ONFALOCELE Y GASTROSQUISIS.

Dra. M. Virginia Valdés O.

Dr. Juan Morán V.

I. Onfalocele.

Defecto de la pared abdominal, que se ubica en la línea media y en

directa relación con el cordón umbilical, de tamaño variable y por donde se
hernian asas intestinales e hígado. Las estructuras herniadas están
recubiertas por un saco constituido por peritoneo y membrana amniótica, en
el que están insertos los vasos umbilicales.
En la 6ta semana de vida intrauterina y debido al rápido crecimiento
del intestino, este migra a través del anillo umbilical desde la cavidad
abdominal hacia el cordón umbilical. Entre la 10ª y la 12ª semana el
intestino regresa a la cavidad abdominal ya desarrollada, rota y se fija a la
vez que se cierra el anillo umbilical.
La formación de la pared abdominal se debe a la confluencia de un
pliegue craneal, un pliegue caudal y dos pliegues laterales. Al producirse
una falla en el cierre de los pliegues laterales queda constituido el defecto
por el que se produce la herniación ya anteriormente descrita.
Si la falla se asocia a una alteración del cierre del pliegue craneal se
produce un defecto de la línea media superior (Pentalogía de Cantrell).
Si la falla se asocia a una alteración del cierre del pliegue caudal, se
produce un defecto de la línea media inferior (Extrofia vesical, Cloaca).
El onfalocele se asocia a malformaciones en un 50 - 70% de los casos,
siendo las que afectan al sistema cardiovascular las más importantes ya
que son las que finalmente determinan el pronóstico de la enfermedad.
También puede asociarse con cromosomopatía (Trisomías 13, 14, 15, 18 y
21).

II. Gastrosquisis.

Pequeño defecto de la pared abdominal, de ubicación para umbilical

derecho, por el que se pueden herniar asas intestinales, estómago, vejiga y
genitales internos. Las estructuras herniadas no poseen cubierta, y por su
contacto con el líquido amniótico han desarrollado un fenómeno inflamatorio
(Peritonitis Amniótica).
El defecto de la pared abdominal derecha se produciría por la involución
precoz de los vasos que irrigan la pared abdominal, la vena umbilical y la
arteria onfaloentérica derecha.
Las malformaciones asociadas alcanzan un 15%, siendo las más
comunes las que afectan al tracto intestinal (atresias, estenosis, intestino
corto), debido a fenómenos isquémicos determinados por la compresión de
la irrigación mesentérica en su paso por el defecto de la pared durante el
desarrollo fetal.
III. Epidemiología.

La incidencia de estos defectos es variable, su etiología desconocida y

raramente familiar. La gastrosquisis se asocia a las madres jóvenes
menores de 20 años, que se han expuesto al humo del cigarrillo, o que usan
drogas ilícitas, o vasoactivas como la seudoefedrina y a toxinas
ambientales. El onfalocele se asocia a madres de edad avanzada, sobre 30
años.

IV. Diagnóstico prenatal.

Se realiza por ultrasonido (US) y detección de alfa feto proteína (AFP).
1. AFP: permite detectar patologías cromosómicas, pero también se
altera en los defectos de la pared abdominal. En la gastrosquisis, la
AFP, cuando están alteradas, se encuentran en niveles mayores que en
los onfaloceles.
2. US prenatal, realizado en el segundo trimestre del embarazo permite
pesquisar la exteriorización de vísceras en estos defectos de pared.

V. Manejo prenatal.

o La presencia de un feto con malformación de pared abdominal,

constituye un embarazo de alto riesgo, ya que se asocia a retardo del
crecimiento intrauterino (RCIU), muerte fetal o parto prematuro.
o El control obstétrico debe considerar la realización de ecografía seriada.
o El parto debe producirse en lo posible en un centro que cuente con los
recursos necesarios tanto para la atención obstétrica como para la
atención especializada del RN.
o Idealmente el parto debe producirse con un feto que haya alcanzado la
madurez pulmonar. La vía del parto permanece en discusión ya que
sólo en defectos gigantes se recomienda la cesárea.
o En el onfalocele, debido a que presenta una alta incidencia de
cromosomopatías, se recomienda la cordocentesis.

VI. Manejo post-natal.

1) Utilizar el ABC de la resucitación si es necesario.

2) Mantener el calor ambiental mientras se protegen las vísceras
colocándolas en una bolsa de polietileno estéril.
3) Instalación de una sonda nasogástrica abierta para evitar la distensión
intestinal.
4) Hidratación parenteral. En la gastrosquisis se recomienda el uso de
líquidos isotónicos, y es probable que se requiera 2,5 a 3 veces más
volumen que en un RN normal, en las primeras 24 hrs después de
nacer.
5) Monitorización de signos vitales.
6) Uso de antibióticos profilácticos.
 7) Determinar la existencia de malformaciones asociadas, que complican el
pronóstico.
8) La cirugía para cerrar la pared abdominal, debe hacerse con el paciente
estabilizado.

a) El cierre quirúrgico de la pared abdominal podrá realizarse en un

tiempo, o por etapas, dependiendo de las condiciones de las
vísceras herniadas y del tamaño de la cavidad abdominal.
b) En el procedimiento de cierre por etapas se debe recurrir al uso de
mallas mientras se logra la reducción de las vísceras a la cavidad
abdominal.
c) El onfalocele a diferencia de la gastrosquisis permite realizar el cierre
de la pared sin mayor urgencia, dándonos tiempo para realizar una
evaluación de las malformaciones asociadas que determinan el
pronóstico.
d) La alimentación en el onfalocele puede ser precoz ya que el intestino
está indemne, sin embargo, en la gastrosquisis sólo se podrá
realizar una vez que el intestino inicie su función, lo que demora un
tiempo variable, debido al daño que pudo haber provocado el liquido
amniótico.

9) Especialmente en la gastrosquisis, se usa más frecuentemente la

nutrición parenteral, debido a que tienen un íleo más prolongado y
algunos se complican de enterocolitis Necrotizante, esta última es más
leve que en el RN con la pared intacta.

VII. Bibliografía.

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