SNDROMES
HEMORRGICOS
NDICE
1. Hemostasia
2. Alteraciones de las plaquetas:
Trombopenias:
Disminucin de la produccin.
Aumento de la destruccin: Prpura trombocitopnica inmune.
Aumento del consumo:
Prpura traombtica trombocitopnica.
Sndrome hemoltico urmico.
Post-transfusin.
Trombocitopenia gestacional.
Trombopatas. (defectos en la calidad).
NDICE
3. Alteraciones de los vasos sanguneos: Prpuras vasculares:
Hereditarias: telangiectasia hemorragica hereditaria
(Sndrome de Rendu-Osler-Weber).
Imnunolgicas: Prpura de Schnlein-Henoch.
NDICE
4. Alteraciones en los factores de coagulacin:
coagulopatas:
Hereditarias:
Hemofilia
Enfermedad de Von Willebrand.
Adquiridas:
Dficit de factores dependientes de la vitamina K.
Enfermedad hepatocelular.
Coagulacin intravascular diseminada (CID).
1. HEMOSTASIA
Tres sistemas importantes:
Hemostasia
primaria:
tapn
hemosttico primario.
Hemostasia
secundaria:
proceso de la coagulacin
formacin de fibrina a partir del
fibringeno.
Fibrinolisis: lisis del cogulo.
VA INTRNSECA
VA EXTRNSECA
Vasos sanguneos
TRAUMATISMO
ENDOTELIO DAADO
XII
Plaquetas
XIIa
XI
FACTOR TISULAR (F. III)
XIa
IX
VIIa
IXa
Ca2+ + PL + VIIIa + IXa
F. Tisular + Ca2+ + VIIa
Xa
VIII
VII
Va
VIIIa
Xa + Va+ Ca2+ + PL
XIII
2Antiplasmina
Plasmingeno
Protrombina
Trombina
Fibringeno
Plasmina
Fibrina
XIIIa
COAGULO DE FIBRINA
A. HEMOSTASIA PRIMARIA
FACTORES
IMPLICADOS
ENDOTELIO
VASCULAR
PLAQUETAS
- Cantidad.
- Cualidad.
A. HEMOSTASIA PRIMARIA
Lesin en
el vaso
Vasoconstriccin
local
PROCESOS:
A. Adhesin plaquetaria.
B. Activacin plaquetaria.
C. Agregacin plaquetaria.
Tapn
plaquetario
A. HEMOSTASIA PRIMARIA
A. ADHESIN PLAQUETARIA:
Receptor
endotelial
Receptor
Plaquetario
Factor de
Von
Willebrand
A. HEMOSTASIA PRIMARIA
B. ACTIVACIN PLAQUETARIA:
Quin activa a las plaquetas?
Adherencia al endotelio.
Trombina.
A. HEMOSTASIA PRIMARIA
Qu ocurre cuando se activan?
Cambio de forma.
Liberacin y oxidacin de cido araquidnico TxA2
(vasoconstriccin y agregacin plaquetaria)
Reordenamiento de fosfolipoprotenas de membrana ligar
factor X Activacin de la coagulacin
Secrecin de grnulos plaquetarios: ADP, PDGF, serotonina,
calcio
Reclutar ms plaquetas.
actividad de las plaquetas
Reclutar clulas inflamatorias y fibroblastos (reparacin)
A. HEMOSTASIA PRIMARIA
C. AGREGACIN PLAQUETARIA:
ADP, TxA2, colgeno y
trombina
Expresin de GP IIb/IIIa
Unin al fibringeno
Formacin de puentes
entre plaquetas
B. HEMOSTASIA SECUNDARIA
Formacin del cogulo de fibrina.
FACTORES
DEPENDIENTES DE
LA VITAMINA K
FACTORES SENSIBLE
A LA TROMBINA
FACTORES DEL
SISTEMA DE
CONTACTO
Protrombina (F. II)
Fibringeno (F. I)
F. XII
F. VII
F. V
F. XI
F. IX
F. VIII
Quiningeno
F. X
F. XI
Precalicreina
Protena C
F. XIII
Protena S
Protena C
Adems de los factores de la coagulacin, se necesitan:
Fosfolpidos de la membrana de las plaquetas
Calcio
B. HEMOSTASIA SECUNDARIA
VA INTRNSECA: Activacin secuencial de:
F. XII, XI, IX, VIII, X y V.
VA EXTRNSECA: Activacin secuencial de:
Protrombina tisular (F. III), VII, X y V.
Convergen en los factores X y V activacin de la
Protrombina (F. II) Trombina
VA INTRNSECA
VA EXTRNSECA
Traumatismo
Endotelio daado
XII
XIIa
XI
FACTOR TISULAR (F. III)
XIa
IX
VIIa
IXa
Ca2+ + PL + VIIIa + IXa
F. Tisular + Ca2+ + VIIa
Xa
VIII
VII
Va
VIIIa
Xa + Va+ Ca2+ + PL
XIII
Protrombina
Trombina
Fibringeno
Fibrina
XIIIa
COAGULO DE FIBRINA
B. HEMOSTASIA SECUNDARIA
TROMBINA:
Fibringeno (F. I) Fibrina.
Reactivacin de la hemostasia primaria:
Agregacin plaquetaria.
Secrecin de grnulos plaquetarios.
Activacin de los factores: V, VIII, XI y XIII.
Activacin de la protena C.
Activacin del inhibidor de la fibrinlisis activado por
trombina (TAFI).
C. FIBRINOLISIS
Lisis del cogulo.
Plasmingeno Plasmina.
Activadores:
Factor tisular va extrnseca.
F. XII va intrnseca.
Exgenos: tPA (activador tisular del plasmingeno).
Quininas y calicreinas.
Inhibidores coagulacin:
Antitrombina III (AT-III).
Protena C.
Protena S.
ALTERCIN DE
LAS PLAQUETAS
A. TROMBOPENIAS
VALORES NORMALES
PLAQUETAS:
150,000- 400,000
TROMBOPEINA:
< 150,000
A. TROMBOPENIAS
TROMBOPENIAS
DISMINUCIN
DE LA
PRODUCCIN
AUMENTO DE LA
DESTRUCCIN
POSTTRANSFUSIONAL
AUMENTO DEL
CONSUMO
A. TROMBOPENIAS
1. Disminucin de la produccin:
Lesin en la mdula sea:
Anemia aplsica.
Post-quimioterapia.
Post-radioterapia.
Neoplasia: hematologa o no hematolgica.
Infecciones
2. Aumento de la destruccin:
Destruccin inmunolgica de las plaquetas Prpura trombopenica
inmune.
Secuestro de plaquetas Hiperesplenismo.
A. TROMBOPENIAS
3. Aumento del consumo:
Prpura trombtica trombocitopnica.
Sndrome hemoltico urmico.
3. Post-transfusin: Hemodilucin.
A. TROMBOPENIAS
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
Enfermedad hemorrgica, debida a la destruccin prematura de
las plaquetas por la unin de autoanticuerpos
Adhesin de autoanticuerpos a la membrana plaquetaria.
Captacin en el bazo destruccin.
Compensacin: hiperplasia de megacariocitos en MO.
AGUDA
CRNICA
Nios
Adulto joven. Mujer
Tras proceso vrico de la va respiratoria
superior
Enfermedades asociadas: Lupus.
Linfoma
Recuperacin espontnea
No recuperacin espontnea. Recidivas.
NO TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
A. TROMBOPENIAS
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
CLNICA (Sangrados cutneo-mucosos espontneos)
Epistaxis
Hematomas
Gingivorragias
Asintomtica
Plaquetas < 50,000
Descartar pseudotrombopenia agregados.
No deportes o actividades violenteas riesgo traumtico.
CONTRAINDICADOS LOS AINE Y ASPIRINA
A. TROMBOPENIAS
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
Trombopenia asintomtica: plaquetas > 30 x109:
No tratamiento.
Excepcin: ciruga o trabajo de parto
TRATAMIENTO TROMBOPENIA SINTOMTICA
(plaquetas < 30 x109)
CORTICOIDES prednisona
Esplenectomia
Tras esplenectoma siguen los sntomas Corticoides
Inmunosupresores: Ciclofosfamida. Azatioprina. Ciclosporina. Micofenolato. Rituximab
Gammaglobulina i.v. Si hemorragia grave. Efecto corta duracin.
Danazol
Plasmafresis
A. TROMBOPENIAS
PRPURA TROMBOCITOPNICA INMUNE
TRATAMIENTO
PRE-OPERATORIO
CIRUGA
TRATAMIENTO
POST-OPERATORIO
IgG i.v
Laparoscopa
Antibiticos:
Penicilina. Eritromicina 3
aos
Prednisona
No uso generalizado de
embolizacin esplnica
Bolo de dexametasona Concentrados de
plaquetas slo durante
embolizacin de arteria
esplnica
A. TROMBOPENIAS
TROMBOPENIAS NO INMUNES: PTT Y
SHU
Dos sndromes que son manifestaciones distintas de una misma
entidad: microangiopta trombtica trombopnica:
Trombopenia.
Anemia hemoltica
Dao endotelial de microarteriolas formacin de microtrombos de
plaquetas Obstruccin parcial o completa de la luz vascular.
CLNICA
Trombopenia
Anemia hemoltica microangioptica
Fiebre
Manifestaciones neurolgicas
Dao renal
A. TROMBOPENIAS
PRPURA TROMBTICA TROMBOPNICA (PTT):
Tombopenia grave. Fulminante.
Anticuerpos frente a las proteasas que degradan el FvW.
Importantes sntomas neurolgicos.
Sin tratamiento Mortal en 80-90% de los casos.
A. TROMBOPENIAS
PRPURA TROMBTICA TROMBOPNICA (PTT):
TRATAMIENTO
Plasmaferesis + plasma fresco congelado
Tratamiento alternativo:
Esplenectomia
Esteroides
Antiagregantes plaquetarios.
Citostticos.
Rituximab.
Transfusin de concentrados de hematies
Transfusin de plaquetas = CONTRAINDICADO
A. TROMBOPENIAS
SNDROME HEMOLTICO URMICO (SHU):
Tpico de la infancia.
Sntomas: insuficiencia renal e HTA. Pocos sntomas
neurolgicos.
Precedida por sndrome febril vrico o diarrea.
TRATAMIENTO
Dilisis.
Control de la HTA
Transfusin de concentrados de hemates y plaquetas
TRATAMIENTO PREVENTIVO
Coccin adecuada de alimentos
Lavado adecuado de alimentos
Medidas higienico-dietticas
A. TROMBOPENIAS
SNDROME HEMOLTICO URMICO ATPICO:
Disrregulacin del sistema del complemento Activacin del
complejo de ataque a la membrana Dao endotelial.
TRATAMIENTO SHU ATPICO
Terapia plasmtica
Recambio plasmtico
Infusin plasmtica: plasma fresco congelado
Imunosupresores + terapia plasmtica
Eculizumab
Transfusin de concentrados de hemates y plaquetas
A. TROMBOPENIAS
SNDROME HEMOLTICO URMICO ATPICO:
EFECTOS SECUNDARIOS DE LA TERAPIA
PLASMTICA
Infusin de
plasma
Reacciones anafilcticas al plasma fresco congelado.
Hipervolemia HTA.
Insuficiencia cardaca.
Trastornos electrolticos (hiperpotasemia)
Recambio
plasmtico
Hipotensin.
Alergia.
A. TROMBOPENIAS
POST-TRANSFUSIN:
Anticuerpos frente a las plaquetas.
Tras transfusin de hemoderivados.
Recuperacin espontnea de las plaquetas
TRATAMIENTO HEMORRAGIA
IgG iv
Plasmafresis
A. TROMBOPENIAS
TROMBOCITOPENIA GESTACIONAL:
Mecanismo desconocido.
Tercer trimestre. No sntomas
TRATAMIENTO
Transfusin de plaquetas
B. TROMBOPATAS HEREDITARIAS
TROMBOPATAS
HEREDITARIAS
DEFECTO DE
ADHESIN
DEFECTO DE
AGREGACIN
DEFECTO DE
SECRECIN
ALTERCIN DE LOS
VASOS SANGUNEOS:
PRPURAS
VASCULARES
3. PRPURAS VASCULARES
PURPURAS
HEREDITARIAS:
Sndrome de
Rendu-Osler-Weber
INMUNOLGICAS:
Prpura de
Schnlein-Henoch
3. PRPURAS VASCULARES
Sndrome de Rendu-Osler-Weber
HAD.
Malformacin vascular congnita: vasos:
Endotelio fino.
Sin soporte anatmico.
Ni capacidad contrctil.
Consecuencia:
Dilataciones vasculares.
Telangiectasias
Fstulas arterio-venosas.
Hemorragias espontneas o tras mnimo traumatismo.
3. PRPURAS VASCULARES
Sndrome de Rendu-Osler-Weber
Lesiones en mucosa nasal, labios, encas, lengua, boca, tracto
gastrointestinal, genitourinario y traquobronquial.
Sangrados de repeticin de las mltiples localizaciones.
TRATAMIENTO:
Sintomtico del sangrado.
Prevencin de hemorragias internas, pulmonares o cerebrales.
Anemia ferropnica Hierro.
3. PRPURAS VACULARES
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH:
Vasculitis que afecta a los capilares.
Etiologa: infeccin, frmacos, alimentos
Ms frecuente: nios y jvenes.
Curacin espontnea
Clnica: Aparicin brusca de prpura palpable y pruriginosa en
miembros inferiores y nalgas.
Si afectacin de capilares intestinales: sangrado digestivo y dolor
abdominal.
3. PRPURAS VACULARES
PRPURA DE SCHNLEIN-HENOCH:
Benigna. Rara vez necesita ingreso hospitalario.
TRATAMIENTO
Etiolgico
Sintomtico: Prurito, dolor abdominal
ALTERACIN DE LOS
FACTORES DE LA
COAGULACIN
4. COAGULOPATAS
COAGULOPATAS
CONGNITAS
HEMOFILIA
ADQUIRIDAS
ENFERMEDAD DE
VON WILLEBRAND
Dficit de factores
dependientes de la
vitamina K
CID
Enfermedad
hepatocelular
A. COAGULOPATAS CONGNITAS
DFICIT DE FACTORES
Hemofilia A (F. VIII)
Hemofilia B (IX)
Enfermedad de Von Willebrand (F. EvW)
VA INTRNSECA
VA EXTRNSECA
TRAUMATISMO
ENDOTELIO DAADO
HEMOFILA B
XII
XIIa
XI
FACTOR TISULAR (F. III)
XIa
IX
VIIa
IXa
Ca2+ + PL + VIIIa + IXa
F. Tisular + Ca2+ + VIIa
Xa
VIII
Va
VIIIa
Plasmingeno
Xa + Va+ Ca2+ + PL
HEMOFILA A
2Antiplasmina
VII
XIII
Protrombina
Trombina
Fibringeno
Plasmina
Fibrina
XIIIa
COAGULO DE FIBRINA
A. COAGULOPATAS CONGNITAS
HEMOFILIA
Enfermedad hereditaria ligada al cromosoma X
Dficit:
Factor VIII HEMOFILIA A O CLSICA. Ms frecuente.
Factor IX HEMOFILIA B O ENFERMEDAD DE CHRISTMAS.
Hemorragias: mnima agresin:
Articulaciones
Msculos.
rganos internos.
Sistema nervioso.
Hemorragias mucocutneas: menos frecuentes.
A. COAGULOPATAS CONGNITAS
HEMOFILIA
CLNICA
Hemartrosis: Grandes articulaciones
Rodillas, codos, tobillos, hombros,
muecas
Musculares
Hematoma del psoas
A. COAGULOPATAS CONGNITAS
HEMOFILIA
TRATAMIENTO
Tratamiento
preventivo
Prevencin del sangrado
Concentrados de
factores
Hemofilia A:
F. VIII de alta pureza
F. VIII recombinante
Deteccin precoz de las hemorragias
Hemofilia B:
Factor IX de alta pureza
Concentrado plasmtico de complejo
protrombtico (CCPT)
Farmacolgico
Antifibrinolticos:
Ac. Tranexmico
Ac. -amino caproico (EACA)
Desmopresina
Analgsicos y antiinflamatorios
Paracetamol, ibuprofeno, corticoides.
NO ASPIRINA
A. COAGULOPATAS CONGNITAS
HEMOFILIA
TRATAMIENTO DE LA HEMOFILIA A CON INHIBIDORES
Factor VIII a altas dosis
Factor VIII porcino
Concentrados de complejos protrombnicos (PCC, APCC)
Factor VIII recombinante
A. COAGULOPATAS CONGNITAS
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Coagulopata congnita ms frecuente.
Herencia autosmica dominante.
Alteraciones genticas en el brazo corto del cromosoma 12,
FvW: Sntesis:
Endotelio libera al plasma
Megacariocitos grnulos densos de las plaquetas
Funcin FvW: favorece la adhesin y agregacin plaquetaria.
A. COAGULOPATAS CONGNITAS
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
CLNICA
HEMORRAGIAS CUTNEO-MUCOSAS ms frecuente
Sangrados gastro-intestinales
Hemartrosis y hematomas musculares raros
TRATAMIENTO
Antifibrinolticos Si hemorragia leve
Desmopresina (DDAVP) i.v.
Tratamiento sustitutivo:
Concentrados de F. VIII + FvW
Concentrados de plaquetas
F. VIIr Situacin grave (refuerza la va del factor tisular)
B. COAGULOPATAS ADQUIRIDAS
DFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES DE
VITAMINA K
Causas de dficit de vitamina K:
Cumarnicos (Anticoagulantes orales) Impiden utilizacin de vit. K.
Antibiticos destruyen la flora bacteriana que sintetiza la vit. K:
B-lactmicos. Sulfamidas. De amplio estpectro.
Hepatopatas.
Falta de aporte alimentario.
Falta de absorcin ictericia obstrucitiva.
Enfermedad hemorrgica del RN.
B. COAGULOPATAS ADQUIRIDAS
DFICIT DE FACTORES DEPENDIENTES
DE LA VITAMINA K
CLNICA
Hematomas cutneos
Hemorragias mucosas
TRATAMIENTO
Vitamina K
B. COAGULOPATAS ADQUIRIDAS
ENFERMEDAD HEPATOCELULAR
Factores sintetizados por el hgado excepcin VIII.
Poca clnica. Se suele detectar en anlisis de coagulacin.
TRATAMIENTO
Vitamina K
Plasma fresco congelado Si gravedad
B. COAGULOPATAS ADQUIRIDAS
COAGULACIN INTRAVASCULAR
DISEMINADA (CID)
Activacin generalizada de la coagulacin en los pequeos vasos.
Causa: Produccin excesiva de trombina.
Consecuencia:
Consumo de los factores de la coagulacin y plaquetas.
Activacin secundaria de la fibrinolisis.
Causas ms frecuentes: Sepsis, complicaciones obsttricas,
neoplasias, leucemias e inmunocomplejos circulantes.
B. COAGULOPATAS ADQUIRIDAS
CID
CLNICA
Sangrados cutneos y mucosos
Fiebre
Hipoxia
Fallo renal
Coma
TRATAMIENTO
Etiolgico
Plasma fresco congelado
Transfusin de plaquetas
Fibringeno
Heparina (en CID crnica)
BIBLIOGRAFA
Manual CTO de hematologa. 8 edicin.
Manual Washington de la teraputica mdica.
[Link]
urgencias%20y%20Emergencias/[Link]
[Link]
01356
[Link]
