ESCLEROSIS
MLTIPLE
M.C Mara Rebeca Tinoco Martnez
Mariela Gonzlez Alcauter
Clnicos 01
Debido
a
que
esta
desmielinizacin
se
destruye en distintos y
mltiples lugares del SNC
la enfermedad es conocida
como mltiple y el tejido
que sustituye el rea daada
es un material duro o
cicatriz, de ah el nombre de
la enfermedad esclerosis
que significa cicatriz.
Dicha sustancia blanca,
compuesta
por
fibras
nerviosas recubiertas por
una vaina de mielina es
destruida en las zonas
afectadas por la esclerosis
mltiple y se ve sustituida
por unas placas de tejido
endurecido (esclerosis), que
interrumpen o retardan la
conduccin nerviosa.
Enfermedad que afecta
la sustancia blanca del
SNC de forma
intermitente.
INTRODUCCIN
ANATOMA PATOLGICA
Aparicin de lesiones focales o placas en la
sustancia
blanca,
cursa
con
desmielinizacion inflamatoria en la fase
aguda, sin afeccin de los axones
Estas placas se destruyen selectivamente
por todo el SNC siendo las reas mas
afectadas las regiones periventriculares del
encfalo, nervio II, quiasma ptico, cuerpo
calloso, tronco cerebral, suelo del cuarto
ventrculo y la va piramidal.
En primer momento existe un proceso inflamatorio, en el
cual los leucocitos y macrfagos, como respuesta a un
estmulo inmunolgico o viral, provocan una destruccin
focal de la mielina y una disminucin del numero de
oligodendrocitos, sin afeccin axonal.
En la fase aguda existe
edema e inflamacin y
los bordes de la lesin no
estn aun delimitados,
aunque en un fase tarda
se
esclerosan,
apareciendo un proceso
cicatricial.
FISIOPATOLOGIA
Enfermedad autoinmune en la que los
subgrupos Th1 y Th17 de LT CD4+
reaccionan contra antgenos de la mielina
propios lo que da lugar a la inflamacin del
SNC con activacin de macrfagos
alrededor de los nervios en el encfalo y la
medula espinal, destruccin de la mielina,
alteraciones de la conduccin nerviosa y
deficiencias neurolgicas.
A consecuencia de la desmielinizacin se
produce un enlentecimiento de la
conduccin saltatoria nerviosa, tpica de las
vas de mielina que incluso, puede llegar a
anularse.
La remielinizacin de las vainas no vuelve a
ser como la original.
EPIDEMIOLOGA
La EM es la enfermedad neurolgica crnica mas
frecuente entre los adultos jvenes de las regiones
septentrionales de Norteamrica y Europa, y cuya
frecuencia aumenta con el distanciamiento del ecuador.
La prevalencia en zonas de alto riesgo de 40-60 casos por
cada 100,000 habitantes mientras que en las zonas de bajo
riesgo no llegan a 5 por cada 100,000 habitantes, los mas
afectados son de raza blanca.
Es mas frecuente en la poblacin femenina (dos
tercios de los casos) y el riesgo aumenta en un 15%
si existe algn familiar con EM.
La edad de aparicin est entre los 20-40 aos.
ETIOLOGA
Causas de la enfermedad son desconocidas
Aunque su distribucin geogrfica, mayoritariamente es la raza
blanca, y la existencia de familiares, sugieren un factor ambiental,
un agente patgeno infeccioso, intuido a raz de una epidemia de
EM durante la 2da. Guerra mundial y un factor etiolgico
gentico.
La hiptesis mas aceptada es la conjugacin de estos factores
que originan una alteracin de la respuesta autoinmune,
causante de la propia inflamacin y desmielinizacion.
CLNICA
1.- Existen diferentes sndromes, dependiendo
de la mayor o menor afectacin y de su
localizacin.
Hipertona de
la
musculatura
extensora
Hipertona de la
musculatura flexora
Sndrome
piramidal
Signo de
babinski
Sndrome
cerebeloso:
Sndrome cerebeloso esttico
con ataxia locomotora,
marcha del ebrio e hipotona
Sndrome cerebeloso cintico
con ataxia de los miembros con
adiadocinesia (imposibilidad
de realizar de forma rpida
movimientos
en
sentido
opuesto), asinergia y temblor
intencional.
Sndrome
o
o
o
o
del cordn posterior:
Ataxia locomotora
Signo
de
Romberg
positivo
(el
desequilibrio, al estar de pie, se acenta con
los ojos cerrados)
Sndrome vestibular de tipo central:
Sensacin de desequilibrio o inseguridad
Ataxia locomotora
2.- Trastornos de la marcha
o Los trastornos de la marcha pueden ser un
signo inicial de la enfermedad (10-20% de
los casos). La marcha puede verse afectada
por un dficit funcional, una alteracin en la
coordinacin por temblores o astereognosia.
Trastornos
o
o
o
sensoriales:
Parestesias
Disestesias
Signo de Lhermitte: sensacin brusca de
descarga elctrica que desciende por la
columna y MMSS al flexionar el cuello.
Alteraciones
o
o
Poliquiuria
Estreimiento
Disfunciones
o
o
o
esfinterianas:
sexuales:
Impotencia
Dificultad en la eyaculacin
Anorgasmia.
Resonancia
magntica
Exmenes
neurofisiol
gicos
Estudio del
lquido
cefalorraqudeo
(LCR)
Estudio de
los eventos
elctricos
DIAGNSTICO
ANALISIS DEL LCR
Suele ser normal en la EM, pero algunos de sus componentes
estan alterados:
Elevacin de los leucocitos (25% casos)
Elevacin de las protenas totales (33% casos)
Aumento de la IgG (80% casos)
Presencia de bandas oligoclonales (90% casos)
El recuento celular debe ser normal o slo
discretamente elevado (<50 clulas), de
predominio linfocitario.
La determinacin cuantitativa se calcula
mediante el ndice de IgG: IgG LCR/IgG
en suero, cuyo valor normal es <0,77.
La determinacin cualitativa se realiza
mediante las bandas oligoclonales
obtenidas por tcnicas de
isoelectroenfoque e inmunodeteccin con
anticuerpos anti-IgG.
TRATAMIENTO
Se pueden agrupar en:
Tratamientos con base inmunologica:
Corticoesteroides
Inmunosupresores como:
interferon y ciclosfosfamida
Tratamiento de la espasticidad:
Baclofeno
Fisioterapia
Crioterapia
Tratamiento de la debilidad o perdida de fuerza
muscular:
4-Aminopiridina
Tratamiento
del temblor (bastante frecuente
e incapacitante)
Clonazepan
Cirugia
Tratamiento
del dolor:
Antiinflamatorios esteroideos y fisioterapia
Fatiga
Amantadina
Tratamiento
de las alteraciones urinarias:
Anticolinrgicos orales
Tratamiento
de los transtornos intestinales:
Ingesta adecuada de liquidos, dieta rica en
fibra, ejercicio abdominodiafragmaticos
BIBLIOGRAFIA
K. Abbas A; H. Lichtman & Pillai Shiv.
Inmunologa molecular y celular: 7ma. Ed.:
Elsevier Saunders.
Perez, Santana J.M. Manual de
Fisioterapia: Neurologa, pediatra y
fisioterapia respiratoria. Modulo II. 1era.
Ed.: editorial Mad,S.L. 2004.