Reumatologa
Polimiositis y
Dermatomiosistis
Por: Juleides de Hashemi
REUMATOLOGA 2016
Dermatomiositis
Polimiositis y
Introduccin
Las miopatas inflamatorias constituyen el
principal grupo de causas adquiridas y
potencialmente curables de debilidad
muscular
Miositis
con cuerpos de
inclusion
Polimiositis/Dermatomiositis
Los movimientos finos que dependen de
Edad de inicio:
PM: Adulto
DM: Nios y Adultos
la fuerza de msculos distales:
abrocharse la camisa, coser, tejer son
afectados en fases tardas.
Debilidad Musc: Simrtica
No se alteran
Msculos oculares
Musculatura facial
En todas se afectan los
msculos farngeos y
flexores del cuello,
ocasionando disfagia y
dificultad para levantar
la cabeza
REUMATOLOGA 2016
Polimiositis/Dermatomiositis
En casos avanzados se afecta msculos
respiratorios
La debilidad en la
PM y la DM
evoluciona
Atrofia si no hay tratamiento.
Sensibilidad normal. Reflejos
osteotendinosos preservados
subagudamente en
semanas o meses y
rara vez llega a ser
una enfermedad
Mialgias y dolor muscular a la palpacin
se observan a veces en algunos
enfermos, por lo general al inicio de la
enfermedad
aguda
SIGNOS ESPECFICOS
REUMATOLOGA 2016
Polimiositis
erupcin o
eritema
No es fcil precisar la fecha real
de comienzo
ataque de
msculos
extraoculares
y de la cara
enfermedades
neurgenas,
No presenta
La polimiositis se parece a otras
miopatas y es un diagnstico
de exclusin
antecedente
familiar
Endocrino
patas
antecedente
de exposicin
a frmacos o
toxinas
miotxicos
REUMATOLOGA 2016
SIGNOS ESPECFICOS
CARACTERSTICAS PROPIAS DE LAS
MIOPATAS INFLAMATORIAS
Polimiositis
Ms comnmente aparece junto con algn
trastorno autoinmunitario generalizado o una
conjuntivopata o con alguna infeccin vrica o
bacteriana identificada.
REUMATOLOGA 2016
Dermatomiositis
Eritema en cuello y cara anterior del trax
(a
menudoacompaa
con un "signo
en V")a omenudo
dorso y
Eritema:
(y ms
hombros
del chal)muscular.
antecede)(signo
a la debilidad
Empeora
despus de
a la luz
Zona hipercrmica
de exposicin
color azul-violceo
solar.
en los prpados superiores con edema (el
eritema en heliotropo)
Las cutculas pueden ser irregulares,
engrosadas
o deformes.
Erupcin rojiza
plana en la cara y mitad
superior del tronco
Eritema de los nudillos como una
erupcin violcea exfoliativa sobresaliente
(signo de Gottron)
SIGNOS ESPECFICOS
SIGNOS ESPECFICOS
REUMATOLOGA 2016
Dermatomiositis
Zona
hipercromica
azul-violaceo
parpados
superiores
[Heliotropo]
Rojiza plana en
cara y mitad
superior del
tronco
Nudillos con
erupcion
violacea
exfoliativa
sobresaliente
Rodillas,
codos,
maleolos,
cuello y cara
anterior torax
[Signo de
Gottron]
[Signo V]
Dorso y
hombros
[Signo del chal]
REUMATOLOGA 2016
Dermatomiositis
Asas capilares dilatadas en base
de las uas
Cuticulas irregulares, engrosadas
y deformes
Zonas laterales y palmares
asperas y agrietadas
Lineas horizontales sucias
irregulares [Manos de mecanico]
SIGNOS ESPECFICOS
REUMATOLOGA 2016
Manifestaciones extramusculares
Sintomas generales
Contracturas
articulares
Disfagia sintomas
digestivos
Fiebre, Malestar , Perdida de peso, Artralgias
Fenomeno de Raynaud
DM
Nios
Afeccion musculatura estriada de bucofaringe
DM IBM
Trastornos cardiacos
Conduccion auriculoventricular
Taquiarritmias, insuficiencia cardiaca congestiva
Disfuncion pulmonar
Por debilidad de los musculos toracicos,
Neumopatia intersticial
Calcificaciones
subcutaneas
DM
Salen de la piel y originan ulceras e infecciones
REUMATOLOGA 2016
Vnculo con cnceres
Se pueden vincular en especial en
ancianos
DM
Ovario, mama, colon, melanoma, y
linfoma no hodjkiniano
Exploracion fisica completa cada ao
Tacto ginecologico y revision de mamas
REUMATOLOGA 2016
PATOGENIA
Autoanticuerpos e inmunogentica
Ac. Contra sintasa de histidil-RNA de
transferencia (anti-Jo-1) 75% de
antisintasas, 80% de estos tiene
neumopata intersticial
Hasta en 20% se detectan
autoanticuerpos vs antgenos
nucleares y citoplasmicos.
Contra ribonucleoproteinas
(antisintasas)
Transporte traduccional (partculas
antireconocimiento de seales)
Factores genticos: Antgenos HLADR3, HLA-DR8 y HLA-DRW52.
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PATOGENIA
Autoinmunidad
Dermatomiositis
Inmunidad tipo humoral
Microangiopata e
isquemia muscular
Infiltrados cel
inflamatorias
(linfocitos B, cerca de
TCD4 y macrfagos)
Activacin de complejo
membranolitico de
complemento es
elemento desencadenante
Expresin VCAM, ICAM de
endotelio
Migracin de cel linfoides
a perimisio y endomisio
Necrosis de clulas
endoteliales
Menor # capilares del
endomisio
Isquemia y destruccin
fibras musculares.
PM Y LA IBM
Citotoxicidad
mediada por
clulas T
TCD8 y macrofagos
invaden y destruyen
fibras no necroticas
CMHI
Complejo CD8/CMHI
caracteristico de PM,
IBM.
TCD8 tienen perforina
y granulos de
granzima
REUMATOLOGA 2016
Diagnstico
Pruebas de sangre para verificar los
niveles de creatincinasa y aldolasa
Pruebas para inflamacin y anticuerpos
El diagnstico clnico de sospecha de PM,
autoinmunitarios.
DM o IBM se confirma mediante la
Mioglobina en la orina
determinacin de los valores sricos de
ECG
las enzimas musculares, los datos EMG y
Electromiografa
la biopsia muscular
Resonancia magntica de los msculos
afectados.
Anti SRP asociado a EM grave y
afectacin cardaca, y los anti-M2 a la
dermatopolimiositis clsica.
Biopsia muscular percutnea: se
pueden obtener muestras significativas
para el estudio histolgico.
REUMATOLOGA 2016
Diagnstico
para elclnico
diagnstico
de miopatas
inflamatorias
ElCriterios
diagnstico
de sospecha
de PM,
DM o IBM se confirma mediante la
Criterio
PM Definida
PM Probable
determinacin
de los valores
sricos de las
enzimas
Debilidadmusculares,
muscular los datos EMG y la
S
S
biopsia
muscular
Mioptica
a
Dermatomiositis
S
Signos
electromiogrficos
Miopticos
(incremento)
Miopticos
Miopticos
Enzimas de
msculo
Incremento
(hasta 50 veces)
Incremento
(hasta 50 veces)
Incremento (hasta 50
veces) o normal
Signos en la
biopsia de msculos c
Inflamacin "primaria"
con el complejo
CD8/MHC-I y
ausencia de
vacuolas
Expresin Muy
difundida de MCH-I,
pero inflamacin
mnima y ausencia de
vacuolasd
Infiltrados alrededor
de fascculos,
perimisio o vasos;
atrofia perifascicular
Erupcin o
calcinosis
Ausente
Ausente
Presente
Diagnstico
Diagnstico
Diagnstico
No
REUMATOLOGA 2016
Diagnstico
REUMATOLOGA 2016
Tratamiento
Busca mejorar la potencia
muscular y con ello la fx
Reducir las manifestaciones
extramusculares
Cuando aumenta la fuerza
muscular disminuye el nivel
srico de CK
Interrumpir los
frmacos, cuando
despus de un ciclo
adecuado, no se
observa mejora
objetiva de la fuerza
muscular
REUMATOLOGA 2016
Tratamiento
Luego de 3 o 4
semanas 1mg/kg
en dias alternos
durante 10 sem
1mg/kg/dia
Prednisona por
via oral
Gluco
corticoides
5 o 10 mg
cada 3 o 4
semanas hasta
controlar
Miopatia
esteroidea: a
largo plazo
REUMATOLOGA 2016
resultados
variables.
Micofenolato
0.5 a 1 IV
mensual
durante seis
meses.
Ciclosporina
Inicio de
accin mas
rapido , VO
7.5mg ala
semana
durante las
tres primera
semanas
Ciclofosfamida
Bien tolerada
Pocos efectos
adversos
Dosis inicial
3mg/Kg/dia.
Metotrexato
Azatioprina
Tratamiento
Clorambucilo
75% de los pacientes
Despus de 90 das
Resistencia
Reacciones adversas
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Tratamiento
Inmunomodulacion:
Inmunoglobulina
Intravenosa
Tratamiento de PM y DM se
ha propuesto el enfoque
secuencial:
Mejora la potencia muscular y las erupciones.
Benficio breve
2g/kg fraccionada en el transcurso de 2 a 5
das cada 6 a 8 semanas.
Prednisona en dosis elevadas.
Azatioprina o metotrexato.
IVIg
Un ciclo con ciclosporina, clorambucilo,
ciclofosfamida y micofenolato.
Pronstico
Indice de supervivencia a los 5 aos de las
personas tratadas con PM y DM es de
95%.
A los 10 aos es del 84%
Los pacientes con afeccion grave al
inicio o tratados con mucho retraso
tienen mal pronostico.
DM mejor pronostico que PM
IBM Peor pronostico.
Complicaciones cardacas
Peor pronstico: disfagia
grave o dificultades
respiratorias, edad avanzada
o tumor maligno asociado
GRACIAS
