NEUROLUPUS
Karina Plaza y Raquel García
LES
Prevalencia: 6-50/100.000
Más frecuente en mujeres (9x)
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:
(4 ó más)
– Eritema malar – Afectación neurológica
– Eritema discoide (convulsiones, psicosis)
– Alteraciones hematológicas
– Fotosensibilidad (anemia hemolítica,
– Úlceras orales leucopenia, linfopenia -en 2
ó más ocasiones- ó
– Artritis trombocitopenia)
– Serositis (pleuritis, – Alteraciones inmunológicas
pericarditis) (Cél. LE, AntiDNA, AntiSm,
Ac AntiPL:
– Afectación renal Anticardiolipina+ ó VDRL+)
(proteinuria >0,5 g/24h o – ANA +
cilindros celulares)
Manifestaciones neurológicas del LES
SNC SNP
Meningitis aséptica Polirradiculoneuritis aguda
Enf. Cerebrovascular desmielinizante
Sd desmielinizante Trastornos autonómicos
Cefalea Mononeuropatía
Trastornos movimiento (corea) Miastenia gravis
Mielopatía Neuropatía craneal
Crisis Plexopatía
Estado confusional Polineuropatía
Trastorno ansiedad
Disfunción cognitiva La gran variabilidad dificulta el
Trastornos carácter diagnóstico
Psicosis
Frecuencia de manifestaciones
Cefalea (54%)
Crisis (42%)
Alteraciones visuales (32%)
Fatiga (27%)
Hemiparesia (24%)
Alteración de memoria (24%)
Confusión (24%)
Alt personalidad (20%)
Depresión (18%)
50% de pacientes con LES las presentan a lo largo de su
enfermedad.
Confieren peor pronóstico. 2º en severidad tras
afectación renal.
Sólo en un 3% como manifestación inicial (Crisis y
trastornos del movimiento -Parkinsonismo, mioclonias-).
Las crisis son más frecuentes que en la población
general (14-25% frente a 0,5-1%).
La corea, muy característica, pero poco frecuente (4%).
Las manifestaciones sistémicas más comunes que
preceden a las neurológicas:
– AFECTACIÓN CUTÁNEA
– ARTROPATÍA
– AFECTACIÓN RENAL
PATOGENIA:
– Vasculitis por inmunocomplejos
– Ac antineuronales
– Trombosis asociada a Ac antifosfolípido
– Autoinmunidad mediada por citoquinas
Ac AntiDNA + sólo en el 70% y Ac APL 45%
NEUROIMAGEN:
– Normal: Cefalea, confusión, alt. Memoria, crisis
generalizadas.
– Anormal: Déficits focales.
No siempre existe buena correlación clínico-radiológica.
Puede haber similitud clínica con EM (Esclerosis
Lupoide), pero la A-P demuestra que son entidades
distintas.
TRATAMIENTO:
– Dosis elevadas de Prednisona oral ó Metilprednisolona
iv.
– Ciclofosfamida en casos severos, refractarios a
corticoides.