas. De
ETIOPATOGENIA esta forma, algunos pacientes evolucionan hacia
una fase crnica fibrosante de la enfermedad en la
El eritema elevatum diutinum es una vasculitis que las ppulas y placas son substituidas por
de caractersticas peculiares. Los hallazgos de ndulos duros al tacto que pueden alcanzar gran
microscopia electrnica en las paredes vasculares tamao y adoptar una configuracin nodular sin
y los depsitos encontrados en los estudios de restos clnicos de signos inflamatorios o de altera-
inmunofluorescencia directa son similares a los ciones vasculares (Fig. 2).
observados en otras vasculitis. El elemento defini-
torio es la presencia de fibrosis perivascular carac-
terstica en las lesiones cutneas. En el momento CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS
actual se define este modelo peculiar de vasculitis
como vasculitis fibrosante en la que se integran - Lesiones simtricas en caras extensoras de ex-
una serie de entidades con el mismo espectro tremidades.
microscpico pero con peculiaridades clnicas (lo- - Enfermedad persistente en el tiempo.
calizacin, evolucin, etc.) como eritema elevatum - Ppulas o placas eritemato-marronceas o pur-
diutinum y granuloma facial. pricas en superficie extensora de extremida-
Ocasionalmente se ha descrito asociacin de des, simtricas.
eritema elevatum diutinum con otras patologas, - Pueden desarrollarse ndulos fibrosos de as-
algunas de patogenia inmune, y gammapata IgA. pecto pseudotumoral en fases tardas de la en-
Tambin se han descrito casos asociados a la infec- fermedad.
cin por VIH.

DESCRIPCIN HISTOLGICA
DESCRIPCIN CLNICA
Las lesiones del eritema elevatum diutinum
Las lesiones iniciales de eritema elevatum diuti- corresponden a una vasculitis particular a la que se
num son ppulas eritemato-marronceas o purp- ha denominado vasculitis fibrosante, patrn que es
ricas que se localizan en la superficie extensora de compartido por otras lesiones cutneas especial-
las extremidades, preferentemente en dorso de mente el granuloma facial.
manos, rodillas y codos, con una distribucin si- Las biopsias de lesiones iniciales de eritema ele-
mtrica (Fig. 1). Suelen ser asintomticas pero vatum diutinum muestran una vasculitis leucocito-
algunos casos pueden cursar con artralgias. Duran- clstica con infiltrados linfoides alrededor y en las
te esta fase inicial de la enfermedad, las lesiones paredes de vasos de pequeo calibre superficiales,
pueden evolucionar a placas infiltradas, con fre- acompaados de cariorrexis (Fig. 3). Puede haber
cuencia voluminosas, que pueden ser de bordes un cierto componente de eosinfilos. Los vasos

178
 Eritema elevatum diutinum

Figura 1. Placas purpricas en superficie de extensin de rodillas.

Figura 2. Ndulos de tacto duro y curso extremadamente crnico loca-

lizados en las rodillas.

179
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Lesin inicial de eritema elevatum diutinum. Extravasacin hemtica

extensa y lesiones iniciales de vasculitis.

Figura 4. Vasculitis aguda con necrosis fibrinoide, infiltrado por polimurfonucle-

ares neutrfilos y cariorrexis. Inicio de fibrosis concntrica perivascular.

180
 Eritema elevatum diutinum

Figura 5. Lesin tumoral de eritema elevatum diutinum. Ndulos fibrosis dermicos

salpicados de polinucleares con cariorrexis.

pueden mostrar hinchazn endotelial y reas de que se puedan evidenciar restos de las lesiones
necrosis fibrinoide, muy similares a las vasculitis vasculares iniciales. Una caracterstica importante
leucocitoclsticas ordinarias (Fig. 4). Tambin es en esta fase es la asociacin a la fibrosis de un infil-
frecuente la extravasacin de hemates. trado difuso de polinucleares en sal y pimienta con
El carcter ms distintivo de la lesin es la apa- fenmenos de cariorrexis que no se observa en
ricin del cuadro denominado vasculitis fibrosante, ninguna otra situacin de fibrosis cutnea (Fig. 5).
caracterizado por la aparicin de una fibrosis peri-
vascular progresiva concntrica alrededor de los
vasos afectados.
Los ndulos pseudotumorales de la fase tarda CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO
de la enfermedad corresponden a formas evolucio-
nadas de vasculitis fibrosante en los que la fibrosis - Lesiones iniciales: vasculitis leucocitoclstica
se extiende alrededor de los vasos y llega a formar ordinaria.
grandes ndulos fibrosos en la dermis que coales- - Lesiones evolucionadas: vasculitis fibrosante.
cen dando lugar a una imagen pseudotumoral. - Ndulos: fibrosis nodular pseudotumoral con
Casos avanzados muestran una intensa fibrosis sin polinucleares con cariorrexis sobreaadida.

181
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

DIAGNSTICO DIFERENCIAL TRATAMIENTO

Las lesiones iniciales son clnica e histolgica- Aunque puede producirse remisin espontnea
mente similares a una vasculitis leucitoclstica en algunos casos, el eritema elevatum diutinum
ordinaria. La localizacin, simetra y persistencia suele seguir un curso extremadamente crnico que
de las lesiones sugiere eritema elevatum diutinum. puede prolongarse durante ms de 25 aos. La
Las lesiones nodulares pueden confundirse cl- administracin de sulfona por va oral puede mejo-
nicamente con tumores. El patrn histolgico de rar temporalmente las lesiones pero no permite
fibrosis y cariorrexis es caracterstico de eritema erradicarlas definitivamente y estas suelen progre-
elevatum diutinum. sar nuevamente al retirar el tratamiento. Las infil-
traciones intralesionales de corticoides pueden ser
tiles para reducir el tamao de las lesiones y pue-
den estar indicados en pacientes con enfermedad
muy limitada.

182
 Tema 44
ERITEMA EXUDATIVO MULTIFORME

Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas

CONCEPTO En eritema multiforme relacionado con infec-

cin herptica, mediante PCR se ha detectado DNA
Dermatosis eruptiva autolimitada, con lesiones de virus de herpes en las lesiones cutneas.
cutneas caractersticas y variable afectacin de Finalmente no se puede descartar que algunos
mucosas, que en algo ms de la mitad de los casos casos estn en relacin a toxicidad directa por la
puede relacionarse con un proceso o agente des- droga causal.
encadenante. Aunque tanto el sndrome de Ste-
vens-Johnson como la necrlisis txica epidrmica
pueden considerarse procesos con entidad propia, CLASIFICACIN
en determinados casos es difcil diferenciarlos de
las formas severas de eritema exudativo multifor- Eritema multiforme maculopapuloso o eritema
me. polimorfo minor (menor intensidad en los cam-
bios anatomopatolgicos, escasa o nula participa-
cin mucosa). Representa el 80% de los casos.
ETIOPATOGENIA Eritema multiforme vesiculoampolloso o erite-
ma polimorfo major(mayor intensidad en los cam-
Entre un 25% y un 50% de casos no puede esta- bios anatomopatolgicos, frecuente participacin
blecerse el agente desencadenante. Entre los mlti- mucosa). Las formas ms graves, con afectacin
ples procesos con los que se ha relacionado desta- del estado general y posible participacin de rga-
can las infecciones, muy diversas, y la sensibilidad nos internos corresponderian al Sndrome de Ste-
a frmacos. Entre los casos de origen infeccioso ven-Johnson.
prevalece por su frecuencia el eritema polimorfo La Necrlisis txica epidrmica puede conside-
postherptico en el que las lesiones aparecen poco rarse como un proceso aparte aunque algunos auto-
despus de un herpes simple, facial o genital. Los res la consideran dentro del mismo espectro.
casos relacionados con drogas incluyen numero-
sos medicamentos, especialmente sulfamidas, anti-
biticos y antiinflamatorios no esteroideos. En los DESCRIPCIN CLNICA
pacientes con eritema multiforme se han demostra-
do depsitos de inmunoglobulinas y complemento Tal como indica el nombre de la enfermedad,
tanto en las paredes vasculares cono en la zona de las lesiones clnicas son polimorfas e incluyen
la unin dermo-epidrmica, sugiriendo una pato- mculas, ppulas y lesiones vesiculo ampollosas.
genia inmune relacionada con una reaccin de Los pacientes con eritema multiforme secundario
hipersensibilidad tipo III. Algunos casos muestran a infeccin vrica muestran lesiones predominan-
adems inmunocomplejos circulantes. Las clulas temente en las extremidades, con afectacin pre-
linfoides del infiltrado son preferentemente T4 en dominante de manos y pies, mientras que los rela-
dermis y T8 en el componente epidrmico, espe- cionados con drogas muestran predominio por
cialmente las que estn en relacin con queratino- afectacin del tronco, siempre con tendencia a la
citos necrticos, sugiriendo tambin un compo- simetra. Las lesiones ms caractersticas muestran
nente de reaccin de hipersensibilidad tipo IV. En una apariencia anular concntrica en iris o en
los casos de necrlisis txica epidrmica el infiltra- diana (Fig. 1). El grado de afectacin de mucosas
do es predominantemente T4. es variable.

183
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Eritema polimorfo. En el extremo distal pueden verse dos tpicas lesiones
en diana.

Figura 2. Imagen a bajo aumento en la que destaca la detriscencia dermo-epidr-

mica y la necrosis confluente de la epidermis.

Ocasionalmente puede haber afectacin del mucosas (oral, nasal, conjuntival, genital) y afecta-
estado general y fiebre. cin del estado general.
El sndrome de Steven-Johnson es una forma En la necrlisis txica epidrmica la caracters-
grave de eritema multiforme habitualmente de ori- tica clnica ms importante es la formacin de
gen txico. El grado de afectacin cutnea varia grandes ampollas flcidas que condicionan el
desde formas con gran lesionalidad hasta casos desprendimiento de lminas de epidermis, dejan-
con escasas o nulas lesiones cutneas. Sin embar- do extensas reas denudadas. Se trata de una
go, se caracteriza por la severa participacin de situacin grave, en ocasiones mortal, tanto por la

184
 Eritema exudativo multiforme

Figura 3. Eritema multiforme. Infiltrado drmico superficial de linfocitos que

oscurece la delimitacin del estrato basal de la epidermis.

Figura 4. Detalle del estrato basal donde se obseva exoci-

tosis de linfocitos, dao vacuolar y disposicin en empali-
zada de los queratinocitos del estrato basal.

185
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

prdida de fluidos como por las posibles compli- Los cambios microscpicos del sndrome de
caciones infecciosas secundarias. La mayor parte Steven-Johnson son similares, intensos pero no
de los casos con necrlisis extensa estn relaciona- diferenciables en biopsia de otros casos de eritema
dos a drogas. multiforme. Las biopsias de necrolisis txica epi-
Las formas de Eritema multiforme minor sue- drmica muestran despegamiento de amplias ban-
len resolverse en una o dos semanas. En el caso das de epidermis completa debido a necrosis con-
del sndrome de Stevens Johnson el proceso puede fluente de queratinocitos dando lugar a una gran
prolongarse hasta tres o cuatro semanas. ampolla subepidrmica.
En todas las variantes de eritema multiforme,
las biopsias de lesiones tardas pueden mostrar un
CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS componente de incontinencia pigmentaria.

- Lesiones polimorfas, lesiones tpicas en diana.

- Afectacin de mucosas: erosiones, despega- CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO
miento epitelial, costras hemorrgicas en labios.
- Necrolisis txica: grandes ampollas flcidas con - Infiltrado linfoide drmico, dermatitis de inter-
despegamiento laminar de la epidermis. fase.
- Lesiones de etiologa infecciosa: predominio de
espongiosis, edema basal y lesin vacuolar.
DESCRIPCIN HISTOLGICA - Lesiones de etiologa por drogas: predominio
de necrosis de clulas satlite de queratinocitos
El eritema exudativo multiforme es el prototipo epidrmicos.
de las dermatitis de interfase, caracterizada por un - Necrolisis txica. Necrosis confluente, despren-
infiltrado linfoide drmico asociado a dao vacuo- dimiento de la epidermis completa y ampolla.
lar en el estrato de clulas basales y a exocitosis de
clulas linfoides que condicionan necrosis de que-
ratinocitos aislados por mecanismo de necrosis de TRATAMIENTO
clula satlite.
Los cambios iniciales son un infiltrado linfoide Dado el curso autolimitado del proceso, en las
drmico, edema y exocitosis de clulas linfoides formas de eritema multiforme minor slo se
con dao vacuolar en la unin dermo-epidrmica. requiere tratamiento sintomtico. En los casos
Mayor exocitosis linfoide se acompaa de edema postherpticos recurrentes puede plantearse tra-
intercelular en los estratos basales con disposicin tamiento con aciclovir u otros agentes antiherpti-
de las clulas basales en empalizada, de pequeos cos.
focos de espongiosis y de necrosis de queratinoci- El sndrome de Stevens Johnson y la Necrolisis
tos aislados que puede ser importante y confluen- txica epidrmica son procesos potencialmente
te. La necrosis de clula satlite no se limita a los graves que requieren ingreso del paciente y
estratos basales y pude observarse a cualquier medidas multidisciplinares. En la necrolisis txica
nivel de la epidermis. puede plantearse el ingreso en una unidad de
En teora hay una serie de diferencias histolgi- quemados. Existe confusin respecto al empleo
cas en relacin a la etiologa del proceso: Los de corticoides sistmicos pues si bien suelen con-
casos relacionados con infeccin herptica mues- dicionar un alivio de la sintomatologa subjetiva
tran un predominio de edema drmico, espongio- no hay evidencia de que reduzcan la morbi-mor-
sis, edema intercelular y lesin vacuolar en el talidad. En ocasiones se precisa antibioterapia
estrato de clulas basales, muestras que los casos para combatir complicaciones spticas.
relacionados con drogas muestra un mayor nme-
ro de queratinocitos con cambios de necrosis de
clula satlite.

186
 Tema 45
ERITEMA INDURADO DE BAZIN

Dres. A. Moreno y J. Marcoval

DEFINICIN - Predominio en mujeres, afectacin generalmen-

te bilateral.
Paniculitis necrotizante crnica, nodular y ulce- - Afectacin progresiva de la dermis, ulceracin y
rativa, secundaria a isquemia causada por dao curacin con cicatrices residuales retrctiles.
vascular en vasos profundos localizados en el
panculo.

DESCRIPCIN HISTOLGICA
ETIOPATOGENIA
El eritema indurado/vasculitis nodular es una
La relacin entre eritema indurado y tuberculo- vasculitis de vasos de mediano calibre localizados
sis es sujeto de controversia. En ocasiones los en el panculo adiposo y que estn relacionados
pacientes tienen alteraciones en el test de la tuber- con la vascularizacin del mismo. La consecuencia
culina, aunque la presencia de tuberculosis activa es una lesin isqumica con componente necroin-
es excepcional y no se han demostrado bacilos en flamatorio. En ocasiones, sobre todo en biopsias
cultivos de lesiones de eritema indurado. pequeas, el componente de dao vascular est
La tendencia actual es considerar al eritema mal representado en la muestra por lo que la iden-
indurado como una vasculitis de vasos profundos tificacin de la lesin del lobulillo cobra una
hipodrmicos y a la paniculitis como un efecto importancia especial (Fig. 3).
colateral isqumico. La vasculitis se caracteriza por un dao extenso
y severo que afecta tanto a arterias como a venas de
pequeo y mediano calibre, localizadas en profun-
DESCRIPCIN CLNICA didad. Los vasos afectados muestran dao fibrinoi-
de, hinchazn endotelial e infiltrado inflamatorio
Suele producirse en mujeres de entre 30 y 60 (Fig. 5). En algunos casos las lesiones muestran un
aos de edad. Las lesiones consisten en ndulos patrn de vasculitis granulomatosa.
profundos, ms palpables que visibles, general- Como consecuencia, los lobulillos grasos de-
mente dolorosos a la palpacin (Fig. 1). Suelen pendientes de los vasos afectos presentan necrosis
localizarse predominantemente en cara posterior isqumica (Fig. 4). En algunos casos se observa
de las piernas pero pueden observarse tambin en slo necrosis de coagulacin. En lesiones isqumi-
muslos o en extremidades superiores. Las lesiones cas severas, la necrosis en licuefactiva y el lobulillo
frecuentemente evolucionan a la ulceracin (Fig. graso est destruido con imagen de paniculitis
2) y curan dejando cicatriz atrfica residual. Los necrotizante.
brotes de lesiones suelen producirse a intervalos El infiltrado inflamatorio se dispone alrededor
irregulares durante meses o aos. de las reas de necrosis. Puede tener un compo-
nente predominantemente linfoplasmacitario, rela-
tivamente inespecfico. En una proporcin variable
CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS de casos (que puede llegar a ser del 60%) el infil-
trado inflamatorio es granulomatoso con granulo-
- Brotes de ndulos y placas de curso indolente mas de tipo tuberculoide que incluyen reas, a
en cara posterior de extremidades inferiores. veces extensas, de necrosis caseosa.

187
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Ndulos subcutneos con intensos signos infla-

matorios localizados en muslos y piernas.

Figura 2. Detalle de lesin nodular en pantorrilla que est iniciando ulceracin.

188
 Eritema indurado de Bazin

Figura 3. Paniculitis lobulillar a bajo aumento. Los septos estn relativamente

conservados. Los lobulillos grasos muestran una intensa lesin inflamatoria.

Figura 4. Lobulillo grado completo con necrosis isqumica. Necrosis de coagula-

cin que mantiene la estructura del tejido con coloracin rojiza caracterstica.

189
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 5. Vasculitis de vaso de mediano calibres. Necrosis fibrinoide e infiltrado

inflamatorio en la pared del vaso.

Con la evolucin, el infiltrado inflamatorio se anterior de extremidades. Paniculitis de predomi-

extiende a la dermis manteniendo la misma morfo- nio septal con escasa o nula vasculitis.
loga. Los casos ulcerados suelen mostrar extensas Escrofuloderma: sobre reas ganglionares. No
reas de necrosis caseosa con granulomas y un hay componente vascular y el cultivo demuestra
componente agudo sobreaadido debido a la ulce- bacilos.
racin que puede enmascarar la lesin por lo que Paniculitis necrotizante: diagnstico histolgico
no es recomendable biopsiar las lesiones ulcera- descriptivo que refleja una necrosis licuefactiva
das. masiva del panculo. Puede tener distintas causas:
infecciones, dficit de alfa-1-antitripsina, isquemia,
etc. Puede ser manifestacin de una lesin de eri-
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO tema indurado/vasculitis nodular.

- Paniculitis de predominio lobulillar.

- Necrosis del lobulillo graso rodeada por un TRATAMIENTO
componente inflamatorio que puede ser linfo-
plasmacitario o granulomatoso. Los casos asociados a infeccin por Mycobacte-
- Lesin vascular prominente. rium tuberculosis responden al tratamiento tuber-
- En algunos casos predomina el infiltrado granu- culosttico. Los casos idiopticos pueden mejorar
lomatoso con reas de necrosis caseosa tanto con reposo en cama y la administracin de antiin-
en el lobulillo como en las paredes vasculares. flamatorios no esteroideos. Las lesiones tambin
pueden responder a yoduro potsico a dosis de
400-900 mg al da por va oral. Los casos especial-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL mente severos pueden precisar la administracin
temporal de corticoides, pero las lesiones pueden
Eritema nudoso: ndulos contusiformes en cara recidivar al retirarlos.

190
 Tema 46
ERITEMA NUDOSO

Dres. A. Moreno y J. Marcoval

DEFINICIN des inferiores. Son ndulos eritematosos, rojizos o

rojo-purpricos, calientes y dolorosos a la palpa-
Forma de paniculitis recidivante resultante de la cin. Las lesiones no tienden a ulcerarse y frecuen-
expresin en el tejido subcutneo de una reaccin temente muestran un componente hemorrgico,
de hipersensibilidad a distancia desencadenada por que les confiere un aspecto contusiforme (Fig. 1).
diversos agentes. Suelen tener inicio brusco y evolucin espont-
nea a la autocuracin con desaparicin en sema-
nas. En muchas ocasiones se producen brotes
ETIOPATOGENIA sucesivos de lesiones con prolongacin de le
enfermedad por meses.
Asociado a enfermedades infecciosas, especial- Las lesiones pueden acompaarse de sintoma-
mente infecciones por estreptococos y tuberculo- tologa sistmica como fiebre leucocitosis y artral-
sis, lepra, infeccin por yersinia o brucelosis; gias, habitualmente poco intensa.
infecciones por hongos, preferentemente micosis Las formas crnicas muestran unas lesiones que
profundas; menos frecuentemente infecciones persisten en el tiempo, con tendencia de transfor-
por virus o protozoos. macin de los ndulos en palcas que pueden
Tambin se asocia a enfermedades inflamato- durar aos.
rias crnicas de etiologa no infecciosa, principal- Las formas migratorias repiten los brotes en
mente a sarcoidosis, a enfermedad inflamatoria localizaciones distintas de las iniciales.
crnica intestinal y enfermedad de Behet.
Finalmente se ha descrito asociado a medica-
mentos, especialmente estrgenos y contracepti- CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS
vos orales y a sndrome de Sweet.
En una proporcin importante de casos, la cau- - Paniculitis: ndulos en panculo adiposo de
sa que provoca la enfermedad no puede ser deter- preferencia en cara anterior de extremidades.
minada. - Ndulos de aspecto contusiforme.
- Posible evolucin a brotes con persistencia de
la enfermedad por meses.
CLASIFICACIN

- Eritema nudoso. DESCRIPCIN HISTOLGICA

- Eritema nudoso crnico.
- Eritema nudoso migratorio (paniculitis nodular Las base histolgica del eritema nudoso es una
migratoria de Vilanova y Piol). paniculitis. La reaccin inflamatoria afecta esen-
cialmente al tejido subcutneo, con predominio, a
veces exclusivamente, septal (Fig. 2). En los esta-
DESCRIPCIN CLNICA dios iniciales de la enfermedad se observa ensan-
chamiento de los septos por edema, celularidad
Se trata de una paniculitis caracterizada por inflamatoria difusa con neutrfilos que pueden for-
ndulos subcutneos en panculo adiposo, localiza- mar acmulos, extravasacin hemtica en grado
dos preferentemente en cara anterior de extremida- variable y granulomas de Miescher (Fig. 3). Puede

191
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Ndulos subcutneos de aspecto contusiforme

localizadas en cara anterior de ambas piernas en un
paciente con sarcoidosis sistmica.

Figura 2. Imagen a bajo aumento. Paniculitis septal. Los

septos estan ensanchados e inflamados. Los lobulillos gra-
sos no muestran alteraciones.

192
 Eritema nudoso

Figura 3. Detalle de un septo ensanchado ocupado por clulas inflamatorias y con

un granuloma de Miescher.

Figura 4. Detalle en una lesin crnica. Septos muy fibrosados e infiltrado con
componente de clulas gigantes grandes aisladas.

haber eosinfilos raramente en cantidad promi- mas amplios y claros, con disposicin radial y
nente. variable cantidad de polinucleares neutrfilos y se
Los granulomas de Miescher, se observan en los localizan en el lmite entre los septos afectados y
estadios iniciales de la fase aguda del eritema los lobulillos.
nudoso, ocasionalmente pueden verse en otras En lesiones de eritema nudoso en estadios
formas de paniculitis, siempre en fases agudas ini- avanzados, el aspecto histolgico se modifica, se
ciales. Se trata de acmulos de clulas de citoplas- observa gran ensanchamiento de los septos por

193
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

fibrosis que se extiende a la periferia de los lobuli- DIAGNSTICO DIFERENCIAL

llos (Fig. 4), paralelamente hay reduccin del
componente inflamatorio agudo y aparicin de Vasculitis nodular/Eritema indurado: Paniculitis
gra-nulomas epitelioides no caseificantes, poco lobulillar con necrosis coagulativa de la grasa secun-
compactos, con clulas gigantes multinucleadas. daria a isquemia. Lesin vascular prominente.
La afectacin del lobulillo graso es variable. No Morfea profunda: Fibrosis ms irregular y pro-
hay necrosis grasa o si existe es mnima. Puede minente. Infiltrado perivascular y difuso de linfoci-
haber infiltrado linfoide en fases iniciales, espe- tos y plasmticas
cialmente en la porcin perifrica del lbulo graso Tromboflebitis migratoria: Flebitis de vena de
y lipogranulomas (en ocasiones con cambio mem- gran calibre con relativa escasa participacin infla-
branceo) en lesiones avanzadas. matoria del panculo a su alrededor.
El compromiso vascular es variable y de predo-
minio en pequeos vasos o en paredes venosas,
con edema, infiltracin linfocitaria y ocasionalmen- TRATAMIENTO
te material fibrinoide, sin evidencia clara de vascu-
litis. En primer lugar es necesario identificar y erradi-
car la enfermedad subyacente o el frmaco respon-
sable de la aparicin de las lesiones. En la mayora
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO de casos, es suficiente el reposo en cama y la
administracin oral de antitinflamatorios no este-
- Paniculitis septal. roideos. El eritema nudoso responde a la adminis-
- Ensanchamiento de los septos por edema e tracin de yoduro potsico. La dosis habitual es de
infiltrado linfoide, fibrosis progresiva con apari- 400-900 mg al da por va oral. La administracin
cin de clulas gigantes en lesiones desarrolla- sistmica de corticoides tambin es eficaz. Sin
das. embargo, solamente ser necesaria en los casos
- Granulomas de Miescher en estadios iniciales. ms severos y nicamente puede utilizarse si se ha
- En lesiones evolucionadas (eritema nudoso cr- descartado la existencia de patologas infecciosas
nico) afectacin lobulillar con lipogranulomas. subyacentes.

194
 Tema 47
ERUPCIN POLIMORFA DEL EMBARAZO

Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas

CONCEPTO con lesiones extensas muestran extensin hacia el

tronco y la porcin proximal de las extremidades.
Reaccin cutnea adversa en el embarazo, muy Las reas descubiertas no suelen estar afectadas.
pruriginosa, sin riesgo fetal. Las lesiones involucionan espontneamente
hasta la desaparicin despus del parto. No est
descrito riesgo fetal. Los embarazos tienen un cur-
ETIOPATOGENIA so normal y no hay descrito un mayor ndice de
complicaciones. No es frecuente la recidiva en
Incidencia estimada de 1/240 embarazos. La embarazos posteriores y, aunque excepcionalmen-
aparicin de la erupcin polimorfa del embarazo te puede suceder, suele presentarse con una forma
en los estadios finales de la gestacin (tercer tri- ms leve.
mestre) sugiere que la distensin abdominal o una
reaccin a la misma juega un papel importante en
la patogenia, que no esta bien definida. La negati- CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS
vidad constante de la inmunofluorescencia directa
excluye un mecanismo inmunolgico. Hay un - Aparicin de las lesiones urticariformes durante
componente de sensibilidad personal y se ha espe- las ltimas semanas del embarazo.
culado con la posibilidad de un factor paterno cir- - Ppulas y placas de aspecto urticariforme,
culante que no se ha demostrado. muy pruriginosas, ocasionales vesculas pero
no ampollas tensas.
- rea periumbilical y estras abdominales. Posi-
DESCRIPCIN CLNICA ble extensin centrifuga.
- Ausencia de riesgo materno-fetal.
Las lesiones aparecen caractersticamente du- - Involucin espontnea despus de parto.
rante las ultimas semanas del embarazo, prctica-
mente siempre durante el tercer trimestre. Puede
desarrollarse en cualquier embarazo aunque lo DESCRIPCIN HISTOLGICA
habitual es que se trate del primero. Se trata de
una erupcin polimorfa caracterizada por la apari- Las caractersticas histolgicas varan depen-
cin de ppulas eritematosas y placas de aspecto diendo del tipo de lesin clnica. Las ppulas
urticariforme (Figs. 1 y 2). A veces hay adems muestran un discreto edema y un leve infiltrado
vesculas pequeas y costras. La erupcin es carac- perivascular y difuso de linfocitos y eosinfilos
tersticamente muy pruriginosa por lo que lesiones generalmente limitado a la porcin ms superficial
por rascado secundarias son frecuentes. Por el de la dermis. Las lesiones pueden ser muy tenues e
contrario no se observan vesculas grandes y inespecficas. En las lesiones vesiculosas se obser-
ampollas tensas como puede suceder en el penfi- va, adems, vesiculacin espongitica discreta en
goide. La analtica es normal aunque a veces se el centro de la ppula (Fig. 3).
detecta cierta eosinofilia. Las placas urticariformes muestran cambios
Las lesiones se inician en el abdomen, alrede- microscpicos ms prominente. La dermis muestra
dor del ombligo y afectando especialmente a las un patrn de reaccin urticariforme con edema
estras abdominales y sus alrededores. Los casos intenso (Fig. 4) en ocasiones con pseudovesicula-

195
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Erupcin polimorfa del embarazo. Placas urticariformes discoideas.

Figura 2. Erupcin polimorfa del embarazo. Predominio de las lesiones papulosas.

cin y un infiltrado ms denso que se localiza en la dario por rascado. En algunas lesiones muy pruri-
dermis reticular superficial o superficial y profun- ginosas se puede llegar a observar liquenificacin
da, dependiendo de la intensidad, y est compues- secundaria al rascado
to por linfocitos entremezclados con eosinfilos La inmunofluorescencia directa es negativa.
(Fig. 5). En casos muy intensos pueden observarse
figuras en llamarada. La epidermis puede ser nor-
mal o presentar discreta exocitosis linfoide y CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO
espongiosis.
Las lesiones mas avanzadas pueden mostrar - Ppulas: edema y leve infiltrado linfoide con
pequeas excoriaciones, costras y cambio secun- eosinfilos, perivascular inespecfico.

196
 Erupcin polimorfa del embarazo

Figura 3. Espongiosis con formacin de alguna vescula espongitica. Ocasionales

eosinfilos inteaepidrmicos.

Figuar 4. Edema en la dermis superficial.

197
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 5. Apariencia urticariforme del infiltrado. Componente parivascular y

difuso con edema y eosinfilos.

- Placas: reaccin urticariforme con edema e infil- Foliculitis del embarazo. Lesin predominante-
trado perivascular y difuso por linfocitos y eosi- mente folicular, tanto clnica como histolgica-
nfilos. mente.
- Puede haber espongiosis leve y costra. No se Urticaria: El aspecto de las lesiones puede ser
observa vesiculacin tipo penfigoide. indistinguible de una erupcin polimorfa del emba-
- Inmunofluorescencia directa negativa. razo, pero las lesiones, consideradas individual-
mente, son evanescentes (menos de 24 horas).

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO
Herpes gestacional: puede aparecer en cual-
quier momento del embarazo y es el proceso ms En la mayora de ocasiones basta con tanquili-
frecuente entre las erupciones del primer trimestre. zar a las pacientes informando del carcter benig-
La localizacin es similar pero suele haber vescu- no del proceso, la ausencia de riesgo fetal y la
las tensas y ampollas. Histolgicamente es indistin- resolucin tras el parto. Ocasionalmente pueden
guible del penfigoide ampolloso aunque las reas emplearse corticoides tpicos y antihistamnicos
urticariformes no ampollosas son idnticas a las de accin sedante.
lesiones en placa de la erupcin polimorfa del
embarazo. La inmunofluorescencia directa es ca-
ractersticamente positiva.

198
 Tema 48
ERUPCIN POLIMORFA LUMNICA

Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas

CONCEPTO CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS

Reaccin anormal a la luz con aparicin de - Erupcin cutnea tras exposicin solar.
lesiones cutneas tras la exposicin directa a la luz - Afectacin predominando en reas fotoexpues-
solar. tas; enfermedad estacional (primavera e inicios
de verano).
- Ppulas eritemato-edematosas, papulo-vescu-
las y costras.
ETIOPATOGENIA - Prurito.

Reaccin anmala a la luz de causa desconoci-

da. Los tests de provocacin con UVB no demues-
tran diferencias entre los pacientes afectos y los DESCRIPCIN HISTOLGICA
controles normales y la administracin repetida de
UVA puede reducir las manifestaciones clnicas. No Las caractersticas histolgicas varan depen-
se han demostrado anticuerpos antinucleares en diendo del tipo de lesin clnica.
estos pacientes. Las ppulas muestran un patrn microscpico
inespecfico. Se observa un discreto edema y un
infiltrado linfoide perivascular en la dermis superfi-
cial de composicin linfoide (Fig. 3).
Las vesculas muestran un patrn de dermatitis
DESCRIPCIN CLNICA espongitica. Adems del edema e infiltrado, se
observa espongiosis. Suele ser una espongiosis
Las lesiones aparecen en reas de piel ex- poco intensa, con formacin de pequeas vescu-
puesta y se desarrollan entre 1/2 y 24 horas des- las intraepidrmicas.
pus de una exposicin a la luz solar y suelen Las placas muestran un patrn ms complejo.
desaparecer despus de unas horas o unos po- La dermis presenta un infiltrado ms denso y pro-
cos das. fundo de predominio preferentemente perivascu-
Se trata de una patologa adquirida, ms fre- lar. Puede haber un cierto componente espongiti-
cuente en mujeres jvenes, que aparece despus co en la epidermis aunque la formacin de
de la pubertad y suele presentarse en los periodos vesculas es excepcional. La zona de la unin der-
de aumento de las horas de sol (primavera e inicio mo-epidrmica es normal sin que se evidencien
de verano). focos de dao vacuolar o necrosis de queratinoci-
El cuadro puede ser polimorfo, con distintas tos aislados.
lesiones elementales, como ppulas edematosas, Las lesiones de eritema difuso muestran un
papulovesculas (Fig. 1), lesiones costrosas. En patrn poco intenso e inespecfico, en ocasiones
ocasiones las lesiones coalescen formando placas slo hay un mnimo infiltrado linfoide y edema
ms o menos extensas (Fig. 2). Suele condicionar difcil de evaluar. Ocasionalmente se observan
prurito intenso. Generalmente a pesar del polimor- pseudovesculas (Fig. 4).
fismo de la enfermedad cada paciente suele mani- La inmunofluorescencia directa es siempre
festar un solo tipo de lesiones. negativa, sin evidencia de depsitos de inmuno-

199
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Erupcin polimorfa lumnica. Ppulas y papulo-vesculas en la porcin

alta de la espalda tras exposicin solar.

Figura 2. Lesiones predominantemente en placa en extremidades.

globulinas ni complemento en la zona de unin - Placas: infiltrado ms denso, perivascular afec-

dermo-epidrmica. tando a dermis superficial y media. En ocasio-
nes espongiosis superficial sin vesculas. Ausen-
cia de lesiones en la unin dermo-epidrmica.
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO - Eritema difuso: edema e infiltrado linfoide leve,
inespecfico.
- Ppulas: edema y leve infiltrado linfoide peri- - Siempre, inmunofluorescencia directa negativa.
vascular inespecfico.
- Ppulo-vesculas: dermatitis espongitica poco
in-tensa.

200
 Erupcin polimorfa lumnica

Figura 3. Imagen a bajo aumento. Piel actnica. Infiltrado linfoide perivascular

leve, espongiosis leve, paraqueratosis.

Figura 4. Lesin pseudovesiculosa. Destaca en intenso edema de la dermis papilar.

201
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

DIAGNSTICO DIFERENCIAL espongiosis. Probablemente la infiltracin linfoide

de la piel corresponden a formas menores de
Aunque ocasionalmente puede plantearse el lupus cutneo sin lesin epidrmica.
diagnstico diferencial con el lupus eritematoso la Linfoma B cutneo: infiltrados ms densos y
historia evolutiva de la EPL es distinta (inicio al profundos, folculos linfoides en la periferia, clu-
principio del verano pudiendo mejorar en pleno las de aspecto centrocitoide o B-monocitoide ca-
verano a pesar de nuevas exposiciones solares; ractersticas.
resolucin relativamente rpida cuando se evitan
nuevas exposiciones). Histolgicamente en la
erupcin polimorfa lumnica no hay mucinosis TRATAMIENTO
drmica ni lesiones en la unin dermo-epidrmica
pero estos cambios pueden tambin estar ausentes Generalmente puede controlarse evitando la
en lesiones iniciales de lupus discoide o tmidus. exposicin prolongada a la luz solar. Pueden pre-
La inmunofluorescencia directa positiva descarta cisarse filtros solares de alta proteccin. En casos
erupcin polimorfa lumnica. La presencia de intensos puede plantearse tratamiento con dosis
focos espongiticos ayuda al diagnstico. bajas de fototerapia (UVB de banda estrecha o
Infiltracin linfocitaria de la piel: Indistinguible PUVA).
de la erupcin polimorfa lumnica en ausencia de

202
 Tema 49
ERUPCIONES MEDICAMENTOSAS

Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas

CONCEPTO CLASIFICACIN

Reaccin cutnea no deseada secundaria a la - Clasificar las reacciones cutneas a drogas es

administracin de medicamentos. complejo. Por cuestin de espacio mencionare-
mos las formas ms frecuentes.
- Reacciones exantemticas a drogas.
- Reacciones urticariformes.
ETIOPATOGENIA - Reacciones liquenoides, espongiticas, pustulo-
sas, etc.
Cualquier droga empleada como medicamento - Halogenodermas.
es susceptible de producir una reaccin cutnea - Erupcin fija por drogas.
aunque algunos frmacos muestran una mayor
propensin que otros. La incidencia exacta del
problema no es conocida aunque en estudios DESCRIPCIN CLNICA
basados en Hospitales llega a un 2% de los pacien-
tes. Los medicamentos que se asocian con mayor Las reacciones exantemticas por drogas son la
frecuencia a reacciones cutneas son los antibiti- forma ms frecuente, apareciendo entre 1 da y
cos, antiinflamatorios no esteroideos, drogas psico- tres semanas despus de la administracin del fr-
tropas, beta bloqueantes y sales de oro. Algunas maco. Las lesiones cutneas consisten en mculas
drogas estn asociadas a modelos de reaccin y ppulas eritematosas (Fig. 1) que recuerdan a un
cutnea (ej.: reacciones liquenoides en pacientes exantema vrico del que clnicamente son indistin-
tratados mediante sales de oro) pero muchas subs- guibles. Suelen comenzar a nivel de tronco con
tancias son capaces de producir diferentes tipos extensin posterior a extremidades. Las lesiones
clinicopatolgicos de reaccin en distintos pacien- tienden a ser simtricas. Con frecuencia se acom-
tes o incluso en el mismo paciente. Los mecanis- paa de prurito y aunque la presencia de fiebre
mos patognicos son complejos. Por una parte sugiere ms una etiologia vrica, no descarta una
existe una susceptibilidad individual que es supe- erupcin medicamentosa. Las lesiones persisten
rior en personas afectas de patologas como sn- por un periodo de 1 2 semanas y desaparecen
drome de Sjgren y SIDA. Muchas reacciones a paulatinamente al dejar de administrar la droga
drogas son una reaccin de hipersensibilidad en la causante.
que la droga o sus metabolitos actan como ant- Las reacciones urticariformes a drogas son el
genos o haptenos, existiendo cuadros clinicopato- segundo subtipo ms frecuente despus de la
lgicos que reflejan un modelo de reaccin de reaccin exantemtica. Clnicamente consiste en
hipersensibilidad tipo I a IV. En muchas ocasiones la aparicin de habones y placas urticariformes
se trata de reacciones complejas en las que parti- con prurito, similares a una urticaria convencional.
cipan distintos modelos de reaccin de hipersen- Las reacciones liquenoides muestran ppulas
sibilidad. Finalmente se ha de tener en cuenta morfolgicamente similares al liquen plano si bien
que algunos frmacos pueden condicionar reac- su inicio sbito y su extensin permiten orientar
ciones cutneas por mecanismos no inmunolgi- el diagnstico. La pigmentacin postinflamatoria
cos tales como activacin de vas efectoras, puede ser tan prominente o ms que en el liquen
sobredosis, alteraciones metablicas, etc. plano. Las reacciones pustulosas muestran pstu-

203
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Toxicodermia. Erupcin maculopapulosa que

en este caso predominaba en extremidades.

Figura 2. Eritema fijo medicamentoso. Eritema y erosin circunscrita en prepucio.

204
 Erupciones medicamentosas

Figura 3. Intenso dao vacuolar en el estrato basal que condiciona despegamiento

de la epidermis.

Figura 4. Toxicodermia de patrn urticariforme. Edema e infiltrado por linfocitos

y eosinfilos, indistinguible de la urticaria.

las subcrneas similares a las del proceso denomi- una formacin costrosa. Pueden aparecer mlti-
nado Pustulosis subcrnea de Sneddon-Wilkinson. ples lesiones similares, de entre 0,5 y 2 cm de di-
Las halogenodermas (yododerma, bromoder- metro, en la cara, cuello, espalda y porcin proxi-
ma, fluoroderma) son secundarias a la ingesta de mal de extremidades.
productos halogenados. La forma ms frecuente es Las reacciones fijas por drogas se caracterizan
el yododerma originado por yoduro potsico. Las por la aparicin de la lesin en el mismo lugar ana-
lesiones comienzan como una ppulo-pstula que tmico cada vez que se reinstaura la droga. Puede
evoluciona hacia la formacin de una lesin nodu- tratarse de una lesin nica o mltiple pero en
lar vegetante que puede ulcerarse y cubrirse con general el nmero de lesiones es escaso. Inicial-

205
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 5. Dao vacuolar en el estrato basal y necrosis de clula satlite de quera-

tinocitos individuales.

mente se presenta como una lesin ms o menos co. A nivel de la dermis se observa edema y un
discoidea, eritematosa (Fig. 2) y ocasionalmente infiltrado perivascular linfoide de intensidad leve o
ampollosa y que al curar deja una pigmentacin moderada y de localizacin superficial. En ocasio-
residual intensa y duradera. Por dicho motivo tam- nes se observan algunos eosinfilos en el infiltrado.
bin se emplea el trmino Eritema fijo pigmenta- A veces la epidermis es completamente normal lo
rio. que dificulta el diagnstico pero en ocasiones pue-
Finalmente se ha descrito toda una serie de alte- de observarse mnimos focos de lesin basal con
raciones (acn, alopecia, reacciones ampollosas, dao vacuolar, mnima espongiosis con algn linfo-
reacciones fotosensibles, pigmentaciones, etc.) en cito intraepidrmico y ocasionalmente necrosis de
relacin a diferentes drogas. queratinocitos aislados, lo que le confiere a la
lesin una morfologa caracterstica (Fig. 5).
Las reacciones urticariformes se caracterizan
CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS por edema drmico y un infiltrado perivascular y
difuso drmico que incluye numerosos eosinfilos
- Lesiones adquiridas tras la administracin de un (Fig. 4). La epidermis suele ser normal. El patrn
determinado medicamento. es indistinguible de la urticaria clsica. En ocasio-
- Exantema mculo papuloso eritematoso similar nes el infiltrado histolgico es ms intenso y pro-
al exantema vrico. fundo. La presencia de una reaccin urticariforme
- Patrn clnico complejo (urticariforme, liquenoi- profunda ha de hacer sospechar reaccin txica.
de, espongiotico, pustuloso, etc.) en el que pue- Las lesiones de halogenoderma muestra una his-
den orientar el diagnstico un inicio sbito y la tologa peculiar. La epidermis presenta una intensa
correlacin cronolgica con la administracin hiperplasia con presencia de numerosos pequeos
de un frmaco. abscesos de neutrfilos de localizacin intraepite-
lial y en la dermis superficial y que contienen restos
de queratinocitos. Finalmente se observan clulas
DESCRIPCIN HISTOLGICA gigantes. El trmino granuloma supurativo se ha
empleado para designar este cuadro.
Las caractersticas histolgicas varan depen- Las reacciones liquenoides, espongiticas, pus-
diendo del tipo de lesin clnica. tulosas etc., muestran como cuadro histolgico
Los exantemas por drogas muestran un patrn predominante lesin liquenoide similar al liquen
histolgico que ha sido denominado eritema txi- plano, vesculas espongiticas, pstulas subcrne-

206
 Erupciones medicamentosas

as, etc. El diagnstico de reaccin por drogas debe des, espongiticas, urticariformes y pustulosas el
sospecharse ante la presencia de eosinofilia en el criterio ms importante para el diagnstico dife-
infiltrado inflamatorio y/o presencia de focos de rencial es el antecedente medicamentoso. En las
dao vacuolar con exocitosis linfoide y queratino- erupciones fijas, la repeticin de la localizacin
citos necrticos en la epidermis. anatmica cada vez que el paciente toma el mismo
frmaco es una clave casi definitiva.
Histolgicamente la superposicin de reas de
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO dao vacuolar en la unin dermo-epidrmica o la
eosinofilia tisular debe hacer sospechar reaccin
- Las reacciones exantemticas muestran un infil- por drogas.
trado drmico inespecfico. Las infecciones por inoculacin (esporotricosis,
- Las reacciones urticatiformes, liquenoides, pus- granuloma de las piscinas, etc.) muestran un
tulosas, etc. muestran un patrn tipo urticaria, patrn similar a las halogenodermias. El nmero y
liquen, pustulosa, etc. distribucin de las lesiones y la ausencia granulo-
- La presencia de eosinofilia tisular o de lesiones mas bien desarrollados sugiere halogenoderma.
vacuolares en la unin dermo-epidrmica con
queratinocitos necrticos ha de hacer sospechar
reaccin txica a drogas. TRATAMIENTO

Evidentemente, la principal actitud teraputica

DIAGNSTICO DIFERENCIAL consiste en identificar y retirar el agente farmacol-
gico implicado. El tratamiento sintomtico consiste
Exantema vrico: Puede ser indistinguible del en la administracin de antihistamnicos y corticoi-
exantema txico aunque la sintomatologa acom- des tpicos. En los casos severos puede plantearse
paante y los antecedentes pueden orientar el la corticoterapia sistmica si bien su uso es contro-
diagnstico diferencial. En las erupciones liquenoi- vertido.

207
 Tema 50
ERUPCIONES MEDICAMENTOSAS A QUIMIOTERPICOS

Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas

CONCEPTO En la reaccin epidrmica txica generalizada

aparece un eritema difuso que inicialmente recuer-
Manifestaciones cutneas secundarias a la admi- da una quemadura solar o una necrlisis epidrmi-
nistracin de quimioterapia. ca txica. A diferencia de las reacciones mediadas
inmunolgicamente, se acompaa de dolor ms
que de prurito. Los casos leves se resuelven con
ETIOPATOGENIA descamacin. Los casos ms graves evolucionan a
la formacin de ampollas y reas de denudacin.
Los agentes quimioterpicos pueden producir La hiperpigmentacin puede afectar la piel, el
lesiones cutneas por diferentes mecanismos: pelo, las uas y las mucosas. Puede ser localizada
1) Por citotoxicidad directa sobre las estructuras o difusa. Es caracterstica la pigmentacin en
cutneas. En muchos casos es dosis-dependiente y patrn flagelado por Bleomicina.
afecta preferentemente a aquellas clulas con ma- La hidradenitis neutroflica ecrina (HNE) se pre-
yor actividad mittica, pero en otros aparece por senta caractersticamente en forma de ppulas y
un fenmeno de idiosincrasia del paciente; 2) Por placas eritematosas (Fig. 2), generalmente asinto-
un mecanismo de hipersensibilidad (I-IV) similar al mticas, localizadas en cabeza, cuello, tronco o
de cualquier otro tipo de frmaco. extremidades. Se acompaa de fiebre y leucocito-
sis. Suele aparecer entre 2 das y 3 semanas des-
pus del inicio del tratamiento quimioterpico.
CLASIFICACIN La siringometaplasia escamosa se caracteriza
por la aparicin de pequeas ppulas eritemato-
Por efecto citotxico directo: sas, a veces vesiculosas, de 1-3 mm de dimetro,
- Eritema doloroso acral y reaccin epidrmica que pueden coalescer formando placas, localiza-
txica generalizada (accin sobre queratinocitos). das o generalizadas. Es frecuente la localizacin en
- Hidradenitis neutroflica ecrina y Siringometa- axilas e ingles.
plasia escamosa (accin sobre glndulas sudor- La extravasacin del citosttico se manifiesta
paras ecrinas). inicialmente con eritema, edema, tirantez, dolor y
- Pigmentacin (accin sobre el melanocito). prurito y puede evolucionar a la formacin de
- Reaccin por extravasacin. ampollas. Si la extravasacin es importante puede
producirse necrosis con formacin de escaras y
Por mecanismo de hipersensibilidad: lceras dolorosas, profundas, de borde eritemato-
- Anafilaxia, urticaria, vasculitis, dermatitis de con- so y fondo necrtico amarillento con ausencia de
tacto sistmica. tejido de granulacin. La intensidad de las lesiones
depende tanto del tipo de citosttico como de la
cantidad extravasada.
DESCRIPCIN CLNICA

El eritema doloroso acral se caracteriza por la CLNICAS DIAGNSTICAS

aparicin de eritema y edema en palmas y plantas,
con dolor o sensacin de quemazn, que evolu- - Eritema acral de predomino palmar en pacien-
ciona a la descamacin (Fig. 1). tes que reciben quimioterapia.

208
 Erupciones medicamentosas a quimioterpicos

Figura 1. Eritema doloroso acral. reas eritemato-edematosas en superficies pal-

mares.

Figura 2. Erupcin papulosa en paciente afecto de hidradenitis neutroflica ecri-

na.

- Eritema generalizado que puede evolucionar a DESCRIPCIN HISTOLGICA

descamacin o progresar formando ampollas y
aparicin de reas de piel denudadas. Las reacciones por citotoxicidad que afectan al
- Pigmentacin lineal o difusa por quimioterapia. queratinocito muestran el mismo patrn histolgi-
- Ppulas y placas eritematosas con fiebre y leu- co, con dermatitis de interfase y escaso infiltrado
cocitosis. inflamatorio.
- lcera dolorosa de borde eritematoso y fondo Las biopsias de los eritemas acrales muestran un
necrtico en rea de extravasacin. cuadro histolgico inespecfico caracterizado por

209
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Eritema acral. Exocitosis de clulas linfoides con mnimo dao vacuolar
y queratinocitos necrticos individuales.

Figura 4. Hidradenitis neutroflica. Infiltrado denso alrededor de los ovillos glan-

dulares sudorparos. Exocitosis y necrosis de clulas epiteliales.

la presencia de un infiltrado linfoide perivascular foide a los estratos basales de la epidermis y focos
(Fig. 3). El examen detallado de la epidermis reve- de dao vacuolar o de queratinocitos necrticos
la cambios secundarios al efecto antiproliferativo individuales. En ocasiones, la epidermis muestra
de las drogas, prdida de la polaridad de los que- las mismas alteraciones secundarias a efecto anti-
ratinocitos, irregularidades en la morfologa de los proliferativo. Las pigmentaciones secundarias a
ncleos, discreta atipia citolgica y mitosis por quimioterapia presentan incontinencia pigmentaria
encima de estrato de clulas basales. con acmulos de macrfagos con melanina de pre-
Las lesiones liquenoides muestran un infiltrado dominio alrededor dela microvascularizacin de la
linfoide drmico habitualmente de intensidad dis- dermis papilar.
creta que se acompaa de exocitosis de clulas lin- Las lesiones de hidradenitis neutroflica ecrina

210
 Erupciones medicamentosas a quimioterpicos

se caracterizan por un infiltrado neutroflico difuso DIAGNSTICO DIFERENCIAL

que rodea selectivamente a los ovillos glandulares
ecrinos (Fig. 4) con poca afectacin de los conduc- Exantema vrico: Indistinguible del exantema
tos hacia la superficie. Las glndulas afectadas pre- txico. Los antecedentes pueden orientar al diag-
sentan, adems, necrosis y apoptosis de las clulas nstico diferencial. Histolgicamente slo los cam-
epiteliales de revestimiento de las glndulas y exo- bios de alteracin de polaridad y atipia nuclear de
citosis de polinucleares al interior de las glndulas queratinocitos orientan hacia un origen txico por
donde se llegan a observar imgenes de microabs- quimioterpicos.
cesos. Enfermedad del injerto contra el husped: En
Las lesiones de siringometaplasia escamosa se las fases iniciales las biopsias son indistinguibles
identifican como nidos de epitelio escamoso a de las reacciones txicas por medicamentos que
veces con queratinizacin prominente en los cue- habitualmente presentan los pacientes receptores
llos excretores glandulares, habitualmente a nivel de este tipo de trasplante. La afectacin de otros
de la dermis superficial. Se desarrolla en pacientes rganos y la evolucin clnica son importantes en
que reciben quimioterapia pero tambin se ha des- el diagnstico diferencial.
crito asociada a lceras crnicas, tumores cutne-
os, ingesta de frmacos y procesos inflamatorios.
TRATAMIENTO

CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO El eritema txico generalizado, el eritema dolo-

roso acral, la HNE y la siringometaplasia escamosa
- Infiltrados linfoide perivasculares. Dao vacuo- ecrina desaparecen espontneamente en 1-4 sema-
lar en la unin dermo-epidrmica y queratinoci- nas despus de dejar el tratamiento. Por ello ser
tos con necrosis individual. suficiente pautar un tratamiento sintomtico.
- Alteracin de la maduracin de la epidermis, La hiperpigmentacin suele resolverse con el
clulas irregulares con prdida de la polaridad y tiempo, pero en algunos casos ser permanente.
atipias nucleares. Es recomendable evitar la exposicin solar.
- Pigmentacin por incontinencia de pigmento, a En las lesiones por extravasacin, las lceras
veces con mnima lesin basal. curan lentamente. En caso de extravasacin se
- Hidradenitis neutroflica: infiltrados difusos recomienda aspirar los restos de citosttico, elevar
periglandulares, necrosis epitelial y microabsce- la extremidad y tambin se ha propuesto aplicar
sos luminales fro para evitar la difusin del frmaco. En los
- Metaplasia escamosa de los conductos excreto- casos con una evolucin trpida deber realizarse
res ecrinos. desbridamiento quirrgico de la zona afectada.

211
 Tema 51
ESCLERODERMIA

Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas

CONCEPTO DESCRIPCIN CLNICA

Enfermedad del tejido conectivo caracterizada La morfea es la forma ms comn de presenta-

por fibrosis e induracin progresiva en la piel (for- cin mediante placas induradas al tacto, redondea-
ma localizada) con posible participacin de rga- das u ovales aunque ocasionalmente tienen formas
nos internos (forma sistmica). irregulares y pueden coalescer. Inicialmente son
placas induradas de superficie lisa y de color blanco
marfileo. Con la evolucin, la porcin perifrica de
las placas adopta una tonalidad violcea (lilac
ETIOPATOGENIA ring). Tambin existen morfeas de disposicin line-
al que en las extremidades pueden condicionar
La esclerodermia es probablemente una enfer- atrofia severa del panculo e incluso del msculo
medad autoinmune. La presencia de autoanticuer- subyacente. En la regin de cabeza, sobre todo en
pos antinucleares o anticentrmero, tanto en la regin frontal, pueden presentarse en forma de
morfea como en la esclerodermia generalizada, depresin ms o menos profunda que recuerda una
apoya esta hiptesis. La IF directa en piel suele ser cicatriz traumtica (morfea en coup de sabre) (Fig.
negativa aunque se han descrito depsitos vascula- 1). Finalmente se han descrito lesiones segmentarias
res renales en esclerodermia sistmica. Estudios de y variantes profundas. En las lesiones de morfea
microscopia electrnica han demostrado tambin profunda predomina la afectacin del panculo. La
la existencia de lesiones vasculares desde estadios piel en superficie puede ser normal o presentar una
iniciales de la enfermedad. No se puede descartar apariencia lisa y brillante. Se han descrito formas de
como factor patognico una alteracin metablica morfea generalizada predominantemente en nios
del colgeno. con combinacin de varios de los patrones descri-
La atrofoderma de Pasini Pierini es probable- tos.
mente una forma minor de morfea. Hay eviden- En la atrofoderma de Pasini y Pierini se obser-
cias (presencia de espiroquetas en el estudio van en el tronco, predominantemente en la espal-
histolgico y cultivos positivos), al menos en da, reas discretamente deprimidas con color
publicaciones centroeuropeas, de la asociacin marronceo, sin cambios superficiales aparentes,
de lesiones de morfea con Borrelia burgdorferi. que pueden estar discretamente induradas en esta-
Sin embargo, esta asociacin no ha logrado ser dios avanzados si bien a menudo son de tacto casi
confirmada de manera constante. normal. Destaca el contraste con la piel normal
vecina.
En las lesiones cutneas de esclerodermia sist-
mica las lesiones no estn tan bien delimitadas.
Puede haber induracin difusa de predomino acral
CLASIFICACIN (Fig. 2) con extensin centrpeta progresiva (acro-
esclerosis), acompaadas de fenmeno de Ray-
- Esclerodermia circunscrita (Morfea). naud. En ocasiones la esclerosis puede iniciarse en
- Atrofoderma de Pasini Pierini. el tronco. Otras manifestaciones cutneas incluyen
- Esclerodermia profunda (fascitis eosinoflica). hiperpigmentacin, telangientasias, calcinosis y
- Esclerodermia sistmica. posibles infartos isqumicos de la punta de los

212
 Esclerodermia

Figura 1. Morfea. Placa indurada en coup de sabre.

Figura 2. Esclerodactilia en esclerodermia sistmica progresiva.

213
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Lesin incipiente de morfea. Infiltrado difuso

drmico de linfocitos con plasmticas. En esta fase aun
no hay esclerosis.

Figura 4. Lesin ms avanzada. Persiste el infiltrado lin-

foide pero ya se puede observar esclerosis drmica.

214
 Esclerodermia

Figura 5. Lesin desarrollada de morfea. Densa fibrosis colagenizada en la der-

mis con atrofia de los anejos.

dedos. El denominado sndrome CREST consiste matorio y una progresiva substitucin de la dermis
en la asociacin de calcinosis, Raynaud, esclero- por fibrosis muy colagenizada con homogeniza-
dactilia, afectacin esofgica y telangiectsias. cin de la colgena que caractersticamente tie
La afectacin sistmica ms importante es la ms eosinoflica (Fig. 4). La fibrosis comprime y
que compromete a esfago, pulmn y rin. atrofia progresivamente los anejos cutneos (Fig.
5). La epidermis suele ser normal.
Las lesiones gutatas suelen ser relativamente
CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS superficiales manteniendo la misma morfologa.
En las lesiones lineales y profundas la afectacin
- Morfea: Placas induradas de color marfil con prominente se localiza en el panculo con gran
halo violceo (lilac ring). ensanchamiento fibroso de los septos, que tiende a
- Formas lineal, profunda, segmentaria y genera- la esclerosis de los mismos, habitualmente con
lizada. mnima o nula reaccin inflamatoria.
- Atrofoderma de Pasini-Pierini: lesiones marro- En la atrofoderma de Pasini Pierini, los cambios
nceas, casi maculosas. son muy tenues. A bajo aumento la apariencia de
- Esclerodermia sistmica: acroesclerosis, aunque la biopsia es la de una piel normal. Con ms
existen formas de inicio en el tronco. Afecta- aumentos, se identifican cambios leves de infiltra-
cin sistmica. do linfoide difuso o fibrosis en dermis reticular.
Nunca hay ensanchamiento fibroso de la colgena
ni atrofia anexial.
DESCRIPCIN HISTOLGICA En esclerodermia sistmica los hallazgos histo-
lgicos son muy sutiles. Puede haber un leve infil-
Las lesiones incipientes de morfea muestran un trado linfoide. Slo lesiones muy desarrolladas
patrn predominantemente inflamatorio. Se trata muestran fibrosis drmica prominente similar a la
de un infiltrado difuso drmico con predominio observada en la morfea. En lesiones desarrolladas
de linfocitos y alguna plasmtica que predominan se observan adems lesiones vasculares, similares
en la dermis reticular profunda y porcin superfi- a las observadas en rganos internos y que se
cial de los septos del panculo (Fig. 3). caracterizan por engrosamiento e hialinizacin
Las lesiones tardas son esencialmente esclerti- subendotelial con reduccin progresiva de la luz
cas, hay una reduccin extrema del infiltrado infla- del vaso. Las biopsias musculares que muestra un

215
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

patrn miostico con predominio de atrofia y fibro- TRATAMIENTO

sis. Las lesiones en rganos internos se caracteri-
zan por la asociacin de fibrosis y lesiones vascu- El tratamiento de la esclerodermia en cualquie-
lares. ra de sus formas clnicas suele ser decepcionante y
raras veces se consiguen resultados espectaculares.
En las fases inflamatorias de la morfea se pueden
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO ensayar los corticoides tpicos potentes o su infil-
tracin intralesional. Tambin se ha sealado una
- Lesiones iniciales: infiltrado drmico difuso de cierta accin del calcipotriol en cura oclusiva. En
predominio profundo con linfocitos y plasmti- las formas extensas o diseminadas puede plantear-
cas. se fotoquimioterapia (PUVA).
- Lesiones tardas. Fibrosis con engrosamiento La esclerodermia sistmica es an de manejo
eosinoflico del colgeno. Atrofia de anejos, epi- ms difcil. El fenmeno de Raynaud puede mejo-
dermis normal. rar con el uso de bloqueadores de los canales del
- Atrofoderma de Pasini-Pierini: engrosamiento calcio como el nifedipino. Para el endurecimiento
colgeno mnimo, apariencia de piel normal. fibrtico de la piel puede ensayarse la colchicina,
- Esclerodermia sistmica. Similar a morfea mu- la D-penicilamina o la fotoquimioterapia. El uso de
cho ms tenue, lesiones vasculares en lesiones inmunosupresores como la ciclosporina A o el
desarrolladas. Metotrexato es controvertido por el dudoso perfil
de riesgo-beneficio.

216
 Tema 52
ESPIRADENOMA

Dres. A. Moreno, A. Jucgl y X. Bordas

CONCEPTO bien definidos, redondeados e hipercelulares,

localizados en dermis profunda o panculo adipo-
Neoplasia benigna de glndulas sudorparas. so y separados unos de otro (Fig. 2). La multino-
dularidad de la lesin puede dificultar la evalua-
cin de los mrgenes quirrgicos sobre todo en
ETIOPATOGENIA biopsias pequeas.
Cada uno de los ndulos tumorales est com-
Clsicamente se ha considerado al espiradeno- puesto por dos tipos de clulas: clulas basaloides
ma como una neoplasia ecrina. Algunos autores oscuras que se disponen en la periferia y clulas
consideran que se trata de una lesin con diferen- ms claras que tienden a ocupar la zona central
ciacin apocrina debido fundamentalmente a su (Fig. 3). Hay ocasionales imgenes de diferencia-
asociacin con lesiones foliculares. cin ductal. No se observa atipia nuclear ni mitosis.
El estroma de estas lesiones es muy variable.
Algunos casos estn compuestos por ndulos epi-
DESCRIPCIN CLNICA teliales separados por dermis o adipositos norma-
les. En otros hay un estroma laxo y vascular muy
Se trata de una lesin generalmente solitaria prominente alrededor y en el interior de los ndu-
que se muestra como un ndulo drmico profun- los llegando a dar lugar a una imagen angiomatoi-
do (Fig. 1) o subcutneo que se localizan preferen- de (Fig. 4). No es infrecuente la presencia de linfo-
temente en el tronco y porcin proximal de extre- citos maduros en el interior de los ndulos.
midades, sin predileccin por sexo ni por ninguna Finalmente, en algunos casos se identifica material
franja de edad. Suele presentarse como una lesin tipo membrana basal que sugiere para algunos que
hemisfrica de tacto firme, de color rojo azulado y espiradenoma y cilindroma cutneo sean variantes
de un dimetro entre 0,3 y 5 cms. morfolgicas de la misma neoplasia.
Pueden ser tumores asintomticos pero es habi-
tual que sean dolorosos. La presencia de dolor es
un signo de sospecha del diagnstico de espirade- CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO
noma ante una lesin tumoral de este tipo.
- Lesin multinodular drmica profunda o subcu-
tnea.
CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS - Doble poblacin celular, ductos ocasionales.
- Tumores con componente vascular prominente.
- Tumores drmicos profundos o subcutneos.
- Tronco.
- Dolorosos. DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Clnicamente debe hacerse el diagnstico dife-

DESCRIPCIN HISTOLGICA rencial con otros tumores cutneos dolorosos
tales como los englobados bajo el acrnimo
Los espiradenomas se observan a pequeo ENGLAND: espiradenoma (E), neurofibroma (N),
aumento como una serie de ndulos tumorales glomangioma (G), leiomioma (L), angioleoimoima

217
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Lesin nodular en la frente. La clnica es inespecfica.

El carcter doloroso de la lesin orienta el diagnstico.

Figura 2. Imagen tpica de lesin nodular polilobulada y profunda formada por

reas claras y reas de apariencia celular densa.

218
 Espiradenoma

Figura 3. Detalle del doble tipo celular y la diferenciacin tubular en espiradeno-

mas.

Figura 4. Algunos tumores destacan por los cambios estromales de edema y ecta-
sia vascular que llegan a enmascarar al compotente epitelial.

219
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

(A), neurilemoma (N) y dermatofibroma (D). His- ma de glbulos eosinoflicos PAS positivos en el
tolgicamente slo los tumores glmicos muy seno de los ndulos tumorales.
celulares y con escasas imgenes vasculares pue-
den plantear diagnstico diferencial. En caso de
duda la inmunohistoquimia es diagnstica. TRATAMIENTO
Cilindroma cutneo: Localizacin clnica prefe-
rente en cuero cabelludo y cabeza. Prcticamente Son lesiones de comportamiento biolgico no
nunca son dolorosos. Histolgicamente estn com- agresivo (aunque existe casos con degeneracin
puestos por grandes masas irregulares, son ms maligna, acompaados de una clnica de creci-
superficiales que los espiradenomas y muestran la miento rpido). Slo se ha de tratar por razones
presencia de gran cantidad de material tipo mem- cosmticas o para eliminar el dolor. La exresis
brana basal rodeando los nidos tumorales y en for- quirrgica es la terapia de eleccin.

220
 Tema 53
EXANTEMAS VIRALES

Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl

CONCEPTO arrollan un exantema maculo-papulososo agudo

similar al de la rubola.
Erupcin maculo-papulosa eritematosa secun-
daria a infeccin vrica.

CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS

ETIOPATOGENIA - Erupcin cutnea acompaando a una infeccin

vrica.
Se han descrito exantemas virales asociados a - Erupcin maculo-papulosa, eritematosa, transi-
multitud de virus. En los nios la causa ms fre- toria.
cuente son virus RNA del tipo picornavirus. - Asintomticas o en ocasiones algo pruriginosas.
Otros virus como parvovirus, togavirus, virus del
sarampin, virus de la hepatitis o HIV tambin
pueden provocar exantemas.
Una forma especial de exantema vrico es el DESCRIPCIN HISTOLGICA
sndrome de Gianotti-Crosti, propio de nios de
6 meses a 12 aos y que inicialmente se describi El patrn microscpico de un exantema vrico
asociado hepatitis B generalmente anictrica, es el de una dermatitis inespecfica con dao
muchas veces leve o subclnica. Posteriormente vacuolar focal basal (Figs. 3 y 4). En las escasas
se han descrito erupciones similares asociadas a ocasiones en que la lesin se biopsia, el estudio
citomegalovirus, virus de Epstein Barr, y muchos histolgico demuestra un infiltrado linfoide peri-
otros. vascular superficial leve sin evidencia de lesiones
epidrmicas.
Ocasionalmente pueden observarse pequeos
focos espongiticos. En el rash relacionado al
DESCRIPCIN CLNICA sarampin se han descrito clulas gigantes en la
dermis similares a las que se observan en otros
El exantema puede ser la primera manifestacin rganos. La vacunacin sistemtica ha hecho des-
de la infeccin vrica o desarrollarse despus de la aparecer este cuadro.
aparicin de fiebre y/o otro tipo de manifestacio- En biopsia de lesiones papulosas del sndrome
nes. Se trata de una erupcin maculo-papulosa, de Gianotti-Crosti se observa una dermatitis espon-
eritematosa (Fig. 1). Las lesiones pueden ser asin- gitica leve (Fig. 5). Hay una discreta espongiosis
tomticas o asociarse a prurito. con posibilidad de formacin de pequeas vescu-
El sndrome de Gianotti-Crosti se observa sobre las con exocitosis y paraqueratosis superficial, ms
todo en nios y se caracteriza por un rash eritema- prominente en la zona central de la ppula. La der-
to-papuloso caracterizado por su distribucin en la mis superficial muestra un discreto infiltrado linfoi-
cara y extremidades (Fig. 2). En ocasiones se aso- de perivascular inespecfico.
cia a adenopatas palpables o manifestaciones sis- En el rash agudo asociado a infeccin por
tmicas de infeccin viral. VIH, el estudio histolgico demuestra un infil-
Algunos pacientes con infeccin por VIH des- trado linfoide perivascular superficial leve, en

221
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Erupcin maculopapulosa de origen vrico.

Figura 2. Erupcin papulosa de localizacin acral (Gianotti-Crosti).

ocasiones asociado a cambios leves en la epider- - Gianotti-Crosti: dermatitis espongitica leve con
mis de tipo espongiosis o necrosis de queratino- espongiosis limitada al centro de la ppula.
citos. - A veces afectacin epidrmica leve e inespecfica.

CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO DIAGNSTICO DIFERENCIAL

- Infiltrados linfoides drmicos perivasculares su- Exantema maculo-papuloso medicamentoso.

perficiales inespecficos. Desde el punto de vista clnico puede ser indistin-

222
 Exantemas virales

Figura 3. Infiltrado linfoide drmico con exocitosis de linfocitos y dao vacuolar

en el estrato de clulas basales.

Figura 4. Detalle del dao vacuolar en el estrato basal.

Figura 5. Gianotti-Crosti. Dermatitis espongitica con vesiculacin focal.

223
guible del exantema vrico. El criterio ms impor- TRATAMIENTO
tante para el diagnstico diferencial es el antece-
dente de ingesta de medicamento. Desde el punto En la mayor parte de los casos el tratamiento
de vista histolgico ambos cuadros pueden ser se limita a medidas sintomticas dado que los
indistinguibles. La presencia de focos de dao procesos vricos responsables de la erupcin tie-
vacuolar en la unin dermo-epidrmica o de nen un curso limitado. En los pocos casos en que
necrosis de queratinocitos aislados y la eosinofilia las lesiones cutneas cursan con prurito impor-
en el componente inflamatorio drmico sugieren tante pueden administrarse antihistamnicos de
reaccin txica. primera generacin con accin sedante.

224
 Tema 54
FASCITIS EOSINOFLICA

Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl

CONCEPTO forma ms infrecuente puede afectarse el tronco.

La analtica muestra eosinofilia en grado varia-
Proceso escleroso con caractersticas clinicopa- ble, hipergammaglobulinemia y aumento de la
tolgicas peculiares que le confieren personalidad eritrosedimentacin. Habitualmente no hay ningu-
propia aunque tambin se contempla como una na manifestacin sistmica aunque se ha descrito
variante de morfea profunda. la asociacin ocasional a anemia aplsica, trombo-
citopenia y desrdenes mieloproliferativos. Las
lesiones se autolimitan al cabo de un tiempo y
tienden espontneamente a la resolucin.
ETIOPATOGENIA

En las descripciones originales se consider a la

fascitis eosinoflica como una enfermedad con per- CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS
sonalidad propia, especialmente por su inicio agu-
do, la tendencia a la afectacin limitada de las - Afectacin de una o varias extremidades.
zonas afectadas y la posibilidad de resolucin - Lesiones de inicio agudo con hinchazn e indu-
espontnea. Sin embargo, la enfermedad comparte racin de la zona afecta.
caractersticas clnicas y patolgicas con la mor- - Alteracin funcional importante.
fea/esclerodermia. En algunos casos se ha sugeri- - Eosinofilia.
do que el ejercicio fsico intenso puede actuar
como desencadenante. Ocasionalmente se ha visto
asociada a lesiones de morfea. DESCRIPCIN HISTOLGICA

Las lesiones de fascitis eosinoflica se localizan

en las zonas ms profundas de la hipodermis y la
DESCRIPCIN CLNICA fascia (Fig. 2), con conservacin de la morfologa
normal de la epidermis, dermis y panculo superfi-
La fascitis eosinoflica se inicia en forma de cua- cial. Biopsias superficiales pueden no ser repre-
dro agudo que suele afectar una o ms de las sentativas de la lesin, a pesar de la sensacin cl-
extremidades (especialmente las superiores). Ini- nica de induracin o la presencia de cambios en la
cialmente las zonas afectadas presentan dolor y un superficie. Por ello se aconseja una biopsia amplia
aspecto edematoso que evoluciona a la esclerosis en bloque que alcance la porcin superficial del
profunda, palpndose induradas, con sensacin de msculo.
piel adherida a las estructuras subyacentes. La Dependiendo de los casos pueden observarse
superficie cutnea puede ser normal aunque en lesiones en el panculo e incluso en dermis profun-
muchos casos muestra depresiones irregulares que da. Se trata de ensanchamiento fibroso de predo-
le confiere una apariencia en empedrado o de minio septal, con escasa actividad inflamatoria. A
depresiones irregulares (Fig. 1). En casos severos nivel de la porcin profunda del panculo se
la induracin puede asociarse a alteraciones en la observan bandas colgenas plidas homogneas,
motilidad y contracturas articulares con gran pobres en celularidad, que se confunden con la
reduccin de la funcionalidad del miembro. De fascia.

225
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Fascitis eosinoflica; induracin profunda que confiere un aspecto cut-

neo en empedrado.

Figura 2. Engrosamiento de la fascia entre la grasa en profundidad y el msculo.

226
 Fascitis eosinoflica

Figura 3. Detalle a mayor aumento. Ensanchamiento de la fascia con infiltrado

linfoide.

Figura 4. Detalle del infiltrado compuesto por linfocitos, plasmticas y una pro-
porcin variable de eosinfilos

La fascia muscular est engrosada con un (Fig. 4). La eosinofilia tisular puede ser prominente
patrn de colagenizacin homognea (Fig. 3). Se en algunos casos pero no es un dato constante y
observa adems un infiltrado inflamatorio que no es necesario para el diagnstico.
afecta la fascia de modo difuso, compuesto por En casos con afectacin intensa se observa
linfocitos y una cantidad variable de eosinflos lesin del msculo subyacente en forma de una

227
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

miositis inespecfica que incluye eosinfilos y DIAGNSTICO DIFERENCIAL

fibrosis con atrofia del msculo subfascial. En otros
casos el msculo es completamente normal. Morfea profunda: afectacin predominante del
panculo respetando la fascia. No suele haber eosi-
nofilia en sangre ni eosinofilia tisular
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO

- Afectacin predominante de la fascia y sus TRATAMIENTO

alrededores.
- Ensanchamiento fibroso colagenizado de la fas- Muchos casos responden rpidamente a los glu-
cia; puede haber afectacin tanto de la hipo- cocorticoides sistmicos, sobre todo si son admi-
dermis profunda como del msculo superficial. nistrados precozmente. Tambin se han sealado
- Infiltrado inflamatorio difuso en la fascia. Eosi- respuestas favorables al metotrexato e incluso a la
nofilia inconstante y de intensidad variable. cimetidina.

228
 Tema 55
FIBROMA PNDULO Y ACROCORDONES

Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl

CONCEPTO CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS

Lesin exoftica pedunculada o filiforme consti- - Acrocordones: lesiones filiformes blandas de

tuida por un acmulo pseudotumoral de estroma. predominio en el cuello y axilas.
- Fibroma blando: tumores exofticos o pndulos,
blandos, recubiertos de piel normal.
ETIOPATOGENIA

No son verdaderas neoplasias. Probablemente DESCRIPCIN HISTOLGICA

se trata de hiperplasias localizadas de tejido drmi-
co que, cuando son ms grandes o pndulas, con Acrocordn: lesin de configuracin filiforme o
el tiempo se cargan de adipocitos. Las ms peque- digitiforme. En superficie se observa una epider-
as son predominantemente filiformes (acrocordo- mis normal o discretamente hiperplsica. El eje
nes). central est compuesto por tejido conectivo drmi-
La asociacin de acrocordones mltiples con co laxo con vasos prominentes y ocasionalmente
neoplasias malignas de colon no ha sido confirma- clulas inflamatorias (Fig. 2).
da. Pueden observarse cambios secundarios a ero-
sin/ul-ceracin (lceras superficiales con infiltra-
do inflamatorio reactivo). A veces necrosis isqu-
CLASIFICACIN mica de la epidermis de superficie o de la totalidad
de la lesin, habitualmente secundarias a torsin
- Acrocordn. de la base.
- Fibroma blando (mollusco pndulo). Fibroma pndulo: lesin tumoral nodular reves-
tida por epidermis normal, atrfica o con cambios
de hiperplasia reactiva. Masa central de la lesin
DESCRIPCIN CLNICA compuesta por tejido conectivo laxo con un com-
ponente importante de tejido adiposo inmaduro
Acrocordn: lesin nica o, a menudo, mltiple que en ocasiones puede ser el cambio predomi-
en forma de pequea elongacin filiforme blanda nante. Vasos ectsicos y un componente variable
al tacto. Superficie color piel normal o algo pig- de infiltrado inflamatorio (Fig. 3).
mentadas. Predominan en la regin del cuello y Cambios secundarios a erosin/ulceracin o
reas de friccin como las zonas axilares. Cuando torsin similares a los que se pueden observar en
son mltiples su nmero suele incrementarse con acrocordones.
la edad.
Fibroma blando: lesin nodular exoftica, de
consistencia blanda. Las lesiones de gran tamao CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO
son pendulares y pediculadas (Fig. 1).
Ambos tipos de lesin son asintomticos, aun- - Acrocordn: lesin filiforme con eje de conecti-
que en ocasiones pueden presentar cambios vo laxo.
secundarios a erosin por roce o a infarto por - Fibroma blando: lesin nodular exoftica con
torsin (hemorragia, necrosis focal). eje de conectivo laxo y adipocitos.

229
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Fibroma pendulo. Tumoracin de tacto blando y pediculada.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL TRATAMIENTO

Queratosis seborreicas digitiformes pueden Son lesiones benignas que no requieren trata-
simular clnicamente un acrocordn. El estudio his- miento salvo para la solucin del problema estti-
tolgico demuestra los cambios epidrmicos habi- co o por que se produzcan cambios secundarios a
tuales de las queratosis seborreicas. roce o necrosis isqumica por extrangulacin del
Histolgicamente, fibromas blandos con mucho pedculo.
componente adiposo pueden simular un nevo Los acrocordones pueden seccionarse en la
lipomatoso superficial. Los fibromas blandos son base con coagulacin de la microherida. Los fibro-
lesiones adquiridas en forma de ndulos y la grasa mas blandos tambin pueden ser extirpados o
se localiza en la porcin profunda respetando una diseccionados por la base con el electrocoagula-
banda de dermis superficial. En el nevo lipomato- dor.
so hay adipocitos maduros inmediatamente bajo la
epidermis.
Biopsias parciales pueden plantear diagnstico
diferencial con lipomas o con hipoplasia drmica
focal. La clnica de la lesin permite el diagnstico.

230
 Fibroma pndulo y acrocordones

Figura 2. Acrocordn. Lesin pediculada on una zona central

de tejido conectivo laxo y una epidermis festoneada en la super-
ficie.

Figura 3. Fibroma pndulo. La porcin central de la lesin suele estar constituda

mayoritariamente por tejido adiposo.

231
 Tema 56
FIBROQUERATOMA DIGITAL ADQUIRIDO

Dres. A. Moreno y J. Marcoval

CONCEPTO tivas a procesos de los que en muchas ocasiones

no quedan vestigios.
Lesin pseudotumoral reactiva en dedos. La localizacin preferente es periungeal aunque
se han descrito casos en otras localizaciones prefe-
rentemente en la cara lateral y dorsal de los dedos.
ETIOPATOGENIA Clnicamente suele producirse en adultos como
una lesin cupuliforme rodeada de un collarete
Lesin hiperplsica del conectivo drmico con epidrmico discretamente sobreelevado en su base
patrn pseudotumoral que muestra un componen- (Fig. 1). Ocasionalmente se presentan como pe-
te colgeno y vascular y que, en relacin con la queas ppulas drmicas o lesiones filiformes que
localizacin anatmica, condiciona secundaria- muestra una cierta hiperqueratosis en superficie.
mente hiperplasia del epitelio epidrmico e hiper- Son asintomticas.
queratosis compacta reactivas.

DESCRIPCIN CLNICA CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS

Los fibroqueratomas se localizan caracterstica- - Ndulos cupuliformes o lesiones filiformes digi-

mente en los dedos de manos o de pies. Pueden tales.
ser lesiones solitarias o mltiples. Suelen ser lesio- - Localizacin preferente periungeal.
nes asintomticas y solitarias y se consideran reac- - Asintomticas.

Figura 1. Lesin cupuliforme en cara lateral de dedo rodeada de collarete epidr-

mico.

232
 Fibroqueratoma genital adquirido

Figura 2. Extremo distal del fibroqueratoma. En superficie hay hiperplasia epite-

lial e intensa hiperqueratosis. El conectivo subepitelial es fibroso.

Figura 3. Detalle mostrando el tejido conectivo drmico, fibroso y con vasos pro-
minentes.

233
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

DESCRIPCIN HISTOLGICA - Hiperplasia epidrmica e hiperqueratosis en la

superficie.
El fibroqueratoma muestra una imagen caracte-
rstica a bajo aumento. Se observa una ppula o
tumor drmico superficial revestido por una epi- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
dermis con cambios de hiperplasia de patrn irre-
gular y con mucha hiperqueratosis en superficie Liquen simple crnico. En superficie es indistin-
(Fig. 2). La morfologa es muy similar a un liquen guible de un fibroqueratoma. Sin embargo, el
simple crnico hipertrfico aunque el contorno aspecto pseudotumoral del fibroqueratoma y la
pseudotumoral de la lesin es distintivo. presencia de una lesin clnicamente tumoral o fili-
A pesar de estos cambios en superficie, la forme permiten el diagnstico diferencial.
lesin es primariamente drmica con presencia de Tumor de Koenen. Los tumores de Koenen (de
hiperplasia de la dermis papilar, con colgeno la esclerosis tuberosa) son clnicamente e histol-
laxo (Fig. 3), clulas fusiformes prominentes, oca- gicamente indistinguibles del fibroqueratoma digi-
sionales floret cells, neoformacin vascular y leve tal adquirido de localizacin periungeal, pero
celularidad inflamatoria adoptando un patrn de suelen ser mltiples y se producen en el contexto
lesin pseudotumoral de mrgenes mal definidos. de una esclerosis tuberosa.
En algunas lesiones evolucionadas este estroma Dedo supernumerario. Lesin congnita locali-
se completa con un moderado grado de colageni- zada casi siempre en la base del quinto dedo que
zacin. Otras lesiones muestran un estroma predo- presenta numerosas fibras nerviosas (nerve bun-
minantemente mucoide. dles) en la base de la lesin.

CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO TRATAMIENTO

- Ndulos drmicos mal delimitados fibrosos o No requiere tratamiento salvo para la solucin
mixoides. de problema esttico o las molestias locales. La
- Celularidad fusiforme mesenquimal y vasos. exresis simple es curativa.

234
 Tema 57
FIBROXANTOMA ATPICO

Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl

CONCEPTO como el polo ceflico y el cuello. Se trata de una

lesin solitaria de aspecto slido, con apariencia
Neoplasia histolgicamente maligna de aparien- cupuliforme (Fig. 1), que raramente excede los 3 cm
cia mesenquimal, con comportamiento biolgico de dimetro. Es un tumor asintomtico que a menu-
poco agresivo, que habitualmente corresponde a do se presenta ulcerado o con fenmenos de san-
una neoplasia epitelial de patrn pseudosarcoma- grado y formacin de costras en superficie.
toso.

CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS

ETIOPATOGENIA
- Ndulos cupuliformes en reas expuestas.
El fibroxantoma atpico, evaluado por micros- - Pacientes de edad avanzada.
copia ptica, se consider una neoplasia mesen-
quimal primaria cutnea superficial. Los avances
en la inmunohistoquimia, con empleo de anticuer- DESCRIPCIN HISTOLGICA
pos monoclonales ms sensibles, han demostrado
que muchas de estas lesiones son epiteliales, de Los fibroxantomas atpicos son neoplasias dr-
morfologa fusocelular o pseudosarcomatosa. micas (Fig. 2). La lesin se localiza en la dermis
En el momento actual, la opinin prevalente es aunque lesiones grandes pueden afectar por
que la mayor parte de los fibroxantomas atpicos extensin al panculo superficial. Estn compues-
son carcinomas escamosos fusocelulares o pseudo- tas por proliferacin de clulas fusiformes que
sarcomatosos, una pequea parte corresponde a incluyen un grado variable de atipia nuclear (Fig.
melanomas fusocelulares y no se puede excluir 3). El trmino fibroxantoma est relacionado con la
completamente que alguna lesin corresponda a un presencia en el seno de la lesin de clulas de
sarcoma superficial, pero esta ltima posibilidad ha hbito histiocitario (citoplasmas amplios con
de ser demostrada especficamente en cada caso. vacuolizacin lipdica ms o menos prominente)
El comportamiento biolgico no es agresivo, sin (Fig. 4) que muestran anomalas nucleares y mito-
metstasis en la gran mayora de los casos (excep- sis. Las lesiones adoptan un patrn de crecimiento
to melanomas fusocelulares), a pesar de que la ati- infiltrativo en profundidad y en los mrgenes late-
pia citolgica en algunos casos es muy llamativa. rales y pueden acompaarse de un componente
El pronstico es similar al de los carcinomas esca- de inflamacin reactiva variable.
mosos cutneos de origen actnico lo que concuer- La epidermis de superficie puede estar conser-
da con la opinin ya comentada que probable- vada aunque es frecuente la ulceracin al menos
mente muchos casos sean en realidad carcinomas en la parte central de la lesin.
de apariencia pseudosarcomatosa. En este tipo de lesiones es fundamental la reali-
zacin de un estudio inmunohistoqumico que
contribuya a tipificar la lesin. Los tumores son
DESCRIPCIN CLNICA siempre positivos a vimentina (Fig. 5), pero el
empleo de vimentina es importante para testar la
Ndulo tumoral, generalmente en pacientes de conservacin de la antigenicidad de la muestra tras
edad avanzada, localizados en zonas expuestas la fijacin y el procesamiento. Se recomienda el

235
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Fibroxantoma atpico. Tumoracin cupuliforme que implica diagnstico

diferencial con carcinoma basocelular y otros tumores anexiales.

Figura 2. A pequeo aumento se trata de un tumor drmico superficial de confi-

guracin nodular.

empleo de una batera que incluya anticuerpos primaria (para muchos variante de la misma enfer-
anticitoqueratina e involucrina y anticuerpos rela- medad). La positividad a citoqueratinas de cual-
cionados con el melanoma (aunque HMB45 es quier tipo permite el diagnstico de carcinoma
rutinariamente negativo ya que estas lesiones no pseudosarcomatoso o fusocelular. Recientemente
estn pigmentadas). se ha descrito positividad difusa cd10 en fibroxan-
La demostracin de positividad a protena S-100 toma atpico.
sugiere melanoma fusocelular o neoplasia neural La mayor parte de las lesiones son negativas a

236
 Fibroxantoma atpico

Figura 3. Detalle de celularidad pleomrfica con nucleos atpicos y mitosis.

Muchas clulas muestran citoplasmas amplios y pueden tener vacuolas.

Figura 4. Clulas de citoplasmas amplios y vacuolados que recuerdan vagamente

xantomizacin.

toda la batera practicada y solo muestran positivi- lesiones en ntimo contacto con la unin dermo-
dad a vimentina. En estos casos hay una seria de epidrmica y la transicin imperceptible entre
detalles histolgicos importantes: la presencia de clulas basales y clulas tumorales es altamente

237
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 5. La inmunohistoquimia slo demuestra, en la mayor parte de

estos casos, positividad a vimentina.

sugestiva de neoplasia epitelial pseudosarcomato- - Celularidad fusiforme y posible presencia de

sa. Desgraciadamente muchas lesiones estn ulce- clulas de apariencia histiocitaria con vacuolas
radas y este componente es difcil de valorar. La grasas.
localizacin en reas expuestas con lesin clnica - El diagnstico requiere apoyo de inmunohisto-
drmica y displasia actnica adyacente son tambin quimia.
muy sugestivas de neoplasia epitelial.
En el empleo de la inmunohistoquimia es
importante tener presente algunas recomendacio- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
nes. Hay muy pocas tcnicas que aseguren dife-
renciacin mesenquimal y en las lesiones transfor- Desde el punto de vista clnico las lesiones
madas es habitual la prdida de la expresin de cupuliformes del fibroxantoma atpico pueden
citoqueratinas sin que esto modifique el comporta- confundirse con otras lesiones tumorales de dife-
miento biolgico de la lesin. Finalmente no es rente origen. El estudio microscpico es el que
inusual la presencia de tincin positiva para actina proporciona el diagnstico.
muscular en estas lesiones. Sistemticamente la
desmina es negativa y slo algunos casos muestran
caractersticas histolgicas (clulas de ncleo alar- TRATAMIENTO
gado con bordes romos, halos perinucleares),
ultraestructurales o inmunohistoqumicas (desmi- El tratamiento es quirrgico y debe tenerse en
na) que permitan el diagnstico de leiomiosarco- cuenta que hasta en un 5% de los casos puede
ma cutneo. haber recidivas locales. Sin embargo, nunca se
producen metstasis y las escasas publicaciones
que hacen referencia a esta eventualidad probable-
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO mente corresponden a otros tumores pleomrfi-
cos.
- Ndulos drmicos mal delimitados con patrn
infiltrativo.

238
 Tema 58
FOLICULITIS Y SEUDOFOLICUTIS

Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl

CONCEPTO foliculitis superficial por estafilococo aureus (impe-

tigo folicular de Bockhart) es frecuente en nios y
Reaccin inflamatoria del folculo piloso. se localiza preferentemente en cuero cabelludo y
extremidades. Las lesiones aparecen en brotes y
pueden curar en 7-10 das, aunque a veces se cro-
ETIOPATOGENIA nifican. La irritacin de la piel por agentes fsicos o
qumicos puede provocar foliculitis; en estos
El estafilococo aureus, los estafilococos coagula- casos las pstulas son estriles o contienen estafi-
sa negativos y los fenmenos irritativos fsicos o qu- lococos coagulasa negativos. El contacto con acei-
micos, son causas frecuentes de foliculitis superfi- tes minerales o derivados de alquitrn tambin
cial. Otros agentes microbianos que pueden causar puede producir este tipo de lesiones. Debajo de un
foliculitis son la Pseudomonas aeruginosa u otros apsito adhesivo es frecuente la aparicin de foli-
bacilos Gram negativos y el Pityrosporum. Las foli- culitis estriles (foliculitis por oclusin). En las foli-
culitis profundas (fornculos) estn causadas por culitis por pseudomonas la erupcin es brusca y la
estafilococo aureus. La pseudofoliculitis es una reac- enfermedad suele autolimitarse en pocos das. En
cin a cuerpo extrao desencadenada por la pene- las foliculitis por pityrosporum, las lesiones se
tracin del tallo piloso en la dermis. Existe adems localizan en el tronco en forma de ppulas y ps-
un grupo de procesos inflamatorios, de etiologa tulas pruriginosas. El fornculo se presenta como
incierta, que afectan al folculo piloso en las que el un ndulo de caractersticas inflamatorias que evo-
papel de la infeccin bacteriana es secundario o luciona a la formacin de un absceso folicular que
dudoso: acn necrtico, foliculitis queloidea, folicu- suele acabar drenando tras la necrosis de la zona
litis perforante, foliculitis pustulosa eosinoflica, central de la lesin.
hidradenitis supurativa, perifoliculitis capitis y foli- La foliculitis pustulosa eosinoflica se caracteriza
culitis decalvante. por la aparicin de placas eritematosas en las que
se observan adems ppulas y pstulas de locali-
zacin folicular, adoptando una configuracin anu-
CLASIFICACIN lar con tendencia a la curacin central y a la exten-
sin perifrica. Algunos autores han sugerido una
- Foliculitis superficiales (infundibulofoliculitis). etiologa infecciosa. Se han descrito casos de foli-
- Foliculitis clsicas. culitis pustulosa eosinoflica en pacientes con el
- Fornculos. sndrome de inmunodeficiencia adquirida.
- Foliculitis pustulosa eosinoflica. Las pseudofoliculitis son ppulas inflamatorias
- Pseudofoliculitis. perifoliculares con o sin pstulas, muy similares a
una foliculitis infecciosa.

DESCRIPCIN CLNICA

Las foliculitis superficiales se caracterizan por la CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS

erupcin de pequeas pstulas, localizadas en el
ostium folicular (Fig. 1), a veces rodeadas por un - Foliculitis superficiales: pequeas pstulas foli-
halo eritematoso y que curan sin dejar cicatriz. La culares.

239
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Foliculitis. Ppulas y micropstulas centradas en el ostium folicular.

Figura 2. Ppulas foliculares en una foliculitis de la barba.

- Fornculos: foliculitis ms profunda que com- los ostia foliculares (Fig. 3). A veces cuesta diferen-
promete toda la unidad pilosebcea. ciarlas de una pstula superficial de otra naturaleza
- Foliculitis pustulosa eosinoflica: placas eritema- siendo necesario secciones seriadas para demos-
tosas anulares con papulopstulas foliculares. trar el pelo.
En las foliculitis clsicas hay un infiltrado infla-
matorio perifolicular. El folculo est afectado en
DESCRIPCIN HISTOLGICA modo variable. En algunos casos de observa infil-
trado inflamatorio agudo en el interior de la luz
Las foliculitis superficiales o infundibulofoliculi- folicular (Fig. 4), casos ms extensos muestran
tis se caracterizan por la formacin de pstulas en adems necrosis de las estructuras epiteliales pro-

240
 Foliculitis y peudofoliculitis

Figura 3. Infundbulo folicular distendido y ocupado por una gran pstula.

Figura 4. Foliculitis que afecta a la porcin drmica profunda

de un foliculo que muetra infiltrado inflamatorio intra y perifo-
licular.

241
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 5. La tcnica de PAS-diastasa demuestra tricofitos en el folculo lesionado.

pias de la pared folicular que llegan a formar abs- de la pared folicular con formacin de absce-
cesos. Casos ms avanzados muestran abscesos sos.
drmicos en los que difcilmente se identifican res- - Infiltrados perifoliculares.
tos del folculo. En ocasiones las rupturas folicula- - Eosinofilia tisular (foliculitis eosinoflica).
res son parciales y se forma un granuloma a cuer-
po extrao contra las lminas de queratina.
Los fornculos son abscesos grandes y profun- TRATAMIENTO
dos en los que raramente se identifica la conexin
folicular. No son biopsiados sino drenados. Las foliculitis superficiales de causa fsica o qu-
En la foliculitis eosinoflica el cambio ms mica mejoran al retirar el agente irritante.
importante es la presencia de eosinfilos en el Las foliculitis leves por estafilococo aureus sue-
infiltrado. En el momento actual el diagnstico his- len autolimitarse o responden a antispticos tpi-
tolgico de foliculitis eosinoflica es nicamente cos. En casos ms graves ser necesario pautar tra-
descriptivo pudiendo corresponder a lesiones foli- tamiento antibitico tpico o sistmico. Los
culares de distinta etiologa. fornculos abscesificados pueden requerir drenaje
En la pseudofoliculitis se observa un granuloma quirrgico.
a cuerpo extrao al pelo invaginado. No existe ningn tratamiento claramente efecti-
vo para la foliculitis pustulosa eosinoflica. Se han
ensayado diversas alternativas, de entre las cuales
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO algunos autores consideran la sulfona como el fr-
maco de primera eleccin. Se han descrito res-
- Pstulas infundibulares. puestas parciales con minociclina, colchicina, cor-
- Inflamacin aguda folicular, reas de necrosis ticoides y UVB.

242
 Tema 59
GRANULOMA ANULAR

Dres. A. Moreno y J. Marcoval

CONCEPTO adultos jvenes. Las lesiones de granuloma anular

consisten en ppulas pequeas y firmes, de color
Enfermedad degenerativa del colgeno drmico piel normal o discretamente eritematosas que se
con reaccin histiocitaria granulomatosa peculiar. agrupan siguiendo una disposicin anular (Fig. 1).
Las lesiones suelen ser mltiples, muy variables en
nmero y la localizacin ms frecuente es la super-
ETIOPATOGENIA ficie de extensin de extremidades, especialmente
dedos de manos y dorso de manos y pies. Se trata
Para algunos autores, el evento primario del de lesiones asintomticas de curso crnico que
granuloma anular es la lesin degenerativa del puede persistir durante aos. Son asintomticas.
colgeno. La presencia de lesiones ultraestructura- Las variantes generalizadas se caracterizan por la
les incipientes en reas aparentemente normales aparicin de mltiples ppulas de pequeo tamao
apoya esta opcin. La respuesta histiocitaria ten- en tronco y extremidades que estn separadas por
dra un carcter reactivo secundario. extensas reas de piel sana (Fig. 2). Pueden tener
Para otros el evento esencial es una lesin vas- tendencia a confluir pero no necesariamente adop-
cular, insuficiente para producir necrosis. El hallaz- tan una configuracin anular.
go de depsitos de inmunoglobulina y/o comple- Las variantes de granuloma anular perforante
mento es inconstante por lo que la patogenia presentan lesiones similares, pero las ppulas estn
vascular no est completamente demostrada. umbilicadas. Tienen superficie costrosa y ocasio-
Finalmente se ha postulado que el granuloma nalmente eliminan un fluido viscoso. Se localizan
anular refleje una respuesta inmunitaria celular preferentemente en dorso de manos. Generalmente
mediada por linfocitos T. El hecho de que la mayo- coexisten con una variante clsica de granuloma
ra de las clulas linfoide sean linfocitos T activa- anular.
dos y que se encuentre una proporcin de clulas La variante eritematosa o maculosa est consti-
de Langerhans en el componente drmico del infil- tuida por discretas lesiones eritematosas de aspec-
trado apoya esta posibilidad. to maculoso, localizadas preferentemente en tron-
co, no infiltradas y que no llegan a formar placas
sobreelevadas. Las formas profundas de granulo-
CLASIFICACIN ma anular se caracterizan por la aparicin de
ndulos subcutneos predominantemente en pal-
- Granuloma anular clsico. mas, plantas y dedos de manos y pies. Cuando se
- Granuloma anular generalizado. localizan cerca de las articulaciones son similares a
- Granuloma anular perforante. los ndulos reumatoides pero sin historia de pato-
- Granuloma anular maculoso. loga articular. Predominan en nios.
- Granuloma anular subcutneo (profundo).

CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS

DESCRIPCIN CLNICA
- Ppulas pequeas y firmes, de color piel nor-
Aunque puede producirse a cualquier edad, el mal o discretamente eritematosas.
granuloma anular afecta predominantemente a - Distribucin anular.

243
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Lesiones eritematosas de contornos anulares y arciformes en dorso de

muecas.

Figura 2. Lesiones papulosas ampliamente distribuidas por el tronco en un caso de

granuloma anular diseminado.

- Asintomticas. en empalizada. En lesiones desarrolladas de granu-

- Formas generalizadas, maculosas o subcut- loma anular, la epidermis es normal y las lesiones
neas. se localizan en la dermis reticular superficial. Se
- Umbilicacin en las formas perforantes. trata de reas relativamente bien definidas, ms
visibles a pequeo aumento, caracterizadas por
una lesin degenerativa total o parcial del colge-
DESCRIPCIN HISTOLGICA no (Fig. 3) en la que destaca un incremento en la
cantidad de mucopolisacridos cidos de la sustan-
El granuloma anular muestra como caractersti- cia fundamental, ms ostensible con la tincin de
ca histolgica habitual el denominado granuloma hierro coloidal. Alrededor se desarrolla una reac-

244
 Granuloma anular

Figura 3. Granuloma en empalizada en la dermis reticular superficial. rea de

necrobiosis y mucopolisacricos central rodeada de histiocitos dispuestos en empa-

Figura 4. Detalle de histiocitos y clulas gigantes del infiltrado adoptando un

patrn intersticial entre las fibras de colgena.

cin granulomatosa compuesta por histiocitos que menos grande de alteracin de colgeno y los his-
rodea las reas colgenas adoptando un patrn en tiocitos se disponen rodendolo en la periferia
empalizada (Fig. 4). En ocasiones, las reas de (granuloma en empalizada), finalmente hay oca-
incremento de moco son reducidas y el infiltrado siones en que predomina el componente granulo-
histiocitario se distribuye de forma parcheada matoso (granulomas de aspecto sarcoide) y las
entre las fibras de colgena (dermatitis granuloma- lesiones colgenas son mnimas (variantes granu-
tosa intersticial), otras veces hay un foco ms o lomatosas). En la periferia del componente histio-

245
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

citario se dispone una cantidad variable de linfoci- DIAGNSTICO DIFERENCIAL

tos. Ocasionalmente hay eosinfilos. No son fre-
cuentes las clulas gigantes ni las plasmticas. No Las formas maculosas de granuloma anular son
suele haber focos de necrobiosis prominente aun- muy similares desde el punto de vista clnico a la
que en lesiones intensas junto a las reas de moco atrofodermia de Pasini y Pierini. Las biopsias
se observa colgeno daado, eosinoflico, entre- muestran una dermatitis granulomatosa intersticial
mezclado con restos de cariorrexis. No suele haber de patrn parcheado que es caracterstico.
lesiones vasculares aunque ocasionalmente pue- Las lesiones con grandes focos de necrosis
den observarse oclusin de las luces vasculares o plantean diagnstico diferencial con necrobiosis
pequeos focos de necrosis fibrinoide. lipodica. La necrobiosis lipodica suele afectar
Las formas maculares muestran un patrn mni- completamente la dermis en bandas alternas de
mo de dermatitis granulomatosa intersticial. Las necrobiosis y granuloma, muestra un componente
formas perforantes muestra una zona de central de ms denso de clulas gigantes y menos cantidad
perforacin en la que parte del colgeno alterado de mucina. En la necrobiosis lipodica es frecuente
es extrudo a la superficie. En estas reas se produ- la presencia de acmulos perivasculares de plas-
cen cambios reactivos (hiperplasia de la epidermis mticas especialmente en las reas profundas.
en los bordes de la perforacin, infiltrado agudo Granuloma anular profundo y ndulo reumatoi-
reactivo) que pueden enmascarar parcialmente la de son indistinguibles clnica e histolgicamente.
patologa de base. Probablemente se trata del mismo proceso.
Las formas profundas muestran extensas reas
de degeneracin de colgeno, de formas y tama-
os irregulares, con granuloma en empalizada TRATAMIENTO
reactivo y fibrosis perifrica con localizacin en
dermis reticular profunda o panculo superficial. El curso impredecible del granuloma anular
dificulta la evaluacin de la respuesta a los mlti-
ples tratamientos que han sido ensayados. En la
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO mayora de pacientes las lesiones no son desfigu-
rantes y no precisan tratamiento. El traumatismo
- Dermatitis granulomatosa intersticial, histiocitos de la biopsia, la inyeccin de suero fisiolgico o la
y linfocitos con patrn pseudoinfiltrativo ente crioterapia pueden inducir la resolucin de las
fibras de colgena. lesiones. Los corticoides tpicos y los corticoides
- Granuloma en empalizada con histiocitos en intralesionales son utilizados por muchos dermat-
empalizada rodeando a una zona de colgeno logos en pacientes con lesiones poco numerosas.
degenerado con incremento de mucopolisacri- El tratamiento con PUVA y el etretinato pueden ser
dos. tiles en casos con lesiones ms extensas. Otros
- Lesiones de predominio granulomatoso (granu- tratamientos como la sulfona o la hidroxicloroqui-
lomas de aspecto sarcoide). na tambin se han mostrado tiles en algunos
- Lesiones perforantes, lesiones subcutneas con pacientes.
grades focos de colgeno degenerado, mucina,
granuloma en empalizada y fibrosis.

246
 Tema 60
GRANULOMA FACIAL

Dres. A. Moreno y J. Marcoval

CONCEPTO la zona de la unin dermo-epidrmica como en los

vasos de la dermis, preferentemente depsitos de
Enfermedad poco frecuente de etiologa desco- IgG. Tanto la incidencia como los tipos de positivi-
nocida, caracterizada por la presencia de lesiones dad varan sensiblemente de serie en serie y son
cutneas solitarias o mltiples, asintomticas, de escasamente reproducibles.
localizacin facial, que se asocian a un curso clni- La mayora de las clulas no mieloides del infil-
co crnico y progresivo. trado corresponden a linfocitos T helper con posi-
tividad a receptores de interleukina 2.
Finalmente, la localizacin en reas de exposi-
ETIOPATOGENIA cin solar y el ocasional agravamiento de lesiones
por el sol, han sugerido un papel etiolgico para la
El granuloma facial est considerado como una radiacin actnica.
variante histolgica de vasculitis. Sin embargo, los
criterios clsicos de vasculitis de vasos de pequeo
calibre suelen estar ausentes o son poco promi- DESCRIPCIN CLNICA
nentes. Por el contrario puede observarse un
modelo especial de vasculitis, la denominada vas- El granuloma facial suele producirse en pa-
culitis fibrosante. cientes de edad adulta, sin predominio de grupos
Un punto de inters es la distincin entre gra- de edad y es especialmente frecuente en el sexo
nuloma facial y eritema elevatum diutinum. Para masculino. La presentacin clnica ms habitual
algunos autores se trata de dos manifestaciones del es la de placas o ndulos asintomticos localiza-
espectro de una misma enfermedad. Los que las dos en reas expuestas de la cara. Las lesiones
consideran dos patologas independientes se pueden ser solitarias o mltiples y muestra una
basan esencialmente en caractersticas clnicas (la coloracin eritemato-marroncea (Fig. 1) (marrn
localizacin simtrica en dorso manos y superficies rojiza) caracterstica y orificios foliculares dilata-
extensoras de codos y rodillas del eritema eleva- dos (Fig. 2). Las reas anatmicas afectadas con
tum diutinum, contrasta con la distribucin asim- mayor frecuencia son frente, mejillas, prpados y
trica y facial del granuloma facial). Al microscopio, nariz. Son lesiones crnicas con un curso evoluti-
el eritema elevatum diutinum suele mostrar una vo de meses o de aos que muestran tendencia a
eosinofilia tisular menos prominente, mayor lesin la cicatrizacin en el centro de las placas y cam-
vascular y, especialmente, unos cambios ms acen- bios activos en el borde.
tuados de vasculitis fibrosante. Las lesiones son asintomticas.
Ambos granuloma facial y eritema elevatum Pueden producirse lesiones extrafaciales hasta
diutinum pueden ser debidos a la perpetuacin de en un 20% de los pacientes, con lesiones similares
una respuesta inmune localizada, donde la persis- que se localizan predominantemente en cuero
tencia de la reaccin inflamatoria y reparativa sera cabelludo y tronco. Las lesiones faciales coexisten
la responsable de la fibrosis y de la cronicidad del y usualmente preceden a las extrafaciales.
proceso. No suele haber manifestaciones sistmicas ni
Se han publicado estudios mediante inmuno- asociacin de granuloma facial con otras patolog-
fluorescencia directa en lesiones de granuloma as. Algunos pacientes pueden presentar eosinofilia
facial, que han demostrado positividades tanto en transitoria, nunca intensa.

247
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Placa eritemato-marroncea de curso crnico localizada en regin tem-

poral derecha.

Figura 2. Mltiples ppulas y placas eritemato-marronceas con orificios folicula-

res dilatados localizadas en la frente.

CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS bios histolgicos suelen ser lo suficientemente

representativos como para poder realizar un diag-
- Placas o ndulos asintomticos y persistentes nstico. La epidermis de superficie es normal,
de localizacin facial. aunque en ocasiones se puede observar una cierta
- reas expuestas de la cara. hiperplasia reactiva. La lesin se localiza en la der-
- Color rojo marronceo caracterstico. mis en forma de un infiltrado denso y polimorfo
que caractersticamente est separado de la epi-
dermis o de los anejos por una banda libre de
DESCRIPCIN HISTOLGICA colgena no afectada. La lesin afecta a la dermis
reticular con predileccin por el tercio superior o
El granuloma facial tiene un patrn microscpi- los dos tercios superiores de la misma (Fig. 3). A
co bastante caracterstico aunque no siempre fcil- bajo aumento, se trata de un infiltrado difuso com-
mente reconocible e identificable. En una biopsia puesto predominantemente por linfocitos. Entre-
de una lesin clsica de granuloma facial, los cam- mezclados con el componente linfoide se identifi-

248
 Granuloma facial

Figura 3. Infiltrado difuso en dermis reticular superficial

que deja libre una banda de colgeno bajo la epidermis.

Figura 4. Detalle del componente inflamatorio, centrado en vasos, donde se iden-

tifican polinucleares neutrfilos con cariorrexis, eosinfilos, linfocitos y macrfagos
cargados de pigmento frrico.

249
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

can polimorfonucleares eosinfilos que, en oca- CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO

siones, pueden ser muy prominentes. Finalmente,
hay un componente variable de neutrfilos con - Infiltrado denso separado de la epidermis por
fenmenos de cariorrexis, que predominan alre- una banda libre de colgena.
dedor de pequeos vasos. El cuadro histolgico - Linfocitos, polimorfonucleares eosinfilos, com-
se completa con la presencia de extravasacin ponente variable de neutrfilos con fenmenos
hemtica reciente (hemates intersticiales) o anti- de cariorrexis.
gua (macrfagos cargados de pigmento frrico) - Extravasacin hemtica.
(Fig. 4).
En ocasiones, la disposicin del infiltrado linfoi-
de no es difusa sino nodular, pura o en combina- TRATAMIENTO
cin con el patrn difuso clsico. El parmetro his-
tolgico que muestra una mayor variabilidad es la El granuloma facial es una enfermedad muy
eosinofilia tisular. En algunas lesiones, solo se persistente que resiste a la mayor parte de los trata-
identifican unos pocos eosinfilos en las biopsias mientos empleados. Se han publicado casos aisla-
mientras que otros casos se acompaan de una dos que responden favorablemente. Tambin se
eosinofilia tisular francamente prominente que, en han ensayado diferentes modalidades teraputicas
ocasiones, llega a constituir el componente princi- con resultados generalmente poco satisfactorios.
pal del infiltrado. La dermoabrasin, electrociruga, crioterapia, corti-
En el granuloma facial, se pueden detectar tam- coides intralesionales, lser de argn, lser de CO2
bin lesiones de vasculitis fibrosante de vasos y lser de colorante pulsado ocasionalmente tie-
pequeos o medianos en la dermis. Se trata de un nen xito en eliminar las lesiones. Tambin se han
engrosamiento hialino de las paredes vasculares utilizado tratamientos sistmicos como sulfona,
con patrn concntrico sobre el que pueden ob- antimalricos y corticoides por va oral.
servarse restos de ncleos fragmentados de poli- En alguna publicacin, la asociacin de criote-
nucleares en cariorrexis. rapia con corticoides intralesionales logra el aclara-
Desde el punto de vista histolgico las lesiones miento de muchas lesiones.
de granuloma facial extrafacial son muy similares a
las lesiones faciales.

250
 Tema 61
GRANULOMA PIGENO

Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl

CONCEPTO pequeo ndulo que raramente supera el centme-

tro de dimetro, exoftico, en ocasiones peduncu-
Lesin nodular pseudotumoral secundaria a lado, de aspecto carnoso. Con frecuencia se obser-
proliferacin vascular reactiva ante diversos est- va erosionado mostrando una superficie es lisa o
mulos. mamelonada que puede acabar cubrindose por
una costra. Un dato clnico muy tpico aunque no
constante es la presencia de un collarete epidrmi-
ETIOPATOGENIA co rodeando la base de las lesiones pedunculadas
(Fig. 1). Puede observarse en cualquier localiza-
Originariamente se supuso una complicacin de cin aunque son especialmente frecuentes en los
la infeccin pigena de una herida. Sin embargo, dedos de las manos y en las mucosas sobre todo
en el momento actual, se considera que el evento en la mucosa gingival i labial. Las lesiones son
primario es la proliferacin endotelial. En lesiones asintomticas aunque frecuentemente sangran ante
muy evolucionas y ulceradas, el aspecto superficial pequeos traumatismos.
es muy similar a un tejido de granulacin pero Una presentacin especial es la aparicin de
siempre se mantiene la apariencia de la prolifera- mltiples pequeas lesiones satlites alrededor del
cin endotelial en el componente profundo. foco primario despus de la exresis de un granu-
No se trata de una neoplasia sino de una proli- loma pigeno, con reaparicin o no de la lesin
feracin vascular reactiva ante diferentes estmulos original. Estas lesiones mltiples pueden mante-
(esencialmente pequeas heridas). El patrn arbo- nerse estables o involucionar. En otras ocasiones
rescente de la proliferacin capilar es tambin las lesiones agminadas perifricas se producen tras
sugestivo de lesin reactiva. irritacin de una lesin de granuloma pigeno.
En ocasiones se han descrito cambios proliferati- Las lesiones mucosas son muy similares a las de
vos vasculares similares con localizacin drmica piel aunque la erosin superficial es an ms fre-
profunda, o incluso intravasculares, lo que sugiere cuente.
que el desencadenante de la proliferacin podra
ser el estmulo reparativo de una trombosis vascular.
CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS

CLASIFICACIN - Ndulos solitarios pedunculados de color varia-

ble entre rojo intenso, rojo oscuro o incluso vio-
- Granuloma pigeno. lceo.
- Formas mltiples agminadas. - Lisos o erosionados y cubiertos por costra.
- Granuloma pigeno de mucosas. - Sangrado ante mnimos traumatismos.
- Formas profundas e intravasculares. - Lesiones mltiples agminadas en tronco tras
irritacin mecnica o exresis.

DESCRIPCIN CLNICA
DESCRIPCIN HISTOLGICA
El granuloma pigeno suele presentarse como
una lesin solitaria y asintomtica. Se trata de un Con pequeo aumento, el granuloma pigeno

251
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Granuloma piognico (botriomicoma). Tumoracin exoftica rodeada

por un anillo hiperqueratsico.

Figura 2. Imagen a bajo aumento para destacar la apariencia multinodular de la

lesin.

es una lesin de aspecto tumoral que crece en for- inflamatorio que puede enmascara la lesin subya-
ma a de ndulos drmicos que sobreeleva la epi- cente.
dermis del techo (Fig. 2). Es habitual la formacin La lesin drmica es una proliferacin vascular
de un collarete que delimita lateralmente la lesin. que ha sido denominada angioma capilar nodular.
La superficie puede presentar piel normal pero La lesin a pequeo aumento crece en forma de
frecuentemente la lesin est erosionada o ulcera- mltiples pequeos ndulos que confluyen a for-
da. En estos casos se observa una costra necroin- mar el ndulo tumoral. En cada uno de los peque-
flamatoria con paraqueratosis y por debajo un teji- os ndulos se observa la misma estructura. Un
do de granulacin reparativo, con componente vaso central de mayor calibre est rodeado por

252
 Granuloma pigeno

Figura 3. Ndulos vasculares compuestos por un vaso mayor del que parten vasos
menores con una estructura arborescente.

Figura 4. El denominado granuloma piognico intravascular muestra la misma

imagen en el interior de un vaso dilatado.

una proliferacin arborescente de pequeos vasos Las lesiones agminadas muestran una morfolo-
algunos carentes de luz central (Fig. 3). ga similar.
Las lesiones de la mucosa muestra un patrn Desde el punto de vista histolgico se han des-
similar aunque la erosin o ulceracin superficial crito lesiones similares (angioma capilar nodular)
son ms frecuentes. de localizacin profunda que se manifiestan clni-

253
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

camente como un angioma drmico) o incluso de es el nevo de Spitz, especialmente en los casos
localizacin intravascular (clnicamente inespecfi- que tienen un componente vascular prominente.
cas) (Fig. 4). El estudio histolgico permite la diferenciacin al
identificar las clulas nvicas.
La distincin clnica entre granuloma pigeno y
CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO tejido de granulacin puede ser complicada. Si el
tejido de granulacin es prominente con configu-
- Ndulos drmicos bien delimitados, collarete. racin nodular (por ejemplo las lesiones nodulares
- Angioma capilar nodular. que aparecen en los pacientes con acn con tera-
- Pequeos ndulos con vaso central y prolifera- pia con retinoides) la apariencia clnica puede ser
cin capilar arborescente alrededor. muy similar al granuloma pigeno. Por otra parte,
- Erosin/ulceracin superficial y cambios secun- en granulomas pigenos con ulceracin extensa, el
darios. componente superficial es un tejido de granula-
cin reparativo. La identificacin histolgica del
componente vascular nodular en lesiones profun-
DIAGNSTICO DIFERENCIAL das permite el diagnstico diferencial.

Ocasionalmente debe plantearse el diagnstico

diferencial con el hemangioendotelioma infantil o TRATAMIENTO
con cualquier otro angioma con presentacin clni-
ca nodular. Histolgicamente el granuloma pige- Las lesiones pedunculadas pueden ser tratadas
no muestra una buena delimitacin lateral con mediante curetaje y electrocoagulacin de la base
collarete y un patrn nodular caracterstico. aunque no es infrecuente la recidiva en cuyo caso
Otro diagnstico diferencial a tener en cuenta puede optarse por la exresis quirrgica.

254
 Tema 62
GRANULOMAS A CUERPO EXTRAO

Dres. A. Moreno y J. Marcoval

CONCEPTO sensibilizacin y desencadenar en un segundo

contacto una reaccin alrgica. En este sentido la
Reaccin reparativa, desencadenada por la pre- silicosis es el ejemplo ms caracterstico. En la piel
sencia de un cuerpo extrao endgeno o exgeno, se ha descrito este modelo con granulomas a beri-
que tiende a delimitar al cuerpo extrao y, si es lio (tubos fluorescentes), zirconio (desodorantes),
posible, eliminarlo. reaccionas a tintes de tatuajes o aluminio (vacu-
nas).

ETIOPATOGENIA CLASIFICACIN

La mayor parte de los cuerpos extraos en la - Cuerpos extraos endgenos.

piel tienen un origen exgeno, situaciones en las - Cuerpos extraos exgenos.
que el cuerpo extrao llega a la dermis por inocu-
lacin accidental (vegetales, inoculaciones en ca-
das, etc.) o son restos de material quirrgico (sutu- DESCRIPCIN CLNICA
ras). En la actualidad es importante identificar los
casos en que el cuerpo extrao es introducido con La mayor parte de las reacciones a cuerpos
la finalidad de producir un efecto cosmtico (sili- extraos endgenos no tienen particularidades cl-
cona, etc.). Un segundo grupo de cuerpos extra- nicas. El componente de granuloma a cuerpo
os tiene un origen endgeno y producen reac- extrao no altera el aspecto clnico original de las
cin ya que su presencia libre en la dermis es lesiones (pilomatricoma) o puede presentarse
patolgica. Los tofos gotosos (depsitos de sales como una reaccin inflamatoria de que complica
de cido rico) son el mejor ejemplo. El material una lesin preexistente (quiste roto, foliculitis sub-
queratsico no delimitado por epitelio (restos de nvica). En la gota, los tofos se presentan como
queratina en pilomatricomas, lminas de queratina ndulos duros en el hlix, los codos o los dedos
en quistes o lesiones foliculares rotas) se compor- de manos y pies, que pueden tener una tonalidad
tan como un cuerpo extrao. En el panculo adipo- amarillenta y que pueden drenar un material pas-
so, la grasa de almacenamiento liberada a los teji- toso amarillento.
dos (por un traumatismo o una lesin brusca de las Los cuerpos extraos exgenos producen una
membranas de los adipocitos) se comporta tam- reaccin en el lugar de inoculacin (Fig. 1).
bin como un cuerpo extrao. Dependiendo de la profundidad se observan p-
La respuesta del organismo ante la presencia de pulas o ndulos indurados con variable compo-
los cuerpos extraos es una reaccin inflamatoria nente inflamatorio. Ocasionalmente, se produce la
no alrgica en la que se desarrolla una respuesta extrusin espontnea del material.
de histiocitos y clulas gigantes que tienden a deli- Las reacciones alrgicas a cuerpos extraos son
mitar primero y eliminar despus por mecanismos difciles de sospechar ya que los periodos de laten-
de fagocitosis. La prolongacin en el tiempo del cia pueden ser muy largos. Son lesiones inflamato-
estmulo desencadena secundariamente una reac- rias inespecficas y solo la localizacin (alumi-
cin de fibrosis. nio-vacunas) o la asociacin (tatuaje) permite sos-
Otros cuerpos extraos pueden provocar una pechar el diagnstico.

255
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Intensa reaccin granulomatosa a cuerpo extrao dirigida frente a una

astilla clavada en el antebrazo.

Figura 2. Macrfagos cargados de cuerpo extrao en forma de bolitas tras la

inyeccin local con efecto cosmtico.

CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS DESCRIPCIN HISTOLGICA

- Antecedente de inoculacin, traumatismo o ci- El modelo base de reaccin a cuerpo extrao es

ruga. similar en todos los casos. Se observa un acmulo
- Ppulas o ndulos con variable componente ms o menos denso de histiocitos y clulas gigan-
inflamatorio. tes que tiende a delimitar primero y a eliminar des-
- Ocasionalmente extrusin de material. pus el cuerpo extrao. Los histiocitos y clulas

256
 Granulomas a cuerpo extrao

Figura 3. Granuloma a cuerpo extrao a material de sutura de una ciruga

previa.

Figura 4. Granuloma a cuerpo extrao vegetal con fibrosis e inflamacin perif-

rica.

gigantes se disponen en la periferia del cuerpo puede tratarse de material contaminado por lo que
extrao y ste o parte del mismo puede observarse en ocasiones se pueden observar cambios inflama-
como restos fagocitados en el interior de los torios agudos o supuracin sobreaadida.
citoplasmas de las clulas (Fig. 2). Hay adems La identificacin de cuerpo extrao puede ser
un componente variable de reaccin inflamato- de valor diagnstico y diagnstico diferencial (Fig.
ria acompaante predominantemente linfoide. 3). Los depsitos de los tofos gotosos muestran
En caso de cuerpos extrao de origen exgeno, una disposicin caracterstica en forma de cristales

257
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

con forma de aguja formando acmulos (en caso - La identificacin del cuerpo extrao ayuda.
de sospecha de gota se recomienda fijacin alco- Examen con luz polarizada.
hlica para una mejor conservacin de los crista- - En reacciones alrgicas, granulomas epitelioides
les, aunque en el estudio con fijacin formlica con necrosis
rutinaria los cambios sueles ser suficientes). La
reaccin granulomatosa se dispone tpicamente
alrededor. Las lminas de queratina o los fragmen- DIAGNSTICO DIFERENCIAL
tos de queratina tricolemal no laminadas son tam-
bin fcilmente identificables. Aceites (parafina), Los granulomas tuberculoides tienen una mor-
material quirrgico, silicona, espinas vegetales fologa ms redondeada u oval. Muestran necrosis
(Fig. 4) y pelos son tambin fcilmente identifica- caseosa central y estn rodeados por linfocitos y
bles y puede ayudar a un diagnstico etiolgico. plasmticas.
Finalmente se recomienda un examen de luz pola- Los granulomas en empalizada muestran histio-
rizada ante la sospecha de cuerpo extrao no iden- citos con escaso componente de clulas gigantes
tificado con el examen ordinario. rodeando en empalizada una zona de degenera-
Las reacciones a cuerpo extrao con compo- cin total o parcial del colgeno drmico.
nente alrgico (zirconio, berilio, tinta de tatuajes) Los granulomas sarcoides son masas de clulas
producen granulomas epitelioides que pueden epitelioides o gigantes sin necrosis ni componente
tener necrosis caseosa asociada y en las que linfoide. Ocasionalmente pueden observarse cuer-
el componente de fagocitosis e identificacin de pos extraos y su presencia no excluye el diagns-
cuerpos extraos es mnimo o ausente. En el caso tico de sarcoidosis.
del aluminio (vacunas) puede producirse un ndu- Los granulomas supurativos presentan un com-
lo pseudotumoral con extensa fibrosis e hiperpla- ponente granulomatoso asociado a polinucleares
sia linfoide en periferia. que forman microabscesos.

CLAVES DEL DIAGNSTICO HISTOLGICO TRATAMIENTO

- Reaccin granulomatosa a cuerpo extrao, his- Siempre que sea posible, la extraccin de cuer-
tiocitos y clulas gigantes que delimitan y fago- po extrao permitir la resolucin del proceso.
citan el material.

258
 Tema 63
HEMANGIOMAS INFANTILES
Y MALFORMACIONES VASCULARES
Dres. A. Moreno, X. Bordas y A. Jucgl

CONCEPTO ceso de regresin que lleva a la desaparicin total

o casi total de la lesin en el 95% de los casos. En
Los hemangiomas capilares infantiles son tumo- el 75% de los pacientes la lesin se ha resuelto
res vasculares benignos que aparecen en los pri- hacia los 7 aos de edad.
meros meses de vida y que se caracterizan por una Los nevus flammeus o nevus telangiectsicos
fase inicial proliferativa y una fase posterior de son malformaciones capilares que estn presen-
regresin. Las malformaciones vasculares son ten en el momento de nacimiento en forma de
defectos estructurales del desarrollo vascular. Se mculas de color rosado o rojo azulado, de bor-
dividen en capilares, venosas, arteriales y linfticas des irregulares bien definidos (Fig. 1). Con el
aunque son frecuentes las malformaciones mixtas. tiempo las lesiones pueden adquirir un tono ms
oscuro y, ocasionalmente, volverse elevadas o
incluso nodulares. En ocasiones las lesiones cut-
ETIOPATOGENIA neas se acompaan de malformaciones vascula-
res en otras localizaciones como leptomeninges
Los hemangiomas capilares que tienen prolife- (sndrome de Sturge-Weber) o de hipertrofia sea
racin endotelial son probablemente neoplasias y/o partes blandas en una extremidad secunda-
verdaderas congnitas. rias a malformacin vascular (sndrome de Klip-
La ausencia de alteraciones microscpicas en pel-Trenaunay).
las clulas endoteliales, el patrn de marcaje inmu- Los angiomas cavernosos son en realidad mal-
nohistoqumico indistinguible del de los vasos nor- formaciones venosas que se presentan en forma
males y la falta de verdadera proliferacin endote- de ndulos drmicos profundos o subcutneos de
lial en los vasos que forman las malformaciones color azulado, que aparecen en la infancia y per-
vasculares impide clasificarlas como neoplasias. sisten indefinidamente con un crecimiento propor-
Son por tanto ectasias vasculares. cional al del nio. Pueden asociarse a alteraciones
seas (sndrome de Maffucci).
El angioma en tetina de goma (blue rubber-
DESCRIPCIN CLNICA bleb nevus) es una entidad que se caracteriza por
la presencia de mltiples malformaciones venosas
Los angiomas capilares infantiles (angiomas en la piel, mucosas y en el tracto gastrointestinal.
fresa) son lesiones nicas o mltiples que apare- Se han descrito casos con herencia autosmica
cen en las primeras semanas de vida, con una dominante aunque las formas espordicas son ms
mayor incidencia en nios prematuros. Pueden frecuentes. Las lesiones cutneas son pequeos
ser superficiales (65%) mixtos (20%) o profundos ndulos protuberantes y blandos de coloracin
(15%). Los hemangiomas superficiales son lesio- azulada. Pueden estar presentes desde el naci-
nes bien circunscritas, redondas u ovaladas, blan- miento pero generalmente aparecen precozmente
das, de color rojo intenso, con una superficie lisa durante la infancia.
o lobulada (fresa) (Fig. 2). La caracterstica ms El trmino de angioqueratoma engloba distin-
importante de estos angiomas infantiles es su ten- tas entidades con una histologa comn (ectasias
dencia a la regresin. Las lesiones aparecen las pri- en dermis superficial e hiperqueratosis). En este
meras semanas de vida, crecen durante unos grupo distinguimos: 1) angioqueratoma circunscri-
meses y hacia el primer ao de vida inician un pro- to, que se manifiesta como una placa rojo-azulada,

259
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 1. Angioma plano. Lesiones maculosas eritemato-

violceas presentes desde el nacimiento.

Figura 2. Hemangioma capilar. Tumoracin en fresa. Observese la presencia de

reas de involucin central.

260
 Hemangiomas infantiles y malformaciones vasculares

Figura 3. Nevus flammeus. Dilataciones vasculares (telangiectasias) en la dermis

superficial.

Figura 4. Angioma congnito ocupando la totalidad del espesor de la dermis.

261
Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 5. Angioqueratoma. Vasos ectsicos superficiales, limitados a la dermis

papilar y delimitados por collarete lateral epitelal.

hiperqueratsica, ms o menos extensa, general- tiempo, adquieren una coloracin azulada y una
mente desde el nacimiento y, tpicamente situada superficie verrucosa. Pueden sangrar ocasional-
en una pierna; 2) angioqueratoma de Mibelli: apa- mente.
rece generalmente entre los 10-15 aos de edad y
es ms frecuente en nias. Las lesiones iniciales
son ppulas queratsicas, de 3-5 mm de dimetro, CLAVES CLNICAS DIAGNSTICAS
rojas brillantes que van creciendo y se hacen
sobrelevadas, queratsicas y adquieren un color - Nevus flammeus: mculas irregulares rojizas,
ms oscuro. Suelen ser numerosas y se localizan presentes al nacer. No involuciona.
con ms frecuencia en dedos de manos y pies; 3) - Hemangioma capilar: lesin elevada roja con
angioqueratoma del escroto (Fordyce): se caracte- superficie nodular (fresa), que involuciona.
riza por la aparicin en el escroto de pequeas - Malformacin venosa (angioma cavernoso):
ppulas de 1-4 mm, de color rojo bril