AMENORREA PRIMARIA
DR. RAUL ALVARADO VALENCIANO PROFESOR TITULAR MODULO BIOLOGIA DE LA REPRODUCCION DR. JOSE EDUARDO ESPIRITU PALOMARES RESIDENTE DE 4 GRADO GINECOLOGIA Y OBSTETRCIA
DEFINICION
AUSENCIA DE MENSTRUACION MAYOR A 90 DIAS, O DE 3 CICLOS REGULARES, MAYOR DE 3 MESES.
CLASIFICACION
AMENORREA FISIOLOGICA:
EMBARAZO, LACTANCIA , MENOPAUSIA
AMENORREA PATOLOGICA:
POR CAUSAS EN EL EJE HIPOTALAMO-HIPOFISIS-OVARIO O BIEN POR DISGENESIAS GONADALES
AMENORREA PATOLOGICA
PRIMARIA (DISGENESIA GONADAL)
AUSENCIA DE MENSTRUACION A LOS 14 AOS, EN AUSENCIA DE CARACTERES SEXUALES SECUNDARIOS. AUSENCIA DE MENSTRUACION A LOS 16 AOS CON PRESENCIA DE CARACTERES SEXUALES SECUNDARIOS.
SECUNDARIA ( DISFUNCION DEL EJE)
AUSENCIA DE MENSTRUACION DURANTE MAS DE 90 DIAS, 3 CICLOS REGULARES, 3 MESES CONSECUTIVOS.
GENERALIDADES
MUCHOS DE LOS PROBLEMAS DE GINECOLOGIA SON POR AMENORREA.
MUCHAS OCASIONES REPRESENTAN UN RETO.
PUEDE NECESITARSE LA INTERVECION DE UN EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO. DEBE DE ESTUDIARSE EN FORMA PROTOCOLIZADA,
FUNCION MENSTRUAL NORMAL
GnRH FSH/LH ESTROGENOS/PROGESTERONA
MADURACION FOLICULAR DESARROLLO FOLICULAR OVULACION CUERPO LUTEO
SNC HIPOTALAMO
HIPOFISIS
OVARIOS
UTERO TRACTO GENITAL
ENDOMETRIO CERVIX, CANAL VAGINAL E HIMEN
EVALUACION DE AMENORREA
DISFUNCION PSICOLOGICA Y ESTRS EMOCIONAL. ALTERACIONES DEL ESTADO DE NUTRICION. ENFERMEDADES DEL SNC Y PRESENCIA DE GALACTORREA. ANTECEDENTE DE ANOMALIAS GENETICAS, DESARROLLO Y CRECIMIENTO NORMAL. PRESENCIA DE TRACTO GENITAL NORMAL.
ESTUDIO DE AMENORREA PRIMARIA
COMPARTIMENTO I
DESORDEN EN TRACTO GENITAL.
COMPARTIMENTO II
DESORDEN EN OVARIOS.
COMPARTIMENTO III
DESORDEN EN HIPOFISIS.
COMPARTIMENTO IV
DESORDEN EN SNC HIPOTALAMO.
COMPARTIMENTO I: DESORDEN EN TRACTO GENITAL Y UTERO
SINDROME DE ASHERMAN
ANOMALIAS MLLERIANAS
AGENESIS MLLERIANAS
FEMINIZACION TESTICULAR
COMPARTIMENTO I ANOMALIAS MULLERIANAS
DISCONTINUIDAD POR DISRRUPCION SEGMENTAL DE LOS TUBOS DE MULLER
HIMEN IMPERFORADO ORIFICIO VAGINAL OBLITERADO
CANAL VAGINAL INTERRUMPIDO
UTERO PRESENTE CON CAVIDAD UTERINA AUSENTE
PRESENCIA DE CAVIDAD UTERINA SIN ENDOEMTRIO
COMPARTIMENTO I ANOMALIAS MULLERIANAS
MANIFESTACIONES CLINICAS
DOLOR HEMATOCOLPOS HEMATOMETRA HEMOPERITONEO
COMPARTIMENTO I ANOMALIAS MULLERIANAS
TRATAMIENTO
SIEMPRE QUE SEA POSIBLE QUIRURGICO PUEDE HABER COMPLICACIONES COMO DAO VESICAL, URETERAL Y/O RECTAL LA CIRUGIA OFRECE GRANDES VENTAJAS LO IMPORTANTE ES DIAGNOSTICAR EN FORMA CORRECTA EL DEFECTO
COMPARTIMENTO I AGENESIAS MULLERIANAS
GENERALIDADES
AFECTA 1 DE CADA 4000 NACIMIENTOS FEMENINOS SEGUNDA CAUSA DE AMENORREA PRIMARIA, DESPUES DE LAS DISGENESIAS GONADALES MAS FRECUENTE QUE LA FEMINIZACION TESTICULAR EL MAS FRECUENTE: SINDROME DE MAYER-ROKITANSKYKUSTER-HAUSER
COMPARTIMENTO I AGENESIAS MULLERIANAS
SINDROME DE MAYER ROKITANSKY KUSTER HAUSER
INDIVIDUOS CON AMENORREA PRIMARIA Y AUSENCIA O HIPOLASIA DE VAGINA GENERALMENTE AUSENCIA DE UTERO (RARA VEZ UTERO RUDIMENTARIO O BICORNE) Y SALPINGES CAVIDAD UTERINA PARCIALMENTE FORMADA OVARIOS NORMALES (NO SE FORMAN DE CONDUCTOS DE MULLER)
COMPARTIMENTO I AGENESIAS MULLERIANAS SINDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER
CRECIMIENTO Y DESARROLLO NORMALES TIENE SIMILITUDES CON HOMBRES PSEUDOHEMAFRODITOS GENOTIPO XX
CAUSA: MUTACION DE GENES DE LA HORMONA ANTIMULLERIANA O DE GENES PARA RECEPTORES DE LA HORMONA ANTI-MULLERIANA; TAMBIEN SE HA ENCONTRADO ASOCIACION CON LA DEFICIENCIA DE LA GALACTOSA-1FOSFATASA-URIDIL-TRANSFERASA.
COMPARTIMENTO I AGENESIAS MULLERIANAS SINDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSTER
RADIOLOGIA
1/3 ANORMALIDADES DEL TRACTO URINARIO: RION ECTOPICO, AGENESIA RENAL, RION EN HERRADURA. 12% ANORMALIDADES OSEAS: COLUMNA, AUSENCIA DE DEDOS, SINDACTILIA. SOSPECHA DE PRESENCIA DE UTERO: USG Y VALORAR DIMENSIONES, SIMETRIA, ENDOMETRIO, OVARIOS. IRM: SOSPECHA DE UTERO
COMPARTIMENTO I AGENESIAS MULLERIANAS SINDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSTER
TRATAMIENTO
QUIRURGICO: MIOMATOSIS, HEMATOMETRA, ENDOEMTRIOSIS, HERNIA INGUINAL CONSTRUCCIN DE VAGINA ARTIFICIAL: TECNICA DE FRANK/WABRECK O TECNICA DE VECCHIETTI IMPORTANTE EN PRESENCIA DE UTERO COMPATIBLE CON FERTILIDAD: VAGINA ARTIFICIAL SEPTUM VAGINAL: ACOMPAADOS DE SINTOMATOLOGIA URINARIA, ASOCIADOS A AGENESIA DE SALPINGES, AGENESIA DE OVARIOS.
COMPARTIMENTO I FEMINIZACION TESTICULAR
GENERALIDADES
PRESENCIA DE CANAL VAGINAL Y AUSENCIA DE UTERO TERCERA CAUSA DE AMNORREA PRIMARIA: DESPUES DE DISGENESIAS Y AGENESIAS GONADALES. HOMBRE PSEUDOHEMAFRODITA: PRESENCIA DE TESTICULOS Y CARIOTIPO XY. GENITALES FEMENINOS AUSENCIA DE VELLO. CON CARGA GENETICA Y GONADAS MASCULINAS PERO CON FALLA EN LA VIRILIZACION FALLA POR FALTA DE RESPUESTA A ANDROGENOS HERENCIA RECESIVA LIGADA A X
COMPARTIMENTO I FEMINIZACION TESTICULAR
DIAGNOSTICO DE SOSPECHA
NIA CON HERNIA INGUINAL MUJER CON AUSENCIA DE UTERO Y AMENORREA PRIMARIA HOMBRE CON AUSENCIA DE VELLO
COMPARTIMENTO I FEMINIZACION TESTICULAR
HALLAZGOS
HERNIAS INGUINALES EN LA PUBERTAD CRECIMIENTO NORMAL TENDENCIA EUNUCOIDE: BRAZOS, MANOS Y PIES GRANDES MAMAS PEQUEAS, PEZONES PEQUEOS, AREOLA PALIDA
LABIOS MENORES POCO DESARROLLADOS, VAGINA CORTA
COMPARTIMENTO I FEMINIZACION TESTICULAR
TESTICULOS
INTRAABDOMINALES DESARROLLO TUBULAR INMADURO CELULAS DE SERTOLI INMADURAS NO HAY ESPERMATOGENESIS HASTA 52% TENDENCIA A NEOPLASIAS Y 22% A LA MALIGNIDAD HAY PRODUCCION DE METABOLITOS DE TESTOTERONA= RESISTENCIA A ANDROGENOS
COMPARTIMENTO I FEMINIZACION TESTICULAR
DIAGNOSTICO DE CERTEZA
FENOTIPO FEMENINO CARIOTIPO MASCULINO XY NIVELES DE TESTOSTERONA NORMALES O ALTOS NIVELES DE LH NORMALES O ALTOS
COMPARTIMENTO I FEMINIZACION TESTICULAR
TRATAMIENTO
REMOVER TESTICULOS TERAPIA HORMONAL DE REEMPLAZO: TERMINAR EL DESARROLLO Y DISMINUIR EL RIESGO DE MALIGNIDAD DE NEOPLASIAS TESTICULARES
COMPARTIMENTO I FEMINIZACION TESTICULAR INCOMPLETA
CLITOROMEGALIA VELLO AXILAR Y PUBICO PRESENCIA DE FALO
CRECIMIENTO DE MAMAS
ACCION PARCIAL DE ANDROGENOS
COMPARTIMENTO II : DESORDENES DE OVARIO
DISGENESIA GONADAL (AMENORREA SECUNDARIA) : 46 XX, MOSAICISMO, DELECIONES DE X, 47 XXX, 45 X. DISGENESIA GONADAL (AMENORREA PRIMARIA)
50% 45 X 25% MOSAICISMO 25% 46XX
COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL
ASOCIADAS A CROMOSOMA X
ASOCIAN A PERDIDA ACELERADA DE FOLICULOS ALTERACION DE GENES ESPECIFICOS CARIOTIPO NORMAL LA MAYORIA ALTERACION EN UNA PORCION DEL CROMOSOMA X, CON GENES ESPECIFICOS PARA LA FUNCION NORMAL DEL OVARIO
COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL
SINDROME DE TURNER MOSAICISMO DISGENESIA GONADAL XY AGENESIS GONADAL SINDROME DE OVARIO RESISTENTE EFECTO DE RADIOTERAPIA Y QUIMIOTERAPIA
COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL
SINDROME DE TURNER
CARIOTIPO FEMMENINO 45 X 40% SON MOSAICOS O PRESENTAN ABERRACION DE CORMOSOMA X CARACTERISTICAS:
ESTATURA CORTA, CUELLO CORTO, INCREMENTO EN ANGULO DE CODO Y TOBILLOS, RODILLAS CON TENDENCIA A LA LINEA MEDIA. AMENORREA PRIMARIA HIPOESTROGENISMO HIPERGONADOTROPICO: PRESENCIA DE FOLICULOS OVARICOS, SIN PRODUCCION DE HORMONAS SEXUALES GONADALES EN LA PUBERTAD.
COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL
MOSAICISMO XY
VARIAS LINEAS CELULARES SEXUALES PRESENCIA DE CROMOSOMA Y, IMPLICA INCISION PARA EVITAR TUMORS Y MALIGNIDAD DE LOS MISMOS ASI COMO VIRILIZACION
30% NO DESARROLLAN SIGNOS DE VIRILIZACION
AUMENTO DE GONADOTROPINAS
COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL
MOSAICISMO XX/XO
TEJIDO CORTICAL FUNCIONAL DIVERSOS GRADOS DE DESARROLLO FEMENINO DIVERSOS GRADOS DE FERTILIDAD MENOPAUSIA PREMATURA: POR FUNCION ACELERADA DE FOLICULOS
COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL
DISGENESIA GONADAL XY SINDROME DE SWYER
MUJER CON CARIOTIPO XY SISTEMA DE MULLER PALPABLE NIVELES DE TESTOSTERONA NORMALES PARA MUJER DESARROLLO SEXUAL VARIABLE
TRANSFORMACION DE TUMOR GONADAL
TRATAMIENTO: EXTIRPACION
COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL
AGENESIA GONADAL
MUTACION GENETICA :TIPO VIRAL O METABOLICA AUSENCIA DE GONADAS: DESARROLLO FEMENINO HIPOGONADISMO HIPERGONADOTROPICO EN CASO DE ESTRIAS DE TESTICULOS: EXTIRPACION
COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL
SINDROME DE OVARIO RESISTENTE
RARO PACIENTES CON AMENORREA GONADOTROPINAS ELEVADAS NO ESTIMULACION DE FOLICULOS AUSENCIA DE ENFERMEDAD AUTOINMUNITARIA
BAJA TASA DE EMBARAZOS
CANDIDATAS A DONACION DE OOVOCITOS
COMPARTIMENTO II DISGENESIA GONADAL
FALLA OVARICA PREMATURA
DEPLECION TEMPRANA DE FOLICULOS OVARICOS 10-28% SE ACOMPAA DE AMENORREA PRIMARIA CAUSA DESCONOCIDA ASOCIADAS A 45 X, 47 XXY TRATAMIENTO: H.O. CANDIDATAS A DONACION DE OOVOCITOS
COMPARTIMENTO III DESORDENES DE LA HIPOFISI ANTERIOR
TUMORES
RAROS LOS DE CARACTERISTICAS MALIGNAS EFECTO COMPRESIVO AFECTAN A QUIASMA OPTICO AUMENTAN LA SECRECION DE CON HG Y ACTH RARA VEZ SECRETAN TSH MUY FRECUENTEMENTE TUMORES SECRETORES DE PROLACTINA
COMPARTIMENTO IV DESORDESNES DEL SNC
AMENORREA HIPOTALAMICA PERDIDA DE PESO, ANOREXIA Y BULIMIA EJERCISIO DESORDENES ALIMENTICIOS Y EMBARAZO DEFECTOS GENETICOS HORMONOTERAPIA
COMPARTIMENTO IV DESORDESNES DEL SNC
AMENORREA HIPOTALAMICA
DEFICIENCIA EN LA SECRECION PULSATIL DE GnRH HIPOGONADISMO HIPOGONADOTROPICO DIAGNOSTICO POR EXCLUSION: AMENORREA HIPOGONADOTROPICA, INFERTILIDAD. SE ASOCIA A SITUACIONES DE ESTRS, DSORDESNES ALIMENTICIOS, ATLETAS, OTROS
COMPARTIMENTO IV DESORDESNES DEL SNC
NIVELES DE GNrH
LEVEMENTE BAJOS: FASE LUTEA INADECUADA MODERADAMENTE BAJOS: ANOVULACION E IRREGULARIDADES MENSTRUALES MUY BAJOS: AMENORREA HIPOTALAMICA
COMPARTIMENTO IV DESORDESNES DEL SNC
SOSPECHA DE AMENORREA HIPOTALAMICA
GONDOTROPINAS NORMALES O BAJAS PROLACTINA NORMAL SILLA TURCA NORMAL AUSENCIA DE MENSTRUACION
COMPARTIMENTO IV DESORDESNES DEL SNC
AMENORREA HIPOTALAMICA
OPIOIDES DOPAMINA
CRH
GnRH
CORTISOL
FSH
LH
