CARDIOPATAS CONGNITAS
INTRODUCCIN:
Las cardiopatas congnitas son el trastorno ms comn en los recin nacidos (1-3). Segn la
OMS forma parte de los trastornos congnitos graves ms frecuentes junto con el Sndrome de
Down y defectos del tubo neural. (4)
EPIDEMIOLOGA
Afectan al 1% de los recin nacidos vivos. Su origen es multifactorial
En Estados Unidos la prevalencia reportada de cardiopatas congnitas es de 6-13 por
cada 1000 nacidos vivos. (5-8)
La variacin en el nmero de casos vara principalmente por el uso de diferentes mtodos
diagnsticos para detectar las cardiopatas congnitas (Por ejemplo, ecocardiografa fetal
vs referencia postnatal a un centro cardiaco). (9)
La anomala cardiaca congnita ms frecuente es la vlvula artica bicspide, con una
prevalencia estimada entre 0.5 2 %, pero como lesin aislada es raramente
diagnosticada en la infancia. (10). Sin embargo, la cardiopata congnita ms frecuente
es la comunicacin interventricular siempre que se excluya la vlvula artica bicspide.
(11)
La ms frecuente dentro de cardiopatas congnitas en el recin nacido es la Dtransposicin de grandes arterias, pero a partir del ao la ciantica ms comn es la
Tetraloga de Fallot
LESIONES
Comunicacin interventricular
Comunicacin interauricular
Ductus
Coartacin artica
Tetraloga de Fallot
Estenosis valvular pulmonar
Estenosis de la vlvula artica
D-transposicin de las grandes arterias
(%) de todas las lesiones
25-30
6-8
6-8
5-7
5-7
5-7
4-7
3-5
Por otro lado, existe un 5-10% de cardiopatas congnitas que se asocian a otras enfermedades,
tales como:
ENFERMEDAD
Rubeola congnita
Sndrome de Turner
Sndrome de Noonan
Sndrome de Di George
Sndrome de Down
Hijo de madre diabtica
MALFORMACIN CARDIACA
CARACTERSTICA
Ductus, estenosis pulmonar supravalvular
Coartacin de la aorta
Estenosis pulmonar
Tronco arterioso
Canal auriculoventricular
Hipertrofia septal asimtrica
CLASIFICACIN DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS:
La siguiente clasificacin nos permite reconocer si existe o no cianosis, sobrecarga de cavidades
derechas o izquierda y si hay un exceso o un defecto de flujo hacia el lecho arterial pulmonar.
Cardiopatas congnitas con flujo pulmonar aumentado (Pltora pulmonar):
Son secundarias a un cortocircuito o shunt de sangre del lado izquierdo al derecho del corazn
(Shunt I-D), y pueden producir:
Infecciones respiratorias recurrentes
Signos y sntomas de insuficiencia cardiaca (Por fallo de las cavidades derechas o de las
izquierdas, sobrecargadas de trabajo)
Hipertensin pulmonar
En casos avanzados, el aumento de presin en el circuito derecho puede superar al del circuito
izquierdo, invirtiendo el sentido del Shunt (que se transforma de derecha a izquierda, Shunt DI), apareciendo cianosis por el paso de la sangre venosa al circuito sistmico. A este proceso se
le conoce cono situacin o fisiologa de Eisenmenger que comparte muchas caractersticas con
cardiopatas que desde el inicio cursan con shunt D-I. Particularmente esta situacin
contraindica:
Ciruga correctora
Embarazo
Asimismo, cuando se presenta la fisiologa de Eisenmenger, los pacientes son candidatos a
recibir tratamiento especfico para la hipertensin pulmonar o incluso plantearse el transplante
cardiopulmonar con correccin del defecto cardiaco o cardiopulmonar.
Cardiopatas congnitas cianticas con o sin flujo pulmonar aumentado:
El cuadro clnico se caracteriza por:
Hipoxemia
Cianosis (secundaria a la escasa oxigenacin sangunea que produce una saturacin de
hemoglobina reducida de forma crnica, lo cual provoca la coloracin azulada de la piel
y mucosas)
En casos graves puede ser mortal, pero cuando llega a la cronicidad, se produce el Sndrome de
Hipoxemia Crnica cuyas caractersticas son: Intolerancia al ejercicio, infecciones, Eritrocitosis
y sndrome de hiperviscosidad, tromboembolias, hemorragias, disfuncin renal con proteinuria,
osteoartropata hipertrfica, litiasis biliar y tumores neuroendocrinos.
CARDIOPATAS CONGNITAS ACIANTICAS CON CORTOCIRCUITO
ARTERIOVENOSO IZQUIERDA-DERECHA:
COMUNICACIN INTERAURICULAR:
Definicin: Es un defecto en el la pared o septo interauricular que comunica las dos aurculas
entre s.
Epidemiologa: Predomina en el sexo femenino.
Tipos:
Ostium secundum: Localizado en fosa oval y su periferia. Es el ms frecuente de las CIA
representando el 60-80% de los casos. Se debe diferenciar del foramen oval permeable
presente hasta 1/3 de la poblacin.
Ostium primum: Localizado en la porcin ms baja de la pared interauricular, por encima
de las dos vlvulas AV. Representa el 15% de las CIA. Asociado a cleft de valva anterior
mitral, causando de este modo Insuficiencia Mitral.
Seno venoso: En el 5% de los casos se localiza en la desembocadura de la vena cava
superior, y en el 1% de los casos en la desembocadura de la vena cava inferior. Se asocia
a drenaje anmalo de las venas pulmonares.
Fisiopatologa: Se establece un shunt I-D a nivel auricular, con sobrecarga del circuito pulmonar
y de las cavidades derechas.
Clnica:
Mayora de CIA son asintomticas en la infancia
El hiperflujo pulmonar ocasiona aumento de infecciones respiratorias
Segn el grado de shunt, a los 30-40 aos comienzan la Hipertensin pulmonar y la
Insuficiencia cardiaca, pudiendo desarrollar un Sndrome de Eisenmenger.
El tipo Ostium primum: Produce Insuficiencia cardiaca ms temprana si la Insuficiencia
mitral es importante.
A la AUSCULTACIN:
o Desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido (es caracterstico)
o Soplo sistlico pulmonar de hiperflujo
o En el Ostium primum: Soplo holosistlico de insuficiencia mitral asociada.
Exploraciones complementarias:
Electrocardiograma:
En Ostium secundum: Signos de sobrecarga del ventrculo derecho y bloqueo
incompleto de rama derecha (rSR en V1). El eje est desplazado a la derecha.
En Ostium primum: Bloqueo Auriculoventricular. Eje a la izquierda.
Radiografa de Trax:
Signos de pltora pulmonar con hiperflujo. Puede haber dilatacin de las cavidades
derechas y de la arteria pulmonar.
Ecocardiografia: Es la tcnica de eleccin para el diagnstico y seguimiento de la CIA.
Tratamiento y pronstico:
En nios:
La mayora de CIA tipo Ostium Secundum pequeas (inferiores a 7mm) cierran espontneamente
en el primer ao de vida. La correccin del defecto se recomienda antes de los 25 aos de edad
(antes si se produce sntomas) si el cortocircuito I-D es importante con una relacin entre flujo
pulmonar (Qp) y el sistmico (Qs) superior a 1.4-1.5 o si existe sobrecarga ventricular derecha,
hipertensin pulmonar o embolias paradjicas. El cierre del defecto no est indicado si ste es
pequeo (< a 5mm) y/o el cortocircuito I-D es leve (Qp/Qs <1.5), ni en los raros casos de adultos
que sufran vasculopata pulmonar grave en situacin de Eisenmenger.
En adultos:
Actualmente es de eleccin el cierre percutneo mediante la colocacin de dispositivos
de doble disco o paraguas autoexpandibles.
La ciruga se usa en el ostium secundum no candidato a cierre percutneo y en el resto de
tipos, pero consiste en cierre del defecto con sutura in situ, o si el defecto es grande,
mediante un parche de pericardio autlogo o sinttico.
En el Ostium primum: Se debe reparar la vlvula mitral hendida.
El canal auriculoventricular comn debe repararse precozmente (Mortalidad al ao es del
50%), la mayor parte de las veces antes de los 6 meses corrigiendo la CIA, CIV y las
vlvulas AV.
COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Definicin: Defecto en el septo interventricular que permite la comunicacin entre ambos
ventrculos. El septo interventricular consta de 4 compartimentos: el membranoso, el de entrada,
el trabeculado y el de salida o infundibular.
Localizacin del defecto:
Pared membranosa: Es la ms frecuente (80% de los casos)
Pared muscular/trabecular: Menos frecuente (15-20% de los casos)
Pared infundibular: Menos frecuente (5% de los casos)
Fisiopatologa y clnica:
Defecto pequeo
Casi no hay repercusin clnica
Soplo pansistlico, rudo y spero, de alta
frecuencia, localizado en la regin
paraesternal izquierda
Frmito en el 3er y 4to espacio intercostal
Defecto grande
El Shunt I-D de alta presin causa
hiperflujo pulmonar
Insuficiencia cardiaca (2do o 3er mes de
vida)
Soplo menos peculiar
Cuando se desarrolla el Sndrome de Eisenmenger desaparece el soplo.
Exploraciones complementarias:
Electrocardiograma:
Hipertrofia biventricular y de aurcula izquierda
Radiografa de trax:
Se aprecia cardiomegalia con pltora pulmonar.
Ecocardiografa:
Es clave en el diagnstico y la evaluacin de la severidad. Muestra la localizacin de la
lesin, el nmero, tamao de los defectos, la severidad de la sobrecarga del ventrculo
izquierdo y estima la presin de la arteria pulmonar.
Resonancia magntica cardiaca:
Es una alternativa a la ecocardiografa si esta ltima es insuficiente para la valoracin de
la sobrecarga del ventrculo izquierdo o del grado del Shunt.
Cateterismo cardiaco:
Es til cuando la ecocardiografa muestra hipertensin arterial pulmonar. De este modo
el cateterismo cardiaco nos permite determinar la resistencia vascular pulmonar.
Pronstico y tratamiento:
El 30-50% de las CIV musculares pequeas generalmente cercanas al pex (CIV tipo Roger) se
cierran espontneamente en el primer ao de vida. El riesgo de endocarditis es 2/1000
pacientes/ao. En el caso de los nios:
Situacin
Tiempo de intervencin
CIV grande con ICC no controlada
Lo ms temprano posible (Clase I)
CIV grande con HP severa:
A los 3-6 meses (Clase I)
CIV moderada con PS de la AP 55-66 % de la
Presin sistmica
Entre 1-2 aos
Cuando hay: Episodio de ITR baja que atenta
contra la vida o retraso en el desarrollo
Intervencin ms temprana (Clase I)
CIV pequea + PAP normal, Shunt D-I >1.5:1
Entre 2-4 aos (Clase I)
CIV pequea + cualquier grado de Regurgitacin
artica
Intervencin cuando se detecte la regurgitacin
(Clase I)
CIV pequea perimembranosa + Prolapso de vlvula
artica con o sin Regurgitacin artica
Seguimiento 1-2 aos para ver de Regurg.
Artica (Clase I)
CIV < 3mm sin prolapso de vlvula artica
1-2 aos seguimiento para ver si desarrolla (Clase
I)
CIV pequeo con prolapso de vlvula artica y
regurgitacin
Cierre a los 2-3 a independientemente del tamao
o Shunt I-D (Clase I)
CIV perimembranosa + Prolapso de vlvula artica
con ms que regurgitacin artica moderada
Ciruga cuando se detecte la regurgitacin artica
(Clase I)
CIV pequea + Episodio previo de endocarditis
Cierre temprano recomendado (Clase IIb)
En los adultos:
El cierre transcatter puede considerarse en:
Paciente con factores de riesgo incrementado para ciruga.
Intervenciones quirrgicas cardiacas previas mltiples.
Defectos ventriculares que son difciles de acceder para el cierre quirrgico.
Defecto en el septo en el compartimiento muscular si la localizacin del defecto es
central.
Defecto interventricular perimembranoso.
CORTOCIRCUITOS DESDE LA AORTA AL CIRCUITO DERECHO:
DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE:
DEFINICIN: Comunicacin entre la aorta (distal a la subclavia izquierda) y la arteria pulmonar
(en la pulmonar izquierda proximal), que est presente durante la vida fetal y que habitualmente
se cierra en las primeras 10-15 h. tras el nacimiento, aunque en nios prematuros puede
permanecer abierto por tiempo prolongado.
EPIDEMIOLOGIA: Es ms frecuente en nias, en prematuros y se asocia a infeccin materna
por rubeola.
FISIOPATOLOGA: Se establece un shunt de aorta a arteria pulmonar con hiperflujo pulmonar
y sobrecarga de trabajo de las cavidades izquierdas.
CLNICA:
Signos y sntomas dependen del tamao. Si el tamao es importante:
Pulso arterial rpido y saltn (Cler y saltn).
Soplo en maquinaria de Gibson (Es un soplo continuo Sisto-Diastlico) en foco pulmonar
que se irradia a regin infraclavicular izquierda
Los pacientes que desarrollan hipertensin pulmonar:
Inversin del Shunt Cianosis en la parte inferior del cuerpo (cianosis diferencial) y
aveces en la mano izquierda
EXMENES AUXILIARES:
Electrocardiograma:
Hay hipertrofia biventricular y de la aurcula izquierda
Radiografa de trax:
Pltora pulmonar y cardiomegalia a expensas de grandes cavidades izquierdas con botn
artico prominente.
Ecocardiografa:
Es la prueba clave en el diagnstico, y provee el grado de sobrecarga del ventrculo
izquierdo, presin de la arteria pulmonar, tamao de la arteria pulmonar y cambios en el
corazn derecho.
TC/RM:
Estn indicadas cuando se requiere cuantificacin adicional de volumen del ventrculo
izquierdo o la evaluacin de la anatoma de la arteria pulmonar es requerida.
Cateterizacin cardiaca:
Est indicada cuando la presin de la arteria pulmonar es elevada en la ecocardiografa
para poder estimar la resistencia venosa pulmonar.
PRONSTICO Y TRATAMIENTO
Defecto pequeo
Defecto grande
Puede cerrarse espontneamente durante la Puede originar insuficiencia cardiaca si no se
lactancia
cierra
En nios:
En adultos:
En adultos la calcificacin del DAP puede causar un problema para el cierre quirrgico.
Asimismo, la ciruga se reserva para:
Pacientes raros con un ducto arterioso persistente muy largo para el cierre a travs del
dispositivo (catter)
Pacientes con una anatoma inadecuada como por ejemplo la formacin de un aneurisma.
LESIONES OBSTRUCTIVAS DEL CORAZN IZQUIERDO
COARTACIN DE LA AORTA
DEFINICIN: Estrechamiento de la luz artica. La localizacin de la estrechez puede variar,
siendo:
Despus de la salida de la arteria subclavia izquierda; post ductal: Forma ms frecuente
o forma del adulto. Se acompaa a otras malformaciones como Vlvula artica bicspide,
ductus permeable, rin poliqustico, sndrome de Turner, dilatacin aneurismtica de
arterias del polgono de Wills.
Proximal o antes del ducto arterioso; pre ductal: Forma menos frecuente o forma infantil.
EPIDEMIOLOGA:
Cardiopata congnita frecuente.
Predomina en el sexo masculino. Puede ser frecuente en mujeres con Sndrome de Turner.
Se acompaa muy a menudo de la vlvula artica bicspide
Aneurisma del polgono de Wills presente en 10% de los casos
FISIOPATOLOGA: Obstruccin al flujo en aorta torcica descendiente Desarrollo de
circulacin colateral de la arteria axilar y torcica interna para llevar sangre a travs de las arterias
intercostales a la aorta descendente y sus ramas. Como consecuencia de lo mencionado
previamente hay un flujo y presin sangunea incrementada en los miembros superiores y
disminuidos en los miembros inferiores.
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Preductal
Posductal
Manifestaciones precoces desde nacimiento La mayora asintomticos Enfermedad se
Muchos no sobreviven al periodo neonatal. detecta en la edad adultos.
Sntomas y hallazgos fsicos
Los sntomas se presentan en torno a los 30 Hallazgos fsicos:
aos y se deben a HTA y al hipoflujo en M.I:
Soplo cardiaco mesosistlico en
Cefalea
espacio interescapular izquierdo
Epistaxis
Soplo sistlico y continuo en la pared
Frialdad en las extremidades
torcica lateral
inferiores
Hipertensin
en
extremidades
superiores
Claudicacin
intermitente
al
ejercicio
Miembros
inferiores
con
Son poco frecuentes los sntomas debido a:
disminucin de presin (diferencias
Insuficiencia ventricular izquierda
mayores de 10-20 mmHg respecto a
Endocarditis
[Link])
Rotura o diseccin de la aorta
Disminucin,
desaparicin
o
Hemorragia cerebral por rotura de aneurisma
retraso
del
pulso
femoral
del Polgono de Wills.
comparado con el pulso humeral o
radial
EXMENES AUXILIARES:
EKG:
Desviacin del eje elctrico a la izquierda y signos de hipertrofia ventricular izquierda
Radiografa de trax:
Es caracterstico el signo de Rosler y el signo del 3 en la aorta, consistente en la escotadura
de la aorta en el lugar de la coartacin y la dilatacin preestentica y postestentica de la
misma. Otro signo es el signo de la E en el esofagograma con bario, producido por la
curvatura del esfago alrededor de los segmentos preestenticos y postestenticos.
Ecocardiografa:
Es muy til tanto para el diagnstico, evaluacin de la severidad, cardiopatas asociadas
y el seguimiento posterior del paciente.
Angio-TC resonancia magntica:
Tiene gran fiabilidad. En los adultos est indicada para realizar una coronariografa.
TRATAMIENTO:
Modo de intervencin en nio:
Tiempo adecuado para la intervencin en nios:
En adultos:
CARDIOPATAS CONGNITAS CIANGENAS CON ISQUEMIA PULMONAR
TETRALOGIA DE FALLOT
DEFINICIN: Es un complejo malformativo que consta de 4 componentes, que son:
1.
2.
3.
4.
Comunicacin interventricular
Estenosis pulmonar subinfundibular
Acabalgamiento anterior de la aorta
Hipertrofia del ventrculo derecho
Asimismo se debe considerar que si se aade Comunicacin Interauricular se denomina:
Pentaloga de Fallot.
EPIDEMIOLOGA: Es la cardiopata ciantica ms frecuente a partir del ao de edad.
FISIOPATOLOGA: Los dos ventrculos presentan una amplia comunicacin entre s a travs
de la CIV y las presiones se igualan (ventrculo nico funcional). Los ventrculos se vacan
preferentemente en la aorta (cortocircuito venoarterial) o en la arteria pulmonar, segn la
importancia de la estenosis pulmonar. Esto determina las manifestaciones clnicas.
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Dependen del grado de estenosis
Inspeccin
Auscultacin
Cianosis
Soplo de estenosis pulmonar (Intensidad y
Acropaquias
duracin depende del grado de estenosis)
Retraso del crecimiento
Tener en cuenta:
A los 5-6 meses: Se acentan las crisis hipoxmicas Complicaciones (Infartos o
abscesos cerebrales secundarios a embolia paradjica a travs del cortocircuito)
Al 1 aos: Casi todos tienen cianosis en reposo.
** El soplo se reduce en las crisis hipoxmicas.
EXMENES AUXILIARES:
Electrocardiograma:
Crecimiento de cavidades derechas con eje derecho
Bloqueo de rama derecha
Radiografa:
Silueta cardiaca en forma de bota (Coeur en sabot)
Prominencia del ventrculo derecho
Concavidad en la regin del cono pulmonar
Signo del hachazo: depresin en el borde izquierdo
Cayado artico a la derecha: 25% de los casos
Ecocardiografa: Es la tcnica de diagnstico de primera lnea
Mide la obstruccin al flujo de salida del ventrculo derecho, regurgitacin pulmonar,
defecto septal ventricular residual, tamao y funcin del ventrculo derecho e izquierdo,
regurgitacin tricuspdea, presin del ventrculo derecho, tamao de la raz artica y
regurgitacin artica.
TRATAMIENTO:
En los nios:
En la poblacin adulta:
CARDIOPATAS CONGNIAS CIANGENAS CON ISQUEMIA PULMONAR
D- DEXTROTRANSPOSICIN DE LAS GRANDES ARTERIAS:
DEFINICIN: La aorta se encuentra en el ventrculo derecho (anatmica y morfolgicamente),
a la derecha y por delante de la arteria pulmonar. La arteria pulmonar se origina en el ventrculo
izquierdo (Anatmicamente y morfolgicamente) por detrs de la aorta.
EPIDEMIOLOGA:
Es la cardiopata congnita ms frecuente en el nacimiento
Predomina en los varones
FISIOPATOLOGA: La sangre desaturada, que retorna por las venas cavas a la aurcula
derecha, vuelve a la aorta, que se origina en el ventrculo derecho, sin haber pasado por la
circulacin pulmonar. La sangre oxigenada, que retorna por las venas pulmonares a la aurcula
izquierda, vuelve a dirigirse a los pulmones a travs de la arteria pulmonar, que se origina en el
ventrculo izquierdo. Ocurre una discordancia ventrculo-arterial. As se producen dos circuitos
independientes y paralelos.
Para que el paciente no muera despus del nacimiento debe existir en la vida extrauterina una:
Comunicacin interauricular (60%)
Conducto arterioso persistente
Defecto de la pared ventricular (33%)
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Examen fsico
Desde el nacimiento
Disnea
Cianosis
Auscultacin
R2 intenso en la base (Por proximidad de la vlvula
artica a pared torcica)
Soplo sistlico corto de intensidad II/IV (cuando septo
est intacto)
Soplo sistlico largo de intensidad III/IV (cuando hay
comunicacin a travs del septo)
EXMENES AUXILIARES:
Electrocardiograma:
Puede ser normal en el nacimiento
Posteriormente:
Signos tpicos de hipertrofia del corazn derecho
Si hay Comunicacin interventricular o Ductus: Signos de hipertrofia del ventrculo
izquierdo
Radiografa de trax:
Hiperflujo pulmonar
Base cardiaca estrecha, ovalada: Forma de huevo
Ecocardiografa (Eco-2D y Doppler): Confirma el diagnstico, y permite apreciar lo
siguiente:
Discordancia ventrculo-Arterial
Aorta se sita anteroderecha respecto a la arteria pulmonar, que se sita posteroizquierda
Angio TC o la resonancia magntica: Tambin confirma el diagnstico.
TRATAMIENTO:
En adultos:
En nios:
OTRAS ANOMALAS
ANOMALA DE EBSTEIN:
DEFINICIN: Es una anomala que se caracteriza por el desplazamiento hacia el ventrculo
derecho del velo septal posterior de la vlvula tricspide, que adems suele tener cierto grado de
malformacin. El velo anterior no acostumbra a estar desplazado. La insuficiencia tricspide es
frecuente y una parte variable del ventrculo derecho est atrializado.
Asociado a:
Comunicacin interauricular (50%)
EPIDEMIOLOGA:
No hay predisposicin por gnero
Madres que consumen litio en gestacin temprana
FISIOPATOLOGA: La anomala de la valva septal poterior permite la existencia de
regurgitacin tricuspdea. La severidad de la regurgitacin depende de la extensin del
desplazamiento de la valva, variando desde mnima regurgitacin en valvas mnimamente
desplazadas hasta la regurgitacin severa en valvas con desplazamiento extremo.
La porcin atrializada del ventrculo derecho, a pesar de que anatmicamente es parte de la
aurcula derecha, se contrae y relaja con el ventrculo derecho. Esta contraccin discordante
permite el estancamiento de sangre en la aurcula derecha. Durante la sstole ventricular la porcin
atrializada del ventrculo se contrae con el resto del ventrculo, lo que causa un flujo retrgrado
de la sangre en el atrio derecho, acentuando los efectos de la regurgitacin tricuspdea.
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Cianosis progresiva (Cuando se asocia a shunt D-I)
Sntomas de insuficiencia tricspidea
Disfuncin del ventrculo derecho
EXMENES AUXILIARES:
Electrocardiografa:
Taquiarritmias paroxsticas con vas de derivacin auriculoventricular o sin ellas
(Sndrome de Wolff Parkinson-White)
Sobrecarga de la aurcula derecha
Bloqueo de rama derecha
Radiografa:
Cardiomegalia progresiva a expensas de aurcula derecha
Ecocardiografa:
Posicin anormal entre las vlvulas tricspide y vlvula mitral
Incremento anormal del desplazamiento apical de la valva tricspide septal.
TRATAMIENTO QUIRRGICO:
En general, la ciruga debe ser evitada en el periodo de recin nacido porque el riesgo de la ciruga
contina siendo elevado (10-25% de mortalidad). En algunos neonatos la ciruga ser necesaria.
Las indicaciones para ciruga en el neonato incluyen:
Cianosis severa
Regurgitacin Tricuspdea severa
En los pacientes adultos:
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Tennant PW, Pearce MS, Bythell M, Rankin J. 20-year survival of children born with
congenital anomalies: a population-based study. Lancet 2010; 375:649.
2. Bird TM, Hobbs CA, Cleves MA, et al. National rates of birth defects among hospitalized
newborns. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol 2006; 76:762.
3. Canfield MA, Honein MA, Yuskiv N, et al. National estimates and race/ethnic-specific
variation of selected birth defects in the United States, 1999-2001. Birth Defects Res A
Clin Mol Teratol 2006; 76:747.
4. World
Health
Organization.
Anomalas
congnitas.
Disponible
en:
[Link] [Fecha de acceso: 21/06/2016]
5. Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ, et al. Congenital heart disease: prevalence at
livebirth. The Baltimore-Washington Infant Study. Am J Epidemiol 1985; 121:31.
6. Tanner K, Sabrine N, Wren C. Cardiovascular malformations among preterm infants.
Pediatrics 2005; 116:e833.
7. Reller MD, Strickland MJ, Riehle-Colarusso T, et al. Prevalence of congenital heart
defects in metropolitan Atlanta, 1998-2005. J Pediatr 2008; 153:807.
8. Wren C, Irving CA, Griffiths JA, et al. Mortality in infants with cardiovascular
malformations. Eur J Pediatr 2012; 171:281.
9. Ishikawa T, Iwashima S, Ohishi A, et al. Prevalence of congenital heart disease assessed
by echocardiography in 2067 consecutive newborns. Acta Paediatr 2011; 100:e55.
10. Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol 2002;
39:1890.
11. Alvarez M, Et al. Manual CTO de medicina y ciruga: Cardiologa y ciruga
cardiovascular. Grupo CTO 9edicin. 2014
12. Child JS, Aboulhosn J. Cardiopatas congnitas del adulto. Longo DL, Kasper DL,
Jameson, JL, Fauci AS, Hauser SL, Loscalzo J. (eds.) Harrison Principios de Medicina
Interna. 18ava edicin. Estados Unidos. McGraw-Hill education; 2012 p. 1920-1928.
De mayor relevancia:
1. Bonhoeffer P, De Groot N, Hann F, Deanfield JE, Galie N, Gatzoulis MA, et al. Gua de
prctica clnica de la ESC para el manejo de cardiopatas congnitas en el adulto (nueva
versin 2010). Grupo de Trabajo sobre el Manejo de Cardiopatas Congnitas en el
Adulto de la Sociedad Europea de Cardiologa (ESC). 2010;63 (12):1484.e1-e59.
2. Saxena A, Ramakrishnan S, Tandon R, Shrivastava S, Ahamad Z, Kothari SS, et al.
Consensus on timing of intervention for common congenital heart disease. Indian
Pediatries. 2008 Feb; 45 (2):117-26.
3. Brickner ME, Hillis LD, Lange RA. Congenital Heart Disease in Adults. The New
England Journal of Medicine. 2000; p 256-263.
