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Neurolupus: Síntomas y Tratamiento

El documento resume las características del neurolupus, una manifestación neurológica del lupus eritematoso sistémico. Afecta al 50% de los pacientes con lupus y confiere un peor pronóstico. Las manifestaciones neurológicas más comunes son la cefalea, crisis, alteraciones visuales y fatiga. El tratamiento consiste principalmente en dosis altas de corticoides orales o metilprednisolona intravenosa, y ciclofosfamida en casos graves que no responden a los corticoides.

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El documento resume las características del neurolupus, una manifestación neurológica del lupus eritematoso sistémico. Afecta al 50% de los pacientes con lupus y confiere un peor pronóstico. Las manifestaciones neurológicas más comunes son la cefalea, crisis, alteraciones visuales y fatiga. El tratamiento consiste principalmente en dosis altas de corticoides orales o metilprednisolona intravenosa, y ciclofosfamida en casos graves que no responden a los corticoides.

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NEUROLUPUS

Karina Plaza y Raquel García


LES

„ Prevalencia: 6-50/100.000
„ Más frecuente en mujeres (9x)
„ CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
(4 ó más)
– Eritema malar – Afectación neurológica
– Eritema discoide (convulsiones, psicosis)
– Alteraciones hematológicas
– Fotosensibilidad (anemia hemolítica,
– Úlceras orales leucopenia, linfopenia -en 2
ó más ocasiones- ó
– Artritis trombocitopenia)
– Serositis (pleuritis, – Alteraciones inmunológicas
pericarditis) (Cél. LE, AntiDNA, AntiSm,
Ac AntiPL:
– Afectación renal Anticardiolipina+ ó VDRL+)
(proteinuria >0,5 g/24h o – ANA +
cilindros celulares)
Manifestaciones neurológicas del LES

SNC SNP
„ Meningitis aséptica „ Polirradiculoneuritis aguda
„ Enf. Cerebrovascular desmielinizante
„ Sd desmielinizante „ Trastornos autonómicos
„ Cefalea „ Mononeuropatía
„ Trastornos movimiento (corea) „ Miastenia gravis
„ Mielopatía „ Neuropatía craneal
„ Crisis „ Plexopatía
„ Estado confusional „ Polineuropatía
„ Trastorno ansiedad
„ Disfunción cognitiva La gran variabilidad dificulta el
„ Trastornos carácter diagnóstico
„ Psicosis
Frecuencia de manifestaciones

„ Cefalea (54%)
„ Crisis (42%)
„ Alteraciones visuales (32%)
„ Fatiga (27%)
„ Hemiparesia (24%)
„ Alteración de memoria (24%)
„ Confusión (24%)
„ Alt personalidad (20%)
„ Depresión (18%)
„ 50% de pacientes con LES las presentan a lo largo de su
enfermedad.

„ Confieren peor pronóstico. 2º en severidad tras


afectación renal.

„ Sólo en un 3% como manifestación inicial (Crisis y


trastornos del movimiento -Parkinsonismo, mioclonias-).
„ Las crisis son más frecuentes que en la población
general (14-25% frente a 0,5-1%).

„ La corea, muy característica, pero poco frecuente (4%).

„ Las manifestaciones sistémicas más comunes que


preceden a las neurológicas:
– AFECTACIÓN CUTÁNEA
– ARTROPATÍA
– AFECTACIÓN RENAL
„ PATOGENIA:
– Vasculitis por inmunocomplejos
– Ac antineuronales
– Trombosis asociada a Ac antifosfolípido
– Autoinmunidad mediada por citoquinas
„ Ac AntiDNA + sólo en el 70% y Ac APL 45%

„ NEUROIMAGEN:
– Normal: Cefalea, confusión, alt. Memoria, crisis
generalizadas.
– Anormal: Déficits focales.

„ No siempre existe buena correlación clínico-radiológica.

„ Puede haber similitud clínica con EM (Esclerosis


Lupoide), pero la A-P demuestra que son entidades
distintas.
„ TRATAMIENTO:
– Dosis elevadas de Prednisona oral ó Metilprednisolona
iv.
– Ciclofosfamida en casos severos, refractarios a
corticoides.

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