Anemias:
Concentracin de Hb menor a 2 DE del rango normal por edad. Clasificacin Fisiolgica: 1) Alteracin de la produccin del glbulo rojo - Falla medular: A Aplstica ([Link]) Aplasia pura de serie roja: Congnita o Adquirida (Sd. Blackfan Diamond, Eritroblastopenia Transitoria de la infancia PVB19) Invasin medular: Malignidad u Osteopetrosis - Falla produccin de eritropoyetina Insuficiencia renal crnica Hipotiroidismo - Anormalidades de maduracin citoplasmtica Dficit de hierro, talasemia, intox plomo - Anormalidades de maduracin nuclear Dficit de Vit B12 y Ac Flico 2) Alteraciones por destruccin o prdida del glbulo rojo - Defectos de hemoglobina: Talasemia - Defectos de membrana de GR (esferocitosis hereditaria) - Defectos de metabolismo de GR (deficit G6PD) Favismo (hemolisis masiva al comer habas) - Injuria mecnica del GR: SHU, PTT o CID - Hemoglobinuria paroxstica nocturna - Prdida aguda o crnica de sangre - Hiperesplenismo Historia Clnica del Nio Anmico Antecedentes Maternos: Complicaciones del parto, medicamentos, anemia Antecedentes familiares: Anemia, raza, ictericia, esplenomegalia, litiasis biliar, coagulopatas, transfusiones Antecedentes personales: Hiperbilirrubinemia, prematurez, alimentacin, medicamentos, infeccin aguda o crnica (Por dficit de la concentracin de Hepsidina en relacin a inflamacin), enfermedades crnicas, prdida de sangre. Diagnstico: a) Observacin clnica (historia y Ex. fsico). b) Determinaciones bsicas de laboratorio (Hb, Hto, VCM, CHCM, Reticulocitos). c) Observacin frotis sanguneo y resto series hematolgicas. d) Estudios ms especficos (T. de Coombs, Fragilidad Osmtica, etc.).
1) Anemia Micro Hipo: Carencia de hierro. Talasemias (Esquistocitos, Dianocitos (Target Cell tb en A. Hemoltica) Intoxicacin por plomo (> 10pg/dL Plomo tto: EDTA cuando >50pg/dL y retirar la fuente de Pb) Inflamacin crnica Hipotiroidismo (raro) 2) Anemia Marco Normo: Reticulocitos aumentados por hemlisis o hemorragia. Carencia de cido flico. Carencia de vitamina B12. Dao heptico. Drogas. (MTX) 3) Anemia Normo Normo: Infeccin o inflamacin crnica. Insuficiencia renal crnica. Hipofuncin endocrina. Hipoplasia o aplasia medular. Leucemias y sustituciones medulares. Anemias hemolticas Anemias por edad: a) Perinatal: - Hemorragias.: 1 Accidentes Obsttricos, Malformaciones de la placenta y cordn umbilical. 2 Hemorragia oculta intrauterina (Feto-materna o Feto-fetal) 3 Hemorragia interna del RN durante o post parto (intracraneana, cfalohematoma, etc) - Hemlisis: 1 Isoinmunizacin. 2 Infecciones. 3 Accin de drogas y toxinas. 4 Microangiopticas. 5 Defectos intrnsecos del GR. 6Miscelneas (acidosis, galactosemia, etc.). - Eritroblastopenia (Congenita o Adquirida PVB19 causa Hidrops fetal no inmune) Diferencias entre Anemia Hemoltica por Incompatibilidad ABO y Rh Enfermedad Rh Incompatibilidad ABO Frecuencia rara comn Palidez ++++ ++ Ictericia +++ ++ Hidrops comn raro Visceromegalia +++ +oMadre Rh (-) O Hijo Rh (+) AoB Anemia +++ ++ Coombs directo + -/+
b) Lactante 3 meses > - Anemia fisiolgica. (Ms comn) - Anemia del R.N. no tratada. - Anemia hemoltica. - Anemia por falla produccin.
c)
Lactante 2 aos a 3meses 1 Anemia carencial. 2 Anemia secundaria a procesos infecciosos. 3 Anemia hemoltica - Hemoglobinopatas; Trast. Enzimticos; Trast. Membrana (RARA [Link])
d) Preescolar Escolar 1 Hemorragias. 2 Hemlisis. 3 Aplsicas o por infiltracin. 4 Carenciales. 5 Secundarias a infeccin o inflamacin crnica. Carencia de Hierro: Carencia nutricional: 60% lactantes 25% preescolares 20% escolares 20-40% lactantes > 6 meses carencia que lleva a ANEMIA Enfermedad ferropnica (Manifestaciones no hematolgicas) - Anorexia. - Pica. - Disminucin velocidad de crecimiento. - Alt. del desarrollo psicomotor. - Alt. inmunidad celular. Grupos de riesgo Desde 3 meses RN PreT Gemelos Exanguinotransfusin. Hospitalizaciones
Desde 6 meses Lactante sano
A toda edad Infec. Recurrentes Malabsorcin Hemorragias Desnutrido en recuperacin
Profilaxis de la carencia de hierro: -Dieta rica en hierro. -Administracin de sales de hierro: a) Antec. Pretrmino: 2 mg/kg/da desde los 2 meses hasta el ao. b) Antec. RNT: 1mg/kg/da desde los 4-6 meses hasta el ao. Tratamiento - Dieta rica en hierro. - Sales de hierro: 3-5 mg/kg/dia en 1 o 2 tomas diarias por 3-6 meses. - Buena respuesta aumento de 1gr/dl Hb en 1 mes. - Mala respuesta administracin de hierro? otra causa de anemia?
Exmenes: 1) Cintica del Fierro: Ferremia / % Sat. Transferrina / TIBC 2) Hgado: Ferritina (Protena de fase aguda) Ferropenica Ferremia % Sat Transferrina TIBC Ferritina Plomo (Saturnismo) Enf. Crnica
(Por mas disponibilidad)
Normal Normal
Normal o
Anemia Hemoltica Definicin: Acortamiento de la vida media del glbulo rojo. Inicio: Aguda vs Crnica Causa: Congnita vs. Adquirida Origen: Intrnseca vs. Extrnseca Estudio: Coombs (+) Inmune (-) Dficit (enzimtico, membrana, Hb.) ESFEROCITOSIS HEREDITARIA NICA ANEMIA MICRO HIPERCROMICA.
Adenopatas en Pediatra
Consulta frecuente en pediatra Ms del 85% de etiologa no neoplsica Malignidad determinada por caractersticas clnicas. Ubicacin (Grupos Ganglionares Principales): - Occipital, Preauricular, Submaxilar, Cervical, Supraclavicular - Mediastinica - Axilar, Epitroclear - Abdominal - Iliaca, Pelviana, Inguinal, Popltea
Crecimiento: - Proliferacin de clulas normales - Proliferacin de clulas extrnsecas Caractersticas: 1) Ganglio normal = menos de 5 mm 2) Ganglio patolgico (Adenopata) = mayor de 1 cm, crecimiento progresivo o mltiple, signos locales inflamatorios, adheridos, duros, signos generales, fiebre, CEG 3) Ubicacin: supraclavicular, mediastinica, abdominal Malignidad 4) Presencia en periodo RN. Ganglio nico: Normal. Mltiples: Buscar TORCH.
Causas de adenopatas en general: - Infecciosa - Neoplasia - Inmunolgica - Medicamentos - Otras Adenopatas Generalizadas: - Infecciosa: Mononucleosis infecciosa, CMV, Rubola, Sarampin, SIDA, Brucelosis, TBC, Toxoplasmosis. - Neoplsicas. Leucemias, Linfomas, Histiocitosis, Neuroblastoma. - Inmunes: A.R., Lupus. - Reaccin a medicamentos: anticonvulsivantes. - Otras: Enfermedad del suero, enfermedades de depsito. Diagnostico: - Historia: Edad - Tiempo de evolucin - Antecedentes de Medicamentos - Fiebre, dolor , sint. Respiratorios - Examen fsico: Ubicacin, Tamao, Sensibilidad, Numero, Consistencia, Movilidad, Visceromegalia, Rash. Dg. Diferencial por localizacin: Cervical: Costilla cervical, Quiste tirogloso, Higroma quistico, Glndula salival, Tortcolis congnita. Inguinal: Hernia inguinal, Lipoma, Testculo ectpico. Estudio: 1) Bsico Hemograma, VHS, Protena C reactiva. Rx Trax Ecografa 2) Secundario TAC Hemocultivo PPD Biopsia Serologia especifica (Bartonella, Epstein Barr, Histoplasma, CMV, Toxoplasmosis) Aspiracin aguja fina (en desuso) Tratamiento: Tratar causa especifica Antibiticos Drenaje Extirpacin Manejo adenopata generalizada: Adenopatas generalizadas + hepatoesplenomegalia sospecha patologa maligna Conducta derivar a hemato-onclogo (Mielograma, ecografa, TAC, biopsia) NO PIERDA TIEMPO EN ESTUDIO Manejo Adenopata local 1. 2 semanas observacin o Atb. 2. Control a las 2 semanas si hay aumento tamao ganglionar con o sin tratamiento Atb. Conducta: Derivar a Hematoncologa. Examen directo del ganglio por biopsia 3. Control a las 4 semanas adenopatas sin disminucin o sntomas acompaantes. Conducta: Biopsia.
NUNCA DAR DE ALTA UN GANGLIO ANTES DE 1 MES CUMPLIDO!!! Estudio y manejo de adenopata generalizada:
Indicaciones de biopsia: 1) Crecimiento ganglionar despus de 2 semanas de estudio diagnostico negativo o normal. 2) No disminucin de tamao despus de seguimiento de 4 a 6 sem. 3) Falta de regresin a tamao <a 2 cm y localizacin en 10 a 12 sem. 4) Rx de Trax anormal 5) Localizacin cervical baja o supraclavicular Resultados de Biopsia: Neoplasia 13% : L. Hodgkin, L. No Hodgkin, Neuroblastoma, Rabdomiosarcoma (abdomen), Histiocitosis. Hiperplasia reactiva 52%: Kawasaki, Mononucleosis, Inmunoblastica, Idiopatica. Enf. Granulomatosa 32%: Araazo de gato, Micobacteria atpica, TBC, Histoplasmosis, Toxoplasmosis, Larva migrans, Idiopatica. Linfadenitis crnica 3%: Rosai Dorffman, Kikuchi fujimoto, linfogranuloma. Predictores de Malignidad: - Tamao ganglionar mayor 3 cm - Falta de regresin a tamao normal para la edad del paciente y la localizacin, en 10 a 12 semanas. - Localizacin supraclavicular o cervical baja - Rx trax anormal - Adenopata fija, indurada. En racimo.
Purpuras en Pediatra
I.- Trombocitopenia Inmune (PTI): - Es la enfermedad hematolgica autoinmune ms comn en nios y adultos. - Un 70-90% de los pacientes presentan una resolucin espontnea o con frmacos a los 12 meses del diagnstico. - Un 10-30% va a la cronicidad constituyendo un desafo teraputico. Aclaracin: - Trombocitopenia inmune (PTI) No se utilizar prpura porque a veces son asintomticos. Definicin: - Recuento plaquetario < de 100.000 plaquetas. Tipos: - Primario: Sin causa subyacente. - Secundario: con patologa que explique el cuadro. PTI severo: Aquel que tiene sangrado severo (hemorragia de mucosas o prdida de 20% volemia) independiente del rcto de plaquetas o tiempo de evolucin. Clasificacin: a) PTI reciente diagnstico: Todos con menos de 3 meses de evolucin. b) PTI persistente: Con trombopenia persistente a los 3-12 meses del diagnstico (hayan alcanzado o no remisin previa) c) PTI crnico: Trombocitopenia de ms de 12 meses de evolucin. * Remisin o respuesta completa: Plaquetas > 100.000 x mm3 Epidemiologa: Incidencia 2-8/100.000 nios por ao. Remisin completa en los 2/3 de los casos antes de los 6 meses. En ms del 50% de los casos trombopenia <20.000 x mm3. Fisiopatologa: Mecanismo principal: Destruccin acelerada de las plaquetas por SRE mediada por anticuerpos producidos por linfocitos B autoreactivos. Estos anticuerpos seran reconocidos por los receptores Fc de los macrfagos destruyendo a la plaqueta. Otro mecanismo planteado es la activacin directa de linfocitos T citotxicos (CD8) que tambin destruiran plaquetas. Plaqueta tiene 2 protenas de superficie (IIBIIIA y IB/IX) , contra las cuales se generan Ac. Diagnstico a) Clnica: - Presencia de petequias o equimosis en piel. - Epistaxis o gingivorragia. - Petequias en mucosas - Debe hacerse anamnesis y examen fsicos detallados. Consignar uso de frmacos.
Entonces: Si veo un nio con petequias, lo primero que debo pensar es en un problema de la hemostasia primaria (plaquetas) y no un problema de la cascada de coagulacin. b) Laboratorio: - El examen ms importante hemograma con frotis de sangre perifrica. - Anemia puede estar presente. - Mielograma: No es estrictamente necesario realizar si el cuadro de PTI es clsico. Sin embargo es recomendable realizarlo en todos los PTI refractarios o en presencia de: - Citopenias de otras series - Historia de fiebre, baja de peso, artralgias. - Presencia de visceromegalia o adenopatas Al Mielograma se ve Hiperplasia de Megacariocitos. Sangrado grave se presenta como: - HIC: entre el 0.5-1%. 70% mortalidad - Hemorragia digestiva alta. - Hemorragia incoercible. (Aunque sea poca cantidad) - Hemorragia pulmonar. - Trauma grave. Tratamiento: 1) Emergencia - Inmunoglobulina iv: Dosis 0.8- 1 gr/kg por una vez (Saturo Macrfagos) - Metilprednisolona 30 mg/kg/da x 3 das. (Estabiliza endotelio: no microhemorragias, disminuye citokinas de LT y disminuye Ac de LB). - Inmunoglobulina anti D: 75 ug/kg iv. - Asociar tx de plaquetas solo en HIC y Hem. Digestiva o trauma. (Mientras paso CT e Ig) 2) No urgente: - Corticoides: Prednisona 1-2 mg/kg/da x 14 das. - Prednisona 4 mg/kg/da x 4 das - Inmunoglobulina iv: Dosis 0.8- 1 gr/kg por una vez Tratamiento slo cuando tengo hemorragia severa (mucosa) Si no, Ac. Tranexmico, Reposo en casa y 70% cede solo. PTI Crnico: Intentar tener siempre >50.000 plaquetas. Otros tratamientos - Danazol - Azatrioprina - Rituximab. (Ac quimrico anto CD-20 del LB) - Tratamiento gold estndar PTI crnico: Esplenectoma. 70% mejora. En >4 aos, por riesgo de infecciones por grmenes capsulados (HI, Neumococo, Meningococo). Entonces: Antes Vacunar. II.- Prpura de Schonlein-Henoch - Tambin llamado "prpura anafilactoide" - Pertenece al grupo de las vasculitis caracterizndose por: - Prpura palpable - Artralgias (HDB-Clicos) - Compromiso gastrointestinal - Glomerulonefritis - Dura 10-12 das.
Epidemiologia: 90% de los casos notificados en los nios Mxima expresin en nios de 4-7 aos Hombre: Mujer (1.5:1) El 50% es precedido por infecciones del tracto respiratorio alto. (7 das antes) Patogenia: El mecanismo de la enfermedad es mediado por depsitos de complejos inmunes en los capilares glomerulares, los capilares drmicos y el tracto gastrointestinal. Los depsitos mesangiales de IgA son las mismos que los observados en la nefropata IgA. Etiologa: Agentes infecciosos Agentes virales IRA alta Varicela Rubeola Parvovirus B19 Mycoplasma Coxsackie virus Toxocara Amebiasis Salmonella [Link] [Link] Adenovirus Legionella Tuberculosis Streptococcus Morganella morganii Medicamentos - Vancomicina - Ranitidina - Cefuroximo - Diclofenaco - Enalapril - Captopril
Otros: - Alergia alimentaria - Exposicin al frio - Enfermedad granulomatosa crnica autosmico recesiva. - Sindrome mielodisplstico
Anatoma Patolgica: - Vasculitis leucocitoclstica con depsito de IgA. - Afecta piel, rin e intestino. Diagnstico: En general el diagnstico es clnico: Prpura palpable de predominio en gluteos y extremidades inferiores. Dolor abdominal clico difuso, hemorragia digestiva baja, hematuria macroscpica-micro + proteinuria, artralgias. Edema de muecas, rodillas y tobillos. Biopsia de piel: puede ser til y se utiliza para confirmar los depsitos de IgA y C3 y vasculitis leucocitoclstica. Biopsia renal: no es necesaria para el diagnstico. Mostrar depsitos de IgA mesangiales y glomerulonefritis segmentaria.
Tratamiento: - Por lo general es una patologa autolimitada (1-6 semanas) - Corticoides: Pueden disminuir el edema del tejido, pueden ayudar en algunos casos con artralgias y dolor abdominal. No se ha demostrado beneficio en las manifestaciones drmicas. Dudosa utilidad en afectacin renal. No disminuyen las posibilidades de recurrencia. No acortan la duracin de la enfermedad Pronstico: Generalmente tiene un curso ms leve en nios con una duracin ms corta y menos recidivas La proteinuria 1gr/da en el sd. Nefrtico asociado tiene peor pronstico (aumentan recurrencias) 1.5% de los nios evolucionan a IRC. La recurrencia se produce hasta en un 40% de los pacientes Hospitalizar Pcte. Con mucho Dolor, Sd. Nefrtico, HDB, Tomar Examen (Protienuria 24 hr)
Trastornos de la Hemostasia
Mecanismo fisiolgico complejo destinado a salvaguardar la fluidez de la sangre e impedir su salida del torrente circulatorio en caso de injuria vascular. Su funcionamiento est regulado por: - Vasos sanguneos. - Plaquetas. - Factores de coagulacin. - Factores antitrombticos. Se divide en: -Hemostasia primaria -Coagulacin o hemostasia definitiva. -Fibrinolisis. a) Hemostasia Primaria: Funcin: Formacin del tapn plaquetario. Mediado por los vasos sanguneos, las plaquetas circulantes y factor Von Willebrand. Rpido: de 3 a 5 minutos. Mecanismo eficaz en vasos de pequeo calibre. Anomalas de la hemostasia primaria: - Plaquetarios - F. Von Willebrand - Vasculares Anomalas de la coagulacin (Coagulopatas) - Deficiencia de factores de coagulacin - Trombosis Aproximacin diagnstica al nio con sorpresa de alteracin de hemostasia/coagulacin Anamnesis - Antecedentes personales. - Antecedentes familiares. Examen fsico - Petequias (Hemostasia Primaria) Equmosis. (Intermedio) - Hematomas, Hemartrosis, Hemorragias internas o externas (Coagulacin) Laboratorio
Criterios de gravedad de hemorragia: - Inicio a temprana edad. - Presencia de hemorragias espontneas. - Hemorragias frecuentes. - Anemias post hemorragia. - Metrorragia. - Hemartrosis espontnea. - Hematomas msculares. - Prpura confluente o presencia de petequias en mucosas y retina. - Hemorragia digestiva. - Hemorragia del SNC. Exmenes Laboratorio: Tiempo de sangra de Ivy. (Hemostasia Primaria) VN: hasta 7 minutos No hacer en nios < de 4 aos Dficit de Factor 12 (Hageman) nica que no sangra. Hemograma con recuento de Plaquetas. VN : 150.000 a 450.000 x mm3 TTPA (8, 9, 11, 12, 10, 5, 7, Protrombina) Mide la va intrnseca y comn de la coagulacin. VN: 25 a 35 segundos. (Variable segn valor de referencia) Tiempo de Protrombina (10, 5, 7, Protrombina) Mide va extrnseca y comn VN: 11 a 12 segundos Fibringeno Dimero D (Producto degradacin de la fibrina) Exploran la fase final de la coagulacin. (Proteolsis de los fibrinopeptidos A y B por la trombina y la polimerizacin de la fibrina). Exmenes Especficos: Mielograma til en Trombopenia para diferenciar si es central o perifrica Estudio enf. Von Willebrand Factor VIII coag.; Factor Von Willebrand antignico.; Cofactor Ristocetina y Multmeros Agregacin y secrecin plaquetaria I.- Prpura Tombocitopnico Inmune (PTI) Cuadro caracterizado por disminucin brusca del nmero de plaquetas, con o sin aparicin de prpura o petequiado y / o sangrado mucocutneo, en nio previamente sano con antecedente de infeccin leve (Virosis), das o semanas antes. Caractersticas PTI - EDAD: 2 - 5 aos. - INCIDENCIA: 100 / 1 milln personas/ao - PRIMARIO - SECUNDARIO (LES , SAF, HIV , Hep C, desorden linfoproliferativo , drogas.) - AGUDA: < 1 ao (70 80 % nios) - CRNICA: > 1 ao - BAZO palpable: 10 %
II.- Enfermedad de Von Willebrand: (Asociado en su secrecin con el Factor 8) - Enfermedad familiar (Autosmica dominante). - Hemorragias mucocutneas. - Sin predominio de sexo. (Mujer lo nota ms por las Metrorragias) - Prevalencia 1% de la poblacin (enfermedad de la hemostasia ms frecuente) Clasificacin (segn etiologa) a) Dficit cuantitativo factor VIII , Ag. y Coag (tipo I y III) b) Dficit cualitativo (tipo II) Funcin del Factor Von Willebrand Hemostasia primaria: - Adhesin plaquetaria al subendotelio (Colgeno + Plaquetas) - Agregacin Plaquetaria (Plaquetas + Plaquetas) Clnica: - Antecedentes familiares (+) - Sangrado de mucosas - Extracciones dentarias - Intervenciones quirrgicas - Traumatismos - Meno o metrorragias - Epistaxis - Gingivorragias - Clnica ms intensa en la infancia y adolescencia - Hallazgo de laboratorio Diagnstico Diferencial: Tipo I Tengo poco FvW (Mejora con el tiempo) Tipo II Tengo Alterada la funcin del FvW Tipo III No tengo FvW
Diagnstico diferencial: - Hemofilia A leve. - Trombopatas: (E. Bernard Solier, E. de Glanzmann.) - Ingesta de frmacos (aspirina) Exmenes: - Tiempo de sangra de Ivy prolongado o normal. - TTPK prolongado o normal. - Factor Von Willebrand disminudo. - Factor VIII coagulante disminudo. - Cofactor ristocetina disminudo.
- Multmeros de la molcula Willebrand disminudos. Tratamiento: - Hemorragia gingival o intervencin dental Desmopresina (DDAVP) ev. 0.4 g/k/da por 2 das (Tiene todo FvW unido a endoterlio) Acido tranexmico 30 - 50 mg/k/da por 3 - 4 das Espercil: Anlogo de Lisina (Inhibe fibrinlisis) Estabiliza Coagulo. - Epistaxis Taponamiento (trulas empapadas en ac tranexmico) Acido tranexmico oral - Ciruga dental programada o de urgencia Desmopresina previa Concentrado de factor VIII 10 U/k Acido tranexmico Trastornos de la Hemostasia Secundaria: La alteracin de cualquiera de los componentes de este complejo sistema, puede ocasionar una enfermedad hemorrgica o trombtica.
III.- Hemofilia: Enfermedad recesiva ligada al cromosoma X (afecta solo a varones) Hemofilia A: dficit de factor VIII coagulante. Hemofilia B: dficit de factor IX. Clasificacin Severidad: Grave < 1%/ Moderada 1 - 5% / Leve > 5% Clnica: - Aparicin precoz en la vida. - Sangrado espontneo o a traumatismos mnimos. - Hematomas, sangrado bucal. - Hemartrosis. - Hematomas musculares. Epidemiologa: - Incidencia 1 : 5.000 - 1:10.000 RN varones.(H. A) 1 : 30.000 RN varones. (H. B) - Frecuencia: Hemofilia A 85% Hemofilia B 15% - 2% hemorragia intracraneana en el perodo de R.N
Exmenes: - Hemograma con recuento de plaquetas - TTPK (PROLONGADO) > 50-60 segundos. - Tiempo de protrombina - Determinacin de factor VIII y IX
Exmenes y DERIVO
Tratamiento: Reposicin del factor deficitario de acuerdo a la ubicacin y naturaleza de la hemorragia Hemofilia A Liofilizado (Purificado de plasma) de factor VIII; Crioprecipitado (no se usa, tena: F8 + F 13 + Fibringeno) Hemofilia B Liofilizado del factor IX; Plasma fresco. (Todos Factores Coagulacin) Niveles de Reposicin del Factor: Hemorragia leve Elevar nivel plasmtico en 10%, repetir c/24 hrs. SOS. Hemorragia de mediana gravedad Elevar nivel plasmtico entre 20 y 30% Hemorragia grave Elevar nivel plasmtico en 50%, repetir c/12 hrs. Hemorragia muy grave Elevar nivel plasmtico 50 - 100 % , repetir c/ 8-12 hrs. Medidas Locales: - Hielo en las zonas traumatizadas. - Afrontamiento en heridas abiertas. - Sutura atraumticas. - Vendaje compresivo e inmovilizacin en hematomas musculares y hemartrosis. - Epistaxis: compresin y taponamiento con cido tranexmico Clculo de dosis: Frmula de Abilgaard Unidades de factor VIII = % deseado x kilos de peso 2 Unidades de factor IX = % deseado x kilo de peso
Leucemia Aguda en el nio
Cncer en Nios 2-3% Patologas; de ellas 40% Leucemias. Grupo heterogneo de enfermedades neoplsicas sistmicas caracterizadas por la proliferacin clonal y acmulo de clulas hematopoyticas inmaduras en mdula sea, sangre y mltiples rganos. Hay un reemplazo gradual e inhibicin del crecimiento y maduracin de precursores eritroides, mieloides y megacariocticos normales. Incidencia: - Malignidad ms frecuente ( 25%) - 75% de las leucemias son de origen linftico - 3 a 4 casos por 100.000 nios menores de 15 aos - Pick 2 a 4 aos - H : M = 1.2 : 1 Diferencia aumenta en la adolescencia y en las LLA T Etiologa: Factores genticos juegan un rol importante en la leucemognesis: Asociacin con anomalas cromosmicas (Sd. Down) Ocurrencia familiar Alta incidencia entre gemelos idnticos Demostracin de anomalas cromosmicas en blastos
Enfermedades y Factores Ambientales Asociados: - Sd de Down - Radiaciones ionizantes - Anemia de Fanconi - Campos electromagntico - Ataxia telangectasia - Quimioterpicos - Neurofibromatosis - Alcohol, cigarrillos, Ac - Schwachmann Diamond - Embarazo - Sd de Klinefelter - Infecciones virales - Bencenos - Inmunodeficiencias
Clula Normal Clula Transformada Clula Leucemica Blasto (Proliferacin descontrolada) Clasificacin: a) Morfolgica b) Inmunofenotpica c) Citogentica Morfolgica: Leucemia Linfoblstica Aguda L3 Peor Pronstico: Blastos de mayor tamao, Vacuolas en Citoplasma, Primo del Linfoma de Burkitt.
Leucemia Mieloide Aguda Clasificacin Pronostica Muerte. M3 Blastos llenos de grnulos, Bastones de Auer, 93% sobrevida con tratamiento. Clnica: Mucho Sangrado e Infiltracin de Encas. M6 Muy Mala, 100% Mortalidad. Afecta Eritroblastos. M7 Cuando se asocia a Sd. Down = Buen Pronstico (90% sobrevida) / No se asocia = 90% Muerte. Afecta a Megacariocitos.
Clasificacin Inmunofenotpica: Se incuban las clulas con Anticuerpos monoclonales marcados c/fluorocromos Se puede usar 1 a 4 Ac monoclonales Se pasan las clulas en una fila por un haz de luz de un lser en un citmetro de flujo Los diferentes fluorocromos emiten diferentes longitudes de onda La luz emitida por cada clula es analizada por una computadora y colocada en un histograma
Leucemia Linfoblstica Aguda Expansin clonal ocurre en cualquier etapa de la diferenciacin LLA. Se origina en un 85 % en clulas B Divide a LLA en estirpe B o T - LLA B: Comn; Pro B; Pre B; B madura Se presenta con alteracin hemograma - LLA T: T precoz, T intermedia; T Madura Se presenta como masa mediastnica Tiene valor pronstico Leucemia Mieloide Aguda - Se utilizan variados marcadores CD Clasificacin Citogentica: Leucemia Linfoblstica Aguda: Se estudia por cultivos celulares y tcnicas de bandeo o por PCR 90% de las clulas tiene alteracin cromosmica Anomalas pueden ser en nmero o estructurales Algunas tienen valor pronstico Buen pronstico Hiperdiploida Trisoma 4 Trisoma 10 t(12;21) Mal pronstico Hipodiploidia t(4;11) t(9;22) (Cromosoma Filadelfia) En adultos se asocia a LMC t(8;14) (L3) Reord 11q23
Inmunofenotipo - Comn - Pro - B -T - Pre - B
% 78.7 9.6 9.6 2.1
Leucemia Mieloide Aguda - Traslocaciones (ej: M3 t 15;17) Buen Pronstico - Delecciones o Sumaciones Mal Pronstico Enfermedad Residual Mnima: Tcnica que permite una mayor especificidad para evaluar respuesta a tratamiento e identificar pacientes con riesgo alto de recadas. VEO CANTIDAD DE BLASTOS QUE ME QUEDAN Mtodos: - Citometra de flujo: Utiliza inmunofenotipos aberrantes para deteccin clonal - P.C.R.: Basada en DNA que identifica reordenamientos clonales especficos Identifica pacientes de riesgo de acuerdo al momento de la determinacin Leucemia Linfoblstica Aguda: Clnica: CEG 81%; Palidez 66%; Fiebre 60%; Dolor seo 30%; Prpura 24%; Sangrado 12%; Aumento volumen 23% Examen Fsico: Hepatomegalia 71 % Adenopatas (difusas) 71 % Esplenomegalia 44 % Hemograma: Hemoglobina (g/dl) 7> 61% / >10 10% Leucocitos (x mm3) 10.000> 52% / > 50.000 17% Neutrfilos (x mm3) 1.000> 62 % Plaquetas (x mm3) 50.000> 50 % / >100.000 28% Veloc. de sedimentacin > 50 mm/hr 80%
Leucemia Mieloide Aguda: Hepatoesplenomegalia 48% Fiebre 34% Palidez 25% Anorexia, baja peso 22% Debilidad o fatiga 19% Odinofagia 18% Hemorragia 18% Dolor seo 17% Linfoadenopata 14% Sntomas digestivos 13% Signologa neurolgica 10% Hipertrofia gingival 8%
NO PENSAR QUE LA FIEBRE ES POR LA LEUCEMIA HAY QUE BUSCAR FOCO (CULTIVOS) Y DAR TRATAMIENTO CORRESPONDIENTE (ATB)
Leucemia Linfoblstica Aguda Mielograma: (EIPS o Tibia) Confirma el diagnstico de leucemia Gold Standard Demuestra la morfologa de la clula neoplsica Recuento de blastos > 25 % de clulas nucleadas Diagnstico Diferencial: Enfermedades Neoplsicas : Neuroblastoma Retinoblastoma Rabdomiosarcoma Enfermedades No Neoplsicas : Artritis Reumatoidea Juvenil Mononucleosis Infecciosa PTI Pertusis (Rx Leucemoide 30.000-50.000 linfocitos) Anemia Aplstica Linfocitosis Aguda Infecciosa (VEB) Riesgo Bajo: Edad > 1 ao y < 6 aos Rcto leucocitos < 20.000 No compromiso de SNC ni testculo No presencia de Translocaciones No T Riesgo Medio: Edad < 1 ao o > 6 aos > 20.000 leucocitos Compromiso de SNC o testculo No presencia de translocaciones Riesgo Alto: Presencia de t(9;22) o t(4;11) Persistencia de + 1.000 blastos da 8 No remisin (> 5% de blastos M.O.) da 33
Leucemia Mieloide Aguda Factores Pronsticos: >100.000 leucocitos Monosoma 7 LMA secundaria Mielodisplasia previa (Pre-Leucemia Citopenia en MO que no se a donde va) Anomalas de la coagulacin Esplenomegalia > 6 cm Edad > 14 aos Grupos de Riesgo: Bajo: 30 - 35% Citogentica M2 con bastones de Auer t(8;21) M3 t(15;17) M4 Eos inv 16 o t(16;16) < 5% blastos el da 14 de tratamiento Alto: 65 - 70% Todos los dems
Tratamiento: SON 104 SEMANAS DE TRATAMIENTO - Quimioterapia en protocolos - Radioterapia en SNC y testculos en caso de verse afectadas estas localizaciones. - Trasplante de precursores hematopoyticos. Sobrevida: LLAg 75% sano a los 5 aos / 25% (5% muerto y 20% recaida) LMAg 50% sano a los 5 aos (mx. 55%) Datos: - La LLAg en adultos tiene mortalidad 60% ahora, entre 15 y 40 aos reciben el mismo tratamiento que los nios y han aumentado la sobrevida. - LLC en nios NO EXISTE - LMC en nios SI EXISTE pero son el 0.5% de todas las leucemias. - BLASTO EN LA PERIFERIA NUNCA ES NORMAL.
