GLANDULAS SUPRARRENALES
Anatoma
Esteroides Suprarrenales
Fisiologa
Fisiologa de los glucocorticoides.
Regulacin secrecin aldosterona
*Efecto directo e indirecto (Activa sistema local R-A en zona glomerular
de laCONSERVA
suprarrenal).
SODIO, SECRETA POTASIO, Y AUMENTA TA
Epidemiologa
SNDROME DE CUSHING
Definicin y causas
Otras causas
Hiperplasia suprarrenal bilateral
Cuadro Clnico
CUSHING
IATROGENICO
Fenotipo
Cushingnoide
+
Cortisol bajo en sangre y
orina
ENF. CUSHING
HPF Y
ECTOPICOS NO
AGRESIVOS
Fenotipo
Cushing florido
+
Aumento de
Cortisol y ACTH
TUMOR SECRETOR
ACTH ECTOPICA
(AGRESIVO)
CUSHING
SUPRARRENAL
Intolerancia
Glcidos
Alcalosis
Hipopigmentacin
cutnea
Debilidad proximal
Aumento de
Cortisol y ACTH
No obesidad
Virilizacin
(por aumento de
andrgenos)
Con menos frecuencia:
- Ginecomastia en
hombres
- tras. Menstruales en la
mujer
Aumento de
DHEA-S y 17cetosteroides.
+ + Frecuencia
Cuadro
Clnico
Diagnostico
- Frecuente
- Screening
Test de supresin rpida con dexamentasona 1 mg nocturno (test de Nugent): cortisol
plasmtico < 1,8 g/dL a las 8 am del da despus descarta el sndrome de Cushing.
Cortisol libre en orina de 24 horas (cortisoluria) > 100-150 g/24h.
Cortisol en saliva a las 23 horas > 0.33 g/dl es sugestivo de sndrome Cushing: > 0.55 g/dl
alcanza especificidad de 100%.
- Confirmacin
Cortisol libre en orina de 24 horas (cortisoluria): con cortisol > 300 g/24 h o > 3 veces el
lmite mximo, no se necesita test de confirmacin.
Test de supresin dbil con dexametasona 0,5 mg/6 horas durante 48 horas (o 2mg dosis
nica nocturna): se confirma el diagnostico si el cortisol plasmtico post-supresin es
superior a 1,8 g/dL, o si la cortisoluria post-supresin >10 g/24h.
Ritmo de colrtisol: se confirma el diagnostico si el cortisol a las 23h. es > 7 g/dl, y se descarta
si es < 1,8 g/dl.
Diagnostico
Diagnostico sindrmico
10 Screening
Confirmacin
Diagnostico etiolgico
Test de Nugent o cortisoluria
Test de Liddie dbil (2 mg de DXM) o
cortisol nocturno o
Test de Nugent o cortisoluria
Aunemtada o normal
HPT-HPF
ECTOPICO
Disminuida
ACTH Plasmtica
< 10
> 10
ACTH independiente
Supresin fuerte
TAC suprarrenales
< 4 cm:
> 6 cm:
Diagnostico
Descenso cortisol
Descenso cortisol
> 50-90%
< 50-90%
RM hipotlamo-hipo
TAC cervico-toraco-
Imagen
ACTH PLASMA
SUPRESION
FUERTE CON
DEXAMETASONA
TEST DE CRH
TEST DE
METOPIRONA
CATETERIZACION
SENOS
Tratamiento
Diagnostico
CUSHING
E. Cushing
SUPRERRENAL
No suprime
No
No
Imagen
CUSHING
CUSHING ECTOPICO
Cateterismo de senos
E. Cushing
HIPOFISARIO
petrosos
Suprime
No suprime
Gradiente ACTH
No Gradiente
ACTH y cortisol
No respuesta
ACTH
No respuesta
Radio >2 pre CRH/
>3 post CRH
Radio <2 pre CRH
>3 post CRH
Sndrome de
Conn
HIPERALDOSTERONISMO
TIPO
Secrecin
Etiologa
Epidemiologa
Fisiopatologa
Cuadro Clnico
PRIMARIO
Suprarrenal
. Adenoma Suprarrenal (Sndrome de Conn)
. Hiperplasia Nodular
. Carcinoma Suprarrenal
Mujeres 30-50% / HAS 1-5%
. Disminucin Renina
. Tbulo renal distal
. Hipernatremia y expansin de lquido.
. Hipopotasemica.
. Menor capacidad renal de concentrar la
orina.
. Hipertensin diastlica
. Cefalea
. Debilidad muscular y Fatiga
. Poliuria y Polidipsia
. Proteinuria 50% e insuficiencia renal 15%
. NO EDEMA
ALGORITMO HIPERALDOSTERONISMO
SECUNDARIO
Extrasuprarrenal
. Reninismo Primario (HTA, Tumor).
. Reninismo Secundario (Hipovolemia)
Embarazo (fisiolgico)
. AUMENTO DE RENINA
. Mayor produccin de aldosterona
. Adecuada respuesta al eje RAA.
. Alcalosis Hipopotasemica.
.Hiperaldosteronismo 2 sin edemas ni
hipertensin (Snd. Bartter y Gitelman)
. Fase acelerada de la Hipertensin.
. EDEMA
Hipertensin grave de
inicio resistente a
tratatmiento
tratatmiento con
con
hipopotasemia
hipopotasemia
Interrumpir los
diureticos,
diureticos, dos
dos
suplementos
suplementos con
con KCl
KCl
por
por 10
10 das
das
Hipopotasemia...
Hipopotasemia...
EST
ADO DE
DE EX
CESO DE
DE
ESTADO
EXCESO
MINERALOCOR
MINERALOCORTICOIDE
S
S
V
Verificar
erificar consumo
consumo de
de
Regaliz
Regaliz o
o tabaco
tabaco
masticado.
masticado.
Concentracin
Concentracin
plasmtica
plasmtica de
de
Aldosterona
Aldosterona (PA)
(PA) y
y
actividad
actividad de
de Renina
Renina
plasmtica
plasmtica (PRA)
(PRA)
PRA/PA altas
Hiperaldosteronismo2
Nefropata? Tumor
productor de renina?
PA alta/PRA baja.
Aldosterona plasmtica
antes y despus de una
sobrecarga de sal
PARA/PA bajas.
Actividad
mineralocorticiode no
relacionada a
Sin supresin.
HIPERALDOSTERONI
SMO 1 TAC
Suprarrenal
Tumor solitario y glndula
contralateral normal
HIPERALDOSTERONISMO
ADENOMA PRODUCTOR DE
ALDOSTERONA
Sin tumores o ndulos
bilaterales
HIPERPLASIA BILATERAL
IDIOPTICA
Diagnstico Diferencial
Tratamiento
Exceso de mineralocorticoides
Restriccin de Na
Hiperplasia nodular (no responde a
suprarrenalectoma. nica indicacin
Hiperpotasemia severa)
Espironolactona 25-100mg c/8hrs
Adenomas que secretan
dexosicorticosterona
Suprarrenalectoma
ALDOSTERONA Y LESIN VASCULAR
Bajas concentraciones de ATII en hiperaldosteronismo 1 tiene mayor incidencia de:
HIV
Albuminuria
Accidentes vasculares.
IC III y IV con espironolactona y antagonista de receptor de mineralocorticoides (Esplenorrenona) reducen
mortalidad 30%.
ENFERMED
CLASIFICACIN AD DE
ADDISON
Insuficiencia Suprarrenal
Primaria
Insuficiencia Suprarrenal Secundaria
(Enfermedad de Addison)
Incapacidad de la suprarrenal.
Formacin o liberacin inadecuada de
Para elaborar hormonas en cantidades ACTH.
Rara
Cualquier edad y sexo
Comn por terapia con esteroides.
FISIOPATOLOGIA
Enfermedad de Addison
Destruccin glndula (90% crnica)
Alteraciones metablicas
Ac bloqueadores de ACTH
Mutacin de gen receptores ACTH
Hipoplasia suprarrenal cong.
Secundaria
Hipopituitarismo
Inhibicin del eje H-H por esteroides
exgenos o endgenos
CUADRO CLINICO
Signo o Sntoma en Addison
Astenia
99
Pigmentacin cutnea
98
Prdida ponderal
97
Anorexia, nuseas y vmitos
90
Hipotensin <110/70mmHg
87
Pigmentacin de mucosas
82
Dolor abdominal
34
Apetencia de la sal
22
Diarrea o estreimiento
20
Sncope
16
Vitligo
Inquietud o irritabilidad
Prdida del vello axilar y pbico
ALGORITMO DE INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
CORTISOL BASAL
<3g/dl
>18g/dl
318g/dl
Insuficiencia
Suprarrenal
Test ACTH
CORTIS
OL<18
g/dl
NORMAL
CORTIS
OL
>18g/
ACTH AUMENTADA --- INF. SUPRARENAL PRIMARIA
ACTH NORMAL O BAJA --- INSUF. SUPRARENAL SECUNDARIA
TRATAMIENTO
Hidrocortisona 200-300 mg/da.
o Junto con los alimentos o toma de anticidos.
Fluorocortisona 0.05-0.1mg/ da
DHEA 2.5-50mg mujeres.
Crisis
Intensificacin rpidaSuprarrenale
y fulminante de una insuficiencia suprarrenal crnica que en
general, son desencadenantess
por sepsis o estrs quirrgico.
Se acentan nauseas, vmitos y dolor abdominal, que no responden a tratamiento,
pudiendo presentar somnolencia, colapso vascular e hipovolemia.
TRATAMIENTO
o Prevencin de infecciones, de haber una aumentar la dosis de esteroides.
o Goteo IV deglucosada 5% en solucin salina + Hidrocortisona 100mg IV+ Posterior
goteo de hidrocortisona a 100ml/hr.
o Vasocontrictores
o Dopamina
Tipo
Suprarrenales
Localizacin
Unilaterales y solitarios 80%.
Derecho.
Bilaterales 10%
Extrasuprarrenales 10%
Abdomen
86%
Trax 10%
Cuello 3%
Vejiga 1%
Morfologa
Tamao < 10 cm
Peso >100mg. Max. 3Kg.
Benignos 90%*.
Vascularizados.
Cl. cromafines
Aneuploidia-tetraploidia
Residivas
Tamao <5cm
Peso 20-40g
Adrenalina,
Noradrenalina
y Dopamina
Adrenalina
Noradrenalina
Dopamina*
HVA*
Noradrenalina
Feocromo
citoma
Extrarrenales
Tumores que se generan la medula suprarrenal o clulas cromafines de los ganglios
simpticos. Producen, almacenan y secretan catecolaminas. Ms comunes en mujeres,
adultos jvenes e hipertensos (0.1%).
LOCALIZACIN, MORFOLOGA Y FISIOLOGA
FISIOPATOLOGA
o
o
Flujo sanguneo y necrosis intratumoral
Secrecin de pptidos.
Opiceos endgenos
Adrenomedulina
Endotelina
Eritropoyetina
Protena relacionada con la Hormona Paratiroidea
Neuropptido
Cromagranina A.
CUADRO CLNICO
HTA sostenida (60%)
Crisis hipertensivas (50%)
Intolerancia a CHOS (50%)
Paroxismos
Hipotensin a choque post-quirrgico o post-traumtico inexplicable.
Reacciones aberrantes a opioides o antihipertensivos tricclicos.
HOS
Edema pulmonar no cardiognico
Hipercalcemia
IR por rabdomilisis por isquemia muscular
DIAGNSTICO
Muestra de orina de 24 hrs cuando el paciente este hipertenso o presente sntomas
VMA
Metanefrinas
-SyE
>7mg x3
Cardidopa
IMAO
++ S en plasma
>1.3mg x3
Propanolol
DIAGNOSTICO
TAC
MRI
Catecolaminas
libres
>150mg/d.
>25mg
Catecolaminas
exgenas,
frmacos,
ejercicio
extenuante,
hipoxia grave,
abstinencia a
clonidina y
enfermedad SNC
con HIC
Adrenalina
>50mg/d
MEN-2
PET
Gammagrafa con radiofrmaco
PAFF contraindicado
TRATAMIENTO BLOQUEO ADRENERGICO
Alfa estable
Beta
Fenoxibenzamida
Bloqueo duradero y no competitivo
10mg c/12hrs, incrementos 10-20mg despus
de algunos das.
10-14 das antes de la intervencin quirrgica.
Prazosina VO o Fentolamina IV
Crisis hipertensiva antes de que la
fenocibenzamida logre un bloqueo completo.
Nitroprusiato, Ca antagonistas e IECA.
Propanolol
10mg cada 6-8hrs.
Slo despus del
bloqueo alfa completo,
riesgo de efecto
paradgico.
Taquicardia y arritmias.
PRONOSTICO
Mortalidad quirrgica 2-3%
Extirpacin quirrgica 95% a 5 a. Feocromocitoma maligno <50%.
Recidiva 10%
