Dermatologa Rev Mex 2010;54(5):279-286
Artculo de revisin
Fstula preauricular
Francisco Simental Lara,* Jos Ramn Arzoz Galvez,** Osvaldo Hernn Gonzlez Morales,**
Elizabeth Meza Mata***
RESUMEN
La fstula preauricular, que consiste en una malformacin congnita benigna de los tejidos blandos preauriculares, puede manifestarse
aislada o asociarse con otras anomalas congnitas. Suele ser asintomtica, aunque tambin puede complicarse por abscesos e infeccin
sobreagregada. Se revisa la bibliografa actual respecto al origen de la enfermedad, a sus caractersticas clnicas y a sus asociaciones con
otras anomalas congnitas. Se expone su abordaje diagnstico y se describen sus caractersticas histopatolgicas, el manejo teraputico
desde las fstulas asintomticas o cuando existe infeccin aguda y las tcnicas quirrgicas utilizadas para su reseccin.
Palabras clave: fstula preauricular, seno preauricular, fistulectoma.
ABSTRACT
Preauricular fistula is a benign congenital malformation of the preauricular soft tissues and may be isolated or associated with other congenital anomalies. It is usually asymptomatic, but may also be complicated by abscesses and superimposed infection. We review the current
literature regarding the etiology of the disease, clinical characteristics, and associations with other congenital developmental abnormalities.
This paper describes the diagnostic approach and gives an overview of histopathologic characteristics and its therapeutic management
from asymptomatic fistulas, when there is acute infection and the surgical techniques used for resection.
Key words: preauricular fistula, preauricular sinuses, sinectomy.
n 1864 Van Heusinger describi por primera
vez la fstula preauricular,1 que es una malformacin congnita benigna de los tejidos
blandos preauriculares. Se le conoce tambin
como fosa preauricular, hoyuelo preauricular, senos
preauriculares, trayectos fistulosos preauriculares y
quistes preauriculares (Figura 1). En Estados Unidos
tiene una incidencia estimada de 0.1 a 0.9%; en Hungra,
de 0.47%;2 en Inglaterra, de 0.9%,3 y en Taiwn, de 2.5%,4
*
**
***
Mdico adscrito al servicio de Dermatologa.
Mdicos adscritos al servicio de Otorrinolaringologa.
Jefa del servicio de Patologa.
Hospital General de Zona nm. 16, Instituto Mexicano del Seguro
Social (IMSS), Torren, Coahuila, Mxico.
Correspondencia: Dr. Francisco Simental Lara. Blvd. Revolucin
y Jazmines, colonia Torren Jardn, CP 27100, Torren, Coahuila,
Mxico. Correo electrnico:
[email protected]Recibido: abril, 2010. Aceptado: septiembre, 2010.
Este artculo debe citarse como: Simental-Lara F, Arzoz-Galvez JR,
Gonzlez-Morales OH, Meza-Mata E. Fstula preauricular. Dermatol
Rev Mex 2010;54(5):279-286.
www.nietoeditores.com.mx
Figura 1. Orificio u hoyuelo de la fstula preauricular en su localizacin tpica.
aunque en algunas zonas de frica la incidencia estimada
llega a ser de 4 a 10%.5 En la mayora de los casos se
observa en exmenes de rutina de odo, nariz y garganta;
puede manifestarse con descarga de material purulento
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Simental Lara F y col.
y, en algunas ocasiones, con indicios de infeccin. En
sentido general, puede indicar alguna alteracin de la
morfognesis o puede constituir una pista clnica valiosa
para establecer el diagnstico de un tipo especfico de
malformacin, porque cuando existen dos anomalas menores o ms se incrementa la posibilidad de que haya un
defecto mayor. Se expone una revisin del tema y se dan
algunas recomendaciones en cuanto al manejo quirrgico
de esta enfermedad.
ORIGEN EMBRIOLGICO
La fstula preauricular, que est estrechamente relacionada
con la embriologa de la oreja, se forma entre la cuarta y
la octava semana del desarrollo embrionario en el primero
y segundo arco branquial. El tejido derivado de ambos
arcos desarrolla dos pares de montculos auriculares (tres
montculos sobre el borde inferior del primer arco y tres
montculos sobre el borde superior del segundo arco),
separados entre s por el primer surco branquial. Cada uno
de estos montculos contiene mesodermo y una cubierta
de ectodermo. La unin de estos seis montculos da origen
a la oreja. Se considera que las fstulas preauriculares se
forman por atrapamiento de ectodermo, en el espesor del
mesodermo, durante el desarrollo del pabelln auricular.
Por eso, estos senos a pesar de su proximidad anatmica no dependen directamente de una evolucin anormal
o de persistencia de elementos branquiales; por tanto, no
constituyen verdaderas anomalas branquiales.6
que predispone a la infeccin y, en algunas ocasiones, a la
formacin de abscesos. Una vez ocurrida la infeccin, se
producen cuadros recidivantes. Pueden complicarse con
celulitis facial o con ulceraciones prximas a la oreja.7
Su anatoma es variable. El orificio cutneo data desde
el nacimiento y permanece con un fino trayecto que puede terminar en forma ciega o dividirse en un ramillete
de pequeos quistes, que estn en ntimo contacto con
el pericondrio de los cartlagos auriculares. Es posible
que estas pequeas dilataciones qusticas resulten de la
acumulacin de material secretado por el epitelio de la
fstula. El trayecto no es constante en los tejidos subcutneos preauriculares porque a menudo es tortuoso y con
muchas ramificaciones, que se dirigen hacia arriba y hacia
la parte media. En 90% de los casos el orificio cutneo se
encuentra en el borde anterior de la rama ascendente del
hlix, pero tambin puede ubicarse en la regin crural,
lobular o retroauricular5,8,9 (Figuras 2 y 3). La fstula nunca tiene comunicacin con el conducto auditivo externo
ni con la trompa de Eustaquio. Su secrecin consiste en
material caseoso (aspecto de queso seco), y cuando la
fstula se complica con infeccin, por lo comn se asla
Staphylococcus, y con menos frecuencia, especies de
Streptococcus, Proteus y Peptococcus.5
SNDROMES RELACIONADOS
Las fstulas preauriculares se han asociado con numerosos
sndromes, que se exponen en el Cuadro 1.10
CARACTERSTICAS CLNICAS
Las fstulas preauriculares suelen ser espordicas, aunque
un tercio de los casos son familiares, con un patrn de
herencia autosmico dominante con penetrancia incompleta. A menudo son bilaterales (25-50%); sin embargo,
hay un discreto predominio en el sexo femenino y en el
lado derecho. La mayora de los casos son asintomticos. Slo un tercio de los pacientes son conscientes de
sus malformaciones. Una vez que las lesiones se hacen
evidentes, los pacientes se tardan en consultar aproximadamente 9.2 aos; algunos de los casos llegan a ser
vistos en la edad adulta debido a que al inicio las fstulas
preauriculares suelen ser asintomticas. Pueden manifestarse, en forma crnica e intermitente, con drenaje de
material purulento a travs de la abertura del hoyuelo, lo
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Figura 2. Paciente con fstulas preauriculares bilaterales. La localizacin del orificio cutneo se encuentra en el borde anterior de la
rama ascendente del hlix.
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Fstula preauricular
ABORDAJE DIAGNSTICO DEL PACIENTE CON
fstula preauricular
Figura 3. El mismo paciente de la figura 2 con fstula del lado
derecho, la cual muestra la formacin de un absceso con drenaje
de material purulento.
Algunos autores han investigado la utilidad del estudio de
las malformaciones renales y urinarias en pacientes con
fstula preauricular.11,12 En 58,000 casos con defectos auriculares, la serie ms grande que se ha publicado, slo se
encontraron 446 pacientes con fstula preauricular; de stos,
ninguno tuvo anomalas renales y slo 15 se asociaron con
algn sndrome gentico.13 Por tanto, el hecho de solicitar
una ecografa renal para todo nio con fositas preauriculares
carece actualmente de una base cientfica slida, porque
hasta el momento no se cuenta con un estudio prospectivo
que otorgue una evidencia firme al respecto.14 Algunos autores15 sugieren realizar una ultrasonografa renal en caso
de que existan una o ms de las siguientes situaciones: 1)
Cuadro 1. Defectos congnitos asociados con las fstulas preauriculares
Sndrome
Caractersticas clnicas
Sndrome branquio-oto-renal
(BOR)
Defectos estructurales del odo externo, medio o interno asociados
con prdida de la audicin neurosensorial mixta, fstula preauricular,
anomalas renales, fstulas cervicales laterales, quistes o senos y
estenosis del conducto nasolagrimal
Prdida de la audicin neurosensorial, fstula preauricular, ureteros
dobles o pelvises renales bfidas
Anomalas branquiales, fstula preauricular o prdida auditiva (sin
lesiones renales)
Sordera conductiva, fstula preauricular, fstulas labiales comisurales,
fstula branquial unilateral o anomalas costales
Tetraloga de Fallot, facies caracterstica, fstula preauricular o clinodactilia del quinto dedo
Esteatocistomas faciales mltiples, quistes pilares o fstulas preauriculares bilaterales
Fstulas branquiales cervicales bilaterales, fstulas preauriculares bilaterales, orejas malformadas bilaterales o sordera bilateral
Sndrome branquiooto-ureteral
Sndrome oto-branquial
Sndrome branquio-oto-costal
Tetraloga de Fallot y
clinodactilia
Esteatocistoma mltiple
Sndrome raro de defectos
bilaterales
Sordera, fstula preauricular,
anomalas del odo externo y
comisuras labiales en pozo
Sndrome de ojos de gato
Comentario
Dos familias reportadas
Una variante del sndrome
branquio-oto-renal (BOR)
Tres casos en una sola
familia
Seis casos reportados
Serie de casos de cuatro
generaciones afectadas
Una familia de trasmisin
de hombres a hombres por
tres generaciones
Comisuras labiales en pozo, displasia de pabellones auriculares, fstula Una familia reportada
preauricular, o sordera mixta o conductiva
Coloboma del iris, fstula preauricular, ano imperforado o fisuras palpebrales hacia abajo
Sndrome de Waardenburg
Caractersticas del sndrome de Waardenburg, con excepcin del mechn blanco (poliosis) pero con sindactilia, ausencia del cuarto ortejo
del pie izquierdo, fstulas preauriculares bilaterales o dacrocistitis
Sndrome del puerto flotante
Sndrome del puerto flotante, trigloencefalia, fstula preauricular, hipode fenotipo inusual
plasia del pulgar, cabeza radial subluxada o deformidad de Sprengel
Trisoma 22 (46,XX/47,XX,+22) Retraso en el crecimiento y desarrollo, microcefalia, hipertelorismo epilimitada a la piel (mosaicismo) cntico, fstula preauricular, defectos cardiacos congnitos o hipotona
Trisoma 22 completa
Pabellones auriculares primitivos y de implantacin baja, fstulas
preauriculares bilaterales, cresta nasal ancha, fisuras palpebrales
antimongoloides, macroglosia, glndulas sublinguales prominentes,
paladar hendido, micrognatia, clinodactilia del meique, uas hipoplsicas, genitales hipoplsicos, extremidades inferiores cortas o surcos
plantares profundos
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Dos casos reportados
Informe de un caso
Informe de un caso
Informe de un caso
Informe de un caso
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otra caracterstica de malformacin o dismorfia corporal,
2) antecedentes familiares de sordera, 3) una malformacin renal o auricular, y 4) historia materna de diabetes
gestacional. Por otra parte, se ha encontrado que entre 15 y
30% de los nios con fositas o apndices aislados padecen
hipoacusia, por lo que es aconsejable un examen audiolgico
temprano en estos nios.6,14 Debe realizarse una evaluacin
de los padres, una genealoga detallada y un examen fsico
minucioso como parte del estudio de estos casos.
En caso de que exista exudado inflamatorio a travs de
la fstula, debe realizarse un cultivo y establecerse tratamiento antimicrobiano especfico. Tambin puede llevarse
a cabo un estudio ecogrfico de la regin en el que pueda
demostrarse la existencia de la fstula preauricular y su
relacin con la arteria temporal superficial, con la rama
anterior del hlix y con el trago.
A la luz del examen macroscpico las fstulas preauriculares son estructuras tubulares de patrones simples o
ramificados cuyas paredes pueden ser finas, brillantes y
blanquecinas. La fstula puede ramificarse, su trayecto
suele ser tortuoso y su luz puede contener desechos. Generalmente, las fstulas preauriculares tienen queratina en su
interior y suelen estar rodeadas de tejido conectivo denso.
En trminos microscpicos, el conducto de la fstula est
recubierto por un epitelio escamoso estratificado y contiene
muchos quistes a lo largo de su trayecto. El tejido conectivo
que rodea al conducto puede contener folculos pilosos y
glndulas sebceas y sudorparas, as como clulas inflamatorias compuestas por linfocitos, clulas plasmticas y
leucocitos polimorfonucleares7 (Figuras 4, 5 y 6). Dado que
la fstula representa una inclusin del ectodermo en el proceso
de formacin de las orejas,16 pueden encontrarse todas las
capas de la piel, incluso la formacin de queratina laminar
de esas estructuras, como se observa en las figuras, lo cual
puede explicar la alta tasa de recidivas tras una extirpacin
quirrgica incompleta, en la que llegan a quedar remanentes
de tejido, como ocurre en los quistes epidermoides.
El diagnstico diferencial de la fstula preauricular que
se complica con abscesos debe incluir: quiste epidermoide
de inclusin, seroma tico de localizacin extracondral,
carcinomas (en especial, el basocelular ulcerado), actinomicosis, granuloma de cuerpo extrao, granuloma pigeno
y otros granulomas de apariencia clnica similar, como
los de la tuberculosis o los de la leishmaniasis. Tambin
debern considerarse otras fstulas congnitas con la misma topografa (branquiales y del conducto tirogloso), el
282
Figura 4. La fstula muestra en su interior queratina laminada y
descamada y puede contener un revestimiento epitelial hiperplsico
y acantsico (paciente de las figuras 2 y 3).
Figura 5. Componente inflamatorio en la periferia del trayecto
fistuloso.
melanoma, las metstasis cutneas, los quistes epidrmicos
inflamados, las gomas sifilticas, los tumores anexiales
benignos o malignos y la osteomielitis de la mandbula.17
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Fstula preauricular
Figura 6. Fondo de la fstula.
TRATAMIENTO
En casos en los que exista infeccin ser necesario administrar por va oral antibiticos de amplio espectro
(en general, una cefalosporina de tercera generacin) y
analgsicos-antiinflamatorios, as como aplicar fomentos
calientes para acelerar la curacin del proceso inflamatorio y alguna crema tpica local contra estafilococos
(mupirocina o cido fusdico).5
No existe consenso sobre cundo debe operarse a un
nio con fstula preauricular. Algunos mdicos limitan la
intervencin quirrgica a pacientes con episodio infeccioso
previo, porque una vez que la fstula se infecta rara vez
permanece asintomtica; la reinfeccin es la constante en
estos casos.9,18 Otros extienden la indicacin a pacientes con
fstulas que secretan material caseoso,19,20 porque consideran
que stas tienden a infectarse, lo que dificulta su remocin
futura, obliga a intervenciones quirrgicas ms amplias y
aumenta el porcentaje de recidiva. Finalmente, tambin
hay mdicos que aun en pacientes asintomticos indican la
intervencin quirrgica.1,21 Las tasas de recurrencia despus
del tratamiento quirrgico se han reportado entre 13 y 42%.22
La mayor parte de las recurrencias posoperatorias se
produce por una remocin incompleta de la fstula. Una
forma de evitar la eliminacin incompleta es delimitar
adecuadamente las vas durante la intervencin quirrgica.
La tcnica consiste en canular el orificio inyectando en
el conducto colorante azul de metileno en condiciones
estriles y tres das antes de la intervencin quirrgica y
en cerrar la abertura con una sutura. Con esta tcnica se
irradia el trayecto de la fstula y sus extensiones por su
propia secrecin teida de azul de metileno. Durante la
intervencin quirrgica puede utilizarse una sonda o una
inyeccin de colorante azul de metileno para canalizar el
orificio. El mtodo ms eficaz es utilizar ambas modalidades para delinear la zona entera.
Existen varias tcnicas quirrgicas, pero las ms
utilizadas son: la fistulectoma o sinectoma simple y el
abordaje supraauricular. Se ha demostrado que el abordaje
supraauricular tiene, en trminos estadsticos, una tasa
de recurrencia ms baja que la tcnica estndar.23 Para
extirpar la fstula la tcnica estndar consiste en hacer
en la piel una incisin elptica alrededor de la abertura
del seno preauricular y en disecar las vas individuales.
En el abordaje supraauricular la incisin elptica, hecha
alrededor del orificio de la fstula, se extiende hacia la
zona posauricular (Figuras 7 y 8). Se realiza una diseccin
para identificar la fascia temporal, que es el lmite medial
de la diseccin, y el cartlago de la hlix anterior, que es
considerado el margen posterior de la diseccin. El tejido
superficial de la fascia temporal se elimina junto con la
fstula preauricular. En la base de los senos una parte del
cartlago o pericondrio de la hlix debe eliminarse para
asegurarse de la eliminacin completa del revestimiento
epitelial24 (Figuras 9 y 10). El espacio muerto debe cerrarse
mediante un cierre de varias capas, con o sin drenaje o
vendaje de compresin.25 Varios autores han publicado
que han obtenido mejores resultados con el abordaje
supraauricular amplio que con la fistulectoma simple.23,26
En general, se prefiere utilizar anestesia general para garantizar la cooperacin del paciente. El agrandamiento con
un microscopio de funcionamiento bipolar, la utilizacin
de pinzas de diseccin y la infiltracin local de lidocana
a 2% con epinefrina proporcionan un campo excelente y
una hemostasia efectiva, lo cual permite un cierre primario
efectivo, sin ningn tipo de drenaje. La cauterizacin con
diatermia bipolar proporciona un campo limpio.27
Recientemente se describi la tcnica de adentro hacia
fuera, que es una modificacin de la tcnica de escisin
local amplia y que, adems, se ha reportado con menos
ndices de recurrencia.28 Con esta tcnica, que implica
el uso obligatorio de anteojos de aumento o de lentes
de microscopio, se hace en la piel una incisin elptica
alrededor del orificio de la fstula y luego se abre la piel.
La fstula se visualiza y se sigue desde el exterior (como
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Figura 7. Incisin del abordaje supraauricular.
Figura 9. Escisin en bloque de la fstula con cartlago adyacente.
Figura 8. La tcnica supraauricular consiste en ampliar la incisin
elptica hacia la regin supra y posauricular.
Figura 10. Diseccin en bloque de la fstula.
en los procedimientos clsicos) hasta el interior. Cada
aparato de ramificacin posteriormente se abre y se sigue
hasta que cada punto muerto es identificado y extirpado.
El autor de la tcnica reporta que hubo 0% de recurrencia
en 23 pacientes en los que aplic esta tcnica quirrgica.
Para favorecer la reseccin completa de la fstula se
han utilizado estas tcnicas complementarias: imgenes
ecogrficas preoperatorias, fistulogramas preoperatorios,
inyeccin intraoperatoria de azul de metileno y uso de
sondas lagrimales, cuyos beneficios son variables.29,30 Otros
autores recomiendan que la fstula se destruya, como una
alternativa a la diseccin, con una solucin esclerosante
o con electrodiatermina; sin embargo, tambin ha habido
resultados variables; por tanto, ninguna de las tcnicas
mencionadas posee una ventaja clara demostrada.30
284
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EVALUACIN
1. Desde el punto de vista embriolgico la fstula se forma por:
a) atrapamiento del ectodermo en el espesor del mesodermo
b) atrapamiento del mesodermo en el espesor del ectodermo
c) persistencia de elementos branquiales
d) malformacin de la oreja en la semana 16
e) una infeccin
2. Patrn de herencia de las fstulas:
a) autosmica recesiva
b) autosmica dominante con penetrancia incompleta
c) autosmica dominante con penetrancia completa
d) ligada a X
e) herencia citoplsmica
3. Son caractersticas clnicas:
a) de 25 a 50% de los casos son bilaterales
b) predominan en mujeres
c) predominan en el lado derecho
d) pueden infectarse secundariamente
e) todas son correctas
4. Localizacin anatmica del hoyuelo:
a) lbulo
b) entre el trago y el conducto auditivo externo
c) en el borde anterior de la rama ascendente del hlix
d) encima del hlix
e) entre la concha y el lbulo
5. Bacteria aislada con ms frecuencia:
a) Streptococcus
b) Proteus
c) Peptococcus
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d) Staphylococcus
e) Ninguna de las anteriores
e) ciprofloxacina
6. Ante un paciente con fstulas preauriculares deben
sospecharse anomalas:
a) en el sistema nervioso central
b) renales, ureterales, oculares y cardiacas
c) esquelticas
d) en el aparato digestivo
e) en las glndulas suprarrenales
7. Debe realizarse ultrasonido renal si:
a) hay otras malformaciones
b) hay antecedentes familiares de sordera
c) hay antecedentes familiares de malformaciones renales o auriculares
d) hay antecedentes de diabetes gestacional
e) todas son correctas
8. Desde el punto de vista histolgico las fstulas consisten en:
a) epitelio simple escamoso
b) epitelio escamoso estratificado
c) epitelio escamoso estratificado con formacin de
queratina laminar
d) epitelio estratificado cbico
e) epitelio transicional
9. El diagnstico diferencial se hace con:
a) quiste epidermoide
b) carcinoma basocelular ulcerado
c) procesos granulomatosos de la regin
d) fstulas del conducto tirogloso
e) todas son correctas
10. El tratamiento de inicio de una fstula infectada es:
a) penicilinas y cefalosporinas de amplio espectro
b) tetraciclinas
c) aminoglucsidos
d) azlicos
11. Es el principal problema del tratamiento quirrgico:
a) infeccin posoperatoria
b) la ciruga es dolorosa
c) riesgo de hemorragia por su relacin con la arteria
temporal superficial
d) recurrencia por remocin incompleta
e) riesgo de sordera
12. Para delimitar la fstula:
a) se realiza una tomografa preoperatoria
b) se inyecta azul de metileno
c) se solicita una angiorresonancia
d) se pide una radiografa de crneo lateral con medio de
contraste
e) se inyecta gadolinio intravenoso
13. La tcnica quirrgica de eleccin es:
a) el abordaje supra-auricular
b) la fistulectoma simple
c) el abordaje retro-auricular
d) la fistulectoma ms imiquimod posoperatorio
e) ninguna de las anteriores
14. Durante el acto quirrgico se prefiere:
a) anestesia general
b) uso de un microscopio de funcionamiento bipolar de
pinzas de diseccin
c) hemostasia local con lidocana mas epinefrina
d) cauterizacin con diatermia bipolar
e) todas son correctas
15. La terapia esclerosante para la destruccin de las fistulas resulta:
a) eficaz
b) es mejor que la ciruga
c) hay menos incidencia de infeccin
d) los resultados son inconsistentes
e) hay menos efectos adversos
El Consejo Mexicano de Dermatologa, A.C. otorgar dos puntos con validez para la recertificacin a quienes enven
las seis evaluaciones correctamente contestadas que aparecen en cada nmero de Dermatologa Revista Mexicana.
El lector deber enviar las seis evaluaciones, una por una o todas juntas,
a la siguiente direccin:
Dermatologa Revista Mexicana
Erasmo Castellanos Quinto 147, colonia Educacin, CP 04400, Mxico, DF.
Fecha lmite de recepcin de evaluaciones: 31 de enero de 2011.
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Dermatologa Rev Mex Volumen 54, Nm. 5, septiembre-octubre, 2010