CORTOCIRCUITOS
INTRACARDIACOS
Dr. Felipe Heusser R.
El sistema circulatorio en la vida postnatal est constituido por dos circuitos en
serie, el de la circulacin mayor o sistmica y el de la circulacin menor o
pulmonar. As el corazn normal est adecuadamente septado para impedir la
mezcla o cortocircuito entre sangre venosa, con una baja saturacin de oxgeno,
que llega al lado derecho del corazn desde las venas cavas, y la sangre arterial,
con una alta saturacin de oxgeno, que llega al lado izquierdo del corazn desde
las venas pulmonares. Cualquier malformacin cardaca que afecte la septacin
del corazn, as como anomalas en la llegada de las venas cavas o pulmonares al
corazn, o anomalas en la salida de las grandes arterias desde ste, o defectos
que comuniquen las grandes arterias entre s, lleva a la existencia de cortocircuito
intracardaco. Este cortocircuito puede ocurrir desde las cavidades cardacas
izquierdas hacia las derechas, cortocircuito de izquierda a derecha, o desde las
cavidades derechas hacia las izquierdas, cortocircuito de derecha a izquierda.
CORTOCIRCUITO DE IZQUIERDA A DERECHA
Constituye la alteracin fisiopatolgica dominante de algo ms del 50% de las
cardiopatas congnitas. Cortocircuito de izquierda a derecha (I-D) puede ocurrir:
a nivel auricular, como en la comunicacin interauricular y en el drenaje venoso
anmalo pulmonar parcial; a nivel ventricular, como en la comunicacin
interventricular; a nivel auricular y ventricular, como en el defecto septal aurculo
ventricular o canal aurculo-ventricular (A-V); o a nivel de grandes arterias,
como en el ductus arterioso persistente y en la ventana aorto-pulmonar.
La alteracin fisiopatolgica bsica correponde al paso de sangre oxigenada
desde el lado izquierdo del corazn (aurcula izquierda, ventrculo izquierdo, o
aorta) hacia el lado derecho de ste (aurcula derecha, ventrculo derecho, o
arteria pulmonar), sangre que recircula por los pulmones sin entrar a la
circulacin arterial sistmica perifrica. Las consecuencias fisiopatolgicas y
clnicas del cortocircuito de I-D va a depender de la magnitud del cortocircuito y
del nivel anatmico en que ste ocurre.
La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel ventricular o de grandes arterias
depende fundamentalmente del tamao del defecto que comunica las dos
circulaciones y, en ausencia de estenosis de vlvulas sigmodeas, de la relacin
entre las resistencias vasculares pulmonar y sistmica. A menor resistencia
vascular pulmonar y a mayor resistencia vascular sistmica, mayor el
cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que la resistencia vascular sistmica
es normalmente alta y vara poco, la resistencia vascular pulmonar es
generalmente el regulador ms importante de un cortocircuito a nivel ventricular
o arterial. Si el defecto que comunica ambas circulaciones es amplio no slo se
transmite flujo, sino que tambin presin sistlica; es as como en una CIV
amplia la presin sistlica ventricular izquierda se transmite totalmente al
ventrculo derecho y arteria pulmonar lo que constituye una comunicacin "no
restrictiva"; por el contrario en una CIV pequea se transmite muy poca o nada
de la presin sistlica ventricular izquierda al ventrculo derecho, por lo que
existe una importante gradiente sistlica de presin interventricular, situacin que
constituye una comunicacin "restrictiva". Dado que la resistencia vascular
pulmonar se encuentra elevada en las primeras semanas de vida, esto impide que
ocurra un cortocircuito de izquierda derecha masivo en ese perodo. Por otra
parte la viscosidad sangunea, determinada fundamentalmente por los glbulos
rojos, y su efecto en la resistencia vascular, puede tambin influir en la magnitud
del cortocircuito de izquierda a derecha: mayor cortocircuito a menor
concentracin de hemoglobina.
En la situacin de un cortocircuito de I-D a nivel auricular, la magnitud de este va
a depender del tamao del defecto y, en ausencia de estenosis de vlvulas
aurculo-ventriculares, de la relacin entre la distensibilidad ventricular izquierda
y derecha. La relacin entre resistencias vasculares pulmonar y sistmica afectan
slo indirectamente la magnitud del cortocircuito. A mayor distensibilidad
ventricular derecha y a menor distensibilidad ventricular izquierda, mayor es el
cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que en el perodo neonatal los
ventrculos derecho e izquierdo son similares en cuanto a masa y grosor de sus
paredes, las diferencias en distensibilidad son mnimas por lo que el cortocircuito
es generalmente mnimo, independientemente del tamao del defecto. En la
medida que el paciente crece y los ventrculos adquieren sus caractersticas
propias (complaciente, y de paredes delgadas el derecho; rgido y de paredes
gruesas el izquierdo), el cortocircuito de I-D va aumentando; es por esto que los
cortocircuitos a nivel auricular son poco manifiestos en los primeros meses de
vida.
Una situacin diferente la constituye un cortocircuito de I-D entre una cavidad de
alta presin y una cavidad de baja presin, como el cortocircuito entre ventrculo
izquierdo y aurcula derecha, en que la magnitud del cortocircuito depende del
tamao del defecto y de la diferencia de presin entre las dos cavidades y no de
la resistencia vascular pulmonar.
La principal y primera consecuencia fisiopatolgica del cortocircuito de I-D es
el hiperflujo pulmonar, cuya cuanta va a ser directamente proporcional a la
magnitud del cortocircuito. La segunda consecuencia fisiopatlogica
caracterstica del cortocircuito de izquierda a derecha es la sobrecarga de
volumen y dilatacin de cavidades cardacas: es as como en los cortocircuitos
a nivel auricular se dilatan las cavidades auricular y ventricular derechas adems
de la arteria pulmonar; en los cortocircuitos a nivel ventricular se dilatan por
sobrecarga de volumen la arteria pulmonar y las cavidades auricular y ventricular
izquierdas; y finalmente en los cortocircuitos a nivel de grandes arterias se
dilatan la arteria pulmonar, aurcula y ventrculo izquierdos, y aorta ascendente.
Como se mencion anteriormente cuando el cortocircuito se produce a travs de
un defecto amplio a nivel ventricular o de grandes arterias, adems del flujo
sanguneo se transmite la presin sistlica ventricular izquierda o artica al
ventrculo derecho y arteria pulmonar, por lo que el hiperflujo pulmonar se asocia
a hipertensin sistlica arterial pulmonar. El hiperflujo pulmonar lleva a
sobrecarga de volumen diastlica auricular y ventricular izquierda y
consecuentemente a un aumento de la contractilidad y del volumen eyectivo
ventricular de acuerdo al mecanismo de Frank-Starling. Por lo tanto, otra
caracterstica de las cardiopatas con cortocircuito de I-D es que en general
presenta una contractilidad cardaca normal o incluso aumentada.
La sobrecarga de volumen resulta en un aumento de las presiones diastlicas y
transmisin retrgrada de estas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar.
El aumento de presin hidrosttica capilar pulmonar resulta en extravasacin de
lquido al intersticio y consecuentemente en edema alveolar y bronquiolar
pulmonar. Este lquido extravasado al intersticio pulmonar provoca una
disminucin de la distensibilidad pulmonar, un aumento de la gradiente alveoloarterial de oxgeno, y un aumento de la resistencia de la va area fina, que desde
el punto de vista clnico se manifiesta como cuadros bronquiales obstructivos y
de edema pulmonar. Por otra parte, pacientes con cortocircuito de I-D pueden
tener tambin compromiso de la va area gruesa por compresin extrnseca
bronquial; por ejemplo el bronquio fuente izquierdo y lobar inferior izquierdo
pueden ser comprimidos por la aurcula izquierda por abajo y la arteria pulmonar
izquierda por arriba, ambas dilatadas e hipertensas, compresin que resulta en
colapso bronquial en lactantes que no tienen completo el desarrollo cartilaginoso
de su va aerea. Este colapso bronquial resulta en atelectasias lobares o
segmentarias, y ms raramente puede resultar en enfisema lobar. Todos estas
consecuencias a nivel pulmonar de las cardiopatas con cortocircuito de izquierda
a derecha, que se asocian tambin a una mayor hipersecrecin bronquial, le dan
una mayor propensin a estos pacientes a presentar infecciones respiratorias.
La hipertensin pulmonar que acompaa a estas cardiopatas lleva indirectamente
a aumentar las presiones diastlicas derechas, las que tambin aumentan por
transmisin de las presiones izquierdas dado lo delgado del septum interauricular.
Esta hipertensin diastlica derecha resulta en congestin venosa sistmica y
hepatomegalia, signos de insuficiencia cardaca derecha que habitualmente estn
asociados a los signos de insuficiencia cardaca izquierda descritos
anteriormente.
Como se mencion las manifestaciones clncas de las cardiopatas con
cortocircuito I-D, dependen principalmente de la magnitud del cortocircuito y de
su asociacin a hipertensin pulmonar. En general estas cardiopatas son
sintomticas cuando el 50% o ms del flujo que llega al lado izquierdo del
corazn se desva hacia el lado derecho, es decir cuando el flujo pulmonar es 2 o
ms veces que el flujo sistmico (Qp/Qs igual o mayor a 2/1).
La hipertensin pulmonar de las cardiopatas con cortocircuito de I-D es en un
comienzo secundaria a la transmisin de presiones sistlicas de ventrculo
izquierdo o aorta, pero en el curso de semanas el hiperflujo e hipertensin
sistlica pulmonar llevan a un engrosamiento de la tnica media arteriolar que
provoca un aumento de la resistencia vascular pulmonar afectando tambin a la
presin diastlica pulmonar. En la medida que persiste el hiperflujo e
hipertensin pulmonar se produce un engrosamiento de la ntima arteriolar, que
aumenta ms an la resistencia vascular pulmonar. El dao endotelial reduce la
formacin local de xido ntrico (NO) y prostaciclina (PGI2). Este proceso
intimal puede progresar a hialinizacin y fibrosis y eventualmente trombosis
arteriolar con el consiguiente mayor aumento de la resistencia vascular pulmonar,
llegando a constituirse en un dao irreversible y progresivo
denominado enfermedad vascular pulmonar obstructiva. En esta situacin de
enfermedad vascular pulmonar la resistencia vascular pulmonar alcanza a valores
tan elevados que lleva a minimizar el cortocircuito de izquierda a derecha, para
finalmente aparecer progresivo cortocircuito de derecha a izquierda y
consecuentemente cianosis, constituyendose el sndrome de Eisenmenger. El
dao vascular pulmonar puede producirlo solo el hiperflujo pulmonar, pero es
ms rpidamente progresivo en pacientes en que el hiperflujo se asocia a
hipertensin pulmonar, y ms rpido an si existe dao parenquimatoso
pulmonar o cardiopata obstructiva izquierda asociada. Es as como el
compromiso arteriolar pulmonar puede alcanzar la irreversibilidad tan
precozmente como a los seis meses de edad en nios con canal A-V y sndrome
de Down, o al ao de edad en un nio con una comunicacin interventricular
amplia y sin patologa asociada, o tan tarde como despus de la tercera dcada en
un paciente con una comunicacin interauricular.
CORTOCIRCUITO DE DERECHA A IZQUIERDA
Cortocircuito de derecha a izquierda ocurre cuando existen defectos en el corazn
que permiten el paso de sangre desde las cavidades auricular o ventricular
derechas hacia las cavidades auricular o ventricular izquierdas, as como el paso
de sangre desde la arteria que emerge de las cavidades derechas (pulmonar) hacia
la arteria que emerge de las cavidades izquierdas. Este cortocircuito tiene como
consecuencia el que sangre venosa sistmica no pase por la circulacin pulmonar,
y por lo tanto el que esta sangre con bajo nivel de saturacin de oxgeno se
mezcle con la sangre oxigenada que llega a las cavidades cardacas izquierdas
desde las venas pulmonares, y as esta sangre "mezclada", hipoxmica, llegue a la
aorta y a la circulacin arterial sistmica produciendo la manifestacin clnica
cardinal de las cardiopatas con cortocircuito de derecha a izquierda, la
coloracin azulosa de piel y mucosas o cianosis. La hipoxemia secundaria al
cortocircuito produce cianosis central, la que generalmente se manifiesta con una
concentracin de hemoglobina reducida circulante sobre 3 g/dl. que corresponde
generalmente a saturaciones arteriales de oxgeno bajo 85%, dependiendo de la
concentracin de hemoglobina. Cuando hay anemia an con grados avanzados de
desaturacin arterial de oxgeno puede no haber cianosis; al contrario, cuando
hay policitemia se requieren mnimos grados de desaturacin de oxgeno arterial
para observar cianosis. Esta cianosis por cortocircuito de derecha a izquierda a
nivel cardaco, a diferencia de la cianosis por hipoxemia de origen respiratorio, se
caracteriza por no asociarse a dificultad respiratoria, sino que slo a una
respiracin profunda (hiperpnea). La cianosis de origen cardaco habitualmente
no se asocia a hipoxia tisular con el consiguiente metabolismo anaerbico,
acidosis metablica, y dao parenquimatoso, salvo con niveles de hipoxemia
extremos. Otra caracterstica de la hipoxemia de origen cardaco es que el nivel
de saturacin de oxgeno se modifica mnimamente cuando se hace respirar al
paciente oxgeno al 100%, por existir un cortocircuito de derecha a izquierda fijo,
sangre que no pasa por el pulmn y por lo tanto no modifica su oxigenacin.
Las malformaciones cardacas que tienen como condicin fisiopatolgica
dominante el cortocircuito de derecha a izquierda constituyen un grupo
heterogneo. Desde el punto de vista fisiopatolgico se pueden dividir en tres
grupos de acuerdo al mecanismo del cortocircuito de derecha a izquierda:
1. cardiopatas obstructivas derechas en que se asocia obstruccin al
flujo pulmonar con un defecto septal, con el consiguiente
cortocircuito de derecha a izquierda, como ocurre en la tetraloga de
Fallot;
2. cardiopatas con mezcla obligada, que consisten en
malformaciones cardacas que permiten completa mezcla entre los
retornos venosos pulmonar y sistmico, sin presentar obstruccin
significativa al flujo pulmonar, como en corazones univentriculares;
y
3. cardiopatas con fisiologa de transposicin, o falta de mezcla
entre los circuitos pulmonar y sistmico, como ocurre en la
transposicin de grandes arterias.
Esta clasificacin puede resultar artificial en algunos casos, ya que existen
cardiopatas que presentan ms de un mecanismo (Ej. cardiopatas obstructivas
derechas y mezcla obligada de sangre venosa sistmica y pulmonar), debiendo
considerarse el mecanismo fisiopatolgico predominante. En la atresia
tricuspdea, por ejemplo, si bien hay obstruccin derecha, lo fundamental es la
mezcla obligada del retorno venoso sistmico y pulmonar.
En el primer grupo, el ms numeroso, se encuentran todos los defectos cardacos
simples o complejos asociados a estenosis pulmonar severa, desde una
comunicacin interauricular con estenosis valvular pulmonar severa hasta un
ventrculo nico con mal posicin de grandes arterias y atresia pulmonar. Las
cardiopatas cianticas obstructivas derechas, se caracterizan por obstruccin al
flujo pulmonar, obstruccin que no siempre es a nivel valvular pulmonar. Es as
como la obstruccin puede ocurrir a nivel de una comunicacin interventricular
en un paciente con atresia tricuspdea en que la arteria pulmonar emerge de un
ventrculo derecho hipoplsico cuya nica fuente de flujo sanguneo viene del
ventrculo izquierdo; o a nivel subpulmonar por tejido conal en un ventrculo
nico o doble salida de ventrculo derecho. La resultante comn es que la
obstruccin al flujo pulmonar obliga a un cortocircuito de derecha a izquierda,
entrando sangre desaturada al territorio arterial sistmico, producindose la
consiguiente hipoxemia y cianosis. Dada la obstruccin al flujo pulmonar, este
generalmente se encuentra disminuido. Cuando la obstruccin es total, como en
la atresia pulmonar, o muy severa, todo o casi todo el flujo pulmonar proviene de
la aorta a travs del ductus arterioso (cardiopata ductus dependiente), situacin
en la que el cierre del ductus es incompatible con la vida. Ocasionalmente el
ductus, al permanecer ampliamente permeable, permite un buen flujo pulmonar,
y cianosis leve en el recin nacido; en la medida que el ductus tiende a cerrarse,
el flujo pulmonar disminuye y la cianosis aumenta.
En las cardiopatas con mezcla obligada se produce cortocircuito bidireccional,
ya que se mezclan la sangre desaturada proveniente de las venas sistmicas y la
sangre saturada de oxgeno proveniente de las venas pulmonares, y el producto
de esta mezcla es eyectado a las arterias pulmonar y aorta, recibiendo la primera
sangre ms oxigenada que la que le corresponda recibir de las venas sistmicas
(cortocircuito de izquierda a derecha), y la segunda sangre menos oxigenada que
la que le corresponda recibir de las venas pulmonares (cortocircuito de derecha a
izquierda). Dado que la resistencia vascular pulmonar es menor que la sistmica,
una mayor proporcin del dbito ventricular es eyectado a la arteria pulmonar,
tendencia que se intensifica en las primeras semanas de vida con la progresiva
cada de la resistencia vascular pulmonar, de tal forma que existe progresivo
hiperflujo pulmonar con las consecuencias mencionadas en las cardiopatas con
cortocircuito de izquierda a derecha, hiperflujo pulmonar que al retornar al
corazn lleva a una mezcla con mayor proporcin de sangre oxigenada por lo que
estos pacientes no siempre presentan cianosis evidente.
En las cardiopatas cianticas con fisiologa de transposicin, o falta de mezcla,
la sangre desaturada que retorna por las venas cava a la aurcula y ventrculo
derechos, vuelve a la aorta y circulacin sistmica sin haber pasado por la
circulacin pulmonar; por otra parte la sangre oxigenada que retorna por las
venas pulmonares a la aurcula y ventrculo izquierdos, vuelve a dirigirse a los
pulmones a travs de la arteria pulmonar sin alcanzar la circulacin sistmica. As
se producen dos circuitos en paralelo, independientes, uno sistmico con sangre
desaturada que lleva a hipoxemia severa, y uno pulmonar con sangre oxigenada
que no es utilizada. Obviamente esta situacin es incompatible con la vida, salvo
que exista algn nivel de mezcla entre las dos circulaciones. El RN dispone de
dos comunicaciones fetales entre las circulaciones pulmonar y sistmica, el
foramen oval y el ductus arterioso, donde se produce cortocircuito bidireccional
que permite mezcla entre estas dos circulaciones y as la sobrevida del neonato
por al menos algunas horas (cardiopata ductus dependiente).
Desafortunadamente, la mezcla a estos niveles es frecuentemente insuficiente, y
transitoria, ya que el ductus tiende a cerrarse en las primeras horas de vida y el
foramen oval hace lo mismo en el curso de das a semanas. Puede existir
comunicacin interventricular como defecto asociado que permite una mejor
mezcla y una mayor sobrevida. En estas cardiopatas el flujo pulmonar est
normal o aumentado, pudiendo desarrollarse congestin pulmonar e incluso
edema pulmonar.
BIBLIOGRAFIA
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