COMPLICACIONES

RESPIRATORIAS DE LAS
DEFORMACIONES
TORÁCICAS
José Chahuan
César del Castillo
Romina Ovalle
Sebastián Quinteros
TEMAS A DISCUTIR
1. Pectum Excavatum
2. Pectum Carinatum
3. Síndrome de Poland
4. Defectos Esternales
5. Cifoescoliosis
6. Desórdenes Esqueléticos Difusos
7. Espondilitis Anquilosante
8. Costilla Cervical
9. Toracoplastía
PECTUM EXCAVATUM
 PECTUS EXCAVATUM (PE)
(PECHO EXCAVADO, HUNDIDO O EN EMBUDO)
DEFINICIÓN
Depresión del esternón de grado variable, asociado a una alteración de las articulaciones
condroesternales inferiores y cuya etiología aún permanece desconocida.

- Mayoría de los casos son congénitos

-Presentación clínica de amplio espectro:

leve o apenas imperceptibles → hasta severa y sintomática

La gran mayoría de los pacientes son asintomáticos, siendo el principal motivo de consulta los
problemas psicológicos asociados a esta deformidad.
 EPIDEMIOLOGÍA
- 75% de todas las malformaciones que afectan la pared del tórax, siendo considerada
la malformación torácica más frecuente.

- Hasta el 40% de los pacientes tiene historia familiar de la enfermedad.

- Incidencia estimada en 1 / 700 – 1000 RNV.

- Más frecuente en el sexo masculino en una relación de 4 a 1.

- Se asocia a otras anormalidades del sistema músculo esquelético:

● Escoliosis
● Cifosis
● Sd de Marfán
● Sd. Ehlers Danlos
-
 Pectus asimétrico 14/30

CLÍNICA Pectus simétrico 16/30

Compresión cardiaca
en TAC o 15/30
ecocardiografía

Disfunción
08/30
ventricular derecha

Prolapso de válvula
Mayoría 05/30
mitral
ASINTOMÁTICOS
Arritmia 01/30
Dolor torácico 12/30
Palpitaciones 11/30

Disnea en ejercicio 09/30

Baja autoestima 15/30

CLC/Revista Medica Julio Sd Ehlers Danlos 01/30
2004/artículo 1
Escoliosis 10/3
Corrección mínimamente invasiva (Operación de Nuss) del pectus excavatum en
pacientes adultos. Rev Méd Chile 2009; 137: 1583-1590
 REPERCUSIÓN RESPIRATORIA
ESPIROMETRÍA EN PACIENTES CON PECTUS EXCAVATUM
Mardones P, Varela P, Saldaño G, Herrera O, Astorga L, Wevar ME.
Unidad de Broncopulmonar y Servicio de Cirugía Hospital Luis Calvo Mackenna.

- Espirometría en 80 pacientes con medición de CVF, VEF1, VEF1/CVF, FEF25-75.

- Resultados: - 45% de normalidad.
- 31,2% alteración restrictiva
- 23,8% alteración obstructiva.

-Conclusiones: El PE se asoció a alteraciones obstructivas y restrictivas especialmente en

niños mayores de 10 años de edad.
Rev Chil Pediatr 2007; 78 (6): 623-684

- Deterioro a largo plazo en función pulmonar, atribuible a mayor rigidez de pared.

ESTUDIO
 TAC y Ecocardiografía.
 Evaluación de la severidad: Índice de Haller mayor a 3.25 se
acepta que corresponde a una deformidad en rango patológico.
 TRATAMIENTO
 Asintomáticos y leves: Plan de ejercicios para lograr corrección postural.

 Sintomáticos y con marcada deformidad: evaluación bronco pulmonar,

cardiológica y psicológica para pesquisar posibles repercusiones funcionales
y psicológicas.

 Cirugía de Nuss, indicaciones: - Estética

- Compresión cardiaca
- Función pulmonar alterada.
Sin embargo algunos estudios demuestran que la cirugía no mejora
significativamente la función pulmonar

Pulmonary function following surgical repair of pectus excavatum: a meta-analysis. Eur J Cardiothorac
Surg. 2006 Oct;30(4):637-43. Epub 2006 Aug 8
PECTUM CARINATUM
 PECTUS CARINATUM (PC)
(TÓRAX EN QUILLA)
DEFINICIÓN
Protrusión de la pared anterior del tórax, producto del sobrecrecimiento de los cartílagos
costales con protrusión hacia delante del manubrio, cuerpo esternal y apéndice xifoide.

Simétricos o asimétricos.

Según la localización de la deformidad se pueden dividir en:

 1. Condrocorporal o baja (unión esternón con xifoides).
       2. Condromanubrial o alta.
       3. Deformidad media.
EPIDEMIOLOGÍA
 Incidencia1:3000 RNV
 Más frecuente en el sexo masculino en una relación de
4 a 1.
 Relación con Pectus Excavatum 1:5.
 Puede asociarse a anomalías muscoloesquléticas, la
más frecuente es escoliosis, otras son síndrome de
marfán, neurofibromatosis y síndrome de Poland.
CLÍNICA
 En general son asintomáticos.
 El principal motivo de consulta es por razones estéticas y su
repercusión psicológica

● Quirúrgico: Cirugía de abramson.

SÍNDROME DE POLAND
SINDROME DE POLAND
 Enfermedad congénita caracterizada por:
 Aplasia o Hipoplasia del Pectoral Mayor**
 Agenesia del Pectoral Menor
 Sindactilia Ipsilateral

 Menos frecuentemente se acompaña con:

 Agenesia o Hipoplasia de la 2ª a 5ª costilla ipsilateral
 Hipoplasia de otros músculos torácicos (escapulares)
 Agenesia falángica distal ipsilateral
 SINDROME DE POLAND
 Epidemiología:
 Es la única malformación unilateral congénita
 Afecta en 75% casos el lado derecho
 Frecuencia de 1:30.000 a 1:40.000 RNV
 Frecuente en varones

 Etiología:
 No existe patrón de herencia ni factores de riesgo conocidos hasta el
minuto.
 Teoría: Problemas Arteria Subclavia, migración anormal células
embrionarias.
SINDROME DE POLAND
 Problemas Respiratorios:
 Posible
Respiración Paradojal
 Pulmón poco protegido
SINDROME DE POLAND
 Diagnóstico:
 Aplasia
pectoral más un signo adicional
 TAC  evalúa grado

 Tratamiento:
 Quirúrgico

 Pronóstico:
 Excelente
 Cirugía Costal en algunos casos puede provocar patron respiratorio de
tipo restrictivo.
PENTALOGÍA DE
CANTRELL
 PENTALOGÍA DE CANTRELL
 Enfermedad congénita caracterizada por:
 Ectopia Cordis (asociado a tetralogía de Fallot) **
 Defecto de la Pared Abdominal (onfalocele) **
 Disrupción del Diafragma Anterior
 Disrupción del Esternón Distal
 Disrupción del Pericardio Diafragmático

 Clase I 5 signos (Dx Definitivo) **

 Clase II4 signos (Dx Probable) **

 Clase III3 signos (Expresión incompleta)

PENTALOGÍA DE CANTRELL
 Epidemiología:
 SUUUUUPER RARO!!
 Frecuencia de 1:65.000 a 1:200.000 RNV
 En bibliografía hay menos de 90 casos estudiados.
 Mortalidad inicial de 25%

 Etiología:
 Misoprostol como abortivo fallido. (1er trimestre)
 Uso de cocaína por parte de la madre
 Teorías: Cromosoma X, Ambiente Uterino raro, Disrupción vascular
(misoprostol).
 Puede Asociarse a otros defectos: esternón bífido, problemas de SNC,
divertículo de Meckel, poliesplenia, etc.
PENTALOGÍA DE CANTRELL
 Problemas Respiratorios
 Disminución de la Distensibilidad Pulmonar.
 Falla de crecimiento pulmonar intrauterino
 Hernias Diafragmáticas producen Distress Respiratorio.
 Posible Sindrome Restrictivo ante Reparación Inmediata en un solo
paso.
PENTALOGÍA DE CANTRELL
 Diagnóstico:
 Ultrasonografíafetal (1er trimestre)
 Tomografía Helicoidal
 RNM

 Tratamiento:
 Cirugía en multiples etapas.
 Proteger las vísceras expuestas y corregir cardiopatía

 Pronóstico:
 Depende de Extensión del Defecto, Dx temprano y manejo
perioperatorio.
 Sobrevivencia post Cx 5%
FISURA ESTERNAL
ESTERNÓN BÍFIDO
 Enfermedad congénita que puede afectar tanto la parte superior esternal
como la inferior. Puede ser de tipo Completa o Incompleta.

 Fisura Esternal Superior Sin patología cardiaca

 Fisura Esternal Inferior Con Posible patología cardiaca
 Fisura Esternal Completa Patología Cardiaca segura.
ESTERNÓN BÍFIDO

 Epidemiología:
 Frecuencia de 1:20.000 a 1:200.000 RNV (Cantrell)

 Etiología:
 Teoría: ruptura del Corion entre la 6ª - 9ª semana agravada
por la compresión cardiaca.
 Falta de unión de los primordios laterales (meso)
ESTERNÓN BÍFIDO
 Problemas Respiratorios:
 Si la Fisura es del segmento superior, no trae problemas
respiratorios.
 Si es Inferior o Total, se produce SDRA del neonato y debe
ser operado de urgencia
 ESTERNÓN BÍFIDO
 Diagnóstico:
 TAC
 Ultrasonografía Fetal
 Radiografía

 Tratamiento:
 Quirúrgico (reparación primaria neonatal)
 Cirugía depende del tipo de hendidura.

 Pronóstico:
 Bueno
 Aquellos con Fisura Distal o Completa tienden a complicarse más
(incluso post cirugía).
Alteración de las curvaturas laterales
(escoliosis) y anteroposteriores (cifosis) de la
columna vertebral, sea por acentuación de las
curvaturas normales o por su inversión.
• Cifosis + Escoliosis  Región Cervicodorsal.
• Origen:
• Congénita

• Traumático

CIFOESCOLIOSIS
• degenerativo (espondiloartrosis),

• infeccioso (tuberculosis)

• idiopático.
CLÍNICA:
 SIEMPRE EVALUAR:

 Deformidad aparente.
Alineación y equilibrio

Buscar asimetrías observando por anterior, posterior y

lateral al paciente.
 DISNEA
Gibosidades o prominencias

Estimación
 Espirometría: Patrónderestrictivo
curvas fisiológicas desde lateral
 Gases Arteriales: Hipoxemia e hipercapnia
Evaluar otras deformidades (pectus excavatum o
carinatum)

Valorar las extremidades inferiores

REPERCUSIÓN RESPIRATORIA
 PATRON RESTRICTIVO (magnitud de la curva)

 CV, DIAGNÓSTICO
FEV 1,
PaO2. CLÍNICO:
 En curvas Severas:
EXPLORACIÓN FÍSICA + RADIOGRAFÍA.
de la compliance pulmonar  atelectasias,
 Alteración
atrapamiento aéreo.
 Hipoxemia  Hipertensión pulmonar  Cor pulmonale
(TORACÓGENO).
TRATAMIENTO:

 El manejo quirúrgico y/o ortopédico es una

NECESIDAD PRECOZ, pues una vez establecido el cor
pulmonale se hace más complicado y de menor beneficio
el tratamiento correctivo.
Displasia Torácica Asfixiante

Displasia espóndilo- torácica

DESORDENES
ESQUELÉTICOS DIFUSOS.
DISPLASIA TORÁCICA ASFIXIANTE
 Sinónimos:

Síndrome de Jeune
 distrofia torácica-pélvica-falángica
Manifestación de una enfermedad
autosómica recesiva que implica una
o Incidencia:
alteración del crecimiento y del esqueleto
potencialmente letal.
1 a 1,4 por 100.000 a 130.000 RN vivos. No existe
predilección étnica ni de sexo.
CLÍNICA:
 Tórax estrecho
 Braquimelia (rizomelia).
 Anormalidades pélvicas (alas iliacas hipoplasicas)
 Anormalidades renales
 Raquis y el macizo craneofacial no están afectados
 Dificultad respiratoria secundaria a hipoplasia pulmonar  GRAVE y
letal.
 Alimentación
 Actividad Física
 Infecciones respiratorias recurrentes.
 Complicaciones:
 Insuficiencia Renal
 Disfunción hepática
DIAGNÓSTICO:
REPERCUSIÓN REPIRATORIA
Prenatal  Ecotomografía:
 HIPOPLASIA PULMONAR:
• Tórax estrecho de costillas cortas y horizontales.
• Ausencia
 Según su grado:
de movimientos respiratorios fetales. 
• Polihidramnios. 
Tratamiento: No existe un tratamiento
• Circunferencia
específico médico torácica
o quirúrgico
Forma neonatal potencialmente letalprobado;
 Patrón sólo se
• relaciónaCT/CA
encamina (Circunferencia
preservar abdominal)
la función y asevera.
la búsqueda
restrictivo severo; hipoplasia pulmonar
de otras anomalías (por ejemplo renales).
Postnatal: Clínica + Radiografía.
 Niños que sobreviven a la etapa neonatal  pared
torácica estrecha.
DISPLASIA ESPONDILO-TORÁCICA
Síndrome de Jarcho – Levin
Definición:
 Trastorno de etiología desconocida que se define por la
presencia de múltiples anomalías vertebrales junto a
anomalías costales, asociándose o no a otros defectos
congénitos.
Subtipos:
 Disostosis espondilotorácica (STD):
 AR.
 Fusión costilla unión c-v bilateral.

 Disostosis espondilocostal (SCD):

 AD o AR (letal)
 Anomalías de costillas asimétricas.
CLÍNICA:
• Talla baja (enanismo)
• Cuello y tronco cortos
•Anomalias vertebrales y costales
•Hemivertebra
Respiratorio: Insuficiencia
•Vertebra en mariposa.
•Escoliosis o cifoescoliosis congénita
respiratoria de tipo restrictivo
•Verterbras no segmentadas.
  con infecciones a repetición
Diagnóstico:
•(tratamiento
Tratamiento: agresivo).
Ecografía de segundo o tercer trimestre.
•Conservador:
•Controles radiológicos periódicos
• Radiografía de tóraxdisminuye
•Fisioterapia rápidamentenúmero
en niños
de con tórax corto.
infecciones
respiratorias , ayuda al desarrollo de sus pulmones.
•Control de las infecciones.
•Quirurgico: Grandes deformidades progresivas.
ESPONDILITIS
ANQUILOSANTE
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
 Enfermedad reumatológica de etiología desconocida, crónica y
asociada a HLA-B27.
 Epidemiología: mujeres (2-3:1) y 3ra década.

• Clínica: compromiso axial (art sacro-iliacas, columna

vertebral y tórax).
Repercusión Respiratoria:
Afección Costo-
vertebrales y
Costo-esternales

Diagnostico: criterios de New York

Tratamiento: AINEs, DMARs, Terapia
Biológica y Terapia Física.
TORACOPLASTÍA
TORACOPLASTIA
 Intervención quirúrgica sobre la pared costal que
consigue disminuir su tamaño o modificar su forma.

Finalidad: lograr colapsoterapia, es decir, colapso de

estructuras anormales (cavidades, fistulas, etc.)

Enfermedad Restrictiva
COSTILLA CERVICAL
 COSTILLA CERVICAL

 Lo más frecuente es en C7.

 Clasificación: Completas e
incompletas.
 Epidemiología: mujer
mayor de 20 años
(sintomática).
 Clínica: asintomática,
estenosis, aneurisma,
embolismo.
Tratamiento: quirúrgico
BIBLIOGRAFÍA
1. Apunte Alteraciones de la caja torácica: diagnóstico y clí[Link]. Pilar Morant. Hospital La Fe.
Valencia
2. CONGENITAL CHEST WALL MALFORMATIONS 22 YEARS EXPERIENCE IN A CHILDRENS
CENTERREV. MED. CLIN. CONDES - 2009; 20(6) 758 – 767
3. PULMONARY FUNCTION IN KYPHOSCOLIOSIS
4. Bifid Sternum: Neonatal Surgical Treatment Ann Thorac Surg 2000;69:267–9
5. Disorders of the Respiratory Muscles. Laghi F, Tobin M.
6. Anomalías de la pared torácica anterior y pared abdominal. L. Bento B.
7. Síndrome de Poland. Revisión de 38 casos J. Minguella-Solá, M. Cabrera
8. Chest wall deformities in children. Santos O, Gomez O
9. ANOMALÍAS CONGÉNITAS DE VÉRTEBRAS Y COSTILLAS: SÍNDROME DE JARCHO-
LEVIN. REVISIÓN CLÍNICA. Acta Ortop. Gallega 2006; 2(1): 7-10
10. CAPITULO 15 ALTERACION DE LA FUNCION DE LOS MUSCULOS Y EL TORAX.
Manual PUC.