Gua Clnica 2010 Hipoacusia Neurosensorial Bilateral del Prematuro

MINISTERIO DE SALUD. Gua Clnica Hipoacusia Neurosensorial Bilateral del Prematuro Santiago: Minsal, 2009 Todos los derechos reservados. Este material puede ser reproducido total o parcialmente para fines de diseminacin y capacitacin. Prohibida su venta. ISBN 1 Edicin: 2005 2 Edicin: 2009 Revisin: 2010

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INDICE

FLUJOGRAMA(S) DE MANEJO DEL PACIENTE PREMATURO DE MENOS DE 32 SEMANAS 1500 GRAMOS CON HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL BILATERAL .......................................................... 4 Recomendaciones Clave................................................................................................................................................. 6 1. INTRODUCCIN ................................................................................................................................................................ 7 1.1 Descripcin y epidemiologa del problema de salud..................................................................... 7 1.2 Alcance de la gua ............................................................................................................................................. 11 a.- Tipo de pacientes y escenarios clnicos a los que se refiere la gua:............................. 11 b. Usuarios a los que est dirigida la gua............................................................................................. 11 1.3 Declaracin de intencin ............................................................................................................................. 12 2. OBJETIVOS ...................................................................................................................................................................... 13 3. RECOMENDACIONES.................................................................................................................................................. 14 3.1 Tamizaje y sospecha diagnstica:........................................................................................................... 14 3.2 Confirmacin diagnstica ............................................................................................................................ 17 3.3 Tratamiento .......................................................................................................................................................... 18 3.4 Seguimiento y rehabilitacin .................................................................................................................... 23 4. IMPLEMENTACIN DE LA GUA ........................................................................................................................... 32 4.1 Situacin de la atencin del problema de salud en Chile y barreras para la implementacin de las recomendaciones. ................................................................................................. 32 4.2 Diseminacin ....................................................................................................................................................... 32 5. DESARROLLO DE LA GUA ....................................................................................................................................... 33 5.1 Grupo de trabajo................................................................................................................................................ 33 5.2 Declaracin de conflictos de inters .................................................................................................... 34 5.3 Revisin sistemtica de la literatura .................................................................................................... 34 5.4 Formulacin de las recomendaciones ................................................................................................. 35 5.6 Vigencia y actualizacin de la gua ........................................................................................................ 35 ANEXO 1: GLOSARIO DE TRMINOS ....................................................................................................................... 36 ANEXO 2: NIVELES DE EVIDENCIA Y GRADOS DE RECOMENDACIN .................................................. 37 REFERENCIAS....................................................................................................................................................................... 38

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FLUJOGRAMA(S) DE MANEJO DEL PACIENTE PREMATURO DE MENOS DE 32 SEMANAS 1500 GRAMOS CON HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL BILATERAL

RN de 32 semanas o de 1500 gramos

SCREANING AUDITIVO

NO

REFIERE

SI
DERIVACION A MEDICO OTORRINOLARINGOLOGO *

PEAT EXTENDIDO

SI
IMPEDANCIOMETRIA

ALTERADO

EVALUACION ORL OTOMICROSCOPIA

SI
ALTERADO

NORMAL

NO

TRATAMIENTO PATOLOGIA OIDO

PROGRAMA SE SEGUIMIENTO AL PREMATURO

SI NO
HIPOACUSIA DE CONDUCCION

APLICA PROTOCOLO DE SEGUIMIENTO, OTOEMISIONES A 9-12 MESES O AUDIOMETRIA

PEAT EXTENDIDO EN 1 MES

SEGUIMIENTO ORL

NO

NORMAL

NO
DERIVACION A MEDICO OTORRINOLARINGOLOGO CONTINUA CONFIRMACION DIAGNOSTICA *

ALTERADO

SI

SI

ALTA SEGUIMIENTO AUDITIVO

CONFIRMACION DIAGNOSTICA

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NIO O NIA CON HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL

UNILATERAL

SEGUIMIENTO EN ORL

BILATERAL

IMPLEMENTACION DE AUDIFONOS

TERAPIA AUDITIVOVERVAL ASISTENTE SOCIAL Y SALUD MENTAL EVALUACION SICOSOCIOFAMILIAR

AUDIOMETRIA CAMPO LIBRE SIN AUDIFONOS

TOMA DE MOLDES

INTERVENCION ETAPA I

AUDIOMETRIA CAMPO LIBRE CON AUDIFONOS

ENTREGA MOLDE Y AUDIFONO

SI

OBJETIVO LOGRADO

NO

EVALUACION AMPLIFICACION

EVALUACION OTORRINOLARINGOLOGO

CANDIDATO A IMPLANTE COCLEAR

AUDIOMETRIA CAMPO LIBREY CALIBRACION

SEGUIMIENTO Y CONTROL

INTERVENCION ETAPA II

EVALUACION DAOS ASOCIADOS

EVALUACION OTRAS ESPECIALIDADES

CANDIDATO A OTRAS TERAPIAS

OBJETIVO LOGRADO

SI

INTERVENCION ETAPA III

OBJETIVO LOGRADO

NO

INGRESO A ESCUELA DE SORDOS

CONTROL EN PROGRAMA DE SEGUIMENTO A PREMATURO HASTA LOS 7 AOS

SI

EVALAUCION A LOS 3 AOS

NORMAL

SI

INGRESO A JARDIN INFANTIL

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RECOMENDACIONES CLAVE
Recomendaciones
El mtodo de screening en esta poblacin debe realizarse mediante estudio universal en la poblacin de menos de 32 sem 1500 gramos, y se recomienda que sto se haga mediante Potenciales Automticos Auditivos de Tronco Enceflico (PEAT automatizado). La deteccin de sordera antes de los 6 meses de vida, seguida por intervencin antes de 12 meses de vida, muestra mejora en el desarrollo del lenguaje y habilidades cognitivas en pacientes con prdida significativas de la audicin. Los nios con factores de riesgo de hipoacusia deben ser controlados con monitoreo audiolgico cada 6 meses hasta los 3 aos. Se equipara con audfonos a todos los nios que presenten Hipoacusia Neurosensorial Bilateral. Los Nios que presenten Hipoacusia Neurosensorial Unilateral deben quedar en controles en el servicio de Otorrinolaringologa y ser equipados segn evolucin clnica. El mtodo auditivo verbal (MAV), ha sido eficaz para desarrollar lenguaje oral con cualidades de voz lo ms cercana a lo normal, permitiendo la integracin de los nios a escuelas educacin regular.

Grado Recomendacin A

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1. INTRODUCCIN 1.1 Descripcin y epidemiologa del problema de salud

La audicin es la va principal para adquirir el lenguaje oral, uno de los atributos humanos ms importantes. (Las seas, gestos, movimientos son otras formas de lenguaje). El lenguaje permite a los seres humanos la comunicacin a distancia y a travs del tiempo ha tenido una participacin decisiva en el desarrollo de la sociedad y sus numerosas culturas. El lenguaje es el medio por el cual los nios simbolizan la realidad y pueden separarse de ella, permitiendo el adecuado desarrollo del pensamiento y con ello la adquisicin del conocimiento humano. Dado que pensamiento, lenguaje y habla, como medio de expresin, estn ntimamente ligados la sordera es un impedimento grave cuyos efectos transcienden ampliamente la imposibilidad de hablar. Todos los estudios al respecto demuestran que las personas afectadas por una hipoacusia sin implementacin auditiva y con diagnstico tardo, padecen de un escaso o nulo desarrollo del lenguaje oral lo que incide en un sano desarrollo cognitivo, afectivo y social. Lo anterior se hace patente en los mbitos escolares, familiares, sociales. La deficiencia auditiva es una discapacidad no visible, los nios pueden responder a la luz, los movimientos, ruidos de alta intensidad o a las vibraciones, dando la falsa sensacin de estar escuchando. La dificultad en el diagnstico se hace an mayor cuando las deficiencias auditivas son moderadas. Actualmente, en nuestro pas, el promedio de edad en el cual se hace el diagnstico, sin contar con programas de deteccin precoz, es alrededor de los 3 aos. Es precisamente hasta los dos o tres aos el "periodo crtico cuando existe en el ser humano la mayor plasticidad neuronal y con ello se establecen las bases del desarrollo del lenguaje y de la comunicacin. De ah que sea absolutamente indispensable actuar, para que el nio adquiera la mayor cantidad posible de estructuras comunicativas y lingsticas durante el periodo en que se encuentra sicolgica y biolgicamente mejor preparado para ello.

MAGNITUD DEL PROBLEMA Prdidas auditivas permanentes infantiles afectan alrededor de 133 por cada 100.000 nios, siendo 112 de origen congnito, el resto corresponde a las hipoacusias de aparicin tarda y/o adquiridas 9 (Davis A., A critical review of the role of neonatal hearing screening the detection of congenital hearing impairment. Health Tecnol Assess 1997). Algunos autores sugieren que las prdidas auditivas adquiridas continan aumentando hasta los 9 aos alcanzando una prevalencia de 205/100.000.

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Basado en publicaciones extranjeras se estima que aproximadamente 1-2 de cada 1000 nacidos vivos estara afectado con hipoacusia congnita bilateral severa a profunda14 .JAMA 2001, 286 Universal Newborn Hearing Screening, summary of evidence), siendo esta cifra 10 veces superior (1-2 %), en las poblaciones con factores de riesgo. Si extrapolamos estas cifras al nmero total de nacimientos que ocurren al ao en Chile, esperaramos entre 250 a 500 recin nacidos afectados con Hipoacusia bilateral congnita. Del total de nios portadores de hipoacusia, el 50% estara dado por nios con factores de riesgo, siendo los prematuros menores de 32 semanas y/o menores de 1500 gramos un grupo especfico de mayor vulnerabilidad 13. Datos de la prevalencia de hipoacusia congnita en Chile no han sido establecidos. Cifras publicadas por la Comisin Nacional de Seguimiento del Prematuro muestran una prevalencia de Hipoacusia en el menor de 1.500g de 3.4%10. Existen tres reportes de prevalencia en centros hospitalarios del rea metropolitana, en relacin a Hipoacusia en recin nacidos menores de 1.500 g, uno en el rea Occidente entre los aos 1999 y 2001 11, que muestra una prevalencia de 2,2% (2 de 88 pacientes), el otro en el rea Sur Oriente12, que muestra una prevalencia de 1,7% de HSN (3 de 181 pacientes) y un tercero publicado el ao 2007 en el rea occidente que muestra una prevalencia de un 4% de HSN en el grupo de prematuros de muy bajo peso lo que coincide con la literatura Internacional13. De acuerdo a cifras publicadas por la Comisin Nacional de Seguimiento del Prematuro se estima que alrededor de 2000 nios egresaran vivos de las unidades de Neonatologa en los cuales alrededor del 3 % presentaran deficiencias auditivas permanentes bilaterales (60-80 casos por ao).

EVIDENCIA DE MEJORA EN EL LENGUAJE ASOCIADO A LA DETECCIN Y MANEJO PRECOZ DE LA HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL DEL PREMATURO. La evidencia actual que relaciona la deteccin de sordera antes de los 6 meses de vida, seguida por intervencin antes de 12 meses de vida con mejora en el desarrollo del lenguaje y habilidades cognitivas en pacientes con prdida significativa de la audicin, ha sido evaluada por varios autores. Yoshinaga- Itano y Apuzzo realizaron un anlisis retrospectivo de 69 nios agrupados segn edad de identificacin, en el cual se encontr que los nios identificados entre el nacimiento y los 2 meses de edad tenan mejor resultado en cuanto a desarrollo y lenguaje a los 40 meses versus los diagnosticados ms tardamente. Este trabajo se replic en el ao 98 (Yoshinaga- Itano) con

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una muestra ms representativa, 150 nios, la mayora proveniente del programa del estado de Colorado de los cuales 72 nios fueron identificados antes de los 6 meses y 78 despus de los 6 meses. Los nios enrolados antes de los 6 meses de vida tuvieron resultados significativamente mejores que los nios enrolados entre los 13 y 36 meses, con mejor puntuacin en rendimiento del lenguaje receptivo y expresivo. Esta mejora se observ en nios con inteligencia normal independiente de la situacin socioeconmica, sexo, grado de hipoacusia, modo de comunicacin y presencia de otras discapacidades. Su rendimiento fue comparable a sus pares oyentes. No est claro an, si estas ventajas demostradas a los 36 meses se mantienen en edades posteriores, lo que hace importante evaluar el resultado ms all de los 3 aos. Un estudio realizado por Moeller 13 en 112 nios, observa los efectos de la intervencin temprana a los 5 aos de vida, de los mltiples factores mencionados previamente se encontr que el grado de compromiso de la familia y la edad de enrolamiento a la terapia explicaban el mejor rendimiento en los test de vocabulario y habilidades de raciocinio a los 5 aos, siendo en general sus conclusiones similares con las de Yoshinaga en el mejor resultado con el enrolamiento antes de los 11 meses de vida. En una revisin reciente del tema por Yoshinaga, seala que si bien no existe nivel de evidencia basada en estudios controlados aleatorizados, los reportes existentes demuestran que aquellos nios con sordera significativa que fueron detectados tempranamente y sin presencia de otras discapacidades tienen alrededor de un 80% de probabilidad de tener desarrollo del lenguaje normal en los limites inferiores durante sus primeros 5 aos de vida. Este nivel de lenguaje no ha sido anteriormente reportado en la literatura sin la implementacin de programas de deteccin y rehabilitacin temprana. El realizar estudios controlados que asignen grupos de screening aleatoriamente es muy costoso de realizar debido a la baja prevalencia del problema y a los numerosos factores confundentes para controlar. VARIABLES INTERVINIENTES EN EL XITO DE ADQUISICIN DEL LENGUAJE Adems de la intervencin temprana existen otros factores que pueden afectar el desarrollo del lenguaje en estos pacientes incluyendo la constitucin squica del menor, el compromiso de la familia y sus relaciones, la presencia y severidad de otras anomalas o del cuidado peditrico. HIPOACUSIA COMO ENFERMEDAD Definicin, dficit auditivo, uni o bilateral, que se traduce en umbrales de audicin mayor a 20 decibeles (dB) SL.

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Clasificacin Segn parte del odo afectada Hipoacusia de transmisin: la zona alterada es la encargada de la transmisin de la onda sonora. La causa se sita en el odo externo o medio, tambin las producidas por lesin de la trompa de Eustaquio, que es un conducto que une el odo medio con la rinofaringe. Hay una deficiencia de la transformacin de energa en forma de ondas sonoras a ondas hidrulicas en el odo interno por lesiones localizadas en el odo externo y/o en el odo medio. Hipoacusia Sensorioneural o Neurosensorial: la alteracin est en el odo interno y/o en la va auditiva central. Se llama tambin Hipoacusia de percepcin. Existe una alteracin en las clulas sensoriales o en las vas nerviosas que conducen el estmulo hacia el sistema nervioso central. Cualquier sordera superior a 60 dB indica una prdida sensorioneural pura o mixta. Mixta: Prdida auditiva cuya naturaleza es parcialmente neurosensorial y parcialmente conductiva.

Segn la causa Hereditarias genticas: constituyen al menos el 50% de los casos: Recesivas: los padres son portadores de la enfermedad pero no son hipoacsicos. Dominantes: constituye el 10% de las hipoacusias; uno de los padres es portador del gen afecto y es hipoacsico. Adquiridas: Prenatales: enfermedades de la madre durante el embarazo pueden ser causa de Hipoacusia en el nio. Entre las ms graves nos encontramos con la rubola materna, infeccin por Citomegalovirus, herpes, toxoplasmosis, varicela, alcoholismo, etc. Neonatales: Traumatismo durante el parto, anoxia neonatal (falta de oxgeno), prematuridad, ictericia (aumento de a bilirrubina en la sangre). Postnatales: otitis y sus secuelas, fracturas de peasco, afecciones del odo interno y nervio auditivo, ototoxicidad por drogas, meningitis y encefalitis, tumores, etc. Segn el momento de aparicin Prelocutivas: se adquieren antes de la aparicin del lenguaje. Postlocutivas: se adquieren despus de haber desarrollado el lenguaje entre los 2-5 aos y son de mejor pronstico.

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Segn intensidad: Sociedad Britnica de Audiologa y Asociacin Britnica de profesores de sordos, 1988) Leves: 20 40 dB Moderadas: 41 70 dB Severas: 71- 95 dB Profundas: sobre 95 dB

1.2 Alcance de la gua

a.- Tipo de pacientes y escenarios clnicos a los que se refiere la gua: En esta gua se incluye la pesquisa y manejo de los nios prematuros menores de 32 semanas 1500 gramos que nacen en chile en los centros de neonatologa, con hipoacusia neurosensorial bilateral en sus distintas severidades. La conducta a seguir por parte del neonatlogo y el equipo de seguimiento del prematuro a fin de realizar seguimiento de los nios diagnosticados con hipoacusia neurosensorial. Las recomendaciones para su derivacin oportuna hacia el otorrinolaringlogo. Las medidas que debe tomar ste, para corroborar el diagnstico y realizar las interconsultas necesarias para completar el estudio e iniciar el proceso de tratamiento de la patologa. Las recomendaciones sobre el inicio precoz de las intervenciones teraputicas para esta patologa. No se incluye en esta gua el manejo de los nios que nacen con hipoacusia neurosensorial bilateral mayores de 32 semanas 1500 gramos. b. Usuarios a los que est dirigida la gua Neonatlogos y matronas o enfermeras de neonatologa para: Velar por el cumplimiento del screening auditivo a toda la poblacin infantil de menos de 32 semanas 1500 gramos antes del alta de las unidades de neonatologa. Seguimiento en el policlnico de seguimiento. Apoyo a la familia. Otorrinolaringlogos: Corroboracin diagnstica. Intervencin inmediata. Apoyo a la familia. Mdicos de Atencin Primaria, Pediatras Generales: Sospecha diagnstica.
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Apoyo familiar. Derivacin a especialidad. Profesionales del rea de la rehabilitacin, mdicos, fonoaudilogos, tecnlogos mdicos, terapeutas ocupacionales, educadores diferenciales en trastornos de la audicin: Sospecha diagnstica. Apoyo familiar. Derivacin a especialidad.

1.3 Declaracin de intencin Esta gua no fue elaborada con la intencin de establecer estndares de cuidado para pacientes individuales, los cuales slo pueden ser determinados por profesionales competentes sobre la base de toda la informacin clnica respecto del caso, y estn sujetos a cambio conforme al avance del conocimiento cientfico, las tecnologas disponibles en cada contexto en particular, y segn evolucionan los patrones de atencin. En el mismo sentido, es importante hacer notar que la adherencia a las recomendaciones de la gua no asegura un desenlace exitoso en cada paciente. No obstante lo anterior, se recomienda que las desviaciones significativas de las recomendaciones de esta gua o de cualquier protocolo local derivado de ella sean debidamente fundadas en los registros del paciente. En algunos casos las recomendaciones no aparecen avaladas por estudios clnicos, porque la utilidad de ciertas prcticas resulta evidente en s misma, y nadie considerara investigar sobre el tema o resultara ticamente inaceptable hacerlo. Es necesario considerar que muchas prcticas actuales sobre las que no existe evidencia pueden de hecho ser ineficaces, pero otras pueden ser altamente eficaces y quizs nunca se generen pruebas cientficas de su efectividad. Por lo tanto, la falta de evidencia no debe utilizarse como nica justificacin para limitar la utilizacin de un procedimiento o el aporte de recursos.

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2. OBJETIVOS
Esta gua es una referencia para la atencin de los pacientes con HIPOACUSIA NEUROSENSORIAL BILATERAL QUE TIENEN LA CONDICIN DE HABER NACIDO ANTES DE LAS 32 SEMANAS O HABER PESADO MENOS DE 1500 GRAMOS En ese contexto, esta gua clnica tiene por objetivos: Mejorar la calidad del proceso diagnstico y derivacin de los pacientes prematuros (menores de 32 semanas 1500 gramos), con hipoacusia neurosensorial. Disminuir la variabilidad de la atencin en el manejo de estos pacientes. Ayudar a encontrar estndares futuros para la evaluacin de procesos y resultados de los distintos establecimientos involucrados en el manejo de los pacientes con hipoacusia neurosensorial. Aportar recomendaciones a los profesionales de salud sobre el manejo de estos pacientes, basadas en la mejor evidencia cientfica disponible, con el consenso de los expertos y adaptadas al contexto nacional e incluso regional.

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3. RECOMENDACIONES 3.1 Tamizaje y sospecha diagnstica:

DETECCIN TEMPRANA DE SORDERA SENSORIONEURAL Programas de deteccin temprana de hipoacusia sensorioneural congnita bilateral han sido avalados por la Academia Americana Peditrica13 (Pediatrics 1999;103: 527-529), el Reino Unido15 (Arch Dis Child 2000;83:377-383) y la Unin Europea16 (Eur J Pediatr 1999;158:95-96). El informe del Joint Commitee of Infant Hearing2 (JCIH), del ao 2000, promueve la deteccin e intervencin precoz de los nios con deficiencias auditivas a travs de programas estatales multidisciplinarios e integrados. Los problemas auditivos deberan ser reconocidos y habilitados tan tempranamente en la vida como sea posible para aprovechar la plasticidad del sistema sensorial en desarrollo. La intervencin temprana, antes de los seis meses de vida, es considerada elemental en maximizar el perodo sensitivo del desarrollo para prevenir los retrasos frecuentemente observados en nios con moderada/severa prdida auditiva, as como en aquellos con prdida profunda en una etapa crtica en la adquisicin del lenguaje17. (Neuroplasticidad en la recuperacin de la lesin cerebral infantil autores Dr. Lio Mau, Dra. Sequeiro Yoshinaga-Itano, 2000, Seminars in Hearing 21, p. 309). Los recientes avances en la tecnologa han permitido el diagnstico precoz de hipoacusia en el perodo post natal utilizando mtodos objetivos para el screening auditivo neonatal y evaluaciones audiolgicas posteriores que permiten elaborar un diagnstico antes de los 3 meses para iniciar una intervencin por el equipo de salud y por los educadores especializados en nios sordos antes de los 6 meses de edad. Las recomendaciones de calidad de los programas de deteccin18 temprana incluyen: el cubrir satisfactoriamente a no menos del 95% de la poblacin objetivo. el protocolo escogido debe tener una tasa de falsos positivos no mayor del 4%. Otros componentes bsicos de la evaluacin incluye el conocer la proporcin de recin nacido que no pasaron el screening auditivo neonatal, quienes tuvieron una evaluacin diagnstica a los 3 meses, y aquellos que fueron enrolados en programas de intervencin temprana antes de los 6 meses. No tener falsos negativos. La mayora de los programas ofrecen protocolos de screening en 2 etapas, en el cual aquel RN que falle la primera pesquisa es re-evaluado antes del alta o despus de alta (dentro de las primeras 10 semanas), con EOA o PEAT automatizado y se enva a evaluacin audio lgica solamente si falla el segundo examen; metodologa que ha demostrado ser efectiva en disminuir el nmero de falsos positivos.

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Existen numerosos estudios evaluando programas de deteccin temprana de sordera a nivel hospitalario y estatal. En una revisin sistemtica realizada por Thompson DC y col (JAMA 2001; 286: 2000-2010)14. los autores identificaron 10 estudios publicados entre 1994 y 2000 los cuales proveen informacin sobre la efectividad de programas de deteccin de sordera sensorioneural bilateral en trminos de cobertura de poblacin objetivo, en lograr el diagnstico temprano de sordera al igual que las tasas de falsos positivos y valor predictivo positivo del screening. Una revisin ms reciente del tema de Yoshinaga-Itano4, describe la efectividad de los programas de deteccin temprana en disminuir la edad de diagnstico e implementacin de ayudas auditivas. Antes de la implementacin de los programas de deteccin temprana de hipoacusia, la edad promedio de diagnstico era sobre los 2 aos; con la introduccin de los programas se redujo a 5-7 meses.

EXAMEN DE ELECCIN PARA SCREENING EN EL RECIN NACIDO PREMATURO EXTREMO Para screening o pesquisa universal de audicin se ha recomendado por la Academia Americana de Pediatra el uso, tanto de emisiones otoacsticas (EOA), como de potenciales evocados auditivos automatizados de tronco cerebral (PEAAT), ya que ambos tendran sensibilidad y especificidad semejantes3 (Newborn and infant hearing loss: detection and intervention. Pediatrics 1999, 103:527). Las EOA no identifican patologa exclusiva de clulas ciliadas internas o trastornos de conduccin central, que podran ascender hasta al 10% de la poblacin de pacientes con hipoacusia neurosensorial. Existe evidencia en la literatura de que en recin nacidos prematuros menores de 1500 gr., pueden presentar un dao histopatolgico del odo interno que comprometera en forma selectiva a las clulas ciliadas internas5 (Amatuzzi M.G.;

Northrop C.; Liberman C.; Thornton A.; Halpin C.; Herrmann B.; et al. Selective inner hair cell loss in premature infants and cochlea pathological patterns from neonatal intensive care unit autopsies. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2001,127:629-636) Tambin se han descrito falsos negativos
para las emisiones otoacsticas en patologas como el citomegalovirus, hiperbilirrubinemia y meningitis bacteriana. Segn la bibliografa 2008-2009, es el potencial evocado el examen ms indicado para pesquisa en nios < 1,5 Kg, por la posibilidad de hipoacusia de causa retrococlear. Y establece la necesidad de mantener seguimiento a esta poblacin por la eventualidad de aparicin tarda de la hipoacusia en este grupo. En base a estos antecedentes comisin revisora decidi mantener la recomendacin del uso de potenciales auditivos automatizados de tronco cerebral como mtodo de pesquisa en la poblacin de recin nacidos de muy bajo peso21.

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1. Se realizar examen de screening auditivo o pesquisa de hipoacusia a todos los nios prematuros menores de 1.500 g y/o menores de 32 semanas de gestacin previo al alta, de los centros de neonatologa (aproximadamente 34-36 semanas edad gestacional corregida). 2. Se designar un profesional de salud a cargo de la etapa de screening auditivo neonatal responsable de realizar el examen, pudiendo ser la matrona, enfermera, tecnlogo mdico o fonoaudilogo. El cual deber trasladarse si fuera necesario al lugar donde se encuentre el paciente hospitalizado para realizar el examen de screening y dar cumplimiento al programa. Se deja constancia que se recomienda en la literatura internacional que este examen sea realizado por profesionales que se relacionen con el rea audiolgica (fonoaudilogos y/o tecnlogos mdicos con mencin audiologa). De no poder contar con el recurso se propone capacitacin a los profesionales encargados22. 3. El profesional responsable de la etapa de screening estar a cargo de la supervisin, coordinacin, realizacin de los exmenes de screening, completar los registros, efectuar la interconsulta y dar las citaciones al servicio de Otorrinolaringologa cuando corresponda. 4. El examen de eleccin en los prematuros son los potenciales automatizados de tronco cerebral realizado en ambos odos. Este examen ser realizado con el nio en sueo fisiolgico. El lugar donde se realice este procedimiento debe estar aislado del ruido externo, no es necesario cabina sonorizada. 5. El resultado del examen debe registrarse en: ficha del paciente, epicrisis de alta y registro interno de la Unidad, adems de los documentos propios del AUGE. Con la revisin de esta gua han aparecido sugerencias de implementar un modelo de registro universal que permita obtener datos, sin embargo sto an no est implementado. 6. Los nios que no pasan este primer examen, uni o bilateral, sern citados a un 2 examen de potenciales evocados auditivos automatizados que se realizar en ambos odos, ambulatorio, 2 a 4 semanas post alta. 7. El profesional responsable del 2 examen es el mismo encargado de la etapa de screening auditivo neonatal.

8. Si el examen de potenciales evocados auditivos automatizado es normal en ambos odos se califica como PASA, y continuar su control en el programa de seguimiento de prematuro vigilando el desarrollo del lenguaje.

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9. Los nios que REFIERE (no pasa el examen de screening auditivo en uno o en ambos odos), deben ser derivados a los servicios de Otorrinolaringologa con una interconsulta al otorrinolaringlogo el que realizara una evaluacin clnica del paciente antes de continuar con la siguiente etapa diagnostica. La fecha de la evaluacin por especialista y exmenes debe estar reservada previo al alta y ser consignada en la hoja de interconsulta.

3.2 Confirmacin diagnstica

Paciente que Refiere Uni o Bilateral y/o con sospecha de hipoacusia enviado desde el policlnico de seguimiento de prematuro. 1. Todos los nios menores de 1.500 g y/o menores de 32 semanas, con examen de screening alterado Uni o Bilateral y/o con sospecha de hipoacusia en el policlnico de seguimiento de prematuro, sern citados en los servicios de otorrinolaringologa para su estudio. Sern evaluados con potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEAT). 2. Se realizar potenciales auditivos extendidos, bajo condiciones de sueo fisiolgico. 3. El examen se realizar aislado del ruido exterior, no es necesario una cmara insonorizada. Se recomienda la evaluacin por mdico ORL previo al PEAT. a. Con un estimulo clic a 70 - 75 dB nH evaluar respuesta, en relacin a morfologa y latencia de las ondas I, III, V, I- III, III-V, I-V. b. Obtener a 30 35 dB nHL respuesta a estimulo clic para evaluar latencia y morfologa de onda V. 4. Si el examen es: PEAT Normal, sern dados de alta de la etapa de estudio audiolgico y vigilados en su desarrollo de lenguaje en los policlnicos de seguimiento de prematuros. Si PEAT Anormal + Impedanciometra con curva B sin reflejo, sugiere hipoacusia mixta. - El paciente debe ser evaluado por mdico otorrinolaringlogo con - oto microscopa, Citar a control ORL al mes. - Si al 2 3 control por ORL con otomicroscopa persiste imagen sugerente de efusin en el odo medio, se debe considerar realizar una puncin transtimpnica bajo anestesia general si las condiciones del paciente lo permiten con el objeto de eliminar el factor lquido en el odo medio. - Posterior al procedimiento (puncin timpnica) repetir el examen de potenciales extendidos (PEAT), antes de 7 das. - Si el resultado del PEAT post puncin timpnica.

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es sugerente de una hipoacusia neurosensorial bilateral el paciente completar su estudio para confirmacin diagnstica para la implementacin de audfonos antes de los 6 meses de edad corregida segn se detalla en la etapa de implementacin. Si es normal sugiere hipoacusia de conduccin, el paciente debe ser manejado de acuerdo a protocolo existente de hipoacusia conduccin del servicio de otorrinolaringologa. Si PEAT resulta alterado unilateralmente se informar a los padres y se darn las medidas de prevencin respecto al odo sano. El paciente queda en control en el Servicio de ORL y ser el especialista el que decidir segn su experiencia y la evidencia existente. Si PEAT Anormal + Impedanciometra Normal, sugiere hipoacusia neurosensorial. o El paciente debe ser evaluado por mdico otorrino. o Repetir segundo examen de PEAT extendido 1 mes despus. o Si 2 PEAT resulta alterado sugerente de hipoacusia neurosensorial bilateral ser derivado para completar estudio con audiometra a campo libre. Profesional responsable de la evaluacin audiolgica ser el mdico Otorrinolaringlogo en conjunto con fonoaudilogo y/o tecnlogo mdico en ORL. Un profesional del equipo debe hacerse cargo de la supervisin, coordinacin y registros de la etapa de estudio, debiendo mantener actualizada la informacin sobre los resultados de los exmenes de los nios ingresados a seguimiento audiolgico. El diagnstico una vez confirmado, ser planteado a la familia por el mdico para instalar una terapia antes de los 6 meses edad corregida. Se debe derivar a los padres a equipo especializado para apoyo psicolgico y evaluacin socio econmica por asistente social.

3.3 Tratamiento
Se equipar con audfono los nios que sean portadores de hipoacusia neurosensorial bilateral. La implementacin ser en forma bilateral27. En caso de coexistir una otitis media con efusin, esta patologa debe resolverse previo a la instalacin del audfono. Si esta patologa se presenta durante el proceso de rehabilitacin, debe corregirse con plazo mximo de un mes. Segn normas de cada servicio de ORL.

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Prueba de Audfono Entre los audfonos licitados se seleccionar aquel que se adapte mejor a las caractersticas auditivas del paciente. Se realizar una audiometra a campo libre sin audfonos para buscar umbrales de reflejo a tono puro y a la voz. Se realiza toma de moldes. Se implementar con audfonos ambos odos, Sesin de Entrega del Audfono y Moldes: (7-10 das post toma moldes) 1. Control Electroacstico del Audfono: Se deber constatar el ptimo funcionamiento del audfono a travs de la medicin de sus caractersticas electroacsticas con Equipo Analizador de Audfono Digital. 2. Programacin del audfono: se har en base a los exmenes de PEAT y Audiometra a campo libre .Se programar la ganancia y salida mxima del audfono seleccionado. 3. Pruebas de verificacin de ganancia con audfono: Es necesario verificar con Audiometra a Campo Libre por Respuesta Refleja o Condicionada o Pruebas de ganancia de insercin/In situ los niveles de amplificacin que el nio est recibiendo, adems, verificar posible intolerancia a los ruidos de elevada intensidad. Nivel de Deteccin de voz y Pruebas de Discriminacin, en lo posible. 4. Orientaciones en el uso y cuidado del audfono: Informar, ensear y orientar a los padres en la colocacin y uso del audfono, posibles fallas del molde, limpieza del molde, uso de los accesorios y set de limpieza. (Realizar Protocolo que especifique qu deben observar los padres para informar en prximos controles). Derivacin a Equipo Rehabilitador: Los padres debern ser orientados inmediatamente al Equipo Rehabilitador (fonoaudilogo o educador diferencial en trastorno de Audicin y Lenguaje), para comenzar el programa de intervencin temprana y si fuese posible el profesional estar presente en la sesin de entrega de audfonos. Sesin de Control de uso de Audfono: Las Sesiones de control y readaptacin de audfono debern realizarse contando con los antecedentes de la Sesin de Entrega. Se elaborar una Pauta de Registro de Conductas auditivas del nio, que se entregar a los padres durante la Sesin de Entrega del Audfono y los padres debern acudir a los controles con esta Pauta, que ser la que orientar al Tecnlogo Mdico en ORL o Fonoaudilogo a cargo, en las modificaciones necesarias que debern ser realizadas a la programacin del audfono. Es indispensable que el rehabilitador acompae al nio y sus padres en todas las sesiones de control de audfono o enve Informe Standard.

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1. Verificacin del funcionamiento del audfono: El profesional a cargo deber cerciorarse que el audfono est en ptimas condiciones tcnicas. 2. Programacin del audfono: Se realizarn modificaciones a la ganancia y/o salida mxima del audfono de acuerdo a los resultados que se haya observado con la programacin anterior, para ello se requiere el equipo de calibracin digital. La informacin recabada por el profesional a cargo ser fundamental en este proceso. Se realizarn preguntas a los padres y se discutir la Pauta de Observacin de Conductas Auditivas. 3. Pruebas de verificacin de ganancia con audfono: Es necesario verificar con Audiometra a Campo Libre o Pruebas de ganancia de insercin/In situ los niveles de amplificacin que el nio est recibiendo, adems, verificar posible intolerancia a los ruidos de elevada intensidad. 4. Orientaciones en el uso y cuidado del audfono: Durante las sesiones posteriores a la Entrega del audfono se verificar el manejo que los padres tienen del audfono y su cuidado. Si es necesario se volver a informar, ensear y orientar a los padres en la postura del audfono, posibles fallas del molde, limpieza del molde, uso de los accesorios y set de limpieza. 5. Informacin del Equipo Rehabilitador: El rehabilitador a cargo del Programa de Estimulacin Temprana del menor informar de los cambios evidenciados y las necesidades relativas a modificaciones en la programacin de los audfonos, de acuerdo a las observaciones realizadas durante el proceso teraputico. Las Sesiones de Control debern tener la siguiente frecuencia: Entrega de Audfono Control 1 a los 7 das de uso Control 2 a los 14 das de uso audfono Control 3 a los 28 das de uso Control 4 a los 2 meses de uso Control 5 a los 3 meses de uso Control 6 a los 6 meses de uso

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IMPLANTE COCLEAR La aprobacin de los implantes cocleares para nios ha significado que mucho de los nios con hipoacusias severas y profundas tengan una posibilidad real y comprobadamente eficaz de adquirir lenguaje oral a travs del canal auditivo. La deteccin precoz de la hipoacusia y el inicio a temprana edad del uso de audfonos, junto a una terapia auditivo verbal, permiten obtener resultados extraordinarios. Sin embargo existe un grupo de pequeos, que se estima cercano al 10% de los casos de hipoacusia, en los que la ayuda que le brindan los audfonos es insuficiente, por lo que se debe recurrir al Implante Coclear. En aquellos casos que despus de transcurridos 6 meses de uso adecuado y consistente de audfonos, donde el terapeuta a cargo no consigne beneficios con stos o ha llegado a una etapa estacionaria en el desarrollo de las habilidades auditivas y lingsticas, se considerar postularlo al programa de implantes cocleares de acuerdo a normativa vigente. Una de las principales bases del programa, debe ser la cuidadosa seleccin de los pacientes y su adecuada rehabilitacin. La ciruga de Implante Coclear debe ser realizada por un Otorrinolaringlogo de experiencia en ciruga de odo y acreditado para este tipo de intervenciones. El programa de implantes cocleares, consta de tres fases. En cada una de ellas es preciso contar con la colaboracin de diversos especialistas como otorrinolaringlogos, neurofisilogos, neurorradilogos, siclogos bioingenieros, audilogos y fonoaudilogos. Todos ellos trabajando en equipo de forma coordinada, contribuyen a desarrollar el programa de implantes cocleares. A continuacin se describir cada fase del implante coclear: Los implantes cocleares slo estn indicados en nios que padecen sordera profunda bilateral neurosensorial y que no reciben beneficio con el uso del audfono en conjunto con una adecuada amplificacin y participacin en un programa de habilitacin auditivo verbal. Las familias de los nios deben estar motivadas para aceptar el implante y se les debe explicar todos los riesgos y las expectativas apropiadas de la intervencin quirrgica. Antes de considerar la ciruga, el paciente se debe someter a una completa evaluacin cocleovestibular incluyendo audiometras tonal y vocal, impedanciometra, potenciales evocados auditivos, estudio radiolgico de hueso temporal, con TAC valoraciones sicolgica y neurolgica. Estos exmenes deben ser realizados por un equipo mdico de otlogos, neurlogos, y personal especializado en la rehabilitacin de pacientes sordos y con problemas de lenguaje. No es recomendable operar pacientes con otomastoiditis, la infeccin se debe eliminar y controlar antes de la ciruga; Los odos secos y sin antecedentes de otitis son candidatos ideales.
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Los candidatos deben participar en un programa educativo de rehabilitacin auditiva verbal. CONTRAINDICACIONES 1. Contraindicaciones mdicas. 2. Sordera debida a lesin en el nervio acstico o ausencia de ste. 3. Infeccin del odo medio. 4. Osificacin de la cclea. 5. Ausencia de Cclea. 6. Beneficio significativo con ampliacin auditiva (audfono). 7. Patologa psiquitrica severa como autismo. 8. Trastornos de conducta severos con autoagresin. 9. Hiperactividad severa. 10. Habilidades de aprendizaje nulas o muy reducidas. 11. Convulsiones con muchos espasmos. 12. Enfermedades malignas con expectativas de vida reducida. 13. Expectativas irreales de la familia (sto puede ser una contraindicacin momentnea y se debe trabajar con una psicloga para su superacin). HIPOACUSIA UNILATERAL En la bibliografa que existe actualmente y considerando la experiencia de los expertos an no existe consenso en la intervencin que se debe hacer en estos nios. Si bien est claro que pueden tener problemas de discriminacin del lenguaje en ambientes ruidosos como las salas de clases, lo que puede determinar un deterioro en el desempeo escolar, no todos los nios con esta condicin lo presentan. Existe poca experiencia a nivel internacional y por supuesto menos a nivel nacional en la implementacin de audfonos en hipoacusia unilaterales. Hay varios trabajos con el uso de Baha en nios con hipoacusia unilateral, principalmente de conduccin (atresia congnita de odo externo y medio) y pocos en casos de Hipoacusia sensorioneural unilateral. El Baha es un audfono de conduccin sea, implantable, aprobado por la FDA, pero cuyos resultados en hipoacusia unilateral an no estn bien documentados por evidencia cientfica tipo A. Por otro lado su costo es alto. Los implantes cocleares unilaterales an no son aprobados por la comunidad cientfica para su uso. De lo anterior, se deduce que el nico camino actual en las hipoacusias unilaterales es su seguimiento, en etapa preescolar, por un equipo audiolgico, verificando un correcto desarrollo del lenguaje y luego un seguimiento del rendimiento escolar. Este seguimiento debe ser hasta que complete su escolaridad, puesto que a mayor exigencia escolar mayores son los problemas en el rendimiento escolar de estos pacientes23-24-25-26.
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3.4 Seguimiento y rehabilitacin

De los mtodos actualmente utilizados en Chile para la rehabilitacin de los nios sordos, el mtodo auditivo verbal (MAV), ha sido muy eficaz para desarrollar lenguaje oral con cualidades de voz lo ms cercana a lo normal, permitiendo a la hora de integrar a los nios al mundo de los oyentes, puesto que contempla su incorporacin a escuelas comunes para completar su rehabilitacin. Este mtodo entrega todas las herramientas necesarias para una pronta y adecuada integracin de los nios con trastornos auditivos. Etapa de Rehabilitacin Auditiva Etapa I: Desde confirmacin de la Hipoacusia hasta cumplir las 16 primeras sesiones de tratamiento. Es necesario iniciar la atencin desde la confirmacin de la prdida auditiva an cuando el nio no est implementado. Frecuencia: Una vez a la semana, con una duracin de una hora cronolgica con participacin de los padres o sustitutos. Lugar: Centro de Atencin al Prematuro del Ministerio de Salud. O donde exista la rehabilitacin adecuada para el nio, idealmente lo ms cercano a su residencia. Este perodo contempla un mnimo de 16 sesiones a cargo del fonoaudilogo u otro profesional afn con especializacin en atencin temprana junto a un psiclogo. Las 4 primeras sesiones corresponden a una evaluacin inicial. Estas 16 sesiones estn detalladas en anexo. El tiempo estimado de duracin de esta etapa es de 4 a 6 meses. Se dar informacin oral y escrita sobre la audicin, lenguaje, comunicacin, metodologas de tratamientos, se entregar apoyo, asesora y contencin a los padres y al grupo familiar. Se realizar una sesin en la casa para conocer la realidad y dar indicaciones ms atingentes. Despus de estas 16 sesiones, se aplica el 1 set de batera de evaluacin para determinar canal de adquisicin del lenguaje y decidir la terapia a futuro (seas, auditivo/verbal, etc.), y el apoyo psicolgico que se dar. El nmero de las sesiones psicolgicas depender de las necesidades de cada familia.

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1 set de Batera de Evaluacin: Evaluacin Oro facial - Ev. Anatmica y de Funciones prelingsticas. Evaluacin de Lenguaje, Habla y Comunicacin - Evaluacin de Conductas Comunicativas y Escala de Etapas de Desarrollo. - MUSS. - Voz. Evaluacin de Percepcin Acstica - Deteccin de los 6 sonidos del test de Ling (a, u, i, s, ch, m). - IT-MAIS. - Escala: Edades auditivas- verbales. Evaluacin Psicolgica - Bayley. - Otras pruebas que deben definir las psiclogas. Evaluacin clnica de todas estas reas En aquellos nios que presenten objetivos logrados segn esta evaluacin se debe tomar una decisin en conjunto a la familia sobre la metodologa a seguir. Pueden continuar con la etapa II de intervencin o derivarse a otras metodologas o alternativas de tratamiento. Para aquellos nios que no presenten los objetivos logrados segn esta evaluacin se evaluar los posibles factores involucrados que podran corresponder a uno de los siguientes: 1.- Factores familiares/sociales: Derivar a un asistente social y/o psiclogo (Por ejemplo en casos de disfunciones familiares o falta de asistencia a las terapias por motivos econmicos). Si cumple luego de esta evaluacin los requisitos para continuar en terapia auditiva vuelve a la etapa de decisin. Si no cumple con requisitos se deriva a otras metodologas. 2.- Amplificacin: Derivar a ORL para evaluacin (Ej.: otitis crnica). Una vez solucionado el problema vuelve a la etapa de decisin continuando el flujo grama. Si el nio no presenta beneficios con el uso sistemtico de audfonos o presenta un plateau en el desarrollo de sus habilidades auditivas y lingsticas, despus de 6 meses de terapia consistente, se derivar a protocolo para evaluar candidatura para recibir un implante coclear. El que no es candidato se deriva a otra metodologa de tratamiento. Aquel nio implantado vuelve a la Etapa II de Intervencin.

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3.- Presencia de Otros dficit: Derivar a otros profesionales que determinarn si requiere de otras intervenciones. Si cumple requisitos vuelve a la etapa de decisin. Si no cumple requisitos se deriva a otras metodologas.

Etapa II: Cumplida esta primera evaluacin y tomada la decisin de continuar en Terapia Auditiva hasta los 24 meses de edad corregida. Frecuencia: Una vez a la semana, con una duracin de una hora cronolgica con participacin de los padres o sustitutos. Lugar: Centro de Atencin al Prematuro del Ministerio de Salud. Cada 3 meses se revisan y replantean junto a los padres los objetivos de la terapia y al final de esta etapa II se realiza una evaluacin completa con informe escrito (5 reas), por el terapeuta y la psicloga.

2 set de Batera de Evaluacin: Evaluacin Orofacial - Ev. Anatmica y de Funciones prelingsticas. Evaluacin de Lenguaje, Habla y Comunicacin - Evaluacin de Conductas Comunicativas, de Etapas de Desarrollo - Voz. Evaluacin de Percepcin Acstica - MAIS. - MUSS. - Test de Ling. - ESP verbal baja. - Escala: Edades auditivas- verbales. Evaluacin Psicolgica - Bayley. - Otras pruebas que deben definir las psiclogas. Observacin Clnica de todas las reas

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Aquellos nios que presenten objetivos logrados segn la aplicacin de esta batera de evaluacin continuarn con la etapa III de intervencin. En aquellos nios que no presenten los objetivos logrados, evaluar, nuevamente, los posibles factores involucrados que podran corresponder a uno de los siguientes: 1.-Factores familiares/sociales: Continan las dificultades ya sea sociales y/o psicolgicas. Derivar a Escuela de sordos con lengua de seas o Escuela Especial. 2.-Amplificacin: Derivar a ORL para evaluacin (Ej: otitis crnica). Se sigue con procedimiento anterior por posibilidad de Implante Coclear. Si se implanta vuelve a etapa III de intervencin. 3.-Presencia de Otros dficit: Derivar a otros profesionales que determinarn junto al terapeuta tratante si requiere de otras intervenciones o Escuela Especial.

Etapa III: Desde los 2 a los 4 aos de edad Frecuencia: 2 sesiones semanales con una duracin de 45 minutos cada una. Lugar: Centro de Atencin al Prematuro. A los 3 aos se aplica el 3 set batera de evaluacin. El nio que presente un buen desarrollo de habilidades auditivas y del lenguaje se integrar a jardn infantil continuando sus dos sesiones de terapia en el Centro de Atencin al Prematuro hasta los 4 aos. El menor que no posea las caractersticas necesarias para integrarse a la escolaridad regular, deber iniciar su escolaridad en escuela de sordos con lengua de seas o escuela diferencial con grupo de sordos, continuando su intervencin en dicha institucin. Se supervisa en el Centro de Atencin al prematuro cada 3 meses con enfermera que realiza el control de seguimiento. La escuela determinar el momento de integrar al nio a escolaridad comn.

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3 set de Batera de Evaluacin Se realiza una evaluacin completa una vez al ao (A los 3 y a los 4 aos). Evaluacin Orofacial - Ev. Anatmica y de Funciones Prelingsticas Evaluacin de Lenguaje, Habla y Comunicacin - T.E.C.A.L. - S.T.S.G. (expresivo) - TEPROSIF - Test de Articulacin a la repeticin - Bley - Voz Evaluacin de Percepcin Acstica - P.I.P S - P.I.P C-10 - P.I.P V Evaluacin Psicolgica - Bayley - Otras pruebas que deben definir las psiclogas Evaluacin Clnica de todas las reas

Etapa IV: Desde los 4 a los 7 aos de edad (para nios integrados al sistema escolar regular) Frecuencia: Contina con terapia especfica 1 sesin semanal con programa de Integracin Escolar. Lugar: Centro de Atencin al Prematuro. Se realiza una evaluacin anual completa con informe escrito en las 5 reas. Aquel nio que asiste a Escuela Especial, el tratamiento ser realizado en dicha institucin determinando los profesionales a cargo, lo que el nio requiere en cuanto a frecuencia y duracin de sesiones.

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4 set de Batera de Evaluacin Anexo N5 De los 4 a los 7 aos se evala en forma completa al nio 1 vez al ao con esta batera. Aquel nio que asiste a Escuela Especial se supervisa en el Centro de Atencin al prematuro cada 6 meses con enfermera, lo que coincide con la etapa de seguimiento. Evaluacin Orofacial (Ev. Anatmica y de Funciones prelingsticas) Evaluacin de Lenguaje, Habla y Comunicacin - T.E.C.A.L. - S.T.S.G. - TEPROSIF - Test de Articulacin a la repeticin - Voz Evaluacin de Percepcin Acstica - P.I.P. C-20. C25, C-50 - Matriz de Vocales y Consonantes - OFA-N - GASP Evaluacin Psicolgica - Bayley - Otras pruebas que deben definir las psiclogas - Observacin Clnica de todas las reas Otras actividades Se realizar un taller al ao para padres, con el objetivo de formacin y contactarse con otros padres. Condiciones Sala en los Centros de Atencin Al Prematuro: - Sala pequea, sonoamortiguada, alfombra, mesa y sillas pequeas, juegos (muecas, tacitas, animales, autos, plasticina, etc.), radio, materiales (lpices, pegamentos, cartulinas, tijeras, etc. Set de chequeo de audfonos (estetoclip, probador de pila, perita para humedad, pilas de repuesto).

Rehabilitacin de los nios con implante coclear. Debe ser realizado por profesionales acreditados con experiencia en el tema. La colaboracin del paciente, los familiares y la terapeuta del lenguaje, son definitivos para lograr el xito de la rehabilitacin, y la incorporacin del paciente sordo a la comunidad de oyentes.

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Todos los pacientes que reciben un implante coclear, deben iniciar un proceso de rehabilitacin auditiva que se inicia en el momento en que el audilogo programa el procesador. La rehabilitacin la realiza un fonoaudilogo o terapeuta del lenguaje debidamente capacitado. En el proceso de rehabilitacin, se involucra a todos los profesionales intervinientes, a la familia y al plantel educativo como formadores del nio. El trabajo en el mbito de las familias es primordial en todos los niveles, y ms an en los estratos pobres en los cuales las necesidades son mayores. La rehabilitacin del nio con implante coclear, busca el desarrollo del habla y del lenguaje a travs de la audicin. El tiempo promedio de la rehabilitacin, varia segn las caractersticas individuales del paciente pero en promedio es aproximadamente de cuatro aos. La rehabilitacin lleva al nio con implante coclear a apropiarse de los sonidos del entorno y del lenguaje, permitindole un desarrollo lingstico que a su vez lo hace participe del medio que lo rodea. El desarrollo del lenguaje lo hace tener acceso a la educacin regular. El proceso de integracin se da con las garantas que pueden tener los nios oyentes de su medio.

Seguimiento Independiente del resultado del screening neonatal todo nio prematuro por ser perteneciente a la poblacin de riesgo debe ser vigilado o seguido desde el punto de vista audiolgico hasta los 3 aos19 (Hearing Assesment in Infants and Children: Recommendation Beyond neonatal Screening) para vigilar la hipoacusia de aparicin tarda, progresiva, trastornos auditivos fluctuantes de odo medio e hipoacusias auditivas neurales. Segn el estudio de Cone Wesson (Ear and hearing 2000), 1 de cada 56 nios identificados con hipoacusia neurosensorial permanente tiene evidencias de ser hipoacusia de aparicin tarda durante el primer ao de vida. Los recin nacidos que han sido hospitalizados en UCI presentan mayor incidencia de alteraciones de odo medio y de hipoacusias neurosensoriales de aparicin tarda (Yoon P.J. PriceM; Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2003). Las recomendaciones para los nios con factores de riesgo son monitoreo audiolgico cada 6 meses hasta los 3 aos. Los factores de riesgo para hipoacusia de aparicin tarda son: 1. Sospecha de los padres o cuidadores en cuanto a audicin, lenguaje y/o retraso del desarrollo. 2. Historia familiar de hipoacusia en la infancia (Grunsfat 1996).
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Estigmas fsicos asociados a Sndromes genticos que presentan dficit auditivos. 4. Sndromes asociados a hipoacusia neurosensorial de aparicin tarda tales como: neurofibromatosis, osteopretosis, Usher. 5. Otitis recurrente con efusin a lo menos por 3 meses. 6. Infecciones postnatales asociadas a prdidas auditivas ej. Meningitis (Ostdama, Graus &
3.

Stein, 1983).
Infecciones intrauterinas tales como Citomegalovirus, Rubeoala, herpes, toxoplasmosis, sfilis (TORCH). 8. Antecedentes de exanguineo transfusiones. 9. Sndromes asociados a deficiencias auditivas. 10. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso. 11. Traumatismo de peasco. 12. Otitis media recurrente. 13. Otitis media recurrente con efusin por lo menos durante 3 meses (Stool y col, 1994). El Joint COMMITE recomienda tambin el seguimiento y monitoreo auditivo de las hipoacusias unilaterales, estos pacientes se encuentran en riesgo de presentar hipoacusia de aparicin tarda o hipoacusias neurosensoriales bilaterales progresivas8. (Bess 1998, Ear and Hearing).
7.

Seguimiento Audfono A los 3 aos evaluar si el nio requiere cambiar de audfono. El Programa volver a comenzar: - Sesin de Entrega - Control Semestral hasta los 6 aos - Control anual a los 7 aos Es necesario que el menor tenga un Control con mdico ORL al menos una vez al ao (adems de las ocasiones en que sea explcitamente derivado por Equipo de Seguimiento), junto a una evaluacin Audiolgica para precisar sus umbrales auditivos. - Al ao Potencial Evocado Auditivo de Tronco Cerebral. - A los 2 y 3 aos Audiometra a Campo Libre por Refuerzo Visual. - A los 4, 5, 6, 7 aos Audiometra Tonal completa. - Si bien los mtodos de screening son altamente confiables, es posible que se desarrolle una hipoacusia sensorioneural dentro de los 24 primeros meses de vida. En este caso los mtodos de pesquisa informan una audicin normal en el perodo de recin nacido. Particularmente sensibles a esta situacin son los nios con antecedente de meningitis bacteriana, TORCH, traumatismo encfalo craneano y malformaciones craneofaciales, tambin se ha descrito en el contexto de hipoacusias congnitas no sindromticas en los cuales se recomienda repetir PEAT antes de los 6 meses. En aquellos pacientes con antecedentes de riesgo auditivo e podrn usar exmenes objetivos fisiolgicos para evaluar audicin segn la disponibilidad de recursos (PEAAT, PEAT).

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Se recomienda monitorizar la audicin en todos los recin nacidos de muy bajo peso, independiente del resultado del screening neonatal cada 6 meses hasta los 24 meses de edad corregida. Con evaluaciones de desarrollo y adquisicin de lenguaje. Para el alta del seguimiento audiolgico se exigir una audiometra (convencional) normal. (este examen se logra hacer mas fcilmente a los 4 aos )

El alta definitiva de los nios con etapa de pesquisa normal ser a los dos aos de vida, con un nuevo examen de AABR normal bilateral que se realiza en los servicios de otorrinolaringologa, por lo que se recomienda solicitar en todos los nios prematuros menores de 32 semanas 1500 gr. que se encuentren en esta situacin, una interconsulta alrededor de los 2 aos para una evaluacin por el especialista en otorrinolaringologa que genere el alta del programa.

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4. IMPLEMENTACIN DE LA GUA 4.1 Situacin de la atencin del problema de salud en Chile y barreras para la implementacin de las recomendaciones.
Esta gua clnica resulta de la adaptacin de la gua clnica emanada desde el ministerio de salud el ao 2005 y que inicio su utilizacin en el rgimen de garanta el ao 2006, este proceso se ha llevado a cabo en las unidades de seguimiento de prematuros en conjunto con las unidades de otorrinolaringologa de los hospitales del pas, actualmente se han pesquisado algunos problemas de proceso y ejecucin de la gua, que se han intentado corregir en la versin actual.

4.2 Diseminacin
Otras versiones de la gua: Versin resumida (protocolo): disponible en http://www.minsal.cl Versin 2006 en desuso desde la publicacin de esta gua. Versin 2009 versin revisada en conjunto con mdicos recomendados por la Sociedad Chilena de Otorrinolaringologa y mdicos de Ministerio de Salud de Chile.

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5. DESARROLLO DE LA GUA

5.1 Grupo de trabajo

Grupo de Trabajo GPC Hipoacusia Neurosensorial Bilateral del Prematuro 2005
Enrica Pittaluga P. Cecilia Reyes Jos Luis Pinto Mariela Torrente Gloria Ribalta Sergio Sanhueza Marcos Goycolea Gonzalo Bonilla lvaro Valenzuela Luis Dentone Eugenio Echeverra Carolina Hernndez Eduardo Pea Adolfo Llanos Cristian Godoy Nora Gardelcic Marta Arrocet Rodrigo Morales Marcelo Daz Pedro Moraga Pamela Torres Claudia Delucchi Ana Maria Buzeta Alejandra Polanco Lucia Rojas Marcela Morales Pediatra Neonatloga Enfermera MINSAL Otorrinolaringlogo Otorrinolaringlogo Otorrinolaringlogo Otorrinolaringlogo Otorrinolaringlogo Otorrinolaringlogo Otorrinolaringlogo Otorrinolaringlogo Otorrinolaringlogo Fisiatra Otorrinolaringlogo Mdico Salubrista Fonoaudilogo Fonoaudilogo Fonoaudilogo Fonoaudilogo Fonoaudilogo Fonoaudilogo Terapeuta Ocupacional Profesora Profesora Profesora Profesora Profesora

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Grupo de Trabajo GPC Hipoacusia Neurosensorial Bilateral del Prematuro 2009 Mariela Torrente Gloria Ribalta Carolina Garca Medico Otorrinolaringloga. Hospital San Juan de Dios/ Hospital Padre Hurtado Sociedad Chilena de Otorrinolaringologa Medico Otorrinolaringloga. Clnica Las Condes. Sociedad Chilena de Otorrinolaringologa Mdico Fisiatra. DIPRECE. Subsecretara de Salud Pblica. MINSAL. Coordinadora de la Revisin.

Grupo de Trabajo GPC Hipoacusia Neurosensorial Bilateral del Prematuro 2011

Enrica Pittaluga P. M. Dolores Toh
Diseo y diagramacin de la Gua: Lilian Madariaga Secretara Tcnica AUGE Divisin de Prevencin y Control de Enfermedades Subsecretara de Salud Pblica Ministerio de Salud

Pediatra Neonatloga Mdico Neonatlogo, Jefa Secretara Tcnica AUGE, MINSAL.

5.2 Declaracin de conflictos de inters

No se ha declarado conflicto de inters en los participantes de la revisin de la GPC. Fuente de financiamiento: El desarrollo y publicacin de la presente gua han sido financiados ntegramente con fondos estatales.

5.3 Revisin sistemtica de la literatura

Se realiz una bsqueda de literatura cientfica en Medline y fuentes secundarias (Cochrane Library, DARE, HTA Database), que privilegi la identificacin de revisiones sistemticas y guas de prctica clnica de buena calidad, y en ausencia de stas, estudios originales del mejor nivel de evidencia disponible. Esta bsqueda fue complementada con literatura aportada por el grupo de expertos.

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5.4 Formulacin de las recomendaciones

La formulacin de las recomendaciones se realizo mediante el consenso de la mesa de expertos convocados y la evidencia encontrada en la revisin sistemtica y el aporte bibliogrfico de los participantes.

5.6 Vigencia y actualizacin de la gua

Plazo estimado de vigencia: 2 aos desde la fecha de publicacin. Esta gua ser sometida a revisin cada vez que surja evidencia cientfica relevante, y como mnimo, al trmino del plazo estimado de vigencia.

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ANEXO 1: GLOSARIO DE TRMINOS

Hipoacusia Hipoacusia de conduccin Hipoacusia neurosensorial Examen refiere Examen pasa Otitis media con efusin CAE Edad gestacional Edad corregida

disminucin del umbral auditivo. impedimento a la llegada del sonido al rgano de Corti. alteracin en el rgano de Corti y/o nervio coclear. resultado es informado por la mquina como REFER. Esto indica resultado negativo y sospecha de hipoacusia. resultado es informado por la mquina como PASS. Indica audicin normal. presencia de derrame mucoso en la cavidad del odo medio. Sinnimos: mixiosis, efusin, derrame, OME. conducto auditivo externo se refiere al nmero de semanas de gestacin al nacer a la edad cronolgica se le resta el nmero de semanas faltantes para completar un embarazo de tmino. En general se corrige a 40 semanas cualquier medicamento tiene el riesgo potencial de ser cocleotxico, pero se describen fundamentalmente furosemida, amikacina. se entiende como tal un nivel srico de bilirrubina total que determine tratamiento, ya sea con luz o exanguneo-transfusin. emisiones otoacsticas potenciales evocados auditivos de tronco cerebral. potenciales evocados auditivos de tronco cerebral automatizados potenciales evocados auditivos de tronco cerebral. (sigla en ingls) potenciales evocados auditivos de tronco cerebral automatizados. mejora del umbral auditivo con el uso de audfonos. mtodo auditivo verbal.

Ototxicos Hiperbilirrubinemia EOA PEAT PEAAT ABR AABR Ganancia MAV

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ANEXO 2: NIVELES DE EVIDENCIA Y GRADOS DE RECOMENDACIN

Tabla 1: Niveles de evidencia Nivel 1 2 3 4 Ensayos aleatorizados Estudios de cohorte, estudios de casos y controles, ensayos sin asignacin aleatoria Estudios descriptivos Opinin de expertos Descripcin

Tabla 2: Grados de recomendacin Grado A B C I Descripcin

(1)

Altamente recomendada, basada en estudios de buena calidad. Recomendada, basada en estudios de calidad moderada. Recomendacin basada exclusivamente en opinin de expertos o estudios de baja calidad. Insuficiente informacin para formular una recomendacin.

Estudios de buena calidad: En intervenciones, ensayos clnicos aleatorizados; en factores de riesgo o pronstico, estudios de cohorte con anlisis multivariado; en pruebas diagnsticas, estudios con gold estndar, adecuada descripcin de la prueba y ciego. En general, resultados consistentes entre estudios o entre la mayora de ellos. Estudios de calidad moderada: En intervenciones, estudios aleatorizados con limitaciones metodolgicas u otras formas de estudio controlado sin asignacin aleatoria (ej. Estudios cuasiexperimentales); en factores de riesgo o pronstico, estudios de cohorte sin anlisis multivariado, estudios de casos y controles; en pruebas diagnsticas, estudios con gold estndar pero con limitaciones metodolgicas. En general, resultados consistentes entre estudios o la mayora de ellos. Estudios de baja calidad: Estudios descriptivos (series de casos), otros estudios no controlados o con alto potencial de sesgo. En pruebas diagnsticas, estudios sin gold estndar. Resultados positivos en uno o pocos estudios en presencia de otros estudios con resultados negativos.
Informacin insuficiente: Los estudios disponibles no permiten establecer la efectividad o el balance de beneficio/dao de la intervencin, no hay estudios en el tema, o tampoco existe consenso suficiente para considerar que la intervencin se encuentra avalada por la prctica.

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