7
GUA
NEUROLGICA
POTENCIALES EVOCADOS VISUALES Y ELECTRORETINOGRAMA
ERNESTO OJEDA
POTENCIALES EVOCADOS VISUALES Y
ELECTRORETINOGRAMA
ERNESTO OJEDA
INTRODUCCI
Equipo
os potenciales evocados visuales
(PEV) han cobrado importancia
progresiva en el diagnstico actual de
las afecciones de las vas visuales tanto en
adultos como en nios.
Al observar los cambios que se indican
durante la fotoestimulacin, se reconocieron
los potenciales evocados en el registro
electroencefalogrfico y con muchos aos
de antelacin al desarrollo de las tcnicas
utilizadas hoy.
Inicialmente los PEV fueron estudiados con estmulos emitidos por destellos o
flashes de luz o mediante el estrosboscopio
que producan respuestas muchas veces
inciertas e inconsistentes, lo que limit su
uso. Los PEV ganaron popularidad cuando
se introdujo y difundi la estimulacin por
patrn reversible, mediante la presentacin
de modelos visuales (damero).
Las respuestas generadas en la retina
siguen estrechamente en su recorrido la
trayectoria de las vas visuales, cualquier
anormalidad desde la crnea hasta la
corteza occipital puede alterar los PEV. El
compromiso del trayecto de la crnea a la
retina se estudia usando tcnicas con las que
estn ms familiarizados los oftalmlogos.
Los PEV se utilizan principalmente para
valorar problemas desde el nervio ptico
hasta la corteza cerebral. El estmulo con
destello es til en circunstancias particulares
en que se desea determinar la integridad de
la va visual en forma grosera, en aquellos
que no cooperan, bajo anestesia general,
en nios y en situaciones de muy pobre
agudeza visual.
Los PEV se obtienen por estimulacin
con un patrn reversible en damero
(cuadrcula a manera de tablero de ajedrez)
presentado en un monitor que permita
modificar el tamao de los cuadrados, los
sectores de la pantalla, la velocidad de
reversin de los cuadros y con la suficiente
calidad para mantener un nivel constante
de intensidad luminosa y de contraste.
As mismo se debe contar con destello de
luz que permita controlar la intensidad,
duracin y frecuencia del estmulo.
Metodologa
El paciente se sienta frente al monitor,
y fija la mirada en una marca central
que debe tener el monitor. La distancia
exacta entre el ojo y la pantalla debe ser
estandarizada (usualmente 1 metro) de
acuerdo a los grados de estimulacin que
se desea.
La estimulacin visual con cuadrados
de 10-20 minutos de ngulo visual produce
las respuestas con amplitudes mayores. Se
usan ngulos visuales por debajo de 15
minutos de arco para evaluar visin macular.
ngulos visuales por encima de 15 minutos
de arco incluyen la fovea, y los mayores de
40 minutos de arco la retina parafoveal. En
general se recomienda, si solo se utiliza un
tamao de cuadrados, ngulos visuales de 28 a
32 minutos de arco (Figura 1).
Electrodos
Se usan electrodos convencionales de copa
como los utilizados en electroencefalografa.
127
GUA
NEUROLGICA
POTENCIALES EVOCADOS VISUALES Y ELECTRORETINOGRAMA
ERNESTO OJEDA
Figura 1. Clculo del ngulo visual: multiplicar la
altura del cuadrado del damero en mm por 3450 y
dividir por la distancia entre el ojo y la pantalla en
mm, se obtiene el ngulo visual en minutos. Para
obtener los grados se divide por 60.
El montaje ms utilizado es CZ-OZ, con
electrodo a tierra colocado en la frente u
oreja. Debe utilizarse un montaje que incluya
electrodos laterales en pacientes que tengan un
defecto conocido de sus campos visuales o en
quienes va a realizar estimulacin parcial del
campo visual. Chiappa recomienda el siguiente
montaje:
Canal 1: OZ a referencia
Canal 2: PZ a referencia.
Canal 3: A la derecha del inin, cinco cms por
encima y cinco cms laterales.
Canal 4: A la izquierda del inin, cinco cms
por encima y cinco cms lateral.
Resultados normales e interpretacin
En los estudios clnicos de rutina se
identifican normalmente tres picos, con
variacin sucesiva de la polaridad negativapositiva -negativa respectivamente, con latencias
de los picos de 70 ms, 100 ms y 135 ms. La
P-100, o primera positividad que ocurre en
latencia alrededor de los 100 ms, es la ms
constante y til en el estudio clnico. Se genera
al parecer en el rea estriada y la corteza
pre-estriada de los lbulos occipitales. Su
latencia normal varia entre 89 y 114 ms con
una amplitud de 3-21 uV. y un rango de
diferencia mxima entre los dos ojos de 6
mseg (Figura 2).
Figura 2. Potenciales evocados visuales obtenidos
mediante patrn reversible en tablero de ajedrez
con estimulacin binocular (A) y monocular (B-D)
y 120 respuestas promediadas. Se observa la
secuencia normal negativo (N75), positivo (Pico)
negativo (N 145).
Cuando se realiza estimulacin con
destello, los resultados presentan grandes
variaciones morfolgicas y de sus latencias,
por lo tanto la informacin obtenida por este
mtodo es ms cualitativa que cuantitativa
(Figura 3).
Factores tcnicos que afectan los
resultados
La intensidad de la luminosidad del estmulo afecta la P-100. Aumentar la luminosidad
incrementa la amplitud y disminuye la latencia.
Dado que el dimetro pupilar afecta la
cantidad de luz que alcanza la retina, los
pacientes no deben ser estudiados bajo efecto
farmacolgico que modifique el tamao
pupilar. Las condiciones de luz ambiental
deben estar controladas y el patrn de contraste
del monitor de televisin estandarizado. Se
recomienda utilizar los lentes de correccin
que habitualmente utilice el paciente para su
trastorno de refraccin.
128
POTENCIALES EVOCADOS VISUALES Y ELECTRORETINOGRAMA
GUA
NEUROLGICA
ERNESTO OJEDA
Uso en neuritis ptica y esclerosis
mltiple
Estimulacin por
destello
Muchos estudios han validado la
importancia de los PEV en el diagnstico
de EM. La tendencia de la enfermedad es
involucrar al nervio ptico produciendo
o no sntomas. Los hallazgos de los PEV
pueden ser anormales en pacientes con EM
a pesar de que los estudios oftalmolgicos o
de resonancia magntica sean normales.
Figura 3. Potenciales evocados visuales obtenidos
mediante estimulacin con destello monocular. Para
cada ojo se promediaron entre 50 y 100 respuestas
que se sobreponen para determinar conabilidad
de respuestas. Ntese el cambio de morfologa con
respecto a estimulacin con damero y dismunucin
de latencia de la primera positividad (P1).
Aplicaciones clnicas
Los potenciales evocados proveen
importante informacin complementaria al
examen clnico. Los defectos de conduccin
producen cambios en la latencia sin mayor
cambio en la configuracin y las diferencias
interoculares son probablemente el marcador
ms conspicuo de disfuncin del nervio
ptico.
La amplitud tiene poca utilidad, dada
la gran variabilidad interindividual de la
misma, y su susceptibilidad a las diferencias
de agudeza visual, luminosidad del estimulo
y luz ambiente.
Cuando se desea distinguir entre lesin
de retina o del nervio ptico, la evaluacin
oftalmolgica y la electroretinografa complementarias es una estrategia para aclarar esta
situacin clnica.
Los PEV en la neuritis ptica siempre
demuestran alguna anormalidad y a pesar de
la recuperacin de la agudeza visual, generalmente persiste por tiempo indefinido.
Luego de un episodio aislado de neuritis
ptica los PEV permanecen anormales
por varios meses a aos y se incrementan
los hallazgos anormales con la recadas
subsecuentes.
Varios estudios sugieren que en EM la
anormalidad de los PEV llega al 85%. Con
los criterios de Poser, en EM probable la
proporcin de sujetos comprometidos es
50% y en la EM posible 35%.
La latencia de la P100 y la diferencia
interocular son los parmetros ms evidentes y sensibles para la interpretacin clnica
de los PEV.
Otros usos clnicos
En los tumores intrnsecos o extrnsecos a las vas visuales los PEV son
de utilidad. No se evocan, se reduce la
amplitud significativamente o se altera la
morfologa. Menos conspicuos son los
cambios de la latencia P100.
Por lo general, el edema papilar y
la hipertensin endocraneana benigna
no producen cambios significativos en
la P-100, Sin embargo, algunos estudios
reportan anormalidad con reversin de
los hallazgos paralelamente con el control
clnico.
129
GUA
NEUROLGICA
POTENCIALES EVOCADOS VISUALES Y ELECTRORETINOGRAMA
ERNESTO OJEDA
Varias enfermedades de SNC producen
anormalidades en los PEV. La ataxia de Friedreich frecuentemente produce prolongacin
de las latencias y disminucin de la amplitud. En
Charcot-Marie-tooth, dficit de vitamina B-12,
diabetes, enfermedad de Parkinson, sarcoidosis,
ambliopia txica, corea de Huntington y migaa
se han descrito anormalidades.
El uso de los PEV en el estudio de las
lesiones de la porcin posterior de las vas
visuales, que resulten de un tumor, infarto
o ceguera cortical resultante, debe realizarse
con estimulacin de hemicampos y electrodos
en recoleccin extendidos lateralmente. Sin
embargo, stas estrategias de estudio arrojan
resultados poco consistentes. El criterio de la
reduccin de amplitud mayor al 50% relativa al
ojo contralateral, parece ser el hallazgo anormal
ms importante.
El papel en pediatra de los PEV es
notable. Son de importancia en el seguimiento
de la maduracin de las vas visuales, la
ambliopa, el dficit visual, la ceguera, las
malformaciones congnitas, la prematurez, las
infecciones y las secuelas de meningitis.
Por otra parte, la evaluacin con destellos
es de gran utilidad en la valoracin de la integridad de las vas visuales en diversas condiciones
oftalmolgicas, tales como cataratas, opacidades
diversas de los medios, desprendimiento de
retina, traumas de rbita, en pacientes que no
pueden cooperar con y en neonatos.
EL ELECTRORETINOGRAMA
El electrorretinograma (ERG), es un
examen que mide la respuesta elctrica
producida por las clulas retinianas sensibles a
la luz; conos y bastones.
El ERG de campo completo es una
respuesta en masa generada por las clulas
a travs de la retina entera en respuesta a
destellos. Los conos aportan del 20 a 25% y los
bastones del 75 a 80% del ERG con destellos
de luz blanca y en condiciones de adaptacin
a la oscuridad.
El ERG de campo completo se genera
principalment por la actividad de los conos y
bastones extramaculares. La mcula central (10
grados centrales), contiene aproximadamente
450.000 conos que corresponden al 7% del
total de la poblacin retiniana de conos. Por
lo tanto, las anormalidades que slo afectan la
mcula central no tienen una representacin
significativa en el ERG de campo completo.
Los fotorreceptores en respuesta a la
estimulacin generan un componente inicial
corneano negativo u onda a del ERG,
en tanto que las clulas de Mller son las
responsables del componente tardo positivo
u onda b. El ERG de campo completo es
til en la deteccin del compromiso de la
funcin de conos y bastones. Los pacientes
con alteracin visual por atrofia ptica o
enfermedades corticales tienen preservado
el ERG de campo completo en respuesta
al destello.
Componentes del ERG humano
El ERG humano est compuesto por
una serie de elementos que no son igualmente
prominentes dentro de el registro. Dado que el
ERG es el producto de la suma algebraca de
sus generadores, rara vez es posible aislarlos
completamente.
Ms que por su relevancia fisiolgica es
por su prominencia, que las ondas a y b
se consideran los componentes principales de
la respuesta humana. La onda a tiene dos
componentes. Hay que tener en cuenta que el
ERG est constituido por la sobreposicin de
las respuestas fotpicas y escotpicas , cada una
de las cuales tiene una onda inicial a negativa
seguida por una onda b positiva.
En la figura 4 el trazado superior muestra
la forma de onda en el ERG del ojo adaptado a
la oscuridad, separada en sus dos componentes.
La lnea punteada representa la contribucin
escotpica (bastones) y la interrumpida
la contribucin fotpica (conos), ambas
contiene una onda a y b. La lnea vertical
corresponde al inicio del estmulo.
130
POTENCIALES EVOCADOS VISUALES Y ELECTRORETINOGRAMA
GUA
NEUROLGICA
ERNESTO OJEDA
y finalmente la onda c, que frecuentemente
no se desarrolla (Figuras 5 y 6).
Mediciones del ERG
Las diferentes medidas de la respuesta
del ERG varan de acuerdo a las condiciones
de iluminacin e intensidad del estmulo
y estado de adaptacin a la oscuridad o a
la luz y deben ser estandarizadas en cada
laboratorio en particular.
Figura 4. Electroretinograma (ERG) en oscuridad.
Un anlisis ms detallado de los
componentes del ERG muestra en orden
secuencial temporal la aparicin de los
diversos componentes, no necesariamente
estn presentes en todos los registros y
en determinados casos, es necesario usar
estrategias especiales para su obtencin. La
primera respuesta es el potencial de receptor
temprano, seguida inmediatamente por los
componentes fotpico y luego escotpico
de la onda a seguida de la onda b,
que tambin tiene su componente inicial
fotpico y luego escotpico. Principalmente,
sobre la porcin escotpica se inscriben
los potenciales oscilatorios como pequeas
ondas. Por ltimo hay una deflexin negativa,
a veces denominada respuesta negativa tarda
A continuacin se discute los estndares
para la realizacin del ERG y las respuestas
bsicas a obtener, de acuerdo con la Sociedad
Internacional de Clnica Electrofisiolgica
de la Visin (ISCEV)
Tcnicas para la realizacin del
ERG
Estmulo luminoso
Para la estimulacin se utiliza un flash
emitido desde una cpula que permite la
estimulacin del total de la retina (Ganzfeld),
o por medio de difusores oculares. Para
determinados casos se utiliza destellos focales
para exmenes especializados.
La duracin del estmulo debe ser de
aproximadamente cinco ms. Respecto a la
intensidad del estmulo la que emita un
destello una intensidad de luz estandarizada.
Figura 5. ERG esquema. Potencial de receptor temprano. Ap onda a porcin fotpica. As onda a
porcin escotpica. Bp onda b porcin fotpica. Bs onda b porcin escotpica. Potenciales oscilatorios.
Respuesta negativa tarda. C onda c.
131
GUA
NEUROLGICA
POTENCIALES EVOCADOS VISUALES Y ELECTRORETINOGRAMA
ERNESTO OJEDA
Figura 6. ERG esquema. AA , la onda a. ABp el componente fotpico de la onda b. ABs, el componente
escotpico de la onda b. AAp la respuesta negativa tardia. Las medidas de latencia incluyen: LA, el pico
de la latencia de la onda a . LBp tiempo implcito de la porcin fotpica de la onda b. LBs. Tiempo
implicito de la porcin escotpica de la onda b.
Electrodos
Se utilizan electrodos tipo lentes de
contacto (Burian-Allen), fibras conductivas
u hojillas, presillas o mechas conjuntivales,
que requieren del uso de anestesia local
para su insercin, y con los que se debe
asegurar una impedancia adecuada para la
obtencin del registro. Los electrodos de
referencia incorporados en los lentes de
contacto configuran un tipo de electrodo
bipolar. La alternativa es utilizar electrodos
de superficie cutneos en la frente o cerca
del ojo explorado, teniendo en cuenta una
mnima impedancia.
Protocolo clnico
Se recomienda dilatacin pupilar
mxima La adaptacin a la oscuridad se
realiza por 20 minutos previa la obtencin
de la repuesta de los bastones (escotpico)
y de 10 minutos de exposicin a la luz
previo al registro de la actividad de los
conos (fotpico)
Respuestas especficas
Respuesta de los bastones. Se obtiene,
luego de la adaptacin a la oscuridad por 20
minutos, con un dbil destello de luz haciendo
nfasis en la primera seal obtenida .
Respuesta mxima combinada. Se
obtiene por el estimulo con destello estndar
blanco y en el ojo adaptado a la oscuridad.
Esta respuesta es producida normalmente por
una combinacin de los sistemas de conos
y bastones.
Potenciales oscilatorios. Se obtienen
en el ojo adaptado a la oscuridad con el
destello estndar blanco, utilizando filtros y una
conformacin de bandas de paso apropiadas.
Tambin se puede obtener en el ojo adaptado
a la luz.
132
POTENCIALES EVOCADOS VISUALES Y ELECTRORETINOGRAMA
GUA
NEUROLGICA
ERNESTO OJEDA
Respuesta de los conos. Se obtiene
mediante destello de luz estndar y con el
ojo adaptado a la luz por 10 minuntos y
supresin de la actividad de los bastones por
iluminacin de fondo.
Respuesta de parpadeo a 30 Hz
(Flicker). Se obtiene con iluminacin de fondo
para suprimir la actividad de los bastones, con
estmulos de flash presentados a una frecuencia
de 30 por segundo.
La utilidad del ERG en la clnica oftalmolgica es extensa. En el mbito neurolgico
ayuda a precisar el compromiso retiniano
asociado a diversos sndromes. En la tabla
a continuacin se relacionan las principales
distrofias retinianas asociadas con enfermedades sistmicas y sus principales caractersticas
clnicas (Tabla 1).
Tabla 1. Distroas retinianas.
Amaurosis de Leber: enfermedad renal, retardo mental, cardiomiopatia.
Abetalipoproteinemia: distroa retiniana, desgaste y retardo mental.
Enfermedad de Refsum: neuropata perifrica, debilidad, ictiosis, arritmia cardiaca, displasia episiaria.
Sndrome de Usher tipo I: sordera precoz severa y distroa retiniana tarda.
Sndrome de Usher tipo II: distroa retiniana precoz, sordera para tonos de frecuencia alta, respuestas vestibulares
intactas y desrdenes peroxisomales
Sndrome de Zellweger: enfermedad infantil de Refsum + leucodistroa adrenal infantil + distroa retiniana +
hipotona, cardiopata y retardo mental.
Sndrome de Cocayne: distroa retiniana, retardo mental, piel sensible al sol con cncer de piel y debilidad.
Mucopolisacaridosis y mucolipidosis: con distroa retiniana progresiva.
Enfermedad de Batten: enfermedad de inicio macular precoz y deterioro mental.
Sndrome de Jeune: distroa torcica asxiante, distroa retinal y renal.
Sndrome de Joubert: Distroa retiniana, retardo mental moderado, movimientos anormales incluyendo apraxia
congnita de oculomotores y desorden peroxisomal.
Enfermedad de Hallervarden Spatz: degeneracin cerebelosa progresiva, retardo mental moderado y distroa
retiniana.
Sndrome de Alstrom: distroa retiniana, sordera, obesidad, baja talla, diabetes, acantocitosis nigricans.
Sndrome de Biedl-Bardet: distroa retiniana, torpeza mental, hipogenitalismo, polidactilia en 70%, distroa renal.
Sndrome de Senior: compromiso renal, distroa retiniana .
LECTURAS RECOMENDADAS
[1] ALLISON T, MATSUMIYA Y, GOFF WR. The Scalp
topography of human visual evoked potentials.
Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1997;
42: 185-197.
[2] American Electroencephalographic Society:
Guidelines for clinical evoked potential studies. J
Clin Neurophysiol 1:3, 1984.
[3] ARDEN BG, BARNARD WM, MUSHIN AS: Visual
evoked responses in amblyopia. Br J Ophthalmol
1974; 58:183-192.
[4] ARMINGTON JC. The Electroretinogram. New
York: Academic Press. 1974.
[5] ASHWORTH B, MALONEY AFT, TOWNSEND HRA.
Delayed visual evoked potentials with bilateral
disease of the posterior visual pathway. J Neurol
Neurosurg Psychiatry 1978: 449-451.
[6] BACH M, HAWLINA M, HOLDER GE, ET AL.
Standards, Recommendations and Guidelines.
Standard for Pattern Electroreinography.
Documenta Ophthalmologica .2000;101:11-18.
[7] BAYLOR DA. Photoreceptor signals and vision.
Invest Ophthalmol Vis Sci 1987;28-34.
133
GUA
NEUROLGICA
POTENCIALES EVOCADOS VISUALES Y ELECTRORETINOGRAMA
ERNESTO OJEDA
[8] BLUMHARDT LD, HALLIDAY AM. Cortical abnormalities and the visualevoked response. Doc
Ophthalmol Proc Series 1981; 27:347-365.
[9] CELESIA GG, BODIS-W OLLNER I, CHATRIAN GE,
HARDINGFA, S PEK REIJSE H. Recommended
standards for electrorretinograms and visual
evoked potentials. Report of an IFCN committee.
Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1993;
87:421-436.
[10] CHIAPPA K H. Evoked potentials in clinical
medicine, Philadelphia: Lippincott-Raven 1997.
[11] IIJIMA H. Distribution of ERG amplitudes,
latencies, and implicit times. Heckenlively JR,
Arden GB, eds. Principles and Practice of Clinical
Electrophysiology of Vision. 1991;289-290.
[12] K RILL AE, DEUTMAN AF, FISHMAN M. The cone
degenerations. Doc Ophthalmol 1973.35;1-80. .
[13] MARMOR MF, ZRENNER E. Standart for
clinical electroretinography. (1999 update). Doc
Ophthalmol 1999;97:143-156.
134