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Síndromes de Ictericia y Bilirrubina

La ictericia se produce por un aumento de la bilirrubina en sangre, normalmente debido al metabolismo de la hemoglobina. Puede ser prehepática por causas como hemolisis o reabsorción de hematomas, o hepática por síndromes como Gilbert o Crigler-Najjar que implican defectos en la conjugación de la bilirrubina. El síndrome de Crigler-Najjar causa una ictericia neonatal intensa tratada con fenobarbital, mientras que el síndrome de Gilbert implica defectos en la captación hepática de bilirrubina. La icter

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Diego Rosero Santillana
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Síndromes de Ictericia y Bilirrubina

La ictericia se produce por un aumento de la bilirrubina en sangre, normalmente debido al metabolismo de la hemoglobina. Puede ser prehepática por causas como hemolisis o reabsorción de hematomas, o hepática por síndromes como Gilbert o Crigler-Najjar que implican defectos en la conjugación de la bilirrubina. El síndrome de Crigler-Najjar causa una ictericia neonatal intensa tratada con fenobarbital, mientras que el síndrome de Gilbert implica defectos en la captación hepática de bilirrubina. La icter

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Alejandra Ramrez

Se

denomina ictericia a la coloracin amarilla de la piel y las mucosas por aumento de la concentracin de la bilirrubina sangunea.

Concentracin normal: 0,3 a 1 mg/dl

El metabolismo de la hemoglobina origina el 85% de la bilirrubina

Origen 15% proviene del catabolismo de ciertas hemoproteinas (mioglobina,catalasas Y citocromo)

Bilirrubina con predominio indirecta

Pre hepticas
Eritropoyesis ineficaz Reabsorcin de hematomas hemolisis

hepticas
Sndrome de Gilbert Dficit de glucoriltransferasa

Sndrome de crigler najjar


Frmacos y hepatopatas graves Ictericia neonatal

Ictericia Esplenomegalia

Alteraciones sanguneas

Triada caracterstica

SINDROME DE CRIGLER NAJJAR intensa ictericia neonatal. dficit de glucoril transferasa


Tto fenobarbital

SINDROME DE GILBERT
defectos en la captura y conjugacin de la bilirrubina en el hepatocito.

Impide la formacin de glucuronido tranferasa sin que haya aumento compensador en la formacin del conjugado de.

DFICIT DE GLUCORIL TRANSFERASA

ICTERICIA NEONATAL aparece durante los 3 a 5 de los primeros das de vida, se debe a un dficit leve y transitorio de la UDP- glucoril tranferasa

heptico
Sind. dubin jhonson y rotor
Hepatitis viral, frmaco alcohol y cirrosis Colestasis intraheptica Aguda: frmacos, sepsis y embarazo Crnica: cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria

Post heptico
coledocolitiasis Neoplasias (cabeza del pncreas, conductos biliares y ampolla de vter )

Sndrome de Dubin-Johnson

Sndrome de Rotor

Presencia
Es

de clculos biliares a nivel del coldoco

asintomtica en algunos casos y en otros se manifiestan cuadros de clico heptico, escalofros, fiebre. ictericia

Grado de ictericia
Ictericia flavica indica la coexistencia de anemia (amarillo plido) Ictericia rabnica caracteriza las lesiones hepatocelulares (amarrillo rojo)

Ictericia verdinica se observa en pctes con colestasis

Melero

MJ. Lasala FG. El paciente con ictericia en: Esper RJ, Mazzei JA biblioteca de Medicina Tomo 1. Buenos Aires: El Ateneo; 1992 p. 133-141. Ostrow J. Ictericia En: Stein JH et al. Medicina Interna tomo 1. Barcelona: Salvat; 1983. p. 169176.

GRACIAS

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