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adalia
Calle Chile, 4 - Edicio II - 2 planta - ocina 40 - 28290 Las Matas, Madrid
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ISBN: 978-84-92652-22-8
D.L.: M-29.462-2009
de la distribucin: Actelion Pharmaceuticals Espaa
de la edicin: Adalia farma, S.L. 2009
del contenido: J.A. Todol y J.R. Calabuig
Reservados todos los derechos.
Ninguna parte de esta publicacin podr ser reproducida, almacenada o transmitida en cualquier forma,
ni por cualquier procedimiento electrnico, mecnico, de fotocopia, de registro o de otro tipo, sin el permiso escrito de los titulares del Copyright.
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La introduccin de tcnicas exploratorias en el quehacer habitual del Internista es cada
vez ms frecuente, sobre todo para valorar el riesgo vascular (ndice brazo/tobillo,
MAPA, etc.) o para el diagnstico y seguimiento de enfermedades autoinmunes y del
aparato circulatorio, con el fin de precisar lo ms precozmente posible el grado de afec-
tacin de la enfermedad y seguir con prontitud la eficacia del tratamiento.
Con estas premisas introducimos hace unos aos la tcnica de la capilaroscopia en
nuestro Servicio. En este tiempo hemos ido adquiriendo experiencia con ella y cono-
ciendo su utilidad en distintos procesos mdicos, consecuencia de la cual ha sido la
realizacin de este Manual de capilaroscopia periungueal que hoy invitamos a leer y
conocer, fruto del esfuerzo y constancia del Dr. Jos Todol, haciendo veraz aquella afir-
macin de que la constancia en pequeos detalles constituye las grandes cosas.
Se trata de una exposicin sencilla de las bases de esta tcnica, que consideramos de
bajo costo y fcil realizacin, pero que precisa tiempo y dedicacin para poder inter-
pretar y comparar evolutivamente las imgenes. Nos ayudar a aproximarnos al diag-
nstico de enfermedades de etiologa circulatoria y autoinmune, entre otras, siendo una
herramienta til para controlar la evolucin teraputica en determinadas indicaciones.
Nuestro nico inters al presentar este texto es el de interesar y motivar al Internista
en el manejo de una tcnica que pensamos debe ser incorporada a nuestro quehacer
habitual por su simplicidad y utilidad.
Jos Ramn Calabuig Alborch
Valencia, abril 2009
PRLOGO DEL EDITOR
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La capilaroscopia periungueal es una tcnica clsica para el estudio de la microcircu-
lacin, que no ha tenido una difusin adecuada en nuestro pas. Utilizada fundamen-
talmente en el campo de las enfermedades autoinmunes, representa, adems, una he-
rramienta insustituible para el estudio de numerosas enfermedades en cuya fisiopa-
tologa participa la microcirculacin.
Entendemos nosotros su aplicacin en clnica como una tcnica ms, encaminada a
conocer el estado vascular de un paciente concreto y cuyos resultados deben ser in-
terpretados en el contexto integral del paciente, junto a los factores de riesgo vascu-
lar y al resultado de otras exploraciones complementarias de base angiolgica, como
la evaluacin vascular del fondo de ojo, los estudios con ecografa doppler e incluso
los estudios ms funcionales como la vasodilatacin inducida por flujo.
Es este afn integrador, que define la visin del mdico internista, quien debe guiar-
nos a la hora de interesarnos por la capilaroscopia.
Cuando desde el Servicio de Medicina Interna del H. U. La Fe de Valencia, iniciamos
nuestra andadura con esta tcnica contamos con la experiencia y eficaz apoyo de nues-
tro Jefe de Servicio, el Dr. J. R. Calabuig Alborch, quien siempre ha estado interesado
por los temas relativos a la angiologa mdica y a la visin integral del riesgo vascu-
lar. En estos momentos iniciales, el Dr. Gonzalo Salvador Cervell, contribuy con su
inters e iniciativa a dar los primeros pasos para la introduccin de la tcnica en nues-
tro hospital.
La Dra. Mic, gran entusiasta del estudio de las enfermedades autoinmunes y funda-
mentalmente, del riesgo vascular asociado al Lupus Eritematoso Sistmico nos ha re-
mitido para su evaluacin gran cantidad de pacientes, lo que nos ha facilitado enor-
memente la obtencin de una iconografa adecuada a los fines de este manual.
Se han realizado y revisado ms de 10 horas de videocapilaroscopias y unas 400 fo-
tografas de las que se seleccionaron las ms convenientes. Pedimos disculpas por la
mejorable calidad de las imgenes, pero todas han sido obtenidas con los medios b-
sicos de que disponemos, orientados a la capilaroscopia clnica y que se describen en
el texto.
Hemos contado, adems, con la inestimable contribucin de los reumatlogos de nues-
tro hospital, con los que compartimos el inters mutuamente enriquecedor en el cam-
po de las enfermedades autoinmunes. Mencionar tambin especialmente a mis com-
paeros del Servicio de Medicina Interna que me acompaan en el quehacer diario y
la asistencia a los pacientes. En esta ocasin ha participado tambin la Unidad de Reu-
matologa Peditrica del Hospital Infantil La Fe, dirigida por la Dra. Inmaculada Calvo,
quienes han incorporado en los ltimos aos a su prctica clnica el uso de la capila-
roscopia.
PRLOGO DEL AUTOR
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Cabe agradecer a los laboratorios Actelion Pharmaceuticals su entusiasmo y el inte-
rs para continuar con el proyecto con esta segunda edicin.
Las labores de edicin y preparacin del manuscrito han resultado muy enriquecedo-
ras gracias a la profesionalidad de Manuel Pizarro, de la editorial Adalia Farma, que
me ha ido guiando con sus consejos y sugerencias a lo largo de todo el proceso de
edicin.
En esta segunda edicin del Manual incorporamos una descripcin de otras tcnicas
de estudio de la microcirculacin (flujometra por lser doppler, iontoforesis, tensin
transcutnea de oxgeno) que pueden usarse combinadas con la capilaroscopia para
obtener informacin adicional sobre el estado funcional de la microcirculacin. Del
mismo modo se ha ampliado la informacin relativa a la capilaroscopia cuantitativa y
dinmica por ir adquiriendo stas cada vez ms protagonismo clnico e investigador.
Recordar, finalmente, que el principal objetivo de este manual es ayudar a divulgar la
tcnica y contribuir a llenar el vaco existente en lo que se refiere a textos bsicos de
capilaroscopia en castellano. Esperamos que todo el esfuerzo realizado sirva, a quie-
nes estn interesados en la capilaroscopia, para introducirse en esta tcnica apasio-
nante y llena de posibilidades.
Quiero dedicar este manual especialmente a Mara Jess, mi esposa, y a mis hijos, por
el esfuerzo que les ha supuesto los meses de intenso trabajo que he dedicado a la pre-
paracin del material y la iconografa del libro.
Jos Antonio Todol Parra
Valencia, abril de 2009
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Los avances que en los ltimos aos ha experimentado el laboratorio y la industria
farmacutica en el diagnstico y tratamiento de las Enfermedades Autoinmunes Sis-
tmicas, contrasta con la escasa difusin y conocimiento que ha tenido la capilaros-
copia.
Esta tcnica sencilla, accesible y cmoda para el paciente, se conoce desde principios
del siglo XX, y permite en muchos casos orientar y clasificar al paciente con sospecha
de enfermedad autoinmune sistmica, en especial los casos asociados a un fenme-
no de Raynaud. Se convierte as en una de las pocas tcnicas que puede manejar todo
internista que se dedique al estudio y control de estas enfermedades.
Sin embargo, en nuestro entorno son escasos los textos dedicados al conocimiento
de esta exploracin, y para muchos profesionales que nos dedicamos a estas patolo-
gas esta tcnica es una gran desconocida. Manejamos a nuestros pacientes con in-
formacin clnica y de laboratorio, perdiendo la valiosa informacin que en los casos
indicados nos puede aportar la realizacin de una capilaroscopia.
Esta monografa, en su segunda edicin, es una iniciativa de los doctores Jos Anto-
nio Todol Parra y Jos Ramn Calabuig Alborch, del Servicio de Medicina Interna del
Hospital Universitario La Fe de Valencia, con una larga trayectoria y amplia experien-
cia en el estudio de estas patologas, y en el manejo de la capilaroscopia. En ella, se
nos muestra de forma clara y detallada la tcnica de la capilaroscopia, sus fundamentos,
utilidad y las principales indicaciones.
Estoy seguro de que especialistas de diversas reas de la Medicina podrn encontrar
en este texto los principios para iniciarse en esta tcnica y conocer las posibilidades
que ofrece, lo que constituye, sin duda, un paso importante en la docencia y divulga-
cin del conocimiento de esta herramienta.
Quiero felicitar sinceramente a los autores y responsables de esta segunda edicin,
por su contribucin al conocimiento y difusin de la capilaroscopia.
Dr. Lucio Pallars Ferreres
Coordinador Grupo de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas (GEAS)
Sociedad Espaola de Medicina Interna (SEMI)
PRESENTACIN
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AUTOR
Dr. J. A. Todol Parra
Mdico adjunto. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario La Fe. Valencia.
EDITOR
Dr. J. R. Calabuig Alborch
Jefe de Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario La Fe. Valencia.
COLABORADORES
Esclerodermia
Dr. J. A. Fernndez Navarro
Servicio de Medicina Interna.
H. U. La Fe. Valencia.
Lupus Eritematoso Sistmico y Sndrome
antifosfolpido
Dr. G. Salvador Cervell
Servicio de Medicina Interna.
Instituto Valenciano de Oncologa.
Enfermedad de Behet
Dr. F. Puchades Gimeno
Servicio de Medicina Interna.
H. U. La Fe. Valencia.
Dra. I. Mayo Pampin
Servicio de Oftalmologa.
H. U. La Fe. Valencia.
Capilaroscopia en Pediatra
Dra. Berta Lpez Montesinos, Dra. Ana
Marco Puche, Dra. Inmaculada Calvo
Penads
Unidad de Reumatologa Peditrica.
H. Infantil La Fe. Valencia.
Caso 1. Dra. E. Saro Prez
Servicio de Medicina Interna.
H. U. La Fe. Valencia.
Caso 2. Dr. J. A. Fernndez Navarro
Servicio de Medicina Interna.
H. U. La Fe. Valencia.
Caso 3. Dra. M. L. Mic Giner
Servicio de Medicina Interna.
H. U. La Fe. Valencia.
Caso 4. Dr. L. Gonzlez Puig
Unidad de Reumatologa.
H. U. La Fe. Valencia.
Caso 5. Dr. J. J. Garca Borrs
Unidad de Reumatologa.
H. U. La Fe. Valencia.
Caso 6. Dra. M. L. Muoz Guilln
Unidad de Reumatologa.
H. U. La Fe. Valencia.
Caso 7. Dra. C. Morata Aldea
Servicio de Medicina Interna.
H. U. La Fe. Valencia.
Caso 8. Dr. V. Bonora Tamarit
Servicio de Medicina Interna.
H. U. La Fe. Valencia.
Caso 9. Dr. G. Salvador Cervell
Servicio de Medicina Interna.
Instituto Valenciano de Oncologa.
Caso 10. Dr. J. L. Valero Sanz
Unidad de Reumatologa.
H. U. La Fe. Valencia.
Caso 11. Dra. R. Negueroles Albuixech
Unidad de Reumatologa.
H. U. La Fe. Valencia.
Caso 12. Dra. O. Viana Martn
Servicio de Medicina Interna.
H. U. La Fe. Valencia.
Caso 13. Dr. F. Puchades Gimeno
Servicio de Medicina Interna.
Dra. I. Mayo Pampin
Servicio de Oftalmologa.
H. U. La Fe. Valencia.
Caso 14. Dr. J. A. Fernndez Navarro
Servicio de Medicina Interna.
H. U. La Fe. Valencia.
Caso 15. Dra. D. Ybez Garca
Unidad de Reumatologa.
H. U. La Fe. Valencia.
Caso 16. Dra. B. Lpez Montesinos, Dra. A.
Marco Puche, Dra. I. Calvo Penads
Unidad de Reumatologa Peditrica.
H. Infantil La Fe. Valencia.
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NDICE
Prlogo del editor 3
Prlogo del autor 5
Presentacin 7
1. Introduccin 11
2. Algunos apuntes histricos 11
3. La tcnica capilaroscpica bsica 16
Equipamiento 16
Condiciones previas a la observacin 21
Posicin del paciente 21
Metodologa de la evaluacin 22
4. Videocapilaroscopia dinmica y otras tcnicas
para el estudio de la microcirculacin 23
Videocapilaroscopia dinmica y anlisis de la velocidad
de flujo sanguneo capilar. 23
Presin capilar digital 24
Tensin transcutnea de O2 / CO2 24
Videomicroscopa con fluorescena 25
Medicin combinada de diferentes parmetros 25
Anlisis computarizado capilaroscpico 26
5. La microcirculacin periungueal 26
6. La capilaroscopia normal 28
Estructura (organizacin) del lecho capilar distal y morfologa capilar 28
Densidad capilar 32
Flujo capilar 32
Plexo venoso subpapilar 32
El rea pericapilar 34
Variables fisiolgicas de la normalidad 36
7. Semiologa capilaroscpica 37
Morfologa capilar 37
Patrones morfolgicos y estructura (organizacin,
capillary arrangement) de la red capilar 45
Densidad capilar 45
Flujo capilar 47
Plexo venoso subpapilar 50
El rea pericapilar 52
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8. Indicaciones de la capilaroscopia 53
9. Patologa capilaroscpica bsica 54
Fenmeno de Raynaud primario 54
Otros acrosndromes vasculares 60
Esclerodermia 63
Miopatas inflamatorias: Dermatomiositis y Polimiositis 69
Conectivopata Indiferenciada (Enfermedad indiferenciada del
tejido conectivo), Sndromes de superposicin y Enfermedad
Mixta del Tejido Conectivo (EMTC, Enfermedad de Sharp) 73
Cirrosis Biliar Primaria 74
Lupus Eritematoso Sistmico (LES) 76
Sndrome antifosfolipdico (SAF) 79
Sndrome de Sjgren primario 79
Enfermedad de Behet 80
Vasculitis 83
Artritis reumatoide 83
Artritis psorisica y Psoriasis 84
Osteoartritis 85
Hipertensin arterial 85
Diabetes mellitus. Microangiopata diabtica 86
Arterioesclerosis y arteriopata perifrica 86
Enfermedad de Berger (Tromboangeitis obliterante) 88
Sndrome X cardiaco 90
Acromegalia y dficit de GH 91
Telangiectasia Hemorrgica Hereditaria
(Enfermedad de Osler-Rendu-Weber) 91
Insuficiencia Venosa Crnica de miembros inferiores 91
Miscelnea 94
10. Capilaroscopia en pediatra 96
Fenmeno de Raynaud en el nio y adolescente 96
Esclerodermia juvenil 97
Dermatomiositis juvenil 97
Enfermedad Mixta del tejido Conectivo (EMTC) juvenil 98
Lupus Eritematoso Sistmico juvenil 98
Artritis idioptica juvenil 98
Conclusiones 99
11. El informe capilaroscpico 99
Casos clnicos 103
Bibliografa 137
ndice alfabtico 155
10
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manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
11
La capilaroscopia periungueal es una tcnica sencilla, asequible, de bajo coste, no in-
vasiva y que permite un estudio detallado in vivo de la microcirculacin. Tiene una
alta sensibilidad y posee valor diagnstico e incluso pronstico en sus indicaciones
fundamentales.
Sus limitaciones son su baja especificidad excepto para la esclerodermia, la falta de
criterios de normalidad y de nomenclatura uniformemente aceptados, la insuficiente
visibilidad de los capilares en algunas etnias (razas oscuras), la dependencia de la ex-
periencia e interpretacin de los observadores y la dificultad relativa para incorporar
los anlisis cuantitativos a la prctica clnica.
No tiene contraindicaciones ni complicaciones, por lo que debe considerarse como
una tcnica de rutina para estudiar los trastornos vasomotores y para descartar co-
nectivopatas.
En cuanto a sus posibilidades futuras, creemos que tendr un inters progresivamen-
te ms importante conforme se vayan incorporando a la prctica clnica los softwares
para realizar estudios cuantitativos automatizados y se vaya definiendo su papel en la
monitorizacin evolutiva de las enfermedades que cursan con microangiopata.
Como complemento a la capilaroscopia, la incorporacin a la consulta de aparataje si-
milar al descrito en el captulo 4, que permita realizar anlisis dinmicos y funcionales de
la microcirculacin, ser un elemento fundamental tambin para avanzar en este campo.
Los inicios del estudio de la microcirculacin y por tanto de la capilaroscopia, van n-
timamente unidos al descubrimiento de un nuevo instrumento para la ciencia: el mi-
croscopio. No fue hasta 1610 cuando se dispuso de microscopios fiables. En 1628, fue
descrita la circulacin de la sangre por William Harvey (1578-1657) en su libro De motu
cordis et sanguinis, sin llegar a describir los capilares.
El primero en aplicar de forma sistemtica y exitosa el nuevo instrumento al estudio
anatmico fue Marcello Malpighi (1628-1694), describiendo -en su obra De pulmoni-
bus- el capilar en el pulmn de la rana (1661), como nexo de unin del sistema ve-
noso y arterial. Complet as el conocimiento del sistema circulatorio. El modesto au-
mento que utilizaba no le permita visualizar los capilares ms finos de los mamferos.
Fue el holands Boeerhave (1668-1738) el primero en observar la microcirculacin hu-
mana en vivo a nivel de la conjuntiva bulbar.
1. INTRODUCCIN
2. ALGUNOS APUNTES HISTRICOS
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En 1823, Purkinje, observa capilares cutneos con una lupa y en 1831, Marshall Hall
distingue vasos precapilares, capilares y postcapilares. En 1874 C. Heuter inventa la
capilaroscopia del labio inferior. Lombard en 1911 realiza la primera capilaroscopia cu-
tnea en el hombre con aceite de vaselina para aumentar la transparencia de la piel.
A l se debe la descripcin de la peculiar forma de distribucin del lecho capilar pe-
riungueal.
La fisiologa microcirculatoria fue describindose en el primer tercio del siglo XX, sien-
do pioneros los trabajos de Otto Frank (18651944), Ernerst Starling (18661927), Au-
gust Krogh (1874-1949) y Eugene Landis (1901-1987). En 1919 Basher fue el primero en
medir la velocidad de flujo capilar. En 1920 August Krogh recibi el Premio Nobel por
sus trabajos sobre la regulacin fisiolgica de la microcirculacin.
En 1916, en Tbingen, el mtodo de Lombard fue impulsado por Otfried Mller y Weiss,
autores que posteriormente completaron sus observaciones con fotografas, pero que
inicialmente contaron con un destacado equipo de dibujantes. En 1922, Mller publi-
ca Die Kapillaren der menschlichen Krperoberflche in gesunden und kranken Ta-
gen (Los capilares de la superficie corporal humana en salud y en enfermedad, Figu-
ra 1), que junto a una monografa posterior -Die feinsten Blutgefsse des Menschen
in gesunden und kranken Tagen (Los vasos sanguneos ms finos del hombre en sa-
lud y enfermedad, Figura 2)-, sentaron los fundamentos de la capilaroscopia. Esta l-
tima obra se public en dos partes: en 1937 la referida a la anatoma, fisiologa y pa-
tologa general de la microcirculacin y en 1939 la que inclua la patologa especial. En
la figura 3 podemos apreciar un esquema del capilaroscopio que utiliz Mller en esta
poca y en la figura 4 parte de una tabla con dibujos del primer libro de Mller. Pos-
teriormente, hasta 1945, los ayudantes de Mller (Niekau, Parrisius, Heimberger) con-
tinuaron explorando la capilaroscopia en la patologa humana.
En Estados Unidos tambin usaron este mtodo algunos autores como Brown (Clni-
ca Mayo) que describi los capilares esclerodrmicos (1925), siendo Crawford y Ro-
semberger los que obtuvieron los primeros registros cinematogrficos en 1926.
Despus de la segunda guerra mundial, con los trabajos de Johnson en Tucson y Zwei-
fech en La Jolla, se asisti al renacimiento del estudio de la microcirculacin median-
te la incorporacin y aplicacin progresiva de las nuevas tecnologas de televisin, de
anlisis de imgenes y de estudios dinmicos. En 1966, Davis y Landau, en Israel, pu-
blicaron un completsimo atlas, denominado Clinical capillary microscopy. En este
periodo surgen numerosos estudiosos en diferentes campos como la dermatologa
(Gilje, Davis, Illig), las colagenosis y los trastornos vasomotores (Merlen, Mariq, Re-
disch), la fisiologa capilar (Intaglietta, Mariq, Bollinger, Fagrell, Mahler). En 1980 pu-
blican Carpentier y Franco su monografa, inicialmente en francs y que posterior-
mente sera traducida tambin al espaol, La capilaroscopia periungueal, que ha sido
libro de referencia en castellano para todos, tanto por su abundante iconografa como
por su sistemtica y didctica exposicin. En 1990, Bollinger y Fagrell publican un li-
bro (Clinical Capillaroscopy), donde se revisan las tcnicas capilaroscpicas mo-
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manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
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dernas y su aplicacin clnica. Adems, existen atlas como el de Vayssairat (1983) (Atlas
practique de capillaroscopie) y el ms recientemente publicado por Grassi y Del Me-
dico, bilinge en italiano e ingls, con 678 fotografas en color (2004).
En los ltimos aos la capilaroscopia sigue generando multitud de publicaciones y tra-
bajos de investigacin, en el mbito de las conectivopatas y el fenmeno de Raynaud,
as como en el de las enfermedades del aparato circulatorio como la arteriopata peri-
frica, la diabetes mellitus o la hipertensin arterial. En la figura 5 observamos una
grfica de los artculos referenciados en Pubmed desde 1948, con la palabra clave ca-
pillaroscopy.
Figura 1. Portada del libro de 1922 de Otfried
Mller Die Kapillaren der menschlichen
Krperoberflche in gesunden und kranken Tagen-
Los capilares de la superficie corporal humana en
salud y en enfermedad-.
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Figura 2. Portada de las monografas de Mller de 1937 y
1939 Die feinsten Blutgefsse des Menschen in gesunden
und kranken Tagen -Los vasos sanguneos ms finos del
hombre en salud y enfermedad-.
Figura 3. Capilaroscopio utilizado por Mller.
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Figura 4. Parte de la tabla IV del libro Die Kapillaren der
menschlichen Krperoberflche in gesunden und kranken
Tagen (1922).
Figura 5. Nmero de publicaciones con la palabra clave
capillaroscopy desde 1948.
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manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
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Equipamiento
Antes de describir el capilaroscopio, comentaremos algunas nociones bsicas sobre
microscopios. Un microscopio consta de una parte mecnica y de una parte ptica. La
parte mecnica es el soporte que sostiene a la ptica. Esta ltima es la fundamental
del microscopio y consta de dos sistemas de lentes, el objetivo y el ocular, junto a un
sistema de iluminacin (figura 6).
3. LA TCNICA CAPILAROSCPICA BSICA
Figura 6. Estereomicroscopio.
1. Base. Contiene iluminador y diafragma. 2. Platina
y pinzas. 3. Iluminador incidente. 4. Objetivo. 5. Control
de zoom. 6. Tubo. 7. Oculares. 8. Control de enfoque.
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El objetivo es la lente (o grupo de ellas), ms cercana al objeto a examinar y la ms
importante, puesto que de l depende la calidad de la imagen final; forma una imagen
aumentada e invertida del objeto situado cerca de su foco. Puede ser seco o de in-
mersin. En capilaroscopia se usan objetivos secos.
El ocular es la lente que se aplica al ojo del observador y forma una imagen virtual de
la anterior al ampliarla y situarla en un punto en el que el ojo pueda acomodar fcil-
mente. Un estereomicroscopio tiene dos oculares. Cada uno est formado por dos len-
tes situadas en un tubo corto. Los ms utilizados son los de 8X, 10X, 125X, 15X y 20X.
La X indica abreviadamente los aumentos (aumentos de 8-20 veces el tamao de la
imagen, en funcin del ocular elegido).
Se deben usar sistemas de concentracin de la iluminacin (condensador) para facili-
tar la visualizacin; normalmente la iluminacin es desde abajo para los objetos con
transparencia (por ejemplo una preparacin histolgica sobre cristal) y superior (epi-
luminiscencia) para el resto de observaciones.
Con respecto a la parte mecnica, se distinguen las siguientes piezas:
Can o tubo: tubo de metal hueco cuyo interior es negro. Proporciona el sostn al
sistema ptico.
Revlver: sistema que contiene los objetivos; gira para permitir el intercambio de len-
tes.
Tornillo macromtrico: al girarlo asciende o desciende el tubo del microscopio al des-
lizarse por una cremallera; as se acerca o aleja el objeto que se est observando. Per-
mite el enfoque rpido.
Tornillo micromtrico: permite el enfoque fino y ntido.
Platina: plataforma provista de pinzas, donde se coloca el objeto o preparacin.
El aumento de un microscopio, se obtiene multiplicando el aumento del ocular por el
aumento del objetivo. Por ejemplo, un ocular de 10x con un objetivo de 10x, nos da
100 aumentos (la imagen se ampla 100 veces).
Se entiende por campo de visin del microscopio el crculo visible que se ob-
serva al mirar a travs de los oculares con un determinado aumento. Cuanto ms
aumento, menor campo de visin. Hay una forma sencilla y de bajo coste para cal-
cular el dimetro del campo de visin para cada aumento. Consiste en usar un cris-
tal micromtrico (Figura 7. A y B) y colocarlo de forma que coincida la primera l-
nea de la regla con el borde izquierdo del campo de visin. De esta forma pode-
mos contar cuntas divisiones hay hasta el otro extremo del campo visual, sa-
biendo que 1 mm = 1.000 micras. Si la regla mide 10 mm y est dividida en 100 di-
visiones, cada divisin pequea mide 100 micras. Una vez conocido el dimetro
del campo visual podemos contar aproximadamente cuntos capilares hay por mm
(Figura 8).
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manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
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Figura 7. A. Cristal micromtrico con regla de 10 mm con 100 divisiones (1 mm =
1.000 micras; cada divisin pequea mide 01 mm = 100 micras) B. Detalle.
A
B
Figura 8. Ejemplo de medicin del campo visual con
cristal micromtrico y zoom a 4.
El capilaroscopio clnico clsico es bsicamente un microscopio ptico binocular que
permite la visin tridimensional (estereomicroscopio), con capacidad para ofrecer au-
mentos de 20 a 200 veces, aunque el aumento medio ms til es el de 100. Un aumento
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de 20-50x permite una visin panormica del lecho capilar periungueal de todo el dedo,
ideal para comenzar la exploracin. El de 100x ofrece una visin de un rea concreta.
Aumentos superiores (150-200x) permiten la exploracin ms detallada de pocos ca-
pilares, no permitiendo la comparacin con los adyacentes.
Por el peculiar uso al que se va a destinar el capilaroscopio, no son necesarios al-
gunos elementos de los mencionados antes. As, no se precisan objetivos de in-
mersin, la iluminacin inferior, el condensador ni el diafragma, por lo que puede
prescindirse de ellos, abaratando el coste del microscopio. La iluminacin se obtie-
ne mediante epiluminiscencia por un dispositivo iluminador de luz fra por fibra
ptica (figura 9).
Lo ideal es disponer de un sistema de lentes (objetivo y oculares) capaces de llegar a
los 200 aumentos, aunque aumentos en torno a 100 tambin son adecuados para la
capilaroscopia clnica.
El eje de iluminacin debe formar una inclinacin de 45 con respecto a la superficie
del dedo; en el curso de la exploracin ser necesario ir modificndolo para evitar re-
flejos y reas de sombra que dificulten la visin correcta. La luz se focaliza en un rea
aproximada de 1 cm sobre la base ungueal.
Para obtener imgenes de los capilares podemos utilizar diferentes metodologas:
Tenemos las clsicas fotografas obtenidas adaptando un sistema fotogrfico al mi-
croscopio, que permiten obtener medidas precisas de los capilares (dimetro, longi-
tud) y de la densidad capilar. Tienen el inconveniente de que permiten slo el estu-
dio esttico de los capilares, obviando los aspectos funcionales.
Figura 9. Iluminador de luz fra para epiluminiscencia.
19
manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 19
Posteriormente, en 1974 se incorporaron las videocmaras oculares analgicas que
permitieron el estudio dinmico de la microcirculacin y los anlisis cinticos. Ac-
tualmente, estn disponibles para muchos de los microscopios comercializados, vi-
deocmaras oculares (analgicas o digitales), como las que se aprecian en la figura
10 y la figura 11. Su colocacin es muy sencilla, situndose en sustitucin de uno de
los oculares.
Tambin se dispone de videocapilaroscopios comercializados, como el VCS (Video
Capillaroscopy System) o el VIDEOCAP

; ste ltimo mediante sonda de fibra pti-

ca, que incluye la fuente luminosa de luz halgena fra y la conexin directa a un or-
denador con software de procesamiento y almacenamiento de imgenes incorpo-
rado. Como ventaja adicional, permite la realizacin del estudio de la microcircula-
cin en toda la superficie cutnea (conjuntiva, areola mamaria, mucosa labial, pies).
Su problema es el coste del equipo completo (10-15.000 euros), frente al coste de
un sistema ms sencillo con estereomicroscopio, fuente de luz fra, videocmara
ocular digital y ordenador, que puede estar sobre los 6.000 euros.
Existen tambin comercializados esteromicroscopios y videomicroscopios con in-
corporacin de cmaras de fotografa digital mediante sistema de rosca C, as
como videomicroscopios digitales; incluso hay modelos que incorporan la ilumi-
nacin fra.
As pues, dada la gran variedad de oferta y la diversidad de precios, deberemos pri-
mero decidir las prestaciones que esperamos obtener y evaluar despus la oferta de
modelos de diferentes marcas comerciales, sus prestaciones iniciales y las posibili-
dades de ampliacin del aparataje en un futuro si decidimos acometer tareas de in-
vestigacin.
Figura 10. Videocmara ocular analgica
con cable de salida de vdeo RCA.
Figura 11. Videocmara ocular digital
con conexin USB.
20
Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 20
Tener en cuenta, en el caso de que se pretenda procesar imgenes digitalizadas, que
ser necesario disponer de un ordenador con prestaciones suficientes para el proce-
samiento adecuado de las imgenes y su almacenamiento.
Existe software comercializado para su uso especfico en capilaroscopia tanto para es-
tudios morfolgicos cuantitativos como para anlisis dinmicos del flujo. Tambin hay
software para procesamiento de imagen de microscopa digital no especficos de ca-
pilaroscopia pero tambin aplicables a ella y que suelen comercializarse con los mi-
croscopios correspondientes, aunque en estos casos, no suelen estar preparados para
capilaroscopia dinmica. Se precisar calibrar el software para las mediciones, lo cual
puede hacerse, por ejemplo, con el cristal micromtrico.
Por ltimo, recordar que la capilaroscopia clnica se basa en el estudio cualitativo con
algunos parmetros semicuantitativos, teniendo esta forma de evaluacin una buena
correlacin con la clnica y entre observadores experimentados, sin necesidad de te-
ner que usar mtodos cuantitativos. Sin embargo, pueden ir incorporndose a la cl-
nica diaria algunas mediciones simples mediante el uso del software comentado.
Condiciones previas a la observacin
Recomendar al paciente que no se realice la manicura en los 15 das previos a la ex-
ploracin por inducir este procedimiento microtraumatismos que alteran el patrn
capilar transitoriamente.
La habitacin debe tener una temperatura clida estable (se sugiere entre los 20 y 24 C);
es conveniente que el paciente permanezca a dicha temperatura durante los 15 mi-
nutos previos a la exploracin. Estas recomendaciones son de especial inters en los
casos de fenmeno de Raynaud.
Los dedos con un traumatismo local reciente no deben ser analizados.
Se recomienda no fumar en la hora previa a la exploracin por inducirse vasocons-
triccin.
Si la epidermis es gruesa, muy queratinizada, puede realizarse previamente a la ca-
pilaroscopia una abrasin mecnica pegando y despegando celofn 20-40 veces en
el lecho ungueal. Tambin puede usarse vaselina saliclica al 2 % una vez al da du-
rante la semana previa a la capilaroscopia, por su efecto queratoltico.
Posicin del paciente
El sujeto se situar sentado, con la mano a la altura del corazn aproximadamente y
frente al capilaroscopio. El paciente apoyar la palma de la mano sobre la superficie
de observacin del capilaroscopio (platina) y mantendr la posicin con los mnimos
movimientos posibles. En la figura 12 observamos el rea periungueal a visualizar. El
eje vertical del objetivo debe ser perpendicular a la superficie a examinar. La figura 13
21
manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 21
permite apreciar la posicin final habitual del paciente, del observador y del aparata-
je antes de la observacin.
Inmediatamente antes de la observacin debe aplicarse una gota de aceite (de cedro,
de parafina, de inmersin) para aumentar la visibilidad de la epidermis, ya que mejo-
ra la penetrabilidad del haz luminoso al evitar la interferencia de aire entre la lente y
la piel. Una escasa cantidad de aceite impedir visualizar correctamente los capilares,
mientras que un exceso del mismo causar reflejos luminosos molestos que interfe-
rirn la imagen. Debe evitarse la presin sobre el dedo que puede impedir el normal
relleno capilar.
Para el estudio del pie la situacin es ms complicada con el aparataje clsico, preci-
sndose un brazo sobre el que montar el microscopio que nos permita moverlo o
un sistema mvil como el VIDEOCAP

. Se puede estudiar con el enfermo sentado so-

bre una silla en alto (descrito por Fagrell) o en decbito supino con las piernas medio
plegadas para que los pies reposen en plano horizontal.
Metodologa de la evaluacin
Se debe hacer una revisin sistematizada de los dedos 2 a 5 de cada mano. La ob-
servacin de los pulgares, aunque conveniente, est limitada por dificultades anat-
micas obvias. Se iniciar la exploracin en cada dedo con el mnimo aumento para ob-
tener una visin panormica y despus se ir aumentado. Cabe destacar que la mejor
visibilidad capilar suele obtenerse en los dedos 4 y 5 de la mano no dominante.
Figura 12. rea de observacin
periungueal.
Figura 13. Esquema de la disposicin del
observador, del paciente y del aparataje.
1. Microscopio. 2. Iluminador. 3. Monitor / TV. 4. Ordenador
Observador
Paciente
1.
2.
3.
4.
22
Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 22
Lo que hay que observar en cada dedo es:
La morfologa capilar
La densidad capilar
El flujo capilar
El plexo venoso subpapilar
El rea pericapilar
Por ltimo, researemos los hallazgos en un informe capilaroscpico sistematizado.
Videocapilaroscopia dinmica y anlisis de la velocidad
de flujo sanguneo capilar
El objeto de la videocapilaroscopia dinmica es el anlisis de las variaciones, espon-
tneas o inducidas, de los parmetros hemodinmicos de la microcirculacin.
En 1963, Zimmer fue el primero en describir la tcnica para el anlisis cuantitativo del
flujo capilar, usando un sistema de videocapilaroscopia. Posteriormente Bollinger en
1974 mejor la tcnica y Fagrell la simplific en 1977, incorporando al registro de vi-
deo sobre el que se practicaba el anlisis de flujo, un analizador videofotomtrico.
Existen varios mtodos para la medicin de la velocidad de flujo en capilares aislados:
frame to frame (fotograma a fotograma), flying spot (manchas volantes) y corre-
lacin videofotomtrica. Se basan en anlisis de imgenes y miden flujo en capilares
paralelos a la piel. Sin embargo, siguen siendo mtodos tcnicamente complicados,
que precisan un aparataje complejo y con una capacidad de medicin limitada, por lo
que son difcilmente aplicables en la clnica habitual.
En los ltimos aos (Stern, 1975), se ha descrito un nuevo mtodo para la determina-
cin del flujo capilar: la flujometra por lser doppler. Por su sencillez es el mtodo de
ms fcil aplicacin en la clnica y para el que se han comercializado aparatos para el
estudio clnico de la microcirculacin. Cuando aplicamos el lser doppler a la piel me-
dimos el flujo de un rea de capilares tanto papilares como del plexo subpapilar, de
modo que el 80 % de la medicin corresponde a estos ltimos y no a los capilares nu-
tricionales. Mediante la combinacin del lser doppler y un capilaroscopio podemos
medir el flujo en capilares individuales, permitindonos as el anlisis de capilares nu-
4. VIDEOCAPILAROSCOPIA DINMICA Y OTRAS
TCNICAS PARA EL ESTUDIO DE LA
MICROCIRCULACIN
23
manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 23
tricionales exclusivamente. La empresa KK Technology ([Link]) co-
mercializa un videocapilaroscopio al que puede incorporarse un lser doppler (CAM1
laser doppler capillary anemometer). Permite medir velocidades de 0.02 mm/seg a 14.6
mm/seg en un solo capilar, calculando una media de 20 medidas por segundo, sien-
do fcil moverse a los capilares adyacentes para obtener medidas de un nmero re-
presentativo de capilares.
Otras empresas comercializan aparatos para el estudio dinmico de la microcircula-
cin por reas, con la ventaja de que integran mltiples medidas (flujo capilar, tem-
peratura, presin arterial capilar, tensin transcutnea de O
2
/CO
2
). Posteriormente des-
cribiremos la funcionalidad de alguno de estos instrumentos.
Existe una importante variabilidad interindividual en la velocidad de flujo en reposo, por
lo que se introdujeron test dinmicos reproducibles para permitir la comparacin interin-
dividual del estado funcional de la microcirculacin. Entre estos tests destacamos la hipe-
remia reactiva postoclusin arterial, la oclusin venosa o la exposicin local al fro. As, se
ha comprobado que el tiempo hasta velocidad pico tras el test de hiperemia reactiva es
menor en arteriopata oclusiva y en la microangiopata dabtica. Tambin se usan estas
tcnicas para describir el comportamiento de la microcirculacin ante estmulos farmaco-
lgicos (por ejemplo, el nifedipino aumenta el flujo en reposo sin afectar al flujo durante
el test de hiperemia postoclusin) y para estudios de disfuncin endotelial.
Presin capilar digital
La primera medida directa de la presin capilar en piel humana fue realizada por Ca-
rrier y Rehberg en 1923. Esta presin puede determinarse directamente mediante la
canulacin del capilar con una micropipeta conectada a un manmetro de agua. Tam-
bin pueden obtenerse mediciones dinmicas mediante sistemas servonulling.
No existe una presin capilar normal, ya que hay una gran variabilidad individual de
la misma. Su inters radica en el anlisis de las variaciones de la misma ante diferen-
tes estmulos, que nos orientan acerca del estado de la microcirculacin. Se han des-
crito alteraciones de la presin capilar media con respecto a controles en el fenme-
no de Raynaud (presin capilar disminuida) o en la microangiopata diabtica (presin
capilar aumentada).
Tensin transcutnea de O
2
/CO
2
Consiste en la medicin, por medio de electrodos, de la difusin del O
2
y CO
2
al tejido
subcutneo. Depende del flujo en los capilares superficiales de la piel y se correlacio-
na con la tensin arterial de oxgeno. Sus valores reflejan el grado de isquemia tisular
en la regin cutnea examinada. Se han diseado electrodos transparentes para su
aplicacin en combinacin con un capilaroscopio, de modo que pueda medirse la ten-
sin de gases de reas concretas y correlacionar los hallazgos con otros parmetros
capilaroscpicos (morfologa, densidad capilar, velocidad de flujo)
24
Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 24
Videomicroscopa con fluorescena
La aplicacin de un contraste fluorescenico a la tcnica capilaroscpica permite cuan-
tificar la difusin transcapilar e intersticial con un microscopio de fluorescencia. Se
pueden visualizar as anomalas no detectables con la tcnica capilaroscpica habitual,
por ejemplo, microangiopata precoz en pacientes con Raynaud secundario con mor-
fologa capilar normal. Sin embargo, la tcnica es compleja y difcil de aplicar en la
prctica clnica habitual.
Medicin combinada de diferentes parmetros
Como se ha comentado antes, existen aparatos comercializados capaces de determi-
nar simultneamente varias de estas mediciones. Por ejemplo, la compaa Perimed
([Link]) comercializa el PeriFlux System 5000 (Figura 14), que combina un
lser doppler para la medicin por reas del flujo capilar y la presin arterial (detemi-
na la presin arterial a diferentes niveles, incluyendo los dedos y permite calcular n-
dices como el tobillo/brazo o el dedo/brazo), la medicin de la tensin transcutnea de
gases y la temperatura. Otra empresa que comercializa un modelo similar es Moor Ins-
truments ([Link]). Pueden combinarse con sistemas de aplicacin local de
sustancias por iontoforesis como la acetilcolina (vasodilatacin dependiente de en-
dotelio) o el nitroprusiato (vasodilatacin independiente de endotelio) para estudios
de disfuncin endotelial capilar. Estos sistemas no contemplan en su diseo el anli-
sis combinado con capilaroscopia morfolgica.
La combinacin de la capilaroscopia con la medida de estos parmetros microcircu-
latorios puede ser de inters clnico en microangiopata diabtica, enfermedad arterial
perifrica, fenmeno de Raynaud, esclerodermia, etc.
Figura 14. Periflux System 5000 (Cortesa de Perimed).
25
manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 25
Anlisis computarizado capilaroscpico
Se han desarrollado diversos softwares de apoyo para el anlisis morfolgico capila-
roscpico, habitualmente comercializados con capilaroscopios especficos (VIDEO-
CAP

: Videocap software; Video Capillaroscopy System: CapiScope software). Actual-

mente se estn desarrollando sistemas computarizados automatizados de anlisis ca-
pilaroscpico con el objetivo de facilitar el anlisis morfolgico y cuantitativo. Las me-
diciones automticas son un 80 % ms rpidas que las manuales y son representati-
vas, permitiendo clasificar al paciente de forma correcta y favoreciendo los estudios
comparativos, longitudinales y multicntricos.
La microcirculacin cutnea es la base del mtodo capilaroscpico por lo que es esen-
cial tener unas nociones bsicas sobre la misma. La mayor parte de la microcirculacin
reside en la dermis papilar situada entre uno y dos micrmetros por debajo de la epi-
dermis.
El sistema circulatorio est constituido por arterias, arteriolas, capilares, vnulas y ve-
nas. Sin embargo, la unidad microcirculatoria terminal dispone de otros elementos
que la convierten en una unidad funcionalmente compleja. Concretamente, estos ele-
mentos son las metaarteriolas o arteriolas terminales, las anastomosis o shunts ar-
teriovenosos y los esfnteres precapilares. As, se establecen unas redes o plexos mi-
crocirculatorios con grandes posibilidades de regulacin funcional local (figura 15).
Del segmento distal de la metaarteriola surgen un promedio de 10 capilares, de los
cuales la mitad drenan en su propia vnula y el resto en vnulas de unidades micro-
circulatorias vecinas, configurando la red capilar.
Hay cuatro plexos venulares y dos arteriolares, a diferentes profundidades en la der-
mis; de esta forma, el plexo venoso visible en la capilaroscopia periungueal es el pri-
mer plexo venular, el ms superficial. A nivel periungueal no visualizamos ninguna ar-
teriola por su localizacin ms profunda en la dermis.
Nos centraremos en la descripcin de la porcin de la microcirculacin visible en la
capilaroscopia; concretamente en los capilares y el primer plexo venoso.
Los capilares tienen una pared muy delgada, formada por el endotelio, y por tanto
transparente a la observacin (figura 16), por lo que lo visualizado, realmente corres-
ponde al flujo de sangre intracapilar. El dimetro capilar vara entre 2 y 8 micras.
Se denomina rama aferente a la porcin arterial del capilar, rama eferente a la porcin
venosa y zona transicional o asa capilar a la zona de unin entre ambas.
5. LA MICROCIRCULACIN PERIUNGUEAL
26
Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 26
Figura 15. Esquema de la unidad
microcirculatoria.
1. Arteria. 2. Arteriola. 3. Metaarteriola.
4. Esfnter precapilar. 5. Canal preferencial o
capilar de unin. 6. Vnula. 7. Vena.
8. Anastomosis arterio-venosa.
Figura 16. Corte de un capilar.
1. Lmina basal. 2. Clula endotelial. 3. Glbulo rojo.
Ntese la ausencia de clulas musculares lisas, fibras
elsticas y resto de elementos de la pared vascular.
Figuras 17 A. Esquema histolgico de la piel periungueal. B. Visin lateral.
1. Capa crnea (queratina). 2. Epidermis. 3. Dermis. 4. Papila drmica y capilar.
5. Glndula sudorpara. 6. Plexo venoso subpapilar.
A B
La funcin primordial del capilar es la nutricional, estando por ello separados de la epi-
dermis exclusivamente por el tejido conjuntivo de la papila drmica, siendo estos ca-
pilares nutricionales los visibles por el capilaroscopio.
A nivel del pliegue subungueal, las papilas drmicas se sitan sobre la matriz ungueal,
aportando cada papila uno o varios (2-3) capilares, paralelos a la superficie epidrmi-
ca en la ltima fila capilar previa a la ua (figuras 17A y 17B).
En otras localizaciones, el capilar es perpendicular a la piel, por lo que slo es visible
en forma de punto o coma, por estar visualizando la porcin superior del asa capilar.
27
manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 27
La observacin se centra en el estudio de la primera fila capilar de la base ungueal,
por ser aqu los capilares paralelos a la piel. Se visualiza la rama arterial, el asa y la
rama venosa. Hay que tener en cuenta que la observacin capilaroscpica puede ver-
se alterada por:
Condiciones atribuibles al paciente: traumatismos locales, determinadas profesio-
nes (txicos, manejo habitual de las manos), manicura, esmalte de uas, onicofa-
gia... (figuras 18 A-B, 19 A-B y 20).
Condiciones atribuibles a la tcnica de observacin: cambios en la temperatura am-
biental, la presin del observador sobre el dedo del paciente que puede ocasionar
reas avasculares inexistentes, cantidad insuficiente de aceite, reflejos por la epi-
luminiscencia... (figuras 21 A-B y 22).
Analizamos a continuacin los hallazgos capilaroscpicos del sujeto sano. Es necesario
tener en cuenta que existe gran variedad inter e intraindividual en los hallazgos capila-
roscpicos de la poblacin sana, de modo que el hallazgo de alteraciones capilares ais-
ladas se considera como inespecfico. Siempre hay que valorar la clnica del paciente y
la frecuencia de las alteraciones. En caso de duda resulta de gran utilidad repetir la ex-
ploracin a los 3-6 meses para analizar cambios evolutivos que sugieran la presencia de
enfermedad. En las figuras 23 (A-B-C-D) se aprecia la imagen capilaroscpica normal.
Estructura (organizacin) del lecho capilar distal y
morfologa capilar
Los capilares normales visibles a nivel periungueal se disponen en forma de pei-
ne (o en empalizada para otros textos), con una morfologa individual que se ha
descrito como en U invertida, horquilla o bucle; el eje mayor es paralelo a la su-
perficie de la piel (figura 24 A-B).
La rama arterial (aferente; dimetro habitual 8-10 micras, rango 6-19 micras) es li-
geramente ms estrecha que la rama venosa (eferente; dimetro habitual 10-14 mi-
cras; rango 8-20 micras) del capilar. En general, sta es 1,2 a 1,5 veces ms ancha.
Como el sentido del flujo es visualizable si el aumento es suficiente, esto nos ayuda
tambin a distinguir las dos ramas, ya que el flujo va en sentido arteria-vena. Am-
bas estn unidas por el asa del capilar.
La longitud del capilar oscila entre las 200 y 400 micras, dependiendo del mtodo de
medida; tomndose como referencia habitual las 200-250 micras.
Hay escasa variabilidad morfolgica de unos capilares a otros, excepto por la presen-
cia de capilares con sinuosidades (tortuosidades) no complejas (uno o dos cruzamien-
tos). Se considera normal su presencia hasta el 20 % de capilares, aunque la cifra vara
segn autores. No hay habitualmente capilares ramificados salvo elementos aislados.
6. LA CAPILAROSCOPIA NORMAL
28
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Figuras 18 A y B. A. Lesin epidrmica por onicofagia. B. Hemorragia traumtica.
A
B
Figuras 19 A y B. Esmalte de uas.
A B
29
manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 29
Figuras 21 A y B. Detalle de la visualizacin
con y sin aceite.
Figura 22. Visin interferida por reflejos
luminosos.
A
B
Figura 20. Alteraciones capilares por
onicofagia.
30
Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 30
Figuras 23 A, B, C y D. Capilaroscopia normal.
A
C D
B
31
manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 31
En dorso de pies y de manos, el aspecto comn de los capilares es de punto o coma,
debido a que el capilar es perpendicular a la piel y por lo tanto slo es visualizable el
extremo distal.
En la cara, miembros superiores e inferiores y tronco, los capilares son tambin para-
lelos a la piel, pero anastomosados con aspecto reticular y con el plexo venoso visi-
ble.
Densidad capilar
La densidad capilar lineal se refiere al nmero de asas por unidad de superficie lineal
(mm o mm
2
). La densidad capilar oscila entre los 913 capilares por mm (30 por mm
2
).
Normalmente cada papila drmica tiene una sola asa capilar, aunque pueden visuali-
zarse hasta dos o tres. Podemos contarlos de forma bastante aproximada si conoce-
mos el dimetro de nuestro campo visual.
Flujo capilar
El flujo normal es regular y homogneo.
Plexo venoso subpapilar
Puede visualizarse hasta en el 30 % de sujetos sanos; su visualizacin depende de la
transparencia de la piel, por lo que es ms frecuentemente visto en el anciano, en el
nio y cuando hay adelgazamiento cutneo. La coloracin venular es ms violcea que
la del capilar.
Figuras 24. A. Detalle de un capilar normal.
1. Rama arterial. 2. Asa capilar. 3. Rama venosa. 4. Drenaje al plexo venoso.
B. Detalle del drenaje al plexo venoso.
32
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Las vnulas son de mayor calibre (20-35 micras de dimetro) que los capilares y ge-
neralmente perpendiculares a stos, y por lo tanto paralelos al borde drmico. Puede
apreciarse incluso el drenaje de la rama eferente del capilar al plexo venoso. Su tra-
yecto es arciforme y su drenaje da un aspecto en candelabro. En las figuras 25 (A-B-
C-D) observamos distintas imgenes del plexo venoso.
Este suele estimarse de forma cualitativa (como visible o no visible), aunque puede
hacerse tambin de forma semicuantitativa con la escala de Wertheimer, tambin usa-
da por Hildegard Maricq. Cada dedo se punta de la siguiente forma:
Grado 0 = no visible
Grado 1 = visible de forma aislada
Figuras 25 A, B, C y D. Plexo venoso. Obsrvese la morfologa en candelabro del drenaje venular.
A B
C D
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manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 33
Grado 2 = visible por zonas o en todo el dedo pero siempre distal, cerca de la ltima
fila capilar
Grado 3 = visible en todo el dedo sin extensin proximal o si hay extensin proximal
es slo por reas (no en todo el dedo)
Grado 4 = visible en todo el dedo y con extensin proximal
La puntuacin total del paciente (PVS score) se obtiene sumando la puntuacin de
cada dedo. Una puntuacin superior a 10 se considera anormal (aunque un 5 % de los
sujetos sanos pueden alcanzarla).
La visibilidad del plexo venoso se considera: Alta (PVS > 20), Media (5-20) o Baja (PVS 5)
Como se ha comentado previamente, hay variaciones en la visibilidad del plexo ve-
noso en el anciano y en el nio.
El rea pericapilar
El color del fondo tisular es el rosado en el sujeto de raza blanca. Su pigmentacin
puede dificultar la visualizacin (razas oscuras), e incluso imposibilitarla (figura 26). La
presencia de abundante queratina causa una visin turbia, que no se resuelve al en-
focar. Al observar el rea pericapilar, pueden apreciarse glndulas sudorparas con una
morfologa en sacacorchos y las consecuentes gotitas de sudor, fcilmente localiza-
bles tras el uso del aceite, como vemos en las figuras 27 (A y B).
Figura 26. Dificultades de visualizacin en los
sujetos de raza oscura.
34
Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 34
No hay normalmente hemorragias capilares (figuras 28 A-B-C-D), aunque su presen-
cia es posible en el sujeto sano, de forma aislada o focal.
Figuras 27 A y B. Glndulas sudorparas.
1. Glndula. 2. Gotas de sudor
A B
1
1
Figuras 28 A, B y C. Hemorragias capilares.
A
C
B
35
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Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:08 Pgina 35
36
Entendemos por halo el contorno capilar. Por lo general, en la papila drmica, esta
franja formada alrededor del capilar, es bien visible y adquiere una coloracin parda.
La presencia de edema pericapilar intenso da una turbidez al halo. Esta especie de bo-
rrosidad es muy manifiesta en la esclerodermia y en la dermatomiositis.
Variables fisiolgicas de la normalidad
En cuanto a las variantes fisiolgicas de la normalidad comentaremos brevemente:
La capilaroscopia del anciano
Se caracteriza por un aumento de la visibilidad del plexo venoso por la atrofia cutnea
asociada a la edad y un aumento del dimetro y la tortuosidad capilares. La densidad
capilar va disminuyendo progresivamente con la edad al tiempo que la longitud capi-
lar se incrementa. Hay ms frecuencia de dilataciones apicales y microaneurismas.
La capilaroscopia del nio
Se produce un proceso progresivo de madurez de la red capilar desde el nacimiento.
En los neonatos y primeros meses de vida no se ven las asas capilares individualiza-
das, sino que slo se ven los plexos venosos subpapilares; de ellos van surgiendo bu-
cles incipientes, cortos e irregulares, que se van acercando al reborde drmico. A los
6 meses el capilar es visible, con forma de horquilla, pero corta, alargndose progre-
sivamente. La imagen capilaroscpica habitual se ve a partir de los 2 aos de edad. El
asa capilar se va alargando posteriormente hasta llegar a su tamao definitivo en la
adolescencia, al tiempo que el plexo venoso va dejando de visualizarse.
La densidad capilar est disminuida en los nios -media en la serie de Dolezalova et
al (2003): 2-18 aos, 67 por mm; adultos, 89 por mm- aumentando paulatinamente.
A partir de los 10 aos, el nmero de capilares se aproxima al de los adultos.
Los nios presentan tambin porcentajes ms elevados de asas atpicas, prcticamente
en un tercio de la poblacin estudiada en la serie de Terreri et al (1999), predominan-
do dentro de stas, los capilares bifurcados (spanned capillaries: en llave inglesa);
lgicamente, estas asas atpicas son ms frecuentes cuanto ms joven es el nio.
Los megacapilares no son propios de los capilares de los nios y suelen asociarse a
patologa.
Un 20 % de los nios estudiados pueden tener microhemorragias con patrn focal, por
microtraumatismos, siendo este hallazgo normal, no as el patrn de microhemorra-
gias difusas, que se asocia patologa.
Los grados 2-3 de desestructuracin del lecho capilar no se encuentran en la pobla-
cin normal, incluyendo a la poblacin peditrica.
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37
Comenzaremos definiendo la visibilidad general como buena, regular o mala. Despus
describiremos los hallazgos capilaroscpicos de forma sistematizada.
Morfologa capilar
Dilatacin capilar
Podemos encontrar cambios en el calibre del capilar que pueden afectar a todo el ca-
pilar (dilatacin difusa), a la rama arterial, a la rama venosa o exclusivamente a la por-
cin ms distal del capilar, o sea, el asa capilar (dilatacin distal). Los capilares de di-
metro superior a 20 micras son patolgicos.
La dilatacin se denomina homognea o simtrica (figuras 29 A y B) cuando afecta
a todo el capilar e irregular o asimtrica (figuras 29 C y D) cuando lo hace a una par-
te del mismo.
Son ejemplos de dilataciones las denominadas ectasias apicales tambin llamadas
dilataciones apicales (figuras 30 A y B), las ectasias segmentarias y los microaneu-
rismas (cuello estrecho que se abre en una dilatacin que est en comunicacin con
la luz vascular).
En la figura 31 observamos un cuadro capilaroscpico con diferentes tipos de dilata-
ciones.
Los capilares de gran tamao (superior a 50 micras), de ms 4 veces el normal, con di-
latacin homognea se denominan megacapilares.
Tomando como referencia los capilares de alrededor, hay autores que denominan me-
gacaplar a los de mayor tamao (ms de 10 veces el tamao de los capilares veci-
nos, 100-300 micras) y consideran como capilares dilatados a aquellos con tamao
4-10 veces el de los capilares vecinos.
Si tenemos el campo visual o la pantalla calibradas, puede estimarse el dimetro ca-
pilar midiendo el dimetro mximo del asa capilar. Si queremos obtener una media
representativa para estudios cuantitativos comparativos, puede estimarse el dime-
tro de los tres capilares ms anchos de cada dedo y obtener una media; la media del
paciente sera la correspondiente a la de todos los dedos observados
Los megacapilares son normalmente cortos y con morfologa en herradura, aunque
las formas pueden ser muy variables. En su interior, el estasis del flujo es la norma.
En las figuras 32 a 35 apreciamos diversos megacapilares.
Algunos autores reservan el trmino homogneas para referirse a que las dilata-
ciones observadas se aprecian de forma generalizada en el lecho capilar del sujeto,
7. SEMIOLOGA CAPILAROSCPICA
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38
Figuras 29 A y B. Dilataciones simtricas. C y D. Dilataciones asimtricas (rama venosa
dilatada).
A B
C D
Figuras 30. A Dilatacin apical. B. 1. Dilatacin asimtrica venosa con tortuosidad. 2. Dilataciones
apicales.
A B
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manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
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aunque nosotros preferimos referirnos a este supuesto como presencia generaliza-
da de dilataciones. Asimismo, sealaremos la presencia limitada de dilataciones
cuando los cambios se limiten a reas concretas del lecho capilar.
Figura 31. Cuadro capilaroscpico con diferentes
tipos de dilataciones.
1. Simtrica. 2. Asimtrica con dilatacin de la rama venosa.
3. Asimtrica con dilatacin de la rama venosa y tortuosidad
de la arterial. 4. Ramificacin en cactuscon dilatacin.
A B
Figuras 32 A y B. Megacapilares (visin a poco aumento).
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Hay una clasificacin semicuantitativa de Mariq y col., en la que la dilatacin se valo-
ra como:
Grado 1 (no dilataciones).
Grado 2 (dilatacin moderada, hasta 4-10 veces lo normal).
Grado 3 (dilatacin extensa o megacapilares, tamao superior a 10 veces lo normal).
Encontramos dilatacin capilar con evolucin a megacapilares en la esclerodermia y
la dermatomiositis. Tambin en la enfermedad mixta del tejido conectivo y las conec-
tivopatas indiferenciadas y de superposicin cuando cursan con rasgos escleroder-
miformes.
Pueden encontrarse diversos tipos de dilataciones segmentarias en la acrocianosis
(ambas ramas pero sobre todo la eferente), la insuficiencia cardiaca derecha (rama efe-
rente), el LES...
La presencia de dilatacin capilar en el seno de un fenmeno de Raynaud har sos-
pechar que se trate de un Raynaud secundario.
Hay microaneurismas y dilataciones apicales en la diabetes mellitus y la telangiecta-
sia hemorrgica hereditaria, por ejemplo. En este ltimo caso pueden encontrarse tam-
bin algunos megacapilares.
A
B
Figuras 33 A Megacapilar aislado. B. Megacapilares en esclerodermia.
40
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Figuras 34 A. Megacapilares. Visin panormica del cuadro capilaroscpico. B. Detalle.
Figuras 35 A y B. Cuadros capilaroscpicos con reas avasculares y megacapilares.
A B
A B
Deformidades capilares
Tericamente se clasifican en tortuosidades y ramificaciones, siendo difcil clasificar
algunas morfologas como tortuosidad o ramificacin (por ejemplo, formas en alme-
na), por lo que se aprecian diferencias de clasificacin en algunos textos con respec-
to a otros.
Nosotros hemos adoptado la clasificacin que nos ha parecido ms prctica y que es
de base morfolgica:
a) Tortuosidades (sinuosidades): se puede calcular un ndice de tortuosidad (por-
centaje de asas tortuosas con respecto al nmero total de capilares para cada dedo);
una proporcin de ms del 20 % de los capilares puede ser patolgica. Con dife-
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Figuras 36 A. Tortuosidades simples(*) (un cruzamiento). B. Tortuosidades simples (1) y
en clave de sol (2).
Figura 37. 1. Tortuosidad en ocho.
2. Tortuosidad compleja.
Figura 38. Cuadro capilaroscpico con
tortuosidades, plexo venoso muy visible.
Paciente con fenmeno de Raynaud y LES.
A B
42
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Figuras 39 A. Tortuosidades en paciente con Enfermedad de Behet. B. Glomrulo.
A B
rentes morfologas, desde tortuosidades simples (un cruzamiento), en S o en
ocho (dos cruzamientos), hasta formas ms complejas en clave de sol o llave
de violn, en sacacorchos o tirabuzn, e incluso ovillos capilares (figuras 36 a
39 A-B).
Encontramos tortuosidades frecuentes en el LES, la arterioesclerosis, la acrocianosis,
la enfermedad de Behet y la esquizofrenia. Pueden verse en sujetos normales con
onicofagia o tras manicura. Tambin pueden verse formas aisladas, incluso comple-
jas, en personas sanas.
b) Ramificaciones: pueden dar lugar a diferentes morfologas, desde ramificaciones
simples hasta formas complejas con aspecto arborescente en ramo, en cactus,
en almena, en trbol, en asta de ciervo, en helecho,... (figuras 40 A-G).
Las ramificaciones del lecho capilar distal deben distinguirse de las ramificaciones del
plexo venoso subpapilar; stas estn formadas por el drenaje de las ramas eferentes
(venosas) del capilar al plexo venoso.
Las diferencias principales son dos: las ramificaciones patolgicas son distales, na-
ciendo del capilar, mientras que el drenaje venoso se sita ms bien en las bases de
los capilares. La segunda diferencia es la morfologa en candelabro del plexo veno-
so por el drenaje transversal de las vnulas.
Las ramificaciones son un elemento muy caracterstico de la esclerodermia y la der-
matomiositis, aunque tambin se ven en enfermedades que cursan con vasculitis cu-
tnea como la artritis reumatoide, algunos LES, etc.
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En resumen, y con respecto a la morfologa capilar, consideramos la capilaroscopia
patolgica si detectamos capilares definitivamente anormales (dilatacin significati-
va, megacapilares, morfologas capilares claramente anmalas, neoangiognesis) en
nmero de al menos 2 en un mnimo de dos dedos. Sin embargo otras anomalas como
la tortuosidad y la dilatacin leve homognea tienen un significado patolgico posi-
ble pero menos claro.
Figuras 40 A y B. Ramificacin en cactus.
C. Ramificacin en trbol(1) y arborescentes (2).
D. Ramificacin en asta de ciervo.
E, F y G. Ramificaciones arborescentes.
A B C
D
G
E F
44
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Patrones morfolgicos y estructura (organizacin, capillary
arrangement) de la red capilar
La capilaroscopia puede clasificarse segn el patrn dominante del paciente:
Patrn normal, regular o abierto (asa normales).
Patrn con tortuosidades (predomina la tortuosidad).
Patrn con cruzamientos (predominan los capilares con cruzamientos).
Patrn de neoangiognesis (neoformacin capilar) (figuras 41 A-G): hay irregularidad
en la orientacin de los capilares y heterogeneidad en sus formas, as como dilata-
cin. Las asas son extremadamente tortuosas y ramificadas, pudiendo llegar a unir-
se a los capilares vecinos, interconectndose. Pueden haber ovillos e incluso 4 ms
capilares por papila drmica. Es caracterstico de la esclerodermia y de la dermato-
miositis, situaciones ambas que cursan con una microangiopata con destruccin ca-
pilar. Es posible verlo tambin en las placas de psoriasis, en tumores cutneos y oca-
sionalmente en la diabetes mellitus.
Patrn en banco de peces o en coma: (figuras 42 A y B): patrn caracterizado por
mltiples asas capilares cortas (oblicuas a la superficie cutnea, con la misma orien-
tacin) dispuestas en varias filas; el bucle es ligeramente ms grueso que la parte vi-
sible de las ramas. Tambin se le ha denominado cuticulitis pattern por ser un pa-
trn morfolgico parecido al que se observa despus de una manicura.
Como siempre, tambin hay una clasificacin semicuantitativa para definir el grado
de patologa del patrn general del paciente:
Grado 0: Capilaroscopia normal
Grado 1: Patrn ligeramente irregular
Grado 2: Patrn claramente desestructurado
Grado 3: Patrn extremadamente desestructurado
Se consideran definitivamente patolgicos los grados 2 y 3, a cualquier edad.
Densidad capilar
Se considera rea avascular a aquella superficie de ms de 500 micras en la que no
se encuentran capilares, la zona con prdida de dos capilares continuos o la presen-
cia de menos de 6 asas capilares/mm (figuras 43 A-G).
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Figuras 41 A-G. Patrn de neoangiognesis en EMTC.
Heterogeneidad capilar con megacapilares, ramificaciones
diversas y algunas reas avasculares.
A B C
D
G
E F
En la prctica clnica habitual se evala de forma cualitativa: normal, prdida limitada
(ligera), prdida moderada o prdida difusa (severa).
Hay tambin una clasificacin semicuantitativa (clasificacin de Lee), que puede apli-
carse de forma sencilla:
46
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Grado 0 = ausencia de reas avasculares.
Grado 1 = 1 2 reas avasculares de dimensiones reducidas discontinuas.
Grado 2 = ms de 2 reas avasculares de grandes dimensiones discontinuas.
Grado 3 = reas avasculares extensas y confluentes.
Los grados 2 y 3 se consideran clnicamente relevantes.
El grado final para un paciente sera la media de lo correspondiente a cada dedo (gra-
do dedo 1 + grado dedo 2 + dividido por los dedos evaluados).
Cursan tpicamente con reas avasculares los sndromes esclerodermiformes y la der-
matomiositis. Las reas avasculares en la esclerodermia suelen asociarse a formas cl-
nicas ms agresivas con afectacin visceral y a enfermedad de ms larga evolucin.
Flujo capilar
Las cualidades del flujo capilar pueden ser someramente apreciadas en la capilaros-
copia clnica observando el flujo capilar a ms de 100 aumentos.
Se estima que no todos los capilares son visualizables simultneamente ya que mien-
tras unos se llenan de sangre, otros se vacan y desaparecen. Esta dinmica normal
de llenado-vaciado se denomina vasomotricidad o vasolabilidad y su incremento se
aprecia en determinadas patologas como el LES y el fenmeno de Raynaud primario.
Est disminuida cuando hay estasis venosa como en la acrocianosis y en la insufi-
ciencia cardiaca derecha.
Figuras 42 A y B. Patrn en banco de peces.
A B
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Sin embargo, la estimacin cuantitativa de la vasomotricidad (nmero de cambios en
el flujo por unidad de tiempo) en la capilaroscopia clnica es difcil. Podemos optar en
todo caso a una estimacin cualitativa subjetiva (vasomotricidad ligera, moderada o
severa).
Tambin podemos valorar subjetivamente la velocidad del flujo. Pueden distinguirse
el flujo continuo normal, el intermitente (llenado intermitente del capilar) y el flujo len-
Figuras 43. reas
avasculares. A. Prdida
leve. B y C. Prdida
moderada. D, E y F.
Prdida severa.
G. Ausencia de capilares.
A B
D E
F G
C
48
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to e incluso muy lento (flujo granular) (figuras 44 A-F). El flujo se enlentece en patolo-
gas que causan hipertona vascular y tambin en aquellas que producen agregacin
eritrocitaria como ocurre en las dislipemias, disproteinemias, alteraciones eritrocita-
rias, insuficencia cardiaca derecha, acrocianosis, etc.
Vasomotricidad y velocidad de flujo son conceptos complementarios, que describen
dos aspectos relacionados del flujo capilar. Con el primer trmino se quiere aludir a
las variaciones de la velocidad (nmero de variaciones) y con el segundo, a la propia
velocidad del flujo. Utilizando un smil automovilstico, diramos que la vasomotrici-
dad hara referencia al nmero de aceleraciones y desaceleraciones que se producen
durante una carrera, mientras que la velocidad del flujo nos indicara la velocidad de
la carrera.
La trombosis del capilar es poco frecuente y difcil de apreciar, ya que puede confun-
dirse con hemorragias capilares en estadios iniciales. Se caracteriza por una imagen
de agregacin eritrocitaria, que dibuja la forma del capilar, y que se visualiza como in-
Figuras 44 A-D. Flujo lento en pacientes con Fenmeno de Raynaud primario.
E y F. Secuencia de flujo.
A B C
D E F
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tegrada por grnulos. En funcin del tiempo de evolucin de la trombosis, el color ser
rojizo oscuro, marrn o una mera sombra del capilar en la fase final. A diferencia de
las hemorragias, la imagen de trombosis no es migratoria (figuras 45 A-E).
Aunque no es una imagen especfica, puede verse en el sndrome antifosfolpido, la
esclerodermia y la enfermedad de Buerger entre otras.
Plexo venoso subpapilar
El plexo venoso muy visible se asocia a determinadas situaciones que cursan con atro-
fia cutnea, estasis venoso o microangiopata con regeneracin capilar. En este lti-
mo caso, los capilares morfolgicamente anmalos drenan a vnulas visibles, de dis-
tribucin irregular y tortuosas (figuras 46 A-I).
Figuras 45. Trombosis
capilares. A y B. Paciente
con enfermedad de
Behet. C, D y E. Paciente
con enfermedad de
Buerger.
A B
D E
C
50
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Figuras 46. Plexo venoso subpapilar. A, B y C. Atrofia cutnea y plexo venoso muy visible
en paciente con Enfermedad de Behet y tratamiento corticoideo crnico. Obsrvese en la
figura 38-C el drenaje en candelabro. D. Plexo moderadamente visible. E. Plexo poco
visible. F, G, H e I. Estasis venoso (hiperemia).
A B C
D E F
G H I
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El rea pericapilar
Es posible apreciar un fondo plido en casos de hipertona capilar (Raynaud pri-
mario en fase sincopal o en distonas neuro-vegetativas), existencia de reas avas-
culares o anemias.
Por el contrario, se aprecian fondos congestivos (eritemato-violceos) en situacio-
nes de estasis venoso y cuando hay aumento de visualizacin del plexo venoso sub-
papilar.
En caso de edema pericapilar puede apreciarse un halo claro alrededor de la papi-
la drmica que la moldea y la hace muy visible. Puede acompaarse de una sensa-
cin de visin borrosa o turbia del capilar, que no mejora al enfocar. Esta visin bo-
rrosa tambin se da cuando la epidermis es gruesa, pero en este caso podremos
enfocar los repliegues cutneos, lo cual nos ayudar a distinguir ambas situacio-
nes.
Con respecto a las hemorragias capilares (figuras 47 A-B), cabe decir que afectan a
la ltima fila capilar y su aspecto es el de una o varias semilunas que se inician en
el asa capilar y se van alejando distalmente del vrtice del capilar, conforme pasan
las semanas. Su coloracin tambin vara en funcin del tiempo de evolucin de la
hemorragia, desde el rojo inicial hasta el granate y luego marrn, al tiempo que va
palideciendo hasta desaparecer. Pueden estar visibles hasta 6 semanas desde el
momento de produccin. Son inespecficas y se ven tanto en el sujeto sano de for-
ma focal o aislada (por microtraumas y onicofagia) como en microangiopatas con
lesin endotelial (sndromes esclerodermiformes y otras), en este caso, de forma
Figuras 47. A y B. Hemorragias capilares.
A B
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ms generalizada (patrn difuso). Tambin pueden verse en el fenmeno de Ray-
naud intenso y en otras muchas circunstancias (arterioesclerosis, coagulopatas...).
Su inters es ms evolutivo porque su presencia numerosa y reciente en el seno de
una microangiopata nos sugiere la actividad del cuadro, y en el caso del fenme-
no de Raynaud, la intensidad de los fenmenos vasoespsticos.
Para terminar la evaluacin del rea pericapilar, hay que considerar la presencia de
gotas de sudor. Se aprecian como burbujas rodeadas de aceite, que surgen del ex-
tremo distal de las glndulas sudorparas. Su nmero aumentado se da en casos
de hiperhidrosis (figura 48), que puede asociarse a acrocianosis y distonas neuro-
vegetativas. Por el contrario, estn reducidas en la esclerodermia avanzada.
Las indicaciones clnicas fundamentales de la capilaroscopia son las que se describen
a continuacin.
Fenmeno de Raynaud aislado: sobre todo si la duracin de los sntomas es inferior
a dos aos, ya que permite la diferenciacin entre el primario y el secundario. Un pa-
trn normal sugiere Raynaud primario de curso benigno. Un patrn alterado identi-
Figura 48. Hiperhidrosis.
8. INDICACIONES DE LA CAPILAROSCOPIA
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fica a los pacientes que pueden desarrollar un sndrome esclerodermiforme meses
o aos despus. Es muy til por tanto, para el diagnstico precoz.
Diagnstico diferencial de otros acrosndromes vasculares, como la acrocianosis.
lceras digitales: permite el diagnstico diferencial entre esclerodermia, enfermedad de
Buerger y otras etiologas isqumicas, as como orientar acerca de la viabilidad cutnea.
Engrosamiento cutneo: permitiendo el diagnstico diferencial entre esclerodermia
y otras patologas que causan engrosamiento cutneo y que cursan con capilaros-
copia normal, como la morfea generalizada, la fascitis eosinoflica y la enfermedad
injerto contra husped en el caso de trasplantados de mdula.
Enfermedad mixta del tejido conectivo y conectivopatas indiferenciadas: detecta a
aquellos pacientes que pueden evolucionar a sndromes esclerodermiformes.
Esclerodermia: la severidad de las lesiones capilares correlacionan razonablemente
con la supervivencia y la afectacin visceral.
Dermatomiositis: ayuda para el diagnstico precoz.
Arteriopata perifrica: orienta acerca de la viabilidad cutnea del rea examinada y
puede ayudar a monitorizar el tratamiento.
Adems, es til en el estudio y valoracin de otros procesos, en los que no hay ha-
llazgos especficos, pero s anomalas en un porcentaje elevado de casos, que pueden
resultar de ayuda diagnstica, tales como: Lupus Eritematoso Sistmico, artritis reu-
matoide, sndrome antifosfolpido, artritis psorisica, crioglobulinemia, enfermedad
de Behet, entre otras.
Fenmeno de Raynaud primario
Afecta al 3-10 % de la poblacin general y su prevalencia en las conectivopatas es la
siguiente:
Esclerodermia sistmica . . . . . . . . . . . . . . . . . 90%
Enfermedad mixta del tejido conectivo . . . . . 85%
Lupus eritematoso sistmico . . . . . . . . . . . . . 40%
Dermatomiositis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 25%
Artritis reumatoide . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 10%
9. PATOLOGA CAPILAROSCPICA BSICA
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La capilaroscopia es fundamental para la correcta evaluacin inicial del Fenmeno de Ray-
naud. Aproximadamente el 10-20 % de los pacientes con esta patologa desarrollarn una
conectivopata en un tiempo medio de unos 10 aos desde el inicio del mismo, por lo que
es preciso utilizar los medios diagnsticos adecuados para predecir esta evolucin. La in-
cidencia anual de paso de FR primario a secundario se ha estimado en el 1-32 %.
El metanlisis de Spencer-Green (1998) constat que la presencia de una capilarosco-
pia patolgica tiene una OR de 14.6, con un valor predictivo positivo del 47 % y nega-
tivo del 93 % para detectar el riesgo de que un fenmeno de Raynaud primario pro-
grese a conectivopata (Tabla I) Por este motivo, se aconseja su realizacin, junto a
unos anticuerpos antinucleares, en los pacientes remitidos para estudio por Fenme-
no de Raynaud primario.
Con estos datos podemos decir que un patrn de normalidad en la capilaroscopia hace
muy improbable, aunque no lo excluye de forma definitiva, el diagnstico de esclero-
dermia sistmica progresiva; en caso de existir dudas, debern realizarse los estudios
necesarios y el seguimiento oportuno.
Para algunos autores, el seguimiento capilaroscpico de los pacientes con Fenmeno
de Raynaud primario es recomendable.
Las alteraciones capilaroscpicas apreciables en el paciente con fenmeno de Ray-
naud primario son variables, oscilando desde la normalidad absoluta (figuras 49 AD),
hasta la presencia de una ligera disminucin de la densidad capilar cuando la intensi-
dad de los cambios vasomotores es importante (figura 50).
Pueden haber tambin leves alteraciones menores como asas irregulares o tortuosas
y ectasias moderadas, que afecten a menos del 20 % de los capilares (figuras 51 A y B).
Si observamos el fenmeno en la fase de palidez, apreciamos signos de hipertona ca-
pilar con vasolabilidad y flujos lentos (por distona vascular); si es severa, incluso po-
demos encontrar pocos capilares con flujo, de forma temporal. En la fase ciantica,
las asas reaparecen con cianosis y dilatacin por estasis venoso (figuras 52 A-G). En
las figuras 53 A-E podemos apreciar una secuencia fotogrfica de la capilaroscopia de
un paciente con Fenmeno de Raynaud idioptico.
Odds ratio Valor predictivo Valor predictivo
(IC 95 %) positivo (%) negativo (%)
Capilaroscopia patolgica 14.6 (6.0 35.2) 47 93
AAN positivos 3.0 (1.0 8.8) 30 93
Funcin pulmonar anormal 3.6 (0.7 18.6) 39 88
lceras digitales 1.4 (0.4 5.2) 26 75
AAN: anticuerpos antinucleares.
Tabla I. Valores predictivos y OR de diferentes pruebas en el fenmeno de Raynaud primario.
Adaptado del metaanlisis de Spencer-Green (1998).
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Figuras 49. Raynaud idioptico con patrn capilaroscpico normal. A y B. Plexo venoso
muy visible. C y D. Detalle a gran aumento de la capilaroscopia de otro paciente.
A B
C D
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Figura 50. Raynaud idioptico. Patrn
con microhemorragias y asa corta.
Figuras 51 A y B. Raynaud idioptico. Mnimas alteraciones tipo tortuosidad.
A B
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Figuras 52 A. Raynaud idioptico. Flujo lento granular
con hipertona capilar. B, C y D. Vasolabilidad. E, F y G.
Flujo lento con estasis venoso.
A B C
D
G
E F
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Recordar que la capilaroscopia puede usarse tambin para confirmar un Fenmeno
de Raynaud dudoso, mediante un test funcional (test del fro). Se trata de repetir la ca-
pilaroscopia tras introducir la mano en agua a 10 C, durante tres minutos o hasta que
se produzca la crisis, apreciando entonces los cambios sugerentes de Raynaud pri-
mario (hipertona vascular con desaparicin de asas, flujo lento o granular, fondo p-
lido) que una capilaroscopia, en situacin basal, no habra podido detectar.
Figuras 53. Secuencia fotogrfica de la capilaroscopia de un paciente con Raynaud
idioptico. A. Visin general. B y C. Detalle. D. rea de estasis venoso. E. rea
de hipertona junto a la anterior.
Informe capilaroscpico:
1.- Estudio capilar cualitativo:
1.1. Dilataciones: ausencia de megacapilares
1.2. Deformidades: tortuosidades aisladas
2.- Estudio capilar cuantitativo: normal
3.- Funcionamiento capilar: flujo lento e incluso granular
4.- Tejidos papilares: vnulas visibles en todos los dedos con extensin proximal. No hay hemorragias.
Fondo hipermico
A B C
D E
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Los signos capilaroscpicas de alarma que deben hacer sospechar una eventual pro-
gresin a conectivopata y por tanto un Raynaud secundario son:
Dilatacin capilar.
Presencia de reas avasculares.
Angiognesis y desestructuracin del lecho capilar.
Otros acrosndromes vasculares
Acrocianosis
Se trata de una cianosis de los dedos de manos y pies, indolora y persistente, aunque
ms llamativa en miembros superiores. Desaparece si elevamos los dedos por enci-
ma del nivel del corazn. Se asocia con hiperhidrosis, que puede ser muy intensa, e
hipotermia local. Es frecuente en mujeres jvenes, aunque menos que el fenmeno
de Raynaud. Empeora con el fro, aunque ste no la desencadena. No causa lceras ni
trastornos trficos. Se produce por una apertura permanente de las anastomosis ar-
terio-venosas, de etiologa desconocida.
El cuadro capilaroscpico es el correspondiente a una estasis veno-capilar (figuras 54
A y B). Encontramos capilares dilatados de forma homognea, tanto por su presencia
difusa en la mayora de capilares visualizados, como por ser dilataciones de todo el
capilar, aunque puede predominar la dilatacin venosa. Hay tortuosidad, fondo hipe-
rmico e incluso edema pericapilar. La densidad capilar media puede estar ligeramente
disminuida, pero sin reas avasculares. Si el plexo venoso es visible, tambin estar
dilatado. El flujo es lento pero con poca vasolabilidad. Suele apreciarse hiperhidrosis.
Si se evalan las arteriolas (labio, conjuntiva) su calibre est disminuido.
Es frecuente su asociacin con fenmeno de Raynaud. En este caso observaremos
cmo se superponen signos de hipertona vascular que alternan con los de estasis.
Las microhemorragias son poco frecuentes en la acrocianosis pero aumentan si se
asocia el Raynaud.
La acrocianosis mejora con el calor y los vasodilatadores como el buflomedil, la pen-
toxifilina, los antagonistas del calcio y las prostaglandinas.
Acrorrigosis
Es un acrosndrome frecuente que cursa con una sensacin permanente de fro en las
extremidades, a menudo con hipotermia local. No se acompaa de cianosis ni de su-
doracin. Puede asociarse a otros acrosndromes vasculares. La capilaroscopia se ca-
racteriza por la hipertona capilar (figuras 55 A y B) que condiciona la disminucin del
nmero de capilares visibles; stos son delgados, con lentitud de flujo. El fondo es p-
lido. La vasomotricidad es intensa.
60
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En la Tabla II podemos apreciar los criterios capilaroscpicos diferenciales del fen-
meno de Raynaud, la acrocianosis y la acrorrigosis.
Eritromelalgia o eritermalgia
Acrosndrome vascular de tipo distnico, por vasodilatacin en forma de crisis paro-
xsticas. Puede ser idioptico o secundario a diferentes procesos como hiperviscosi-
dad sangunea, insuficiencia venosa, diabetes, HTA, hipertiroidismo, LES, AR, astroci-
tomas, frmacos (bromocriptina, nifedipino). La forma idioptica afecta sobre todo
a mujeres de edad media. Cursa con crisis de calor, dolor urente y eritrosis, que pue-
den darse de forma uni o bilaterales, normalmente en manos y pies (a veces incluso
en los dedos), y que son desencadenadas por el calor, el ejercicio o el ortostatismo.
Figuras 54 A y B. Acrocianosis.
A B
Figuras 55. Acrorrigosis. A. Hipertona capilar con hipohemia. B. Aumento de la
visualizacin capilar con manguito de tensin arterial en el brazo a 60 mm Hg.
A B
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Puede haber algo de edema. El dolor mejora con el fro, el reposo y la elevacin de la
extremidad. Se trata evitando el calor y con la administracin de AINES (sobre todo
cido acetilsaliclico), betabloqueantes o inhibidores de la serotonina, siendo los re-
sultados dispares. No deja secuelas. La capilaroscopia es de poca ayuda para el diag-
nstico; puede ser normal o encontrarse alteraciones inespecficas. En el curso de la
crisis se observa un patrn de hiperemia, con numerosos capilares llenos, con flujo
rpido. Si se asocia a acrocianosis (hecho frecuente en alguna serie), el patrn capila-
roscpico es el de sta.
Livedo reticularis
Cursa con una coloracin moteada rojo-azulada (eritro-ciantica) en forma de red en
la piel de las extremidades, sobre todo en las inferiores.
Actualmente se clasifican como livedo reticularis idioptica y livedo reticularis se-
cundaria. Estas ltimas se asocian a: sndromes de hiperviscosidad, crioglobulinemia,
vasculitis, LES, dermatomiositis, pancreatitis, sndrome antifosfolipdico, arterioescle-
rosis, embolismos por cristales de colesterol, insuficiencia cardiaca, en el curso de tra-
tamientos con amantadina, quinina o minociclina, intoxicacin por arsnico y plomo...
En los casos idiopticos, la capilaroscopia es normal o con fenmenos distnicos (zo-
nas de capilares ligeramente dilatados y flujo lento con otras con capilares hipertni-
cos y delgados) mientras que suele ser patolgica, con signos de microangiopata con
neoangiognesis, en los casos asociados a determinados tipos de vasculitis.
Distrofia simptico refleja (sndrome regional doloroso crnico tipo 1)
Encontramos tortuosidades frecuentes, estasis moderada y edema pericapilar. La den-
sidad capilar es normal. La principal ventaja de la capilaroscopia es que en el miem-
bro sano no se aprecian estas alteraciones lo que puede ayudar al diagnstico.
Normal Raynaud Primario Raynaud Asociado A Es Acrocianosis Acrorrigosis
reas avasculares No No S No No
Hipertona No S / No No No S
Dimetro capilar Normal Normal / Aumentado Aumentado Aumentado Normal
ligeramente
Megacapilares No No S No No
Estasis venoso No S / No No S No
Tortuosidad No S / No No S No
Flujo Normal Normal / Lento Lento Lento Lento
Test del fro (flujo) Normal Disminucin Disminucin Variable Disminucin
Neoangiognesis No No S No No
Tabla II. Diagnstico diferencial capilaroscpico del fenmeno de Raynaud, la acrocianosis
y la acrorrigosis. La tabla hace referencia a los hallazgos tpicos de cada entidad.
(ES: esclerodermia)
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Eritema pernio (perniosis aguda, sabaones)
Trastorno asociado al fro. Cursa con lesiones eritematosas, que pueden ser elevadas,
dolor, prurito y cianosis local, principalmente en la cara dorsal de las manos, cedien-
do en pocos das.
Las lesiones crnicas se denominan perniosis crnica. Puede haber lceras. Se acom-
paa de alteraciones capilaroscpicas frecuentes pero de significado incierto, como
hemorragias, microaneurismas, dilataciones de toda el asa pero en grupos de capila-
res aislados, e incluso se pueden encontrar algunas ramificaciones. Es tpico el que las
anomalas desaparezcan durante el verano.
Esclerodermia
La esclerodermia presenta de forma caracterstica un dao microvascular, por lo que
la capilaroscopia constituye el elemento fundamental para el diagnstico precoz y es
de gran inters para el control evolutivo y el pronstico de los pacientes. Las altera-
ciones estn presentes en ms del 90 % de los pacientes.
El patrn de esclerodermia tiene una sensibilidad del 85 % y una especificidad del
95 % para el diagnstico de la enfermedad, con un valor predictivo positivo del 69 %
y un valor predictivo negativo del 98 %.
Fundamentalmente el cuadro se caracteriza por la presencia de alteraciones morfol-
gicas de los capilares, en el sentido de dilatacin, de progresiva prdida de densidad
vascular y finalmente de una angiognesis compensadora. La prdida vascular se aso-
cia a la agresividad de la enfermedad y es caracterstica de la evolucin a formas di-
fusas. Su aparicin precoz tras el diagnstico del paciente debe hacernos esperar com-
plicaciones viscerales ms precoces, en comparacin con el patrn precoz y el activo.
Resear tambin que el patrn capilaroscpico de la esclerodermia puede presentar
importantes cambios evolutivos en pocos das o semanas como signo de la progre-
sin de la enfermedad, mientras que este fenmeno no se ve en el paciente con Ray-
naud primario ni en el sujeto sano, en los que la capilaroscopia suele permanecer inal-
terada durante aos. No obstante, aproximadamente un 1 % de los pacientes con ca-
pilaroscopia inicial sugestiva de fenmeno de Raynaud primario pueden progresar
anualmente a Raynaud secundario, a veces asociado a esclerodermia, por lo que al-
gunos autores recomiendan repetir peridicamente (6-12 meses) la capilaroscopia en
pacientes con Raynaud primario. En la prctica clnica, esto es ms importante en pa-
cientes con anomalas capilares inespecficas, autoanticuerpos positivos, esclerosis
cutnea, sexo femenino o fenmeno de Raynaud de aparicin tarda.
Actualmente, la microangiopata de la esclerodermia se clasifica en tres patrones evo-
lutivos (Cutolo y col.):
Patrn precoz (early pattern) (figuras 56 A-C): presencia de megacapilares y dilata-
ciones, aunque ambas poco frecuentes. La estructura capilar se mantiene bastante
bien preservada, no aprecindose prdida capilar. Puede haber alguna microhemo-
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rragia. Puede estar presente slo en reas localizadas de algunos dedos, por lo que
es extremadamente importante el anlisis sistematizado de todos los dedos.
Este patrn es el correspondiente a la distrofia capilar ectasiante inicial Estadio I (di-
lataciones apicales) y Estadio II (megacapilares) de Carpentier y Franco.
Patrn activo (active pattern) (figuras 57 A-E y figura 58): megacapilares frecuen-
tes con prdida capilar moderada, desestructuracin moderada de la red capilar y
microhemorragias frecuentes. Pueden encontrarse ya signos incipientes de angio-
gnesis con capilares ramificados.
Se correspondera con el Estadio III (esclerosis drmica con megacapilares y reas
avasculares) de Carpentier y Franco.
Patrn latente o tardo (late pattern) (figuras 59 A-): dilataciones irregulares, quedando
pocos megacapilares y microhemorragias; la prdida capilar es muy importante y tienen
grandes reas avasculares debidas a la gran destruccin capilar. Hay desestructuracin
severa de la red capilar y claros signos de angiognesis con capilares muy ramificados.
Figuras 56. Esclerodermia. A, B y C.
Patrn precoz (Cutolo). Megacapilares
sin prdida capilar.
A
C
B
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Figuras 57. Esclerodermia.
A, B y C. Patrn activo
(Cutolo). Megacapilares,
prdida capilar moderada y
algunas ramificaciones.
D y E. Detalle de
megacapilares.
A B
D E
C
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Figura 58. Esclerodermia. Patrn activo (Cutolo).
Megacapilares y prdida capilar.
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A B C
D E F
G H I
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Figuras 59. Esclerodermia. A-. Patrn tardo (Cutolo).
Predominan las reas avasculares y la desestructuracin del
lecho capilar. Se aprecian signos de neoangiognesis.
LL

M N
J K L
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Se podra corresponder con el estadio IV (isqumico, con predominio de la prdida
capilar) de Carpentier y Franco.
La clasificacin previa de Mariq, de uso habitual por ser ms conocida, se funda-
menta en los mismos criterios que la expuesta, pero diferencia slo dos patrones:
Patrn lento (slow capillary pattern) con predominio de la dilatacin y sin claras
zonas avasculares.
Patrn activo (active capillary pattern) con extensa prdida de capilar y deses-
tructuracin del lecho capilar.
Ambas clasificaciones no son exactamente superponibles por lo que en la prctica
conviene manejarse slo con una de las dos. Nosotros preferimos la ms reciente
de Cutolo y colaboradores.
Por ltimo, sealar que los patrones con prdida capilar son ms propios de las for-
mas agresivas y con afectacin visceral de la enfermedad, fundamentalmente es-
clerosis sistmicas difusas anti Scl-70 positivas; mientras que los patrones con di-
latacin se ven ms en formas leves, lentamente progresivas y con anticuerpos an-
ticentrmero, sobre todo esclerosis sistmicas limitadas.
En general, en todos los patrones se observa que el fondo es cada vez ms plido
conforme predomina la prdida capilar. Puede haber edema pericapilar que dificulte
el enfoque. La fibrosis drmica ocasiona una coloracin nacarada turbia, que es
ms intensa conforme hay ms esclerosis drmica. Tambin puede haber trombo-
sis capilares.
La capilaroscopia incrementa la sensibilidad diagnstica de los criterios de la
ACR (American College of Rheumatology), sin embargo faltan escalas o ndices
que nos permitan medir y cuantificar las anomalas encontradas. En este senti-
do, recientemente algunos autores han creado una serie de ndices que vincu-
lan capilaroscopia y evolucin clnica de una manera ms precisa. Aunque su
uso todava no est generalizado, algunos de los ms destacados son los si-
guientes:
El ndice PRINCE (Prognostic Index for Nailfold Capillaroscopic Examination). Es
capaz de identificar a los pacientes con fenmeno de Raynaud con un mayor ries-
go de desarrollar trastornos esclerodrmicos. Se basa en un modelo matemtico
obtenido tras anlisis multivariado de varios parmetros, fundamentalmente den-
sidad capilar, presencia de megacapilares y hemorragias y permite estratificar a
los pacientes con fenmeno de Raynaud aislado que en 5 aos desarrollarn Ray-
naud secundario.
La escala capilaroscpica de Sulli, que permite cuantificar y monitorizar el dao
microvascular durante el seguimiento de los pacientes con esclerodermia. Ade-
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ms de poder medir la progresin en el dao microvascular, tambin estn des-
critas mejoras en la capilaroscopia tras el tratamiento inmunosupresor.
La escala de Sebastiani et al, que correlaciona los hallazgos de la capilaroscopia
con el desarrollo de lceras digitales isqumicas en pacientes con esclerodermia,
segn la frmula D M/N
2
, donde D es el dimetro capilar mximo, M el nmero
de megacapilares y N el nmero de capilares en la fila distal. Permite con una alta
especificidad y sensibilidad reconocer y tratar de una manera preventiva a los pa-
cientes con alto riesgo de desarrollar lceras digitales.
Las formas localizadas de esclerodermia, como la morfea, habitualmente no tienen
alteraciones capilaroscpicas. En el escaso porcentaje de pacientes en los que se
encuentran estas alteraciones (7,4 % en el estudio de Mariq, 1992), suelen coincidir
ambas formas de esclerodermia, por lo que el hallazgo de un patrn esclerodermi-
forme en el contexto de una esclerodermia localizada debe alertar sobre la posible
asociacin con una forma sistmica.
Por ltimo, sealar que podemos encontrar un patrn esclerodermiforme en el fe-
nmeno de Raynaud (129 % de la serie de Nagy) y en otras conectivopatas como
la EMTC (138 %), el LES (85 %) y las miopatas inflamatorias (269 %).
Miopatas inflamatorias: dermatomiositis y polimiositis
Los hallazgos capilaroscpicos en la dermatomiositis conforman un patrn es-
clerodermiforme, poco diferenciable del encontrado en la esclerodermia. Sin em-
bargo, la clnica y las pruebas de laboratorio suelen orientar definitivamente el
diagnstico (eritema heliotropo, ppulas de Gottron, elevacin de CPK, EMG,
biopsia muscular, etc.). Puede haber ms problemas de diagnstico diferencial
en esclerodermias que presenten miopata y en el caso de sndromes de super-
posicin.
Se encuentran alteraciones en el 60-80 % de los pacientes con DM. Cursa con dilata-
ciones apicales y megacapilares, desestructuracin de la red capilar, as como dismi-
nucin de la densidad capilar con reas avasculares; son muy caractersticos los sig-
nos de angiognesis, con ramificaciones complejas, siendo tpicos los capilares arbo-
riformes (bushy capillaries).
Estas ramificaciones son lo ms caracterstico del cuadro capilaroscpico de la der-
matomiositis. Las hemorragias son frecuentes. El fondo, a diferencia de la esclero-
dermia, no es plido ni nacarado. En las figuras 60 A-J y 61 A-P podemos apreciar las
caractersticas morfolgicas comentadas.
El estudio capilaroscpico de las ppulas de Gottron puede detectar tambin altera-
ciones morfolgicas similares (reas avasculares, capilares dilatados y megacapila-
res).
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La difusin transcapilar de fluorescena est tambin aumentada.
Es muy interesante sealar que la inflamacin perivascular y la prdida capilar son
hechos objetivables tambin, en las biopsias musculares de los pacientes con der-
matomiositis; suele localizarse en la proximidad de las fibras musculares afectadas.
Estudios ultraestructurales han demostrado que las alteraciones endoteliales pre-
ceden al dao en las fibras musculares y a la infiltracin por clulas inflamatorias,
ya que la respuesta inmune inicial afecta al endotelio vascular con activacin del
complemento y el consiguiente dao endotelial objetivable en capilares drmicos y
del endomisio.
En la polimiositis el dao microvascular juega un papel menos importante, siendo la
miotoxicidad mediada por la inmunidad celular con linfocitos T CD8 que reconocen au-
toantgenos musculares, la que genera la cascada inflamatoria muscular; sin embar-
go, en el curso del proceso inflamatorio tambin hay activacin endotelial.
A B C
D E F
70
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Gunawardena (2007) en su estudio funcional de la microcirculacin en miopatas
inflamatorias (DM y PM), encuentra disminucin con respecto a controles de la
vasodilatacin endotelio dependiente obtenida mediante anlisis de la respues-
ta hipermica mxima medida con flujometra por lser doppler tras iontofore-
sis con acetilcolina. No fueron diferentes entre DM, PM y controles el flujo basal,
la respuesta hipermica mxima basal ni la respuesta hipermica mxima tras
iontoforesis con nitroprusiato (vasodilatacin endotelio independiente). Dawn
(2007) encuentra un aumento del flujo basal en pacientes con dermatomiositis
cuando compara piel afecta con piel sana del mismo paciente y con piel de con-
troles sanos.
Las alteraciones capilaroscpicas periungueales han mostrado una correlacin sig-
nificativa con las alteraciones cutneas, las enzimas musculares y los reactantes de
fase aguda. Se ha sugerido que la presencia de ms reas avasculares y ms me-
gacapilares se asocia a afectacin visceral (fibrosis pulmonar), artritis y fenmeno
Figuras 60. Secuencia capilaroscpica de un paciente con
dermatomiositis. A, B, C, D y E. Visin general del cuadro
capilar. F, G y H. Detalle a mayor aumento. I y J. Detalle
de telangiectasias.
Informe capilaroscpico:
1.- Estudio capilar cualitativo:
1.1. Dilataciones: megacapilares
1.2. Deformidades: no tortuosidades, algunas ramificaciones
2.- Estudio capilar cuantitativo: prdida capilar limitada, algunos
dedos con ausencia de capilares distales
3.- Funcionamiento capilar: flujo lento e incluso granular en algn
capilar
4.- Tejidos papilares: vnulas visibles. Hemorragias. Presencia de
telangiectasias
G H I
J
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Figuras 61. A-P. Dermatomiositis paraneoplsica. Neoangiognesis muy llamativa.
A B C
D E F
G H I
J K L
LL M N
O P
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de Raynaud. Es frecuente la aparicin de cambios ms severos cuando la enfer-
medad es de reciente comienzo, mejorando el cuadro capilaroscpico si se consi-
gue la remisin. Por estas razones, la capilaroscopia podra ser de utilidad para el
pronstico y seguimiento, adems de para el diagnstico.
En el interesante trabajo de Selva y col (2008) estudian 53 pacientes con miopa-
ta inflamatoria y 40 controles, analizando de forma semicuantitativa las diferen-
cias capilaroscpicas entre dermatomiositis y polimiositis as como la existencia
de correlacin entre los hallazgos capilaroscpicos y la actividad, severidad, cl-
nica e inmunologa de la miopata. Es el primer estudio de estas caractersticas
en pacientes adultos con miopata inflamatoria. Encuentran alteraciones frecuentes
(Score 2: ms de 4 alteraciones por mm lineal) en el 38 % de DM frente al 12 % en
PM. No encuentran asociacin con la duracin de la enfermedad ni con las mani-
festaciones clnicas o inmunolgicas. La actividad de la enfermedad y su severi-
dad, medidas mediante ndices especficos se asociaron a la presencia de ms al-
teraciones capilaroscpicas, al igual que la presencia de enfermedad pulmonar
intersticial. La combinacin de microhemorragias y dilatacin fue ms frecuente
en la DM.
En la polimiositis, la capilaroscopia puede ser normal o encontrar cambios capila-
roscpicos (tortuosidad, ramificaciones, dilatacin) pero con mucha menos fre-
cuencia e intensidad que en la dermatomiositis. Los megacapilares se encontraron
en un 21 % de casos de la serie de Ganczarczyk (1988) y en el 24 % de pacientes del
estudio de Selva (2008). Como referencia, sealar que en los pacientes con DM es-
tas cifras fueron del 56 % y del 65 % respectivamente. Las microhemorragias y las
reas avasculares son raras.
Conectivopata Indiferenciada (Enfermedad indiferenciada del tejido
conectivo), Sndromes de superposicin y Enfermedad Mixta
del Tejido Conectivo (EMTC, Enfermedad de Sharp)
Nos referimos aqu a aquellos pacientes con clnica de conectivopata pero que no
llegan a cumplir los criterios establecidos para el diagnstico de ninguna enferme-
dad autoinmune concreta (conectivopata indiferenciada), a los que cumplen evo-
lutivamente criterios diagnsticos de varias de ellas (sndromes de superposicin)
y a los pacientes que cumplen criterios diagnsticos de la EMTC (antiRNP positi-
vos; criterios de Alarcn-Segovia).
Como es lgico existe una falta de uniformidad en la nomenclatura, lo que condu-
ce a que sea difcil encontrar en la bibliografa grupos de pacientes con caracters-
ticas similares de cuyo estudio puedan extraerse conclusiones definitivas. Sin em-
bargo es posible encontrarlos englobados todos bajo cualquiera de los trminos
anteriores.
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Por otra parte, muchos de estos pacientes, incluyendo a los clasificados como EMTC,
acabarn cumpliendo criterios de una determinada enfermedad autoinmune e inclu-
so de varias de ellas durante su curso evolutivo (LES, esclerodermia, sndrome de Sj-
gren).
Por todas estas razones, los hallazgos capilaroscpicos descritos en la literatura son
poco sistematizables y extrapolables al anlisis de grupos de pacientes concretos.
En general, la capilaroscopia nos servir para detectar aquellos pacientes con pa-
trones esclerodermiformes con prdida capilar, diferentes formas de neoangiog-
nesis y de dilatacin (microaneurismas, dilataciones apicales, dilataciones irregu-
lares, megacapilares) aunque los cambios iniciales sean menos llamativos que en
la esclerodermia establecida. Estos hallazgos tienen valor predictivo para el desa-
rrollo posterior de una esclerodermia.
En pacientes con enfermedad indiferenciada del tejido conectivo (definida como
presencia de signos de conectivopata pero sin cumplir criterios diagnsticos de
ninguna de ellas), Ohtsuka (1998) encontr un 23 % de pacientes que evoluciona-
ron a esclerodermia en 6-8 aos de seguimiento; estos pacientes tuvieron una an-
chura apical del asa, un dimetro y una longitud capilares superiores significativa-
mente a los pacientes que no desarrollaron esclerodermia. El riesgo relativo para
el desarrollo de esclerodermia para la alteracin de cada uno de estos parmetros
fue de 207, 107 y 92 respectivamente.
En el subgrupo de los que cumplen criterios diagnsticos de EMTC la capilarosco-
pia puede dar:
1. Patrones claramente esclerodermiformes (54-65 % de casos segn series).
2. Patrones mixtos con distrofia capilar, con megacapilares y signos de angiog-
nesis, adems de tortuosidades y una vasomotricidad importante.
3. Patrones ms prximos a los del LES con predominio de la tortuosidad (15 % de
casos).
4. Tambin en algunas ocasiones se encuentran patrones normales o con anomalas
aisladas (figuras 62 A-H).
Se ha comunicado que los pacientes con enfermedad intersticial asociada tienen
con frecuencia reas avasculares.
Cirrosis Biliar Primaria
Marasini (1995) encuentra patrones esclerodermiformes en el 42 % de los 59 pa-
cientes con CBP que analiza. Tambin detecta disfuncin endotelial digital por flu-
jometra por lser doppler con respecto a controles. En la serie de Fonollosa (2001),
los autores describen alteraciones capilaroscpicas periungueales en el 91 % (20/22)
de casos. De stas, 12 son patrones esclerodermiformes con dilatacin difusa -in-
cluso con megacapilares en 8 de ellos- y el resto anomalas no especficas. Estos
74
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Figuras 62. Enfermedad
Mixta del Tejido Conectivo.
A-H. Megacapilares,
ramificaciones y reas
avasculares (patrn
esclerodermiforme).
Informe capilaroscpico:
1.- Estudio capilar cualitativo:
1.1. Dilataciones: megacapilares frecuentes
1.2. Deformidades: no tortuosidades, ramificaciones frecuentes (en cactus, en almena, en ovillo)
2.- Estudio capilar cuantitativo: prdida capilar limitada
3.- Funcionamiento capilar: flujo lento
4.- Tejidos papilares: vnulas visibles de forma aislada
A B C
D E
G H
F
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patrones fueron ms frecuentes (9/11) entre los pacientes con al menos una mani-
festacin clnica reumatolgica (fenmeno de Raynaud, telangiectasias, esclero-
dactilia, etc.). Ningn paciente de esta serie cumpla criterios clasificatorios de es-
clerosis sistmica y slo tres de ellos fueron positivos para anticuerpos anticentr-
mero. El hallazgo de un perfil capilaroscpico de esclerosis sistmica en un paciente
con CBP debera hacernos investigar la presencia actual o la aparicin futura de ma-
nifestaciones clnicas de esclerosis sistmica.
Lupus Eritematoso Sistmico (LES)
Los cambios capilaroscpicos en el LES son inespecficos y tienen una gran va-
riabilidad interindividual, por lo que no suponen una gran ayuda para el diag-
nstico. Sin embargo, s que se ha descrito un patrn capilaroscpico que pue-
de ser til para reconocer un subgrupo de pacientes con curso clnico ms agre-
sivo. Adems, existe cierta correlacin entre la intensidad de las anomalas ca-
pilaroscpicas y la actividad de LES medida con ndices de actividad (SLEDAI) y
con marcadores inflamatorios (PCR, factores de crecimiento vascular endotelial).
El 25-50 % de los pacientes con LES pueden tener un patrn capilar normal (fi-
guras 63 A y B).
Las caractersticas capilaroscpicas que podemos encontrar en el LES son (figuras 64
A-D):
Densidad capilar normal.
Asas estrechas y largas (incluso > de 750 micras).
Tortuosidad importante (incluso formas en sacacorchos), a menudo con dilatacio-
nes segmentarias, sin perder la forma de horquilla. Pueden haber algunas ramifica-
ciones.
Aumento de la visibilidad del plexo venoso.
Vasolabilidad importante.
Presencia de hemorragias.
Existe un subgrupo de pacientes con LES, sndrome de Raynaud y anticuerpos anti-
U1-RNP positivos que presenta un patrn capilaroscpico esclerodermiforme (2-
12 % de los LES segn series), con reas avasculares y dilataciones capilares. Cl-
nicamente pueden asociar esclerodactilia, fibrosis pulmonar y alteracin motora
esofgica. A veces pueden encuadrarse como EMTC o conformar sndromes de su-
perposicin.
Como es sabido, el LES se asocia a un dao endotelial que podra repercutir mor-
folgicamente en la estructura capilar; as a mayor actividad inflamatoria mayor al-
teracin de los capilares. De ah la importancia de la deteccin temprana del dao
vascular, donde la capilaroscopia tendra un importante papel. Hay autores que en
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los ltimos aos han definido un patrn semicuantitativo basndose en los cam-
bios presentes en la capilaroscopia: densidad de asas capilares, variabilidad en la
longitud capilar (cortos o largos), porcentaje de capilares alterados morfolgica-
mente (tortuosidades, ramificaciones, dilataciones), distribucin irregular de la ali-
neacin capilar y la presencia de extravasaciones en el tejido perivascular. En fun-
cin de ello se pueden clasificar de cero a tres:
0 (Normal): cambios morfolgicos en menos del 25 % de los capilares sin cambios
perivasculares.
1 (Leve): 25-50 % con cambios morfolgicos sin afectacin perivascular.
2 (Moderado): 50-70 % con cambios morfolgicos con disminucin en la densidad
capilar, aumento en la visibilidad del plexo venoso subpapilar sin extravasacio-
nes.
Figuras 63. LES. A y B. Patrn normal.
Informe capilaroscpico:
1.- Estudio capilar cualitativo:
1.1. Dilataciones: no
1.3. Deformidades: algunas tortuosidades simples
2.- Estudio capilar cuantitativo: normal
3.- Funcionamiento capilar: normal
4.- Tejidos papilares: sin hallazgos valorables, vnulas escasamente visibles (aisladas)
A
B
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Figuras 64. LES. A, B, C. Tortuosidades. D. LES con fenmeno de Raynaud. Tortuosidad y
plexo muy visible.
A B
C D
3 (Severo): ms del 75 % con cambios morfolgicos con importante desestructu-
racin de la red, extravasaciones en el espacio perivascular y plexo venoso visible.
78
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As, pacientes con LES y cambios moderados o severos en la capilaroscopia (score>1)
tienen mayor actividad inflamatoria que pacientes con LES con cambios leves y suje-
tos sanos.
La asociacin del LES con anticuerpos antifosfolipdicos hace que las alteraciones
capilaroscpicas sean ms frecuentes y llamativas (fundamentalmente hemorra-
gias). En el lupus eritematoso discoide no suelen observarse alteraciones capila-
roscpicas.
Con respecto a las alteraciones funcionales, diremos que en el estudio de Dancour
(2006) en pacientes con LES en situacin de baja actividad, no se encuentran di-
ferencias con respecto a controles en la velocidad capilar de los hemates en re-
poso ni en el test de hiperemia reactiva postoclusin. Un estudio previo de Bon-
gard (1997) s haba encontrado un descenso significativo de la velocidad capilar
de los hemates en reposo as como en el pico de velocidad y el tiempo para al-
canzar ste en el test de hiperemia. El desacuerdo parece explicarse por las dife-
rentes poblaciones con LES estudiadas, sobre todo en lo referente a la actividad
de la enfermedad.
Sndrome antifosfolipdico (SAF)
Puede encontrarse al menos una alteracin morfolgica hasta en el 78 % de los casos,
pero no hay un patrn especfico. Los dimetros medios del capilar son inferiores a
los de los controles sanos. No hay disminucin de la densidad capilar, ni diferencias
en la velocidad del flujo en reposo ni tras hiperemia reactiva postoclusin. Pueden apa-
recer hemorragias lineales con disposicin paralela a los capilares. Sin embargo es-
tas alteraciones se pueden observar en vasculitis y en otras enfermedades del tejido
conectivo.
La presencia de hemorragias en ausencia de alteraciones morfolgicas importantes
puede sugerir la presencia de anticuerpos antifosfolpidos (en un estudio se encon-
traron hasta en el 53 % de casos).
Sndrome de Sjgren primario
Al igual que en el LES y en el SAF, no hay un patrn especfico. En la serie de Ca-
pobianco la capilaroscopia oscila desde la normalidad (36/61 casos; 59 %) hasta la
presencia de signos de microangiopata inespecfica (18/61; 295 %) como entre-
cruzamientos capilares y /o microhemorragias e incluso patrones esclerodermifor-
mes en un pequeo grupo (7/61; 115 %). Pueden haber algunas reas avasculares,
sobre todo en pacientes con manifestaciones sistmicas. Tektonidou encuentra tam-
bin un patrn esclerodermiforme en 10/40 (25 %) pacientes, con esta distribucin:
0/14 de los pacientes sin fenmeno de Raynaud, 2/16 (125 %) si lo hay y en 8/10 (80
%) casos con anticuerpos anticentrmero positivos y fenmeno de Raynaud. La pre-
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sencia de este patrn nos debe hacer sospechar una eventual evolucin hacia un
sndrome de superposicin con esclerodermia. En general, los pacientes que aso-
cian fenmeno de Raynaud presentan alteraciones capilaroscpicas con ms fre-
cuencia.
Enfermedad de Behet
En 1984, Wechsler et al, analizaron a 30 pacientes con enfermedad de Behet, en-
contrando varias alteraciones morfolgicas microvasculares (no cuantitativas),
aunque inespecficas. La presencia de stas se asoci con la existencia de aftas el
da de la capilaroscopia. Posteriormente, en 2003, Pasqui et al. compararon la vi-
deocapilaroscopia de 16 pacientes afectos de Enfermedad de Behet, con 16 con-
troles sanos, encontrando tambin alteraciones morfolgicas (microaneurismas,
megacapilares, reas avasculares) en un alto porcentaje de casos. Existen varios
trabajos que han intentado relacionar la actividad de la enfermedad con determi-
nadas alteraciones capilaroscpicas; sin embargo, la evolucin en brotes hace
que la valoracin de la actividad en la prctica clnica sea muy subjetiva. En 1995,
Vaiopoulos et al, describi que las alteraciones capilaroscpicas, se relacionaban
ms con afectacin cutnea y el fenmeno de patergia. Movasat (2009) ha publi-
cado un estudio en el que se incluyeron 128 pacientes; hasta el 40 % de ellos pre-
sentaban anomalas, entre las que destacaban microaneurismas, dilatacin capi-
lar y hemorragias; estas ltimas se relacionaron con sntomas articulares. En la
Tabla III se aprecia una comparacin de diversos estudios analizados. (Figuras 65
A-F y 66 A-G).
Wechsler Pasqui Puchades Barcelos Movasat
(Francia,1984) (Italia, 2003) (Espaa, 2006) (Portugal, 2006) (Irn, 2009)
Pacientes 30 16 10 29 128
Grupo control No S S No No
Normal 8 (27 %) NC 1 (10 %) 5 (17 %) 77 (60 %)
Microangiopata* 13 (43 %) NC 9 (90 %) 24 (83 %) 51 (40 %)
Prdida capilar 0 (0 %) 5 (30 %) 0 (0 %) 0 (0 %) 1 (08 %)
Ramificaciones 8 (27 %) NC 8 (80 %) ND ND
Dilatacin 2 (7 %) 3 (20 %) 0 (0 %) 22 (76 %) 33 (26 %)
Vnulas 7 (23 %) NC 6 (60 %) 7 (24 %) ND
Hemorragias 14 (47 %) 10 (60 %) 3 (30 %) 9 (31 %) 21 (16 %)
Microangiopata*: leve, moderada o severa.
Tabla III. Estudios capilaroscpicos en la Enfermedad de Behet. (NC: No Comparable; ND:
No Determinado).
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Figuras 65. Enfermedad de Behet. A, B, C y D. Plexo venoso muy visible. Algunas
ramificaciones. E. Hemorragias capilares. F. Trombosis capilares.
Informe capilaroscpico:
1.- Estudio capilar cualitativo:
1.1. Dilataciones: no
1.2. Deformidades: algunas tortuosidades simples y ramificaciones (en cactus)
2.- Estudio capilar cuantitativo: normal
3.- Funcionamiento capilar: normal
4.- Tejidos papilares: plexo venoso muy visible con extensin proximal. Algunas hemorragias. Trombosis
capilar ocasional
A B C
D E F
Los pocos estudios existentes, el escaso nmero de pacientes, su diversa proce-
dencia geogrfica, as como las diferencias metodolgicas (aparataje, clasificacin
de los hallazgos, interpretacin inter-observador) hacen que exista una gran va-
riabilidad en los resultados y sea difcil la extraccin de conclusiones claras. Aun-
que del anlisis de los diferentes estudios publicados se desprende que podemos
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Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:09 Pgina 81
encontrar en estos pacientes signos de microangiopata, no existe un patrn tpi-
co ni especfico propio de la enfermedad. Podemos concluir que:
Las alteraciones de la microcirculacin en la EB son frecuentes.
La prdida capilar severa no suele darse, sin embargo puede existir una prdida ca-
pilar ligera en algunos pacientes.
Dos estudios han sido capaces de relacionar determinadas manifestaciones clnicas
con alteraciones morfolgicas capilares (Movasat, Vaiopoulus) aunque en otros no
se encontr esa asociacin.
82
Figuras 66. Enfermedad de Behet. A. Plexo venoso muy
visible (grado 4). B y C. Ramificacin en cactus y
tortuosidad. D y E. Patrn de asa corta en banco de
peces y prdida capilar ligera. F y G. Ramificaciones y
tortuosidad.
A B C
D
G
E F
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Vasculitis
Vasculitis cutneas: se caracterizan por un patrn de angiognesis, con ramifi-
caciones de diferentes tipos. Puede haber hemorragias capilares y trombosis. Las
alteraciones capilaroscpicas periungueales suelen ser focales y estar presentes
en las cercanas de las lesiones o lceras vasculticas, pero tambin pueden en-
contrarse en otras zonas. La capilaroscopia puede orientar el diagnstico inicial
de una lcera o necrosis digital, sobre todo en miembros inferiores, ya que los sig-
nos de neoangiognesis no suelen estar presentes cuando la etiologa es diabti-
ca o arterioesclerosa, y s cuando es vascultica. Adems, las lceras de etiologa
isqumica se acompaarn, como es lgico, de una llamativa pobreza capilar. Cabe
recordar que otras vasculitis como la PAN cursarn habitualmente sin anomalas
capilaroscpicas, puesto que la lesin afecta a arterias de mediano calibre. Slo
las vasculitis con capilaritis pueden tener expresin capilaroscpica.
Prpura de Schnlein-Henoch: un estudio encuentra alteraciones en forma de tor-
tuosidad (100 %), edema (60 %), desestructuracin de la arquitectura del lecho capi-
lar (50 %), flujo granular (30 %) y ramificaciones (20 %). De forma llamativa, la ma-
yora de estas alteraciones persistan diecisis meses despus a pesar de la remisin
clnica (Martino, 2002).
Granulomatosis de Wegener: la presencia de reas avasculares es un hallazgo t-
pico, descrito en el 92 % (11/12) de los pacientes de la serie de Anders (2000). Este
hallazgo es independiente de la presencia o no de lesiones vasculticas digitales. No
hay megacapilares ni dilataciones. Pueden encontrarse otras anomalas inespecfi-
cas como tortuosidades y hemorragias.
Crioglobulinemia mixta: se encuentran alteraciones morfolgicas con fre-
cuencia (93 % de casos), como tortuosidades, dilataciones apicales, patrones con
asa corta y neoangiognesis. Aproximadamente en un tercio de los pacientes se
dan estas anomalas simultneamente, configurando un patrn inespecfico pero
caracterstico. Las reas avasculares, las hemorragias y los mecapilares no son
frecuentes. En un nico estudio con 29 pacientes, las anormalidades capilaros-
cpicas no se correlacionaron con la severidad de la enfermedad, con la pre-
sencia de fenmeno de Raynaud ni con datos clnicos, analticos ni histolgicos,
pero s fueron ms numerosas en los pacientes con glomerulonefritis (Rossi y
col 2004).
Artritis reumatoide
Se aprecian cambios morfolgicos, pero poco especficos y difciles de cuantificar.
Podemos encontrar tortuosidad, capilares delgados y elongados e incluso marcados
signos de angiognesis; estos ltimos pueden apreciarse aun en ausencia de mani-
festaciones clnicas vasculticas. Es muy frecuente la presencia de un plexo venoso
subpapilar muy visible por atrofia cutnea. La microangiopata puede cursar tam-
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manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
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bin con un patrn en banco de peces. No hay dilatacin capilar ni reas avascu-
lares. Tambin se han descrito alteraciones de la microcirculacin (calibre reducido
y elongacin capilares) a otros niveles como la cavidad oral (rea periodontal, mu-
cosa labial).
Las alteraciones vasculares capilaroscpicas ms severas se han correlacionado con
niveles sricos altos de ICAM-1 y de CD4 soluble, as como con la presencia de mani-
festaciones sistmicas extraarticulares de la artritis reumatoide.
Esta microangiopata se caracteriza por la alteracin de la difusin capilar de fluores-
cena en los pacientes con enfermedad activa y en los que presentan una vasculitis
sistmica asociada.
Artritis psorisica y psoriasis
En la artritis psorisica, a nivel periungueal, se ha descrito disminucin de la densidad
capilar, asa corta, disminucin de los dimetros de las ramas arterial y venosa, edema
intersticial, tortuosidad de la rama venosa y aumento de visibilidad del plexo venoso.
No hay megacapilares, desorganizacin de la arquitectura del lecho capilar ni formas
arboriformes. Sin embargo, no hay un patrn capilaroscpico especfico, hay una gran
variabilidad en los hallazgos e incluso muchos pacientes no tienen cambios morfol-
gicos. Las anomalas capilaroscpicas son ms habituales cuando hay artritis de in-
terfalngicas distales o distrofia ungueal. En la forma mutilante se han encontrado
tambin reas avasculares y microaneurismas. No hay cambios morfolgicos capila-
res en la forma espondiltica. Se ha propuesto que la capilaroscopia periungueal po-
dra contribuir al diagnstico diferencial entre la artritis reumatoide y la artritis pso-
risica, sobre todo cuando estn afectadas las articulaciones de las manos; sin em-
bargo, esta hiptesis no se ha confirmado debido a la inespecificidad de los hallazgos.
La difusin de fluorescena es normal a nivel del lecho ungueal en un estudio realiza-
do en pacientes sin afectacin cutnea periungueal.
En la placa psorisica encontramos edema papilar y marcados signos de neoangio-
gnesis, como ramificaciones, dilatacin, tortuosidad y capilares glomerulares (bushy
capillaries). El plexo venoso no es visible. El flujo est aumentado, as como la di-
fusin pericapilar de fluorescena. En la periferia de la placa los capilares se ven pa-
ralelos a la superficie cutnea y con el pex hacia el margen de la misma. Los cam-
bios microvasculares son precoces, incluso antes de que se produzca hiperplasia epi-
drmica histolgica. Algunos estudios han corroborado mediante capilaroscopia que
la mejora de estas alteraciones microcirculatorias con diversos tratamientos (ci-
closporina, PUVA, lser pulsado), precede a la mejora clnica de la placa, sugirien-
do que la microangiopata de la placa psorisica es una diana teraputica a tener en
cuenta en esta patologa. En la piel normal de pacientes con psoriasis no hay cam-
bios microcirculatorios, del flujo ni de la difusin de fluorescena que sean signifi-
cativos.
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Osteoartritis
Se han comunicado cambios capilaroscpicos inespecficos con respecto a controles
en el sentido de menor densidad capilar, presencia de microhemorragias y ms capi-
lares irregulares. En la osteoartritis erosiva se encuentran, con mayor prevalencia que
en controles, asas cortas (36 %), irregularidad capilar (62 %), tortuosidad (61 %) y mi-
crohemorragias (17 %).
Hipertensin arterial
Los pacientes con HTA tienen una disminucin funcional y tambin anatmica del n-
mero de arteriolas y capilares en diversos tejidos, como el lecho ungueal, la piel del
antebrazo, el msculo esqueltico y la conjuntiva, entre otros. Se ha descrito desde
una prdida capilar ligera hasta la presencia de reas avasculares; algunos estudios
cuantifican est prdida capilar en piel en un 15-20 % con respecto a controles. Se ha
comunicado incluso una correlacin negativa significativa entre la presin arterial dias-
tlica media y la densidad capilar.
La densidad capilar disminuida favorece el incremento de resistencias vasculares pe-
rifricas y adems causa una distribucin no uniforme del flujo en los tejidos que con-
duce a alteraciones metablicas de los mismos que contribuyen al dao orgnico de
la HTA (retinopata, microalbuminuria). Puede considerarse, por tanto, como la pri-
mera manifestacin del dao del rgano diana. Esta prdida capilar precede al inicio
de HTA sostenida y est presente en jvenes normotensos con antecedentes familia-
res de hipertensin, por lo que se piensa que es un elemento causal y no una conse-
cuencia de la hipertensin. Su origen podra estar en una peor angiognesis durante
el desarrollo embrionario o de inicio precoz.
A nivel morfolgico hay pocos hallazgos ms y no conforman un patrn especfico;
podemos encontrar desde morfologas normales hasta tortuosidades, ramificaciones,
microhemorragias, microaneurismas y dilataciones, sobre todo si coexiste arterioes-
clerosis.
Las anomalas capilaroscpicas son ms frecuentes en pacientes hipertensos con glio-
sis y con afectacin vascular renal (ndice de resistencia de arteria renal mayor de 068).
A nivel funcional microcirculatorio se ha demostrado que la vasodilatacin endotelio
dependiente (acetilcolina) y la respuesta reactiva a la hiperemia estn disminuidas pre-
cozmente en la HTA y tambin en familiares sanos de hipertensos. Tambin hay ms
pacientes que responden con vasoespasmo al test del fro que controles.
Por ltimo, sealar que diversos estudios demuestran que el tratamiento antihiper-
tensivo incrementa la densidad capilar y mejora la disfuncin microcirculatoria de es-
tos pacientes, sobre todo los IECAS y los ARA-II.
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manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
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Diabetes mellitus. Microangiopata diabtica
No existe un patrn definitivo de diabetes, aunque s que se detectan anomalas fre-
cuentes correspondientes a microangiopata diabtica. En el estudio periungueal
morfolgico podemos encontrar aumento de la tortuosidad, dilataciones apicales
(incluso microaneurismas), incremento del dimetro capilar (sobre todo de la rama
venosa) y un nmero de capilares levemente disminuido. Lo ms caracterstico son
las dilataciones apicales que se encuentran en el 32 % de pacientes en nmero su-
perior a 5 por dedo. No hay reas avasculares ni megacapilares. Puede haber tam-
bin un patrn en banco de peces. Estas anomalas no contribuyen al diagnstico
de un caso concreto pero tienen valor en la caracterizacin de la microangiopata
en diferentes poblaciones de individuos con diabetes, sobre todo si acompaamos
la valoracin morfolgica con la dinmica y funcional. Con respecto a esta ltima
diremos que los pacientes diabticos tienen un incremento del flujo capilar cut-
neo en las extremidades; la velocidad de flujo en reposo no difiere con respecto a
controles, pero sin embargo, el tiempo para alcanzar el flujo mximo postoclusin
est significativamente aumentado. Este retraso en la hiperemia reactiva postoclu-
siva se ha atribuido a disfuncin vasomotora en las arteriolas precapilares con aper-
tura de los shunts arteriovenosos, influenciada por la neuropata simptica diab-
tica. Por ello, el flujo est mal distribuido, siendo menor de lo normal en los capi-
lares nutricionales y mayor en el plexo subpapilar, contribuyendo esto a las lesio-
nes tisulares del pie diabtico. Estas alteraciones funcionales mejoran, aunque no
desaparecen, con el control metablico ptimo, el trasplante de pncreas y algu-
nos frmacos como los IECA. La disfuncin microcirculatoria es precoz en la dia-
betes e incluso se han descrito alteraciones funcionales de la vasorreactividad en
poblaciones de riesgo de diabetes como pacientes con intolerancia a la glucosa o
familiares de diabticos tipo 2.
La difusin transcapilar e intersticial capilar de fluorescena est aumentada en pre-
sencia de microangiopata diabtica.
Por otra parte, los pacientes con retinopata diabtica ms severa tiene ms cambios
morfolgicos y funcionales en la capilaroscopia periungueal. A pesar de estos hallaz-
gos, los cambios capilaroscpicos periungueales en la diabetes no son de gran rele-
vancia clnica en el momento actual.
Arterioesclerosis y arteriopata perifrica
La arterioesclerosis da cuadros capilaroscpicos periungueales inespecficos, ya que
la evaluacin de esta patologa requiere de la valoracin de vasos de mayor tama-
o, concretamente las arteriolas, la cual puede hacerse, por ejemplo, a nivel con-
juntival. Si la clnica afecta a miembros inferiores se debe hacer capilaroscopia del
primer dedo y del dorso del pie. Podemos encontrar tortuosidad, leve dilatacin de
la rama eferente y disminucin del nmero de capilares. Slo los pacientes con hi-
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Estadio Valoracin
0 Capilares normales, densidad 50/mm
2
, visibles con aspecto Normal
de punto o comas en dorso de dedos del pie
1 Dilatacin capilar moderada Normal
2 Dilatacin capilar importante (dimetro tres veces superior Alteracin moderada
al normal)
3 Capilares con contornos poco definidos Alteracin moderada
4 Hemorragias capilares Alteracin grave.
Lmite de la viabilidad cutnea
5 Reduccin importante del nmero de capilares Alteracin grave.
(< 10 por campo) Elevado riesgo de necrosis
6 Ausencia de capilares visibles Alteracin grave.
Elevado riesgo de necrosis
Estadiaje simplificado: Estadio A (0-2); Estadio B (3-4); Estadio C (5-6):
Tabla IV. Clasificacin de Fagrell
poperfusin moderada o severa tendrn cambios morfolgicos significativos en la
capilaroscopia.
Estudios funcionales han demostrado que el flujo cutneo total distal en pacientes con
enfermedad vascular perifrica de miembros inferiores medido por lser doppler est
aumentado, pero mal distribuido por aumento de los shunts AV, con disminucin del
flujo en los capilares nutricionales, que son los visibles por capilaroscopia y los que
determinan el riesgo de necrosis cutnea.
Adems, el test de hiperemia reactiva postoclusin est marcadamente peor en los
pacientes con respecto a controles. Los cambios morfolgicos son cada vez ms
evidentes conforme va disminuyendo la circulacin arterial de la extremidad. De
esta forma se puede predecir el riesgo de necrosis cutnea isqumica de un rea
concreta.
La clasificacin de Fagrell (1973) correlaciona los hallazgos capilaroscpicos en el dor-
so de los dedos de los pies con la gravedad de la isquemia, y por tanto la viabilidad
cutnea. Esta clasificacin es mucho ms sensible para la prediccin de necrosis cu-
tnea que la presin sistlica del dedo o la el tobillo. La capilaroscopia tambin sera
til en estos casos para valorar la evolucin del paciente y la respuesta a los trata-
mientos.
Reproducimos a continuacin un esquema de la clasificacin de Fagrell tomado del li-
bro de Carpentier, con ligeras modificaciones. El mismo autor simplific la clasifica-
cin en 1984 para hacerla ms operativa y aplicable a la prctica clnica (Tabla IV). El
valor predictivo para el desarrollo de lceras a los tres meses para cada estadio fue
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del 5 % para el A, del 16 % para el B y del 93 % para el C. Se podra incluso confeccio-
nar un mapa individualizado del dorso del pie en el que se marcara el riesgo de ne-
crosis cutnea para cada rea, segn este estadiaje.
En la isquemia crtica, un anlisis microcirculatorio en reposo mediante capilaros-
copia, presin transcutnea de oxgeno y perfusin por lser doppler, seguido por
un test de hiperemia detectar a aquellos pacientes que requieren amputacin. En
el estudio de Ubbink (1999),el 85 % de los pacientes con densidad capilar < 20/mm
2
,
ausencia de hiperemia reactiva y presin transcutnea de oxgeno menor de 10
mm Hg requirieron amputacin en los siguientes 12 meses.
En la Tabla V observamos los hallazgos microcirculatorios bsicos descritos en pa-
cientes con enfermedad arterial perifrica en funcin de su estadio.
Enfermedad de Buerger (Tromboangeitis obliterante)
La capilaroscopia es inespecfica, pero puede tener valor en el diagnstico diferencial
con la arteriopata arterioesclerosa porque los hallazgos difieren de una a otra. Pode-
mos encontrar capilares largos, delgados y rectilneos. Fahrig (1998), describe capila-
res de ms de 06 mm de largo en el 38 % de casos, hecho que no sucede en ninguno
de los 86 controles sanos de su serie. En la serie de Ranft (1986) hay ramificaciones en
el 53 % de pacientes, con diferencias significativas con respecto al grupo de controles
sanos (0 %) y al grupo con arteriopata por arterioesclerosis (3 %). Tambin detecta la
longitud capilar aumentada con respecto a controles sanos y con arterioesclerosis, de
forma que no hay capilares visibles de ms de 05 mm en ninguno de los grupos con-
trol. Las hemorragias son frecuentes. Pueden encontrarse reas avasculares y trom-
bosis capilares (Figuras 67 A-D y figura 68). La triada capilaroscpica de capilares elon-
gados, ramificaciones y hemorragias, aunque inespecfica, tiene un considerable va-
lor en el diagnstico diferencial con la arteriopata arterioesclerosa.
Estadio II Isquemia crtica
Perfusin total basal (LD) Normal Reducida
Flujo capilar basal (VC) Normal Reducido
Test de hiperemia postisquemia (LD) Retrasado Reducido o ausente
Flujo capilar tras hiperemia reactiva (VC) Reducido Ausente
Tensin transcutnea de O
2
Normal Reducida
Prdida capilar (VC) Ligera Ausencia
LD: flujometra por lser doppler; mide el flujo cutneo total nutricional y no nutricional.
VC: videocapilaroscopia dinmica; estudia los capilares cutneos nutricionales.
Tabla V. Hallazgos microcirculatorios en la Enfermedad arterial Perifrica (EAP). Modificado
de Rossi (2004).
88
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Figura 67. Enfermedad de Buerger. A y B. reas avasculares. C y D. Trombosis capilares
A B
C D
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manual de CAPILAROSCOPIA periungueal
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Figura 68. Enfermedad de Buerger. Isquemia crtica
digital. Ausencia de capilares.
Sndrome X cardiaco
Caracterizado por la presencia de dolor precordial anginoso y un test de esfuer-
zo positivo con coronariografa normal. Se estima que el 10-20 % de los pacien-
tes con angina lo presentan. Se atribuye a isquemia miocrdica por disfuncin
de la microcirculacin coronaria. Antonios (2001) encuentra disminucin de la
densidad capilar medida en la piel del dorso de la falange medial, con indepen-
dencia de la presencia o no de hipertensin arterial. Pasqui (2005) describe di-
versas alteraciones morfolgicas en la capilaroscopia periungueal, como dismi-
nucin de la densidad capilar, disminucin de la longitud de la rama aferente,
flujo lento, Tambin encuentra alteraciones en la capilaroscopia conjuntival.
Estos hallazgos se asocian a incrementos de marcadores humorales de disfun-
cin endotelial de base inflamatoria como PAI-1, sE-selectina, ICAM-1 y factor
von Willebrand. Sugieren que los cambios morfolgicos objetivables en los ca-
pilares afectan a varios territorios vasculares y son consecuencia de un proceso
inflamatorio sistmico. Otros estudios experimentales previos haban comuni-
cado la presencia de disfuncin endotelial a otros niveles, adems del corona-
rio, en estos pacientes.
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Acromegalia y dficit de GH (hormona del crecimiento)
Con respecto a los controles, los pacientes con acromegalia tienen ms capilares tortuo-
sos y serpenteantes, as como una ligera reduccin de la longitud y de la densidad capilar.
No hay reas avasculares. Estas alteraciones mejoran cuando la enfermedad est estable
y son ms importantes en los pacientes con enfermedad activa. Incluso se ha descrito una
correlacin negativa significativa ente los niveles de IGF-I e insulina con la densidad capi-
lar. Destacar que la capilaroscopia puede ser difcil de realizar por la presencia de edema in-
tersticial asociado a la propia enfermedad, con la consecuente borrosidad (figuras 69 A-D).
Los pacientes con dficit de GH no tratado tienen una permeabilidad y densidad ca-
pilares disminuidas con respecto a los controles, estudiadas en la piel del tobillo por
videocapilaroscopia y difusin de fluorescena. Estas anomalas se corrigen con el tra-
tamiento con GH.
Telangiectasia Hemorrgica Hereditaria (Enfermedad de
Osler-Rendu-Weber)
La lesin microcirculatoria ms precoz es una dilatacin focal de las vnulas postca-
pilares, las cuales drenan varios capilares; stas continan dilatndose y pueden lle-
gar a unirse a las arteriolas a travs de los capilares. Conforme la lesin vascular au-
menta su tamao, los segmentos capilares desaparecen, formndose comunicaciones
arteriovenosas directas.
La exploracin ms til en esta enfermedad es la capilaroscopia del dorso de las ma-
nos. Permite observar telangiectasias en el 91 % de los casos (Pasculli, 2005), incluso
en ausencia de telangiectasias macroscpicamente visibles, contribuyendo de esta for-
ma al diagnstico. En la exploracin periungueal encontramos un lecho capilar nor-
mal o con mnimas alteraciones sobre el que pueden aparecer telangiectasias y/o gru-
pos de grandes capilares aislados, con menor frecuencia que en la exploracin del dor-
so de las manos (Mager, 2000) (Figuras 70 A-I).
Insuficiencia Venosa Crnica de miembros inferiores
El rea de observacin es la piel de las zonas afectas, sobre todo el rea maleolar, ade-
ms de la zona periungueal del primer dedo del pie. La hipertensin venosa asociada a
la insuficiencia venosa produce cambios microcirculatorios que son la causa ltima de
las lesiones trficas cutneas y de la aparicin de lceras. Esta microangiopata mues-
tra una distribucin parcheada y su severidad se correlaciona con el grado clnico de in-
suficiencia venosa, siendo poco evidente en estadios iniciales y muy llamativa en los
avanzados. La hiperpigmentacin cutnea o la presencia de edema importante pueden
dificultar su visualizacin capilaroscpica. La morfologa capilar se caracteriza por la pre-
sencia de vnulas dilatadas con capilares distendidos y tortuosos, llegando a ser glo-
merulares en casos de insuficiencia venosa severa. El nmero de capilares por mm
2
est
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disminuido. Estos capilares (dilatados, tortuosos, glomerulares) suelen tener un halo de
edema papilar rodendolos y en ellos son frecuentes los shunts arterio-venosos. Pues-
to que son capilares nutricionales, estas dos circunstancias dificultan la nutricin de las
Figuras 69. Acromegalia. A, B, C y D. Capilaroscopia con mala visualizacin por edema
(ntense las papilas drmicas sobrelevadas). Patrn de asa corta.
A
C D
B
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Figuras 70. Telangiectasia hemorrgica hereditaria (Enfermedad de Osler-Rendu). A, B, C
y D. Capilaroscopia periungueal normal (mnimas alteraciones). E, F, G, H e I.
Telangiectasias en dedos.
A B C
D E F
G H I
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clulas epiteliales que los rodean, causando las lesiones trficas cutneas que condu-
cen finalmente a la aparicin de lceras venosas. La tensin transcutnea de O
2
est dis-
minuida y el flujo total por lser doppler aumentado (refleja fundamentalmente el de los
capilares no nutricionales). Pueden encontrarse microtrombosis capilares que ocasio-
nan microzonas avasculares, visibles como reas de atrofia blanca, alrededor de las cua-
les los capilares son tortuosos y dilatados. Se ha comprobado que la terapia compresi-
va y los venotnicos reducen las alteraciones capilaroscpicas.
Miscelnea
Se han descrito alteraciones capilaroscpicas en muchos procesos, aunque su pre-
sencia es poco especfica y el inters diagnstico o pronstico es variable o no docu-
mentado.
Fascitis eosinoflica: este cuadro puede plantear problemas de diagnstico diferen-
cial con la esclerodermia, ya que suele acompaarse de engrosamiento cutneo. La ca-
pilaroscopia puede ayudar de una manera definitiva a la diferenciacin de ambas en-
tidades puesto que la fascitis eosinoflica cursa sin hallazgos capilaroscpicos de es-
clerodermia. En una serie de 15 pacientes analizados por Herson (1990), no se encon-
tr ningn patrn esclerodermiforme. Trece pacientes tuvieron un patrn normal y dos
de ellos cambios discretos de microangiopata inespecfica. Estos hallazgos son muy
similares a los descritos por otros autores como Rozboril (1983) y Trallero (2005).
Anemias: producen un sndrome de hipohemia, con disminucin del nmero de ca-
pilares visibles, siendo el flujo lento, incluso granular y el fondo plido. Lgicamen-
te, las alteraciones son ms llamativas conforme es ms grave la anemia.
Enfermedad de Crohn: se han observado alteraciones inespecficas menores fre-
cuentes. Incluso se ha descrito una distrofia capilar significativa en 3/7 pacientes de
la serie de Jouanny (1991); concretamente uno con distrofia capilar ectasiante y dos
con neoangiognesis. Los autores sugieren que estos hallazgos pueden estar rela-
cionados con la presencia de vasculitis mesentrica, por ser similares a los encon-
trados en vasculitis sistmicas. Gasser (1992) comunica tambin una respuesta va-
soespstica al test del fro en el 80 % de los 55 pacientes analizados, as como una
disminucin significativa de la densidad capilar con respecto a controles.
Fiebre Mediterrnea Familiar: un nico estudio disponible, con grupo control sano,
comunica incremento de la tortuosidad (288 % frente a 83 %) y de la presencia de
dilataciones capilares (153 % frente a 0 %), sin mayor presencia de microhemorra-
gias. Los hallazgos son ms frecuentes en mujeres y en pacientes que adems pa-
decan fenmeno de Raynaud.
Fibromialgia: se asocia a disminucin de la densidad capilar cuando se compara
con controles, aunque dentro del rango de normalidad. No hay microhemorragias,
reas avasculares ni megacapilares, aunque pueden encontrarse algunos capilares
dilatados. S hay disfuncin de la microcirculacin objetivable mediante el test de hi-
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peremia reactiva postoclusin con flujometra por lser doppler (mayor tiempo para
alcanzar el flujo mximo en pacientes que en controles).
Infeccin VIH: se han comunicado alteraciones severas de la microcirculacin pe-
riungueal en el 38 % (16 /42) de los pacientes estudiados por Bozza (1994) con infec-
cin VIH avanzada. Aubin y col (1999) analizan la capilaroscopia periungueal de 60
pacientes con infeccin VIH en un estudio caso-control. No encuentran diferencias
significativas entre ambos grupos, excepto para el subgrupo de pacientes con infec-
cin VIH avanzada (estadio C). En estos pacientes describen edema pericapilar (834 %
frente a 25 % de los controles) y capilares distorsionados (75 % frente a 18 % de con-
troles). El nmero de pacientes con al menos dos anomalas capilares (de entre las
siguientes: menos de 9 capilares por mm, reas avasculares, megacapilares, hemo-
rragias, edema pericapilar o distorsin de ms del 15 % de los capilares) fue tambin
significativamente ms alto en este subgrupo (75 % frente a 84 %).
Espondilitis anquilosante: la capilaroscopia es normal en el 28 % de casos (Wend-
ling, 1994). En el resto se encuentran alteraciones frecuentes como la presencia de
edema pericapilar (40 %) o signos de microangiopata (15 %) pero sin valor diag-
nstico ni pronstico.
Migraa: no hay alteraciones morfolgicas aunque s trastornos funcionales de la
microcirculacin persistentes incluso en los intervalos libres de cefalea (descenso de
la velocidad del flujo capilar basal y respuesta vasoespstica al test del fro con de-
tencin transitoria del flujo y velocidad ms lenta despus, con respecto a controles).
Txicos y agentes externos: se han descrito alteraciones capilaroscpicas en tra-
bajadores expuestos a vibracin (martillos neumticos, motosierras); tienen una
elevada incidencia de fenmeno de Raynaud (45-60 % segn series) y presentan una
disminucin del nmero de capilares, desestructuracin del lecho capilar en la mitad
de casos y asas tortuosas en el 20 %. No hay megacapilares ni dilataciones. La res-
puesta al test del fro es patolgica.
Tambin se han comunicado alteraciones asociadas al contacto con radiaciones io-
nizantes, siendo los cambios precoces y postulndose el uso de la capilaroscopia
como parte de una estrategia preventiva de dao precoz por radiacin).
Por ltimo sealar que quimioterpicos como la bleomicina y txicos como el cloru-
ro de polivinilo tambin causan dao microvascular detectable por capilaroscopia.
Ms recientemente (Mourad, 2008) se ha comunicado que el bevacizumab, un qui-
mioterpico antiangiognico (anti-VEGF) que puede causar hipertensin arterial tras
su administracin, produce disfuncin endotelial y disminucin de la densidad capi-
lar, hechos descritos en la hipertensin arterial y objetivables mediante videocapila-
roscopia dinmica.
Otros: se han encontrado alteraciones capilaroscpicas inespecficas en la epilepsia
primaria, la esquizofrenia, la esclerosis mltiple, la osteoartropata hipertrofiante nu-
mica, etc.
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La capilaroscopia periungueal es un mtodo de diagnstico simple y no invasivo, que
permite el estudio in vivo del estado funcional y morfolgico de la red capilar a travs
de la visualizacin directa. Tiene un papel importante como mtodo diagnstico en las
enfermedades del tejido conectivo que presentan alteraciones vasculares estructura-
les, siendo la esclerodermia juvenil y la dermatomiositis juvenil las que presentan cam-
bios capilaroscpicos ms evidentes. A pesar de la escasa literatura publicada sobre
el valor de la capilaroscopia en pacientes peditricos, basndonos en nuestra expe-
riencia destacamos 4 grupos de pacientes en los que se hace imprescindible la capi-
laroscopia como mtodo diagnstico:
1. La diferenciacin entre fenmeno de Raynaud primario y secundario;
2. La presencia de actividad o inactividad en pacientes con dermatomiositis juvenil;
3. Ante la sospecha de inicio de una enfermedad autoinmune o en la presentacin de
una enfermedad autoinmune indiferenciada y
4. En el pronstico de pacientes con esclerodermia.
Fenmeno de Raynaud en el nio y adolescente
El Fenmeno de Raynaud (FR) es un desorden vasoespstico caracterizado por cam-
bios de coloracin digital episdicos en respuesta al fro. Se clasifica en primario,
cuando no existe una enfermedad de base y secundario a enfermedades del tejido co-
nectivo (ETC), siendo en muchas ocasiones la manifestacin nica e inicial de la en-
fermedad. En un estudio prospectivo del grupo Pavlov-Dolijanovic y col.(2006), con un
tiempo de seguimiento de 1 a 6 aos fueron evaluados 250 nios y adolescentes (edad
media 15 aos) con fenmeno de Raynaud. A los dos aos de seguimiento el 76% de
los pacientes se identificaron como fenmeno de Raynaud primario, con capilarosco-
pia normal o hallazgos inespecficos, el 10.8% fueron diagnosticados de conectivopa-
ta indiferenciada y el 12.8% cumplieron criterios clnicos de una conectivopata espe-
cfica (Esclerodermia 5.2%, Lupus eritematoso sistmico 3.6% y Artritis idioptica ju-
venil 4%).
De todos los pacientes slo 10 de ellos (4%) mostraron cambios capilaroscpicos pro-
pios de un patrn esclerodrmico 6 meses antes de la expresin de la enfermedad: 8
desarrollaron una esclerodermia, 1 un LES y 1 una conectivopata indiferenciada. Esto
muestra que la presencia de fenmeno de Raynaud con cambios capilaroscpicos con
patrn esclerodrmico tiene una alta correlacin con el desarrollo de una enfermedad
del tejido conectivo. Sin embargo, no hay cambios capilaroscpicos especficos para
predecir el desarrollo de LES, AIJ o conectivopata indiferenciada. Otros estudios de
menor nmero de pacientes peditricos con FR presentan un porcentaje mayor de ha-
10. CAPILAROSCOPIA EN PEDIATRA
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llazgos capilaroscpicos propios de ETC especficas que oscila entre 18-67% respecti-
vamente (Nigrovic 2003; Navon 1992), aumentando el porcentaje de diagnstico en el
seguimiento a largo plazo (10 aos). Hay que considerar los hallazgos de otros auto-
res que no encuentran diferencias significativas entre los pacientes con FR primario y
el grupo de pacientes sanos: densidad capilar 7.7 capilares/mm, ensanchamiento ca-
pilar medio 3.7 mm e ndice de tortuosidad del 27% (Navon 1992; Dolezalova 2003).
Esclerodermia juvenil
Los hallazgos capilaroscpicos propios de un patrn esclerodrmico son, al igual que
en el adulto, disminucin de la densidad capilar (<6 capilares/mm), ensanchamien-
to/dilatacin capilar, megaasas, hemorragias patolgicas y reas avasculares. Estas al-
teraciones se muestran progresivas en todos los pacientes evolucionando hacia una
disminucin de la densidad capilar, aumento de zonas avasculares y mayor desorga-
nizacin, y en ninguno de ellos se presenta un patrn normal (Ingegnoli 2005). La com-
binacin de alteraciones capilaroscpicas cuantitativas y la positividad de anticuerpos
antinucleares tiene una gran sensibilidad y especificidad para predecir el desarrollo de
una esclerodermia. La capilaroscopia posibilita la monitorizacin de la progresin de
la enfermedad microvascular y da informacin sobre la gravedad de la misma; de he-
cho las alteraciones capilares se han correlacionado con la resistencia de la arteria pul-
monar y la hipertensin arterial pulmonar, as como con el fenmeno de Raynaud, l-
ceras digitales, hipomotilidad esofgica y frialdad acra (Luggen 1995). La escleroder-
mia localizada no acostumbra a asociar alteraciones capilaroscpicas. En 27 adultos
con esclerodermia localizada solo 2 pacientes presentaron alteraciones y posterior-
mente evolucionaron a una esclerodermia sistmica (Mariq, 1992).
Dermatomiositis juvenil
Generalmente encontramos disminucin de la densidad capilar, ectasia capilar, me-
gacapilares y presencia de capilares arbreos (ramificados). El patrn esclerodrmico
est presente en el 60 % de los casos, muchas veces incluso indistinguible de las al-
teraciones encontradas en la esclerodermia, aunque la microangiopata de la DMJ pre-
senta mayor frecuencia de capilares con ramificaciones exuberantes. As, las altera-
ciones propias de la DMJ son ms dinmicas pudiendo regresar o desaparecer con el
control la enfermedad.
En un estudio prospectivo realizado por Nascif y col. (2006), con 18 pacientes (13 DMJ,
5 overlap) evalan la actividad de la enfermedad y su correlacin con los hallazgos ca-
pilaroscpicos tpicos de la DMJ. Encontraron que de las 26 capilaroscopias realiza-
das, el 95 % de los pacientes en actividad presentaba un patrn capilaroscpico tpi-
co de DMJ y en 8 de los 13 pacientes en remisin la capilaroscopia fue normal. Con-
cluyendo que existe una buena correlacin entre la clnica y el laboratorio y los ha-
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llazgos capilaroscpicos. Otros autores relacionan las formas ms graves de la enfer-
medad, las lesiones ulcerativas y las calcinosis con las alteraciones morfolgicas en
la capilaroscopia.
Merece destacar el trabajo recientemente publicado en 2008, por el grupo Christen-
Zaech S. y col., en 61 nios con DMJ, a los que se practica control capilaroscpico y Es-
cala de Actividad de la Enfermedad (DAS) previo al inicio de tratamiento y con segui-
miento cada 6 meses durante los primeros 36 meses de la enfermedad. Demuestran
que la persistencia de los cambios en la capilaroscopia (prdida de capilares y la for-
macin de asas ramificadas) se relaciona con la presencia de actividad de las manifes-
taciones cutneas pero no con la afectacin musculoesqueltica, sugiriendo as que la
vasculopata cutnea y muscular tienen diferentes mecanismos fisiopatolgicos.
Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC) juvenil
En esta enfermedad slo una referencia bibliogrfica constata la utilidad de la capila-
roscopia en la poblacin peditrica. En 7 pacientes con EMTC el 43 % presentaban al-
teraciones mayores en la capilaroscopia (alargamiento >10 %, dilatacin del asa ve-
nular y aumento >5 % de capilares tortuosos y ramificados). Aquellos que presentan
un patrn esclerodrmico en la capilaroscopia tienden a tener una enfermedad ms
activa, mayor compromiso de rganos y rasgos de esclerodermia (Ingegnoli, 2005).
Lupus Eritematoso Sistmico juvenil
Ingegnoli y col. (Clin Exp Rheum, 2005) en un trabajo con 34 pacientes con LES juve-
nil demuestran que no hay diferencias significativas en cuanto a densidad, longitud y
organizacin capilar, sin embargo se objetiva un aumento de alteraciones capilares
mayores (alargamiento >10 % y capilares tortuosos >50 %) y ninguno de los pacientes
present un patrn esclerodrmico. En aproximadamente el 30 % de los casos se en-
cuentran alteraciones capilaroscpicas tpicas del LES (asas alargadas, tortuosas y en
ovillo) y en aquellos que asociaban fenmeno de Raynaud se aprecia una mayor fre-
cuencia de disminucin de la densidad capilar y un mayor dimetro del asa capilar. En
otro trabajo del mismo grupo los autores demuestran que cerca del 36 % de los pa-
cientes adolescentes con LES pueden tener una gran variedad de anormalidades ca-
pilaroscpicas, sin patrn especfico (Ingegnoli, J Clin Rheumatol 2005).
Artrits idioptica juvenil
Siendo la enfermedad reumtica ms prevalente dentro de la poblacin peditrica to-
dos los autores coinciden en que los hallazgos capilaroscpicos en cuanto a nmero,
morfologa, tamao y organizacin son similares a los presentados en nios sanos. Se
han descrito alteraciones menores como tortuosidades <50 % y ramificaciones capi-
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lares <50 %, as, como aumento de la visibilidad del plexo venoso subpapilar y mi-
cropetequias y en ningn caso se ha descrito un patrn esclerodermiforme. Existe dis-
crepancia en la existencia o no, de diferencias capilaroscpicas entre los distintos sub-
tipos de AIJ (Pavlov-Dolijanovic 2006; Dolezalova 2003)
Conclusiones
La capilaroscopia es un mtodo diagnstico imprescindible en la clasificacin del fe-
nmeno de Raynaud de inicio juvenil como primario o secundario dado su poder dis-
criminativo pues en muchos casos se trata de la primera y nica manifestacin de una
ETC.
En la DMJ la capilaroscopia es una herramienta para monitorizar la evolucin y el cur-
so clnico de la enfermedad dada su sensibilidad en la deteccin de actividad/inactivi-
dad.
Los pacientes con AIJ no presentan un patrn especfico capilaroscpico, pero ante un
diagnstico no concluyente se trata de una aportacin importante junto con los ha-
llazgos clnico-analticos.
La observacin capilaroscpica debe ser metdica y reflejada de forma sistemtica. El
receptor del informe debera ser capaz de imaginar el patrn capilaroscpico del pa-
ciente tras su lectura. Aunque es recomendable aportar una conclusin, a menudo no
podr llegarse a un diagnstico basndose exclusivamente en el cuadro capilar. S po-
drn, en todo caso, resumirse las anormalidades no especficas encontradas o con-
cluir un sndrome capilaroscpico.
Podrn sugerirse determinaciones analticas en funcin de los hallazgos. Es reco-
mendable, adems, indicar el momento en que creemos que debe repetirse la capila-
roscopia en los casos dudosos.
En el Anexo 1 se aprecia un modelo de informe capilaroscpico con comentarios para
su cumplimentacin. En el Anexo 2, el mismo modelo sin comentarios.
11. EL INFORME CAPILAROSCPICO
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Nombre: NHC: Edad:
Fecha: Diagnstico clnico:
1.- ESTUDIO CAPILAR CUALITATIVO
1.1. DILATACIN CAPILAR:
- Generalizada (dilataciones apreciables de forma generalizada en el lecho capilar) / Limitada
(cambios limitados a reas concretas)
- Difusa (cambios en el calibre del capilar que afectan a todo el capilar) / Distal (afectan a la
porcin distal)
- Simtrica (u homognea, afecta a todo el capilar con simetra) / Asimtrica (o irregular, cuando
la dilatacin afecta a una parte del capilar)
- Grado: No dilatacin-Leve-Moderada-Extrema (megacapilares) (elegimos una)
1.2. DEFORMIDADES CAPILARES: (Respuesta a cada tem: S o No)
Tortuosidades Ramificaciones
Tortuosidades simples Ramificaciones simples
Tortuosidades en "s" Ramificaciones en cactus
Tortuosidades en tirabuzn Ramificaciones en trbol
Tortuosidades en ovillo Ramificaciones en almena
Patrn en banco de peces: Ramificaciones arborescentes
No / Difuso / Por reas
2.- ESTUDIO CAPILAR CUANTITATIVO: (Elegimos una de las tres de la primera fila)
Normal Prdida ligera Prdida limitada Prdida difusa
Capilares por mm lineal*: (de la ltima fila capilar)
* slo si es tcnicamente posible
3.- FUNCIONAMIENTO CAPILAR: (Elegimos una de las tres de la primera fila)
Normal Flujo lento Flujo granular
Vasomotricidad: + + + + (1 a 4) Trombosis capilares: (S o No)
4.- TEJIDOS PAPILARES: (S o No)
Vnulas (visibles o no; o puntuacin PVS)
Hemorragias (S o No)
Telangiectasias (S o No)
Fondo (Normal, Plido, Hipermico)
Sudoracin (Normal, Hiperhidrosis)
OBSERVACIONES:
INFORME:
ANEXO 1. INFORME CAPILAROSCPICO (con instrucciones de cumplimentacin)
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Capilaroscopia OK_DEF:01Manual capilaroscopia 21/07/09 13:09 Pgina 100
Nombre: NHC: Edad:
Fecha: Diagnstico clnico:
1.- ESTUDIO CAPILAR CUALITATIVO
1.1. DILATACIN CAPILAR:
- Generalizada / Limitada
- Difusa / Distal
- Simtrica / Asimtrica
- Grado: No dilatacin-Leve-Moderada-Extrema (megacapilares)
1.2. DEFORMIDADES CAPILARES: (Respuesta a cada tem: S o No)
Tortuosidades Ramificaciones
Tortuosidades simples Ramificaciones simples
Tortuosidades en "s" Ramificaciones en cactus
Tortuosidades en tirabuzn Ramificaciones en trbol
Tortuosidades en ovillo Ramificaciones en almena
Patrn en banco de peces: Ramificaciones arborescentes
No / Difuso / Por reas
2.- ESTUDIO CAPILAR CUANTITATIVO:
Normal Prdida ligera Prdida limitada Prdida difusa
Capilares por mm lineal:
3.- FUNCIONAMIENTO CAPILAR:
Normal Flujo lento Flujo granular
Vasomotricidad: + + + + (1 a 4) Trombosis capilares: (S o No)
4.- TEJIDOS PAPILARES: (S o No)
Vnulas (visibles o no; o puntuacin PVS)
Hemorragias (S o No)
Telangiectasias (S o No)
Fondo (Normal, Plido, Hipermico)
Sudoracin (Normal, Hiperhidrosis)
OBSERVACIONES:
INFORME:
ANEXO 2. INFORME CAPILAROSCPICO
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