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Sindrome Conjuntivo Cicatrizal: Mr1 Marco Cuadros Segovia

Este documento describe el síndrome de penfigoide cicatrizal, una enfermedad autoinmune crónica que causa cicatrización conjuntival bilateral. Se caracteriza por una inflamación conjuntival inicial que progresa a fibrosis subepitelial y retracción del fondo de saco conjuntival. A largo plazo puede causar simbléfaron, entropión y queratinización corneal. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y de biopsia conjuntival e inmunolfluorescencia que muestran anticuerpos contra

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Sindrome Conjuntivo Cicatrizal: Mr1 Marco Cuadros Segovia

Este documento describe el síndrome de penfigoide cicatrizal, una enfermedad autoinmune crónica que causa cicatrización conjuntival bilateral. Se caracteriza por una inflamación conjuntival inicial que progresa a fibrosis subepitelial y retracción del fondo de saco conjuntival. A largo plazo puede causar simbléfaron, entropión y queratinización corneal. El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos y de biopsia conjuntival e inmunolfluorescencia que muestran anticuerpos contra

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Sindrome

Conjuntivo Cicatrizal

MR1 MARCO CUADROS SEGOVIA


SERVICIO DE OFTALMOLOGIA
HNDAC
Penfigoide Cicatrizal
CONCEPTO
 Conjuntivitis crónica cicatricial de etiología autoinmune
 Enfermedad vesículoampollosa

EPIDEMIOLOGIA

- 1/8000 – 1/20000
- Razón H/M = 1/2
- Usualmente en mayores de 60 años
- Raro en menores de 30 años
- Casi siempre bilateral
Penfigoide Cicatrizal
PRESENTACIÓN CLÍNICA

Fase Inicial:
• Insidiosa
• Crisis recidivantes de inflamación conjuntival leve
• Secreción mucopurulenta (Conjuntivitis bacteriana)
• Irritación, lagrimeo, hiperemia, quemosis, ulceración
• Córnea ilesa

 Lesiones en mucosa oral: 14 - 90% de pacientes


 Afectación de piel: Placas eritematosas (9 – 24%)
 También: nariz, laringe, ano, esófago y vagina
 Afectación ocular: puede ser única manifestación
Cascada:

1. Conj. Crónica  Fibrosis subepitelial progresiva


(Signo Crucial en el Diagnóstico precoz)

Estría blanca fina perivascular


Cascada:

2. Fibrosis  Cicatrización + retracción conjuntival:

- Acortamiento de fondo de saco conjuntival


- Simbléfaron
Cascada:

3. Alteración anatomía palpebral :


- Pestañas aberrantes
- Entropion
- Mecanismo de parpadeo alterado
Cascada:

4. Exposición corneal y Sequedad secundaria a:

- Disminución cél. Caliciformes


- Oclusión conductos de g. lagrimales

5. Alteración epitelio corneo-conjuntival:

- Queratinización del epitelio


- Vascularización
- Opacificación corneal
Fase tardía:
 Progresión: Simbléfaron, anquilobléfaron, triquiasis, entropión y
QCS
 Córnea afectada: Vascularización y cicatrización superficial
Penfigoide Cicatrizal
ESTADIOS (FOSTER)

 Estadío I: Fibrosis subepitelial (Estrías finas)

 Estadío II: Pérdida profundidad del fondo de saco


- IIa: 0-25% - IIb: 25-50%
- IIc: 50-75% - IId: 75-100%

 Estadío III: Simbléfaron, queratopatía, pannus, triquiasis

 Estadío IV: Restricción de movilidad, anquilobléfaron,


queratinización de superficie ocular
ESTADÍO II: Progresión
Penfigoide Cicatrizal
PATOGENIA
 Reacción de Hipersensibilidad tipo II:
 Anticuerpos contra antígeno de la membrana basal (MBC)

PSEUDOPENFIGOIDE:
- Debido al uso crónico de medicamentos tópicos
 Pilocarpina, adrenalina, timolol, ecotiofato
- Mayormente unilateral
Penfigoide Cicatrizal
DIAGNÓSTICO
 CLÍNICO:
 Cicatrización conjuntival bilateral crónica

 FROTIS CONJUNTIVAL
 Eosinófilos (Principalmente en exacerbaciones)

 BIOPSIA CONJUNTIVAL
 Muestra de zona de afectación activa
 Inmunofluorescencia: C3, Ig G, Ig M, Ig A en la MBC

 AC ANTI MBC CIRCULANTES


Penfigoide Cicatrizal
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Afecciones postinfecciosas:
Conjuntivitis adenovírica/tracoma

 Afecciones inmunológicas:
Sarcoidosis, esclerodermia, Sd S-J

 Eritema multiforme:
- Lesión conjuntival aparece en fase aguda: 2 – 6 ss
- Conjuntivitis simple o pseudomembranosa
- Párpados edematosos
- Puede evolucionar a conj. ciatricial
IAGNOSTICO DIFERENCIAL
 Trauma conjuntival: Quemaduras químicas

 BQC severa causada por rosácea, QC atópica, etc


Penfigoide Cicatrizal
TRATAMIENTO

 Corticoides sistémicos: Éxito parcial


- Prednisona 80 – 120 mg/día
 Adicionar:
- Dapsona  Dosis: 50 mg/día
- Ciclofosfamida  Casos graves
Dosis: 1.5 – 2.0 mg/Kg/día

 Objetivo: Disminuir leucocitos a 2000 – 3000/mm

 Corticoides tópicos:
Suprimen rpta inflamatoria inmediata y exacerbaciones
Penfigoide Cicatrizal
TRATAMIENTO
 Vitamina A tópica:
- Revierte queratinización

 Cirugía:
- Deformaciones palpebrales
- Ablación de pestañas

 Ig IV:
- Efecto ahorrador de corticoides
- Actualmente en estudio

 Adyuvantes: lubricantes

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