CASO CLINICO
MADRE PORTADORA DE DIABETES MELLITUS
HABITA CASA PROPIA CON TODOS LOS SERVICIOS HACINAMIENTO NEGATIVO CONVIVENCIA CON UN PERRO HABITOS ALIMENTICIOS ADECUADOS HABITOS HIGIENICOS ADECUADOS INMUNIZACIONES COMPLETAS DESCONOCE GRUPO Y RH
-ALERGICA AL NAPROXENO, -TRANSFUSIONALES POSITIVOS HACE 5 AOS SIN ESPECIFICAR MAS. -7 CIRUGIAS POR QUEILOPALATOSQUISIS. -DOS BIOPSIAS DE GANGLIOS OCCIPITALES HACE 6 Y 14 AOS APARENTEMENTE SIN DATOS DE MALIGNIDAD.
MENARCA 12 AOS IVSA 16 NPS: 1 G4 P3 A1
31/5/2013 INICIA PADECIMIENTO ACTUAL HACE 7 MESES CON LA PRESENCIA DE FIEBRE INTERMITENTE, NO CUANTIFICADA ASI COMO PERDIDA DE PESO (5KG). HACE 45 DIAS SE EXACERBA LA SINTOMATOLOGIA PRESENTANDO ASTENIA ADINAMIA Y TOS, LA CUAL PROGRESA A HIPOACUSIA. ASI COMO APARICION DE ADENOPATIAS CERVICALES. ATENDIDA POR HEMATOLOGO PARTICULAR DIAGNOSTICANDO PANCITOPENIA, REALIZANDO ASPIRADO DE MO, SOLO ENCONTRANDOSE CAMBIOS MEGALOBLASTICOS Y DISPLASICOS (NO SE CUENTA CON EL REPORTE). ENVIADA PARA COMPLEMENTAR PROTOCOLO DE ESTUDIO.
PACIENTE DE EDAD APARENTE SIMILAR A LA CRONOLOGICA, TRANQUILA, CONCIENTE, NEUROLOGICAMENTE INTEGRA CON PALIDEZ DE PIEL Y TEGUMENTOS, HIDRATADA, CON ADENOPATIAS EN CADENA CERVICAL, TORAX BIEN VENTILADO, SIN DATOS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA CON ESTERTORES FINOS BASALES, PRECORDIO RITMICO TAQUICARDICO, SIN SOPLOS O AGREGADOS,
ABDOMEN BLANDO, GLOBOSO, DOLOROSO A LA PALPACION CON HEPATOMEGALIA DE 4CM DEBAJO DEL REBORDE COSTAL. ESPLENOMEGALIA. MPD CON ERITEMA EN CARA DERECHA BORDE IRREGULAR CON HIPERTERMIA Y AUMENTO DE VOLUMEN
LABS 31/5/2013: HB 7.6 HTO 23 VCM 73 HCM 24 PLAQUETAS 135000 LEUCOCITOS 5.1 NEUTROFILOS 4.1 LINFOCITOS 0.5 BANDAS 4% -BT: 0.6 BD 0.3 BI:0.3 DHL 314
01-05-2013 INGRESA A HEMATOLOGIA AL PASE DE VISITA SE ENCUENTRA EN MALAS CONDICIONES, INDIFERENCIA AL MEDIO, GLUCOSA CAPILAR DE 80, HIPOTENSA Y TAQUICARDICA ASI COMO NAUSEA Y VOMITO SE INDICA BICARSOL Y GLUCOSA 50%
2-05-201319:30 JORNADA ACUMULADA PACIENTE PRESENTA DATOS DE DIFICULTAD RESPIRATORIA, CON CUADRO CLINICO DE EDEMA AGUDO PULMONAR. SE MANEJA CON DIGOXINA, FUROSEMIDE Y NITRITOS ASI COMO AMINAS. SE AGREGA CEFTRIAXONA AL TRATAMIENTO. GASOMETRIA CON ACIDOSIS METABOLICA DESCOMPENSADA PH 7.32 PCO2 21 PO2 90 HCO3 10 BE: -13
20:30 PRESENTA CONVULSIONES TONICOCLONICAS SOLO CORROBORADAS POR FAMILIAR Y ENFERMERIA. NO HAY ESTADO POSTICTAL SE INICIAN ANTICOMICIALES 3-05-2013 HEMATOLOGIA: PACIENTE CON PERSISTENCIA DE FIEBRE. SE TRANSFUNDEN PAQUEES GLOBULARES. LABORATORIOS DE CONTROL BH 10.3 HTO 33 VCM 77 HCM 25 PLAQUETAS 132 LEUCOS 7.7 NEUTROFILOS 6.9 LINFOCITOS 0.3 ANISOCITOS+ CRENOCITOS+ ESQUISTOCITOS + CREATININA 1.6 UREA 56
4-06-2013: PACIENTE CON MEJORIA CLINICA, AUN CON FIEBRE. CONCIENTE ORIENTADA. LABS: HB 10.7 PLAQUETAS 132 LINFOCITOS 416 LEUCOCITOS NORMALES 7700 UREA 66 CREATININA 1.9 SE SOLICITA TAC POR SOSPECHA DE LINFOMA
6-05-2013: SE TOMA TAC ENCONTRANDO HEPATOESPLENOMEGALIA. ADENOPATIAS PARAAORTICAS Y PARACAVALES >2CM. SE SOLICITA CAMBIO DE SERVICIO A ONCOQX PARA TOMA DE BIOPSIA YA QUE HEMATOLOGICAMENTE NO SE LLEGA A UN DIAGNOSTICO. CONSIDERANDO QUE LAS CITOPENIAS SON POR HIPERESPLENISMO
10-06-2013: SE REALIZA CAMBIO A CIRUGIA GENERAL. CON EL ARGUMENTO DE QUE NO ES NECESARIO QUE ONCOQX REALIZE LA BIOPSIA. SE DECIDE REALIZAR ESPLENECTOMIA CON TOMA DE BIOPSIA HEPPATICA A CIELO ABIERTO POR LAS ALTERACIONES HEMATOLOGICAS QUE PRESENTA
SE REALIZA PROCEDIMIENTO SIN INCIDENTES NI ACCIDENTES: -ASCITIS CLARA NO FETIDA 2LTS -HEPATOMEGALIA GII -ESPLENOMEGALIA 500MG
13-06-2013 CON ADECUADA EVOLUCION POSTQUIRURGICA, AFEBRIL. TORAX SIN DATOS DE FALLA DE BOMBA. DRENAJE DE PENROSE SEROSO, HERIDA SIN DATOS DE INFECCION, SIN DATOS DE IRRITACION PERITONEAL
GLUCOSA 101, UREA 32 CREAT 1.1 ACIDO URICO 4.4 BILIRRUBINA TOTAL 0.2 PROTEINAS TOTALES 4 PFH NORMALES. DHL 373 HB 14 HTO 44 VCM 80 PLAQUETAS 241 LEUCOCITOS 22 NEUTROFILOS 93%
ESPLENOMEGALIA
Organo reticuloendotelial cuyo origen embrionario se sita en el mesogastrio dorsal aproximadamente durante la quinta semana de gestacion. Migra a su ubicacin normal en el adulto en el cuadrante superior izquierdo. Bazos accesorios en 20 %
El bazo incluye innumerables unidades de pulpa roja y blanca, que rodean a ramas finas de la arteria esplnica, llamadas arteriolas centrales. La pulpa blanca tiene naturaleza linfoide y contiene folculos de clulas B, una zona marginal alrededor de los foliculos y zonas con abundantes clulas T alrededor de las arteriolas.
. Las zonas de pulpa roja incluyen senos y cordones pulpales. Los cordones tienen un extremo terminal ciego. Para ser devueltos a la circulacin, los eritrocitos deben penetrar por orificios pequeos en el recubrimiento sinusoidal. Los eritrocitos viejos, lesionados o rigidos no pueden penetrar los senos lesionados.
-El bazo esta situado en la circulacin porta. Esto puede estar relacionado con la menor presin arterial permite el flujo ms lento y disminuye la posibilidad de lesin de los eritrocitos normales. -150 ml / min
Reconocimiento y eliminacion de eritrocitos defectuosos Filtracion y fagocitosis de particulas no opsonizadas Eliminacin de inclusiones intraeritrocitarias , funcin conocida como pitting
1)El bazo constituye aproximadamente el 25% del tejido linfoide del organismo. En la pulpa blanca, constituida por folculos linfoideos, se realiza: Procesamiento de Ag Produccin de Acs tipo IgM Depsito y maduracin de linfocitos T helper Produccin de sustancias opsonizantes, como el complemento
se almacena aproximadamente el 33% del pool total de plaquetas del organismo, en equilibrio con las plaquetas de la circulacin. Esto tiene implicancias porque en las esplenomegalias moderadas a severas se secuestran hasta el 90% de las plaquetas circulantes
-En diversas situaciones clnicas asociadas con insuficiencia de la funcin hemopoytica de la mdula sea , puede observarse hematopoyesis extramedular, reasumiendo el bazo una funcin que normalmente desarrolla en la vida fetal.
La esplenomegalia puede producirse por 4 mecanismos principales:
1. Aumento de las necesidades funcionales 2. Hipertensin portal y congestin pasiva 3. Infiltracin del bazo 4. Idioptica
Aumento de las necesidades funcionales Hiperplasia del sistema retculoendotelial -respuesta a infecciones -trastornos de la inmunoregulacion -hematopoyesis extramedular
Hipertensin portal y congestin pasiva, como ocurre en la cirrosis heptica, obstruccin de la vena porta, trombosis de la esplnica, aneurisma de la arteria esplnica, esquistosomiasis, insuficiencia cardaca congestiva
Infiltracion del bazo: -depositos intra o extracelulares: (amiloidosis, mucopolidosacaridosis, sx de Gaucher) -infiltraciones malignas o benignas: (linfomas, sindromes mieloproliferativos, hamartomas, hemangiomas
Esplenomegalia -Aumenta la capacidad de almacenar celulas sanguineas - Reduce la cantidad de hemates, leucocitos y plaquetas presentes en la circulacin -Atrapa gran cantidad de clulas sanguneas anormales, se obstruye e interfiere su funcionamiento.
PACIENTE CON ESPLENOMEGALIA Y DATOS DE ENFERMEDAD SISTEMICA
Adenopatias Fiebre Sepsis se debe de solicitar serologias VEB, VIH, Citomegalovirus, Toxoplasmosis. Paludismo
Debe descartarse: endocarditis, tuberculosis, linfomas, LES, hipersensibilidad a farmacos
Sindrome de impregnacion: sospechar: sindromes mieloproliferativos, Linfomas, neoplasias malignas primarias, -infecciosas: tuberculosis, fiebre Q, brucelosis -hipertiroidismo (por hipertrofia linfoide benigna)
CUADRO OSTEOARTICULAR CRONICO: -Sarcoidosis, enfermedad de Gaucher, LES, AR HEPATOPATIA CRONICA E HIPERTENSION PORTAL -Se sospechara si el paciente presenta ascitis -cirrosis hepatica, trombosis de la vena cava, hipertension porta presinusoidal (granulomatosis Wegener), esquistosomiasis
PACIENTE CON ESPLENOMEGALIA SINTOMATICA
Dolor esplenico: absceso, o infarto esplenico Saciedad precoz: -infecciosas: kala azar, paludismo, histoplasmosis -por deposito: Enfermedad de Gaucher -Enfermedades oncohematologicas
PACIENTE CON HIPERESPLENISMO:
Esplenomegalia, citopenias, MO normal o con hiperplasia de las tres series Reticulocitos que resuelven tras la esplenectomia
Hemograma Hepatograma Orina completa Frotis de sangre periferica TAC torax o Abdomen Esplenectomia
En un estudio retrospectivo de 122 esplenectomas diagnsticas, se demostr: Linfoma/ leucemia en 57% de los casos Metstasis /Sarcoma primario en 11% Quistes/Pseudoquistes en 9% Neoplasias vasculares benignas y malignas en 7% No se demostraron alteraciones anatomopatolgicas caractersticas
El hallazgo de esplenomegalia justifica un estudio del paciente para descartar patologa, si bien no todos los bazos palpables tienen un significado patolgico. Los exmenes complementarios deben usarse en forma criteriosa y escalonada
BIBLIOGRAFIA
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