La evaluacin neuropsicolgica en la Enfermedad de Alzheimer
C A P I T U L O
La evaluacin neuropsicolgica en la Enfermedad de Alzheimer
R.F. Allegri1,2, P. Harris1, M. Drake2
La evaluacin neuropsicolgica aplica los mtodos de la psicologa cognitiva clnica y experimental al anlisis de los trastornos de las funciones cerebrales superiores y alteraciones conductuales producidas por lesin o enfermedad cerebral, o por desarrollo anormal del cerebro. Estas tcnicas constituyen un refinamiento y complemento de ciertos aspectos del examen neurolgico (orientacin, memoria, lenguaje). La evaluacin neuropsicolgica en un paciente demente es un arte y una ciencia en donde el neuropsiclogo debe pesquisar las alteraciones o modificaciones de las funciones normales que declinan muchas veces con la edad. En los ltimos aos ha cobrado gran importancia el diagnstico precoz de los sndromes demenciales. Por definicin, demencia puede ser diagnosticada slo cuando las alteraciones cognitivas son lo suficientemente intensas como para generar incapacidad en las actividades diarias, sociales y profesionales 1. Sin embargo el gran desafo en los prximos aos ser el diagnstico de la enfermedad de Alzheimer antes de cumplir los criterios de demencia del DSMIV1, pudiendo as hablar de demencia preclnica, Alzheimer-predemencia y dando gran relevancia al concepto de deterioro cognitivo incipiente2 como objetivo diagnstico necesario para la accin ms eficaz de las herramientas teraputicas disponibles3. Este concepto se refiere a un conjunto de dficits cognitivos, que no son suficientemente importantes como para recibir el diagnstico de demencia, pero est asociado con una alta probabilidad de conversin en el futuro a un sndrome demencial3.
El Subcomit de Evaluacin de Tecnologa y Teraputica de la Academia Americana de Neurologa4 sostiene que la evaluacin neuropsicolgica es de ayuda en el diagnstico y seguimiento de pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA) y otros tipos de demencias, siendo particularmente valiosa para discriminar entre envejecimiento normal y demencias leves. La importancia de la evaluacin neuropsicolgica se advierte an ms claramente en los criterios del NINCDSADRDA para el diagnstico de enfermedad de Alzheimer5. Estos criterios establecen que para poder hablar de Enfermedad de Alzheimer probable sta deber estar a) avalada por los datos del examen clnico; b) documentada por el test del Estado Mental Mnimo6, o prueba similar y c) deber ser confirmada por una evaluacin neuropsicolgica. Los tests neuropsicolgicos son usados7 para: a. Rastreo diagnstico precoz b. Evaluacin neuropsicolgica diagnstica racional del tipo de perfil c. Evaluacin de la progresin d. Evaluar la eficacia de las drogas utilizadas en pacientes con demencia. En nuestra experiencia clnica8, cuando nos enfrentamos a un paciente con sintomatologa acorde con un cuadro demencial incipiente, los pasos lgicos a seguir son: 1. El primer paso corresponde a la entrevista y examen clnico - neurolgico. Durante esta entrevista, el mdico a cargo deber realizar una evaluacin neuropsicolgica mnima a fin de orientar el diagnstico y determinar si es necesario o no proseguir con los estudios. 2. El segundo paso es la evaluacin neuropsicolgica extensa que se realiza en el Laboratorio de Neuropsicologa. Mediante la utilizacin de distintas tcnicas validadas
Servicio de Neuropsicologa - CEMIC-CONICET Laboratorio de Neurologa del Comportamiento - Hospital Britnico Correspondencia: Dr. Ricardo F. Allegri. Servicio de Neuropsicologa CEMIC Galvn 4102 - (1431) Buenos Aires. Email: [email protected]
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nacional e internacionalmente se podr arribar a un diagnstico presuntivo y confirmar o no la sospecha de una demencia1, as como el tipo de demencia y el estado evolutivo en que el paciente se encuentra. 3. El tercer paso lo constituyen los exmenes complementarios (laboratorio / imgenes, etc..) que debern ser elegidos de acuerdo a los datos obtenidos en los dos pasos previos. Desarrollaremos a continuacin la evaluacin neuro-psicolgica mnima para uso prctico del mdico general en su consulta inicial y luego discutiremos las bateras de evaluacin neuropsicolgica utilizadas en los laboratorios de neuropsicologa.
derado normal no lo descarta. En nuestro medio existen mltiples versiones, mucha de las cuales son simples traducciones del ingls. Para su correcta utilizacin sugerimos las Instrucciones para su administracin publicadas por el grupo de Neuropsicologa de la Sociedad Neurolgica Argentina11.
2.- Escala para determinar el nivel del Deterioro
En la evaluacin y seguimiento de un paciente con demencia es til poder establecer el estado evolutivo de la enfermedad. Para ello existen diversas escalas que otorgan un valor estandarizado de acuerdo al grado de afectacin funcional. En general se intenta objetivar la valoracin a fin de poder clasificar la demencia segn los criterios clnicos clsicos: demencia leve, moderada o severa. La Escala de Deterioro Global (Global Deterioration Scale - GDS9) establece siete estados posibles: 1 = normal; 2 = deterioro muy leve; 3 = deterioro leve; 4 = deterioro moderado; 5 = deterioro moderadamente severo; 6 = deterioro severo; 7 = deterioro muy severo. La escala define cada estado en trminos operacionales y en base a un deterioro supuestamente homogneo. Sin embargo, dado que la secuencia de aparicin de los sntomas es a menudo variable, se ha argumentado que la inclusin de un paciente en un estado de acuerdo a un criterio rgido podra conducir a errores; no obstante se trata de una de las escalas ms completas, simples y tiles para la estimacin de la severidad de la demencia. El CAED12 sugiri la utilizacin de esta escala para la gradacin del sndrome demencial de la enfermedad de Alzheimer acompaado del Instrumento de Evaluacin Funcional para Enfermedad de Alzheimer, FAST ( Functional Assessment tool for Alzheimers disease) Para todas las demencias que no son Enfermedad de Alzheimer el CAED12 sugiri remplazar el GDS -que es especfico para la enfermedad de Alzheimer- por la Clasificacin clnica de las Demencias (Clinical Dementia Rating - CDR5) que es ms general. Su escala establece cinco estados posibles : 0 = normal; 0,5 = cuestionable; 1 = demencia leve; 2 = demencia moderada; 3 = demencia severa. La estimacin se realiza en base al rendimiento del sujeto en seis modalidades de tipo cognitivo y funcional. Estas modalidades son: memoria, orientacin, razonamiento, actividades sociolaborales, actividades recreativas (hobbies o pasatiempos), y cuidado personal. Como dijimos anteriormente, estos exmenes neuropsicolgicos bsicos le permiten al mdico general sospechar el diagnstico, pero la confirmacin adecuada debe ser realizada mediante una batera neuropsicolgica completa efectuada en un laboratorio especializado.
A. Evaluacin neuropsicolgica mnima a utilizar como rastreo en un consultorio general
El examen de un paciente que consulta por trastornos de memoria debe comprender el estudio de las funciones cognitivas (memoria, atencin, percepcin, lenguaje, praxias y gnosias), a fin de poder establecer si estos trastornos se clasifican como olvidos, amnesia, deterioro cognitivo o demencia. Dentro de los tests bsicos que debe utilizar el mdico general se encuentran los siguientes:
1.- Examen bsico de evaluacin cognitiva
Examen del Estado Mental Mnimo de Folstein6.
2.- Escala para determinar el nivel del deterioro
Escala de Deterioro Global - GDS (Global Deterioration Scale9) Instrumento de Evaluacin Funcional para Enfermedad de Alzheimer-FAST (Functional assessment tool for Alzheimers disease) Clasificacin Clnica de la Demencia-CDR (Clinical Dementia Rating10)
1.- Examen bsico de evaluacin cognitiva:
Examen del Estado Mental Mnimo de Folstein6. Es el test cognitivo abreviado de mayor validez y difusin internacional. Su puntaje mximo es de 30 y, originariamente, el valor lmite o de corte fue de 24; sin embargo, los resultados deben ser interpretados de acuerdo a diferentes criterios tales como la edad, el nivel educacional y otras variables personales. Nosotros preferimos el valor lmite de 26 utilizado en la mayora de los estudios internacionales. Un resultado por debajo del valor lmite sugiere deterioro cognitivo, pero un resultado consi-
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Las mayores dificultades diagnsticas aparecen en los casos de demencias muy incipientes o cuando se hace necesario un diagnstico diferencial, tal como ocurre con la depresin. Muchas veces, cuando los tests resultan normales o dudosos, ser slo la astucia del profesional lo que le permitir reconocer si el paciente debe o no ser sometido a una evaluacin neuropsicolgica ms exhaustiva y continuar con la batera de exmenes complementarios.
B. Batera neuropsicolgica completa para el diagnstico de una demencia. Laboratorio de Neuropsicologa
La administracin de una batera neuropsicolgica completa en las demencias utilizar diferentes combinaciones de tests neuropsicolgicos adecuados a poner de manifiesto aquellos perfiles propios de cada enfermedad. Hay que tener en cuenta tambin que los perfiles cognitivos de las demencias son diferentes segn sean corticales o subcorticales13; an entre los distintos trastornos corticales, e incluso dentro mismo de la enfermedad de Alzheimer se ha demostrado heterogeneidad14. Por ello, es fundamental que la batera neuropsicolgica a utilizar permita objetivar estas variaciones, utilizando todas las herramientas que estn al alcance para cubrir el amplio espectro de posibilidades diagnsticas. Toda batera neuropsicolgica para evaluacin de demencias debe, por tanto, abarcar un vasto rango de reas y habilidades cognitivas, con especial nfasis en la memoria. Sin embargo, debe remarcarse que los tests de memoria en forma aislada no alcanzan para realizar un diagnstico de demencia; en la Enfermedad de Pick, por ejemplo, el trastorno de memoria comienza en forma relativamente tarda13. Por las caractersticas de esta presentacin slo discutiremos suscintamente algunas bateras posibles. Cada una de las mismas debe incluir medidas del rendimiento intelectual, memoria, lenguaje y funciones visuoespaciales. Las dos primeras que desarrollaremos fueron sugeridas como bateras globales de evaluacin cognitiva por el CAED12. Para la Enfermedad de Alzheimer se recomend la Escala de Evaluacin para Enfermedad de Alzheimer (Alzheimers Disease Assessment Scales, ADAS14) y para aquellas enfermedades demenciantes con compromisos cognitivos subcorticales, se sugiri la Escala de Demencia de Mattis15. Son bateras relativamente cortas (aproximadamente 30 minutos) y buenos instrumentos para el seguimiento evolutivo de los pacientes. Sin embargo para diagnstico inicial o precoz de una demencia se debe ne-
cesariamente complementar con otras pruebas neuropsicolgicas. La Escala de Demencia de Mattis (Mattis Dementia Rating Scale15) es un instrumento breve, de mayor efectividad que el MMSE6. Esta escala arroja un valor global con un mximo de 144 puntos- y valores parciales para las distintas funciones cognitivas: atencin, iniciacin/perseveracin, construccin, conceptualizacin y memoria. Fue diseada para poder evaluar y cuantificar la progresin de la declinacin cognitiva de los sujetos con demencia an al lado de la cama del paciente. Tiene un ndice de confiabilidad test-retest de 0.9716. El punto de corte es de 123; por debajo de esta cifra no queda incluido ningn sujeto con trastorno depresivo mayor, incluye slo un 12% de pacientes con trastornos psicolgicos, un 36% de pacientes con cuadros focales y un 62% de pacientes dementes15. El ADAS (Alzheimers disease assessment scales) o Escala de Evaluacin para Enfermedad de Alzheimer13 es tambin un test breve que evala la disfuncin cognitiva y conductual. El ADAS cognitivo incluye la evaluacin de memoria (evocacin libre y reconocimiento), lenguaje (denominacin de objetos y de dedos, comprensin de rdenes, expresin), orientacin, praxias y visuoconstruccin. Es altamente efectivo para discriminar pacientes con enfermedad de Alzheimer de sujetos controles, y es considerablemente ms sensible que el MMSE para las demencias leves. El efecto del nivel educacional no es estadsticamente significativo y las diferencias segn la edad son de pequea magnitud. El CAED12 sugiri la utilizacin de la versin Argentina17 para la Enfermedad de Alzheimer. Mencionamos ms arriba que si bien estas escalas tienen un rol importante en la evaluacin diagnstica y en el seguimiento del paciente, pueden resultar poco sensibles para las demencias precoces o muy leves por lo que se recomienda una exploracin ms exhaustiva de las funciones cognitivas18. Si bien hay diferencias entre los distintos laboratorios de neuropsicologa respecto a las tcnicas especficas a utilizar en la batera extensa, existe amplio consenso respecto a las funciones que deben ser evaluadas, incluyendo inteligencia general, memoria, atencin lenguaje, visuopercepcin, visuoconstruccin, razonamiento, abstraccin y funciones ejecutivas.
Rendimiento intelectual global
La evaluacin de la inteligencia es fundamental debido a que el deterioro del funcionamiento intelectual es una de las caractersticas especficas de la demencia. Para medir el rendimiento intelectual global actual, la Escala de Inteligencia
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para adultos de Wechsler19 es la ms utilizada. Adems, es importante conocer el nivel intelectual premrbido del sujeto a fin de poder compararlo con su rendimiento actual. Para ello, algunas de las subpruebas del WAIS19 son particularmente tiles (Vocabulario, Informacin).
Memoria
La memoria es la funcin ms frecuentemente afectada en los pacientes que consultan en los servicios de neuropsicologa y otra de las caractersticas distintivas de la demencia. Existen varias bateras tiles para la exploracin Tabla 1. Bateras y Tests de Evaluacin Neuropsicolgica
Area cognitiva Diagnstico general Test o batera Estado Mental Mnimo (6) Escala de evaluacin para enf. de Alzheimer (14) Escala de Demencia de Mattis (15) Test de Inteligencia de Wechsler -revisado (19)
de la funcin mnsica, por ejemplo, la Batera de memoria de Signoret20 o la Escala de Memoria de Weschler revisada21. Cualquiera de ellas nos permite evaluar diferentes aspectos de la memoria tales como: codificacin y almacenamiento de la informacin, capacidad de aprendizaje, evocacin libre y reconocimiento del material previamente presentado.
Lenguaje
Un aspecto del deterioro del lenguaje que aparece tempranamente en el curso de la EA es la falta de etiqueta verbal o anomia. El Test de Denominacin de Boston22 explora esta dimensin. En nuestro medio contamos con una versin del test de Boston adaptada y normatizada23. La disminucin de la espontaneidad verbal y la dificultad en la fluidez pueden evaluarse mediante el test de fluencia verbal. La comprensin del lenguaje, por otra parte, se examina a travs del Token Test24.
Abstraccin y razonamiento
Para la evaluacin de estas dos reas podemos utilizar las subpruebas de Analoga y Comprensin del WAIS19.
Atencin
Span de dgitos directo e inverso (19) Span visuo-espacial directo e inverso (19) Distribucin espacial Test de cancelacin (29) de la atencin Memoria Bateras globales Batera de memoria de Signoret (20) Escala de Memoria de Weschler revisada (21) Test de Recuerdo Selectivo (30) Figura Compleja de Rey (en 18) Test de adicin auditiva serial (en 18) Test de Vocabulario de Boston (en 23) Vocabulario (en 19) Fluencia verbal (18) Torre de Toronto (modif) Batera de evaluacin de afasia (22) Token test (24) Figura Compleja de Rey (en 18) Diseos con Cubos (19) Test de Wisconsin (26) Trail Making Test (25) Stroop Test (27) Test de Comprensin (19) Test de Analogas (16)
Funcin ejecutiva
La capacidad de flexibilidad cognitiva, el control supervisor atencional, y la planificacin de la conducta deben ser evaluadas mediante tcnicas apropiadas como el trail making test (forma B)25, test de Wisconsin26 y Stroop Test27.
Atencin
La atencin es una funcin que ms tardamente aparece afectada en la EA. Para su medicin utilizamos el Span de dgitos directo e inverso19, Span visuo-espacial directo e inverso21, Test de cancelacin28 y la forma A del Trail Making25.
Episdica Verbal (Serial) Episdica Visual De Trabajo Semntica
Visuoespacialidad
Las subpruebas de Diseo con cubos y Rompecabezas del WAIS19 y la copia de la Figura Compleja de Rey consituyen indicadores de la capacidad visuoespacial del sujeto. Como es sabido, esta funcin se haya comprometida en la EA. En la Tabla 1, se detallan las tcnicas que acabamos de mencionar junto con algunas otras alternativas. El examen neuropsicolgico es as de importancia central para el rastreo, el diagnstico, el manejo y la prueba de medicamentos. Como disciplina joven de superposicin entre la psicologa y la medicina, la neuropsicologa necesita madurar7.
Procedural Lenguaje Habilidades Visuoespaciales Flexibilidad Mental
Razonamiento y Abstraccin
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Las ventajas de la evaluacin neuropsicolgica son claras sin embargo se debe interpretar sus alcances y limitaciones y no caer en el peligroso reduccionismo de pensar que una evaluacin neuropsicolgica diagnostica una enfermedad de Alzheimer. La Neuropsicologa permite el diagnstico del deterioro cognitivo as como de los perfiles caractersticos, pero para la Enfermedad de Alzheimer es solo una herramienta ms que debe ser sumada a las otras necesarias como son las neuroimgenes, el laboratorio y la irrenunciable entrevista clnica. Bibliografa
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