SISTEMA KELL
SISTEMA KELL
Descubierto en 1946.
El antígeno Kell ocupa el segundo
lugar en cuanto poder inmunológico
detrás del antígeno D.
Es uno de los grupos sanguíneos más
interesantes en su serología, genética
y antropogenética.
SISTEMA KELL
Esuna glicoproteína con n-glicanos de
transporte de membrana
Genética
Originalmente considerado como
producto de dos loci, Kell (K) y Cellano
(k), en la actualidad se sabe que es
producto de cuatro loci estrechamente
ligados.
Son alelos codominantes ya que las
personas pueden inmunizarse frente a
esos antígenos del sistema Kell y por
tanto, se forman haloanticuerpos.
Presenta 21 antígenos, los
principales son: K, k, Kpa, Kpb,
Jsa y Jsb.
Codificados por el gen KEL y Kx.
Fue el primer grupo sanguíneo
detectado por prueba de Coombs
Indirecta
LOCI
º Primer locus K y k.
º Segundo locus Kpa y Kpb
º Tercer locus Jsa y Jsb
º Cuarto locus K11 y K17
Cuando se porta el alelo K, se denomina
K+, es decir Kell positivo, mientras que
si se porta el fenotipo kk hablaremos de
Kell negativo o K-.
Anti K Anti k Fenotipo
+ - KK
- + kk
+ + Kk
Kx codifica para una proteína del
mismo nombre.
K y k son un binomio antitético.
El fenotipo Cellano se refiere a la
expresión de k.
El feotipo McLeod se presenta por
ausencia del antígeno Kx.
El fenotipo más común es k (90%)
Después de los anticuerpos ABO y Rh,
los anti-K son los más comunes en el
banco de sangre, generalmente son
IgG (principalmente IgG1)
¿SE EXPRESA AL NACER?
Si,
se encuentra totalmente formado al
momento del nacimiento.
Determinación
La mayor parte de los informes de la
frecuencia de los fenotipos KEL se
hace en base al empleo de anticuerpos
anti-K (KEL1) y anti-k (KEL 2)
Frecuencia en México
FENOTIPO FRECUENCIA
%
Kk 1.9
Kk 98.1
KK 0
Frecuencia
En la población
indígena
americana
puede haber
hasta 100% de
personas con kk
(Celano)
positivo.
Frecuencia
Sirve como marcador antropogenético
Anti-K está
relacionado con
accidentes
transfusionales
(ANEMIA
FETAL
HALOINMUNE,
EHRN)
Síndrome de McLeod
Causado por mutaciones del gen XK que
codifica la proteína XK, una proteína de
transporte de membrana de función aún
desconocida y que contiene el antígeno
eritrocítico Kx1. La proteína XK está unida
a la glicoproteína Kell, y ambas proteínas
forman un complejo funcional.
Síndrome de McLeod
Estasproteínas se expresan también en
cerebro y músculo. Aunque la función
específica del complejo XK/Kell no está
aclarada, se sugiere un rol en la fisiología
del músculo y de las neuronas de los
ganglios basales.
Síndrome de McLeod
El fenotipo
McLeod consiste
en una expresión
débil de los
antígenos Kell,
ligada al
cromosoma X.
Síndrome de McLeod
Lo sufren los varones.
Elpaciente presenta anemia hemolítica
y puede padecer distrofia muscular.
Algunos niños con granulomatosis
crónica pueden presentar
manifestaciones del síndrome de
McLeod.
Síndrome de McLeod
Con técnica de DNA recombinante, en
un paciente con síndrome de McLeod,
se demostró que el locus XK se ubica
en la región Xp21.
Losinformes de fenotipo McLeod han
sido en personas de origen caucásico,
salvo un caso de la raza negra.
REFERENCIAS
ElBanco de Sangre y la Medicina
Transfuncional. Rodrìguez Moyado.
Pàgs 46, 48, 76 y 78.
Wikipedia.com
transf.hea.org/kell
