CASO CLNICO Octreotide en el tratamiento del quilotrax congnito: a propsito de un caso
Dra. Fabiola Rivera Abbiati, Dra. Pilar Medina Alva, Dr. Enrique Silva Tica, Dra. Elizabeth Barrera Melgarejo, Dr. Enrique Bambarn Pez, Dr. Jaime Zegarra Dueas. Servicio de Recin Nacidos, Hospital Nacional Cayetano Heredia.
El quilotrax es la causa ms frecuente de derrame pleural en el perodo neonatal (1, 2, 3, 4) y se define como la acumulacin de quilo o linfa en la cavidad pleural (5). Puede ser adquirido (usualmente por trauma del conducto torcico durante ciruga) o congnito, el cual podra ser el resultado de una obstruccin in tero del conducto torcico; aunque la mayora de casos de quilotorax neonatal ocurren sin una clara etiologa. Los quilotorax congnitos pueden estar asociados a anomalas del sistema linftico como por ejemplo linfagiectasia, linfagiomatosis, enfermedades cardiacas congnitas, malignidades mediastinales, anormalidades cromosmicas como sndromes de Down, Turner y Noonan y fstulas traqueo-esofgicas tipo H (5). La incidencia del quilotorax no est bien definida, producto del subdiagnstico durante el perodo perinatal (bitos/natimuertos), pero se estima muy baja 1 en 6000 a 10000 nacidos vivos (3, 6). A pesar de lo infrecuente de este proceso, la morbimortalidad es elevada, con consecuencias adversas tanto respiratorias, nutricionales e inmunolgicas. El manejo del quilotorax es an controversial, con resultados variables. Este es predominantemente conservador: soporte ventilatorio, drenaje, nutricin parenteral total y alimentacin con triglicridos de cadena media. Si falla el tratamiento conservador usualmente se requiere ciruga, la cual no est exenta de riesgos. La somatostatina o su anlogo sinttico, el octreotide, han sido usados con xito en el manejo de quilotorax post traumtico tanto de pacientes peditricos como adultos. Su mecanismo de accin es incierto pero parece reducir la produccin de quilo disminuyendo el flujo linftico esplcnico (5). Nosotros reportamos el caso de un recin nacido pretrmino con quilotorax congnito en quin empleamos octreotide con xito. 42 /
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REPORTE DE CASO Recin nacida mujer pretrmino de 34 semanas por capurro, de 2440 g, pequea para edad gestacional, que nace de parto eutcico con lquido claro, de una madre controlada, con diagnstico ecogrfico de polihidramnios y derrame pleural bilateral ms ascitis. La beb nace ciantica, sin esfuerzo respiratorio, bradicrdica, y requiere reanimacin (APGAR 2, 6, 8); ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales para apoyo ventilatorio. En el examen fsico de ingreso se le encuentra en mal estado general, edematosa, sin rasgos dismrficos; en el examen de pulmones el pasaje del murmullo estaba abolido en el hemitrax izquierdo, los ruidos cardiacos se auscultaban en la lnea media, no se encontr visceromegalia ni matidez desplazable. La radiografa inicial revel la presencia de una opacidad de todo el hemitrax izquierdo compatible con una efusin pleural (Fig.1). Se realiza una toracocentesis izquierda obtenindose un lquido amarillo cetrino con 15650 leucocitos/mm3 (PMN 20% LMN 80%) sin grmenes en el Gram, hacindose el diagnstico de quilotrax. Figura 1. Radiografa de trax a la hora de vida, la cual muestra derrame pleural masivo izquierdo.
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Se coloca tubo de drenaje torcico. Se realiz ecografa abdominal descartndose la presencia de ascitis. La paciente permaneci en ventilacin mecnica por 5 das, presentando drenaje importante por el tubo de trax, el cual se mantuvo por 9 das. Paralelamente se realiz manejo nutricional con frmula enriquecida con triglicridos de cadena media. Posteriormente al retiro del tubo de drenaje la paciente requiri toracocentesis evacuatorias hasta en tres oportunidades. Al dcimo noveno da de vida present deterioro agudo observndose quilotrax masivo izquierdo, por lo que reingres a ventilacin mecnica y se recoloc el tubo de drenaje izquierdo. Con el fracaso del manejo convencional luego de 20 das, se decidi emplear anlogos de somatostatina. Se inici octreotide a una dosis de 2 g/Kg/h la cual se titul hasta 4 g/Kg/h, observndose una rpida y marcada reduccin del drenaje pleural, con cese completo de ste en 4 das. No se observaron efectos adversos de la droga (Grfico 1). Grfico1. Muestra la relacin entre el volumen de drenaje observado y la infusin de octreotide.
Figura 2. Radiografa de trax despus del uso de octreotide
DISCUSIN El quilotrax, aunque infrecuente, es la principal causa de derrame pleural en el recin nacido. Si stos son masivos pueden alterar el desarrollo pulmonar y resultar en hipoplasia pulmonar, la causa ms comn de muerte perinatal. Despus del nacimiento un drenaje linftico excesivo resulta en hipoalbuminemia, disbalance electroltico, deterioro nutricional por prdida de protenas y grasas, alteraciones en coagulacin que aumentan el riesgo de trombosis y embolismo, y deficiencias inmunolgicas debido a la prdida de linfocitos e inmunoglobulinas que hacen al paciente susceptible a infecciones (5, 7, 8). La mortalidad y morbilidad de estos pacientes est aumentada, as como el tiempo de hospitalizacin. Se ha reportado una mortalidad hasta del 50%, siendo factores de pobre pronstico: edad gestacional <32 semanas al momento del diagnstico, edad gestacional al momento del parto < 35 semanas, cariotipo anormal, anomalas congnitas adicionales e hidrops (7, 9). La frecuencia de resolucin espontnea es desconocida y la mayora de casos se resuelven con manejo conservador, aunque el porcentaje de fracasos teraputicos con este manejo puede llegar a ser hasta de 50% (10). Este manejo conservador puede implicar ventilacin mecnica, drenaje pleural, y nutricin parenteral total prolongada en la mayora de casos con las complicaciones propias de estas terapias. Los casos que no responden al manejo mdico requieren manejo quirrgico; actualmente la desnutricin, la inestabilidad metablica o la persistencia de derrame importante luego de 3-4 semanas de manejo conservador constituyen las indicaciones ms comnmente aceptadas de tratamiento quirrgico. Hay diversas tcnicas quirrgicas como shunt
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g/Kg/h
Posteriormente la paciente fue extubada y se retir el drenaje torcico; requiri CPAP nasal por 3 das y oxgeno por 1 semana ms. No se observ recurrencia de la efusin pleural (Fig. 2). Enero - Abril 2006
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pleuroperitoneal, pleurodesis, pleurectoma y ligadura del conducto torcico (11). Este manejo quirrgico no est exento de riesgos; shunt pleuroperitoneal fall en 4 de 5 pacientes revisados por Al- Tawil y col (1). En una revisin de 15 pacientes manejados con shunts pleuroperitoneales externos, Wolf y col encontraron un malfuncionamiento del shunt en 6 pacientes y 2 pacientes desarrollaron infeccin requiriendo retiro del shunt (12). Hace 20 aos se demostr en animales que la administracin de somatostatina, un polipptido de distribucin amplia en el cuerpo con un efecto principalmente inhibitorio sobre el tracto gastrointestinal y sistema endocrino, causaba una marcada disminucin del flujo linftico (13). La somatostatina o su anlogo sinttico, el octreotide, han sido usados en el tratamiento de acromegalia, diarrea intratable en nios, hemorragia gastrointestinal en nios y adultos, fstula gastrointestinal, pancreatitis, tumores secretores y en recin nacidos el octreotide se ha usado en el manejo de hiperinsulinismo persistente (5).
los efectos adversos fueron infrecuentes. El octreotide, anlogo sinttico de la somatostatina, tiene actividad similar, mayor selectividad y un tiempo de vida ms prolongado que sta. El mecanismo de accin del octreotide en el manejo de quilotrax es incierto pero parece deberse a una disminucin en aproximadamente 50% del flujo sanguneo esplcnico por vasoconstriccin de los vasos esplcnicos. Adems la somatostatina reduce la secrecin gstrica, pancretica e intestinal as como la absorcin intestinal y el flujo venoso heptico, lo cual puede actuar en conjunto para reducir el flujo de quilo. No se ha establecido an la dosis ni la duracin del tratamiento con octreotide como se muestra en la Tabla 1. Nuestra dosis de inicio fue de 2 g/Kg/h, que, como se puede ver en la tabla 1, ya con dosis de 1-2 g/Kg/h se observa resolucin del cuadro. Se increment la dosis hasta 4 g/Kg/h observndose resolucin completa del derrame sin recurrencia.
Tabla 1 Estudios que usan octreotide o somatostatina como tratamiento para quilotrax congnito y adquirido (postquirrgico).
* quilotorax congnito
El uso clnico de somatostatina para reducir el flujo linftico en quilotorax postquirrgico fue inicialmente descrito en 1990 (14). A partir de all se han reportado reducciones exitosas en la acumulacin pleural de linfa con una rpida respuesta en casos de quilotorax postquirrgico en nios e infantes (2, 9). No se observaron recurrencias luego de la suspensin del tratamiento y 44 /
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La somatostatina o su anlogo el octreotide parecen ser relativamente seguros en el manejo del quilotorax en la poblacin peditrica. No se han reportado complicaciones o efectos adversos serios con el uso de octreotide. Pueden ocurrir disturbios en la funcin gastrointestinal como diarrea, nausea, flatulencia, hipoglicemia y disfuncin heptica. Enero - Abril 2006
Se reporta un caso de hipotiroidismo transitorio asociado al uso de octreotide para el manejo de quilotorax congnito (6) por lo que se recomienda monitorizar la funcin tiroidea durante el tratamiento con somatostatina. En el caso presentado no se observaron ninguno de los efectos adversos descritos. El octreotide parece ser una alternativa conservadora,
segura y prometedora para los casos de quilotorax que no responden al manejo mdico convencional por lo que debera ser considerado como un tratamiento de eleccin en recin nacidos luego que el manejo conservador ha fallado. Se necesitan ms estudios multicntricos para averiguar el verdadero valor del octreotide, la dosis ptima y el tiempo de tratamiento en el manejo del quilotorax congnito.
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