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DERMATOLOGIA

AUTOR Dra. MARIA RUEDA GOMEZ-CALCERRADA Residente de Dermatologa Hospital Clnico Universitario San Carlos Madrid Jefe de Servicio: Prof. Robledo Aguilar

INDICE DERMAT OLOGIA

Captulo I. GENERALIDADES Estructura general de la piel Lesiones elementales Exploracin Bases de la teraputica Captulo II. ENFERMEDADES
PRODUCIDAS POR AGENTES VIVOS

Captulo VII. DERMATOSIS AMPOLLOSAS: Concepto Congnitas: epidermlisis ampollosas Adquiridas (inmunolgicas) Captulo VIII. PATOLOGIA DE LOS
ANEJOS.

Itroduccin Micosis superficiales Bacteriosis Dermatosis por virus Rickettsias: fiebre botonosa Zooparasitosis Micobacterias Captulo III. E.T.S. MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL SIDA. Enfermedades de transmisin sexual Manifestaciones cutneas del SIDA Captulo IV. E CZEMAS . D ERMATITIS ATOPICA. URTICARIA. ANGIOEDEMA Eczema Urticaria Captulo V. DISCROMIAS. ALTERACIONES DE LA QUERATINIZACION Ictiosis Darier Pitiriasis rubra pilar Captulo VI. DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS

Acn Roscea Alopecias Captulo IX. CANCER CUTANEOMUCOSO Lesiones precancerosas Epitelioma basocelular Eppitelioma espinocelular Queratoacantoma Melanoma Linfomas cutneos. Micosis fungoide Mastocitosis Sarcoma de Kaposi Captulo X. CONECTIVOPATIAS. MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS ENFERMEDADES INTERNAS. PARANEOPLASICAS

Manifestaciones paraneoplasias Manifestaciones cutneas de las enfermedades internas Conectivopatas Captulo XI. PANICULITIS. ERITEMAS FIGURADOS. VASCULITIS NECROTIZANTES Paniculitis Eritemas figurados Vasculitis necrotizantes BIBLIOGRAFIA INDICE DE MATERIAS

Psoriasis Liquen plano Pitiriasis rosada de Gibert

Captulo I

GENERALIDADES
Indice
Estructura general de la piel Lesiones elementales Exploracin Bases de la teraputica

Dra. MARTA DEL CERRO HEREDERO

ESTRUCTURA GENERAL DE LA PIEL En el adulto = 12-15% del peso corporal, superficie = 2 m2 (fig. 1). Epidermis Es un epitelio plano poliestratificado y avascular, que se nutre a expensas de la dermis. Queratinocitos 80-90% de la epidermis. Se agrupan en estratos: basal, espinoso o de Malpighio, granuloso, lcido (en palmas y plantas) y crneo. Funcionalmente hay 3 compartimentos: Germinativo o proliferativo: capa basal y algunas suprabasales; la clula entra en mitosis cada 12-14 das. Madurativo: espinoso, granuloso y lcido; las clulas se diferencian sin multiplicarse; tiempo de trnsito = 13 das. Funcional (protector): crnea; las clulas estn adheridas durante 13 das. Los queratinocitos se unen entre s por la sustancia cemen-

tante intercelular y los desmosomas. Las principales sustancias que sintetizan son: Queratina-las molculas se agrupan formando filamentos, para lo que es imprescindible la filagrina. Queratohialina- se forma en la granulosa. Envoltura cornificada. Queratinosomas = cuerpos lamelares = grnulos de Odland- en el estrato espinoso; vierten su contenido en la zona alta de la granulosa. Melanocitos Son clulas dendrticas originadas en la cresta neural. Se localizan entre los queratinocitos de la capa basal y de la matriz del pelo en proporcin 1:4-1:10. Las diferencias de color de la poblacin se deben a variaciones en sus melanosomas, que son las organelas citoplasmticas en las que se forma la melanina por accin de la tirosinasa. Citocrinia Es el proceso por el cual los melanosomas llenos de melanina migran a la parte distal de las dendritas y son fagocitados por los queratinocitos; la unidad melanoepidrmica est for461

GENERALIDADES

Capa crnea Capa lcida Estrato granuloso Estrato espinoso Epidermis

Estrato basal Membrana basal Dermis Fig. 1. La piel mada por 1 melanocito y los 30-40 queratinocitos a los que transfiere sus melanosomas. Clulas de Langerhans Clulas dendrticas mviles del SMF. Se distribuyen entre los queratinocitos (espinosa) y en menor cantidad en la dermis. Contienen los grnulos intracitoplasmticos de Birbeck. Reconocen, procesan y presentan antgenos a los linfocitos CD4+. Clulas de Merkel En la capa basal de algunas zonas. Se cree que son mecanorreceptores y que actan como neurotransmisores. Unin dermoepidrmica Dermis Tejido conectivo Sustancia fundamental amorfa. Fibras de colgeno (75% de la dermis): tipoI (80%) y III. Fibras elsticas (4% de la dermis). Clulas Fibroblastos. Histiocitos. Dendrocito drmico (clula del SMF?). Mastocitos. Red vascular Sangunea: plexo profundo hipodrmico, plexo subpapilar, glomus (shunts arteriovenosos en zonas distales). Linftica: se inicia en la dermis. Hipodermis Anejos epidrmicos Glndulas sudorparas ecrinas Tubulares y exocrinas, localizadas en toda la superficie ex462 cepto en el borde libre de labios, lecho ungueal, labios menores, glande y cara interna de prepucio. Segregan el sudor normal. La secrecin es merocrina (no precisa destruccin celular) y su control es nervioso. Glndulas sudorparas apocrinas Secrecin odorfera, desarrollo postpuberal. Localizadas en regin anogenital, periumbilical, axilas, vestbulo nasal. Desembocan en el folculo piloso por encima de la glndula sebcea. La secrecin es apocrina (por decapitacin). El control de su desarrollo es hormonal y el de su secrecin, nervioso. Folculo pilosebceo Glndula sebcea: excepto en palmas y plantas. Se asocian al folculo piloso, excepto en el borde libre de labios (puntos de Fordyce), prpados (Meibomio), prepucio (Tyson), areola mamaria, labios menores, zona clitoridiana. Desembocan por encima del msculo erector del pelo. La secrecin es holocrina (la clula se destruye constituyendo la secrecin) y el control es por andrgenos. Folculo piloso El control del folculo es hormonal. Ciclo biolgico: 3 fases. Anagen: multiplicacin; 2-5 aos. Catagen: se detiene la multiplicacin; dura 3 semanas. Telogen: cada; dura 3 meses. Inervacion Aferente Terminaciones nerviosas libres, amielnicas; en epidermis. Dermis superficial y alrededor de los folculos pilosebceos. Terminaciones corpusculares: clulas de Merkel, corpsculos de Vater-Pacini (presin), de Meissner (tac-

DERMATOLOGIA

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to), de Krause (fro), de Ruffini (calor), de Golgi-Manzzoni. Eferente Todas corresponden al sistema nervioso autnomo simptico: Msculo, clulas mioepiteliales de las glndulas sudorparas y pared arteriolar tienen como neurotransmisor a la adrenalina. Glndulas ecrinas: su neurotransmisor es la acetilcolina. LESIONES ELEMENTALES Macroscpicas Primitivas Inconsistentes = Mculas: cambios en la coloracin. De consistencia slida. Ppula: circunscrita, sobreelevada, <1 cm.; no cicatriz. Habn: por edema en dermis. Tubrculo: >1 cm., inflamatorio, deja cicatriz. Ndulo: ms palpables que visibles, deja cicatriz. Goma: ndulo que evoluciona en 4 fases: crudeza, reblandecimiento, ulceracin y reparacin. Tumor: lesin circunscrita no inflamatoria que tiende a persistir o crecer indefinidamente. Vegetaciones. De contenido lquido. Vescula: <05 cm. / Ampolla: >05 cm. Flictena: gran tamao, lquido no a tensin. Pstula: de contenido blanquecino por PMN. Quiste: cavidad llena de una sustancia lquida o semilquida producida por la pared epitelial. Secundarias Efmeras. Escama: fragmento laminar de crnea. Costra: desecacin de secreciones, exudados, sangre... Escara: tejido necrtico que tendemos a eliminar. Por solucin de continuidad. Erosin: afecta a epidermis y dermis papilar. Excoriacin: erosin lineal por rascado. Fisura: lineal, dolorosa, afecta a dermis alta. Ulcera: llega en profundidad como mnimo a hipodermis. 1
La secrecin holocrina: 1. 2. 3. 4. 5. Es propia de la glndula sudorpara ecrina. Es la llamada secrecin por decapitacin. No precisa destruccin celular. La clula se destruye constituyendo la secrecin. Es propia de la glndula sudorpara apocrina.

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La epidermis del antebrazo est constiuda por todas las siguientes capas, excepto: 1. 2. 3. 4. 5. Espinosa. Basal. Crnea. Lcida. Granulosa.

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Todas las siguientes estructuras estn inervadas por terminaciones nerviosas eferentes del sistema nervioso simptico, excepto una. Selela: 1. 2. 3. 4. 5. Glndula sudorpara apocrina. Glndula sebacea. Msculo erector del pelo. Glndula sudorpara ecrina. Msculo arterial.

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Una de las siguientes lesiones elementales no es de contenido lquido: 1. 2. 3. 4. 5. Ampolla. Quiste. Flictena. Pstula. Habn.

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Los grnulos de Odland son sintetizados por: 1. 2. 3. 4. 5. Melanocitos. Mastocitos. Queratinocitos. Clula de Langerhans. Clula de Merkel.

Reparadoras (secuelas de otras lesiones).

RESPUESTAS: 1: 4; 2: 4; 3: 2; 4: 5; 5: 3.. 463

GENERALIDADES

POLVOS Pastas grasas Linimentos

Pastas secantes Lociones para agitar (suspensiones) Soluciones Pastas Refrescantes (cooling pastes) Geles Tinturas

GRASAS Emulsiones (leches, cremas, pomadas ungentos)

Fig. 2. Tipos de excipientes

LIQUIDOS Compresas hmedas Fomentos

Cicatriz: sustitucin por tej. conjuntivo neoformado. Atrofia: disminucin o desaparicin de epidermis y/o dermis. Esclerosis: sustitucin de un tej. normal por colgeno Liquenificacin: aumento de la cuadrcula normal de la piel, por rascado crnico. Poiquilodermia: lesin que combina atrofia, esclerosis, eritema, discromas y telangiectasias. Microscpicas Epidrmicas Hiperplasia: aumento global. Atrofia: disminucin global Hiperqueratosis: aumento del estrato crneo. Ortoqueratsica (de aspecto normal) o paraqueratsica (persisten ncleos y organelas). Hiper/Agranulosis: aumento/ausencia de la granulosa. Acantosis: aumento del estrato espinoso. Papilomatosis: mayor longitud de crestas y papilas. Exoserosis: lquido entre las clulas epidrmicas. Una forma especial es la espongiosis. Exocitosis: clulas infiltrando la epidermis. Disqueratosis: queratinizacin individual de clulas de la espinosa. Balonizacin: edema intracelular seguido de necrosis. Acantlisis: separacin entre las clulas. 464

Dermicas Infiltrado liquenoide: infiltrado en banda en dermis papilar. Incontinencia pigmenti: melanina en dermis. EXPLORACION Signo de Darier: en la mastocitosis. Tras frotar la lesin aparece picor, urticacin e incluso flictenas. Maniobra de Nikolsky: es positiva en el pnfigo, necrlisis... Tras frotar la piel surgen despegamientos. Fenmeno de Koebner: en psoriasis, liquen plano, verrugas planas, Gianotti Crosti, molluscum contagiosum, enfermedad de Darier, liquen escleroatrfico, vitligo, pitiriasis rubra pilaris, xantomas. Aparecen lesiones en la zona de traumatismos. Raspado metdico de Broq: en psoriasis. Al rascar la lesin se produce descamacin que deja multitud de puntos sangrantes. Se observan: 1. signo de la buja, 2. membrana de Duncan-Buckey, 3. roco hemorrgico de Auspitz. TERAPUTICA TOPICA (fig. 2) Dermitis aguda: lquidos, fomentos, polvos. Dermitis subaguda: cremas, leches. Dermitis crnica: pomadas, ungentos.

Captulo II

ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR AGENTES VIVOS

Indice
Introduccin Micosis superficiales Bacteriosis Dermatosis por virus Rickettsias: fiebre botonosa Zooparasitosis Micobacterias

Dra. MARTA HERRERA SANCHEZ

INTRODUCCION Las abreviaturas correspondientes son: M/O: microscopio ptico; M/E microscopio electrnico; LW: luz de Wood. MICOSIS SUPERFICIALES Dermatofitos Parasitan estructuras queratinizadas. Se dividen en: Tricophyton: puede afectar piel, pelo, ua. Microsporum: piel y pelo. Epidermophyton: piel.

crospricas (invaden ecttrix, LW+ y suelen ser nicas) y Tricofticas (invaden endtrix, LW- y son placas numerosas y pequeas). Inflamatorias: Fvicas (T. Scholeini) y Querion

Tia de la barba (sicosis tricoftica y querion). Uas: onicomicosis (distal, proximal y superficial). Folculos: Granuloma tricoftico de Majochi (T. Rubrum). Piel lampia: Herpes circinado (tia corporis). Tia incgnito: presenta una morfologa atpica debido al tratamiento con corticoides. Tia de mano (agente ms frecuente: T. Rubrum). Tia de pies: pie de atleta (agente ms frecuente T. Rubrum). Existen formas secas y formas exudativas por la presencia de anaerobios. 465

Clnica: Se clasifican segn la localizacin de la lesin y la estructura cutnea afectada:

Anejos: Cuero cabelludo (tias). * Tonsurantes. Hay dos formas clnicas: Mi-

ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR AGENTES VIVOS

TABLA I Tratamiento de las micosis

Micosis Piel lampia

Antifngicos Itraconazol Terbinafina Derivados Imidazlicos Terbinafina

Va Va oral Va tpica Va oral Va tpica Va tpica Va oral Va oral

Dosis 100 mg./da 250 mg./da 2 veces/da 500 mg.-1 g./da 2 veces/da 2 veces/da

Tiempo 4 semanas 4 semanas 4 semanas 6-8 semanas (4-6 en barba) 4-6 semanas 4-6 semanas

Cuero cabelludo Pie de atleta Onicomicosis

Griseofulvina Derivados imidazlicos Alilaminas Terbinafina Itraconazol

Amorolfina Pitiriasis versicolor Candida * Muguet

Tpica

250 mg./da 6-12 sem. 200 mg./da 3-6 meses (pauta continua) 200 mg./12 h. 1.a semana de (pauta pulstil) cada mes x 3meses 1 vez/semana 6-12 meses 1-4 semanas 3 veces al da 200 mg./da 200-400 mg./da 50- 100 mg./da 2veces/da

Derivados azlicos Va oral o tpica Terbinafina Va oral o tpica Nistatina Intraconazol Ketaconazol Fluconazol Derivados Imidazlicos Tpica va oral va oral va oral Va tpica

7-14 das

* Intertrigo * Paroniquia * Onicomicosis * Vulvovaginal

2 semanas "

Derivados Va tpica Imidazlicos (en solucin) y/o oral Ketoconazol Itraconazol Derivados Imidazlicos Kenoconazol Fluconazol Derivados imidazlicos Anfotericina B Fluconazol Va oral Va oral tpico (vulo) Oral Oral Va oral Va oral Va oral 0,2-0,6 mg./da 50-100 mgr./da 400mg./da 150 mgr. (ya vistas)

3 das 3 das Dosis nica 1-2 semanas 7-10 das

*Foliculitis *Sistmica

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DERMATOLOGIA

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Tia inguinal: Eczema marginado de Hebra (E. Flocosum, T. Rubrum). Dermatoftides: lesin alejada del foco infeccioso, resultado de reaccin alrgica a hongos o sus productos. El hongo no se asla. Desaparece espontneamente al curar la tia, que suele ser inflamatoria. Diagnstico Examen al M/O de muestras con KOH al 10%. Cultivo en medio de Saboraud. LW (color verde brillante si microsporum). Ptiriasis versicolor Etiologa 7
Sealar de los siguientes enunciados la opcin cierta: 1. 2. 3. 4. 5. Todas las especies de Candida son patgenas. La infeccin por Candida no depende de factores inmunolgicos. La muguet en todos los casos es signo de infeccin por VIH. El fluconazol es el principal antifngido utilizado frente a la Candida, pautado incluso como dosis semanal profilctica en paciente VIH. La infeccin por Candida solo se localiza en mucosas. 4. 5.

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No debe usarse en el tratamiento de las onicomicosis: 1. 2. 3. Itraconazol va oral, pauta pulstil (200 mgr. cada 12 horas la 1. semana de cada mes durante 3 meses). Itraconazol va oral, pauta continua (100 mgr. cada 24 horas durante 3-6 meses). Terbinafina va oral pauta continua (250 mgr. cada 24 horas durante 6 semanas). Griseofulvina oral, pauta continua (1 gr. cada 24 horas durante 68 semanas). Amorolfina tpica (1 vez por semana durante 6 meses).

Malasseria Furfur (fase miceliar o patgena de la levadura Pityrosporum Ovale, saprofita). Aparecen mculas de coloracin variable (caf con leche, rosadas, hipocrmicas) en tronco, cuello, hombros que al ser raspadas se descaman finamente (signo de la uada).
Candidiasis muco-cutneas La cndida pertenece a la flora natural: Orofarngea, genital femenino, tracto gastro-intestinal, piel daada. De las 150 especies, slo 10 son patgenas: Albicans (la ms frecuente), Krusei (>frecuencia en quien recibe fluconazol), Tropicalis (2.a en frecuencia, sobre todo si LLA). Hay varios factores predisponentes, de los cuales el ms importante es la neutropenia. Causa importante de infeccin urinaria en UCI. Formas clnicas Mucosas: Oral: * * * * * * Pseudomembranosa aguda o Muguet. (En recin nacidos, ancianos diabticos e inmunodeprimidos). Atrfica aguda (asociada a antibiticos de amplio espectro). Crnica atrfica (asociada a prtesis dentales). Queilitis angular (boqueras, en la comisura bucal). Hiperplasia crnica. Glositis romboidal. 9 8

Ante un paciente anciano con rgades, su primera recomendacin sera: 1. 2. 3. 4. 5. Suprimir toda la medicacin que est tomando. Solicitar IgE especfica y realizar pruebas de contacto de las sustancias que manipula o que se puede llevar a la boca. Suspender ingesta de bebidas calientes. Revisar su dentadura postiza que puede no estar completamente ajustada, e incluso limpiar sta con algn antifngico lquido. Hacer, no obstante, toma para cultivo. Aplicar furazona dos veces al da previo curetaje.

Para distinguir un intertrigo candidisico de una tia cruris: 1. 2. 3. 4. 5. Usaremos lmparas de Wood. La candidiasis desprende mal olor. En el intertrigo candidisico encontramos grieta en el fondo del pliegue y posiblemente, lesiones satlite en el margen de la lesin. La etiologa es la misma, por lo que son indistinguibles. En la tia cruris encontramos grieta en el fondo del pliegue y lesiones satlite.

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Respecto al imptigo, no es cierto: 1. 2. 3. 4. 5. Sus lesiones sedescriben con el trmino melicrico. Sus agentes etiolgicos pueden sobreinfectar eccemas y otras lesiones dermatolgicas lo que se conoce como impetiginizacin. Es ms frecuente en nios en la poca estival. Las lesiones dejan cicatriz porque afecta la unin dermo-epidrmica. Ninguna respuesta es correcta.

Vulvovaginitis: Gestacin, diabetes, toma de anticonceptivos o antibiticos. Leucorrea blanquecina (como yogurt). pH< 4,5. Balanitis. Cutnea localizada: Intrtrigo: fisura en el fondo del pliegue y lesiones satlite. Hay una variedad del lactante y otra entre tercer y cuarto dedo de la mano.

RESPUESTAS: 6: 4; 7: 4; 8: 4; 9: 3; 10: 4. 467

ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR AGENTES VIVOS

Otras: foliculitis, paroniquia, onicomicosis, dermatitis perioral. Cutnea generalizada: Candidiasis congnita, Candidiasis diseminada, Candidiasis sistmica por herona marrn cortada con limn: Ndulos profundos dolorosos, pstulas en reas pilosas y sobre todo en nuca, endoftalmitis, afectacin steo-articular. Tratamiento (tabla I) BACTERIOSIS Imptigo 2 tipos: Ampolloso o de Tilbury-Fox (causado por Staph. aureus grupo ll-fago 55 71). No ampolloso (causado por Staph. y Strep. grupo A. La vescula se forma por debajo del estrato granuloso. Costra melicrica). Las lesiones se localizan alrededor de orificios naturales de la cara, axilas y zonas de roce de las nalgas. Es ms frecuente en poca estival por contagio en playas contaminadas. En el 2% de los imptigos estreptoccicos se produce posteriormente una glomerulonefritis. Tratamiento: Mupirocina tpica y/o antibiticos v.o. (cloxaciclina, eritromicina). Celulitis-erisipela Agente Streptococo grupo A, que no se asla en la lesin. Tejidos afectados Tejido celular subcutneo en celulitis; Dermis ms tejido celular subcutneo en erisipela. Lmites de la lesin Ntidos en erisipela; Difusos en celulitis. Localizacin en MMII, cara. Tratamiento Cloxaciclina 500 c. 6 h.,10 das. SSSS (Sthaphylococal Scalded Skin Syndrome) Agente Staph. aureus tipo ll fago 71 y 55, produce una toxina epidermoltica que despega la epidermis a nivel de la granulosa. Nikolsky +. Buen estado general. Recuperacin sin cicatriz. No se asla germen en la lesin. Diagnstico diferencial con necrlisis epidrmica txica: es producida por frmacos, ampolla subepidrmica, coexisten zonas de piel sana. 468

Sndrome shock txico Toxina producida por Stap. aureus. Asociacin con tampones. Erisipeloide Agente: Erysipelotrix Insidiosa. Aparece en manipuladores de pescado. Desaparece espontneamente. Diagnstico diferencial con erisipela. Tratamiento: Penicilina. Eritrasma Corynebacterium minutisimum. LW: Rojo coral Tratamiento: eritromicina tpica u oral. DERMATOSIS POR VIRUS Papovavirus Slo el grupo papiloma afecta al hombre. Destacar: Condilomatosis gigante de Busche-Lowenstein, que se considera Ca. Verrucoso. Papilomatosis oral florida: Ca. verrucoso de localizacin oral que se corresponde con el condiloma gigante de B-L de localizacin genital. Epidermodisplasia verruciforme: autosmica recesiva en la que la epidermis tiene mayor sensibilidad para VPH. Herpes virus Herpes simple El hombre es el nico [Link] dos tipos que suelen corresponder a dos formas clnicas: TIPO I (lesiones extragenitales) y TIPO 2 (lesiones anogenitales). Primoinfeccin: Gingivoestomatitis (forma ms frecuente. Afecta sobre todo a nios); Contagio sintomtico; Afectacin labial, peribucal; Paroniquia. Recurrencias: tras aparicin de prdromos 6 h. antes, aparecen lesiones ms tenues sin sntomas generales asociados. Complicaciones: Queratoconjuntivitis; Erupcin variceliforme de Kaposi (infeccin generalizada por VHS en pacientes con enfermedad cutnea previa; la dermatitis atpica es la ms predisponente); Eritema exudativo multiforme. Diagnstico: AP: Degeneracin balonizante; Tzanck. Tratamiento: Sintomtico si leve; Aciclovir 200 c. 4 h., 5-7 das, v.o. 5 mg./kg. c. 8 h., 5-7 das. Si inmunodeprimidos o formas severas. Virus varicela zoster Primoinfeccin: Varicela. Latencia en ganglios de raz dorsal. Se extiende por races sensoriales cutneas con neuralgia y erupcin de vesculas sobre uno o ms dermatomos. Afecta con mayor frecuencia a nervios intercostales, trigeminal, crural. Es autolimitado. El aciclovir disminuye la duracin y el dolor agudo si la terapia se inicia dentro de las primeras 48 h. de la aparicin de las vesculas, recomendndose en mayores de 50 aos y si afectacin del V par craneal. En in-

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munodeficiencia: acelera la curacin y reduce la progresin y afectacin visceral. Pauta: Aciclovir 800 c. 4 h., 7 das, o Fanciclovir 1c/8 h. x 7d. (v.o.). Neuralgia postherptica: Resolucin espontnea en 3 meses (50%) o 1 ao (75%). Si persiste es de difcil manejo: Amitriptilina, carbamacepina, capsaicina (inhibidor de la sust. P). RICKETTSIAS: FIEBRE BOTONOSA Rickettsia conorii . Clnica cutnea Tras incubacin de 4-20 das, aparece la mancha negra (picadura de garrapata), que se mantiene 8-10 das. El exantema surge a los 2-5 das de la mancha, inicindose en MMII, extendindose. Afecta palmas, plantas. Fiebre de ms de 38C, cefalea, artromialgias. Desaparece en 2 semanas. Enantema oral. Tratamiento Tetraciclinas, eritromicina en nios. ZOOPARASITOSIS Leishmaniasis cutnea. Botn de Oriente La L. trpica es endmica en Levante y Catalua, mientras que en la franja Mediterrnea y Madrid es la L. donovani infantun (dermo o viscerotropa). Lesin: Tras 2-4 meses, ppulo-costra (signo del rastrillo al desprenderse). Diagnstico Lesin de Montenegro. Cultivo: NNN. Tratamiento Antimoniales. Escabiosis Producida por Sarcoptes scabiei. Es caracterstico el prurito nocturno. Lesiones: surco acarino en muecas, interdigitales, axilas, areola y pene. Vesculas perladas. Destacar una variante: Sarna noruega: Aparece en alteraciones de la inmunidad o nula higiene. Muy contagioso. Formas hiperqueratsicas en localizaciones atpicas (cabeza, cejas). Tratamiento: Hexacloruro de bencenio (HCG) +/- Benzoato de bencilo. Permetrina al 1%. Crotamitn si gestante. MICOBACTERIAS Tuberculosis cutnea (tabla II) Lepra Enfermedad granulomatosa crnica producida por MicobacRESPUESTAS: 11: 4;12: 3; 13: 2; 14: 4; 15: 5. 11
En una placa marroncea, en asila, se aisla Corynebacterium Minutissimun. El tratamiento debe ser con: 1. No hay tratamiento. 2. Desbridamiento quirrgico inmediato. 3. Tetraciclinas. 4. Cloxacilina. 5. Eritromicina.

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Respecto a los papovavirs es falso: 1. 2. 3. 4. 5. Puede afectarse tanto la mucosa oral como la genital. Los tratamientos ms empleados son la crioterapia y la tintura de podofilino. Su modo de transmisin es exclusivamente sexual. Pueden ser promotores del desarrollo de carcinomas. Histolgicamente, las clulas afectadas son los queratinocitos.

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En el tratamiento de la infeccin por VHZ, es falso: 1. 2. 3. 4. 5. En sujetos jvenes, sanos, con afectacin intercostal, no es necesario la administracin de aciclovir. En sujetos jvenes, sajos, con afectacin del Trigmino (V par), no es necesaria la administracin de aciclovir. En ancianos, se recomienda la administracin de aciclovir sea cual sea su localizacin. Si infeccin por VHZ generalizado, se recomnienda pauta de aciclovir intravenoso: 5 mgr./kg. de peso cada 8 horas. El fanciclovir va oral introduce mejor posologa (1 comprimido cada 8 horas en lugar de cada 4 horas).

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Un paciente de 25 aos, jardinero, acude a su consulta con una lesin ppulonecrtica de 0,5 cm. de dimetro, rodeado por un halo violceo en muslo derecho, que ha aparecido hace 72 horas. Hace aproximadamente 24 horas ha comenzado a presentar cefalea intensa, fiebre elevada y un tenue exantema mculo-eritematoso, no pruriginoso, por piernas, abdomen, palmas y plantas. Su actitud ser: 1. Suspender el paracetamol que tomaba y cambiarlo por otro analgsico porque probablmente sea un exantema medicamentoso. 2. Pautar dieta absoluta domiciliaria e ingesta abundante de lquidos porque probablemente sea una toxiinfeccin alimentaria. 3. Pautar antitrmicos, analgesia y solicitar un Paul-Bunner, porque sospecha una mononucleosis infecciosa. 4. Obtener analtica, Rx de trax, sugerir el ingreso e iniciar tratamiento con doxiciclina, porque sospecha una fiebre botonosa. 5. Pautar antihistamnicos anti-H1 intravenosos y metilprednisolona intravenoso porque sospecha una reaccin alrgica a un insecto.

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De los enunciados siguientes, es falso: 1. La leishmaniasis cutis cursa como una lesin ppulo-tuberosa nica en zonas expuestas que puede mantenerse durante meses hacindose crnica. 2. Los antimoniales en la leishmaniasis pueden aplicarse intralesionalmente. 3. No siempre son visibles los parsitos en las preparaciones al microscopio con tincin de hematoxilina-eosina. 4. Aunque no se vean los parsitos, la biopsia puede mostrar un patrn muy sugerente de la enfermedad. 5. La leishmaniasis cutis cursa con importante deterioro del estado general, con postracin, fiebre y severas infecciones respiratorias.

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ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR AGENTES VIVOS

TABLA II Tuberculosis cutnea

Puerta de entrada Exgena (herida en piel) Exgena (reinoculacin) Endgena

Lesin Chancro tuberculoso Tuberculosis verrucosa Lupus vulgar

Inmunidad del husped No existe Buena Buena

Clnica Forma poco frecuente. Puede afectar ganglios regionales Placa verrucosa con halo inflamatorio Lupomas: tubrculo color jalea de manzana Frecuente en cuello Frecuente en tronco

Endgena Escrofuloderma Moderada (foco subyacente) Endgena Gomosa Deficiente/ Moderada (metstasis hematgenas de foco visceral) Endgena (reinoculacin) Endgena (va hematgena) Endgena (va hematgena) Orificial Miliar Deficitaria Deficitaria

Frecuente en boca. Granulaciones de Trelat Erupcin cutnea mucosa polimorfa. Gran afectacin del estado general Papulonecrticas. Liquenoides. Vasculitis nodular. Eritema nodoso. E. indurado de Bazin

Tuberclides

Muy buena

terium leprae. En la mayora de las personas en contacto con el Micobacterium el contagio es ineficaz y una minora desarrolla lesiones de lepra indeterminada que pueden curar, espontneamente o con tratamiento, o bien progresar hacia un tipo polar: lepromatosa (LL), tuberculoide (TT) o dimorfa. Las manifestaciones clnicas con las que curse dependern de la respuesta inmune celular del husped. El M. leprae tiene afinidad por la piel, mucosas y sistema nervioso perifrico. En la lepra tuberculoide la hipersensibilidad celular es eficaz, hay pocos bacilos y la reaccin de Mitsuda es positiva. La histologa es de granuloma tuberculoide inespecfico. Cursa con mculas eritematohipocrmicas o acrmicas anestsicas, anhidrticas y alopcicas. Los nervios ms afectados son: cubital, mediano, citico poplteo externo, facial y auricular. En la lepra lepromatosa hay fracaso en la inmunidad celular, hay gran cantidad de bacilos y tienen Mitsuda negativo. En la histologa hay epidermis atrfica con banda en dermis papilar respetada (banda de Unna) y dermis media profunda e hipodermis con aspecto esponjoso por tener histiocitos con vacuolas llenas de bacilos (clulas de Virchow). Clinicamente presenta mculas eritematohipocrmicas, lepromas (ndulos hemisfricos con predileccin por la cara facies leonina y alteracin de la sensibilidad), madarosis, alopecia de la barba y afectacin visceral (nariz, la470

ringe, ojos, hgado, rin, genitales). La afectacin neural es menos importante que en la anterior. La lepra dimorfa o border-line es una forma intermedia entre las dos anteriores. En la lepra indeterminada hay mculas anestsicas y anhidrticas sin afectacin neural ni visceral. Tratamiento Tratamiento precoz y prolongado con sulfonas. Otras alternativas son clofazimine (bacterioltico y antiinflamatorio) o rifampicina. Leprorreacciones Son cambios bruscos en la estabilidad clnica del enfermo por alteraciones en su estado inmunolgico. Empeoran el pronstico 2 tipos: Reacciones de hipersensibilidad tipo IV: con edematizacin de las lesiones y polineuritis. Se tratan con prednisona o clofacimine. Reacciones tipo III: con alteraciones generales importantes y [Link] con talidomida..

Captulo III

E.T.S . MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL SIDA

Indice
Enfermedades de transmisin sexual Manifestaciones cutneas del SIDA

Dr. MARTA HERRERA SANCHEZ

ENFERMEDADES DE TRANSMISION SEXUAL Sfilis Causada por el Treponema pallidum. En la sfilis podemos distinguir varios perodos: Perodo primario Tras 3-6 semanas despus del contagio. Est constituido por: Chancro Ulcera indolora, redondeada de color rojizo ajamonado y base indurada. Suele ser nica y de localizacin genital. Adenopata Aparece una semana despus del chancro en el territorio de drenaje de ste. Perodo secundario Comienza aproximadamente al mes y medio de aparecer el

chancro si la sfilis no ha sido tratada. Suele haber sntomas generales: cefalea, fiebre, astenia, dolor articular, hepatoesplenomegalia y poliadenopatas. Hay alteraciones en el lquido cefalorraqudeo en el 40% de los casos. Manifestaciones cutneas Muestran un gran polimorfismo: rosola, siflides (maculosas, maculopapulosas, liquenoides, psoriasiformes, palmoplantares), alopecia y condilomas planos (en zonas intertriginosas). Sfilis latente Perodo asintomtico tras la desaparicin del secundarismo. Latente precoz: comprende los dos primeros aos. Latente tarda: tras los dos primeros aos. Perodo terciario Puede aparecer en cualquier momento dos aos despus del contagio: Neurosfilis. 471

E.T.S. MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL SIDA

Enfermedad cardiovascular. Goma. Siflides tuberculosas. Lesiones en mucosas. Diagnstico Existen 2 posibilidades. Para el diagnstico diferencial de las lesiones ulceradas (tabla III). Observacin Del Treponema con microscopio de campo oscuro en una muestra del chancro o de LCR. Serologa Reagnica: VDRL (floculacin microscpica), RPR (floculacin macroscpica). Detectan IgG, IgM inespecficas frente a antgenos lipoideos del treponema. Se expresan en forma de ttulos y es til para ver la evolucin y respuesta al tratamiento. Treponmica o especfica: FTA (inmunofluorescencia), THPA (hemaglutinacin ), TPI. Tienen valor diagnstico si confirman las pruebas reagnicas. Son independientes del tratamiento o actividad de la enfermedad. Cronologa La primera prueba en positivizarse (a la 2.a semana) es FTA. Posteriormente lo hacen THPA y VDRL. Se negativizan en orden inverso, pudiendo las treponmicas persistir toda la vida. Fenmeno prozona: son falsos negativos debidos a exceso de antgeno o de anticuerpo. Para eliminarlos es necesario diluir el suero. Falsos positivos: pruebas reagnicas: Son agudas si se hacen negativas en 6 meses; ocurre con: Micoplasma, paludismo, ltimos meses de embarazo. Son crnicas si se hacen negativas en >6 meses, ocurre en: ADVP (25%), enfermedades autoinmunes (10-20% LES), hiperganmaglobulinemia, lepra, neoplasias hematolgicas, mayores de 70 aos (10%). Sfilis latente Consideraciones diagnsticas: Casi todos los pacientes presentan sfilis latente de evolucin desconocida y se tratarn como si presentaran sfilis latente tarda. Todos los pacientes con sfilis latente se evaluarn para detectar signos de enfermedad terciaria. El diagnstico de neurosfilis se establece por pruebas serolgicas y alteraciones en LCR. La clnica no es criterio de actividad en el SNC. VDRL positivo en LCR se considera diagnstico de neurosfilis (pueden existir falsos negativos). Hallazgos en LCR: Pleocitosis >5-10 cl./mm. (relacin directa con actividad de les); Protenas>40 mg./100 ml. Est indicada la puncin lumbar si hay clnica neurolgica u oftlmica, signos de sfilis activa (p. ej. aortitis, iritis, goma.), fracaso teraputico; VIH+; Ttulo srico reagnico > 1/32 y les no tratada de evolucin desconocida. 472

Reaccin de Jarish-Herxheimer: reaccin pseudogripal que aparece tras el inicio del tratamiento y podra estar ocasionada por la destruccin masiva de treponemas. Tratamiento Les precoz (<1 ao de evolucin) Penicilina G Benzatina 2,4 millones U.I./ i.m. en dosis nica. Indeterminada o >1 ao de evolucin Penicilina G Benzatina i.m. en la misma dosis, 3 inyecciones con intervalos de 1 semana entre ellas. Alergicos a penicilina Tetraciclina 500 mgr./4 v. da, durante 15 d. si <1 ao de evolucin.; 30 das si >1 ao de evolucin; o doxiciclina v.o. Embarazo En sfilis precoz igual pauta que en no embarazada y en sfilis tarda 4 dosis una cada semana de 2.400.000 U.I/i.m. de penicilina G benzatina. En alrgicas se utilizar eritromicina pero se deber tratar al recin nacido. Neuroles Penicilina G procana 2.400.000 u.i./i.m./da durante 10 das ms probenecid y despus Penicilina G benzatina 2.400.000 u.i./i.m. a la semana durante tres semanas. Otra pauta sera Penicilina G cristalina 12.000.000u.i./[Link] durante 10 das y despus Penicilina G benzatina 2.400.000u.i./i.m. a la semana durante 3 semanas. Gonococias Hombres Puede causar uretritis anterior, y en no circuncisos, balanopostitis. Las complicaciones ms frecuentes son epididimitis y protatitis. Cursan con disuria y supuracin franca amarilla purulenta a los 3-4 das tras el contagio. 10-15% asintomticos pero infectantes. Diagnstico: Tincin Gram (diplococos G- intracelulares), cultivo selectivo Thayer-Martin. Mujeres Puede causar cervicitis y complicaciones locales como bartolinitis, enfermedad inflamatoria plvica, sndrome de [Link]-Curtis o perihepatitis. Clnica: ausencia de sntomas especficos; 80% pasa inadvertida. Diagnstico: Gram no patognomnico; necesidad de cultivo (hacer triple toma). Diseminada Cuadro dermatolgico mediado por inmunocomplejos circulantes, con pstulas purpricas.

DERMATOLOGIA

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Tratamiento En las zonas en que la infeccin simultnea por Chlamydia es frecuente, se recomienda el tratamiento asociado de uretritis no gonoccicas. Pautas: Ceftriaxona 250 mgr. i.m. en dosis nica o Cefximina 400 mg. v. o. en dosis nica o ciprofloxacino 500 mg. v.o. en dosis nica o Ofloxacino 400 mg. v.o. en dosis nica o espectinomicina 2 gr. i.m. en dosis nica. Uretritis no gonococicas Aparecen en niveles socioeconmicos ms altos, con menor promiscuidad. Incluyen infecciones por: Chlamydia trachomatis (serotipos D-K (40%), que se asocia a gonococia en un 45% de los casos); Ureaplasma urealiticum; otros: Mycoplasma genitalium, Mycoplasma hominis, Tricomonas, Gardnerella vaginalis, etc. Uretritis postgonococica Uretritis no gonoccica que aparece en paciente que ha presentado una uretritis gonoccica tratada con xito. 80% de los casos est producida por C. trachomatis. Se sabe que estos pacientes sufren una infeccin simultnea de etiologa mixta (como el gonococo tiene un perodo de incubacin ms corto que C. trachomatis, el enfermo presenta la gonococia cuando Chlamydia est an en periodo de incubacin). Clnica Varones Uretritis asptica (>4 neutrfilos/ campo de 1.000 aumentos sin deteccin de diplococos; Perodo de incubacin 3-4 semanas; Clnica menos intensa, incluso asintomtica). Mujeres Cervicitis mucopurulenta. La Chlamydia es la principal causa de infertilidad en jvenes en pases desarrollados. Cultivo en Hella, Mc. Coy. Tratamiento Los resultados de tratamiento no son tan buenos como en uretritis gonoccica. Pautas: Doxiciclina 100 mg./12 h. durante una semana, o eritromicina base 500 mg./6 h. v.o. u ofloxacino 300 mg./12 h. v. o. durante 7 das, o azitromicina 1 gr. v.o. en una sola dosis (de eleccin). Herpes genital Virus Herpes simple ll (tambin tipo l). Primoinfeccin Vaginitis, balanopostitis, uretritis y lesin cutnea en genitales. Tras 6 das del contacto, aparecen: vesculas que evolucionan a lceras y cicatriz. Duracin de los sntomas 12 das. Un tercio cursa con fiebre, malestar general. La mitad presen16
Respecto al diagnstico de la slifis, es falso: 1. Para el dagnstico de certeza de sfilis es necesario obtener positivos los dos tipos de pruebas: reagnicas y treponmicas. 2. Para detectar anticuerpos antifosfolpido presente en ciertos casos de LES (Lupus Eritematoso Sistmico) se utiliza la determinacin de VDRL. 3. Tanto VDRL (o RPR) como la determinacin de FTA se usan indistintamente para comprobar la evolucin y la respuesta al tratamiento, pues en ambos sus ttulos son paralelos a la actividad de la enfermedad. 4. Si en un suero de un paciente encontramos VDRL negativo y TFA positivo, estamos ante la cicatriz serolgica de un paciente que tuvo sfilis. 5. VDRL positivo y FTA negativo, hace pensar en un falso positivo. Debe repetirse la serologa.

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Sealar el enunciado falso: 1. Todos los pacientes con sfilis latente de evolucin desconocida se tratan como si presentaran sfilis latente tarda y en ellos es necesario investigar la presencia de neuroles. 2 Para el diagnstico de neuroles se necesita realizar pruebas serolgicas y estudio de las alteraciones en LCR, salvo que presente una clnica neurolgica evidente, en cuyo caso no es necesario realizar una puncin lumbar. 3. Los hallazgos en LCR sugerentes del diagnstico son: Pleocitosis > 5-10 cel./mm. protenas > 40 mgr./100 ml. 4. Ante un paciente con sfilis debe sospecharse neuroles y realizar una puncin lumbar si existe: fracaso teraputico, serologa reagnica > 1/32, el paciente es VIH+, presenta clnica neurolgica. 5. En LCR se determina VDRL y su positividad es diagnstica de neuroles.

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Respecto al tratamiento de la sfilis es falso: 1. Si existe alergia a penicilina debe intesntarse la desensibilizacin pues la penicilina sigue siendo el nico tratamiento verdaderamente seguro. 2. La pauta indicada en les precoz es 2.400.000 u.i. im. en dosis nica de penicilina G Benzatina. 3. La pauta indicada en les indeterminada es penicilina G Benzatia, 2.400.000 u.i. im., tras inyecciones con intervalos de una semana entre ellas. 4. Las pautas indicadas en neuroles son: Penicilina G Procana 2.400.000 u.i. im. al da durante 10 das asociado a probenecid (o en su defecto penicilina G cristalina 1.200.000 u.i. iv./d. durante 10 das) y despus penicilina G Benzatina 2.400.000 u.i. im. a la semana durante tres semanas. 5. En embarazadas no se usar penicilina bajo ningn concepto. Es ms adecuado eritromicina aunque despus debatratarse al feto.

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Ante un paciente con uretritis que acude a urgencias, no debe hacerse: 1. Antes de administrar ningn frmaco, sera lo ms adecuado hacer toma de cultivo de la secrecin y volver a revisar al enfermo para confirmar de nuevo por laboratorio la eficacia del tratamiento. Si esta situacin es posible, se recomienda pautar 1 gr. e aztromicina v.o. en dosis nica. 2. Si se sospecha que el paciente no va a colaborar, se administrar 250 mgr. im. de ceftriaxona (dosis nica) ms 1 gr. de azitromicina v.o. (dosis nica). 3. Segn la clnica, se pautar tratamiento especfico, porque es muy raro que coexistan en un mismo individuo infeccin gonoccica y nbo gonoccica. 4. Se informar de la necesidad de tratamiento de su pareja. 5. Al tomar cultivo es importante recordar la necesidad de triple toma en mujeres y toma anal en gays.

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En el herpes genital, es falso: 1. Las recidivas son frecuentes (80% en el primer ao), pero presentan sintomatologa ms leve y ms breve. 2. Casi el total de los enfermos presentan mal estar general e importante postracin que ayuda al diagnstico. 3. El resultado al realizar un Tzank es slo sugerente si se encuentran clulas balonizantes o multinucleadas, pero su ausencia no descarta el diagnstico. 4. Est indicado un tratamiento profilctico ante las recurrencias de 400 mgr. de aciclovir cada 12 horas durante al menos 6 meses. 5. La pauta supresora de aciclovir en las recurrencias es de 200 mgr. cada 4 horas, 400 mgr. cada 8 horas 800 mgr. cada 12 horas, durante 5 das. En inmunodeprimidos puede pautarse hasta 800 mgr. cada 4 horas.

RESPUESTAS: 16: 3;17: 2; 18: 5; 19: 3; 20: 2. 473

E.T.S. MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL SIDA

TABLA III Diagnstico diferencial de las lesiones ulceradas

Etiologa Sfilis (Treponema pallidum)

Perodo latencia 3-6 semanas

Lesin inicial ppulolcera

Nmero una (a veces mltiples)

Aspecto clnico

Adenopatas

Tratamiento penicilina

redondeada, indolora indolora uni o bilateral indurada exudado seroso

Chancro blando 1-14 das (Haemophilus ducrey)

ppulopstula

mltiple irregular dolorosa eritromicina (a veces nica) dolorosa uni o bilateral no indurada abscesificada blanda exudado gris sucio nica lcera superficial masas tetraciclinas inguinales que tienden a la necrosis indoloras induradas tetraciclinas

Linfogranuloma 3 dasvenreo 3 semanas (Chlamydia trachomatis) Granuloma inguinal (Calymatobacterium granulomatosis) Herpes genital (Virus herpes simple) 3 das3 semanas

ppula

ppula lcera

nica/ mltiples

bordes elevados dolorosa secrecin hemorrgica pequeas agrupadas superficial dolorosas

3-6 das

vesculas

mltiples

bilateral blanda, dolorosa en primoinfeccin

aciclovir

tan adenopatas dolorosas. El 2% sntomas menngeos. Un 80% recurre en el primer ao. Las recidivas son ms leves, con menor sintomatologa general, menor duracin y slo 10% de adenopatas. Diagnstico Tzank. Anticuerpos slo si primoinfeccin.

MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL SIDA Lesiones tumorales Sarcoma de Kaposi: Neoplasia ms frecuente. Ver captulo 9. Linformas LNH: Linfoma B por VEB. Afectacin piel 15%. Infecciones

Tratamiento Primoinfeccin: aciclovir 200 mg./4 h. durante 5 das. Recurrencia: Profilaxis: 400 mr./12 h.; Supresivo: 200 mg./4 h. hasta 400 mg./8 h. (hasta 800 mg./4 h. si inmunosupresin muy severa). Si aclaramiento de creatinina <1 ml./min.: 200 mg./12 h. 474

Virales Virus Herpes simple puede dar formas severas con morfologa atpica. Virus Herpes zoster: es seis veces ms frecuente que en poblacin sana. Puede afectar a ms de un dermatomo. CMV: Virus ms frecuente si existe una inmunodeficiencia

DERMATOLOGIA

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avanzada. No hay lesiones especficas. VEB produce la leucoplasia oral vellosa. Molluscum: 10-20%. V. Papiloma humano. Mayor prevalencia de condilomas acuminados. Mayor frecuencia de serotipo 16. Los serotipos 16 y 18 son de alto riesgo para el cncer de crvix. Bacterianas S. aureus: Bacteria ms frecuente en VIH. Angiomatosis bacilar: Etiologa: Rochalimea quintana y Rochalimea henselae. Lesin: Ppula friable de aspecto vascular con collarete epidrmico. Pueden existir ndulos y placas de celulitis. Afecta a ganglios linfticos, hgado, bazo (peliosis heptica y esplnica), hueso (osteomielitis subaguda). Fiebre, sudor nocturno, anemia, VSG elevada. Anatoma patolgica: Proliferacin vascular con clulas endotelial es de aspecto epiteliloide. Diagnstico de certeza: M/E ms tincin de plata (WarthinStarry). Tratamiento: eritromicina v.o. 500 mg./6 h. durante 2 semanas. Infecciones fngicas Candida: Orofarngea es la ms frecuente. Tratamiento sistmico. Criptococo: 10% afectacin cutnea en diseminacin. Clnica polimorfa (la forma ms frecuente simula las lesiones de molluscum). Lesiones mltiples (5-100). Diagnstico: cultivo. Tratamiento: Anfotericina B. Histoplasmosis: lceras costrosas. Tratamiento: IK., Anfotericina B. Artrpodos Escabiosis (frecuente la sarna noruega). Demodicidosis (demodex follicullosum). Manifestaciones dermatolgicas Erupciones ppulo-escamosas Dermatitis seborreica: Manifestacin cutnea no infecciosa ms frecuente. Psoriasis: No mayor frecuencia; 30% cursa con artritis (frente 0,1- 5% en poblacin sana). Sndrome de Reiter: 6-10% (0,6% en poblacin sana). Xerodermia / ictiosis adquirida: 25-30%. Eritrodermia. Erupciones papulosas Asociadas a prurito. No hay relacin con el grado de inmunidad. No tienen una histologa caracterstica. Responde a corticoides potentes. Formas clnicas: Erupcin eosinoflica asociada a HIV: Lesiones urticariformes en zonas seborreicas. Prurito, eosinofilia sin leucocitosis (dd. con enf. de Ojuni con neutrofilia y eosinofilia perifrica). 21
Respecto a las infecciones virales en el SIDA, es cierto: 1. La infeccin por herpes simple produce lceras absolutamente atpicas, pero no necesitan tratamiento, adems son muy poco molestas para el paciente. 2. El herpes zster no es ms frecuente en inmunodeprimidos que en la poblacin general. 3. La presencia de una lcera que no mejora con aciclovir har pensar en CMV, por lo que se pautar tratamiento con Foscarnet. La aparicin posterior de lceras genitales debe hacer sospechar en un efecto secundario del frmaco. 4. La clnica es tan tpica que habitualmente no es necesaria toma de biopsia diagnstica. 5. Las verrugas vulgares producidas por papilomavirus requieren tratamientos no econvencionales, como el lser o ciruga de Mohs.

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De los siguientes enunciados respecto a la angiomatosis bacilar, es falso: 1. La angiomatosis bacilar parece producida por una Rickettsia emparentada con la causante de la enfermedad por araazo de gato. 2. El diagnstico definitivo se obtiene visualizando el germen al microscopio electrnico. 3. Su principal diagnstico diferencial clnico es con el Sarcoma de Kaposi. 4. Su afectacin es exclusivamente cutnea. 5. El tratamiento de eleccin es la eritromicina v.o. 500 mgr. cada 6 horas durante dos semanas.

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En el tratamiento del muguet del inmunodeprimido, es falso: 1. La 1. lnea de tratamiento es con nistatina tpica, en colutorios despus de cada comida. 2. Si no responde al tratamiento tpico, puede pautarse fluconazol (50 a 100 mgr./d.) durante dos semanas. 3. Si no responde al tratamiento tpico, puede pautarse itraconazol (200 mgr./d.) durante dos semanas. 4. El fluconazol se aplica profilcticamente en dosis de 50-100 mgr. semanal en VIH. 5. Si no responde al tratamiento tpico, puede usarse terbinafina (250 mgr./d.).

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De los siguienes enunciados, es falso: 1. Con mucho, la manifestacin cutnea no infecciosa ms frecuente en el SIDA es la dermatitis seborreica. 2. El grupo farmacolgico indicado para la artropata psorisica en el SIDA son los retinoides (etratinato, aceitretina). 3. La xerodermia en el SIDA es muy infrecuente, puesto que la inmunidad alterada da lugar a una mayor produccin de cido gamma-linolico, lo que mejora la hidratacin cutnea. 4. El grupo de frmacos de eleccin en la eritrodermia psorisica son los retinoides pudiendo usarse incluso con afectacin heptica. 5. La psoriasis en s, no es ms frecuente en pacientes con SIDA que en la poblacin general.

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Ante lesiones ppulo-costrosas muy pruriginosas en un paciente con SIDA, el tratamiento adecuado es: 1. Slo antihistamnicos orales, e incluso tpicos. 2. AZT. 3. Emolientes y corticoides tpicos potentes e incluso orales en ciclos cortos. 4. Antifngicos tpicos. 5. Antispticos tpicos.

RESPUESTAS: 21: 3; 22: 4; 23: 5; 24: 3; 25: 3. 475

E.T.S. MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL SIDA

Erupcin papulosa pruriginosa del VIH: Ppulas de color piel normal, distribucin simtrica en tronco, extremidades y cara (50%). Presentan aspecto de prrigo, son evanescentes y resistentes a antihistamnicos. Cursan con IgE elevada.

Enfermedades vasculares Prpura trombopnica idioptica y Prpura trombopnica trombtica, Vasculitis, granulomatosis linfomatoide (linfoma T perifrico), pseudotromboflebitis hiperalgsica, alteraciones pelo, alteraciones ungueales, ...

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Captulo IV

ECZEMA. URTICARIA. ANGIOEDEMA

Indice
Eczema Urticaria

ECZEMA Respuesta inflamatoria de la piel que clnicamente se caracteriza por una serie de lesiones que se combinan o suceden: eritema, vescula, erosin, exudacin, costra, descamacin y liquenificacin. Se acompaa de intenso prurito. En fase aguda son lesiones exudativas y en fase crnica lesiones secas. Histologa: en epidermis hay espongiosis y acantosis. Eczema exgeno Irritativo: Por accin directa de una sustancia sobre la epidermis, de forma repetida y prolongada (del paal, del ama de casa). Txico: despus de un nico contacto con irritantes fuertes. Contacto: Alrgica por mecanismo tipo IV: metales (Cromo -el cemento es la causa ms habitual-, Nquel -por objetos de bisutera-, Mercurio -en empastes y antispticos tpicos), antibiticos, antispticos, anestsicos locales, antihistamnicos, antifngicos, corticoides. Fototxico: Adems del agente externo interviene la luz. Son causa frecuente los medicamentos. Fotoalrgico: Patogenia inmunolgica. Requiere sensibilizacin previa, por ejemplo sulfamidas.

Microbiano: Reaccin eczematosa ante antgenos microbianos de flora normal o patolgica de la piel. Ejemplo: eczema varicoso. Mictico (dermatoftides). Eczema endgeno Dermatitis atpica Cuadro crnico que se asocia a otras manifestaciones de atopia: asma, rinoconjuntivitis. Aumento de IgE. Etiologa: herencia polignica, factores inmunolgicos ( IgE, IgG4, linfocitos T circulantes y sensibilizacin a antgenos en el 80%) y factores no inmunolgicos (disminucin del umbral de prurito, de la secrecin sebcea, respuestas vasculares paradjicas: dermografismo blanco y reaccin disminuida a la histamina). Clnica: aparece prurito y lesiones cutneas de eczema, ppulas de prrigo, erosiones de rascado y placas de liquenificacin. Formas: Lactante: entre dos meses y dos aos. Suele afectar cara (respeta tringulo nasogeniano) y rea del paal. 477

ECZEMA. URTICARIA. ANGIOEDEMA

Nio: flexuras con ppulas de prrigo y placas de liquenificacin. Adulto: liquenificacin en flexuras de manos y pies. La dermatitis atpica se asocia con frecuencia a alopecia areata, urticaria de base alrgica, infeccin por virus herpes (erupcin varioliforme de Kaposi). Estigmas asociados: signo de Hertogue (adelgazamiento de la cola de las cejas), signo de Dennie- Morgan (doble pliegue palpebral inferior), piel seca ictiosiforme, catarata, lengua geogrfica. Eritrodermia (4,5% de todas las eritrodermias) se da cuando las lesiones son muy extensas y suele afectar a uas y pelo. Formas atpicas: Queilitis descamativa, pitiriasis alba (dartros), eczema numular, dishidrosis, neurodermitis, prrigo estrfulo. Dermatitis seborreica Son lesiones eritematoescamosas localizadas en cuero cabelludo, cejas, surcos nasogenianos y lnea medio torcica. Cabello graso. Se ha sugerido relacin etiolgica con Pitirosporum ovale. En lactantes aparece antes del tercer mes, en el rea del paal. Es ms frecuente en SIDA y en Parkinson. Otros tipos de eczema Eczema numular: en placas. Eczema dishidrtico: vesiculoso en palmas, plantas y caras laterales de los dedos. Eczema esteatsico: en piernas de ancianos con piel seca. Tratamiento del eczema Evitar desencadenantes. Hidratacin. [Link] lesiones agudas fomentos con sulfatos. En lesiones crnicas corticoides tpicos. Eventualmente antibiticos. Si lesiones graves dar corticoides sistmicos. PUVA y ciclosporina en atopias que no responden a otros tratamientos. Acido gamolnico. En dermatitis seborreica se usan derivados imidazlicos tpicos. URTICARIA Aparicin brusca de una erupcin con ppulas multiples eri-

tematosas o habones, fugaces y pruriginosos. Puede ser aguda o crnica (< >6 semanas). Se habla de angioedema cuando hay edema y vasodilatacin de tejido celular subcutneo. Clasificacin Adquiridas Alrgicas: medicamentos, alimentos, aditivos, conservantes, colorantes, insectos. Fsicas: mecnica, colinrgica, lminica, acuagnica. Sintomticas o secundarias: infecciones por hongos, parsitos, virus, conectivopatas, endocrinopatas, neoplasias. Idiopticas: las ms frecuentes (80%). Urticaria, vasculitis: habones ms persistentes. Al regresar dejan huella rojiza debido a extravasacin de hemates. Requiere tratamiento con corticoides. Hereditarias Edema angioneurtico o edema de Quincke: autosmica dominante. Causada por disminucin de inhibidor de la C1 esterasa (C1INH). Edema de tejido celular subcutneo o a nivel de mucosa de tracto digestivo (dolor abdominal) o de vas respiratorias (edema de glotis). Se hace el diagnstico por la disminucin de C1INH y de C4. C2 disminuye en las crisis. Los cuadros pueden desencadenarse espontneamente o por estrs, trauma, transgresiones dietticas o tras extracciones dentarias. Tratamiento: En las crisis agudas y en la profilaxis a corto plazo: plasma fresco, C1INH. Tratamiento de mantenimiento: andrgenos (danazol, estanazol). Tratamiento de la urticaria Antihistamnicos v.o. En casos graves: adrenalina 1 subcutnea o i.m., 6-metil prednisolona+antihistamnico. En la urticaria crnica la mayora de las veces no llega a esclarecerse la etiologa. Tratamiento con antihistamnicos.

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DERMATOLOGIA

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26

Notas

Se realizan pruebas de contacto a un obrero de la construccin por presentar desde hace aos lesiones eczematosas en ambas manos, encontrndose positividad para: 1. 2. 3. 4. 5. Niquel. Cromo. Zinc. P-fenilenodiamina (PPDA). Neomicina.

27
En el eczema alrgico de contacto hay una reaccin inmunolgica: 1. 2. 3. 4. 5. Tipo I. Tipo II. Tipo III. Tipo IV. Ninguna de las anteriores.

28
La dermatitis seborreica se caracteriza por todo menor por: 1. 2. 3. 4. 5. Son lesiones eritematosas con escamas untuosas amarillentas localizadas en cejas y surcos nasogenianos. Puede aparecer en lactantes. Evoluciona hacia la liquenificacin en las flexuras. Mejora con corticoides tpicos. Suele agravarse durante los ingresos hospitalarios.

29
La urticaria colinrgica: 1. 2. 3. 4. 5. Es una urticaria alrgica. Es una urticaria fsica. Es idioptica. Aparece en forma de pequeos habones tras el ejercicio. 2 y 4 son correctas.

30
El edema angioneurtico o de Quincke se caracteriza por todo menos por: 1. 2. 3. 4. 5. Es autosmico dominante. Dficit de C1 inhibidor. Responde a tratamiento con corticoides. Se puede hacer tratamiento profilctico. Cursa con dolor abdominal.

RESPUESTAS: 26: 2; 27: 4; 28: 3; 29: 5; 30: 3. 479

Captulo V

DISCROMIAS . ALTERACIONES DE LA Q UERATINIZACION

Indice
Discromas Alteraciones de la queratinizacin

DISCROMIAS Son alteraciones del color de la piel. Hipermelanosis Nevus melanocticos drmicos Mancha monoglica o melanocitosis drmica congnita: Coloracin azulada debida a melanocitos en situacin drmica, localizada en regin lumbosacra o gltea. Ms frecuente en nios asiticos. Nevus de Ota: Melanocitosis oculodrmica en territorio de 1a, 2a rama del trigmino, de aparicin tarda, unilateral. Nevus de Ito: En regin supraclavicular posterior o braquial lateral. Nevus azul: El tipo adquirido es ms frecuente. Pequea ppula o tumoracin azul oscura o negruzca, ms frecuente en dorso de manos. El tipo celular puede degenerar a melanoma. 480

Nevus melanocticos congnitos 1-2% de la poblacin. Los de mayor tamao pueden degenerar. Nevus melanocticos adquiridos Segn la localizacin de las clulas nvicas pueden ser: junturales, intradrmicos o mixtos. Hay formas especiales: N. de Spitz o melanoma benigno juvenil: ndulo rojizo en nios o adultos jvenes cuya A.P. da falso aspecto de malignidad. N. de Sutton o halo nevus: presentan un halo acrmico alrededor. Lentigos Producidos por aumento de melanocitos. Formas: senil o solar y juvenil. Melasma o cloasma Hiperpigmentacin facial que afecta principalmente a mujeres durante la gestacin, toma de anticonceptivos orales o hi-

DERMATOLOGIA

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dantonas. Prevencin con filtros solares. Tratamiento con cremas con hidroquinona o con cido retinoico. Eflides Pecas, frecuentes en tez clara y pelo rubio. Manchas cafe con leche Presentes en tronco en nmero mayor de cinco pueden indicar asociacin con enfermedad de Recklinghausen (asocia tambin pecas axilares). Melanosis de Becker Nevus extenso, unilateral, con hipertricosis de aparicin en la adolescencia en regin deltoidea o tronco. Hay que distinguirlo del nevus pigmentario piloso gigante, que es congnito y puede tener degeneracin maligna en el 10%. Lentiginosis Son mltiples mculas pigmentadas de pequeo tamao. Forman parte de dos sndromes. Sndrome de Peutz-Jeghergs: En mucosa bucal, labios, peribucal. Se asocia a poliposis intestinal. Sndrome de Leopard: Lentigos, alteraciones en ECG, anomalas oculares, estenosis pulmonar, anomalias genitales, retraso del crecimiento y sordera (Deafnes). Otros Sndrome de Albright, Incontinencia Pigmenti. Hipomelanosis Albinismo Acroma generalizada congnita. Hay melanocitos pero son incapaces de formar pigmento. Piebaldismo Manchas acrmicas y mechn blanco en la frente que se hereda de forma dominante. Sndrome de Waardenburg A. D. Manifestaciones de piebaldismo con hipertelorismo, heterocroma de iris y a veces sordera. Sndrome de Chdiak-Higashi Puede considerarse como un albinismo con hipopigmentacin culo cutnea y susceptibilidad a infecciones bacterianas y virales que causan la muerte antes de la adolescencia. Puede desarrollar linfadenopatas, hepatoesplenomegalia, ictericia y linfomas. Enfermedad de Bourneville o esclerosis tuberosa RESPUESTAS: 31: 5; 32: 5; 33: 5; 34: 3; 35: 2. Aparecen manchas hipomelnicas ovaladas en hoja de fresno, adems de otras alteraciones neurolgicas. 35
Las manchas acrmicas del vitilgo se deben a: 1. 2. 3. 4. 5. Ausencia de tiroxinasa. Ausencia de melanocitos. Hiperfuncin de los melanfagos. Ausencia de melanosomas. Infiltracin linfocitaria.

31
Una ppula negruzca de medio centmetro de dimetro localizada en dorso de pie probablemente corresponda a: 1. 2. 3. 4. 5. Mancha negra de la fiebre botonosa. Nevus congnito. Lntigo. Nevus juntural. Nevus azul.

32
El nevus de Spitz o melnoma benigno juvenil: 1. 2. 3. 4. 5. Histolgicamente tiene aspecto de benignidad. Suele aparecer sobre un lntigo solar. El tratamiento es la extirpacin con mrgenes amplios y quimioterapia. La localizacin de peor pronstico es la acral. Es una lesin benigna.

33
La enfermedad de Von Reklighausen no se caracteriza por: 1. 2. 3. 4. 5. Pecas axilares o inguinales. Manchas caf con leche en nmero mayor a seis y mayores de 1,5 cm. Ndulos de Lisch. neurofibromas mltiples. Poliposis intestinal.

34
En un nio con una audiometra anmala, escoliosis marcada y pubertad precoz que presenta adems manchas caf con leche hay que descartar que se trate de: 1. 2. 3. 4. 5. Esclerosis tuberosa. Sndrome de Albright. Neurofibromatosis o enfermedad de Von Reklinghausen. Sndrome de Waaderburg. Sndrome de Leopard.

481

DISCROMIAS. ALTERACIONES DE LA QUERATINIZACION

TABLA IV Ictiosis

I. vulgar Herencia Inicio A.D infancia, mayores de 3 meses

I. ligada a CR. X CR.X mayores de 3 meses

I. laminar RECESIVA nacimiento

Eritrodermia ictiosiforme A.D. nacimiento o mayores 6 meses eritrodermia con ampollas y luego verrucosidades en pliegues de codos y rodillas pequeas, amarillentas y adherentes ampollas (niez) verrugas lineales (adulto)

Distribucin

superficie de extensin de extremidades y tronco

nio coloidon, feto arlequn, forma grave: todo el tegumento

no afecta pliegues Escamas pequeas blancas

pliegues afectos gruesa, grande y negruzca dficit de sulfatasa esteroidea, opacidades corneales, criptorquidia laminares, grandes y oscuras ectropion, distrofias corneales, eritrodermia, sobreinfeccin

Factores asociados

atopia, queratodermia palmoplantar, hiperhidrosis

Cintica Tratamiento

normocinticas

aumento del ndice mittico en clulas de la capa basal

cremas hidratantes, queratolticos como el cido saliclico o la urea, cido retinoico, etretinato.

Vitligo Autosmica dominante. Son manchas acrmicas extensivas, de localizacin simtrica, frecuentes en reas descubiertas y sobre prominencias seas y periorificiales. Hay ausencia de melanocitos. Posible origen autoinmune. El sol acenta el contraste y puede inducir repigmentacin de inicio folicular. El tratamiento consiste en corticoides tpicos potentes, fotoquimioterapia con psoralenos (PUVA) o despigmentacin de reas no afectas con hidroquinona. ALTERACIONES DE LA QUERATINIZACION Ictiosis congnitas (tabla IV) Son las genodermatosis ms frecuentes. Existe alteracin en la formacin del estrato crneo.

Enfermedad de Darier Enfermedad autosmica dominante. Ppulas de pequeo tamao, amarronadas en reas seborreicas. Existe con frecuencia afectacin ungueal con muescas en V y engrosamiento subungueal. Histopatologa: disqueratosis con formacin de cuerpos redondos y granos en zonas altas de la epidermis. Tratamiento: sintomtico con etretinato, queratolticos y fotoproteccin. Pitiriasis rubra pilar Cursa con ppulas hiperqueratsicas, mltiples, foliculares, sobre todo en cara dorsal de falanges proximales de dedos, codos y muecas. Hiperqueratosis palmoplantar de color amarillento. Hay fenmeno de Koebner. Tratamiento con etretinato y queratolticos tpicos.

482

Captulo VI

DERMAT OSIS ERITEMAT OESCAMOSAS

Indice
Psoriasis Liquen plano Pitiriasis rosada de Gibert

Dra. MARTA DEL CERRO HEREDERO

PSORIASIS Epidemiologa Prevalencia entre 1-3%. Ms frecuente en blancos. Ms precoz en las mujeres. Suele iniciarse en la pubertad y aos posteriores (antes si hay historia familiar), pero puede debutar a cualquier edad. Cursa en brotes. Etiopagenia Carcter hereditario no ligado al sexo con importante agregacin familiar. Los antgenos de histocompatibilidad detectados con ms frecuencia son: B-13, B-17, B-37, CW-6. En las formas artropticas con espondilitis, el B-27. Los factores patognicos clave son: Mayor nmero de clulas epidrmicas proliferantes con un trnsito epidrmico acelerado. Respuesta inflamatoria: hay un aumento del cido araquidnico y de algunas prostaglandinas y leucotrienos en las lesiones. Se han demostrado linfocitos T activados en ellas. Factores desencadenantes Infecciones: amigdalitis estreptoccica (P. gutata), infecciones virales de vas respiratorias altas.

Traumatismos: fenmeno de Koebner. Frmacos: sales de litio, propanolol, antimalricos, supresin de un tratamiento con corticoides sistmicos o tpicos potentes sobre grandes extensiones, AINES. Clima: el fro, cambios de estacin. Son beneficiosos la humedad, el calor, el sol. Psicolgicos: el estrs. Otros: enfermedades hepticas crnicas, alcoholismo, neoplasias. Clnica La lesin elemental es una ppula o placa eritematosa con escamas plateadas superficiales y lmites netos. Afecta principalmente a codos, cuero cabelludo, rodillas y zona lumbar. El halo de Woronoff es una zona clara alrededor de una placa. El raspado metdico de Brocq es una maniobra exploratoria. Ver captulo 1.. Hay varias formas clnicas: Formas tpicas Psoriasis vulgar eritematoescamoso. En placas: pequeas (es la ms frecuente), grandes. Gutata: forma de inicio en el 30%. Buen pronsti483

DERMATOSIS ERITEMATOESCAMOSAS

co. Ms frecuente en nios y adultos jvenes, a veces precedido por una amigdalitis estreptoccica. Eritrodermia psorisica: afecta a todo el tegumento. Se acompaa de fiebre y malestar. Mortalidad apreciable. Psoriasis pustuloso: Generalizado: como factores desencadenantes se encuentran las infecciones, irritantes tpicos, embarazo, salicilatos, fenilbutazona, yodo, litio, supresin de corticoides. Hay varias formas clnicas: * P. pustuloso generalizado (Von Zumbusch) forma grave. Puede desarrollar hipocalcemia, hipoalbuminemia, insuficiencia heptica y renal. P. pustuloso generalizado del embarazo (imptigo herpetiforme): Aparece antes del 6. mes y dura hasta varias semanas tras el parto. Puede provocar insuficiencia placentaria.

pinoso alto (pstula espongiforme de Kogoj) o en zonas de capa crnea paraqueratsica (microabscesos de Munro). Dermis Edema y alargamiento papilar. Proliferacin y tortuosidad de los vasos papilares. Infiltrado mononuclear perivascular. Tratamiento Tpico Emolientes y queratolticos. Corticoides tpicos. Compuestos de alquitrn. Antralina. Calcipotriol (derivado de la vit. D). Sistmico Fototerapia: mtodo de Goeckerman (alquitrn y UVB), mtodo de Ingram (alquitrn, UVB y antralina). Fotoquimioterapia (PUVA): psoralenos y UVA. Citostticos: de eleccin en las formas graves que no responden al tratamiento tpico o PUVA. Metotrexate: en las formas pustulosas generalizadas, eritrodermia, artropata, psoriasis en placas resistentes. Hidroxiurea: respuesta ms lenta y menor que con el metotrexate. Ciclosporina: slo en casos muy seleccionados que no responden a otros tratamientos. Retinoides (Etretinato): teratgeno. Mismas indicaciones que el Metotrexate. En la psoriasis ungueal Triamcinolona intralesional. Corticoides oclusivos. 5 fluorouracilo tpico. Etretinato. LIQUEN PLANO Etiopatogenia Desconocida. Se piensa que un antgeno (viral, celular, farmacolgico) desconocido interacta con las clulas epidrmicas provocando una respuesta inmune de tipo celular. Existe fenmeno de Koebner. Clnica La lesin elemental es una ppula aplanada, poligonal, rosada, pequea, con un dibujo blanquecino reticulado en la superficie (estras de Wickham). Suele existir prurito. Afectacin cutnea En caras de flexin de muecas y antebrazos, regin lumbosacra, flancos, manos y pies. Afectacin ungueal En el 10%, ms en las formas diseminadas.

Localizado: * * * Pstulas sobre lesiones de psoriasis vulgar (frecuente). Pustulosis palmoplantar. Acropustulosis (acrodermatitis continua de Hallopeau). Existe afectacin ungueal llamativa. Puede haber reabsorcin de la falange distal.

Artropata psorisica: aparece en el 5% de los casos. Se distinguen cinco patrones: Oligoarticular asimtrico: es el ms frecuente. Patrn simtrico similar a la artritis reumatoide. Afectacin predominante de las interfalngicas distales; es el ms caracterstico. Artritis mutilante. Espondilitis psorisica. La artropata es ms frecuente en las formas graves y coexiste con mayor incidencia de alteraciones ungueales. Formas atpicas En pliegues, cuero cabelludo, genitales, palmoplantar, uas. La psoriasis ungueal est presente en 45% de todos los enfermos. Puede existir: piqueteado de la superficie, decoloracin en mancha de aceite, hiperqueratosis subungueal, oniclisis, destruccin total. Histologa Epidermis Hiperplasia regular. Alargamiento de las crestas interpapilares. Adelgazamiento de la epidermis suprapapilar. Ausencia focal de la granulosa. Hiperqueratosis orto y paraqueratsica. En las lesiones pustulosas hay polinucleares: en el estrato es484

DERMATOLOGIA

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Afectacin de cuero cabelludo Produce alopecia cicatricial irreversible. Afectacin de mucosas Oral: Puede afectar a cualquier rea. Forma reticular: la ms frecuente. Variedad atrfica. Forma erosiva: a largo plazo se puede producir un carcinoma espinocelular. Genital: lesiones de aspecto anular. Se ha descrito la asociacin del liquen con muchas enfermedades: neoplasias, diabetes, cirrosis biliar primaria, hepatitis crnica activa (virus C), etc. Formas clnicas especiales LP ampolloso, LP penfigoide, LP atrfico, Liquen crneo hipertrfico o liquen verrucoso, LP pilar, Liquen ntidus tipo Pinkus o liquen estriatus (formas muy atpicas), erupciones liquenoides por frmacos (sales de oro) o por contacto. Histologa Epidermis: hipergranulosis, degeneracin hidrpica de la basal. Unin dermoepidrmica: cuerpos coloides (hialinos o de Civatte). Dermis: infiltrado linfohistiocitario. Tratamiento Corticoides tpicos. Corticoides sistmicos. Isoniacida. Metotrexate: en formas severas y generalizadas. PUVA. Enjuagues con ciclosporina. PITIRIASIS ROSADA DE GIBERT Epidemiologa Es ms frecuente en adultos jvenes, en otoo y en primavera, dura 4-6 semanas, cura sin secuelas. Etiologa Desconocida. Se piensa en una posible infeccin viral. Clnica Se inicia con el medalln herldico en tronco o parte proximal de extremidades: placa ovalada de 2-3 cm. que consta de un halo eritematoso, un collarete descamativo intermedio y un centro amarillento con fina descamacin. Tras unos das brotan muchos elementos similares de menor tamao en tronco (ms raramente en extremidades y excepcionalmente en cuello y cara). Tratamiento Sintomtico. RESPUESTAS: 36: 4; 37: 2; 38: 4; 39: 4; 40: 2. 40
El tratamiento de la pitiriasis rosada: 1. 2. 3. 4. 5. Est indicada la penicilina G, ya que es un diagnstico diferencial de la roseola sifiltica. Es sintomtico, pues cura sin secuelas. Estn indicados los inmunosupresores. Se dan antimicticos pues es una variante de la tinea corporis. Estn indicados los antihistamnicos tpicos.

36
Cul de los siguientes factores suele influir de forma positiva en la mejora de las lesiones de psoriasis?: 1. 2. 3. 4. 5. La administracin de propanolol. Las enfermedades subyacentes. Los cuadros virales. La humedad. La supresin de un corticoide tpico potente.

37
El halo de Woronoff, es: 1. 2. 3. 4. 5. Un halo eritematoso alrededor de una ppula de liquen plano. Una zona clara alrededor de una placa de psoriasis. Un fenmeno observado en la 3. fase del raspado metdico de Brocq. Un componente del medalln herldico de la pitiriasis rosada. El que aparece tras el tratamiento de una placa de psoriasis con corticoides tpicos.

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La forma erosiva del liquen plano de mucosa oral: 1. 2. 3. 4. 5. Es la ms frecuente. Se asocia siempre con diabetes mellitus. A la larga es frecuente que desarrolle un epitelioma basocelular. Requiere vigilancia por la posibilidad de aparicin a largo plazo de un carcinoma epidermoide. Se asocia siempre con erosiones benitales.

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Los cuerpos coloides o de Civatte se observan en: 1. 2. 3. 4. 5. Las paniculitis lobulillares. Las paniculitis septales. La psoriasis eritrodrmica. El liquen plano. El penfigoide cicatricial.

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Captulo VII

DERMAT OSIS AMPOLLOSAS

Indice
Concepto Congnitas: epidermlisis ampollosas Adquiridas (inmunolgicas)

Dra. MARTA HERRERA SANCHEZ

CONCEPTO La clnica es consecuencia del despegamiento entre los distintos estratos celulares que forman la epidermis o de las distintas lminas que forman la unin dermo-epidrmica (UDE) (fig. 3). Este despegamiento se produce por formacin de autoanticuerpos dirigidos sobre distintos antgenos implicados en la adhesin celular. Las dividimos en congnitas y adquiridas: CONGNITAS: EPIDERMOLISIS AMPOLLOSAS Fragilidad inherente de la piel y a veces de mucosas en las que de forma espontnea o por traumatismos mnimos se originan erosiones, vesculas o ampollas. La clnica es variable: Desde afectacin de manos-pies a formas generalizadas con formas extracutneas y baja esperanza de vida. Segn los niveles histolgicos a los que se inicie la ampolla se clasificarn en: Simples: Nivel intraepidrmico (Epidermlisis ampollosas epidermolticas) Autosmica dominante Simple generalizada (Kbner): Aparicin desde naci486

miento, infancia; Afecta a manos-pies y ocasionalmente mucosas. No deja cicatriz residual. Empeoran con el calor. Se ha encontrado un nivel bajo de GGT, enzima que interviene en la sntesis del colgeno. Simple localizada (manos-pies) (Weber-Cockayne): Inicio en infancia, juventud (en servicio militar con las botas). Afecta palmas y plantas. No afecta mucosas, uas o dientes. No deja cicatriz. Lesin debajo de la granulosa. Simple herpetiforme (Dowling-Meara): Inicio en infancia. Generalizada, distribucin herpetiforme. Afecta mucosas, uas, dientes. No deja cicatriz (ocasionalmente quiste de milliun). Hiperqueratosis palmo-plantar. Simple con pigmentacin moteada: Variante de Kebner asociadas a mculas hipo/hiper pigmentadas, con aspecto de mosaico. Afecta mucosas, uas. Asociacin ocasional con hiperqueratosis puntacta. Simple de Ogna (Gedde-Dahl): Ampollas hemorrgicas en zonas acras con magulladuras y onicogrifosis. Relacin gentica con locus de la transaminasa glutmico-pirvico del hemate.

DERMATOLOGIA

Simple superficial: Lesiones en mucosa y conjuntiva. Cicatrices atrficas y residuales. Citlisis debajo de la capa crnea. Autosmicas recesivas Simple generalizada: Ampollas grandes, numerosas que dejan quistes de milliun. Intensa afectacin de mucosas. Cursa con alopecia y distrofia ungueal. Asociada a sndromes neurolgicos (MG...). Simple letal: Inicio en nacimiento. Sobreviene la muerte en la infancia. Generalizada con predileccin distal. Afecta mucosas. Junturales: Nivel en lmina lcida Todas recesivas, no dejan cicatriz pero producen atrofia cutnea. Formas clnicas: Juntural letal (Herlitz- Pearson) Inicio en el nacimiento. Ampollas generalizadas grandes que dejan superficie denudada que se infecta, sobreviniendo la muerte por sepsis. Rara vez afecta a manos (pulpejo de dedos y regin periungueal). Placas hipertrficas caractersticas periorales y perinasales. Puede afectar mucosas y se ha asociado a estenosis pilrica. Afectacin dentaria (dientes pequeos y careados). Juntural generalizada no letal (generaliza benigna o mitis) Ampollas serohemorrgicas que no dejan cicatriz. Afecta mucosas, uas, dientes. Alopecia. Juntural localizada no letal Afecta piernas, pies, uas y esmalte. Juntural inversa no letal Ampollas generalizadas. Afectacin de mucosas, uas, esmalte. Ampollas en flexuras. Estras (lesiones alboestriadas). Erosiones corneales. Juntural progresiva Inicio tardo. Ampollas en manos-pies que se extienden por miembros. Afecta mucosas. Asociacin con sordera. Curso benigno. Juntural cicatricial Lesiones curan dejando cicatrices y contracturas. Afecta mucosas. Asociacin con: Estenosis de narinas, alopecia, sindactilia. Distrficas: Nivel en sublmina densa Autosmicas dominantes Distrfica de Cockayne-Touraine (hiperplstica): Afec-

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41
Respecto a la enfermedad de Weber-Cockayne, es falso: 1. 2. 3. 4. 5. Se inicia en infancia y juventud. Afecta palmas y plantas. Afecta mucosas, uas y dientes, con grave deformacin de los incisivos en astilla. El despegamiento se produce debajo de la granulosa, por lo que no deja cicatriz. Es autosmica dominante.

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De las siguientes afirmaciones, es cierto: 1. 2. 3. 4. 5. Las epidermolisis ampollosas simples dejan cicatriz. Las epidermolisis ampollosas simples tienen un patrn de herencia exclusivamente autosmica dominante. El nivel de la lesin en las epidermolisis ampollosas simples es intraepidrmico. Ninguna de las epidermolisis ampollosas simples afecta mucosas. Las lesiones en las epidermolisis ampollosas simples aparecen ya desde el momento del nacimiento.

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De los siguientes enunciados referidos a las epidermolisis ampollosas junturales, es falso: 1. 2. 3. 4. 5. Las epidermolisis junturales presentan su nivel de afectacin en la lmina lcida. Presentan patrn de herencia autosmico dominante exclusivamente. No dejan cicatriz pero s atrofia cutnea. Pueden darse formas clnicas letales. Pueden afectar mucosas, uas, dientes y cabello.

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Respecto a las epidermolisis ampollosas distrficas, uno de los enunciados es falso: 1. 2. 3. 4. 5. Presentan su nivel de lesin en la sublmina densa. Presentan patrn de herencia autosmico dominante y recesivo. El sndrome de Cockayne-Touraine se caracteriza por lesin pretibial, mutilaciones en manos, uas atrficas y afectacin ocasional de mucosas. Por su afectacin de sublmina densa no deja cicatriz, slo una discreta tonalidad caracterstica rosada-amarillenta. Pueden asociarse a epiteliomas espinocelulares agresivos.

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Respecto a las epidermolisis ampollosas distrficas, es cierto: 1. La distrofia de Hallopeau-Siemens responde claramente al tratamiento con sulfonas, puesto que la ampollas son superficiales y localizadas slo en dorso de dedos. 2. La distrofia de Hallopeau-Siemens puede cursar con fusin entre dedos y afectacin severa de mucosas. 3. Su herencia es autosmica dominante o recesiva, pero unida claramente a una alteracin enzimtica de glucosidasas. 4. Todos son mortales. 5. Slo afectan manos y reas peribucales.

RESPUESTAS: 41: 3; 42: 3; 43: 2; 44: 4; 45: 2. 487

DERMATOSIS AMPOLLOSAS

M/E M/O Cel. basal

CELULA BASAL

LOCALIZACION DE ANTIGENOS

Unin dermoepidrmica (UDE) Tonofilamentos. Lmina basal Placa de hemidesmosoma Lmina lcida (L.L) Lmina densa o basal (L.D.) Lmina subdensa Fibras de anclaje Dermis

Fig. 3. Unin dermoepidrmica. tacin sobre todo pre-tibial. Uas distrficas. Mutilaciones en las manos. Denticin normal. Afectacin ocasional de mucosas. Asociacin con ictiosis, hipertricosis y queratosis palmo-plantaris. Distrfica de Pasini (albopapuloidea de Pasini): Inicio perinatal. Adems de las ampollas, aparicin de ppulas perifoliculares en rea lumbo-sacra y extremidades. Autosmicas recesivas Distrfica generalizada de Hallopaeu-Siemens (polidisplstica, Generalizada grave): Ampollas que dejan cicatriz . Nikolsky + Fusin entre dedos, contracturas.. .uas malformadas, caries, alopecia cicatricial. Afectacin severa de mucosas. Epiteliomas espinocelulares mltiples y agresivos. Distrfica localizada no mutilante (generalizada leve). Distrfica inversa: Afecta pliegues y mucosas. Tratamiento Sintomtico. Corticoides v.o. 0.5-1 mgr. /kg./ d.; fenitona v.o. (en recesiva H.- Siem.). Otras Fuera de la clasificacin y por su transmisin irregular: Pnfigo benigno familiar o de Hailey-Hailey Transmisin irregular dominante. Slo 70% con historia fa488 miliar, pudiendo saltar 1 2 generaciones. Inicio en adolescentes y adultos. Localizacin en axilas, ingles, laterocervical, perianal. Recuerda al herpes circinado. Cursan en brotes que duran semanas-aos. Nikolsky +. M/O: Hendiduras suprabasales y acantlisis formando cavidades intraepidrmicas donde aparecen grupos de clulas sueltas tpicas. M/E: Lesin en desmosoma? Tratamiento sintomtico. Corticoides tpicos. ADQUIRIDAS (INMUNOLOGICAS) (fig. 4) Pnfigo vulgar (PV) Epidemiologa Representa el 80% de las formas de pnfigo. Edad: 40-60 aos. No distincin de sexos. Ms frecuente en judos. Clnica Es tpico su polimorfismo a partir de la evolucin de la ampolla (erosin, costra, etc.). Deja pigmentacin residual. Afecta a piel (periorificial, zonas de presin, pliegue ungueal, respeta palmas y plantas) y mucosas ( bucal-90%; en 50% es inicio de enfermedad-; nasal, conjuntival, larngea, etc.) Nikolsky + . No produce picor; y aparece dolor si existe mucha erosin. A. Patolgica M/O: Edema intercelular inicial con acmulo de linfos, eosinfilos. La separacin entre clulas basales da imagen en filas de sepulcros. Cuando aparece la pr-

DERMATOLOGIA

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dida de cohesin hablamos de acantlisis (que define la enfermedad), con formacin de ampolla entre capa basal y clulas de epidermis. M/E: Implicada la superficie externa de los queratinocitos. IFD: IgG en espacio intercelular (alta sensibilidad y especificidad). IFI: IgM, IgA (10%). El ttulo de Ac. es directamente proporcional a la actividad de la enfermedad. Ag: Placoglobulina (forma parte de los filamentos intermedios de los desmosomas) + adhesina epidrmica (expresada en toda la superficie del queratinocito). Tratamiento Corticoides sistmicos +/- inmunosupresores, sulfona, plasmafresis, oro. Mortalidad actual 5%. Pnfigo vegetante (Pve) Dos variedades: Tipo Newmann Erupcin ampollosa sobre la que se forman vegetaciones costrosas con pigmentacin residual, de localizacin en pliegues, con afectacin de mucosas. Evolucin similar al PV. Tipo Hallopeau No hay ampollas sino pstulas y vegetaciones. Localizacin intertriginosa, nuca, cuero cabelludo. Tambien afecta a mucosas. Presenta una evolucin ms benigna incluso con remisin espontnea. A. patolgica M/O: Igual que PV + acantosis y papilomatosis + abscesos intraepidrmicos de eosinfilos inicialmente. M/E, IFD, IFI igual que PV. Pnfigo foliceo (PF) 2 tipos: Endmico (fogo selvagen) Aparece en Brasil afectando nios y jvenes, vectorizado por una mosca. Clnica y M/O igual que PF espordico, salvo por presencia ocasional de afectacin endocrina (atrofia mamaria, enanismo, disfuncin tiroidea) y articular. Nikolsky +++. Espordico Ms frecuente en judos. Inicio en edad adulta. Clnica: Dermatitis eritrodrmica exfoliatriz sobre la que aparecen escamas hiperqueratsicas (las ampollas iniciales son difciles de observar), localizacin ms intensa en cara, cuero cabelludo, tronco. No afecta mucosas. A. Patolgica: M/O: Acantlisis en granulosa. Hendidura subcorneal. Hiperqueratosis con paraqueratosis y papilomatosis. M/E:, IFD, IFI igual que PV. Antgeno: Placoglobulina + des49
Sealar el enunciado cierto, respecto al pnfigo vegetante: 1. 2. 3. 4. 5. El pnfigo vegetante es mucho ms frecuente que el pnfigo vulgar. El pnfigo vegetante tipo Hallopeau es el ms temido, por su afectacin generalizada y fulminante. El pnfigo vegtante presenta una clnica similar al pnfigo vulgar. Su diferencia es exclusivamente histrica. El pnfigo vegetante presenta una imagen al microscopio ptico (M/O) exactamente igual al pnfigo vulgar. No as su imagen en IFD. El pnfigo vegetante presenta una imagen al M/O similar al pnfigo vulgar, a la que se aade acantosis y papilomatosis. La imagen en microscopio electrnico (M/E), IFD e IFI son iguales a la del pnfigo vulgar.

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Sealar lo falso del pnfigo benigno familiar (Hailey-Hailey): 1. 2. 3. 4. 5. Su patrn de herencia es autosmico recesivo. Las lesiones se localizan en pliegues. Cursa por brotes. Su imagen al microscopio con tincin de hematoxilina-eosina muestra hendiduras suprabasales y acantolisis formandoc avidades intraepidrmicas. Puede tratarse con corticoides tpicos.

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Respecto al pnfigo vulgar, es cierto: 1. 2. 3. 4. 5. Es mucho ms frecuente en mayores de 75 aos. Suele debutar en un 70% de los casos con ampollas laterocervicales y periungueales. Una forma muy comn de inicio es la afectacin de la mucosa oral en forma de lesiones erosivas muy dolorosas que cursan por brotes. La clnica es muy sencilla de controlar, sobre todo las lesiones orales, que se resuelven en pocos das. El tratamiento se realiza exclusivamente con sulfonas.

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Respecto a los siguientes enunciados sobre el pnfigo vulgar, es falso: 1. 2. 3. 4. 5. La lesin histopatolgica que define al pnfigo es la acantolisis. La ampolla resultante es intraepidrmica suprabasal. La imagen en vila de sepulcros se refiere a la desorganizacin de la colgena en la dermis subyacente. Para el diagnstico se requiere adems de clnica sugerente, biopsia de piel para tincin con hematoxilina-eosina e inmunofluorescencia directa (IFD), asi como determinacin de autoanticuerpos en sangre. En el pnfigo vulgar debe buscarse la presencia de anticuerpos antisustancia intercelular. Su ttulo es directamente proporcional a la actividad de la enfermedad. El antgeno implicado es la placoglobulina (parte de los filamentos intermedios de los hemidesmosomas) ms la adhesina (expresada en la superficie del queratino).

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De los siguientes enunciados es cierto: 1. El pnfigo foliceo endmico (fogo selvagen), afenta sobre todo a ancianos. 2. El pnfigo foliceo endmico se transmite de un modo autosmico dominante. 3. Es posible encontrar en el fogo selvagen afectacin endocrina y articular. 4. El pnfigo foliceo espordico es ms frecuente en mujeres rabes. 5. La imagen del pnfigo foliceo al M/O es de hendidura suprabasal, exactamente igual que el pnfigo vulgar.

RESPUESTAS: 46: 1; 47: 3; 48: 3; 49: 5; 50: 3. 489

DERMATOSIS AMPOLLOSAS

Ampolla intraepidrmica (M/O) Ampolla suprabasal Ampolla subcrnea

PV Ampolla subepidrmica (MO/ME)

PVE Grupo penfigoides

PF/PE

PA PC

HG Grupo enfermedades ampollosas IgA

DH

DAL/DACI

Fig. 4. Clasificacin de las enfermedades ampollosas inmunolgicas. moglena (molcula de adhesin expresada en banda central desmosmica). Es la forma ms benigna de pnfigo. Pnfigo eritematoso (PE) o de Sennear-Usher La clnica es una mezcla de pnfigo, Lupus y dermatitis seborreica. Localizacin en reas seborreicas. M/O: igual que PF. IFD igual que PF + depsitos de Ig en UDE (30%). IFI: igual que PF + ANA (20%). Pnfigo yatrgeno Asociado a frmacos: D penicilamida (afecta 1% de poblacin), captopril, penicilina, ampicilina, rifampicina, pirazolona, AAS, propanolol, meprobamato. La forma clnica ms frecuente es el Pnfigo foliceo (M/O,IFD igual que PF espontneo). No es dosis dependiente en su aparicin, pero s en su severidad. Las lesiones desaparecen al suprimir el frmaco causal. Tiene una latencia de hasta un ao desde la toma del frmaco. 490 Pnfigo paraneoplsico Criterios diagnsticos: Polimorfismo clnica (desde ppulas a ampollas en partes acras y mucosas). Polimorfismo histolgico (queratinocitos necrticos y acantlisis suprabasal). IFD: IgG y complemento en espacios intercelulares + complemento lineal/granular en UDE. IFI: Son los nicos que pueden fijarse a epitelio de transicin. Antgeno: 4 protenas presentes en queratinocitos. Neoplasias asociadas: LH, LNH, LLC, otros linfomas, S. Kaposi. Penfigoide ampolloso (PA) Epidemiologa Igualdad de sexos. Ms frecuente en mayores de 65 aos.

DERMATOLOGIA

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Clnica Lesiones polimorfas en ancianos (ampollas transparentessanguinolentas junto a lesiones eritemato-edematosas), monomorfas en nios. Localizacin en zonas de flexin y parte superior de miembros, flexuras, abdomen. Afectacin de mucosas 10-30% (con ms frecuencia la oral). Nikolsky -. No lesin residual. Evolucin buena sin afectacin general. Cursa en brotes. A. patolgica M/O: Vescula subepidrmica con eosinfilos. M/E: Depsito en lmina lcida. IFD: Ac. antimembrana basal (IgG 60-80%) relacionados con la actividad del proceso. Antgeno: Dos protenas de membrana del hemidesmosoma. (localizacin gentica en 6p y 10q). Tratamiento Corticoides sistmicos +/- inmunosupresores. Penfigoide cicatricial (PC) Igualdad de sexos. Mas frecuente 40-60 aos. 2 formas clnicas: Clsica Con lesiones en mucosas y ocasionalmente en piel. Variante de Brusting-Perri Ms rara, con lesiones en piel y excepcionalmente en mucosas. El problema principal es por la afectacin de mucosas (oral 100%, conjuntiva 70-80%, farngea, nasal, genital) con produccin de sinequias. A. Patolgica: M/O, M/E igual que PA. IFD: IgG, C3 (80%) en lesin y perilesional en mucosa . IFI: IgG anti Mb 10-30%. Antgeno: desconocido. Tratamiento: igual que PA, pero con curso no tan satisfactorio. Ocasional remisin espontnea. Herpes gestationis (HG) Epidemiologa Presenta una frecuencia baja, 1/50.000 gestaciones. Hay una mayor incidencia asociada a HLA DR3/DR4. Aparece en cualquier momento del embarazo y postparto. Clnica Lesiones: son ppulo-vesculas urticariales policclicas de inicio periumbilical que se extienden a tronco, palmas, plantas. No afecta mucosas. Hay prurito. Persisten a lo largo del embarazo, regresando espontneamente das-semanas tras parto. Puede recurrir en gestaciones siguientes. A veces se intensifican tras 1-3 das postparto. El riesgo fetal es controvertido. 5% de fetos presentan erupcin similar a la madre que cede espontneamente, por paso de anticuerpos. 51
Respectro al pnfigo yatrgeno (asociado a frmacos), es falso: 1. D-penicilamina, captopril, penicilina, ampicilina, rifampicina, pirazolona, AAS, propranolol entre otros, son susceptibles de producirlo. 2. La forma clnica que ms frecuentemente adopta es la de pnfigo foliceo. 3. Al ser su aparicin dosis dependiente, la lesin cura al suprimir el frmaco. 4. La severidad de las lesiones depende de la dosis del frmaco. 5. Puede existir latencia de hasta un ao desde la toma del frmaco a la aparicin de la clnica.

52
En el pnfigo paraneoplsico es cierto: 1. La forma clnica que ms frecuentemente adopta es la del pnfigo vulgar, con lesiones exclusivamente en mucosa oral. 2. La imagen al M/O es exactamente igual a la del pnfigo foliceo, con ampolla subcrnea y abscesos de eosinfilos. 3. Se ha descrito asociado a linfoma Hodgkin, no Hodgkin, LLC y otros linfomas, as como al Sarcoma de Kaposi. 4. La IFD es positiva con deteccin de Ig A en UDE. 5. Se ha descrito asociado a carcinomas gstricos de clulas en anillo de sello, del que practicamente se considera marcador.

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Un paciente diabtico de 72 aos presenta desde hace 2 aos brotes de ampollas generalizadas flaccidas sin afectacin de mucosas. Su actuacin ser: 1. Pienso en pnfigo vulgar, por lo que tomo biopsia para hematoxilina-eosina y solicito anticuerpos antisustancia intercelular. 2. Pienso en dermatitis herpetiforme, por lo que solicito biopsia de vellosidades intestinales y la determinacin del HLA. 3. El diagnstico es evidente: una culiculosis bullosa, por lo que reviso su glucemia. 4. Pienso en penfigoide ampolloso, por lo que adems de biopsia de piel para hematoxicilina-eosina y para IFD, solicito anticuerpos antimembrana basal. 5. Reviso su medicacin porque puede ser un inicio de Lyell.

54
De las siguientes afirmaciones es falsa: 1. El penfigoide ampolloso es ms frecuente en ancianos y su clnica puede ser variable: desde ampollas flccidas a placas eritematoso-edematosas con estado general preservado. 2. El penfigoide ampollos cursa en el 50-70% de los casos con lesin en mucosa oral. 3. El penfigoide cicatricial clsico afecta casi exclusivamente a mucosas. La rara variante de Brusting-Perr y cursa con afectacin ms frecuente en piel. 4. El problema de penfigoide cicatricial deriva de las sinequias que se producen en las mucosas afectadas. 5. La imagen de M/O del penfigoide es una vescula subepidrmica con eosinfilos por afectacin en la UDE (depsito de anticuerpos en la lmina lcida).

55
Ante una gestante en el tercer trimestre con prurito e inicio de aparicin de vesculas periumbilicales, la actuacin correcta sera: 1. Con seguridad se trata de una erupcin polimorfa del embarazo, por lo que tranquilizo a la paciente y pauto antihistamnicos. 2. con seguridad se trata de una urticaria de inicio centrpeto, por lo que pauto antihistamnicos. 3. Debo descartar herpes gestationis porque aunque raro, esa es su forma de debutar. Solicito biopsia de piel para hematoxilina-eosina e IFD (esta ltima es la verdaderamente diagnstica al mostrar depsito lineal en UDE de C3). 4. Debo descartar Herpes Gestationis, por lo que solicito biopsia de mucosa oral que aunque puede no estar afectada, tiene mayor rendimiento. 5. Debo descartar Herpes Gestationis, por lo que me abstengo de medicar porque el diagnstico se realiza por biopsia cutnea del feto afecto.

RESPUESTAS: 51: 3; 52: 3; 53: 4; 54: 2; 55: 3. 491

DERMATOSIS AMPOLLOSAS

A Patolgica M/O: Vescula subepidrmica. M/E: En lmina lcida. IFD: Depsito C3 (100% diagnstico.) IFI: IgG antimembrana basal (20-30%), IgG antimembrana basal fijadores de complemento (Factor HG, 50-75%). Antgeno: Una de las protenas del PA. Tratamiento Corticoides sistmicos. Dermatitis herpetiforme (DH) Deduring-Brocq Epidemiologa Aparece entre los 20-40 aos. Varones. Hay mayor susceptibilidad en los haplotipos HLA B8 (75%), DR3 (90%), Drw2 (>90%). Existe una asociacin con enfermedad celiaca (la lesin intestinal aparece en 95% de DH, es en placas no continuas, ms frecuente e intensa en zonas proximales. Una dieta sin gluten permite reducir la dosis de sulfonas necesaria para controlar las lesiones de la piel, acompandose de mejora en la estructura intestinal). Clnica Hay un gran polimorfismo clnico (mculo-ppulas confluentes, ampollas, costras, etc.) de evolucin en brotes de 8-10 das, pruriginosas. De distribucin muy simtrica en cuero cabelludo, superficie de extensin de MMSS, escpulas, glteos, rodillas. A. patolgica M.O: Ampollas subepidrmicas multiloculares. M/E: Unin de microabscesos en dermis papilar. IFD: Depsito IgA (100%) de forma dimrica, en piel sana y afecta. Depsito de C3 (47%). IFI: Ac. antigliadina: Son IgA e IgG. No demostrada su intervencin en las lesiones de la piel. Los IgA son ms especficos y aparecen en 1/3 de los casos. Los IgG no son especficos pero aparecen en todos los enfermos con enfermedad celiaca activa y 50% de enfermos con dermatitis herpetiforme. Ac. antiendomisio: Son IgA. Estn en relacin con la exposicin al gluten. Son marcadores de la alteracin intestinal en la enfermedad celaca y dermatitis herpetiforme. La cantidad de Ac. es paralela a la respuesta de la dieta sin gluten. Aparecen en 75% con ambas enfermedades y llega al 100% si la afectacin es intensa. Ac. anti-reticulina: 20-40% son IgM. Significado desconocido. No responsables de la lesin cutnea. Est en relacin con la intensidad de la enfermedad celiaca. Otros: Antitiroideos, antiparietales. Tratamiento Sulfonas. 492

Dermatosis IgA lineal Epidemiologa Aparece en adultos y en nios (dermatosis crnica ampollosa infantil, asociada a HLA B8). Clnica Vesculas-ampollas en los bordes de placas eritematosas en collar de perlas en genitales externos, abdomen, regin perioral y ocasionalmente en mucosas. Evoluciona en brotes de duracin variable. No se asocia a malabsorcin. La biopsia intestinal es normal. Puede haber antecedentes de vacunacin o infeccin respiratoria. A. patolgica M/O: Ampolla subepidrmica. M/E: Lmina lcida y sublmina densa con imagen en espejo. IFD: Depsito lineal IgA en membrana basal (80%) en peri y lesional, que se mantiene tras desaparicin de lesiones con el tratamiento. IFI: Ac. Antimembrana basal IgA (80% en nios; 20% en adultos). Antgeno: Distinto al del PA. Tratamiento Sulfonas y/o prednisona. Otras Epidermlisis ampollosa adquirida (EAA) Epidemiologa Afecta a ambos sexos. Cualquier edad. Se asocia a HLA DR2. Clnica Afecta a piel y mucosas en 50%, puede asociarse a amiloidosis, E. Crohn, c. ulcerosa). Presenta dos formas clnicas: Clsica: Ampollas macnicas no inflamatorias que aparecen al mnimo roce, distribuidas en zonas de presin y distalmente. Al regresar dejan cicatriz y forman quistes de millium. Existen alteraciones ungueales y alopecia cicatricial. No clsica: Ampollas sobre piel normal o base eritematosa en superficie de flexin (hacer dd. con penfigoide). A. patolgica M/O: Ampolla subepidrmica. M/E: Afecta a fibras de anclaje en sublmina densa. IFD: IgG (100%) en membrana basal (que no aparecen en Epidermlisis ampollosa distrfica). IFI: IgG (25%) antimembrana basal. Por separacin dermo-epidrmica, el Ag. del PA permanece en lado epidrmico y el del EAA en el lado drmico.

DERMATOLOGIA

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Tratamiento Prednisona. Lupus eritematoso sistmico ampollar Morfologa similar a dermatitis herpetiforme o penfigoide ampolloso. Aparecen en reas expuestas al sol. Remiten en semanas- meses espontneamente. Deben cumplirse los criterios de LES. A. Patolgica: M/O: Igual que DH. IFD: Depsitos lineales de IgG y C3 en UDE localizados por debajo de la membrana basal. IFI: Ac. antisublmina densa. Antgeno: Igual que EAA. Tratamiento: corticoides sistmicos. Necrlisis epidmica txica (NET) Concepto Reaccin de hipersensibilidad a medicamentos aunque no existe evidencia de que est involucrado un mecanismo inmunolgico. Frmacos involucrados: AINES, sulfamidas, hidantonas, barbitricos y penicilinas. En controversia su relacin con eritema exudativo multiforme. Clnica Eritema de inicio brusco seguido de aparicin de ampollas flcidas y despegamiento y prdida de la epidermis en reas extensas de la superficie corporal. Nikolski +. Lesiones en mucosas. Fiebre. A. patolgica M/O: Ampolla subepidrmica. DD. Con SSSS (en ste, la piel se afecta totalmente sin reas de piel normal como en NET, inicio en cara y flexuras, menor afectacin de mucosas, clivaje en capa granulosa). Tratamiento Sintomtico de apoyo. En controversia, uso de esteroides. 56
En la Dermatitis Herpetiforme (DH) o enfermedad de During-Brocq, es cierto: 1. En un 95% de los casos se asocia a enfermedad celiaca, mejorando las lesiones sensiblemente al eliminar el gluten de la dieta. 2. Los anticuerpos antigliadina IgE aparecen en el 100% de los casos de DH, y adems son especficos, por lo que su deteccin es diagntica. 3. Los anticuerpos antigliadina IgA aparecen en 1/3 de los casos y su cantidad es paralela a la respuesta de la dieta sin gluten. 4. Los anticuerpos antireticulina son IgM y son responsables de la lesin cutnea. 5. Los anticuerpos antiendomisio slo aparecen en 1/3 de los casos, asocindose a anticuerpos antitiroideos.

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En la enfermedad de During-Brocq, es cierto: 1. Las vesculas hemorrgicas aparecen por brotes afectando pliegues y pareas periorifiales. 2. Afecta a ancianos. 3. El tratamiento eficaz de realiza con corticoides. 4. El tratamiento indicado se realiza con sulfonas, cuya dosis puede reducrise si se introduce dieta sin gluten. 5. El tratamiento indicado se realiza con sulfonas. Es indiferente retirar el gluten de la dieta.

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El tratamiento de la Dermatosis IgA lineal se realiza con: 1. Esteroides tpicos. 2. Esteroides orales. 3. Sulfonas. 4. Corticoides orales ms sulfonas. 5. Corticoides orales ms azatioprina.

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Ante un paciente con 67 aos con lesiones ampollosas generalizadas ms acusadas en miembros inferiores, afectacin de mucosa oral y buen estado general, la actitud ser: 1. Sospecho un penfigoide ampolloso por lo que pauto directamente corticoides. 2. Sospecho un penfigoide ampolloso por lo que solicito determinacin de anticuerpos antimembrana basal. 3. Realizar biopsia de piel para tincin con hematoxilicna-eosina e IFD. La presencia de una ampolla subepidrmica confirmar el diagnstico de penfigoide ampolloso. 4. realizar biopsia de piel para tincin con h-e e IFD. La presencia de quistes de millia sugerir epidermolisis ampollosa adquirida. La IFD con separacin dermoepidrmica mostrar depsito de antgeno en el lado drmico, confirmando el diagnstico. 5. Realizar biopsia de piel para tincin con h-e e IFD. La presencia de quistes de millia sugerir epidermolisis ampollosa adquirida, La IFD con separacin dermo-epidrmica mostrar depsito de antgeno en el lado epidrmico, confirmando el diagnstico.

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Respecto a la necrolisis epidrmica txica (sndrome de Lyell), es falso: 1. Sueleexistir antecedentes de ingesta de frmacos. 2. La clnica consiste en aparicin brusca de ampollas flaccidas y confluentes que dejan reas de piel sana. 3. La afectacin de mucosas es constante y severa. 4. Los corticoides son un tratamiento indiscutible y muy eficaz. 5. El despegamiento es subepidrmco (en SSSS, el despegamiento es a nivel de la granulosa).

RESPUESTAS: 56: 1; 57: 4; 58: 4; 59: 4; 60: 4. 493

Captulo VIII

PAT OLOGIA DE LOS ANEJOS

Indice
Acn Roscea Alopecias

Dra. MARTA DEL CERRO HEREDERO

ACNE Es una enfermedad inflamatoria del folculo pilosebceo. Etiopatogenia La etiologa est directamente relacionada con la presencia de andrgenos. La patogenia parece multifactorial: Alteracin en la respuesta de la glndula sebcea a andrgenos. Herencia. Obstruccin del canal pilosebceo por alteraciones de la queratinizacin del estrato crneo infrainfundibular. Aumento de la secrecin sebcea con alteracin en los lpidos de superficie. Microorganismos: Propionibacterium acnes, Pytirisporum ovale. Liberacin de mediadores de la inflamacin en el folculo. Clnica Es caracterstico el polimorfismo. Pueden observarse simultnea o sucesivamente lesiones no inflamatorias (comedones), 494

lesiones inflamatorias secundarias a las anteriores (ppulas, pstulas, granulomas, ndulos, quistes, fstulas), o lesiones residuales (mculas hiperpigmentadas, cicatrices). Formas clnicas especiales

Acn neonatorum. Acn excoriado. Acn inducido por frmacos. Acns de origen externo: ocupacional, cosmtico, estival. Acns severos: foliculitis por gramnegativos, acn conglobata, pioderma facial, acn fulminans.
Tratamiento Tpico Se pueden utilizar resorcina, azufre elemental, cido saliclico, limpiadores abrasivos, perxido de benzoilo, cido azelaico, tretinona, antibiticos (eritromicina, clindamicina, tetraciclina), isotretinona. Sistmico Se usan antibiticos (minociclina, eritromicina, tetraciclinas, clindamicina, cotrimoxazol, cefalosporinas si existe resistencia), estrgenos, acetato de ciproterona, isotretinona (es tera-

DERMATOLOGIA

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tgena), espironolactona (por su efecto antiandrognico), corticoides (en el acn fulminans y en el noduloqustico severo), AINES. Tratamientos coadyuvantes Ciruga. Rayos ultravioleta. Peelings. ROSACEA Es una dermatosis acneiforme inflamatoria crnica, que afecta generalmente a mujeres entre 30-50 aos y con menor frecuencia a hombres, siendo en ellos ms severa. Etiopatogenia La etiologa es desconocida. Se ha relacionado con el caro Demodex folliculorum, con factores que influyen en la labilidad vasomotora (dieta, caf, t, alcohol, picantes, sol...), con factores endocrinos y con disbacteriosis intestinal. Clnica Eritema facial persistente con telangiectasias. Posteriormente hay brotes de ppulas y pstulas, sin comedones, en mejillas, nariz, frente y mentn. Pueden existir reas de dermitis seborreica. En el varn es frecuente el rinofima (hiperplasia de los tejidos blandos de la nariz). La tuberclide rosaceiforme de Lewandowsky es un tipo de roscea que antes se inclua en las formas atpicas de TBC. Tratamiento Evitar estmulos desencadenantes e irritantes locales. Fotoproteccin. Estn contraindicados los corticoides tpicos. Tratamiento tpico con antibiticos (metronidazol, clindamicina, eritromicina), ketoconazol y tretinona. Tratamiento sistmico con antibiticos (tetraciclina, metronidazol), isotretinona. Las telangiectasias con electrociruga o lser. Para el rinofima, tratamiento quirrgico. En la roscea fulminans est indicado el tratamiento con corticoides. ALOPECIAS Alopecias no cicatriciales Procesos cutneos primarios Alopecia androgentica (calvicie comn). Est determinada genticamente pero es necesaria la presencia de andrgenos. Se acompaa de un acortamiento de la fase de anagen y un aumento del n. de cabellos en telogen. La clasificacin de Hamilton considera 8 tipos, siendo el I el cuero cabelludo normal y el VIII la calvicie hipocrtica (queda slo una banda baja parieto-occipital de cabello). 65
La sensibilizacin con difenciprona se utiliza en el tratamiento de: 1. 2. 3. 4. 5. Displasias pilosas. Alopecia areata. Defluvio telgeno. Pseudopelada de Brocq. Alopecia traumtica.

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El acn rosacea se ha relacionado con: 1. 2. 3. 4. 5. Propionibacterium acnes. Demodex folliculorum. Stafilococo aureus. Pytirosporum ovale. Stafilococo epidermidis.

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Los pelos peldicos son caractersticos de: 1. 2. 3. 4. 5. La tia del cuero cabelludo. La alopecia traumtica. La alopecia areata. La alopecia androgentica. La repoblacin del defluvio telgeno.

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La pseudopelada de Brocq es un tipo de: 1. 2. 3. 4. 5. Alopecia cicatricial. Displasia pilosa. Alopecia areata. Defluvio telgeno. Alopecia hereditaria.

64
En el acn rosacea no hay: 1. 2. 3. 4. 5. Pstulas. Telangiectasias. Comedones. Eritema. Ppulas.

RESPUESTAS: 61: 2; 62: 3; 63: 1; 64: 3; 65: 2. 495

PATOLOGIA DE LOS ANEJOS

No existe tratamiento ni profilaxis eficaz: se han usado lociones de minoxidil o de 17 alfa estradiol, antiandrgenos orales (en mujeres), autotrasplante de pelo... En estudio: finasteride (inhibidor de la 5 alfa reductasa). Defluvio telognico. Prdida masiva y brusca de gran n. de cabellos a los pocos meses de actuar una noxa: parto, fiebre elevada, acto quirrgico, estrs, ingesta de anovulatorios, dietas... La repoblacin es total en 6-8 meses. Alopecia areata: Etiologa desconocida. Las teoras patognicas actuales son la gentica y la inmunolgica. Se caracteriza por la aparicin brusca de una o varias placas de alopecia, redondeadas, con pelos peldicos (en maza) en los bordes de progresin. En el 33% hay distrofia ungueal. Puede curar en unos meses o cronificarse. En el tratamiento se han utilizado: Corticoides: sistmicos, intralesionales o tpicos (stos poco efectivos). Irritantes tpicos: antralina. Produccin de un eczema alrgico de contacto y posterior aplicacin del producto sobre las placas: DNCB, nquel, difenciprona... PUVA: slo en casos severos. Minoxidil al 2%.

Ciclosporina oral. Tia del cuero cabelludo. Alopecia traumtica. Hereditarias y congnitas Por enfermedades sistmicas Hipopituitarismo, hipo/hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, enfermedades con exceso de andrgenos, lupus eritematoso, sfilis secundaria, dficit nutritivos carenciales (protenas, hierro, biotina, cinc). Por medicamentos Citostticos, hormonas, metales, hipocolesterolemiantes, anticonvulsivantes, anticoagulantes, vit. A y derivados, antitiroideos. Alopecias cicatriciales Enfermedades hereditarias o congnitas. Traumatismos fsicos. Enfermedades cutneas. Pseudopelada de Brocq: proceso de etiologa desconocida que cursa con lenta destruccin de folculos sin inflamacim previa. Afecta sobre todo a mujeres mayores de 40 aos. Las placas alopcicas se inician en el vrtex y tras unos aos hay mltiples placas pequeas rodeadas de zonas con pelo normal. No tiene tratamiento. Displasias pilosas

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Captulo IX

CANCER CUTANEOMUCOSO
Indice
Lesiones precancerosas Epitelioma basocelular Epitelioma espinocelular Queratoacantoma Melanoma Linfomas cutneos: micosis fungoide Mastocitosis Sarcoma de Kaposi

LESIONES PRECANCEROSAS Son cambios tisulares cuya evolucin natural lleva al desarrollo de un tumor maligno. En la figura 5 se detallan las lesiones que pueden evolucionar hacia los distintos tumores cutneos. Queratosis actnica Es un carcinoma in situ Aparece en ancianos de piel blanca expuestos a radiacin solar. Profilaxis con fotoprotectores. El tratamiento se realiza con 5-fluouracilo tpico o con crioterapia. Leucoplasia Placas blanquecinas, rugosas o hiperqueratsicas. Cuando hay ulceracin, fisuras o infiltracin hay que sospechar malignizacin (25%). Se encuentra en relacin con tabaco, alcohol, radiacin solar, roce de dentaduras. En la vulva aparecen sobre atrofia vulvar senil y en el varn sobre balanitis crnica atrfi-

ca y esclerosa. El tratamiento se basa en suprimir la causa, toma de biopsia y extirpacin. Queilitis Lesin precancerosa de labio inferior. En relacin con sol y tabaco. Tratar evitando la causa, proteccin solar y en fases avanzadas bermellectoma. Nevus sebceo de Jaddasohn Tumor congnito, frecuente en cuero cabelludo, que puede pasar por tres fases, 1.a placa de alopecia (nacimiento); 2.a papilomatosa o verrugosa (fase puberal) y 3.a con desarrollo de tumores benignos (siringocistoadenoma papilfero) o malignos (basalioma y a veces espinocelular), fase tumoral. La base del tratamiento es la extirpacin quirrgica precoz. Xeroderma pigmentosum Dermatosis autosmica recesiva de manifestacin precoz 497

LESIONES PRECANCEROSAS. CANCER CUTANEOMUCOSO

Lesiones que pueden evolucionar tanto a basocelular como a espinocelular. Queratosis actnica (ms frecuente a espinocelular). Radiodermitis crnica. Queratosis arsenicales (ms frecuente a basocelular). Nevus sebceo de Jadassohn (ms frecuente a basocelular). Queratosis por hidrocarburos. Xeroderma pigmentosum. Epidermodisplasia verruciforme. Lesiones que pueden evolucionar a basocelular. Sndrome de Gorlin. Tumor fibroepitelial premaligno de Pinkus. Lesiones que pueden evolucionar a espinocelular. Poroqueratosis Dermatosis inflamatorias Lupus tuberculoso Cutneas crnicas Ulceras Fstulas Osteomielitis crnica Quemaduras Liquen erosivo Mucosas Leucoplasia Queilitis actnica Condiloma gigante de Busch-Lowenstein Kraurosis vulvar Liquen escleroatrfico Papilomatosis oral florida Lesiones que pueden evolucionar a melanoma. Lntigo maligno. Nevus melanoctico congnito. Nevus azul celular. Nevus de Ota y de Ito. Xeroderma pigmentosum.

Fig. 5. Lesiones precancerosas. con hipersensibilidad e intolerancia a las radiaciones solares. La ausencia de una endonucleasa no permite reparar el ADN lesionado por la radiacin. El tratamiento est basado en la proteccin lumnica y el empleo de retinoides. Profilaxis con proteccin lumnica. Dentro de este cuadro tenemos el sndrome de Sancti- Cacchione, que es una forma severa con atrofia olivopontocerebelosa y alteraciones oculares o somticas. Epidermodisplasia verruciforme de Lewandosky A. recesiva. Es una erupcin diseminada y precoz de verru498 gas planas inducidas por papiloma virus humano. A veces hay disminucin de la inmunidad celular. En la 2.a o 3.a dcada puede originar carcinomas. Tratamiento con proteccin lumnica, retinoides y consejo gentico. Sndrome del nevus basocelular o sndrome de Gorlin Enfermedad autosmica dominante de expresividad variable. Aparecen mltiples epiteliomas basocelulares a lo largo de la vida, comenzando a edades precoces en zonas no fotoexpuestas. La facies es caracterstica, adems aparecen depre-

DERMATOLOGIA

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siones puntiformes palmoplantares. Este sndrome asocia anomalas seas, oculares y neurolgicas. El tratamiento consiste en la identificacin precoz de las neoplasias. EPITELIOMA BASOCELULAR Es el tumor cutneo maligno ms frecuente (60%de los Ca. de piel). 85% localizado en cara y cuello, no necesariamente en zonas de mayor exposicin al sol. Son casi siempre cutneos. Puede haber lesiones precursoras. Formas clnicas Superficiales; eritematoides, pagetoides (tronco) y esclerodermiformes (no pigmentados y muy resistentes a la radioterapia). Perlados (95%); simple, ulcerado, cicatricial, ulcerovegetante. Evolucionan durante aos sin dar metstasis ni adenopatas. Pueden producir extensas destrucciones locales. Histolgicamente derivan de clulas epidrmicas poco diferenciadas. Tratamiento: exresis quirrgica, crioterapia, radioterapia (curacin definitiva del 95%). EPITELIOMA ESPINOCELULAR Asientan sobre zonas fotoexpuestas y el 80% sobre lesiones premalignas. Pueden ser de piel y mucosas. Poseen gran capacidad infiltrante, con diseminacin linftica y hemtica. Formas clnicas: Intraepidrmico Enfermedad de Bowen (placa en piel expuesta a sol, eritematosa de bordes netos, con frecuencia cubierta de escamas), eritroplasia de Queyrat (en mucosas: pene y a veces en vulva). Invasor Cuerno cutneo, pseudoglandular disqueratsico, en cpula, ulcerovegetante (papilomatosis oral florida- de la cavidad bucal; condilomatosis gigante de Buschke-Lowenstein; epitelioma cuniculatum- plantar de crecimiento endoftico). La etapa final de los anteriores es el penetrante y destructor. Histolgicamente deriva del cuerpo mucoso de Malpighio. Cordones celulares similares a la queratina con frecuentes mitosis y formacin de globos crneos. Tratamiento La ciruga es de eleccin, pues permite casi siempre eliminar por completo el tumor con mrgenes suficientes. Otras alternativas son la criociruga, electroterapia, quimiociruga de Mohs, radiacin (sobre todo en personas de edad avanzada). En la papilomatosis oral florida se producen remisiones con el metrotexate va oral. Es necesario realizar exploracin y exresis de las metstasis ganglionares. 69
La condilomatosis gigante de Buschke-Lowestein: 1. 2. 3. 4. 5. Esta producida por el virus del herpes simple. Es un tipo de basocelular. Es una variante de espinocelular. Es una lesin melnica. Se debe a una intolerancia a la luz solar.

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La queratosis actnica: 1. 2. 3. 4. 5. Nunca evoluciona a epitelioma espinocelular. No se debe extirpar pues recidiva en la cicatriz. Es frecuente en piel cubierta (no expuesta). No est influida por la exposicin solar. Responde a tratamiento tpico conb 5-fluoracilo.

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Seale la respuesta correcta: 1. 2. 3. 4. 5. El epitelioma basocelular suele asentar sobre lesiones premalignas. Los epiteliomas basocelulares de larga evolucin dan metstasis frecuentemente. El queratoacantoma es un epitelioma espinocelular de crecimiento rpido. Se debe hacer una extirpacin radical de todas las leucoplasias. Sobre una osteomielitis crnica puede desarrollarse un espinocelular.

68
El nevus sebceo es: 1. 2. 3. 4. 5. Un tumor congnito. En la infancia clinicamente es una placa de alopecia. En la pubertad es papilomatoso. En ocasiones puede formar parte del sndrome de Soloman. Todas son correctas.

70
En el xeroderma pigmentoso: 1. 2. 3. 4. 5. Hay aparicin brusca de mltiples verrugas seborreicas. Es una dermatosis hereditaria dominante. mejora con la exposicin al sol. Pueden aparecer melanomas a edades precoces. La piel es seca y afecta a razas ms pigmentadas.

RESPUESTAS: 66: 5; 67: 5; 68: 5; 69: 3; 70: 4. 499

LESIONES PRECANCEROSAS. CANCER CUTANEOMUCOSO

TABLA V Melanomas. Factores pronsticos

Niveles de Clark: I) Tumor in situ, intraepidrmico. II) Invasin mnima y discontinua de dermis papilar. III) Invasin continua de dermis papilar sin llegar a reticular. IV) Invade dermis reticular. V) Invade hipodermis. Niveles de Breslow: I) <0,75 mm. II) 0,76-1,5 mm. III) 1,6-2,99 mm. IV) >3 mm. Estadios: I) Tumor primitivo sin metstasis ganglionares. II) Metstasis en contigidad o en ganglios regionales. III) Metstasis a distancia.

QUERATOACANTOMA Tumor de evolucin rpida, en reas expuestas, que involuciona tras tres meses de crecimiento. Clnicamente corresponde a una ppula redondeada o rojiza centrada por un tapn crneo. Hacer diagnostico diferencial con espinocelular. MELANOMA Epidemiologa: Representan el 1% de las neoplasias malignas, son los tumores cutneos ms agresivos. De distribucin: 30% cabeza, 30% tronco, 30% MMII, 10% MMSS. Aparecen con ms frecuencia entre los 20 y 50 aos, en personas con piel y ojos claros y en regiones ecuatoriales. La excepcin es el lentigo maligno que se da en ancianos. Puede aparecer de novo o sobre las lesiones precursoras antes mencionadas. Formas clnicas In situ De evolucin bifsica, con crecimiento primero radial o centrfugo y luego nodular o invasor. Lentigo maligno (15%) ancianos con piel expuesta al sol. Melanoma de extensin superficial (50%) varones en la espalda, mujeres en MMII. 500

Melanoma lentiginoso acral (5%) ms frecuente en negros. Interesa palmas, plantas, extremo de los dedos y subungueal. Tambin afecta mucosas. Invasor Melanoma nodular (30%) con preferencia por cabeza y tronco. Puede aparecer de novo o sobre un tumor melanocitario previo o sobre un melanoma in situ. Existe una forma amelantica que carece de pigmento. Puede dar metstasis va hemtica (la ms frecuente), linftica o placentaria. Niveles de Clark Son niveles anatmicos de invasin (tabla V). Niveles de Breslow Mide el grosor de la tumoracin. La supervivencia es inversa al grosor tumoral. Estadios Util para evaluar tratamientos y comparar resultados. El pronstico es peor si la localizacin es en la zona BANS (back, arms neck, scalp), en mucosas palmas o plantas. El punto crtico se encuentra entre los niveles II y III de Clark y entre

DERMATOLOGIA

11
los 0,75 y 3 mm. segn el ndice de Breslow, de forma que un nivel II y grosor inferior a 0,75 tiene un buen pronstico mientras que por encima del nivel III o grosor mayor a 3 mm. indica muy mal pronstico. El tratamiento quirrgico con mrgenes proporcionales al espesor de la lesin (de 1 a 2 cm. en melanomas de <2 mm. de espesor) y vaciamiento ganglionar cuando sean clnicamente palpables. Extirpacin quirurgica en caso de metstasis aisladas. Quimioterapia en estadios avanzados. Perfusin hipertrmica para aquellos localizados en extremidades. Interferon. Inmunoterapia, en estudio con resultados favorables. Seguimiento de los pacientes durante aos para detectar recurrencias o nuevos melanomas primarios. LINFOMAS CUTANEOS: MICOSIS FUNGOIDE Se desarrolla a expensas de linfocitos T colaboradores. Evolucin muy lenta, afecta preferentemente a varones de 40-60 aos. Pueden derivar de una parapsoriasis en grandes placas. Hay tres variantes clnicas: Forma clsica Con una fase premictica, con reas descamativas y eritematosas que aparecen y desaparecen, 2.a fase infiltrativa y 3.a fase tumoral que puede ser precoz o tras muchos aos de evolucin. Histopatologa: acmulos de linfocitos en epidermis formando microabscesos de Pautrier. La prdida del epidermotropismo es signo de mal pronstico. Sindrome de Szary Forma eritrodrmica con adenopatas y en sangre periferica ms de 10% de clulas mononucleares atpicas con ncleo cerebriforme (clulas de Szary). Forma tumoral Tratamiento En fases iniciales: esteroides tpicos, mostaza nitrogenada tpica y PUVA. En fases avanzadas con radioterapia, poliquimioterapia, retinoides, interferon y ciclosporina A. MASTOCITOSIS Son procesos linfoproliferativos del sistema retculo-endotelial, con acmulo de mastocitos principalmente en piel. Existen formas infantiles puramente cutneas y del adulto con afectacin sistmica, que pudieran llegar a desarrollar leucemias. Clnica: mculas eritematopigmentadas que se hacen habonosas y pruriginosas con el rascado (signo de Darier), prurito, flush, dolor abdominal, hipotensin, diarrea, broncoconstriccin. Hay aumento del cido metil-imidazol-actico en orina. Clasificacin:
4. 5.

71
Con relacin al melanoma: 1. 2. 3. 4. 5. El lentigo maligno es ms frecuente. El de extensin superficial es invasor. El lentiginoso acral tiene buen pronstico. La mayora de ellos crecen sobre tumores melanocitarios previos. Influye la exposicin solar de tipo estacional.

72
En el melanoma: 1. 2. 3. 4. 5. Los niveles de Clark miden grosor de la tumoracin. Los niveles de Breslow miden niveles anatmicos de invasin. En la zona BANS son de mejor pronstico. Siempre hay que hacer vaciamiento ganglionar. Puede aparecer en mucosas.

73
La micosis fungoide: 1. 2. 3. 4. 5. Es un tumor de linfocitos B. Se trata con antifngicos. Existe una forma tumoral. Es raro en la infancia. 3 y 4 son correctas.

1.a

74
En la mastocitosis es cierto que: 1. 2. 3. Es una enfermedad exclusivamente cutnea. Slo existen formas sistmicas. La telangiectasia macular eruptiva perstans es una forma cutnea difusa. Nunca afecta al sistema seo. La urticaria pigmentosa es una forma clnica cutnea con lesin nica.

75
Todos los siguientes son tratamientos del sarcoma de Kaposi, excepto: 1. 2. 3. 4. 5. Crioterapia. Lser de CO. Interferon alfa intralesional. Etretinato. Vincristina sistmica.

RESPUESTAS: 71: 5; 72: 5; 73: 5; 74: 3; 75: 4. 501

LESIONES PRECANCEROSAS. CANCER CUTANEOMUCOSO

Cutneas Localizada: Mastocitoma (lesin nodular nica en nio pequeo, benigna). Maculopapulosa generalizada: Urticaria pigmentosa (forma clnica mas frecuente). Difusa: Telangiectasia macular eruptiva perstans (adultos). Sistmicas Mastocitosis sistmicas: el hueso es el ms afectado. Leucemia de mastocitos. Tratamiento Evitar desencadenantes degranuladores del mastocito (ejercicio fsico, codena...), antihistamnicos, cromoglicato disdico, PUVA. En formas localizadas ciruga, corticoides tpicos potentes. SARCOMA DE KAPOSI Neoplasia oportunista que asienta sobre un terreno de disgregacin inmunolgica, con causas multifactoriales: susceptibilidad gentica, factores endgenos y exgenos (relacionado con la infeccin por virus herpes tipo 8). Clnica: placas y ndulos eritemato-parduzcos. Se distinguen 4 formas clnicas: Clsica: en varones adultos de procedencia mediterr-

nea. Predominio en miembros inferiores. Evolucin crnica. Endmico o Africano: frecuente en nios. Linfadenopatas generalizadas. Agresividad local con buena respuesta al tratamiento. Inmunodeprimidos: en enfermos con linfomas, tratamiento con citostticos o radioterapia. Clnica cutnea localizada. Los tres primeros tipos tienen buena respuesta al tratamiento. Epidmico: en infeccin por HIV. Clnica cutaneomucosa, ganglionar o visceral. Mala respuesta al tratamiento. Tratamiento Local Ciruga en formas localizadas, radioterapia, crioterapia, quimioterapia intralesional. Sistmico -interferon, que se puede asociar a zidovudina, quimioterapia (liposomal para disminuir los efectos secundarios). En investigacin: gonadotropina corinica, IL-2, pentoxifilina.

502

Captulo X

CONECTIVOPATIAS . MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS ENFERMEDADES INTERN AS . PARANEOPLASIAS

Indice
Manifestaciones paraneoplsicas Manifestaciones cutneas de las enfermedades internas Conectivopatas

MANIFESTACIONES PARANEOPLASICAS Preceden o evolucionan paralelamente a un tumor. No tienen carcter clnico ni histolgico de malignidad. Se clasifican en: Cambios cutneos por productos metablicos producidos por la neoplasia Hiperpigmentacin addisoniana y sndrome de Cus-

hing: por MSH o ACTH, en neoplasias pulmonares de clulas de avena, pncreas, tiroides y neuroblastomas. Sndrome carcinoide: por aminas vasoactivas liberadas por neoplasias de clulas argentafines, las ms fecuentes de regin ileocecal con metstasis hepticas. En bronquios y ovario no son necesarias metstasis. Se acompaa de diarrea, hipotensin, flush facial, 503

CONECTIVOPATIAS

taquicardia, dolor abdominal y lesiones de tipo pelagroide. Melanosis griscea drmica con melanuria: metstasis de melanoma. Sndrome de Raynaud: aparece con frecuencia cuando existe hiperviscosidad sangunea; por ejemplo, en el mieloma mltiple. Amiloidosis cutnea: en el mieloma. Hirsutismo y virilizacin: en algunos tumores de ovario, suprarrenales y bronquios. Necrosis grasa nodular: tumores pancreticos. Eritema necroltico migratorio: en glucagonoma.

Hiperparatiroidismo Calcificaciones. Hipertiroidismo Piel roja, sudorosa, caliente. Alopecia difusa. Sndrome de Diamond: exoftalmos, dedos en palillo de tambor, mixedema pretibial, eritema palmar. Hipoparatiroidismo Piel seca, fra, edema mucinoso, alopecia difusa, uas frgiles. Insuficiencia suprarrenal Hiperpigmentacin addisoniana. Sndrome de Cushing: cara de luna llena, estras prpuricas, acn, hirsutismo, telangiectasias. Diabetes Dermopata diabtica Atrofia e hiperpigmentacin de miembros inferiores. Se asocia a microangiopata significativa. Necrobiosis lipodica diabeticorum Afecta al 0,3% de los enfermos y es ms frecuente en mujeres. Consiste en un ndulo eritematoso de crecimiento centrfugo y curso crnico que puede llegar a ulcerarse. El tratamiento es con corticoides intralesionales o quirrgico. Eritema erisipeloide En piernas y pies de ancianos con diabetes de ms de cinco aos de evolucin. Gangrena hmeda de los pies Se produce a consecuencia de la microangiopata. Esclerema adultorum Induracin cutnea que comienza en caras laterales del cuello y que se extiende perifricamente. Neuropata perifrica Mal perforante plantar. Bullosis diabeticorum Son ampollas de aparicin espontnea, frecuentemente en piernas y pies. Granuloma anular Elementos anulares con periferia eritematopapulosa y centro de piel normal.

Cambios cutneos que se asocian con frecuencia a neoplasias Acantosis nigricans maligna: en adenocarcinoma de colon y en cncer gstrico. Hay una forma hereditaria benigna y una pseudoacantosis en obesos diabticos y tratados con cido nicotnico o estrgenos. Acroqueratosis paraneoplsica de Bazex: en epidermoides de vas aerodigestivas altas o tumor desconocido que metastatiza en ganglios del cuello. Eritema gyratum repens: (ver eritemas figurados). Hipertricosis lanuginosa adquirida: asociada a tumores epiteliales de bronquios o colon. Paquidermoperiostosis adquirida. Ictiosis adquirida paraneoplasica: en linfoma de Hodgkin. Tromboflebitis crnica migrans: con adenocarcinoma de pncreas (cuerpo y cola). Dermatomiositis (en adulto mayor de 40 aos, buscar neoplasia). Alopecia mucinosa del adulto: linfomas, micosis fungoide. Pioderma gangrenoso: en leucemias. Dermatosis ampollosas: dermatitis herpetiforme, penfigoide, pnfigo. Sndrome de Sweet. Signo de Lesser-Trelat: aparicin brusca de mltiples verrugas seborreicas. Se pone en duda su carcter paraneoplsico. MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS ENFERMEDADES INTERNAS Porfirias Todas cursan con manifestaciones cutneas por fotosensibilidad, excepto la porfiria aguda intermitente. La ms frecuente es la porfiria cutnea tarda, que cursa con fragilidad cutnea (es el signo ms frecuente) con formacin de ampollas en dorso de manos, cicatrices y quistes de millium, fotosensibilidad, hipertricosis malar, alteraciones de la pigmentacin y cambios esclerodermiformes. Hipoparatiroidismo Puede asociarse a candidiasis cutneo mucosa. 504

DERMATOLOGIA

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Infecciones cutneas Ficomicetos, otitis maligna externa (pseudomona), candidiasis, infecciones estafiloccicas en lceras por microangiopata y neuropata. La diabetes se asocia tambin con frecuencia a: vitligo, acantosis nigricans, prurito, liquen plano y hemocromatosis. Acrodermatitis enteroptica Enfermedad autosmica recesiva que cursa con dficit en la absorcin de cinc. Dermatitis vesculo ampollosa de manos, pies y de forma caracterstica en zonas periorificiales, con fotofobia, alopecia, diarrea, fragilidad ungueal y retraso del crecimiento. Necesitar suplementos de Zn toda la vida. Pncreas Eritema necroltico migratorio (glucagonoma). Signo de Cullen (hematoma periumbilical) y signo de Grey-Turner (hematoma en flancos) en pancreatitis aguda hemorrgica. Paniculitis nodular. Colitis ulcerosa Existen lesiones cutneas en el 10% de los casos. Las aftas orales son la lesin ms frecuente (30%). La lesin ms caracterstica es el pioderma gangrenoso (lesin ulcerativa, dolorosa, de tamao variable y de bordes edematosos que evoluciona de forma independiente a la colitis ulcerosa). El pioderma gangrenoso en el 50% de las ocasiones es idioptico y en el resto se asocia a otras enfermedades (la ms frecuente, colitis ulcerosa). Otras lesiones asociadas a la colitis ulcerosa son el eritema nodoso, la pioestomatitis vegetante, la vasculitis nodular y el eritema multiforme. Crohn 5% da lesiones cutneas; fstulas y abscesos anales, aftas orales, eritema nodoso, pioderma gangrenoso, granulomas en dermis y tejido celular subcutneo. CONECTIVOPATIAS Amiloidosis El 25% de formas primarias tienen lesiones cutneas. Aparece la trada tpica de sndrome del tnel carpiano, macroglosia y lesiones mucocutneas (prpura, equimosis, ppulas y placas). Sarcoidosis Eritema nodoso, sarcoidosis sobre cicatrices, formas papulosas, nodulares y en placas. Lupus pernio. Esclerodermia La piel se encuentra indurada y evoluciona hacia atrofia epiRESPUESTAS: 76: 4; 77: 1; 78: 5; 79: 2; 80: 5. 80
La porfiria cutnea tarda: 1. 2. 3. 4. 5. Es la menos frecuente en nuestro pais. Mejora con la exposicin solar. Cursa con dolor abdominal. Hay placas de lopecia. Se trata con sangrias.

76
Un paciente con colitis ulcerosa presenta una lcera dolorosa, de bordes sobreelevados, con curso progresivo e histologa inespecfica que no responde a antibioterapia. Seguramente se trata de un: 1. 2. 3. 4. 5. Granuloma anular. Ectima gangrenoso. Ulcera de insuficiencia venosa crnica. Pioderma gangrenoso. Sarcoidosis.

77
En un diabtico podemos encontrar con mayor frecuencia que en pacientes no diabticos todo menos: 1. 2. 3. 4. 5. Sndromede Sweet. Esclerema adultorum. Bullosis diabeticorum. Granuloma anular. Necrobiosis lipodica.

78
La acrodermatitis enteroptica se caracteriza por: 1. 2. 3. 4. 5. Diarrea. Hiperzinquemia. Hipertricosis. Afectar zonas periorificiales. 1 y 4 son correctas.

79
Paciente que acude con un cuadro de tres meses de evolucin de eczema en la zona del escote, con prdida de fuerza en cinturas escapular y pelviana y aumento de CPK es posible que tenga: 1. 2. 3. 4. 5. Una esclerodermia. Una dermatomiositis. Una miositis. Un infarto agudo de miocardio. Un lupus sistmico.

505

CONECTIVOPATIAS

drmica. Aparece fenmeno de Raynaud, esclerosis de manos y cara, telangiectasias, calcinosis cutis, alteraciones de la pigmentacin, necrosis en mordisco de ratn por oclusin de vasos distales. Se denomina morfea a la forma circunscrita cutnea. Dermatomiositis Cara con edema y eritema rojoviolceo con fina descamacin en prpados y mejillas (heliotropo). En dorso de manos, ppulas blanquecinas surcadas por telangiectasias (ppulas de Gottron). Fenmeno de Raynaud, telangiectasias cuticulares, calcinosis. Lupus eritematoso Formas cutneas L.E. Discoide crnico, sin sntomas extracutneos (aunque un 5% evolucionan a L.E.S.). Clnica: placas eritematosas con hiperqueratosis folicular que cicatrizan dejando atrofia, telangiec-

tasias, despigmentacin central y alopecia cicatricial irreversible. Hay unas formas clnicas especiales: LE liquen plano erosivo, LE pernio, LE hipertrfico, LE palmoplantar, LE de mucosas. Forma profunda o lupus paniculitis. Tratamiento Local: filtros solares, corticoides tpicos o intralesionales. Sistmico: Antipaldicos, sulfonas, corticoides y retinoides orales. Forma sistmica Puede presentar lesiones cutneas como: rash malar, fotosensibilidad, vasculitis, livedo reticularis, fenmeno de Raynaud, telangiectasias, perniosis, gangrena digital, alopecia, alteraciones ungueales, ampollas. Una de sus formas clnicas es el LE Subagudo, cuyas manifestaciones cutneas consisten en lesiones papulodescamativas anulares o psoriasiformes predominando en zonas fotoexpuestas.

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Captulo XI

PANICULITIS . ERITEMAS FIGURADOS . VASCULITIS NECROTIZANTES .

Indice
Paniculitis Eritemas figurados Vasculitis necrotizantes

Dra. MARTA DEL CERRO HEREDERO

PANICULITIS (tabla VI) Eritema nodoso (EN) Es una paniculitis septal aguda. Se suele presentar entre los 15-30 aos; ms frecuente en mujeres. Es un proceso reactivo de hipersensibilidad cuyos desencadenantes ms frecuentes son: Idioptico: el ms frecuente. Agentes microbianos: infecciones respiratorias altas por estreptococo hemoltico, primoinfeccin tuberculosa, micosis superficiales y profundas, yersinia enterocoltica, lepra lepromatosa, infecciones por virus, clamydias. Enfermedades sistmicas: sarcoidosis (sndrome de Lfgren = eritema nodoso, fiebre y adenopatas hilia-

res), enteritis regional, colitis ulcerosa, Behet, embarazo, enfermedades autoinmunes, neoplasias malignas. Frmacos: bromuros, yoduros, sulfamidas, anticonceptivos orales, penicilinas. Clnica Prdromo con fiebre, artralgias, artritis de grandes articulaciones, alteraciones gastrointestinales, odinofagia, malestar general. A los pocos das aparecen ndulos profundos, eritematosos, dolorosos, de color rojo brillante, que en 3-6 semanas evolucionan pasando a color violceo. Se distribuyen en cara anterior de miembros inferiores de forma bilateral y simtrica. A veces se afectan muslos, antebrazos, cara. No se esclerosan ni se ulceran. El curso es autolimitado en 1-2 meses, recidivan con frecuencia. 507

PANICULITIS. ERITEMAS FIGURADOS. VASCULITIS NECROTIZANTES

TABLA VI Clasificacin de las paniculitis

Septales Con vasculitis: -Panarteritis nodosa Sin vasculitis -Eritema nodoso -Paniculitis migratoria nodular subaguda Lobulares *Asociada a depsito de cristales +De grasa: -Esclerema neonatorum -Necrosis grasa del recin nacido Sin vasculitis: -Paniculitis postesteroidea *Enzimticas: +De calcio: -Necrosis grasa subcutnea nodular por -Paniculitis calcificada en enfermedad pancretica insuficiencia renal -Paniculitis asociada a dficit de 1-antitripsina +De cido rico: *Inmunolgicas: -Paniculitis gotosa -Lupus paniculitis +De medicamentos: -Morfea profunda o subcutnea -meperidina, pentazocina -Por dficit de complemento +De colesterol: -Paniculitis lipoatrfica (P. autoinmune) -Paniculitis hemorrgica secundaria -Paniculitis lipofgica de los nios a mbolos ateromatosos *Neoplsicas: *Paniculitis eosinoflica -Paniculitis citofgica *Paniculitis nodular idioptica (Enfermedad de -Asociada a linfomas y leucemias Weber-Christian) *Paniculitis por fro *Lipogranulomatosis subcutnea *Paniculitis facticias *Lipodistrofias *Paniculitis infecciosas *Paniculitis en otros procesos Con vasculitis: -Vasculitis nodular -Eritema indurado de Bazin

Histologa Paniculitis septal sin vasculitis. Tratamiento Reposo, AAS o AINES (indometacina). Se puede utilizar yoduro potsico. Paniculitis migratoria nodular subaguda (subgrupo dentro del EN) Factores desencadenantes: 508

Infeccin de vas respiratorias altas. Los mismos que el eritema nodoso. Mayora de etiologa desconocida. Clnica: Ndulo eritematoso de crecimiento lento, con centro amarillento, esclerodermiforme, que afecta a la cara anterior de MMII. Es unilateral. Curso crnico. Tratamiento: Reposo postural. Yoduros. Vasculitis nodular Desencadenantes: La mayora son de etiologa desconocida. Infecciones bacterianas. Frmacos.

DERMATOLOGIA

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Clnica: Ndulos eritematoviolceos, a veces ulcerados, en cara posterior de MMII. Curan con cicatriz. Tratamiento: Antiinflamatorios. Yoduros. Eritema indurado de Bazin Asociado a tuberculosis. Clnica: Como la vasculitis nodular y cambios eritrocianticos en MMII. Histologa: Paniculitis lobulillar con vasculitis. Necrosis caseosa. Tratamiento: Tuberculostticos. Necrosis grasa pancretica Asociada a pancreatitis o Ca pancretico. Clnica: Ndulos hipodrmicos, habitualmente mltiples, cualquier localizacin. Lipasa y amilasa aumentadas en sangre y en tejidos. Histologa: Paniculitis lobulillar sin vasculitis. Necrosis de adipocitos. Clulas fantasma. Tratamiento: El del proceso pancretico. ERITEMAS FIGURADOS Lesiones eritematosas anulares, arciformes o policclicas, de borde rojo o rosado con tendencia a la curacin central. Afectan a tronco y extremidades, respetando palmas y plantas. Algunos se asocian con enfermedades sistmicas importantes. Eritema anular centrfugo Puede aparecer a cualquier edad. Etiologa Poco clara. La mayora son idiopticos. Puede asociarse a: infecciones por tricofitos, candidas, hipersensibilidad a frmacos, discrasias sanguneas, carcinomas. Clnica Aros de crculo sin descamacin que se extienden perifricamente curando en la zona central. Desaparecen en unos meses, pero lesiones nuevas hacen que tenga un curso crnico. Tratamiento Etiolgico. Sintomtico: antipruriginosos, esteroides, retinoides. Eritema anular familiar Se asocia a lengua geogrfica. Eritema crnico migrans Producido por la Borrelia burgdorferi. Si se acompaa de fieRESPUESTAS: 81: 4; 82: 4; 83: 5; 84: 2; 85: 1. 84
En el tratamiento del eritema nudoso estn indicados todos los frmacos siguientes, excepto: 1. 2. 3. 4. 5. Yoduro potsico. Metotrexate. Esteroides. Indometacina. Acido acetilsaliclico.

81
Cuando en la biopsia de un ndulo cutneo encontramos una paniculitis lobulillar sin vasculitis y con clulas fantasma hay que descartar en primer lugar: 1. 2. 3. 4. 5. Tuberculosis. Sarcoidosis. Neoplasia pulmonar. Pancreatitis. Enfermedad de Behet.

82
El eritema crnico migrans se asocia a: 1. 2. 3. 4. 5. Patologa tumoral. Glucagonoma. Infeccin por Rickettsia conorii. Infeccin por Borrelia burgdorferi. Infeccin por Candida sp.

83
El esclerema neonatorum es un tipo de: 1. 2. 3. 4. 5. Vasculitis linfocitaria. Vasculitis leucocitoclstica. Paniculitis predominantemente septal. Paniculitis con vasculitis. Paniculitis predominantemente lobulillar.

85
El eritema indurado de Bazin es una paniculitis: 1. 2. 3. 4. 5. Lobulillar con vasculitis. Septal con vasculitis. Septal sin vasculitis. Lobulillar con depsito de cristales. Lobulillar sin vasculitis.

509

PANICULITIS. ERITEMAS FIGURADOS. VASCULITIS NECROTIZANTES

bre, cefalea y posteriormente artritis, adenopatas, neuropatas y miocarditis se trata de la enfermedad de Lyme. Tratamiento con antibiticos ( tetraciclinas, penicilinas, eritromicina). Eritema gyratum repens Etiologa: Se asocia a una neoplasia: broncopulmonar, genital femenina, ORL, cervical. Con menor frecuencia a tuberculosis. Clnica: Mculas que recuerdan al veteado de madera. Eosinofilia. Tratamiento: Etiolgico. Sintomtico: antipruriginoso. Eritema necroltico migratorio Etiologa Asociado al glucagonoma. A veces hay cuadros similares asociados a cirrosis heptica, dficit de aminocidos, pancreatitis crnica. Clnica Las lesiones cutneas son placas eritematosas o eritematoescamosas, arciformes, que crecen perifricamente. Ampollas, erosiones, costras. Dejan hiperpigmentacin residual. Predominan en abdomen, MMII, regin perineal y perioral. Es frecuente la alopecia difusa. Lesiones mucosas: glositis, queilitis, estomatitis. Afectacin general: adelgazamiento, hiperglucemia, anemia ferropnica, hiperglucagonemia. Tratamiento Etiolgico. Eritema marginado de la fiebre reumtica Aparece en el 10% de los casos, posteriormente a los sntomas de artritis migratoria. Parece estar en relacin con la presencia de afectacin cardiaca. Se suele localizar en el abdomen. Eritema exudativo multiforme Etiologa Herpes simple. Mycoplasma pneumoniae. Frmacos (entre 1-3 semanas despus de tomarlo). Otras infecciones. Clnica Forma minor: Los prdromos son fiebre, malestar general, tos, ronquera, rinorrea. Las lesiones comienzan como ppulas eritematoedematosas y van adoptando un centro oscuro (lesiones en diana o escarapela). Algunas presentan una ampolla central rodeada de vesculas 510

(herpes iris de Bateman). La distribucin es simtrica, localizndose en manos, MMSS, menos en los MMII y raramente en tronco y cara. La resolucin es espontnea en 2-4 semanas. Forma mayor (sndrome de Stevens-Johnson): Adems existe afectacin de mucosas: conjuntiva, crnea, uretra, glande, vagina, boca, labios. En ocasiones hay afectacin sistmica (hgado, rin). Se resuelve en 6 semanas. Histologa Ampollas subepidrmicas (por edema), necrosis epidrmica, inflamacin perivascular. Tratamiento Etiolgico. Esteroides en discusin. Otros procesos que pueden dar eritemas figurados Lupus eritematoso subagudo, lepra tuberculoide y border-line, sarcoidosis, linfomas cutneos T, psoriasis, pustulosis subcrnea, herpes circinado, sfilis terciaria, penfigoide, urticaria. VASCULITIS NECROTIZANTES (tabla VII) Panarteritis nodosa PAN clsica Afecta a las arterias musculares de pequeo y mediano calibre. Hay 2 formas clnicas: cutnea y sistmica. PAN cutnea: Curso crnico, recurrente y benigno. Clnica: * Ndulos: son la 1.a y ms frecuente manifestacin. Su tamao es de 05-2 cm. Son de color rojo brillante y evolucionan a rosa plido y azulado. Afectan de forma bilateral y asimtrica a MMII, y menos a brazos, tronco, cabeza y cuello. Cursan en brotes. Livedo reticularis: en zonas de mltiples brotes, reas de presin y zonas declives. Ulceras.

* *

Sintomatologa general: alteraciones neuromusculares, artralgias, fiebre, dolor en MMII o sobre las lesiones. Histologa: Vasculitis leucocitoclstica: lesiones en distintas fases. IFD: Depsitos de IgM y C3 en vasos drmicos e hipodrmicos. Tratamiento: Corticoides sistmicos. Salicilatos. Sulfonamidas. Acido nicotnico. Penicilina (en pacientes con procesos farngeos previos al brote).

DERMATOLOGIA

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Vasculitis por hipersensibilidad Es la forma ms frecuente de vasculitis necrotizante. Afecta a vasos de pequeo calibre. Casi en el 100% hay lesiones cutneas caractersticas (prpura palpable). Etiologa (tabla VIII) Histologa Se afectan las vnulas postcapilares. Las lesiones estn en la misma fase. Leucocitoclastia. IFD Depsitos de IgG (y menos de IgM e IgA), fracciones de Complemento (C3, y menos C1q, C4 y properdina) y fibrina en la pared vascular. Se han identificado antgenos bacterianos y virales. Clnica Cutnea: Prpura palpable, ampollas serohemorrgicas, ulceraciones, necrosis, pstulas, ndulos. Sobre todo en MMII. Los brotes duran 1-4 semanas. En la Vasculitis urticarial hay habones sin prpura. Extracutnea: Artralgias y/o artritis de grandes articulaciones. Alteraciones del sedimento urinario: microhematuria, cilindruria, proteinuria. Disminucin transitoria de la funcin renal Afectacin pulmonar: infiltrados difusos, derrame pleural. Sistema nervioso: mono/polineuropatas, cefaleas, encefalopata. Digestiva: dolor abdominal, hemorragia digestiva, vmitos. Cardaca, etc. Tratamiento Etiolgico. Sintomtico: reposo absoluto, AINES, antihistamnicos, colchicina, corticoides sistmicos en formas graves. Granulomatosis linfomatoide En el 10-20% desarrollan un linfoma. Sndrome de Behet Es una vasculitis linfocitaria. Eritema elevatum diutinum Exclusivamente cutneo. Crnico. Etiologa desconocida. Clnica Maculoppulas eritematoviolceas, circulares, pequeas, siRESPUESTAS: 86: 5; 87: 3; 88: 1; 89: 5; 90: 2. 90
La vasculitis por hipersensibilidad: 1. 2. 3. 4. 5. Es un cuadro exclusivamente cutneo. Es la forma ms frecuente de vasculitis necrotizante. Siempre se acompaa de lesiones de prpura palpable. El tratamiento de eleccin son la sulfonas. Nunca hay leucocitoclastia.

86
El eritema elevatum diutinum: 1. 2. 3. 4. 5. Se asocia a procesos linfoproliferativos. Es una vasculitis linfocitaria. El agente etiolgico es la Borrelia burgdorferi. El tratamiento de eleccin son las tetraciclinas. Es un proceso exclusivamente cutneo.

87
El eritema gyratum repens: 1. 2. 3. 4. 5. Se asocia a infeccin por el virus herpes simple. Es una toxicodermia. Es paraneoplsico. Aparece en el lupus subagudo. Se acompaa de ndulos dolorosos en MMII.

88
Las lesiones en escarapela son caractersticas de: 1. 2. 3. 4. 5. Eritema exudativo multiforme. Eritema necroltico migratorio. Eritema anular centrfugo. Eritema marginado. Eritema gyratum repens.

89
La clula que predomina en el infiltrado inflamatorio de una biopsia cutnea de un paciente con un sndrome de Sweet, es: 1. 2. 3. 4. 5. Linfocito. Plamtica. Eosinfilo. Melanfago. Neutrfilo.

511

PANICULITIS. ERITEMAS FIGURADOS. VASCULITIS NECROTIZANTES

TABLA VII Clasificacin de las vasculitis necrotizantes

Grupo de la panarteritis nodosa (PAN) PAN clsica. Granulomatosis alrgica de Churg-Strauss. Sndromes de superposicin

Granulomatosis de Wegener

Granulomatosis linfomatoide

Arteritis de celulas gigantes Vasculitis por hipersensibilidad Arteritis de la temporal. Enfermedad del suero. Enfermedad de Takayasu. Prpura de Schnlein-Henoch. Crioglobulinemia mixta Asociada a colagenosis Enfermedad de Kawasaki Asociada a neoplasias (sndrome mucocutneo crnico). Asociada a medicamentos Vasculitis diversas (Miscelnea) Prpura hipergammaglobulinmica Sndrome de Behet. de Waldenstrm. Eritema elevatum diutinum. Vasculitis spticas. Sndrome de Sweet Vasculitis urticarial (hipocomplementmica). (dermatosis neutroflica aguda febril).

mtricas, en cara de extensin de extremidades sobre las articulaciones. Curan dejando mculas y placas sobreelevadas, pigmentadas, con fibrosis. Histologa Vasculitis leucocitoclstica en dermis superior y media. En fases avanzadas, tejido de granulacin y fibrosis. Tratamiento Sulfonas. Sndrome de Sweet (dermatosis neurotroflica aguda febril) Clnica Aparicin sbita de fiebre elevada, malestar y mltiples pla-

cas eritematoedematosas dolorosas en extremidades, cara, cuello y parte alta del tronco; a veces estn salpicadas de vesculas o pstulas. Curan dejando hiperpigmentacin residual. Con menor frecuencia hay artralgias, artritis y epiescleritis. Asociaciones: proceso infeccioso de vas respiratorias superiores en las 3 semanas previas, leucemia mieloide aguda Histologa Infiltrado inflamatorio denso en dermis (neutrfilos), que a veces invaden la epidermis produciendo pstulas. Edema. Leucocitoclastia. Tratamiento Corticoides. Yoduro potsico.

512

DERMATOLOGIA

11
TABLA VIII
Etiologa de las vasculitis por hipersensibilidad

Asociada a agentes precipitantes

Asociada a desrdenes crnicos persistentes Colagenosis: +Lupus eritematoso sistmico +Artritis reumatoide +Sndrome de Sjgren Enfermedades inflamatorias intestinales +Colitis ulcerosa +Enfermedad de Crohn Crioglobulinemia mixta Prpura hipergammaglobulinmica de Waldenstrm Asociada a neoplasias -Procesos linfoproliferativos -Carcinomas

Infecciosos: +Bacterianos -Estreptococo -Estafilococo -Meningococo -Gonococo -Pseudomona -Treponema pallidum -Mycobacterium lepra -Mycobacterium tuberculosis +Vricas -Hepatitis B -Influenza -Citomegalovirus +Parasitarias -Plasmodium Medicamentos: +Penicilinas +Tetraciclinas +Sulfamidas +Eritromicina +Griseofulvina +Antiinflamatorios +Tiacidas +Propiltiouracilo +Yoduros +Fenotiacinas +Quinidina Sustancias qumicas: +Insecticidas +Herbicidas +Derivados del petrleo

Idiopticas o de etiologa incierta

513

DERMATOLOGIA

BIBLIOGRAFIA
ALIAGA, A.: Dermatologa. IDEPSA, 1994. ARMIJO, M.: Plan de Perfeccionamiento en Dermatologa. EMISA, 1988. BALANDRON, J.; VILLACAMPA, T.; VEGA, D.; ALDECOA, B., y cols.: Manual Intensivo para el Examen M.I.R. Luzn 5; 821-843, 1993. BOUZA, E.: Comentarios a la literatura en enfermedades infecciosas. VIII. Cap. VI y VII. Elba Editor, 1993. CROSBY, D. L.; DIAZ, L. A.: Clnicas dermatolgicas. Enfermedades bullosas. Vol III. Ed. Interamericana, Mc Graw Hill,1993. DIAZ PEREZ, J. L.: Lupus eritematoso. En: Monografias de Dermatologa. Vol III , n. 5. Sep-Oct, 1990. GARCIA PEREZ, A.: Dermatologa Clnica. Editorial Cervantes, 1987. Grupo espaol para la investigacin de las ETS: Pautas para el tratamiento de las enfermedades de transmisin sexual. Prensa Mdica. Grupo Esteve; 27-48, 1994. IGLESIAS DIAZ, L.; GUERRA TAPIA, A.; ORTIZ ROMERO, P. L.: Tratado de Dermatologa. 1. Ed. Ediciones Luzn, 1994. LAZARO OCHAITA, P.: [Link] y Atlas. Luzn 5; 1993. LAZARO OCHAITA, P.: Pregrado. Dermatologa. dc5; 1987. Medicine VI Ed. N. Extraord. Micosis. Sep, 1994. Medicine VI Ed. Enfermedades infecciosas. N. 72, Nov 1994. ROOK, A. J.; WILKINSON, D. S.; EBLING, F. J. G. y cols.: Textbook of Dermatology. Blackwell Scientific Publications, 1993.

514

Seccin 11

INDICE DE MATERIAS

Ac. anti-reticulina, 492 Ac. antiendomisio, 492 Ac. antigliadina, 492 acantlisis, 489 Acantosis nigricans, 504 Acne, 494 acrodermatitis continua de Hallopeau, 484 Acrodermatitis enteroptica, 505 Alopecia androgentica, 495 Alopecia areata, 496 Angiomatosis bacilar, 475 Balanitis, 467 Botn de Oriente, 469 C1 INH, 478 Candida, 475 Candidiasis muco-cutneas, 467 Celulitis-erisipela, 468 Citocrinia, 461 CMV, 474 comedones, 494 condilomas acuminados, 474 Condilomatosis gigante de Busche-Lowenstein, 468, 499 Conectivopatias, 505 Contacto, 477 Criptococo, 475 Cultivo: NNN, 469 Deduring-Brocq, 492

Defluvio telognico, 496 Degeneracn balonizante, 468 Demodex follculorum, 495 Dermatitis, atpica, 477 herpetiforme, 492 seborreica, 475, 478 Dermatofitos, 465 Dermatosis IgA lineal, 492 Diabetes, 504 Discromias, 480 Distrfica de Cockayne-Touraine, 487 Distrficas, 487 Dowling-Meara, 486 Eczema, 477 marginado de Hebra, 467 Edema angioneurtico, 478 edema de Quincke, 478 Eflides, 481 Enfermedad de Bourneville o esclerosis tuberosa, 481 Epidermodisplasia verruciforme, 468 Epidermlisis ampollosa adquirida, 492 Epidermolisis ampollosas, 486 Epitelioma basocelular, 499 Epitelioma espinocelular, 499 Erisipeloide, 468 515

INDICE DE MATERIAS

Eritema, anular centrfugo, 509 anular familiar, 509 crnico migrans, 509 elevatum diutinum, 511 exudativo multiforme, 468 exudativo multiforme, 510 gyratum repens, 510 indurado de Bazin, 509 marginado de la fiebre reumtica, 510 necroltico migratorio, 510 nodoso, 507 Eritrasma, 468 Erupcin, eosinoflica asociada a HIV, 475 papulosa pruriginosa del VIH, 475 variceliforme de Kaposi, 468 estras de Wickham, 484 Fenmeno de Koebner, 464 Fiebre botonosa, 469 fogo selvagen, 489 Fotoalrgico, 477 Fototxico, 477 Glositis romboidal, 467 glucagonoma, 510 Gonococias, 472 halo de Woronoff, 483 halo nevus, 480 Hallopeau-Siemens, 488 Herpes, circinado (tia corporis), 465 genital, 473 gestationis, 491 simple, 468 Histoplasmosis, 475 Ictiosis, 482 Imptigo, 468 Juntural/es, 487 cicatricial, 487 generalizada no letal, 487 inversa no letal, 487 letal (Herlitz-Pearson), 487 localizada no letal, 487 progresiva, 487 L. donovani, 469 L. trpica, 469 lmina lcida, 487 Leishmaniasis cutnea, 469 Lentiginosis, 481 Lentigos, 480 Lepra, 469 lepromatosa, 470 tuberculoide, 470 Leucocitoclastia, 511 Leucoplasia, 497 oral vellosa, 474 Lquen plano, 484 M. leprae, 470 516

Malasseria Furfur, 467 Mancha monoglica, 480 mancha negra, 469 Manchas cafe con leche, 481 Manifestaciones paraneoplsicas, 503 Maniobra de Nikolsky, 464 Mastocitosis, 501 medalln herldico, 485 Melanoma, 500 benigno juvenil, 480 Melanosis de Becker, 481 Melasma o cloasma, 480 mtodo de Goeckerman, 484 mtodo de Ingram, 484 Micosis fungoide, 501 Molluscum, 474 Montenegro, 469 N. de Spitz, 480 N. de Sutton, 480 Necrlisis epidmica txica, 493 Necrosis grasa pancretica, 509 Neuralgia postherptica, 469 Neurosfilis, 471 Nevus, 480 azul, 480 de lto, 480 de Ota, 480 Nevus sebceo de Jaddasohn, 497 Niveles de Breslow, 500 Niveles de Clark, 500 Paniculitis migratoria nodular subaguda, 508 Papiloma humano, 474 Papilomatosis oral florida, 468 Papovavirus, 468 Pnfigo, benigno familiar, 488 benigno familiar de Hailey-Hailey, 488 eritematoso, 490 foliceo, 489 parancoplsico, 490 vegetante, 489 vulgar (PV), 488 Penfigoide ampollosos, 490 Piebaldismo, 481 Pitiriasis rosada de Gibert, 485 Porfirias, 504 Propionibacterium acnes, 494 Pseudomembranosa aguda o Muguet, 467 Pseudopelada de Brocq, 496 Psoriasis, 475, 483 Ptiriasis versicolor, 467 Pytirisporum ovale, 494 Queilitis angular, 467 Queratoacantoma, 500 Queratosis actnica, 497 Raspado metdico de Broq, 464

Reaccin de Jarish-Herxheimer, 472 Reagnica, 472 Rickettsia conorii, 469 rinofima, 495 Rosacea, 495 Sarcoma de Kaposi, 474, 502 Sarcoptes scabiei, 469 sarna noruega, 475 Sennear-Usher, 490 Sfilis latente, 471 Signo, de Darier, 464 de Dennie-Morgan, 478 de Hertogue, 478 de Lesser-Trelat, 504 Simple de Ogna, 486 Simples (Epidermlisis ampollosas epidermolticas), 486 Sndrome, de Chdiak-Higashi, 481 de Gorlin, 498 de Leopard, 481 de Lfgren, 507 de Peutz-Jeghergs, 481 de Reiter, 475 de Szary, 501 de Stevens-Johnson, 510 de Sweet, 512 de Waardenburg, 481 shock txico, 468 S.S.S.S. (Sthaphylococal Scalded Skin Syndrome), 468 sulfonas, 470 telangiectasias, 495 Tia incgnito, 465 Tipo Hallopeau, 489 Tipo Newmana, 489 Treponema pallidum, 471 Treponmica, 472 tuberclide rosaceiforme e Lewandowsky, 495 Tuberculosis cutnea, 469 Tzanck, 468 Uretritis, no gonococicas, 473 postgonococica, 473 Urticaria, 478 Variante de Brusting-Perri, 491 Vasculitis nodular, 508 Vasculitis por hipersensibilidad, 511 Virus Herpes simple, 474 Virus varicela zoster, 468 Vitligo, 482 Von Zumbusch, 484 Vulvovaginitis, 467 Weber-Cockayne, 486 Xeroderma pigmentosum, 497 Xerodermia/ictiosis, 475

APOYO ICONOGRAFICO EN DERMATOLOGIA

Lesiones papulosas (liquen plano).

Lesin verrucosa (verruga vulgar).

Vegetaciones.

Ampollas (picaduras).

DERMATOLOGIA

Escama icitiosiforme (ictiosis lamelar).

Cangrena.

Escabiosis humana. Ppulas y ndulos de localizacin genital.

Picadura de araa. Necrosis e intenso edema.

Leishmaniasis drmica post kala-azar. Placas infiltradas eritematosas en dorso de manos de paciente con SIDA.

Foliculitis superficial por Estaphylococcus aureus.

Sndrome de la piel escalada estafiloccico.

Forma atpica con chaneros duros mltiples.

Clavos sifilticos plantares.

Condilomas planos.

Chancro blando tras ulceracin de la adenopata.

Gonococia: Exudado uretral purulento.

DERMATOLOGIA

Tuberculosis cutis orificial. Afectacin de al volo dental, encas y mucosa labial.

Tuberculosis verrucosa. Gran placa en dorso de mano y dedos con importante hiperqueratosis.

Lupus verrucoso con hiperplasia epitelial formaciones hiperqueratosis.

Lesiones en tronco de sarcoma de Kaposi epidmico.

Lesiones necrticas extensas en mucosa oral y labial por VHS.

Tia inflamatoria. Microsporum canis.

Fotoenvejecimiento. Elastosis nodular con quistes y comedones.

Calcinosis universalis.

Eczema agudo.

Ezcema subagudo.

Ezema crnico.

Ezema atpico: fase del adulto. Lesiones en pies.

DERMATOLOGIA

Ezcema alrgico de contacto por aciclovir tpico.

Enfermedad de Darier. En regin retroauricular y cuello se aprecia la lesin elemental: ppula folicular recubierta por una pequea escama o costra de tonalidaad marrn obscura.

Simetra de las lesiones.

Herpes gestationes. Lesiones herpetiformes.

Lupus eritematoso cutneo. Forma verrucosa.

Acroesclerosis. Ulceras.

Sndrome por aceite txico. Esclerodermia generalizada.

Eritema exudativo multiforme (forma Major o SD. de Stevens-Johnson. Intensa afectacin cutnea, con prdida de epidermis a nivel de nalgas y palmas de manos.

SD. DE SWETT. Presencia de lesiones en un paciente con anemia refractaria con exceso de blastos.

Liquen plano hipertrfico o verrucoso. Localizacin caracterstica a nivel pretibial.

Mltiples placas de psoriasis con morfologa anular.